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Hämorrhagische Vaskulitis: Fotos, Ursachen und Behandlungsmethoden bei Kindern und Erwachsenen

Die hämorrhagische Vaskulitis hat auch die Bezeichnung allergische Purpura, Kapillartoxikose oder, auf den Namen der Autoren, die beschrieben wurden, die Krankheit von Shenlein-Genoch. Die Krankheit ist in einer umfangreichen Gruppe von Vaskulitis, Entzündungen von Blutgefäßen verschiedener Art und Größe enthalten.

Die Besonderheit der Reaktion der Gefäßwand sind aseptische Bedingungen (Abwesenheit des Erregers) und die dominante Rolle einer ausgeprägten allergischen Reaktion. Die Krankheit wird begleitet von einer erhöhten Thrombose, einer gestörten Mikrozirkulation des Gewebes und der inneren Organe, was zu Nieren-, Gelenk- und Verdauungsschäden führt.

Anfälliger für Kapillartoxikose Männer unter 20 Jahren, Kinder von 7 bis 13 Jahren. Die Inzidenz dieser Populationen liegt zwischen 14 und 24 pro 10.000.

Was ist das?

Die hämorrhagische Vaskulitis ist eine rheumatische systemische Erkrankung, die durch chronische Entzündung der Kapillaren, Arteriolen und Venolen gekennzeichnet ist, die Haut, Gelenke, Bauchorgane und Niere versorgen. Ein anderer Name für hämorrhagische Vaskulitis ist die Schönlein-Genoch-Krankheit.

Ursachen

Die Ursachen der Krankheit sind nicht genau festgelegt. Es wird als autoimmun angesehen. Es wurde jedoch ein Zusammenhang mit den Faktoren der Aktivierung pathologischer Prozesse aufgezeigt. Dazu gehören:

  • traumatische Verletzungen der Haut und der Blutgefäße;
  • übertragenen viralen und bakteriellen Infektionskrankheiten, wobei akute und chronische Entzündungen der oberen Atemwege (Influenza, ARVI, Tonsillitis, Sinusitis), Masern, häufige Halsschmerzen, Windpocken, Typhus, Streptokokken-Erkrankungen von besonderer Bedeutung sind;
  • Impfungen für Routineimpfungen, prophylaktische Verwendung von Immunglobulinen;
  • Nahrungsmittelallergien;
  • Umstrukturierung des Körpers bei malignen und gutartigen Tumoren;
  • Veränderungen bei Frauen während der Schwangerschaft;
  • die Wirkung erhöhter Sonnenstrahlungsdosen (bei längerer Bräunung), Temperaturschwankungen und Strahlung;
  • allergische Reaktionen auf Medikamente (in der Regel Antibiotika, Sedativa und Antihypertonika);
  • Stoffwechselstörungen bei endokrinen Erkrankungen (Diabetes mellitus);
  • genetische Veranlagung in der Familie.
  • Vergiftung im Haushalt und Beruf, Giftinfektion;
  • Kinder haben Wurmbefall;
  • Reaktion auf Insektenstiche.

Hämorrhagische Vaskulitis bei Erwachsenen entwickelt sich im Alter häufiger mit schwacher und gestörter Immunität.

Symptome einer hämorrhagischen Vaskulitis, Foto

Die Manifestationen der Krankheit hängen davon ab, welche Organe und Systeme behandelt werden. Eine hämorrhagische Vaskulitis kann sich als eine oder mehrere Symptomgruppen manifestieren (siehe Foto). Major der folgenden:

  • Hautläsionen;
  • Gelenkschäden;
  • Läsionen des Gastrointestinaltrakts;
  • Nierensyndrom;
  • in Einzelfällen - Läsionen der Lunge und des Nervensystems.

Am charakteristischsten ist der akute Beginn der Krankheit, begleitet von einem Temperaturanstieg auf die Fieberzahlen. Es kann Fälle geben, in denen der Temperaturanstieg fehlt.

  1. Bei jedem Patienten tritt ein Hautsyndrom (oder Purpura) auf. Es manifestiert sich in Form eines symmetrischen, kleinfleckigen oder fleckig-papulösen hämorrhagischen Hautausschlags, der hauptsächlich an den Extensorflächen der unteren (seltener die oberen) Extremitäten, um große Gelenke und am Gesäß lokalisiert ist. Der Ausschlag kann durch einzelne Elemente dargestellt werden und kann intensiv mit Angioödem kombiniert werden. Hautausschläge sind in der Regel wiederkehrende wellenartige Zeichen. Bei Ausbleichen der Hautausschläge bleibt die Pigmentierung zurück. Bei häufigen Rezidiven tritt an der Stelle des Ausschlags Hautschuppung auf.
  2. Das artikuläre Syndrom wird oft gleichzeitig mit der Haut beobachtet, vor allem bei Erwachsenen. Meistens werden große Beingelenke abgedeckt, am seltensten - Ellbogen und Handgelenk. Deutlicher Schmerz, Rötung und Schwellung. Typisch für hämorrhagische Vaskulitis ist die flüchtige Natur der Gelenkschäden. In 25% der Fälle gehen migrierende Gelenkschmerzen Hautläsionen voraus. Das Gelenksyndrom, das selten eine Woche dauert, wird manchmal mit Myalgie und Ödem der unteren Extremitäten kombiniert.
  3. Bei 2/3 der Patienten wird auch ein abdominales Syndrom beobachtet. Es ist durch spastische Bauchschmerzen, Übelkeit, Erbrechen und Magenblutungen gekennzeichnet. Gleichzeitig werden nur bei 5% der Patienten wirklich lebensbedrohliche Phänomene beobachtet.
  4. Renal-Syndrom ist seltener (40 bis 60% der Fälle) und entwickelt sich nicht sofort. Sie äußert sich in Form von Hämaturie (Blutausscheidung im Urin) unterschiedlicher Schwere, in seltenen Fällen kann es zu einer Glomerulonephritis (Entzündung der Nieren) hämatischer oder nephrotischer Form kommen. Häufig manifestiert sich die Glomerulonephritis im ersten Jahr der Erkrankung. Sie tritt selten beim nächsten Auftreten einer hämorrhagischen Vaskulitis oder nach dem Verschwinden aller anderen Manifestationen der Erkrankung auf.

In Einzelfällen kommt es zu pulmonalen Beschwerden - Blutungen, Blutungen. Auch treten selten Läsionen des Nervensystems auf - Kopfschmerzen, Krämpfe, Enzephalopathie oder Polyneuropathie.

Hämorrhagische Vaskulitis bei Kindern

Die Symptome einer Vaskulitis bei Kindern sind je nach Häufigkeit ihres Auftretens wie folgt verteilt:

  • Hautausschlag in Form von Papeln und roten Flecken - 100% der Fälle
  • Arthritis und Gelenkschmerzen - 82%
  • Bauchschmerzen - 63%
  • Nierenschaden (Glomerulonephritis) - 5-15%.

In den meisten Fällen erfolgt die Erholung spontan. Daher ist die Krankheit im Kindesalter relativ günstig, insbesondere wenn die Ernährungsregeln eingehalten werden und die Beseitigung eines möglichen ursächlichen Faktors eingeleitet wird. Nachdem die Entzündung abgeklungen ist, ist das Risiko eines erneuten Auftretens in den ersten 3 Monaten maximal, aber möglicherweise später.

Nach der Genesung sollte man sich das ganze Jahr über an die Prinzipien der diätetischen Ernährung halten und den Kontakt mit Allergenen vermeiden, die durch die Atemwege dringen.

Das Hautsyndrom im klinischen Bild der Vaskulitis ist führend. Es zeichnet sich durch folgende Merkmale aus:

  • ein Hautausschlag namens Purpura erscheint;
  • seine Symmetrie;
  • Purpura steigt über die Haut und ist gut tastbar;
  • gleichzeitig können es rote Flecken, Pickel, Blasen sein, die durch Juckreiz gekennzeichnet sind;
  • primäre Ausbrüche an den Füßen, später breiteten sie sich auf Hüften und Gesäß aus;
  • Nach ein paar Tagen werden die Eruptionen von hellem Rot braun und werden dann blass und verschwinden.
  • Manchmal können pigmentierte Läsionen vorhanden sein, die lange bestehen bleiben.

Die Entwicklung einer Glomerulonephritis tritt normalerweise innerhalb eines Monats nach dem Auftreten der ersten Symptome der Krankheit auf. Nierenschäden können mit minimalen Erscheinungsformen auftreten oder neigen zu aggressivem Fluss. Abhängig davon sind die klinischen und laboratorischen Anzeichen einer Glomerulonephritis sehr unterschiedlich. Dazu gehören:

  • Protein im Urin;
  • Ödem, manchmal sehr ausgeprägt im Hinblick auf das nephrotische Syndrom, bei dem der Proteinverlust im Urin 3,5 g pro Tag erreichen kann;
  • Lendenschmerzen;
  • Rötung des Harns (grobe Hämaturie) oder nur mikroskopisch bestimmte Anwesenheit von roten Blutkörperchen (Mikrohämaturie);
  • vorübergehende Druckerhöhung.

Das Abdomensyndrom ist eine Folge der Darmischämie. Bei Kindern zeichnet es sich aus durch:

  • Übelkeit;
  • Erbrechen;
  • Auftreten von blutigen Venen im Kot;
  • verschütteter Schmerz im gesamten Magen bei Koliken;
  • Schmerzen nehmen nach dem Essen zu;
  • lose Hocker.

Die abdominale Form der hämorrhagischen Vaskulitis ähnelt einem „scharfen Bauch“, der traditionell einen chirurgischen Eingriff erfordert. Es ist jedoch bei dieser Krankheit seitdem kontraindiziert Läsionen der Blutgefäße verursachen. Eine angemessene medikamentöse Therapie ist erforderlich.

Das arthritische Syndrom bei der hämorrhagischen Vaskulitis weist typische Symptome auf, die es vom Gelenksyndrom bei anderen Erkrankungen (Osteoarthritis, rheumatoide Arthritis, Gicht) unterscheiden. Dazu gehören:

  • mangelnde Zerstörung des Gelenks;
  • Symmetrie der Läsion;
  • Mangel an Schmerzmigration;
  • häufige Läsionen der Knöchel- und Kniegelenke.

Die Behandlung eines Kindes mit hämorrhagischer Vaskulitis sollte im Krankenhaus begonnen werden. Normalerweise wird eine dreiwöchige Bettruhe angeboten, gefolgt von einer Erweiterung.

Wie wird eine hämorrhagische Vaskulitis diagnostiziert?

Es ist leicht genug, einem Patienten mit allen drei Hauptsymptomen eine Schönlein-Henoch-Krankheit auszusetzen.

Es gibt kleine Unterschiede im Verlauf der Erkrankung bei Kindern und Erwachsenen.

  • Bei mehr als 30% der Kinder tritt Fieber auf.
  • Charakterisiert durch akuten Beginn und Verlauf der Erkrankung.
  • Das Abdominal-Syndrom wird von einem flüssigen Stuhl mit Blutstreifen begleitet.
  • Oft sind die Nieren von Anfang an in den Prozess involviert, wobei in Harnproben Hämaturie und Proteinurie nachgewiesen werden.
  • Der Ausbruch der Krankheit wird gelöscht, die Symptome sind milder.
  • Das Abdomensyndrom tritt nur bei 50% der Patienten auf und wird selten von Übelkeit und Erbrechen begleitet.
  • Nierenschaden führt zur Entwicklung einer chronischen diffusen Glomerulonephritis mit chronischem Nierenversagen.

Diagnose

Die Diagnose der Krankheit wird umfassend durchgeführt. Zunächst führt der Arzt eine mündliche Befragung durch, bei der er die Beschwerden des Patienten feststellt und Anamnese erfasst. Zukünftig können folgende Studien zugeordnet werden:

  • Ultraschall der Bauchorgane und der Nieren.
  • Bestimmung der Blutungsdauer.
  • Führen Sie Manschettentests sowie Proben des Kabelbaums und der Prise durch.
  • Stuhluntersuchung
  • Durchführung von immunologischen Studien sowie Blutbiochemie.
  • Virologische Studien zum Nachweis von Hepatitis.
  • Endoskopische Untersuchung des Magen-Darm-Trakts.
  • Ein Bluttest kann eine erhöhte Anzahl von Leukozyten und ESR nachweisen. Immunologische Störungen werden auch in Form eines Anstiegs der Immunglobuline A und einer Abnahme des Spiegels der Immunglobuline G beobachtet.
  • Während der körperlichen Untersuchung überprüft der Arzt die Funktion der Gelenke und untersucht sorgfältig die Haut, um Farbveränderungen und mögliche Hautausschläge zu erkennen. Falls Schwellungen im Gesichtsbereich festgestellt werden, kann dies auf eine Störung der normalen Funktion des Harnsystems hindeuten. Sie sollten auch den Puls überprüfen.

Die Krankheit sollte von den folgenden Beschwerden und Zuständen unterschieden werden:

  • Infektiöse Endokarditis
  • Systemische Vaskulitis (Goodpasture-Syndrom, Periarteritis nodosa, Behcet-Krankheit).
  • Diffuse Erkrankungen des Bindegewebes (systemischer Lupus erythematodes).
  • Meningokokämie
  • Makroglobulinämischer Purpura Waldenstrom.
  • Yersiniose
  • Morbus Crohn

Darüber hinaus können eine Trepanobiopsie und eine Knochenmarkuntersuchung verschrieben werden.

Behandlung der hämorrhagischen Vaskulitis

Erstens ist eine Diät erforderlich (allergene Lebensmittel sind ausgeschlossen). Zweitens strikte Bettruhe. Drittens medikamentöse Therapie (Antithrombozytenaggregate, Antikoagulanzien, Kortikosteroide, Immunsuppressiva, Azathioprin sowie antithrombotische Therapie).

Wenden Sie die folgenden Medikamente an:

  • Fibrinolyse-Aktivatoren - Nicotinsäure.
  • Heparin in einer Dosierung von 200-700 Einheiten pro Kilogramm Masse pro Tag subkutan oder intravenös viermal am Tag wird schrittweise mit einer Abnahme einer einzelnen Dosis abgebrochen.
  • Disaggreganten - Glockenspiele 2-4 Milligramm / Kilogramm pro Tag, trentaler intravenöser Tropf.
  • In schweren Fällen wird eine Plasmapherese oder eine Glukokortikosteroidtherapie verordnet.
  • In Ausnahmefällen werden Zytostatika wie Azathioprin oder Cyclophosphamid eingesetzt.

Grundsätzlich ist der Verlauf der Erkrankung günstig und eine immunsuppressive oder zytostatische Therapie wird selten eingesetzt (zB bei der Entwicklung einer Autoimmun-Nephritis).

  • Die Dauer der Behandlung der hämorrhagischen Vaskulitis hängt von der klinischen Form und dem Schweregrad ab: 2-3 Monate - für milde; 4-6 Monate - mit mäßigem; bis zu 12 Monate - bei schwerem wiederkehrenden Verlauf und Jade von Schönlein - Genoh; Bei chronischem Verlauf werden sie 3-6 Monate lang wiederholt.

Kinder müssen in der Apotheke sein. 2 Jahre lang gehalten. In den ersten 6 Monaten besucht der Patient monatlich den Arzt, dann 1 1 3 Monate, dann 1 Mal in 6 Monaten. Prävention erfolgt mit Hilfe der Rehabilitation von chronischen Infektionsherden. Untersuchen Sie regelmäßig Kot auf Helmintheneiern. Solche Kinder sind beim Sport, bei verschiedenen Physiotherapien und bei Sonneneinstrahlung kontraindiziert.

Antworten auf Fragen

Was versteht man unter einer hypoallergenen Diät?

  • Vor allem hoch allergene Produkte wie Eier, Schokolade, Zitrusfrüchte, Kaffee und Kakao, Seefisch und Meeresfrüchte sowie Nüsse sollten vom Verzehr ausgeschlossen werden. Es ist auch notwendig, fetthaltige und frittierte Lebensmittel abzulehnen. In der Diät sollten Milchprodukte mit fettarmen, geschmorten und gekochten Gerichten dominieren. Grüne Äpfel, Getreidebrei, Truthahn- und Kaninchenfleisch, Pflanzenöle sind erlaubt.

Wie ist die Prognose für hämorrhagische Vaskulitis?

  • In der Regel ist die Prognose, insbesondere bei der milden Form der Erkrankung, günstig. Eine schwere hämorrhagische Vaskulitis ist mit dem Wiederauftreten der Krankheit und dem Auftreten von Komplikationen (Nephritis, kompliziert durch Nierenversagen) verbunden. Bei der Blitzform ist die Todeswahrscheinlichkeit innerhalb weniger Tage nach Ausbruch der Krankheit hoch.

Werden Patienten mit hämorrhagischer Vaskulitis zur Registrierung von Apotheken genommen?

  • Eine Registrierung der Abgabe bei Erwachsenen nach der aufgeschobenen Krankheit wird nicht angezeigt. Kinder müssen zwei Jahre lang beobachtet werden. In den ersten sechs Monaten jeden Monat, in den nächsten sechs Monaten jedes Quartal und im letzten Jahr alle 6 Monate. Kinder sollten nicht Sport treiben, Physiotherapie und Sonneneinstrahlung (Sonneneinstrahlung) sind kontraindiziert.

Kann man nach hämorrhagischer Vaskulitis Komplikationen und Konsequenzen entwickeln und welche?

  • Ja, die Erkrankung kann zu Darmverschluss und Peritonitis, chronischem Nierenversagen, Funktionsstörungen der inneren Organe (Herz, Leber), Anämie und Lungenblutungen führen, Kinder können eine hämorrhagische Diathese entwickeln.

Wie kann man Exazerbationen verhindern?

Der Patient sollte nach seiner Entlassung aus dem Krankenhaus seine Krankheit zu Hause nicht vergessen. Zu diesem Zeitpunkt wusste er natürlich bereits alles über die Natur der Krankheit, die Verhinderung von Exazerbationen, das Verhalten im Alltag, die Ernährung und die Art und Weise des Tages. Nachdem der Patient in die häusliche Atmosphäre eingetaucht ist, nimmt er keine Medikamente ohne ärztliches Rezept ein, stößt nicht auf Produkte, die einen Rückfall (Allergene) auslösen können, aber gleichzeitig wird er satt und jeden Abend beginnt er mit leichten Lichtspaziergängen an der frischen Luft.

Darüber hinaus ist eine Person kontraindiziert:

  • Übermäßige Angstzustände, psychischer Stress;
  • Impfungen (nur aus gesundheitlichen Gründen möglich);
  • Schwere körperliche Arbeit (Kinder sind vom Sportunterricht ausgenommen);
  • Hypothermie;
  • Die Einführung von Immunglobulinen (Antistaphylokokken, Antitetika usw.).

Da es sich bei der hämorrhagischen Vaskulitis überwiegend um eine Kinderkrankheit handelt, werden spezielle Empfehlungen für Kleinkinder (oder Eltern?) Gegeben:

  • Alle sechs Monate besucht das Kind den behandelnden Arzt (wenn keine Verschlimmerung vorliegt);
  • Klinische Beobachtung für mindestens 5 Jahre, falls die Nieren gesund sind, aber wenn sie besiegt sind, kann die Kontrolle lebenslang sein;
  • Kinder sind ein Jahr lang völlig von körperlichen Übungen befreit und wechseln in die Vorbereitungsgruppe.
  • Dreimal im Jahr ein obligatorischer Besuch beim Zahnarzt und Hals-Nasen-Ohrenarzt
  • Regelmäßige Urintests (allgemein und nach Nechyporenko) und Kotanalyse auf Helminthen;
  • Impfungen sind für 2 Jahre ausgeschlossen. Nach dieser Zeit werden Routineimpfungen durchgeführt, jedoch mit Erlaubnis des behandelnden Arztes und unter der "Antihistamin-Abdeckung".
  • Beachtung einer antiallergischen Diät - 2 Jahre;

Beratung von Eltern oder anderen Angehörigen in Bezug auf die Behandlung zu Hause, Rückfallprävention, Ernährung und Verhalten in der Schule und zu Hause.

Hämorrhagische Vaskulitis - Ursachen, Symptome und Behandlung

Die hämorrhagische Vaskulitis wird als eine Erkrankung angesehen, die eine Art der Immunvaskulitis kleiner Gefäße ist und durch eine erhöhte Bildung von Immunkomplexen, eine Erhöhung der Durchlässigkeit der Gefäßwände, gekennzeichnet ist.

Diese Pathologie kann sich 2-3 Wochen nach akuter Tonsillitis, Grippe oder Scharlach entwickeln. Hämorrhagische Vaskulitis ist bei Kindern häufiger als bei Erwachsenen.

Kinder von 4 bis 12 Jahren sind besonders anfällig für die Krankheit. Jungen sind zweimal häufiger krank als Mädchen.

Gründe

Warum tritt hämorrhagische Vaskulitis auf und was ist das? Die hämorrhagische Vaskulitis wird auch als Schönlein-Genoch-Krankheit oder Kapillartoxikose bezeichnet. Die Krankheit ist eine aseptische (ohne Infektion) Kapillarentzündung, die durch die schädigenden Wirkungen von Immunkomplexen verursacht wird. Manifestierte Kapillartoxikose mit Blutungen (Blutungen), eine Verletzung der intravaskulären Blutgerinnung und Durchblutungsstörung in kleinen Blutgefäßen.

Die Ursachen der hämorrhagischen Vaskulitis bei Erwachsenen und Kindern lassen sich in verschiedene Arten einteilen:

  • Komplikationen nach einer Infektionskrankheit (Tonsillitis, Influenza und ARVI, Scharlach und Windpocken), verursacht durch Viren, Bakterien oder Parasiten;
  • Nahrungsmittel- oder Drogenallergien;
  • Hypothermie oder individuelle Unverträglichkeit des Impfstoffs;
  • genetische Veranlagung.

Das Prinzip des Mechanismus der Entwicklung einer hämorrhagischen Vaskulitis ist die Bildung von Immunkomplexen. Während des Blutkreislaufs können sich diese Komplexe an den Innenflächen der Wände von kleinen Gefäßen ablagern und somit Schäden verursachen, wenn eine nachfolgende aseptische Entzündung auftritt.

Bei Entzündungen der Gefäßwand verringert sich seine Elastizität. Infolgedessen wird es durchlässig und bildet Lumen, die zu Ablagerungen von Fibrin und Blutgerinnseln führen. Darauf aufbauend ist das pathologische Anzeichen einer Vaskulitis eine Mikrothrombose und ein hämorrhagisches Syndrom (Bluterguss).

Klassifizierung

Abhängig von der klinischen Variante des Verlaufs der hämorrhagischen Vaskulitis ist:

  • dermal;
  • artikulär;
  • Bauch (dh von der Seite des Bauches);
  • Nieren;
  • kombiniert. Beliebige Kombinationen sind möglich. Die häufigste Hautgelenksoption, die ansonsten einfach genannt wird.

Je nach Verlauf der Krankheit kann sein:

  • blitzschnell (für mehrere Tage);
  • akut (bis zu 30-40 Tage);
  • langwierig (für 2 Monate oder länger);
  • wiederkehrend (Wiederauftreten von Krankheitsanzeichen 3-4-mal oder mehr über mehrere Jahre);
  • chronisch (die klinischen Symptome bleiben länger als 1,5 Jahre oder länger bestehen) mit häufigen oder seltenen Exazerbationen.

Der Grad der Krankheitsaktivität:

Klinische Manifestationen

Die Häufigkeit der wichtigsten klinischen Manifestationen der hämorrhagischen Vaskulitis bei Kindern und Erwachsenen:

  • fleckiger Hautausschlag (hämorrhagischer Hautausschlag) - 100%;
  • Gelenksyndrom (Schmerzen in den Knöchelgelenken) - 70%;
  • abdominales Syndrom (Bauchschmerzen) - 60%;
  • Nierenschaden - 30-35%;

Bei dieser Krankheit können die Gefäße eines beliebigen Bereichs, einschließlich der Nieren, Lungen, Augen, des Gehirns, betroffen sein. Die hämorrhagische Vaskulitis ohne Schädigung der inneren Organe ist die günstigste Erkrankung in dieser Gruppe.

Symptome einer hämorrhagischen Vaskulitis

Bei der hämorrhagischen Vaskulitis sind die Symptome sehr unterschiedlich, aber alle Patienten haben Hautläsionen. Es kann sich bereits am Anfang der Krankheit und nach Auftreten anderer Symptome manifestieren. Am typischsten ist das Auftreten von Purpura - klein gefärbte (1-3 mm) Blutungen, die tastbar sind. Dieser Ausschlag ist symmetrisch und befindet sich zunächst an den Füßen und Beinen, in der Zukunft kann er sich darüber ausbreiten. Neben Purpura können auch andere Elemente des Hautausschlags auftreten (Vesikel, Petechien, Erythem und sogar Nekrose).

Symptome einer hämorrhagischen Vaskulitis, wie z. B. eine Schädigung der Gelenkflächen, treten bei 70% der Patienten auf. Dieses Symptom tritt häufig zusammen mit Hautausschlägen in der ersten Woche der Krankheit auf. Schäden an den Gelenken können unbedeutend sein und kurzfristige schmerzhafte Empfindungen verursachen, sie können jedoch auch umfangreicher sein, wenn nicht nur große (Knöchel und Knie), sondern auch kleine Gelenkflächen betroffen sind. Es gibt Schwellungen und Veränderungen in der Form der Gelenkoberfläche, und schmerzhafte Empfindungen können zwischen 2 Stunden und 5 Tagen andauern. Die Krankheit verursacht jedoch keine starke Verformung der Gelenkflächen.

Am schlimmsten ist die Niederlage des Gastrointestinaltrakts. Manchmal treten Bauchschmerzen sogar vor dem Hautausschlag auf. Sie treten mit dem Auftreten von Blutungen an der Darmwand auf und verkrampfen sich in der Natur. Häufig treten solche Schmerzen im Nabel, im rechten Beckenknochenbereich und im Subkostalbereich auf und ähneln einem akuten Bauch, der durch Blinddarmentzündung, Darmverschluss oder Ulkusperforation verursacht wird. Schmerzen dauern meistens drei Tage. Aber manchmal bis zu zehn Tage. Oft sind sie von Übelkeit und blutigem Erbrechen sowie dem Auftreten von Blut im Stuhl begleitet. In einigen Fällen kommt es zu Darmblutungen, die mit einem starken Blutdruckabfall und Kollaps einhergehen.

Zu den selteneren Anzeichen einer Vaskulitis gehören Nierenschäden in Form von Glomerulonephritis und Lungensyndrom, die sich durch Husten und Atemnot äußern.

Der Unterschied in den Symptomen bei Kindern und Erwachsenen

  • Der Ausbruch der Krankheit wird gelöscht, die Symptome sind milder.
  • Das Abdomensyndrom tritt nur bei 50% der Patienten auf und wird selten von Übelkeit und Erbrechen begleitet.
  • Nierenschaden führt zur Entwicklung einer chronischen diffusen Glomerulonephritis mit chronischem Nierenversagen.
  • Bei mehr als 30% der Kinder tritt Fieber auf.
  • Charakterisiert durch akuten Beginn und Verlauf der Erkrankung.
  • Das Abdominal-Syndrom wird von einem flüssigen Stuhl mit Blutstreifen begleitet.
  • Oft sind die Nieren von Anfang an in den Prozess involviert, wobei in Harnproben Hämaturie und Proteinurie nachgewiesen werden.

Hämorrhagische Vaskulitis: Foto

Da die hämorrhagische Vaskulitis an den Beinen aussieht, bieten wir Ihnen die Möglichkeit, detaillierte Fotos der Symptome zu betrachten.

Komplikationen

Mögliche Komplikationen bei einer hämorrhagischen Vaskulitis sind:

  • Darmverschluss;
  • Pankreatitis;
  • Perforation von Magen- und Darmgeschwüren;
  • Peritonitis;
  • posthemorrhagische Anämie;
  • DIC mit Thrombozytopenie;
  • Thrombose und Herzinfarkt in den Organen;
  • Hirnerkrankungen, Neuritis.

Komplikationen bei einer hämorrhagischen Vaskulitis treten nur bei einer späten Behandlung auf. Daher ist es sehr wichtig, die Behandlung so schnell wie möglich zu beginnen. Es ist bekannt, dass jede Krankheit zu Beginn ihrer Entwicklung viel einfacher zu behandeln ist. Selbstmedikation, unkontrollierte Medikamente oder traditionelle Medizin führen zu einer Verschlechterung des Zustands des Patienten.

Diagnose

Bei Verdacht auf eine hämorrhagische Vaskulitis untersucht der Arzt den Patienten, sammelt Anamnese, verschreibt Laboruntersuchungen und diagnostische Untersuchungen, die helfen, ein umfassendes Bild der Erkrankung zu machen und die entsprechende Behandlung vorzuschreiben.

Die folgenden Untersuchungen gelten als die wichtigsten diagnostischen Methoden für die hämorrhagische Vaskulitis:

  1. Koagulogramm
  2. Nachweis zirkulierender Immunkomplexe (CIC).
  3. Bestimmung von Immunglobulinklassen A (erhöht) und G (reduziert), Kryoglobulinen und Komponenten des Komplementsystems.
  4. Biochemische Analyse (Proteinfraktionen, CRP, Antistreptolysin O, Seromucoid).
  5. Der allgemeine (entwickelte) Bluttest mit Berechnung der absoluten Werte von Indikatoren einer Leukozytenformel.

Behandlung der hämorrhagischen Vaskulitis

Leichte Manifestationen des Hautsyndroms können auf eine ambulante (aber Bettruhe!) Behandlung mit obligatorischer Einhaltung einer speziellen Diät (ausgenommen Fleisch, Fisch, Eier, obligatorische Allergene, neue Produkte) und Verschreibung von Medikamenten hindeuten. Die akute Phase erfordert jedoch einen Krankenhausaufenthalt, eine ständige ärztliche Überwachung und im Falle der Beteiligung der inneren Organe am pathologischen Prozess - die Verwendung einer großen Anzahl von Medikamenten, die in speziellen Systemen und in bestimmten Dosierungen verschrieben werden.

Die Art der Behandlung der hämorrhagischen Vaskulitis variiert je nach Stadium der Erkrankung:

  • Debüt, Rückfall, Erlass;
  • klinische Form - einfach (Haut), gemischt, mit Nierenschaden;
  • Schweregrad der klinischen Manifestationen - mild (zufriedenstellende Gesundheit, geringe Hautausschläge, mögliche Schmerzen in den Gelenken), mäßig (Mehrfachausschläge, Gelenkschmerzen oder Arthritis, wiederkehrende Bauchschmerzen, Blut- oder Eiweißspuren im Urin), schwerwiegende Folgen (Hautausschläge, Nekrosen), rezidivierendes Angioödem, anhaltende Bauchschmerzen, Magen-Darm-Blutungen, Blut im Urin, nephrotisches Syndrom, akutes Nierenversagen);
  • Art der Erkrankung - akut (bis zu 2 Monate), anhaltend (bis zu 6 Monate), chronisch (wiederkehrende oder Entwicklung einer Schonlein-Genoch-Nephritis).

Das Schema der medikamentösen Behandlung umfasst:

  1. Nichteinhaltung - Glockenspiel 2-4 Milligramm / Kilogramm pro Tag, trentaler intravenöser Tropf.
  2. Heparin in einer Dosierung von 200-700 Einheiten pro Kilogramm Masse pro Tag subkutan oder intravenös viermal am Tag wird schrittweise mit einer Abnahme einer Einzeldosis abgebrochen.
  3. Fibrinolyse-Aktivatoren - Nicotinsäure.
  4. In schweren Fällen wird eine Plasmapherese oder eine Glukokortikosteroidtherapie verordnet.
  5. In Ausnahmefällen werden Zytostatika wie Azathioprin oder Cyclophosphamid eingesetzt.

Die Dauer der Behandlung der hämorrhagischen Vaskulitis bei Kindern und Erwachsenen hängt von der Schwere der Erkrankung und ihrer klinischen Form ab. Normalerweise dauert es 2-3 Monate bei leichten, 4-6 Monaten bei mäßigen und bis zu einem Jahr bei schwerem Verlauf der Schönlein-Genoch-Krankheit, bei Rezidiven und Nephritis.

Die Therapie von Patienten mit hämorrhagischer Vaskulitis wird durch die Tatsache verkompliziert, dass es jetzt keine Medikamente gibt, die den pathologischen Hauptprozess unabhängig von ihrem Ort wirksam unterdrücken. Es ist notwendig, die Auswirkungen von absichtlich aktiven antigenen Wirkungen auszuschließen, insbesondere solche, die zeitlich mit den klinischen Manifestationen der Erkrankung zusammenfallen.

Diät

Während der Behandlung ist es sehr wichtig, eine zusätzliche Sensibilisierung des Patienten zu verhindern. Daher ist eine Diät erforderlich, die Extrakte, Schokolade, Kaffee, Zitrusfrüchte, Erdbeeren, Eier, industrielle Konserven sowie Produkte, die vom Patienten schlecht vertragen werden, ausschließt.

Spezielle Diäten werden zusätzlich zu ausgeprägten abdominalen oder renalen Syndromen verordnet. Daher wird bei schwerer Nephritis empfohlen, Diät Nr. 7 ohne Salz und Fleisch zu befolgen.

Welcher Arzt sollte kontaktiert werden?

Die hämorrhagische Vaskulitis bei Kindern und Erwachsenen wird von einem Rheumatologen behandelt. Bei der Niederlage verschiedener Organe ist die Konsultation relevanter Fachärzte erforderlich: Hautarzt, Gastroenetrologe (Darm), Neurologe (Gehirn), Nephrologe (Niere), Kardiologe (Herz), Lungenarzt. Für die rechtzeitige Diagnose von Komplikationen nach der Medikation ist eine immunologi- sche Untersuchung wünschenswert.

Prognose

Bei der hämorrhagischen Vaskulitis ist die Prognose recht günstig. In seltenen Fällen kann der Tod in der akuten Phase der Erkrankung aufgrund von Komplikationen des Gastrointestinaltrakts (Blutung, Invagination, Darminfarkt) auftreten. Der Tod kann auch auf ein akutes Nierenversagen oder eine Schädigung des Zentralnervensystems zurückzuführen sein.

Bei einigen Patienten mit hämorrhagischer Vaskulitis kann eine chronische Nierenerkrankung auftreten. Bei etwa 25% der Patienten mit Nierenschaden in der akuten Phase der Erkrankung bleiben Änderungen des Urinsediments über mehrere Jahre bestehen. Das Endergebnis der Krankheit bei diesen Patienten ist nicht bekannt.

Hämorrhagische Vaskulitis

Die hämorrhagische Vaskulitis ist eine systemisch aseptische Entzündung der Gefäße der Mikrovaskulatur mit einer primären Läsion der Haut, der Gelenke, des Gastrointestinaltrakts und der Nierenglomeruli. Sie tritt bei Symptomen von hämorrhagischem oder urtikarischem Hautausschlag, Arthralgie, Bauchschmerzsyndrom, Hämaturie und Nierenversagen auf. Die Diagnose basiert auf klinischen Symptomen, Labordaten (Bluttest, Urin, Koagulogramm), der Untersuchung des Verdauungstraktes und der Nieren. Die Grundlage der Behandlung der Vaskulitis ist die Therapie mit Antikoagulanzien, Angiogregantami. In schweren Fällen werden extrakorporale Hämokorrektur, Glukokortikoidtherapie, entzündungshemmende, zytostatische Behandlung eingesetzt.

Hämorrhagische Vaskulitis

Die hämorrhagische Vaskulitis (HBV, Morbus Schönlein-Genoch, allergische Purpura, Kapillartoxikose) ist heute eine der häufigsten hämorrhagischen Erkrankungen. Im Wesentlichen handelt es sich um eine oberflächliche allergische Vaskulitis mit einer Läsion von kleinen Arteriolen, Venolen sowie Kapillaren. In der Internationalen Klassifikation der Krankheiten (ICD) wird die Krankheit "allergische Purpura" genannt. Die Schönlein-Henoch-Krankheit tritt hauptsächlich in der Kindheit auf - von 5 bis 14 Jahren. Die durchschnittliche Prävalenz bei Kindern dieses Alters liegt bei 23 bis 25 Fällen pro 10 000. Personen zwischen 7 und 12 Jahren sind am anfälligsten für die Krankheit. Bei Kindern unter 3 Jahren sind nur vereinzelte Fälle von Purpura bekannt.

Gründe

Die ätiologischen Aspekte wurden nicht vollständig untersucht, es ist nur bekannt, dass die Pathologie in den meisten Fällen infektiös allergisch ist. Es gibt eine saisonale Abhängigkeit - die höchste Inzidenz wird in der nassen und kalten Jahreszeit gemessen. Langzeitbeobachtungen haben gemeinsame Auslöserfaktoren aufgezeigt, die der Entwicklung klinischer Manifestationen vorausgehen. Dazu gehören:

  • Infektionskrankheiten. In den meisten Fällen geht der Manifestation der Vaskulitis eine akute Infektion der Atemwege (Tracheobronchitis, Tonsillitis, Rhinopharyngitis) voraus. Am häufigsten können β-hämolytische Streptokokken, Staphylococcus aureus, E. coli, Adenoviren, HSV-Typ 1 und Typ 2 aus Nasopharynx-Wäschen isoliert werden. Ein kleinerer Teil der kranken Kinder ist mit Cytomegalovirus, Epstein-Barr-Virus, Chlamydien, Mycobacterium tuberculosis und Hepatitis B infiziert.
  • Drogentherapie. In der Rheumatologie gibt es Berichte über die Entwicklung einer hämorrhagischen Vaskulitis unter Verwendung pharmazeutischer Präparate: Antibiotika (Penicilline, Makrolide), NSAR, Antiarrhythmika (Chinidin). Um das Phänomen der allergischen Purpura zu provozieren, kann die prophylaktische Impfung unmittelbar nach dem vorhergehenden ARVI durchgeführt werden.
  • Allergische Belastung. In der Geschichte von Patienten mit HB gibt es häufig Hinweise auf das Vorhandensein verschiedener Arten von Allergien (Arzneimittel, Nahrung, Erkältung). Patienten leiden häufig unter allergischer Dermatitis, Pollinose, allergischer Rhinitis oder Manifestationen einer exsudativ-katarrhalischen Diathese.
  • Andere endogene und äußere Ursachen. Hypothermie, übermäßige Sonneneinstrahlung, Insektenstiche und Verletzungen können Faktoren sein, die Faktoren verursachen. Bei einigen Patienten tritt die Manifestation der Krankheit vor dem Hintergrund von Schwangerschaft, Diabetes, malignen Tumoren und Leberzirrhose auf.

In vielen Fällen kann der ursächliche Auslöser der Vaskulitis nicht festgestellt werden. Einige Autoren vermuten, dass die Wirkung provozierender Faktoren nur dann zu einer hämorrhagischen Vaskulitis führt, wenn sie vor dem Hintergrund der genetischen Veranlagung des Organismus für hypererge Immunreaktionen durchgeführt wird.

Pathogenese

Die Grundlage für die Entwicklung einer hämorrhagischen Vaskulitis ist die Bildung von Immunkomplexen und eine erhöhte Aktivität der Proteine ​​des Komplementsystems. Sie zirkulieren im Blut und lagern sich auf der Innenfläche der Wand von kleinen Gefäßen (Venolen, Arteriolen, Kapillaren) ab, was bei Auftreten eines aseptischen Entzündungsprozesses zu deren Schädigung führt. Entzündungen der Gefäßwand führen wiederum zu einer Erhöhung der Permeabilität, Ablagerung von Fibrin und thrombotischen Massen im Gefäßlumen, was die hauptsächlichen klinischen Anzeichen der Erkrankung verursacht - Hauthämorrhagisches Syndrom und Mikroturbation des Gefäßbetts mit Schädigungen des Gastrointestinaltrakts, Nieren, Gelenken.

Klassifizierung

Im klinischen Verlauf der Kapillartoxikose werden die Akutphase (Anfangsphase oder Exazerbation) und die Senkungsphase (Verbesserung) unterschieden. Entsprechend den vorherrschenden Symptomen wird die Krankheit in die folgenden klinischen Formen eingeteilt: einfache, rheumatoide (Gelenk-), abdominale und fulminante. Entsprechend der Art des Flusses werden akute (bis zu 2 Monate), verlängerte (bis zu ein halbes Jahr) und chronische HS unterschieden. Der Schweregrad der klinischen Manifestationen sekretiert die Vaskulitis:

  • Milder Grad Es gibt einen zufriedenstellenden Zustand der Patienten und die geringe Art des Hautausschlags, Arthralgie.
  • Mittlerer Grad. Der Zustand des Patienten ist mäßig, der Ausschlag ist reichlich, Arthralgie wird von Gelenkveränderungen der Arthritis begleitet, es gibt wiederkehrende Bauchschmerzen und Mikrohämaturie.
  • Ernst Es liegt ein schwerwiegender Zustand des Patienten vor, abflussreiche Hautausschläge mit nekrotischen Bereichen, Angioödem, nephrotisches Syndrom, schwere Hämaturie und gastrointestinale Blutungen, möglicherweise die Entwicklung eines akuten Nierenversagens.

Symptome

Bei einer Klinik für allergische Purpura ein typischerweise akuter Beginn mit Fieber bis zu einer Subfebrilität oder Fieberzahl. Es kann jedoch kein Temperaturanstieg auftreten. Das Hautsyndrom tritt zu Beginn der Krankheit auf und wird bei allen Patienten beobachtet. Es zeichnet sich durch diffuse, fleckig-papulöse hämorrhagische Elemente verschiedener Größe (meist klein) aus, die beim Pressen nicht verschwinden. In einigen Fällen wird Urtikaria beobachtet. Hautausschläge befinden sich meist symmetrisch auf der Haut der Beine, Oberschenkel und Gesäß, im Bereich großer Gelenke, seltener auf der Haut der Hände und des Körpers. Die Häufigkeit von Hautausschlägen korreliert häufig mit der Schwere der Vaskulitis. Bei ihrem schwersten Verlauf bildet sich im Zentrum einiger Elemente des Ausschlags eine Nekrose, und es bildet sich ein Geschwür. Die Auflösung des Ausschlags endet mit einer lang anhaltenden Hyperpigmentierung. Bei chronischen HBW mit häufigen Rezidiven auf der Haut nach dem Verschwinden des Ausschlags tritt Skalierung auf.

Das Gelenksyndrom entwickelt sich bei 70% der Patienten. Gelenkschäden können kurzfristig in Form von leichter Arthralgie auftreten oder mehrere Tage lang mit starken Schmerzen bestehen, begleitet von anderen Symptomen der Arthritis (Rötung, Schwellung) und zu einer Einschränkung der Bewegung des Gelenks. Typisch ist die flüchtige Natur der Läsion, an der hauptsächlich große Gelenke beteiligt sind, häufig Knie und Knöchel. Das Gelenksyndrom kann in der Anfangsphase einer Vaskulitis auftreten oder später auftreten. Oft ist es vorübergehend und führt zu keiner dauerhaften Verformung der Gelenke. Das Abdominalsyndrom kann den kutanen artikulären Manifestationen vorausgehen oder diese begleiten. Sie äußert sich in abdominalen Schmerzen unterschiedlicher Intensität - von mäßig bis paroxysmal nach Art der Darmkolik. Patienten können oft nicht den genauen Ort der Schmerzen angeben, sich über abnormen Stuhlgang, Übelkeit und Erbrechen beklagen. Abdominalgie kann mehrmals während des Tages auftreten und spontan oder in den ersten Tagen der Behandlung vergehen.

Das Renal-Syndrom tritt bei 25-30% der Patienten auf und zeigt Anzeichen einer chronischen oder akuten Glomerulonephritis mit unterschiedlichem Grad an Hämaturie. Eine Reihe von Patienten entwickelt einen nephrotischen Symptomkomplex. Schäden an anderen Organen bei hämorrhagischer Vaskulitis sind ziemlich selten. Dies kann eine hämorrhagische Pneumonie in Form eines Hustens mit Blutstreifen im Auswurf und Kurzatmigkeit, Blutungen im Endokard, hämorrhagische Perikarditis, Myokarditis sein. Eine Schädigung der Hirngefäße äußert sich in Schwindel, Reizbarkeit, Kopfschmerzen und Epiphriskus und kann die Entwicklung einer hämorrhagischen Meningitis verursachen.

Komplikationen

Nierenschaden ist das am stärksten anhaltende Syndrom der hämorrhagischen Vaskulitis, das durch maligne Glomerulonephritis und chronisches Nierenversagen kompliziert sein kann. In schweren Fällen von allergischer Purpura kommt es zu gastrointestinalen Blutungen, die von blutigem Erbrechen und Blut im Stuhl, pulmonalen Blutungen, Blutungen in der Gehirnsubstanz begleitet werden (hämorrhagischer Schlaganfall). Massiver Blutverlust kann zu Kollaps und anämischem Koma führen. Komplikationen des abdominalen Syndroms treten seltener auf und werden durch intestinale Invagination, Peritonitis, Mesenterienthrombose und Nekrose eines Teils des Dünndarms dargestellt. Die höchste Häufigkeit tödlicher Ergebnisse wird mit der blitzartigen Form von HB erfasst.

Diagnose

Bei der Durchführung der Diagnostik berücksichtigt ein Rheumatologe das Alter des Patienten, untersucht die Etiofaktoren, vergleicht klinische Daten und Labordaten und schließt andere Erkrankungen aus. Mit der Entwicklung des Nieren-Syndroms benötigt der Patient eine Nephrologen-Beratung, bei Bauchschmerzen eine Beratung mit einem Gastroenterologen und einem Chirurgen. Das Diagnosefeld enthält:

  • Hämatologische Tests Im Allgemeinen sind Blutuntersuchungen in der Regel durch unspezifische Anzeichen einer mäßigen Entzündung (Leukozytose und eine leichte Erhöhung der ESR), einer Zunahme der Anzahl von Blutplättchen und Eosinophilen, gekennzeichnet. Die biochemische Analyse von Blut zeigt einen Anstieg von Immunglobulin A und CRP. Die Ergebnisse der Gerinnung sind von großer diagnostischer Bedeutung. Das Fehlen von Daten für die Verletzung der Gerinnung bei Vorliegen klinischer Anzeichen eines hämorrhagischen Syndroms spricht für HS.
  • Urin und Kot Bei der Analyse des Urins wurde Hämaturie, Proteinurie, Zylindrurie nachgewiesen. Patienten mit renalem Syndrom werden beobachtet, wie sie Veränderungen in der Urinanalyse überwachen, Urinbiochemie durchführen, Proben Zimnitsky, Nechiporenko. Zur Diagnose der verborgenen gastrointestinalen Blutung produzieren okkultes Blut im Stuhl.
  • Instrumentelle Diagnostik. Um den Zustand der Zielorgane zu beurteilen, wird ein Ultraschall der Nieren, Ultraschall der Nierengefäße durchgeführt. Um organische Blutungsursachen aus dem Verdauungstrakt und den Bronchien auszuschließen, ist es ratsam, einen Ultraschall im Bauchraum, eine Gastroskopie oder eine Bronchoskopie durchzuführen.
  • Biopsie mit Histologie. In schweren diagnostischen Fällen ist eine Haut- oder Nierenbiopsie indiziert. Die histologische Untersuchung der Biopsie zeigt charakteristische Veränderungen: Die Ablagerung von Immunglobulin A und CEC am Endothel und in der Gefäßwanddicke von Venolen, Arteriolen und Kapillaren; Mikrothrombusbildung; die Freisetzung von Blutelementen außerhalb des Gefäßes.

Die abdominale Form der hämorrhagischen Vaskulitis sollte von anderen Ursachen unterschieden werden, die die Entstehung der Symptome eines „akuten Therapeuten“ verursachen., Influenza), Leukämie, rheumatoide Arthritis, Morbus Still, akute Glomerulonephritis, systemische Vaskulitis.

Behandlung

In der akuten Phase der hämorrhagischen Vaskulitis müssen die Patienten die Bettruhe und eine hypoallergene Diät einhalten, die Flüssigkeits- und Salzzufuhr begrenzen und Antibiotika und andere Arzneimittel, die die Sensibilisierung des Körpers erhöhen können, ausschalten. Die Hauptrichtungen der Therapie hängen von den klinischen Manifestationen ab, daher ist es ratsam, sie syndromisch zu betrachten:

  • Für alle Syndrome. Grundlage der Basistherapie für alle Formen der Hepatitis B ist die Ernennung von Disaggreganten (Dipyridamol, Pentoxifyllin) und Fibrinolyse-Aktivatoren (Nicotinsäure). Zubereitungen dieser Gruppen verhindern die Plättchenaggregation, verbessern die Mikrozirkulation und die interstitielle Perfusion. Heparin und andere Antikoagulanzien werden häufig in das Grundregime aufgenommen.
  • Mit Hautsyndrom. Die Therapie beinhaltet die Verwendung von Sulfasalazin, Colchicin. Die Verwendung von Prednison ist unter Ärzten immer noch umstritten. Vielleicht seine Ernennung in schweren Fällen von HS. In Abwesenheit des Effekts der Corticosteroidtherapie sind Stammpräparate Zytostatika.
  • Wenn artikuläres Syndrom. Die ausgeprägte Arthralgie wird durch eine entzündungshemmende Therapie (Indomethacin, Ibuprofen) gestoppt. Zusätzlich können Aminochinolinderivate (Chloroquin) verabreicht werden.
  • Beim renalen Syndrom. Hohe Dosen von Glukokortikoiden, Zytostatika, werden verschrieben. Es ist möglich, einen ACE-Hemmer, Angiotensin-II-Rezeptor-Antagonisten zu verwenden, normales menschliches Immunglobulin zu verabreichen, die Elektrophorese mit Nicotinsäure und Heparin in den Nierenbereich durchzuführen. Im Endstadium einer CNI ist eine Hämodialyse oder eine Nierentransplantation erforderlich.
  • Mit abdominalem Syndrom. Das intensive Schmerzsyndrom dient als Indikator für die intravenöse Verabreichung von Prednison, Reopolyglucin und Kristalloiden. Bei der Entwicklung von chirurgischen Komplikationen (Perforation, Invagination des Darms) werden chirurgische Taktiken angewandt.

Schwere Erkrankungen sind eine Indikation für extrakorporale Hämokorrektur (Hämosorbtion, Immunosorbtion, Plasmapherese). Viele Autoren haben die Ineffektivität von Antihistaminika bei der Behandlung von HBV festgestellt. Ihre Anwendung kann jedoch bei Patienten mit allergischer Vorgeschichte gerechtfertigt sein. Wenn die Krankheit mit Nahrungsmittelallergien und dem Vorhandensein eines abdominalen Syndroms verbunden ist, werden zusätzlich Enterosorbentien verschrieben.

Prognose und Profil

Leichte Formen der hämorrhagischen Vaskulitis neigen nach dem ersten Krankheitsanfall zur spontanen Heilung - ihre Prognose ist günstig. In der fulminanten Form kann der Tod von Patienten in den ersten Tagen des Beginns der Krankheit auftreten. Meistens geht dies mit einer Schädigung des vaskulären ZNS und dem Auftreten einer intrazerebralen Blutung einher. Eine weitere Todesursache kann ein schweres Nierensyndrom sein, das zur Entwicklung einer Urämie führt. Zur Vorbeugung einer allergischen Vaskulitis wird die Sanierung chronischer Infektionsherde von HNO-Organen, Entwurmung mit helminthischen Invasionen, der Kontakt mit bekannten Allergenen und unkontrollierten Medikamenten empfohlen.

Hämorrhagische Vaskulitis

Die hämorrhagische Vaskulitis ist eine Erkrankung mit einer primären Läsion der Kapillaren der Haut, der Gelenke, des Magen-Darm-Trakts und der Nieren.

Die hämorrhagische Vaskulitis kann in jedem Alter beginnen. Bis zu 3 Jahren werden Kinder selten krank. Die maximale Anzahl der Fälle von hämorrhagischer Vaskulitis tritt im Alter von 4 bis 12 Jahren auf.

Das Einsetzen der Krankheit ist innerhalb von 1 bis 4 Wochen nach Halsschmerzen, akuten respiratorischen Virusinfektionen, Scharlach oder einer anderen Infektionskrankheit möglich. Impfstoffe, Medikamentenunverträglichkeit, Nahrungsmittelallergien, Traumata und Abkühlung gehen bei einer Reihe von Patienten der Entwicklung der Krankheit voraus.

Grundlage der hämorrhagischen Vaskulitis ist die erhöhte Produktion von Immunkomplexen, die Aktivierung des Komplementsystems, die erhöhte Gefäßpermeabilität und die Beschädigung der Kapillarwand.

Manifestationen der hämorrhagischen Vaskulitis

Bei den meisten Kindern beginnt die hämorrhagische Vaskulitis mit typischen Hautausschlägen - dies sind kleine, symmetrisch angeordnete Quetschelemente, die beim Drücken nicht verschwinden. Der Ausschlag ist an den Streckflächen der Gliedmaßen, an den Gelenken und am Gesäß lokalisiert. Hautausschläge auf der Haut von Gesicht, Rumpf, Handflächen und Füßen sind seltener. Die Intensität des Ausschlags variiert von einzelnen zu mehreren Elementen mit Tendenz zur Verschmelzung. Beim Ausbleichen eines Ausschlags tritt eine Pigmentierung auf, an deren Stelle bei häufigen Rückfällen ein Ablösen auftritt.

Gelenkschäden sind das zweite charakteristische Symptom einer hämorrhagischen Vaskulitis, das bei 2/3 der Patienten auftritt. Es erscheint in der Regel gleichzeitig mit einem Hautausschlag in der 1. Krankheitswoche oder zu einem späteren Zeitpunkt. Die Art der Gelenkschäden variiert von kurzfristigen Gelenkschmerzen bis hin zu Entzündungen. Betroffen sind vor allem große Gelenke, insbesondere das Knie und das Sprunggelenk. Periartikuläre Ödeme entwickeln sich mit einer Änderung der Form der Gelenke und der Zärtlichkeit; Schmerzen dauern von mehreren Stunden bis zu mehreren Tagen. Eine dauerhafte Verformung der Gelenke unter Verletzung ihrer Funktion findet nicht statt.

Bauchschmerzen ist das dritthäufigste Symptom einer hämorrhagischen Vaskulitis. Es kann gleichzeitig mit Schäden an Haut und Gelenken auftreten und kann Haut- und Gelenkveränderungen vorausgehen. Einige Patienten klagen über mäßige Bauchschmerzen, die nicht von Verdauungsstörungen begleitet werden, verursachen nicht viel Leid und gehen allein oder in den ersten 2-3 Tagen nach Beginn der Behandlung weg. Andere Schmerzen im Unterleib sind paroxysmal, treten plötzlich als Darmkoliken auf, haben keine klare Lokalisation. Schmerzhafte Anfälle können sich mehrmals am Tag wiederholen und mehrere Tage andauern. Die Patienten klagen über Übelkeit, Erbrechen, instabilen Stuhlgang, manchmal Fieber. In seltenen Fällen werden vor dem Hintergrund des angegebenen Krankheitsbildes Episoden von Darm- und Magenblutungen festgestellt.


Foto: Haut mit hämorrhagischer Vaskulitis

Nierenschäden bei hämorrhagischer Vaskulitis treten seltener auf als andere Manifestationen der Krankheit. Nierenschäden können unterschiedlich sein - von denjenigen, die während der Therapie schnell verschwinden, bis hin zu einem ausgeprägten Bild der Glomerulonephritis (Shenlein-Genochh-Nephritis).

Bei hämorrhagischer Vaskulitis werden Schädigungen an anderen Organen deutlich seltener festgestellt. Das Lungensyndrom kann in Form eines Hustens mit einer kleinen Menge Auswurf und Blutstreifen, manchmal Atemnot, auftreten. Hämorrhagische Perikarditis, Blutungen im Endokard werden beschrieben. Diese Änderungen sind in der Regel reversibel.

Systolisches Murmeln tritt bei Kindern vor dem Hintergrund mäßiger und schwerer Erkrankungen häufiger im Herzen einer funktionellen Natur auf. Schädigungen des Zentralnervensystems werden durch Entzündungen der Hirngefäße und der Hirnhäute verursacht und treten normalerweise auf der Höhe der Hautveränderungen auf. Patienten klagen über Kopfschmerzen, Schwindel und Reizbarkeit. In einigen Fällen haben Jungen mit hämorrhagischer Vaskulitis Hodenverletzungen (oft beidseitig) - Schwellungen und Druckempfindlichkeit.

Diagnose

Änderungen der Laborparameter sind nicht spezifisch für hämorrhagische Vaskulitis. ESR und Leukozyten können zunehmen, Dysproteinämie mit einem Anstieg der Alpha-2-Globulin-Spiegel, einem Anstieg unspezifischer Indikatoren für Entzündungen - DFA, Seromucoid, C-reaktives Protein, Antistreptolysin-O-Titer und Antihyaluronidase.

Immunologische Veränderungen in Form von erhöhten Immunglobulin-A-Spiegeln, erhöhte zirkulierende Immunkomplexe und Kryoglobuline, reduzierte Immunglobulin-G-Spiegel, Komplementaktivität.

Labormanifestationen der Hyperkoagulation (vermehrtes Fibrinogen, lösliche Fibrinmonomerkomplexe, induzierte Thrombozytenaggregation, Hemmung der Fibrinolyse) sind bei schweren Erkrankungen am stärksten ausgeprägt.

Behandlung der hämorrhagischen Vaskulitis

Die Art der Therapie der hämorrhagischen Vaskulitis variiert je nach Stadium der Erkrankung -

  • Debüt, Rückfall, Erlass;
  • klinische Form - einfach (Haut), gemischt, mit Nierenschaden;
  • Schweregrad der klinischen Manifestationen - mild (befriedigende Gesundheit, geringe Hautausschläge, mögliche Schmerzen in den Gelenken), mäßig (Mehrfachausschlag, Gelenkschmerzen oder Arthritis, wiederkehrende Bauchschmerzen, Blut- oder Eiweißspuren im Urin), schwerwiegend (Flush-Hautausschläge, Nekrose, wiederkehrendes Angioödem, anhaltende Bauchschmerzen, gastrointestinale Blutungen, Blut im Urin, nephrotisches Syndrom, akutes Nierenversagen);
  • Art der Erkrankung - akut (bis zu 2 Monate), anhaltend (bis zu 6 Monate), chronisch (wiederkehrende oder Entwicklung einer Schonlein-Genoch-Nephritis).

Antithrombozytenaggregate werden bei allen Formen der Krankheit eingesetzt. Curantil (Dipyridamol, Persantin) 5-8 mg / kg pro Tag in 4 Einzeldosen; Trental (Pentoxifyllin, Agapurin) 5-10 mg / kg pro Tag in 3 Einzeldosen. In schweren Fällen werden zwei Medikamente gleichzeitig verschrieben, um die antiaggregatorische Wirkung zu verstärken.

Die Dauer der Behandlung der hämorrhagischen Vaskulitis hängt von der klinischen Form und dem Schweregrad ab: 2-3 Monate - für milde; 4-6 Monate - mit mäßigem; bis zu 12 Monate - bei schwerem wiederkehrenden Verlauf und Jade von Schönlein - Genoh; Bei chronischem Verlauf werden sie 3-6 Monate lang wiederholt.

Die Dosis der Antikoagulanzien wird individuell ausgewählt und konzentriert sich auf die positive klinische Dynamik der Symptome (Stabilisierung von Hautausschlägen, Verschwinden von Bauchschmerzen, Verringerung der Blutausscheidung im Urin) sowie auf Laborparameter (Verlängerung der Blutgerinnungszeit oder Aktivierung der Rekalzifikationszeit um 2-3 Mal im Vergleich zu) beim Original die Übersetzung positiver Parakoagulationstests negativ).

Bei Fehlen eines geeigneten klinischen und Laboreffekts wird die Dosis um 50 bis 100 U / kg / Tag erhöht. Subkutane Verabreichung von Heparin in die Bauchfaser 3-4 mal täglich (Fraxiparin - 2 Mal) oder intravenöse Injektionen wird verwendet.

Bei mäßiger hämorrhagischer Vaskulitis dauert die Behandlung normalerweise bis zu 25 bis 30 Tage; bei schwerer bis anhaltender Linderung klinischer Syndrome sind 45 bis 60 Tage Heparin-Therapie erforderlich; mit der entwickelten Jade von Schönlein - Genoh wird es verlängert. Die Abschaffung von Medikamenten erfolgte schrittweise alle 100 Tage bei 100 IE / kg / Tag.

Fibrinolyse-Aktivatoren - Nicotinsäure und ihre Derivate (Xanthinol-Nicotinat, Teonicol, Komplamin) - Die Dosis wird unter Berücksichtigung der individuellen Empfindlichkeit ausgewählt. Sie beträgt normalerweise 0,3 bis 0,6 g pro Tag.

Glukokortikoide sind bei schweren Erkrankungen wirksam. Die Behandlung mit Glukokortikoiden sollte vor dem Hintergrund der Antikoagulans-Antithrombozyten-Therapie durchgeführt werden. Bei gemäßigtem und leichtem Einsatz ist ihre Verwendung nicht gerechtfertigt. Bei einer einfachen und gemischten Form ohne Nierenschaden beträgt die Dosis von Prednisolon 0,7 bis 1,5 mg / kg pro Tag und wird in einem kurzen Verlauf von 7 bis 20 Tagen angewendet. Mit der Entwicklung der Schonlein-Henoch-Nephritis werden 2 mg / kg pro Tag für 1 bis 2 Monate verordnet, gefolgt von einer Abnahme von 2,5 bis 5,0 mg einmal pro 5-7 Tage bis zum vollständigen Abbruch.

Zytostatika eignen sich für schwere Formen der Nierenschädigung ohne positive Dynamik der Behandlung mit Glucocorticosteroiden sowie bei Auftreten eines schweren Hautsyndroms mit Bereichen der Hautnekrose vor dem Hintergrund einer hohen immunologischen Aktivität. Für die Aufnahme verwenden Sie Azathioprin 2 mg / kg / Tag, Cyclophosphamid 2 mg / kg / Tag für bis zu 4-6 Monate. Die Behandlung erfolgt unter der Kontrolle des peripheren Blutes: Mit einer Abnahme der Leukozytenzahl werden Zytostatika abgebrochen.

Transfusionstherapie: Wird bei Kindern mit schwerer hämorrhagischer Vaskulitis während der akuten Periode der Erkrankung 5-15 Tage lang durchgeführt, wenn die klinischen Manifestationen am stärksten ausgeprägt sind. Die Struktur der Transfusionstherapie umfasst: niedermolekulare, Plasma ersetzende Lösungen (Reopolyglukin, Reoglyuman, Reomacrodex) bei einer Rate von 10-20 ml / kg / Tag; Glukose-Novocain-Gemisch (5% ige Glucoselösung und 0,25% ige Novocainlösung im Verhältnis 2: 1 oder 3: 1) in einer Menge von 10 ml pro 1 kg Körpergewicht, jedoch nicht mehr als 100 ml; Antispasmodika - Aminophyllin (5 mg / kg / Tag), no-spa (2 ml einer 2% igen Lösung) in 150-250 ml isotonischer Natriumchloridlösung; Inhibitoren proteolytischer Enzyme (kontikal 20 000 - 40 000 U / kg / Tag, Trasiol 50 000 - 100 000 U / Tag). Die Einführung von Medikamenten erfolgte mit einer Rate von 10-15 Tropfen pro Minute.

Plasmapherese zielt auf die Entfernung von Toxinen, Bakterien, entzündlichen Substanzen, Antikörpern, Immunkomplexen und Kryoglobulinen aus dem Blutkreislauf und ist angezeigt bei schwerer hämorrhagischer Vaskulitis, kontinuierlichem oder wellenförmigem Wiederauftreten der Symptome. Plasmapherese hilft dabei, die Eigenschaften des Blutes zu normalisieren, entlastet den Vasospasmus, verbessert die Mikrozirkulation, erhöht die funktionelle Aktivität von immunkompetenten Zellen und erhöht die Empfindlichkeit von Patienten gegenüber Medikamenten.

Das Volumen des ausgestoßenen Plasmas beträgt 10 bis 30 ml pro 1 kg Körpergewicht des Kindes (für einen Behandlungszyklus, der aus 3 bis 8 Sitzungen der Plasmapherese besteht, 2 bis 5 Volumina des zirkulierenden Plasmas entfernen). Die ersten 3-4 Sitzungen werden täglich durchgeführt und die nächsten - 1 Mal in 3 Tagen. Die Exfusionsrate beträgt 50 ml pro Minute. Um Thrombose zu verhindern, wird Heparin mit einer Rate von 100 bis 300 U / kg verwendet. Als Ersatzlösungen werden niedermolekulare Dextrane, Albumin, Glukoselösungen, physiologische Kochsalzlösung verwendet.

Antihistaminika sind bei Kindern mit einer Vorgeschichte von Nahrungsmittel-, Medikamenten- oder Haushaltsallergien, Manifestationen einer exsudativ-katarrhalischen Diathese, allergischen Erkrankungen (Pollinose, Angioödem, akute obstruktive Bronchitis, Bronchialasthma) wirksam. Verwenden Sie Tavegil, Suprastin, Diazolin, Fenkarol und andere Arzneimittel in Altersdosen für 7-10 Tage.

Enterosorbentien sind für Patienten mit einer verschlechterten allergischen Anamnese in Gegenwart von Bauchschmerzen erforderlich, wenn Lebensmittelwirkstoffe einen auslösenden Faktor für die Krankheit darstellen. Enterosorbentien binden Giftstoffe und biologisch aktive Substanzen im Darmlumen und verhindern so das Eindringen in den systemischen Kreislauf. Zu diesem Zweck werden Polyphepane, Smecta, Enterosorb, Aktivkohle 3-4 mal täglich für 5-10 Tage verordnet.

Membranstabilisatoren verschrieben wiederholte Behandlungen mit Nierenschäden oder wiederkehrendem Hautsyndrom. Zubereitungen dieser Gruppe tragen dazu bei, die Durchlässigkeit der Gefäßwand zu verringern, trophische Prozesse zu verbessern und wirken immunmodulatorisch. Die am häufigsten verwendeten sind Retinol, Tocopherol (Vitamin E), Rutin und Dimephosphon für einen Monat.

Komplikationen und Prognosen

Das Ergebnis einer hämorrhagischen Vaskulitis bei Kindern ist im Allgemeinen günstig. Eine Erholung vom Debüt wird bei mehr als der Hälfte der Patienten beobachtet. Vielleicht der langfristige Rückfallverlauf der Krankheit, wobei die Häufigkeit der Rückfälle von einem einzigen über mehrere Jahre bis zu einem Monat reicht. Im Laufe der Zeit wird die Krankheit jedoch in der Regel monosyndrom: Nur ein Hautausschlag (seltener bei einem Gelenksyndrom) oder eine chronische Nierenschädigung entwickeln sich. Gleichzeitig bleibt die Nierenfunktion lange erhalten. Das Ergebnis bei chronischem Nierenversagen ist äußerst selten, mit einer gemischten Form von Glomerulonephritis oder einer rasch fortschreitenden Form.