Die hämorrhagische Vaskulitis hat auch die Bezeichnung allergische Purpura, Kapillartoxikose oder, auf den Namen der Autoren, die beschrieben wurden, die Krankheit von Shenlein-Genoch. Die Krankheit ist in einer umfangreichen Gruppe von Vaskulitis, Entzündungen von Blutgefäßen verschiedener Art und Größe enthalten.
Die Besonderheit der Reaktion der Gefäßwand sind aseptische Bedingungen (Abwesenheit des Erregers) und die dominante Rolle einer ausgeprägten allergischen Reaktion. Die Krankheit wird begleitet von einer erhöhten Thrombose, einer gestörten Mikrozirkulation des Gewebes und der inneren Organe, was zu Nieren-, Gelenk- und Verdauungsschäden führt.
Anfälliger für Kapillartoxikose Männer unter 20 Jahren, Kinder von 7 bis 13 Jahren. Die Inzidenz dieser Populationen liegt zwischen 14 und 24 pro 10.000.
Die hämorrhagische Vaskulitis ist eine rheumatische systemische Erkrankung, die durch chronische Entzündung der Kapillaren, Arteriolen und Venolen gekennzeichnet ist, die Haut, Gelenke, Bauchorgane und Niere versorgen. Ein anderer Name für hämorrhagische Vaskulitis ist die Schönlein-Genoch-Krankheit.
Die Ursachen der Krankheit sind nicht genau festgelegt. Es wird als autoimmun angesehen. Es wurde jedoch ein Zusammenhang mit den Faktoren der Aktivierung pathologischer Prozesse aufgezeigt. Dazu gehören:
Hämorrhagische Vaskulitis bei Erwachsenen entwickelt sich im Alter häufiger mit schwacher und gestörter Immunität.
Die Manifestationen der Krankheit hängen davon ab, welche Organe und Systeme behandelt werden. Eine hämorrhagische Vaskulitis kann sich als eine oder mehrere Symptomgruppen manifestieren (siehe Foto). Major der folgenden:
Am charakteristischsten ist der akute Beginn der Krankheit, begleitet von einem Temperaturanstieg auf die Fieberzahlen. Es kann Fälle geben, in denen der Temperaturanstieg fehlt.
In Einzelfällen kommt es zu pulmonalen Beschwerden - Blutungen, Blutungen. Auch treten selten Läsionen des Nervensystems auf - Kopfschmerzen, Krämpfe, Enzephalopathie oder Polyneuropathie.
Die Symptome einer Vaskulitis bei Kindern sind je nach Häufigkeit ihres Auftretens wie folgt verteilt:
In den meisten Fällen erfolgt die Erholung spontan. Daher ist die Krankheit im Kindesalter relativ günstig, insbesondere wenn die Ernährungsregeln eingehalten werden und die Beseitigung eines möglichen ursächlichen Faktors eingeleitet wird. Nachdem die Entzündung abgeklungen ist, ist das Risiko eines erneuten Auftretens in den ersten 3 Monaten maximal, aber möglicherweise später.
Nach der Genesung sollte man sich das ganze Jahr über an die Prinzipien der diätetischen Ernährung halten und den Kontakt mit Allergenen vermeiden, die durch die Atemwege dringen.
Das Hautsyndrom im klinischen Bild der Vaskulitis ist führend. Es zeichnet sich durch folgende Merkmale aus:
Die Entwicklung einer Glomerulonephritis tritt normalerweise innerhalb eines Monats nach dem Auftreten der ersten Symptome der Krankheit auf. Nierenschäden können mit minimalen Erscheinungsformen auftreten oder neigen zu aggressivem Fluss. Abhängig davon sind die klinischen und laboratorischen Anzeichen einer Glomerulonephritis sehr unterschiedlich. Dazu gehören:
Das Abdomensyndrom ist eine Folge der Darmischämie. Bei Kindern zeichnet es sich aus durch:
Die abdominale Form der hämorrhagischen Vaskulitis ähnelt einem „scharfen Bauch“, der traditionell einen chirurgischen Eingriff erfordert. Es ist jedoch bei dieser Krankheit seitdem kontraindiziert Läsionen der Blutgefäße verursachen. Eine angemessene medikamentöse Therapie ist erforderlich.
Das arthritische Syndrom bei der hämorrhagischen Vaskulitis weist typische Symptome auf, die es vom Gelenksyndrom bei anderen Erkrankungen (Osteoarthritis, rheumatoide Arthritis, Gicht) unterscheiden. Dazu gehören:
Die Behandlung eines Kindes mit hämorrhagischer Vaskulitis sollte im Krankenhaus begonnen werden. Normalerweise wird eine dreiwöchige Bettruhe angeboten, gefolgt von einer Erweiterung.
Es ist leicht genug, einem Patienten mit allen drei Hauptsymptomen eine Schönlein-Henoch-Krankheit auszusetzen.
Es gibt kleine Unterschiede im Verlauf der Erkrankung bei Kindern und Erwachsenen.
Die Diagnose der Krankheit wird umfassend durchgeführt. Zunächst führt der Arzt eine mündliche Befragung durch, bei der er die Beschwerden des Patienten feststellt und Anamnese erfasst. Zukünftig können folgende Studien zugeordnet werden:
Die Krankheit sollte von den folgenden Beschwerden und Zuständen unterschieden werden:
Darüber hinaus können eine Trepanobiopsie und eine Knochenmarkuntersuchung verschrieben werden.
Erstens ist eine Diät erforderlich (allergene Lebensmittel sind ausgeschlossen). Zweitens strikte Bettruhe. Drittens medikamentöse Therapie (Antithrombozytenaggregate, Antikoagulanzien, Kortikosteroide, Immunsuppressiva, Azathioprin sowie antithrombotische Therapie).
Wenden Sie die folgenden Medikamente an:
Grundsätzlich ist der Verlauf der Erkrankung günstig und eine immunsuppressive oder zytostatische Therapie wird selten eingesetzt (zB bei der Entwicklung einer Autoimmun-Nephritis).
Kinder müssen in der Apotheke sein. 2 Jahre lang gehalten. In den ersten 6 Monaten besucht der Patient monatlich den Arzt, dann 1 1 3 Monate, dann 1 Mal in 6 Monaten. Prävention erfolgt mit Hilfe der Rehabilitation von chronischen Infektionsherden. Untersuchen Sie regelmäßig Kot auf Helmintheneiern. Solche Kinder sind beim Sport, bei verschiedenen Physiotherapien und bei Sonneneinstrahlung kontraindiziert.
Was versteht man unter einer hypoallergenen Diät?
Wie ist die Prognose für hämorrhagische Vaskulitis?
Werden Patienten mit hämorrhagischer Vaskulitis zur Registrierung von Apotheken genommen?
Kann man nach hämorrhagischer Vaskulitis Komplikationen und Konsequenzen entwickeln und welche?
Der Patient sollte nach seiner Entlassung aus dem Krankenhaus seine Krankheit zu Hause nicht vergessen. Zu diesem Zeitpunkt wusste er natürlich bereits alles über die Natur der Krankheit, die Verhinderung von Exazerbationen, das Verhalten im Alltag, die Ernährung und die Art und Weise des Tages. Nachdem der Patient in die häusliche Atmosphäre eingetaucht ist, nimmt er keine Medikamente ohne ärztliches Rezept ein, stößt nicht auf Produkte, die einen Rückfall (Allergene) auslösen können, aber gleichzeitig wird er satt und jeden Abend beginnt er mit leichten Lichtspaziergängen an der frischen Luft.
Darüber hinaus ist eine Person kontraindiziert:
Da es sich bei der hämorrhagischen Vaskulitis überwiegend um eine Kinderkrankheit handelt, werden spezielle Empfehlungen für Kleinkinder (oder Eltern?) Gegeben:
Beratung von Eltern oder anderen Angehörigen in Bezug auf die Behandlung zu Hause, Rückfallprävention, Ernährung und Verhalten in der Schule und zu Hause.
Die hämorrhagische Vaskulitis wird als eine Erkrankung angesehen, die eine Art der Immunvaskulitis kleiner Gefäße ist und durch eine erhöhte Bildung von Immunkomplexen, eine Erhöhung der Durchlässigkeit der Gefäßwände, gekennzeichnet ist.
Diese Pathologie kann sich 2-3 Wochen nach akuter Tonsillitis, Grippe oder Scharlach entwickeln. Hämorrhagische Vaskulitis ist bei Kindern häufiger als bei Erwachsenen.
Kinder von 4 bis 12 Jahren sind besonders anfällig für die Krankheit. Jungen sind zweimal häufiger krank als Mädchen.
Warum tritt hämorrhagische Vaskulitis auf und was ist das? Die hämorrhagische Vaskulitis wird auch als Schönlein-Genoch-Krankheit oder Kapillartoxikose bezeichnet. Die Krankheit ist eine aseptische (ohne Infektion) Kapillarentzündung, die durch die schädigenden Wirkungen von Immunkomplexen verursacht wird. Manifestierte Kapillartoxikose mit Blutungen (Blutungen), eine Verletzung der intravaskulären Blutgerinnung und Durchblutungsstörung in kleinen Blutgefäßen.
Die Ursachen der hämorrhagischen Vaskulitis bei Erwachsenen und Kindern lassen sich in verschiedene Arten einteilen:
Das Prinzip des Mechanismus der Entwicklung einer hämorrhagischen Vaskulitis ist die Bildung von Immunkomplexen. Während des Blutkreislaufs können sich diese Komplexe an den Innenflächen der Wände von kleinen Gefäßen ablagern und somit Schäden verursachen, wenn eine nachfolgende aseptische Entzündung auftritt.
Bei Entzündungen der Gefäßwand verringert sich seine Elastizität. Infolgedessen wird es durchlässig und bildet Lumen, die zu Ablagerungen von Fibrin und Blutgerinnseln führen. Darauf aufbauend ist das pathologische Anzeichen einer Vaskulitis eine Mikrothrombose und ein hämorrhagisches Syndrom (Bluterguss).
Abhängig von der klinischen Variante des Verlaufs der hämorrhagischen Vaskulitis ist:
Je nach Verlauf der Krankheit kann sein:
Der Grad der Krankheitsaktivität:
Die Häufigkeit der wichtigsten klinischen Manifestationen der hämorrhagischen Vaskulitis bei Kindern und Erwachsenen:
Bei dieser Krankheit können die Gefäße eines beliebigen Bereichs, einschließlich der Nieren, Lungen, Augen, des Gehirns, betroffen sein. Die hämorrhagische Vaskulitis ohne Schädigung der inneren Organe ist die günstigste Erkrankung in dieser Gruppe.
Bei der hämorrhagischen Vaskulitis sind die Symptome sehr unterschiedlich, aber alle Patienten haben Hautläsionen. Es kann sich bereits am Anfang der Krankheit und nach Auftreten anderer Symptome manifestieren. Am typischsten ist das Auftreten von Purpura - klein gefärbte (1-3 mm) Blutungen, die tastbar sind. Dieser Ausschlag ist symmetrisch und befindet sich zunächst an den Füßen und Beinen, in der Zukunft kann er sich darüber ausbreiten. Neben Purpura können auch andere Elemente des Hautausschlags auftreten (Vesikel, Petechien, Erythem und sogar Nekrose).
Symptome einer hämorrhagischen Vaskulitis, wie z. B. eine Schädigung der Gelenkflächen, treten bei 70% der Patienten auf. Dieses Symptom tritt häufig zusammen mit Hautausschlägen in der ersten Woche der Krankheit auf. Schäden an den Gelenken können unbedeutend sein und kurzfristige schmerzhafte Empfindungen verursachen, sie können jedoch auch umfangreicher sein, wenn nicht nur große (Knöchel und Knie), sondern auch kleine Gelenkflächen betroffen sind. Es gibt Schwellungen und Veränderungen in der Form der Gelenkoberfläche, und schmerzhafte Empfindungen können zwischen 2 Stunden und 5 Tagen andauern. Die Krankheit verursacht jedoch keine starke Verformung der Gelenkflächen.
Am schlimmsten ist die Niederlage des Gastrointestinaltrakts. Manchmal treten Bauchschmerzen sogar vor dem Hautausschlag auf. Sie treten mit dem Auftreten von Blutungen an der Darmwand auf und verkrampfen sich in der Natur. Häufig treten solche Schmerzen im Nabel, im rechten Beckenknochenbereich und im Subkostalbereich auf und ähneln einem akuten Bauch, der durch Blinddarmentzündung, Darmverschluss oder Ulkusperforation verursacht wird. Schmerzen dauern meistens drei Tage. Aber manchmal bis zu zehn Tage. Oft sind sie von Übelkeit und blutigem Erbrechen sowie dem Auftreten von Blut im Stuhl begleitet. In einigen Fällen kommt es zu Darmblutungen, die mit einem starken Blutdruckabfall und Kollaps einhergehen.
Zu den selteneren Anzeichen einer Vaskulitis gehören Nierenschäden in Form von Glomerulonephritis und Lungensyndrom, die sich durch Husten und Atemnot äußern.
Da die hämorrhagische Vaskulitis an den Beinen aussieht, bieten wir Ihnen die Möglichkeit, detaillierte Fotos der Symptome zu betrachten.
Mögliche Komplikationen bei einer hämorrhagischen Vaskulitis sind:
Komplikationen bei einer hämorrhagischen Vaskulitis treten nur bei einer späten Behandlung auf. Daher ist es sehr wichtig, die Behandlung so schnell wie möglich zu beginnen. Es ist bekannt, dass jede Krankheit zu Beginn ihrer Entwicklung viel einfacher zu behandeln ist. Selbstmedikation, unkontrollierte Medikamente oder traditionelle Medizin führen zu einer Verschlechterung des Zustands des Patienten.
Bei Verdacht auf eine hämorrhagische Vaskulitis untersucht der Arzt den Patienten, sammelt Anamnese, verschreibt Laboruntersuchungen und diagnostische Untersuchungen, die helfen, ein umfassendes Bild der Erkrankung zu machen und die entsprechende Behandlung vorzuschreiben.
Die folgenden Untersuchungen gelten als die wichtigsten diagnostischen Methoden für die hämorrhagische Vaskulitis:
Leichte Manifestationen des Hautsyndroms können auf eine ambulante (aber Bettruhe!) Behandlung mit obligatorischer Einhaltung einer speziellen Diät (ausgenommen Fleisch, Fisch, Eier, obligatorische Allergene, neue Produkte) und Verschreibung von Medikamenten hindeuten. Die akute Phase erfordert jedoch einen Krankenhausaufenthalt, eine ständige ärztliche Überwachung und im Falle der Beteiligung der inneren Organe am pathologischen Prozess - die Verwendung einer großen Anzahl von Medikamenten, die in speziellen Systemen und in bestimmten Dosierungen verschrieben werden.
Die Art der Behandlung der hämorrhagischen Vaskulitis variiert je nach Stadium der Erkrankung:
Das Schema der medikamentösen Behandlung umfasst:
Die Dauer der Behandlung der hämorrhagischen Vaskulitis bei Kindern und Erwachsenen hängt von der Schwere der Erkrankung und ihrer klinischen Form ab. Normalerweise dauert es 2-3 Monate bei leichten, 4-6 Monaten bei mäßigen und bis zu einem Jahr bei schwerem Verlauf der Schönlein-Genoch-Krankheit, bei Rezidiven und Nephritis.
Die Therapie von Patienten mit hämorrhagischer Vaskulitis wird durch die Tatsache verkompliziert, dass es jetzt keine Medikamente gibt, die den pathologischen Hauptprozess unabhängig von ihrem Ort wirksam unterdrücken. Es ist notwendig, die Auswirkungen von absichtlich aktiven antigenen Wirkungen auszuschließen, insbesondere solche, die zeitlich mit den klinischen Manifestationen der Erkrankung zusammenfallen.
Während der Behandlung ist es sehr wichtig, eine zusätzliche Sensibilisierung des Patienten zu verhindern. Daher ist eine Diät erforderlich, die Extrakte, Schokolade, Kaffee, Zitrusfrüchte, Erdbeeren, Eier, industrielle Konserven sowie Produkte, die vom Patienten schlecht vertragen werden, ausschließt.
Spezielle Diäten werden zusätzlich zu ausgeprägten abdominalen oder renalen Syndromen verordnet. Daher wird bei schwerer Nephritis empfohlen, Diät Nr. 7 ohne Salz und Fleisch zu befolgen.
Die hämorrhagische Vaskulitis bei Kindern und Erwachsenen wird von einem Rheumatologen behandelt. Bei der Niederlage verschiedener Organe ist die Konsultation relevanter Fachärzte erforderlich: Hautarzt, Gastroenetrologe (Darm), Neurologe (Gehirn), Nephrologe (Niere), Kardiologe (Herz), Lungenarzt. Für die rechtzeitige Diagnose von Komplikationen nach der Medikation ist eine immunologi- sche Untersuchung wünschenswert.
Bei der hämorrhagischen Vaskulitis ist die Prognose recht günstig. In seltenen Fällen kann der Tod in der akuten Phase der Erkrankung aufgrund von Komplikationen des Gastrointestinaltrakts (Blutung, Invagination, Darminfarkt) auftreten. Der Tod kann auch auf ein akutes Nierenversagen oder eine Schädigung des Zentralnervensystems zurückzuführen sein.
Bei einigen Patienten mit hämorrhagischer Vaskulitis kann eine chronische Nierenerkrankung auftreten. Bei etwa 25% der Patienten mit Nierenschaden in der akuten Phase der Erkrankung bleiben Änderungen des Urinsediments über mehrere Jahre bestehen. Das Endergebnis der Krankheit bei diesen Patienten ist nicht bekannt.
Die hämorrhagische Vaskulitis ist eine systemisch aseptische Entzündung der Gefäße der Mikrovaskulatur mit einer primären Läsion der Haut, der Gelenke, des Gastrointestinaltrakts und der Nierenglomeruli. Sie tritt bei Symptomen von hämorrhagischem oder urtikarischem Hautausschlag, Arthralgie, Bauchschmerzsyndrom, Hämaturie und Nierenversagen auf. Die Diagnose basiert auf klinischen Symptomen, Labordaten (Bluttest, Urin, Koagulogramm), der Untersuchung des Verdauungstraktes und der Nieren. Die Grundlage der Behandlung der Vaskulitis ist die Therapie mit Antikoagulanzien, Angiogregantami. In schweren Fällen werden extrakorporale Hämokorrektur, Glukokortikoidtherapie, entzündungshemmende, zytostatische Behandlung eingesetzt.
Die hämorrhagische Vaskulitis (HBV, Morbus Schönlein-Genoch, allergische Purpura, Kapillartoxikose) ist heute eine der häufigsten hämorrhagischen Erkrankungen. Im Wesentlichen handelt es sich um eine oberflächliche allergische Vaskulitis mit einer Läsion von kleinen Arteriolen, Venolen sowie Kapillaren. In der Internationalen Klassifikation der Krankheiten (ICD) wird die Krankheit "allergische Purpura" genannt. Die Schönlein-Henoch-Krankheit tritt hauptsächlich in der Kindheit auf - von 5 bis 14 Jahren. Die durchschnittliche Prävalenz bei Kindern dieses Alters liegt bei 23 bis 25 Fällen pro 10 000. Personen zwischen 7 und 12 Jahren sind am anfälligsten für die Krankheit. Bei Kindern unter 3 Jahren sind nur vereinzelte Fälle von Purpura bekannt.
Die ätiologischen Aspekte wurden nicht vollständig untersucht, es ist nur bekannt, dass die Pathologie in den meisten Fällen infektiös allergisch ist. Es gibt eine saisonale Abhängigkeit - die höchste Inzidenz wird in der nassen und kalten Jahreszeit gemessen. Langzeitbeobachtungen haben gemeinsame Auslöserfaktoren aufgezeigt, die der Entwicklung klinischer Manifestationen vorausgehen. Dazu gehören:
In vielen Fällen kann der ursächliche Auslöser der Vaskulitis nicht festgestellt werden. Einige Autoren vermuten, dass die Wirkung provozierender Faktoren nur dann zu einer hämorrhagischen Vaskulitis führt, wenn sie vor dem Hintergrund der genetischen Veranlagung des Organismus für hypererge Immunreaktionen durchgeführt wird.
Die Grundlage für die Entwicklung einer hämorrhagischen Vaskulitis ist die Bildung von Immunkomplexen und eine erhöhte Aktivität der Proteine des Komplementsystems. Sie zirkulieren im Blut und lagern sich auf der Innenfläche der Wand von kleinen Gefäßen (Venolen, Arteriolen, Kapillaren) ab, was bei Auftreten eines aseptischen Entzündungsprozesses zu deren Schädigung führt. Entzündungen der Gefäßwand führen wiederum zu einer Erhöhung der Permeabilität, Ablagerung von Fibrin und thrombotischen Massen im Gefäßlumen, was die hauptsächlichen klinischen Anzeichen der Erkrankung verursacht - Hauthämorrhagisches Syndrom und Mikroturbation des Gefäßbetts mit Schädigungen des Gastrointestinaltrakts, Nieren, Gelenken.
Im klinischen Verlauf der Kapillartoxikose werden die Akutphase (Anfangsphase oder Exazerbation) und die Senkungsphase (Verbesserung) unterschieden. Entsprechend den vorherrschenden Symptomen wird die Krankheit in die folgenden klinischen Formen eingeteilt: einfache, rheumatoide (Gelenk-), abdominale und fulminante. Entsprechend der Art des Flusses werden akute (bis zu 2 Monate), verlängerte (bis zu ein halbes Jahr) und chronische HS unterschieden. Der Schweregrad der klinischen Manifestationen sekretiert die Vaskulitis:
Bei einer Klinik für allergische Purpura ein typischerweise akuter Beginn mit Fieber bis zu einer Subfebrilität oder Fieberzahl. Es kann jedoch kein Temperaturanstieg auftreten. Das Hautsyndrom tritt zu Beginn der Krankheit auf und wird bei allen Patienten beobachtet. Es zeichnet sich durch diffuse, fleckig-papulöse hämorrhagische Elemente verschiedener Größe (meist klein) aus, die beim Pressen nicht verschwinden. In einigen Fällen wird Urtikaria beobachtet. Hautausschläge befinden sich meist symmetrisch auf der Haut der Beine, Oberschenkel und Gesäß, im Bereich großer Gelenke, seltener auf der Haut der Hände und des Körpers. Die Häufigkeit von Hautausschlägen korreliert häufig mit der Schwere der Vaskulitis. Bei ihrem schwersten Verlauf bildet sich im Zentrum einiger Elemente des Ausschlags eine Nekrose, und es bildet sich ein Geschwür. Die Auflösung des Ausschlags endet mit einer lang anhaltenden Hyperpigmentierung. Bei chronischen HBW mit häufigen Rezidiven auf der Haut nach dem Verschwinden des Ausschlags tritt Skalierung auf.
Das Gelenksyndrom entwickelt sich bei 70% der Patienten. Gelenkschäden können kurzfristig in Form von leichter Arthralgie auftreten oder mehrere Tage lang mit starken Schmerzen bestehen, begleitet von anderen Symptomen der Arthritis (Rötung, Schwellung) und zu einer Einschränkung der Bewegung des Gelenks. Typisch ist die flüchtige Natur der Läsion, an der hauptsächlich große Gelenke beteiligt sind, häufig Knie und Knöchel. Das Gelenksyndrom kann in der Anfangsphase einer Vaskulitis auftreten oder später auftreten. Oft ist es vorübergehend und führt zu keiner dauerhaften Verformung der Gelenke. Das Abdominalsyndrom kann den kutanen artikulären Manifestationen vorausgehen oder diese begleiten. Sie äußert sich in abdominalen Schmerzen unterschiedlicher Intensität - von mäßig bis paroxysmal nach Art der Darmkolik. Patienten können oft nicht den genauen Ort der Schmerzen angeben, sich über abnormen Stuhlgang, Übelkeit und Erbrechen beklagen. Abdominalgie kann mehrmals während des Tages auftreten und spontan oder in den ersten Tagen der Behandlung vergehen.
Das Renal-Syndrom tritt bei 25-30% der Patienten auf und zeigt Anzeichen einer chronischen oder akuten Glomerulonephritis mit unterschiedlichem Grad an Hämaturie. Eine Reihe von Patienten entwickelt einen nephrotischen Symptomkomplex. Schäden an anderen Organen bei hämorrhagischer Vaskulitis sind ziemlich selten. Dies kann eine hämorrhagische Pneumonie in Form eines Hustens mit Blutstreifen im Auswurf und Kurzatmigkeit, Blutungen im Endokard, hämorrhagische Perikarditis, Myokarditis sein. Eine Schädigung der Hirngefäße äußert sich in Schwindel, Reizbarkeit, Kopfschmerzen und Epiphriskus und kann die Entwicklung einer hämorrhagischen Meningitis verursachen.
Nierenschaden ist das am stärksten anhaltende Syndrom der hämorrhagischen Vaskulitis, das durch maligne Glomerulonephritis und chronisches Nierenversagen kompliziert sein kann. In schweren Fällen von allergischer Purpura kommt es zu gastrointestinalen Blutungen, die von blutigem Erbrechen und Blut im Stuhl, pulmonalen Blutungen, Blutungen in der Gehirnsubstanz begleitet werden (hämorrhagischer Schlaganfall). Massiver Blutverlust kann zu Kollaps und anämischem Koma führen. Komplikationen des abdominalen Syndroms treten seltener auf und werden durch intestinale Invagination, Peritonitis, Mesenterienthrombose und Nekrose eines Teils des Dünndarms dargestellt. Die höchste Häufigkeit tödlicher Ergebnisse wird mit der blitzartigen Form von HB erfasst.
Bei der Durchführung der Diagnostik berücksichtigt ein Rheumatologe das Alter des Patienten, untersucht die Etiofaktoren, vergleicht klinische Daten und Labordaten und schließt andere Erkrankungen aus. Mit der Entwicklung des Nieren-Syndroms benötigt der Patient eine Nephrologen-Beratung, bei Bauchschmerzen eine Beratung mit einem Gastroenterologen und einem Chirurgen. Das Diagnosefeld enthält:
Die abdominale Form der hämorrhagischen Vaskulitis sollte von anderen Ursachen unterschieden werden, die die Entstehung der Symptome eines „akuten Therapeuten“ verursachen., Influenza), Leukämie, rheumatoide Arthritis, Morbus Still, akute Glomerulonephritis, systemische Vaskulitis.
In der akuten Phase der hämorrhagischen Vaskulitis müssen die Patienten die Bettruhe und eine hypoallergene Diät einhalten, die Flüssigkeits- und Salzzufuhr begrenzen und Antibiotika und andere Arzneimittel, die die Sensibilisierung des Körpers erhöhen können, ausschalten. Die Hauptrichtungen der Therapie hängen von den klinischen Manifestationen ab, daher ist es ratsam, sie syndromisch zu betrachten:
Schwere Erkrankungen sind eine Indikation für extrakorporale Hämokorrektur (Hämosorbtion, Immunosorbtion, Plasmapherese). Viele Autoren haben die Ineffektivität von Antihistaminika bei der Behandlung von HBV festgestellt. Ihre Anwendung kann jedoch bei Patienten mit allergischer Vorgeschichte gerechtfertigt sein. Wenn die Krankheit mit Nahrungsmittelallergien und dem Vorhandensein eines abdominalen Syndroms verbunden ist, werden zusätzlich Enterosorbentien verschrieben.
Leichte Formen der hämorrhagischen Vaskulitis neigen nach dem ersten Krankheitsanfall zur spontanen Heilung - ihre Prognose ist günstig. In der fulminanten Form kann der Tod von Patienten in den ersten Tagen des Beginns der Krankheit auftreten. Meistens geht dies mit einer Schädigung des vaskulären ZNS und dem Auftreten einer intrazerebralen Blutung einher. Eine weitere Todesursache kann ein schweres Nierensyndrom sein, das zur Entwicklung einer Urämie führt. Zur Vorbeugung einer allergischen Vaskulitis wird die Sanierung chronischer Infektionsherde von HNO-Organen, Entwurmung mit helminthischen Invasionen, der Kontakt mit bekannten Allergenen und unkontrollierten Medikamenten empfohlen.
Die hämorrhagische Vaskulitis ist eine Erkrankung mit einer primären Läsion der Kapillaren der Haut, der Gelenke, des Magen-Darm-Trakts und der Nieren.
Die hämorrhagische Vaskulitis kann in jedem Alter beginnen. Bis zu 3 Jahren werden Kinder selten krank. Die maximale Anzahl der Fälle von hämorrhagischer Vaskulitis tritt im Alter von 4 bis 12 Jahren auf.
Das Einsetzen der Krankheit ist innerhalb von 1 bis 4 Wochen nach Halsschmerzen, akuten respiratorischen Virusinfektionen, Scharlach oder einer anderen Infektionskrankheit möglich. Impfstoffe, Medikamentenunverträglichkeit, Nahrungsmittelallergien, Traumata und Abkühlung gehen bei einer Reihe von Patienten der Entwicklung der Krankheit voraus.
Grundlage der hämorrhagischen Vaskulitis ist die erhöhte Produktion von Immunkomplexen, die Aktivierung des Komplementsystems, die erhöhte Gefäßpermeabilität und die Beschädigung der Kapillarwand.
Bei den meisten Kindern beginnt die hämorrhagische Vaskulitis mit typischen Hautausschlägen - dies sind kleine, symmetrisch angeordnete Quetschelemente, die beim Drücken nicht verschwinden. Der Ausschlag ist an den Streckflächen der Gliedmaßen, an den Gelenken und am Gesäß lokalisiert. Hautausschläge auf der Haut von Gesicht, Rumpf, Handflächen und Füßen sind seltener. Die Intensität des Ausschlags variiert von einzelnen zu mehreren Elementen mit Tendenz zur Verschmelzung. Beim Ausbleichen eines Ausschlags tritt eine Pigmentierung auf, an deren Stelle bei häufigen Rückfällen ein Ablösen auftritt.
Gelenkschäden sind das zweite charakteristische Symptom einer hämorrhagischen Vaskulitis, das bei 2/3 der Patienten auftritt. Es erscheint in der Regel gleichzeitig mit einem Hautausschlag in der 1. Krankheitswoche oder zu einem späteren Zeitpunkt. Die Art der Gelenkschäden variiert von kurzfristigen Gelenkschmerzen bis hin zu Entzündungen. Betroffen sind vor allem große Gelenke, insbesondere das Knie und das Sprunggelenk. Periartikuläre Ödeme entwickeln sich mit einer Änderung der Form der Gelenke und der Zärtlichkeit; Schmerzen dauern von mehreren Stunden bis zu mehreren Tagen. Eine dauerhafte Verformung der Gelenke unter Verletzung ihrer Funktion findet nicht statt.
Bauchschmerzen ist das dritthäufigste Symptom einer hämorrhagischen Vaskulitis. Es kann gleichzeitig mit Schäden an Haut und Gelenken auftreten und kann Haut- und Gelenkveränderungen vorausgehen. Einige Patienten klagen über mäßige Bauchschmerzen, die nicht von Verdauungsstörungen begleitet werden, verursachen nicht viel Leid und gehen allein oder in den ersten 2-3 Tagen nach Beginn der Behandlung weg. Andere Schmerzen im Unterleib sind paroxysmal, treten plötzlich als Darmkoliken auf, haben keine klare Lokalisation. Schmerzhafte Anfälle können sich mehrmals am Tag wiederholen und mehrere Tage andauern. Die Patienten klagen über Übelkeit, Erbrechen, instabilen Stuhlgang, manchmal Fieber. In seltenen Fällen werden vor dem Hintergrund des angegebenen Krankheitsbildes Episoden von Darm- und Magenblutungen festgestellt.
Foto: Haut mit hämorrhagischer Vaskulitis
Nierenschäden bei hämorrhagischer Vaskulitis treten seltener auf als andere Manifestationen der Krankheit. Nierenschäden können unterschiedlich sein - von denjenigen, die während der Therapie schnell verschwinden, bis hin zu einem ausgeprägten Bild der Glomerulonephritis (Shenlein-Genochh-Nephritis).
Bei hämorrhagischer Vaskulitis werden Schädigungen an anderen Organen deutlich seltener festgestellt. Das Lungensyndrom kann in Form eines Hustens mit einer kleinen Menge Auswurf und Blutstreifen, manchmal Atemnot, auftreten. Hämorrhagische Perikarditis, Blutungen im Endokard werden beschrieben. Diese Änderungen sind in der Regel reversibel.
Systolisches Murmeln tritt bei Kindern vor dem Hintergrund mäßiger und schwerer Erkrankungen häufiger im Herzen einer funktionellen Natur auf. Schädigungen des Zentralnervensystems werden durch Entzündungen der Hirngefäße und der Hirnhäute verursacht und treten normalerweise auf der Höhe der Hautveränderungen auf. Patienten klagen über Kopfschmerzen, Schwindel und Reizbarkeit. In einigen Fällen haben Jungen mit hämorrhagischer Vaskulitis Hodenverletzungen (oft beidseitig) - Schwellungen und Druckempfindlichkeit.
Änderungen der Laborparameter sind nicht spezifisch für hämorrhagische Vaskulitis. ESR und Leukozyten können zunehmen, Dysproteinämie mit einem Anstieg der Alpha-2-Globulin-Spiegel, einem Anstieg unspezifischer Indikatoren für Entzündungen - DFA, Seromucoid, C-reaktives Protein, Antistreptolysin-O-Titer und Antihyaluronidase.
Immunologische Veränderungen in Form von erhöhten Immunglobulin-A-Spiegeln, erhöhte zirkulierende Immunkomplexe und Kryoglobuline, reduzierte Immunglobulin-G-Spiegel, Komplementaktivität.
Labormanifestationen der Hyperkoagulation (vermehrtes Fibrinogen, lösliche Fibrinmonomerkomplexe, induzierte Thrombozytenaggregation, Hemmung der Fibrinolyse) sind bei schweren Erkrankungen am stärksten ausgeprägt.
Die Art der Therapie der hämorrhagischen Vaskulitis variiert je nach Stadium der Erkrankung -
Antithrombozytenaggregate werden bei allen Formen der Krankheit eingesetzt. Curantil (Dipyridamol, Persantin) 5-8 mg / kg pro Tag in 4 Einzeldosen; Trental (Pentoxifyllin, Agapurin) 5-10 mg / kg pro Tag in 3 Einzeldosen. In schweren Fällen werden zwei Medikamente gleichzeitig verschrieben, um die antiaggregatorische Wirkung zu verstärken.
Die Dauer der Behandlung der hämorrhagischen Vaskulitis hängt von der klinischen Form und dem Schweregrad ab: 2-3 Monate - für milde; 4-6 Monate - mit mäßigem; bis zu 12 Monate - bei schwerem wiederkehrenden Verlauf und Jade von Schönlein - Genoh; Bei chronischem Verlauf werden sie 3-6 Monate lang wiederholt.
Die Dosis der Antikoagulanzien wird individuell ausgewählt und konzentriert sich auf die positive klinische Dynamik der Symptome (Stabilisierung von Hautausschlägen, Verschwinden von Bauchschmerzen, Verringerung der Blutausscheidung im Urin) sowie auf Laborparameter (Verlängerung der Blutgerinnungszeit oder Aktivierung der Rekalzifikationszeit um 2-3 Mal im Vergleich zu) beim Original die Übersetzung positiver Parakoagulationstests negativ).
Bei Fehlen eines geeigneten klinischen und Laboreffekts wird die Dosis um 50 bis 100 U / kg / Tag erhöht. Subkutane Verabreichung von Heparin in die Bauchfaser 3-4 mal täglich (Fraxiparin - 2 Mal) oder intravenöse Injektionen wird verwendet.
Bei mäßiger hämorrhagischer Vaskulitis dauert die Behandlung normalerweise bis zu 25 bis 30 Tage; bei schwerer bis anhaltender Linderung klinischer Syndrome sind 45 bis 60 Tage Heparin-Therapie erforderlich; mit der entwickelten Jade von Schönlein - Genoh wird es verlängert. Die Abschaffung von Medikamenten erfolgte schrittweise alle 100 Tage bei 100 IE / kg / Tag.
Fibrinolyse-Aktivatoren - Nicotinsäure und ihre Derivate (Xanthinol-Nicotinat, Teonicol, Komplamin) - Die Dosis wird unter Berücksichtigung der individuellen Empfindlichkeit ausgewählt. Sie beträgt normalerweise 0,3 bis 0,6 g pro Tag.
Glukokortikoide sind bei schweren Erkrankungen wirksam. Die Behandlung mit Glukokortikoiden sollte vor dem Hintergrund der Antikoagulans-Antithrombozyten-Therapie durchgeführt werden. Bei gemäßigtem und leichtem Einsatz ist ihre Verwendung nicht gerechtfertigt. Bei einer einfachen und gemischten Form ohne Nierenschaden beträgt die Dosis von Prednisolon 0,7 bis 1,5 mg / kg pro Tag und wird in einem kurzen Verlauf von 7 bis 20 Tagen angewendet. Mit der Entwicklung der Schonlein-Henoch-Nephritis werden 2 mg / kg pro Tag für 1 bis 2 Monate verordnet, gefolgt von einer Abnahme von 2,5 bis 5,0 mg einmal pro 5-7 Tage bis zum vollständigen Abbruch.
Zytostatika eignen sich für schwere Formen der Nierenschädigung ohne positive Dynamik der Behandlung mit Glucocorticosteroiden sowie bei Auftreten eines schweren Hautsyndroms mit Bereichen der Hautnekrose vor dem Hintergrund einer hohen immunologischen Aktivität. Für die Aufnahme verwenden Sie Azathioprin 2 mg / kg / Tag, Cyclophosphamid 2 mg / kg / Tag für bis zu 4-6 Monate. Die Behandlung erfolgt unter der Kontrolle des peripheren Blutes: Mit einer Abnahme der Leukozytenzahl werden Zytostatika abgebrochen.
Transfusionstherapie: Wird bei Kindern mit schwerer hämorrhagischer Vaskulitis während der akuten Periode der Erkrankung 5-15 Tage lang durchgeführt, wenn die klinischen Manifestationen am stärksten ausgeprägt sind. Die Struktur der Transfusionstherapie umfasst: niedermolekulare, Plasma ersetzende Lösungen (Reopolyglukin, Reoglyuman, Reomacrodex) bei einer Rate von 10-20 ml / kg / Tag; Glukose-Novocain-Gemisch (5% ige Glucoselösung und 0,25% ige Novocainlösung im Verhältnis 2: 1 oder 3: 1) in einer Menge von 10 ml pro 1 kg Körpergewicht, jedoch nicht mehr als 100 ml; Antispasmodika - Aminophyllin (5 mg / kg / Tag), no-spa (2 ml einer 2% igen Lösung) in 150-250 ml isotonischer Natriumchloridlösung; Inhibitoren proteolytischer Enzyme (kontikal 20 000 - 40 000 U / kg / Tag, Trasiol 50 000 - 100 000 U / Tag). Die Einführung von Medikamenten erfolgte mit einer Rate von 10-15 Tropfen pro Minute.
Plasmapherese zielt auf die Entfernung von Toxinen, Bakterien, entzündlichen Substanzen, Antikörpern, Immunkomplexen und Kryoglobulinen aus dem Blutkreislauf und ist angezeigt bei schwerer hämorrhagischer Vaskulitis, kontinuierlichem oder wellenförmigem Wiederauftreten der Symptome. Plasmapherese hilft dabei, die Eigenschaften des Blutes zu normalisieren, entlastet den Vasospasmus, verbessert die Mikrozirkulation, erhöht die funktionelle Aktivität von immunkompetenten Zellen und erhöht die Empfindlichkeit von Patienten gegenüber Medikamenten.
Das Volumen des ausgestoßenen Plasmas beträgt 10 bis 30 ml pro 1 kg Körpergewicht des Kindes (für einen Behandlungszyklus, der aus 3 bis 8 Sitzungen der Plasmapherese besteht, 2 bis 5 Volumina des zirkulierenden Plasmas entfernen). Die ersten 3-4 Sitzungen werden täglich durchgeführt und die nächsten - 1 Mal in 3 Tagen. Die Exfusionsrate beträgt 50 ml pro Minute. Um Thrombose zu verhindern, wird Heparin mit einer Rate von 100 bis 300 U / kg verwendet. Als Ersatzlösungen werden niedermolekulare Dextrane, Albumin, Glukoselösungen, physiologische Kochsalzlösung verwendet.
Antihistaminika sind bei Kindern mit einer Vorgeschichte von Nahrungsmittel-, Medikamenten- oder Haushaltsallergien, Manifestationen einer exsudativ-katarrhalischen Diathese, allergischen Erkrankungen (Pollinose, Angioödem, akute obstruktive Bronchitis, Bronchialasthma) wirksam. Verwenden Sie Tavegil, Suprastin, Diazolin, Fenkarol und andere Arzneimittel in Altersdosen für 7-10 Tage.
Enterosorbentien sind für Patienten mit einer verschlechterten allergischen Anamnese in Gegenwart von Bauchschmerzen erforderlich, wenn Lebensmittelwirkstoffe einen auslösenden Faktor für die Krankheit darstellen. Enterosorbentien binden Giftstoffe und biologisch aktive Substanzen im Darmlumen und verhindern so das Eindringen in den systemischen Kreislauf. Zu diesem Zweck werden Polyphepane, Smecta, Enterosorb, Aktivkohle 3-4 mal täglich für 5-10 Tage verordnet.
Membranstabilisatoren verschrieben wiederholte Behandlungen mit Nierenschäden oder wiederkehrendem Hautsyndrom. Zubereitungen dieser Gruppe tragen dazu bei, die Durchlässigkeit der Gefäßwand zu verringern, trophische Prozesse zu verbessern und wirken immunmodulatorisch. Die am häufigsten verwendeten sind Retinol, Tocopherol (Vitamin E), Rutin und Dimephosphon für einen Monat.
Das Ergebnis einer hämorrhagischen Vaskulitis bei Kindern ist im Allgemeinen günstig. Eine Erholung vom Debüt wird bei mehr als der Hälfte der Patienten beobachtet. Vielleicht der langfristige Rückfallverlauf der Krankheit, wobei die Häufigkeit der Rückfälle von einem einzigen über mehrere Jahre bis zu einem Monat reicht. Im Laufe der Zeit wird die Krankheit jedoch in der Regel monosyndrom: Nur ein Hautausschlag (seltener bei einem Gelenksyndrom) oder eine chronische Nierenschädigung entwickeln sich. Gleichzeitig bleibt die Nierenfunktion lange erhalten. Das Ergebnis bei chronischem Nierenversagen ist äußerst selten, mit einer gemischten Form von Glomerulonephritis oder einer rasch fortschreitenden Form.