Hämorrhagische Vaskulitis

Die hämorrhagische Vaskulitis ist eine Erkrankung mit einer primären Läsion der Kapillaren der Haut, der Gelenke, des Magen-Darm-Trakts und der Nieren.

Die hämorrhagische Vaskulitis kann in jedem Alter beginnen. Bis zu 3 Jahren werden Kinder selten krank. Die maximale Anzahl der Fälle von hämorrhagischer Vaskulitis tritt im Alter von 4 bis 12 Jahren auf.

Das Einsetzen der Krankheit ist innerhalb von 1 bis 4 Wochen nach Halsschmerzen, akuten respiratorischen Virusinfektionen, Scharlach oder einer anderen Infektionskrankheit möglich. Impfstoffe, Medikamentenunverträglichkeit, Nahrungsmittelallergien, Traumata und Abkühlung gehen bei einer Reihe von Patienten der Entwicklung der Krankheit voraus.

Grundlage der hämorrhagischen Vaskulitis ist die erhöhte Produktion von Immunkomplexen, die Aktivierung des Komplementsystems, die erhöhte Gefäßpermeabilität und die Beschädigung der Kapillarwand.

Manifestationen der hämorrhagischen Vaskulitis

Bei den meisten Kindern beginnt die hämorrhagische Vaskulitis mit typischen Hautausschlägen - dies sind kleine, symmetrisch angeordnete Quetschelemente, die beim Drücken nicht verschwinden. Der Ausschlag ist an den Streckflächen der Gliedmaßen, an den Gelenken und am Gesäß lokalisiert. Hautausschläge auf der Haut von Gesicht, Rumpf, Handflächen und Füßen sind seltener. Die Intensität des Ausschlags variiert von einzelnen zu mehreren Elementen mit Tendenz zur Verschmelzung. Beim Ausbleichen eines Ausschlags tritt eine Pigmentierung auf, an deren Stelle bei häufigen Rückfällen ein Ablösen auftritt.

Gelenkschäden sind das zweite charakteristische Symptom einer hämorrhagischen Vaskulitis, das bei 2/3 der Patienten auftritt. Es erscheint in der Regel gleichzeitig mit einem Hautausschlag in der 1. Krankheitswoche oder zu einem späteren Zeitpunkt. Die Art der Gelenkschäden variiert von kurzfristigen Gelenkschmerzen bis hin zu Entzündungen. Betroffen sind vor allem große Gelenke, insbesondere das Knie und das Sprunggelenk. Periartikuläre Ödeme entwickeln sich mit einer Änderung der Form der Gelenke und der Zärtlichkeit; Schmerzen dauern von mehreren Stunden bis zu mehreren Tagen. Eine dauerhafte Verformung der Gelenke unter Verletzung ihrer Funktion findet nicht statt.

Bauchschmerzen ist das dritthäufigste Symptom einer hämorrhagischen Vaskulitis. Es kann gleichzeitig mit Schäden an Haut und Gelenken auftreten und kann Haut- und Gelenkveränderungen vorausgehen. Einige Patienten klagen über mäßige Bauchschmerzen, die nicht von Verdauungsstörungen begleitet werden, verursachen nicht viel Leid und gehen allein oder in den ersten 2-3 Tagen nach Beginn der Behandlung weg. Andere Schmerzen im Unterleib sind paroxysmal, treten plötzlich als Darmkoliken auf, haben keine klare Lokalisation. Schmerzhafte Anfälle können sich mehrmals am Tag wiederholen und mehrere Tage andauern. Die Patienten klagen über Übelkeit, Erbrechen, instabilen Stuhlgang, manchmal Fieber. In seltenen Fällen werden vor dem Hintergrund des angegebenen Krankheitsbildes Episoden von Darm- und Magenblutungen festgestellt.

Foto: Haut mit hämorrhagischer Vaskulitis

Nierenschäden bei hämorrhagischer Vaskulitis treten seltener auf als andere Manifestationen der Krankheit. Nierenschäden können unterschiedlich sein - von denjenigen, die während der Therapie schnell verschwinden, bis hin zu einem ausgeprägten Bild der Glomerulonephritis (Shenlein-Genochh-Nephritis).

Bei hämorrhagischer Vaskulitis werden Schädigungen an anderen Organen deutlich seltener festgestellt. Das Lungensyndrom kann in Form eines Hustens mit einer kleinen Menge Auswurf und Blutstreifen, manchmal Atemnot, auftreten. Hämorrhagische Perikarditis, Blutungen im Endokard werden beschrieben. Diese Änderungen sind in der Regel reversibel.

Systolisches Murmeln tritt bei Kindern vor dem Hintergrund mäßiger und schwerer Erkrankungen häufiger im Herzen einer funktionellen Natur auf. Schädigungen des Zentralnervensystems werden durch Entzündungen der Hirngefäße und der Hirnhäute verursacht und treten normalerweise auf der Höhe der Hautveränderungen auf. Patienten klagen über Kopfschmerzen, Schwindel und Reizbarkeit. In einigen Fällen haben Jungen mit hämorrhagischer Vaskulitis Hodenverletzungen (oft beidseitig) - Schwellungen und Druckempfindlichkeit.

Diagnose

Änderungen der Laborparameter sind nicht spezifisch für hämorrhagische Vaskulitis. ESR und Leukozyten können zunehmen, Dysproteinämie mit einem Anstieg der Alpha-2-Globulin-Spiegel, einem Anstieg unspezifischer Indikatoren für Entzündungen - DFA, Seromucoid, C-reaktives Protein, Antistreptolysin-O-Titer und Antihyaluronidase.

Immunologische Veränderungen in Form von erhöhten Immunglobulin-A-Spiegeln, erhöhte zirkulierende Immunkomplexe und Kryoglobuline, reduzierte Immunglobulin-G-Spiegel, Komplementaktivität.

Labormanifestationen der Hyperkoagulation (vermehrtes Fibrinogen, lösliche Fibrinmonomerkomplexe, induzierte Thrombozytenaggregation, Hemmung der Fibrinolyse) sind bei schweren Erkrankungen am stärksten ausgeprägt.

Behandlung der hämorrhagischen Vaskulitis

Die Art der Therapie der hämorrhagischen Vaskulitis variiert je nach Stadium der Erkrankung -

• Debüt, Rückfall, Erlass;
• klinische Form - einfach (Haut), gemischt, mit Nierenschaden;
• Schweregrad der klinischen Manifestationen - mild (befriedigende Gesundheit, geringe Hautausschläge, mögliche Schmerzen in den Gelenken), mäßig (Mehrfachausschlag, Gelenkschmerzen oder Arthritis, wiederkehrende Bauchschmerzen, Blut- oder Eiweißspuren im Urin), schwerwiegend (Flush-Hautausschläge, Nekrose, wiederkehrendes Angioödem, anhaltende Bauchschmerzen, gastrointestinale Blutungen, Blut im Urin, nephrotisches Syndrom, akutes Nierenversagen);
• Art der Erkrankung - akut (bis zu 2 Monate), anhaltend (bis zu 6 Monate), chronisch (wiederkehrende oder Entwicklung einer Schonlein-Genoch-Nephritis).

Antithrombozytenaggregate werden bei allen Formen der Krankheit eingesetzt. Curantil (Dipyridamol, Persantin) 5-8 mg / kg pro Tag in 4 Einzeldosen; Trental (Pentoxifyllin, Agapurin) 5-10 mg / kg pro Tag in 3 Einzeldosen. In schweren Fällen werden zwei Medikamente gleichzeitig verschrieben, um die antiaggregatorische Wirkung zu verstärken.

Die Dauer der Behandlung der hämorrhagischen Vaskulitis hängt von der klinischen Form und dem Schweregrad ab: 2-3 Monate - für milde; 4-6 Monate - mit mäßigem; bis zu 12 Monate - bei schwerem wiederkehrenden Verlauf und Jade von Schönlein - Genoh; Bei chronischem Verlauf werden sie 3-6 Monate lang wiederholt.

Die Dosis der Antikoagulanzien wird individuell ausgewählt und konzentriert sich auf die positive klinische Dynamik der Symptome (Stabilisierung von Hautausschlägen, Verschwinden von Bauchschmerzen, Verringerung der Blutausscheidung im Urin) sowie auf Laborparameter (Verlängerung der Blutgerinnungszeit oder Aktivierung der Rekalzifikationszeit um 2-3 Mal im Vergleich zu) beim Original die Übersetzung positiver Parakoagulationstests negativ).

Bei Fehlen eines geeigneten klinischen und Laboreffekts wird die Dosis um 50 bis 100 U / kg / Tag erhöht. Subkutane Verabreichung von Heparin in die Bauchfaser 3-4 mal täglich (Fraxiparin - 2 Mal) oder intravenöse Injektionen wird verwendet.

Bei mäßiger hämorrhagischer Vaskulitis dauert die Behandlung normalerweise bis zu 25 bis 30 Tage; bei schwerer bis anhaltender Linderung klinischer Syndrome sind 45 bis 60 Tage Heparin-Therapie erforderlich; mit der entwickelten Jade von Schönlein - Genoh wird es verlängert. Die Abschaffung von Medikamenten erfolgte schrittweise alle 100 Tage bei 100 IE / kg / Tag.

Fibrinolyse-Aktivatoren - Nicotinsäure und ihre Derivate (Xanthinol-Nicotinat, Teonicol, Komplamin) - Die Dosis wird unter Berücksichtigung der individuellen Empfindlichkeit ausgewählt. Sie beträgt normalerweise 0,3 bis 0,6 g pro Tag.

Glukokortikoide sind bei schweren Erkrankungen wirksam. Die Behandlung mit Glukokortikoiden sollte vor dem Hintergrund der Antikoagulans-Antithrombozyten-Therapie durchgeführt werden. Bei gemäßigtem und leichtem Einsatz ist ihre Verwendung nicht gerechtfertigt. Bei einer einfachen und gemischten Form ohne Nierenschaden beträgt die Dosis von Prednisolon 0,7 bis 1,5 mg / kg pro Tag und wird in einem kurzen Verlauf von 7 bis 20 Tagen angewendet. Mit der Entwicklung der Schonlein-Henoch-Nephritis werden 2 mg / kg pro Tag für 1 bis 2 Monate verordnet, gefolgt von einer Abnahme von 2,5 bis 5,0 mg einmal pro 5-7 Tage bis zum vollständigen Abbruch.

Zytostatika eignen sich für schwere Formen der Nierenschädigung ohne positive Dynamik der Behandlung mit Glucocorticosteroiden sowie bei Auftreten eines schweren Hautsyndroms mit Bereichen der Hautnekrose vor dem Hintergrund einer hohen immunologischen Aktivität. Für die Aufnahme verwenden Sie Azathioprin 2 mg / kg / Tag, Cyclophosphamid 2 mg / kg / Tag für bis zu 4-6 Monate. Die Behandlung erfolgt unter der Kontrolle des peripheren Blutes: Mit einer Abnahme der Leukozytenzahl werden Zytostatika abgebrochen.

Transfusionstherapie: Wird bei Kindern mit schwerer hämorrhagischer Vaskulitis während der akuten Periode der Erkrankung 5-15 Tage lang durchgeführt, wenn die klinischen Manifestationen am stärksten ausgeprägt sind. Die Struktur der Transfusionstherapie umfasst: niedermolekulare, Plasma ersetzende Lösungen (Reopolyglukin, Reoglyuman, Reomacrodex) bei einer Rate von 10-20 ml / kg / Tag; Glukose-Novocain-Gemisch (5% ige Glucoselösung und 0,25% ige Novocainlösung im Verhältnis 2: 1 oder 3: 1) in einer Menge von 10 ml pro 1 kg Körpergewicht, jedoch nicht mehr als 100 ml; Antispasmodika - Aminophyllin (5 mg / kg / Tag), no-spa (2 ml einer 2% igen Lösung) in 150-250 ml isotonischer Natriumchloridlösung; Inhibitoren proteolytischer Enzyme (kontikal 20 000 - 40 000 U / kg / Tag, Trasiol 50 000 - 100 000 U / Tag). Die Einführung von Medikamenten erfolgte mit einer Rate von 10-15 Tropfen pro Minute.

Plasmapherese zielt auf die Entfernung von Toxinen, Bakterien, entzündlichen Substanzen, Antikörpern, Immunkomplexen und Kryoglobulinen aus dem Blutkreislauf und ist angezeigt bei schwerer hämorrhagischer Vaskulitis, kontinuierlichem oder wellenförmigem Wiederauftreten der Symptome. Plasmapherese hilft dabei, die Eigenschaften des Blutes zu normalisieren, entlastet den Vasospasmus, verbessert die Mikrozirkulation, erhöht die funktionelle Aktivität von immunkompetenten Zellen und erhöht die Empfindlichkeit von Patienten gegenüber Medikamenten.

Das Volumen des ausgestoßenen Plasmas beträgt 10 bis 30 ml pro 1 kg Körpergewicht des Kindes (für einen Behandlungszyklus, der aus 3 bis 8 Sitzungen der Plasmapherese besteht, 2 bis 5 Volumina des zirkulierenden Plasmas entfernen). Die ersten 3-4 Sitzungen werden täglich durchgeführt und die nächsten - 1 Mal in 3 Tagen. Die Exfusionsrate beträgt 50 ml pro Minute. Um Thrombose zu verhindern, wird Heparin mit einer Rate von 100 bis 300 U / kg verwendet. Als Ersatzlösungen werden niedermolekulare Dextrane, Albumin, Glukoselösungen, physiologische Kochsalzlösung verwendet.

Antihistaminika sind bei Kindern mit einer Vorgeschichte von Nahrungsmittel-, Medikamenten- oder Haushaltsallergien, Manifestationen einer exsudativ-katarrhalischen Diathese, allergischen Erkrankungen (Pollinose, Angioödem, akute obstruktive Bronchitis, Bronchialasthma) wirksam. Verwenden Sie Tavegil, Suprastin, Diazolin, Fenkarol und andere Arzneimittel in Altersdosen für 7-10 Tage.

Enterosorbentien sind für Patienten mit einer verschlechterten allergischen Anamnese in Gegenwart von Bauchschmerzen erforderlich, wenn Lebensmittelwirkstoffe einen auslösenden Faktor für die Krankheit darstellen. Enterosorbentien binden Giftstoffe und biologisch aktive Substanzen im Darmlumen und verhindern so das Eindringen in den systemischen Kreislauf. Zu diesem Zweck werden Polyphepane, Smecta, Enterosorb, Aktivkohle 3-4 mal täglich für 5-10 Tage verordnet.

Membranstabilisatoren verschrieben wiederholte Behandlungen mit Nierenschäden oder wiederkehrendem Hautsyndrom. Zubereitungen dieser Gruppe tragen dazu bei, die Durchlässigkeit der Gefäßwand zu verringern, trophische Prozesse zu verbessern und wirken immunmodulatorisch. Die am häufigsten verwendeten sind Retinol, Tocopherol (Vitamin E), Rutin und Dimephosphon für einen Monat.

Komplikationen und Prognosen

Das Ergebnis einer hämorrhagischen Vaskulitis bei Kindern ist im Allgemeinen günstig. Eine Erholung vom Debüt wird bei mehr als der Hälfte der Patienten beobachtet. Vielleicht der langfristige Rückfallverlauf der Krankheit, wobei die Häufigkeit der Rückfälle von einem einzigen über mehrere Jahre bis zu einem Monat reicht. Im Laufe der Zeit wird die Krankheit jedoch in der Regel monosyndrom: Nur ein Hautausschlag (seltener bei einem Gelenksyndrom) oder eine chronische Nierenschädigung entwickeln sich. Gleichzeitig bleibt die Nierenfunktion lange erhalten. Das Ergebnis bei chronischem Nierenversagen ist äußerst selten, mit einer gemischten Form von Glomerulonephritis oder einer rasch fortschreitenden Form.

Hämorrhagische Vaskulitis - Ursachen, Symptome und Behandlung

Die hämorrhagische Vaskulitis wird als eine Erkrankung angesehen, die eine Art der Immunvaskulitis kleiner Gefäße ist und durch eine erhöhte Bildung von Immunkomplexen, eine Erhöhung der Durchlässigkeit der Gefäßwände, gekennzeichnet ist.

Diese Pathologie kann sich 2-3 Wochen nach akuter Tonsillitis, Grippe oder Scharlach entwickeln. Hämorrhagische Vaskulitis ist bei Kindern häufiger als bei Erwachsenen.

Kinder von 4 bis 12 Jahren sind besonders anfällig für die Krankheit. Jungen sind zweimal häufiger krank als Mädchen.

Gründe

Warum tritt hämorrhagische Vaskulitis auf und was ist das? Die hämorrhagische Vaskulitis wird auch als Schönlein-Genoch-Krankheit oder Kapillartoxikose bezeichnet. Die Krankheit ist eine aseptische (ohne Infektion) Kapillarentzündung, die durch die schädigenden Wirkungen von Immunkomplexen verursacht wird. Manifestierte Kapillartoxikose mit Blutungen (Blutungen), eine Verletzung der intravaskulären Blutgerinnung und Durchblutungsstörung in kleinen Blutgefäßen.

Die Ursachen der hämorrhagischen Vaskulitis bei Erwachsenen und Kindern lassen sich in verschiedene Arten einteilen:

• Komplikationen nach einer Infektionskrankheit (Tonsillitis, Influenza und ARVI, Scharlach und Windpocken), verursacht durch Viren, Bakterien oder Parasiten;
• Nahrungsmittel- oder Drogenallergien;
• Hypothermie oder individuelle Unverträglichkeit des Impfstoffs;
• genetische Veranlagung.

Das Prinzip des Mechanismus der Entwicklung einer hämorrhagischen Vaskulitis ist die Bildung von Immunkomplexen. Während des Blutkreislaufs können sich diese Komplexe an den Innenflächen der Wände von kleinen Gefäßen ablagern und somit Schäden verursachen, wenn eine nachfolgende aseptische Entzündung auftritt.

Bei Entzündungen der Gefäßwand verringert sich seine Elastizität. Infolgedessen wird es durchlässig und bildet Lumen, die zu Ablagerungen von Fibrin und Blutgerinnseln führen. Darauf aufbauend ist das pathologische Anzeichen einer Vaskulitis eine Mikrothrombose und ein hämorrhagisches Syndrom (Bluterguss).

Klassifizierung

Abhängig von der klinischen Variante des Verlaufs der hämorrhagischen Vaskulitis ist:

• dermal;
• artikulär;
• Bauch (dh von der Seite des Bauches);
• Nieren;
• kombiniert. Beliebige Kombinationen sind möglich. Die häufigste Hautgelenksoption, die ansonsten einfach genannt wird.

Je nach Verlauf der Krankheit kann sein:

• blitzschnell (für mehrere Tage);
• akut (bis zu 30-40 Tage);
• langwierig (für 2 Monate oder länger);
• wiederkehrend (Wiederauftreten von Krankheitsanzeichen 3-4-mal oder mehr über mehrere Jahre);
• chronisch (die klinischen Symptome bleiben länger als 1,5 Jahre oder länger bestehen) mit häufigen oder seltenen Exazerbationen.

Der Grad der Krankheitsaktivität:

Klinische Manifestationen

Die Häufigkeit der wichtigsten klinischen Manifestationen der hämorrhagischen Vaskulitis bei Kindern und Erwachsenen:

• fleckiger Hautausschlag (hämorrhagischer Hautausschlag) - 100%;
• Gelenksyndrom (Schmerzen in den Knöchelgelenken) - 70%;
• abdominales Syndrom (Bauchschmerzen) - 60%;
• Nierenschaden - 30-35%;

Bei dieser Krankheit können die Gefäße eines beliebigen Bereichs, einschließlich der Nieren, Lungen, Augen, des Gehirns, betroffen sein. Die hämorrhagische Vaskulitis ohne Schädigung der inneren Organe ist die günstigste Erkrankung in dieser Gruppe.

Symptome einer hämorrhagischen Vaskulitis

Bei der hämorrhagischen Vaskulitis sind die Symptome sehr unterschiedlich, aber alle Patienten haben Hautläsionen. Es kann sich bereits am Anfang der Krankheit und nach Auftreten anderer Symptome manifestieren. Am typischsten ist das Auftreten von Purpura - klein gefärbte (1-3 mm) Blutungen, die tastbar sind. Dieser Ausschlag ist symmetrisch und befindet sich zunächst an den Füßen und Beinen, in der Zukunft kann er sich darüber ausbreiten. Neben Purpura können auch andere Elemente des Hautausschlags auftreten (Vesikel, Petechien, Erythem und sogar Nekrose).

Symptome einer hämorrhagischen Vaskulitis, wie z. B. eine Schädigung der Gelenkflächen, treten bei 70% der Patienten auf. Dieses Symptom tritt häufig zusammen mit Hautausschlägen in der ersten Woche der Krankheit auf. Schäden an den Gelenken können unbedeutend sein und kurzfristige schmerzhafte Empfindungen verursachen, sie können jedoch auch umfangreicher sein, wenn nicht nur große (Knöchel und Knie), sondern auch kleine Gelenkflächen betroffen sind. Es gibt Schwellungen und Veränderungen in der Form der Gelenkoberfläche, und schmerzhafte Empfindungen können zwischen 2 Stunden und 5 Tagen andauern. Die Krankheit verursacht jedoch keine starke Verformung der Gelenkflächen.

Am schlimmsten ist die Niederlage des Gastrointestinaltrakts. Manchmal treten Bauchschmerzen sogar vor dem Hautausschlag auf. Sie treten mit dem Auftreten von Blutungen an der Darmwand auf und verkrampfen sich in der Natur. Häufig treten solche Schmerzen im Nabel, im rechten Beckenknochenbereich und im Subkostalbereich auf und ähneln einem akuten Bauch, der durch Blinddarmentzündung, Darmverschluss oder Ulkusperforation verursacht wird. Schmerzen dauern meistens drei Tage. Aber manchmal bis zu zehn Tage. Oft sind sie von Übelkeit und blutigem Erbrechen sowie dem Auftreten von Blut im Stuhl begleitet. In einigen Fällen kommt es zu Darmblutungen, die mit einem starken Blutdruckabfall und Kollaps einhergehen.

Zu den selteneren Anzeichen einer Vaskulitis gehören Nierenschäden in Form von Glomerulonephritis und Lungensyndrom, die sich durch Husten und Atemnot äußern.

Der Unterschied in den Symptomen bei Kindern und Erwachsenen

• Der Ausbruch der Krankheit wird gelöscht, die Symptome sind milder.
• Das Abdomensyndrom tritt nur bei 50% der Patienten auf und wird selten von Übelkeit und Erbrechen begleitet.
• Nierenschaden führt zur Entwicklung einer chronischen diffusen Glomerulonephritis mit chronischem Nierenversagen.

• Bei mehr als 30% der Kinder tritt Fieber auf.
• Charakterisiert durch akuten Beginn und Verlauf der Erkrankung.
• Das Abdominal-Syndrom wird von einem flüssigen Stuhl mit Blutstreifen begleitet.
• Oft sind die Nieren von Anfang an in den Prozess involviert, wobei in Harnproben Hämaturie und Proteinurie nachgewiesen werden.

Hämorrhagische Vaskulitis: Foto

Da die hämorrhagische Vaskulitis an den Beinen aussieht, bieten wir Ihnen die Möglichkeit, detaillierte Fotos der Symptome zu betrachten.

Komplikationen

Mögliche Komplikationen bei einer hämorrhagischen Vaskulitis sind:

• Darmverschluss;
• Pankreatitis;
• Perforation von Magen- und Darmgeschwüren;
• Peritonitis;
• posthemorrhagische Anämie;
• DIC mit Thrombozytopenie;
• Thrombose und Herzinfarkt in den Organen;
• Hirnerkrankungen, Neuritis.

Komplikationen bei einer hämorrhagischen Vaskulitis treten nur bei einer späten Behandlung auf. Daher ist es sehr wichtig, die Behandlung so schnell wie möglich zu beginnen. Es ist bekannt, dass jede Krankheit zu Beginn ihrer Entwicklung viel einfacher zu behandeln ist. Selbstmedikation, unkontrollierte Medikamente oder traditionelle Medizin führen zu einer Verschlechterung des Zustands des Patienten.

Diagnose

Bei Verdacht auf eine hämorrhagische Vaskulitis untersucht der Arzt den Patienten, sammelt Anamnese, verschreibt Laboruntersuchungen und diagnostische Untersuchungen, die helfen, ein umfassendes Bild der Erkrankung zu machen und die entsprechende Behandlung vorzuschreiben.

Die folgenden Untersuchungen gelten als die wichtigsten diagnostischen Methoden für die hämorrhagische Vaskulitis:

1. Koagulogramm
2. Nachweis zirkulierender Immunkomplexe (CIC).
3. Bestimmung von Immunglobulinklassen A (erhöht) und G (reduziert), Kryoglobulinen und Komponenten des Komplementsystems.
4. Biochemische Analyse (Proteinfraktionen, CRP, Antistreptolysin O, Seromucoid).
5. Der allgemeine (entwickelte) Bluttest mit Berechnung der absoluten Werte von Indikatoren einer Leukozytenformel.

Behandlung der hämorrhagischen Vaskulitis

Leichte Manifestationen des Hautsyndroms können auf eine ambulante (aber Bettruhe!) Behandlung mit obligatorischer Einhaltung einer speziellen Diät (ausgenommen Fleisch, Fisch, Eier, obligatorische Allergene, neue Produkte) und Verschreibung von Medikamenten hindeuten. Die akute Phase erfordert jedoch einen Krankenhausaufenthalt, eine ständige ärztliche Überwachung und im Falle der Beteiligung der inneren Organe am pathologischen Prozess - die Verwendung einer großen Anzahl von Medikamenten, die in speziellen Systemen und in bestimmten Dosierungen verschrieben werden.

Die Art der Behandlung der hämorrhagischen Vaskulitis variiert je nach Stadium der Erkrankung:

• Debüt, Rückfall, Erlass;
• klinische Form - einfach (Haut), gemischt, mit Nierenschaden;
• Schweregrad der klinischen Manifestationen - mild (zufriedenstellende Gesundheit, geringe Hautausschläge, mögliche Schmerzen in den Gelenken), mäßig (Mehrfachausschläge, Gelenkschmerzen oder Arthritis, wiederkehrende Bauchschmerzen, Blut- oder Eiweißspuren im Urin), schwerwiegende Folgen (Hautausschläge, Nekrosen), rezidivierendes Angioödem, anhaltende Bauchschmerzen, Magen-Darm-Blutungen, Blut im Urin, nephrotisches Syndrom, akutes Nierenversagen);
• Art der Erkrankung - akut (bis zu 2 Monate), anhaltend (bis zu 6 Monate), chronisch (wiederkehrende oder Entwicklung einer Schonlein-Genoch-Nephritis).

Das Schema der medikamentösen Behandlung umfasst:

1. Nichteinhaltung - Glockenspiel 2-4 Milligramm / Kilogramm pro Tag, trentaler intravenöser Tropf.
2. Heparin in einer Dosierung von 200-700 Einheiten pro Kilogramm Masse pro Tag subkutan oder intravenös viermal am Tag wird schrittweise mit einer Abnahme einer Einzeldosis abgebrochen.
3. Fibrinolyse-Aktivatoren - Nicotinsäure.
4. In schweren Fällen wird eine Plasmapherese oder eine Glukokortikosteroidtherapie verordnet.
5. In Ausnahmefällen werden Zytostatika wie Azathioprin oder Cyclophosphamid eingesetzt.

Die Dauer der Behandlung der hämorrhagischen Vaskulitis bei Kindern und Erwachsenen hängt von der Schwere der Erkrankung und ihrer klinischen Form ab. Normalerweise dauert es 2-3 Monate bei leichten, 4-6 Monaten bei mäßigen und bis zu einem Jahr bei schwerem Verlauf der Schönlein-Genoch-Krankheit, bei Rezidiven und Nephritis.

Die Therapie von Patienten mit hämorrhagischer Vaskulitis wird durch die Tatsache verkompliziert, dass es jetzt keine Medikamente gibt, die den pathologischen Hauptprozess unabhängig von ihrem Ort wirksam unterdrücken. Es ist notwendig, die Auswirkungen von absichtlich aktiven antigenen Wirkungen auszuschließen, insbesondere solche, die zeitlich mit den klinischen Manifestationen der Erkrankung zusammenfallen.

Diät

Während der Behandlung ist es sehr wichtig, eine zusätzliche Sensibilisierung des Patienten zu verhindern. Daher ist eine Diät erforderlich, die Extrakte, Schokolade, Kaffee, Zitrusfrüchte, Erdbeeren, Eier, industrielle Konserven sowie Produkte, die vom Patienten schlecht vertragen werden, ausschließt.

Spezielle Diäten werden zusätzlich zu ausgeprägten abdominalen oder renalen Syndromen verordnet. Daher wird bei schwerer Nephritis empfohlen, Diät Nr. 7 ohne Salz und Fleisch zu befolgen.

Welcher Arzt sollte kontaktiert werden?

Die hämorrhagische Vaskulitis bei Kindern und Erwachsenen wird von einem Rheumatologen behandelt. Bei der Niederlage verschiedener Organe ist die Konsultation relevanter Fachärzte erforderlich: Hautarzt, Gastroenetrologe (Darm), Neurologe (Gehirn), Nephrologe (Niere), Kardiologe (Herz), Lungenarzt. Für die rechtzeitige Diagnose von Komplikationen nach der Medikation ist eine immunologi- sche Untersuchung wünschenswert.

Prognose

Bei der hämorrhagischen Vaskulitis ist die Prognose recht günstig. In seltenen Fällen kann der Tod in der akuten Phase der Erkrankung aufgrund von Komplikationen des Gastrointestinaltrakts (Blutung, Invagination, Darminfarkt) auftreten. Der Tod kann auch auf ein akutes Nierenversagen oder eine Schädigung des Zentralnervensystems zurückzuführen sein.

Bei einigen Patienten mit hämorrhagischer Vaskulitis kann eine chronische Nierenerkrankung auftreten. Bei etwa 25% der Patienten mit Nierenschaden in der akuten Phase der Erkrankung bleiben Änderungen des Urinsediments über mehrere Jahre bestehen. Das Endergebnis der Krankheit bei diesen Patienten ist nicht bekannt.

Hämorrhagische Vaskulitis

Definition Hämorrhagische Vaskulitis (HB) - allergische Purpura, Shenlein-Genoch-Krankheit - allergischer Immunkomplex, begleitet von einer aseptischen Entzündung und einem Wandaufbau der Arteriolen, Kapillaren, Venolen in Kombination mit multipler Thrombusbildung in kleinen Hautgefäßen und inneren Organen

ICD 10: D69.0 - allergische Purpura

Ätiologie. Es entwickelt sich vor dem Hintergrund bakterieller und viraler Infektionen, mit Medikamenten, Nahrungsmitteln, anderen Formen von Allergien, nach Impfung und Insektenstichen. Das größte Risiko für eine hämorrhagische Vaskulitis bei jungen Männern mit HLA Bw35.

Pathogenese. Die Stimulierung des Immunsystems mit einigen exogenen und möglicherweise endogenen Allergenantigenen kann vom Auftreten eines Überschusses an Immunkomplexen, die hauptsächlich aus IgA bestehen, und zu einem geringeren Ausmaß aus IgM und IgG im Blut auftreten. Immunkomplexe werden in den Gefäßen fixiert, wodurch sich Entzündungen entwickeln, die die Durchlässigkeit der Gefäßwand und das nachfolgende hämorrhagische Syndrom beeinträchtigen. Die fokale mesenchymale Proliferation findet in den Nieren an Stellen statt, an denen sich Immunkomplexe befinden, die IgA und Komplement enthalten. Immunkomplexe durch die C3-Komponente des Komplements aktivieren das Blutgerinnungssystem. Aus diesem Grund ist HBV von einer diffusen intravaskulären Blutgerinnung (DIC) mit Mikrothrombose kleiner Gefäße begleitet. Betroffen sind meistens die Hautgefäße, Nieren und Darm.

Im klinischen Bild des HS können folgende pathologische Phänomene unterschieden werden:

Fieber (zuerst hoch, dann subfebril);

Je nach Prävalenz bestimmter Symptome ist es üblich, folgende klinische Formen der Krankheit zu unterscheiden:

Entsprechend dem Schweregrad der Manifestationen und der Dauer der Erkrankung werden folgende Varianten des klinischen Verlaufs unterschieden:

fulminant, mit der Entwicklung aller Symptome der Krankheit innerhalb weniger Stunden;

akut, mit Bildung eines Krankheitsbildes innerhalb weniger Tage;

langwierig, wenn Haut-, Gelenk- und andere Syndrome trotz fortgesetzter Behandlung mehrere Wochen andauern;

wiederkehrend, wenn die Krankheit in Wellen voranschreitet: Akute Manifestationen wechseln mit einer kurzen "leichten" Periode ab, nach der die Symptome einer akuten hämorrhagischen Vaskulitis wieder auftauchen;

chronisch persistent, wenn der Patient fast immer verschiedenfarbige Petechien auf der Haut hat - rot "jung" und grüngelb - "alt".

Die ersten Empfindungen der Patienten sind Schmerzen in großen Gelenken, im Unterleib ohne Lokalisation, umkippender Stuhlgang, Kopfschmerzen. Körpertemperatur zuerst hoch, dann subfebril.

Hämorrhagien in den ersten Tagen der Erkrankung können abwesend oder unbedeutend sein. Dann treten sie jedoch notwendigerweise in der einen oder anderen Form und an verschiedenen Orten bei allen Patienten auf. Das hämorrhagische Hautsyndrom ist häufiger. Blutungen befinden sich an den Füßen, Beinen, Oberschenkeln, Gesäß, Schultern, Unterarmen und um die betroffenen Gelenke. Sie sind fast immer symmetrisch, begleitet von Juckreiz und Parasthesie. Blutungen sind besonders an Orten mit natürlicher Traumatisierung ausgeprägt - der inneren Oberfläche der Unterarme, der Oberschenkel, der Tibiae, an den Stellen des Hosengürtels, des Armbandes usw.

Hautläsionen können nicht nur in ihrer Lokalisation, sondern auch in ihrer Form unterschiedlich sein. In typischen Fällen handelt es sich hierbei um eine Blutung in Form einer Purpura mit kleinem Punkt, die beim Drücken nicht blass wird und sich auf dem erythematösen Makula-Hintergrund befindet, manchmal in Kombination mit Urtikarblasen, Bullen und Angioödem. In schweren Fällen tritt das Auftreten eines diffusen Erythems mit ulzerativ-nekrotischen Veränderungen auf. Der hämorrhagische Ausschlag dauert etwa 2 Tage und verschwindet dann. Im Regressionsstadium wird der Hautausschlag aufgrund des Abbaus von extravaskulärem Hämoglobin violett und dann braun. Es kann 3-4 aufeinander folgende Wellen von hämorrhagischem Hautausschlag geben.

Das Gelenksyndrom kann kutanen und abdominalen Manifestationen vorangehen, entwickelt sich jedoch häufiger gleichzeitig mit ihnen. Betroffen sind große Gelenke - Knie, Knöchel. Hämarthrose tritt normalerweise nicht auf. In typischen Fällen ist das Gelenkssyndrom durch einen unscharfen, flüchtigen Schmerz gekennzeichnet. Sehr viel seltener ist die Schädigung der Gelenke anhaltend, mit ausgeprägter, anhaltender Arthralgie, Hyperämie und Ödemen periartikulärer Gewebe. In der Regel besteht eine Diskrepanz zwischen der Schwere der Schmerzen in den Gelenken und dem Fehlen objektiver und radiologischer Anzeichen einer Arthropathie.

Das Abdomensyndrom wird durch das Auftreten von Blutungen in der Darmwand und im Mesenterium verursacht. Es manifestiert sich durch Koliken, Übelkeit, Erbrechen, schleimig-blutige Stühle und Melena. Eine objektive Untersuchung des Bauches kann geschwollen sein und bei Palpation schmerzhaft sein. Das Abdomensyndrom ist in der Regel kurzlebig und dauert selten länger als 1-3 Tage. In einigen Fällen können Symptome lebensbedrohlicher Komplikationen - Darmverschluss, Darmperforation mit Peritonitis - auftreten.

Primärer akuter Nierenschaden tritt aufgrund der Mikrothrombusbildung in den glomerulären Kapillaren auf. Manifestiert durch Hämaturie. Es kann in wenigen Tagen spurlos vorübergehen. In beinahe der Hälfte der Fälle, 2-4 Wochen nach Beginn der Krankheit, entwickeln Patienten mit einem verminderten Haut-, Gelenk- und Abdomensymptom bei Patienten wieder ein klinisches Bild von bilateralen Nierenschäden. Es gibt eine akute, subakute oder chronische Immunglomerulonephritis. Hematurische, nephrotische, hypertensive, gemischte Varianten dieser Erkrankung sind möglich. Schwere Glomerulonephritis mit rasch fortschreitendem Nierenversagen bildet sich normalerweise im ersten Jahr der Erkrankung bei Patienten im mittleren Alter und bei älteren Patienten mit schubförmigem Verlauf der HS.

Lungenläsionen mit pulmonalen Blutungen, Gehirn mit Blutungen in den Hirnhäuten und akute zerebrale Symptome treten relativ selten auf. Es wurden Fälle der Erkrankung mit Asphyxie aufgrund eines Angioödems des Larynx festgestellt.

Diagnose Für die Diagnose von GV ist ein Manschettentest anzuwenden, mit dem die erhöhte Fragilität von Mikrogefäßen bestimmt werden kann. Ein Patient trägt eine Manschette am Unterarm, in die Luft hineingepumpt wird, bis zu dem maximalen Druck, bei dem der Puls noch an der Radialarterie spürbar ist. Der Test ist positiv, wenn nach kurzer Zeit Blutungen auf der Unterarmhaut auftreten. Eine verstärkte Traumatisierung kleinerer Gefäße kann durch eine starke Kompression der Hautfalte des Patienten mit den Fingern festgestellt werden - das „Prise-Symptom“.

Die Biomikroskopie der Bulbuskonjunktiva bei Patienten mit hämorrhagischer Vaskulitis zeigt ein Schlammphänomen, die Bildung von Mikrothrombus in Kapillaren.

Im Blut gibt es eine kleine und nicht permanente Leukozytose, eine Verschiebung der Leukozytenformel nach links, ein anämisches Syndrom mit massiven Blutungen, eine Zunahme der ESR. Im Urin Proteinurie, Mikrohämaturie, Zylindrurie.

In der biochemischen Studie des Serums wird durch den Anstieg des Gehalts an Alpha-2 und Gamma-Globulin, Fibrin, Fibrinogen bestimmt.

Eine immunologische Studie ergab einen hohen Gehalt an Immunkomplexen, einen Anstieg der Konzentration von IgA und im akuten Verlauf - ein Immunglobulin-IgM. Oft wird ein positiver Test auf Rheumafaktor durchgeführt, ein hoher Titer von Antistreptolysin-O wird bestimmt.

Der von-Willebrand-Faktor im Plasma nimmt auf natürliche Weise um einen Faktor 2–3 zu. Dies bestimmt den Grad der Schädigung des vaskulären Endothels - der einzige Ort für die Synthese dieses Faktors.

Bei der Sigmoidoskopie oder Koloskopie zeigten sich Punktblutungen in der Darmschleimhaut.

Durch immunhistologische Untersuchungen der Hautbiopsie können perivaskuläre Leukozyteninfiltrate in der Nähe der Ablagerungen von IgA-haltigen Immunkomplexen nachgewiesen werden.

Auf dem Höhepunkt der Erkrankung werden im Labor Anzeichen einer Beeinträchtigung der Hämokoagulation aufgrund der Entwicklung der DIC festgestellt. Die Besonderheit der DIC bei Patienten mit hämorrhagischer Vaskulitis ist die schwach ausgeprägte dritte hypokoagulative Phase.

Differentialdiagnose Zunächst wird eine Differentialdiagnose mit essentieller Kryoglobulinämie-Vaskulitis durchgeführt, bei der die Patienten außer hämorrhagischen Hautausschlägen das Raynaud-Syndrom, ein kaltes Ödem und Urtikaria haben. Diese Kombination von pathologischen Veränderungen aufgrund der Anwesenheit von Kryoglobulinen im Blut. Bei Patienten mit essentieller Kryoglobulinämie-Vaskulitis handelt es sich um Typ-2-Kryoglobuline. Sie sind Immunkomplexe, bestehend aus monoklonalem IgM als Antikörper und polyklonalem IgG als Antigen.

Es ist auch notwendig, die sekundäre symptomatische Genese der hämorrhagischen Vaskulitis auszuschließen. Zunächst als Manifestation des paraneoplastischen Syndroms.

Eine sekundäre hämorrhagische Vaskulitis kann häufig die erste Manifestation einer infektiösen Endokarditis, Miningitis, Sepsis sein.

Hämorrhagischer Hautausschlag kann bei Patienten mit Thrombozytopenie oder Thrombozyten ähnlich sein.

Anders als bei der thrombotischen Mikroangiopathie (Moshkovich-Krankheit, thrombozytopenische, thrombohämolytische Purpura) treten keine tiefe Thrombozytopenie, Fragmentierung, Hämolyse von Erythrozyten bei hämorrhagischer Vaskulitis, kombinierte ischämische Gehirnläsionen und Myokard selten auf.

Das Kriterium für die Differentialdiagnose des Gelenksyndroms bei hämorrhagischer Vaskulitis, das sich von anderen Gelenkerkrankungen unterscheidet, ist das Fehlen von Röntgensymptomen bei Gelenkschäden.

In diesen Fällen, wenn die Bauchschmerzen nicht mit der Haut Blutungen kombiniert wird, aber Symptome der Reizung des Peritoneum ergaben, erfordert eine sorgfältige Differentialdiagnose der Bauch Manifestationen der hämorrhagischen Vaskulitis mit akuten Darmverschluss, Blinddarmentzündung, perforiertem Magengeschwür oder Darm und Morbus Crohn oder Divertikulitis.

Für eine überzeugende Differentialdiagnose einer hämorrhagischen Vaskulitis durch andere mit hämorrhagischer Diathese einhergehende Krankheiten ist es erforderlich, eine immunhistologische Studie der Hautbiopsie durchzuführen, um perivasakuläre Leukozyteninfiltrate und Ablagerungen von IgA-haltigen Immunkomplexen zu identifizieren.

Allgemeine Blutuntersuchung

Biochemischer Bluttest: Prothrombinindex, Fibrinogen, Fibrin, Kreatinin, Harnstoff, Proteinfraktionen.

Immunologische Analyse: Gehalt an zirkulierenden Immunkomplexen im Blut, Anwesenheit von Kryoglobulinen, Konzentration von Immunglobulinen IgA, IgM, IgG, Test auf Rheumafaktor, Bestimmung des Titers von Anti-O-Streptolysin.

Urinanalyse

Rektoromanoskopie oder Koloskopie bei abdominalem Syndrom.

Behandlung Beseitigen Sie allergene Lebensmittel und Medikamente. In der abdominalen Form der Krankheit dauert der Hunger mehrere Tage.

Heparin wird subkutan im Oberbauch injiziert. Die Anfangsdosis von 2500-5000 IE 2-4 Mal täglich. Da diese Behandlung für 5-7 Tage nicht wirksam ist, sollte die Heparindosis auf 30000-40000 U / Tag erhöht werden. Bei dermaler Form wird Heparin 3 Wochen lang verabreicht, die Niere mindestens 4-6 Wochen. Wirksamere Wirkstoffe von Heparin mit niedrigem Molekulargewicht - Fraxiparin, Fragmin. Sie verursachen keine Blutplättchenaggregation und rote Blutkörperchen. Heparinoide können verwendet werden (Sulodexid, Danaporooid Heparinoid).

Antiplatelet-Mittel anwenden: Acetylsalicylsäure (einmal täglich 0,075 morgens), Ticlopidin (0,2 - 3-mal täglich), Dipyridamol (0,075 - 2-3-mal täglich), Clopidogrel.

Um eine übermäßige Blutplättchenaggregation und Thrombose kleiner Gefäße zu unterdrücken, können Inhibitoren der Thromboxansynthetase und Thromboxanrezeptoren (Ridogrel), Blocker von Thrombinrezeptoren (Vaniprost), Antagonisten von IIb / IIIa-Rezeptoren (Integrin, Tirofiban, Absximab) verwendet werden. Die Medikamente werden für 3-4 Wochen eingenommen, im Falle einer Nephritis bis zu 6 Monate.

Die hohe Wirkung wird durch die Verabreichung des Sulfonsäuresubstanz Dapson in einer Dosis von 50-100 mg 2-mal täglich in Kombination mit Trental (Pentoxifyllin) 0,4 oral 3-mal täglich in Zyklen von 5-6 Tagen und einer Unterbrechung zwischen den Zyklen 1 Tag bis zum Verschwinden der Vaskulitis-Symptome erreicht. Um den Juckreiz der Haut zu beseitigen, können Sie Antihistaminika verwenden - Tavegil (0,001 innerhalb von zweimal täglich, morgens und abends), Suprastin (0,025 innerhalb von dreimal täglich).

Wenn Anzeichen eines DIC-Syndroms mit Antithrombin-III-Mangel auftreten, ist es notwendig, zu tropfen, und in schweren Fällen sollte frisch gefrorenes Plasma (400-1200 ml) oder Cybernin bei der Herstellung von Antithrombin III injiziert werden.

In der akuten Periode werden wiederholte Plasmapherese-Sitzungen gezeigt, um überschüssige Immunkomplexe aus dem Blut zu entfernen.

Bei schweren Entzündungen mit hohem Fieber, schmerzhafter Arthralgie werden zusätzlich nichtsteroidale Antirheumatika verschrieben: Diclofenac-Natrium 0,025 innen 3-mal täglich, Indomethacin 0,025 innen 3-mal täglich, Piroxicam 0,01 1-2-mal täglich.

Bei unzureichender Wirksamkeit von nichtsteroidalen entzündungshemmenden Arzneimitteln ist es möglich, 0,5 bis 0,7 mg Prednison pro 1 kg der Patientenmasse in kurzen Kursen von 5-7 Tagen mit 5-tägigen Pausen zu verwenden. Schwere abdominale Formen von HB sind eine Indikation für die Verschreibung von Prednison in einer Dosis von 1-2 mg / kg pro Tag für zwei Wochen.

Zur wirksamen Behandlung von schnell fortschreitenden nephrotischen oder gemischten Formen der Glomerulonephritis werden eine Impulstherapie mit Glucocorticoiden (Methylprednisolon 1000 mg parenteral 1 Mal pro Tag an 3 aufeinanderfolgenden Tagen) und Zytostatika (Cyclophosphamid 1000 mg einmal täglich zusammen mit der zweiten Verabreichung von 1000 mg Methylprednisolon) in Kombination mit Inhibitoren verwendet. APF (Captopril auf 0,025 innerhalb von 2-mal täglich oder Lisinopril 2,5-5 mg 2-mal täglich).

Mögliche negative Auswirkungen von Glukokortikoiden bei Patienten mit HB: erhöhte Blutgerinnung, Hemmung der Fibrinolyse, Verschlechterung der Mikrozirkulation, Verschlechterung der DIC. Daher sollte die Verwendung von Hormon immer sinnvoll sein und mit ausreichenden Dosen von Heparin und Plättchenhemmern kombiniert werden.

Allen Patienten mit abdominalen und renalen Formen der Vaskulitis sollten Antibiotika verordnet werden: Azithromycin 0,25 oral zweimal täglich 6 Tage lang.

Es ist zu beachten, dass viele Medikamente bei Patienten mit HB kontraindiziert sein können. Dies gilt für Antibiotika, Sulfonamide, Vitaminkomplexe, Aminocapronsäure und andere Fibrinolysehemmer, Kalziumpräparate.

Impfungen und Proben mit bakteriellen Antigenen sind für Personen, die HBG übertragen haben, kontraindiziert.

Prognose Die Prognose für HB ist im Allgemeinen günstig. Bei einem wiederkehrenden Krankheitsverlauf ist die Bildung einer Immunkomplex-Glomerunephritis möglich, und die weitere Prognose für das Leben des Patienten hängt von dessen Verlauf ab.

Notizen des Kinderarztes

Pädiatrischer medizinischer Blog

Hämorrhagische Vaskulitis (Ätiologie, Pathogenese, Klinik, Diagnose)

Die hämorrhagische Vaskulitis (Morbus Schönlein - Genoh) bezieht sich auf eine systemische Vaskulitis mit einer primären Läsion von kleinen Kalibergefäßen (generalisierte Mikrothrombuskitis). Dabei kommt es zu aseptischen Entzündungen der Wände der Mikrogefäße und deren Desorganisation. Betroffene Gefäße der Haut und der inneren Organe.

In der internationalen Klassifikation wird die hämorrhagische Vaskulitis verschlüsselt - D 69.0. (als allergische Purpura bezeichnet).
Andere Namen der Krankheit: Shenlein purpura - Genoha, Kapillartoxikose, hämorrhagische idiopathische Purpura, allergische Vaskulitis, vaskuläre nicht-thrombozytopenische Purpura.

Die ersten klinischen Symptome einer hämorrhagischen Vaskulitis wurden 1801 von William Heberden beschrieben. Die Diagnose „Schönlein-Genoch-Krankheit“ wurde 1890 erstmals von Ärzten von Dos und Goch gestellt.

Am Ende des 20. und Anfang des 21. Jahrhunderts wird eine Zunahme der hämorrhagischen Vaskulitis beobachtet. Früher galt sie als Kinderkrankheit. In den letzten Jahrzehnten wurde jedoch festgestellt, dass die Erkrankung in jedem Alter (auch bei älteren Menschen) möglich ist.

Es gibt Unterschiede im Verlauf der Erkrankung bei Kindern und Erwachsenen. Bei Kindern ist die hämorrhagische Vaskulitis gutartig, in den meisten Fällen mit einem günstigen Ergebnis.
Bei Erwachsenen besteht eine verlängerte Hautläsion (behandlungsresistent), die Entwicklung einer Glomerulonephritis mit chronischem Nierenversagen.

Die Krankheit in der Kindheit beträgt 25 Personen pro 10.000 Einwohner. Kinder unter 3 Jahren werden selten krank. Häufiger kranke Kinder von 3 bis 11 Jahren. Dies ist auf die Intensität der allergischen Reaktionen in diesem Alter und einen Anstieg des Sensibilisierungsgrades zurückzuführen.

Die maximale Inzidenz tritt im Winter-Frühling auf. Der Grund dafür ist eine erhöhte Inzidenz von ARVI, eine Verschlimmerung chronischer Erkrankungen, eine Abnahme der Reaktivität des Organismus.

Ätiologie

Die Ätiologie der hämorrhagischen Vaskulitis ist noch nicht klar. Es können jedoch eine Reihe von Faktoren identifiziert werden, die das Auftreten dieser Krankheit beeinflussen.
Es gibt provokative, auflösende und vermittelte Faktoren.

Zu den provozierenden Faktoren gehören: verschiedene Infektionen (Viren, Bakterien, parasitäre Invasionen), Nahrungsmittelallergene.
Zu den auflösenden Faktoren gehören: verschiedene Medikamentenbelastungen, Einführung von Immunglobulinen, prophylaktische Impfungen.
Zu den vermittelten Faktoren gehören: körperliche Verletzungen, Überhitzung, Kühlung und chirurgische Eingriffe.

Alle diese Stressoren sowie neuropsychische und physische Überspannungen provozieren die Entwicklung paraallergischer Reaktionen.

Es gibt auch Studien zur genetischen Anfälligkeit für die Entwicklung einer hämorrhagischen Vaskulitis. Es wurde festgestellt, dass die genetische Veranlagung mit einem Mangel an Komplement C7 und dem Vorhandensein der Antigene HLA B8, Bw35, A1, A2, A10, C3 zusammenhängt. Bei diesen Patienten wird häufig der TT-Genotyp TGF-β-509 nachgewiesen.

Zusammenfassend lässt sich festhalten, dass beim Auftreten einer hämorrhagischen Vaskulitis sowohl exogene als auch endogene Faktoren von großer Bedeutung sind. Bei der Sensibilisierung des Organismus und der genetischen Veranlagung kann jeder ätiologische Faktor für die Entstehung der Krankheit von Shenlein-Genoch entscheidend sein.

Pathogenese

Bei der hämorrhagischen Vaskulitis tritt eine immunoallergische Reaktion mit der Ablagerung von Immunkomplexen an der Gefäßwand der Mikrovaskulatur auf.

Infolge der Aufnahme des Antigens kommt es zu einer übermäßigen Produktion von Antikörpern (Immunglobulin A -80%, Immunglobulin G -20%) mit anschließender Bildung von Immunkomplexen.

Ursachen für übermäßige Bildung von Immunglobulin. Noch nicht bekannt. Es wird angenommen, dass eine übermäßige Produktion von IgA als Reaktion auf einen Infektionsprozess auftritt, da die hämorrhagische Vaskulitis mit Infektionen des Darm- und Atemtrakts einhergeht.

Es ist bekannt, dass die Bildung und Zirkulation von Immunkomplexen eine physiologische Antwort auf die Einführung von Antigenen ist.
Es bilden sich Komplexe mit hohem Molekulargewicht und niedrigem Molekulargewicht. Immunkomplexe mit hohem Molekulargewicht verursachen Veränderungen in den Gefäßen, und solche mit niedrigem Molekulargewicht verursachen Gewebeschäden.
Bei der hämorrhagischen Vaskulitis überwiegen niedermolekulare Immunkomplexe.

In der Zukunft können Immunkomplexe durch Neutrophile oder Makrophagen zerstört werden oder im Blut zirkulieren, wobei die Blutgefäße beschädigt werden.

Das Komplementsystem (seine Aktivierung) ist auch an der Immunantwort beteiligt. Immunglobuline und Immunkomplexe werden von Thrombozyten, Basophilen und Mastzellen aufgenommen. Dies geht einher mit der Freisetzung von Kininen, Histamin, deren Wirkung zur Freilegung der Gefäßwand und zur Expansion der Blutgefäße führt.

Diese Effekte tragen zur Fixierung von Immunkomplexen an der Gefäßwand bei. Ihre Ablagerung erfolgt auf der Ebene von Vorkapillaren, Kapillaren, Venolen, Arteriolen. Gleichzeitig sind am häufigsten Mikrogefäße der Haut, der Gelenke, des Darmes und der Nieren betroffen.

Aufgrund der Fixierung von Immunkomplexen an der Gefäßwand, gefolgt von einer Dilatation, divergieren die Endothelzellen, die Gefäßpermeabilität ist gestört, und während die Integrität erhalten bleibt, dringen die roten Blutkörperchen durch die Gefäße.

Durch die Schädigung der Gefäßwand wird das Blutgerinnungssystem der Blutstillung aktiviert (Blutplättchen- und Blutgerinnungssysteme). Mikrothrombose entwickelt sich. Auch in den Lymphgefäßen ist eine Thrombose möglich, die zur Entstehung eines akuten Ödems führt.

Infolge pathogenetischer Mechanismen treten folgende Wirkungen auf:

• Erhöht die Permeabilität der Gefäßwand;
• Hyperkoagulation entwickelt sich;
• Die Rheologie des Blutes verschlechtert sich;
• Das Antikoagulans-System ist erschöpft;
• Ischämie der Gewebe tritt auf.

Zusammenfassend lässt sich sagen, dass die Grundlage für die Pathogenese der hämorrhagischen Vaskulitis sind:

• Hypermodulation von Immunkomplexen mit niedrigem Molekulargewicht;
• Komplementaktivierung;
• Erhöhte Gefäßpermeabilität;
• Schädigung des vaskulären Endothels;
• Plättchenaktivierung und Hyperkoagulation;
• Die Entwicklung von Mikrothrombovaskulärem.

Klassifizierung

Es gibt keine einheitliche Einstufung der hämorrhagischen Vaskulitis.

Verwenden Sie für praktische Aktivitäten die folgende Klassifizierung:

• Formen der hämorrhagischen Vaskulitis: Haut, abdominale, renale, fulminante, gemischte Haut (die mehr als zwei Formen kombiniert);
• Strom: akut - bis zu 2 Monate, verlängert - bis zu 6 Monate, wiederkehrend - mehr als 6 Monate;
• Schweregrad (Aktivität): I Kunst. - leicht, II st. - gemäßigt, III Art. - schwer
• Komplikationen: chronisches Nierenversagen, intestinale Intususzeption, Darmperforation, gastrointestinale Blutungen, Peritonitis, Hirnblutungen und andere Organe, akute post-hämorrhagische Anämie.

Klinisches Bild

Prodromalperiode

Der hämorrhagischen Vaskulitis geht eine Prodromalperiode voraus.
In der Regel 1 bis 4 Wochen vor der Erkrankung erleidet der Patient eine virale oder bakterielle Infektion (Halsschmerzen, akute respiratorische Virusinfektionen) oder allergische Wirkungen (Medikation, Impfung, Verschlimmerung einer allergischen Erkrankung).

Die Prodromalperiode dauert 4 Tage bis 2 Wochen und ist begleitet von Unwohlsein, Kopfschmerzen und Fieber.

Der Beginn der Krankheit ist akut oder kann allmählich sein. Manchmal treten die ersten Symptome der Krankheit vor dem Hintergrund der vollständigen Gesundheit auf. Am häufigsten beginnt die Krankheit mit hämorrhagischen Hautausschlägen (Hautsyndrom).

Hautform

Bei Hautform ist die Haut betroffen.
Hämorrhagischer Hautausschlag ist eines der Hauptsymptome der Krankheit. Hautausschlag tritt zwischen 1 und 5 Tagen Krankheit auf. Durch papulös-hämorrhagischer Hautausschlag gekennzeichnet, der Ausschlag kann jedoch zu Beginn der Erkrankung punktiert, kleinfleckig, fleckig-nodulär sein (seltener ist er grobkörnig, erythematös).
Der Ausschlag befindet sich selten auf Gesicht, Bauch und Brust (an diesen Stellen ist dies in schweren Fällen möglich). Es kommt häufig zu Beginn der Krankheit Urtikaria oder einer anderen Variante eines allergischen Hautausschlags vor.

Merkmale von Hautausschlag mit hämorrhagischer Vaskulitis:

• Hautausschlag fein fleckig und petechial;
• Führt über der Hautoberfläche aus;
• Symmetrisch;
• Lokalisiert auf den Streckflächen der Gliedmaßen (maximal um die Gelenke herum);
• Der Ausschlag neigt zur Verschmelzung und zum Wiederauftreten;
• Frische Ausschläge befinden sich neben den alten Ausschlägen (die sich in umgekehrter Entwicklung befinden).

Der Ausschlag hat anfangs eine rötliche Färbung, die sich schnell in bläulich-violett ändert. Dann kommt es zu einer umgekehrten Entwicklung der Hautelemente und der Ausschlag wird gelblich-braun.
Manchmal tritt Hautausschlag in Form von Papeln auf, in deren Mitte sich eine punktuelle Blutung (Kokarde) befindet.
In schweren Fällen kann ein Teil der Hautelemente nekrotisieren, was mit Mikrothrombose einhergeht.
Ausschlag kann von Juckreiz begleitet werden. Bei einem Drittel der Patienten bleibt nach dem Verschwinden des Ausschlags die Pigmentierung bestehen. Bei häufigen Rückfällen kann das Abschälen erfolgen.

Für das Hautsyndrom der hämorrhagischen Vaskulitis zeichnet sich ein wellenartiger Verlauf aus. Bei einem Verstoß gegen die Bettruhe können nach einem Fehler in der Ernährung neue Hautausschläge auftreten. Normalerweise sind solche Wellen zwischen 3 und 5.

Bei Patienten mit Rekonvaleszenz können nach der Ausweitung der Diät einzelne Petechien auftreten (die nicht über die Hautoberfläche ragen). Diese Ausschläge bedürfen keiner Behandlung, da sie als Resteffekte der Vaskulitis angesehen werden.
In schweren Fällen kann der Ausschlag auf den Schleimhäuten liegen.

Das Hautsyndrom kann sich als Angioödem der Gewebeschwellung manifestieren, meist an den Füßen, Händen, Gesicht. Jungen können Skrotalödeme haben.

Gemeinsame Form

Wenn die Gelenkform die Haut und die Gelenke beeinflusst. Gelenkschäden treten gleichzeitig mit dem Hautsyndrom oder wenige Tage danach auf. Weniger häufig steht das artikuläre Syndrom vor dem dermalen Syndrom, wodurch die Diagnose einer hämorrhagischen Vaskulitis erschwert wird.

Gelenkschäden tragen zur Verletzung der Gefäßpermeabilität und Blutung im Bereich mittlerer und großer Gelenke (häufig Handgelenk, Knöchel) bei. Die Niederlage der kleinen Gelenke an Fuß und Hand ist nicht typisch.

Das Gelenksyndrom manifestiert sich mit folgenden Veränderungen der Gelenke:

• Schmerz;
• erhöhtes Gelenkvolumen;
• Schmerz bei Palpation;
• Einschränkung der Bewegungen;
• lokale Hyperämie;
• Erhöhung der lokalen Temperatur;
• die Entwicklung von Schmerzkontrakturen.

Veränderungen in den Gelenken werden für mehrere Tage (bis zu 5 Tage) gehalten und verlaufen dann ohne Deformitäten. Das artikuläre Syndrom geht häufig mit einer Erhöhung der Körpertemperatur auf Fieberzahlen und Angioödem einher.

Bauchform

Diese Form tritt bei fast der Hälfte der Patienten mit hämorrhagischer Vaskulitis auf. Bei einem Drittel der Patienten gehen Bauchschmerzen Schmerzen der Haut voraus, was die Diagnose der Erkrankung erheblich erschwert.

Bauchschmerzen treten plötzlich auf, haben einen krampfartigen Charakter ohne klare Lokalisation. Die meisten Schmerzen im Bereich des Nabels, seltener in der rechten Beckenkammerregion, können Blinddarmentzündung oder Darmverschluss nachahmen. Manchmal sind die Schmerzen so stark, dass sich der Patient in einer Zwangsstellung befindet.

Der Schmerz ist mit Blutungen im Darm (Untergrundschicht) und im Mesenterium verbunden. In der Höhe der Bauchschmerzen können Erbrechen mit Blut, frisches Blut im Stuhl, Melena sein. Es kann zu häufigem Stuhlgang oder Verstopfung kommen.

Bei Betrachtung - Schmerzen beim Abtasten des Bauches. Abdominale Palpation ist verfügbar, ein diagnostisches Zeichen, um akute chirurgische Pathologen auszuschließen. Symptome einer Peritonealreizung werden normalerweise nicht beobachtet. Leber und Milz sind nicht vergrößert.

Das Abdomensyndrom kann erneut auftreten. Rückfall wird in der Regel durch einen Fehler in der Ernährung verursacht. Die Dauer des abdominalen Syndroms variiert (von 2-3 Wellen bis 10). Normalerweise wird das Wiederauftreten von Schmerzen mit neuen Hautausschlägen kombiniert. Neben Bauchschmerzen kann es zu Anzeichen einer Toxikose mit Exsikkose kommen, für die eine intensive Therapie erforderlich ist.

Komplikationen der Bauchform können die Verdauung des Darms, Darmverschluss, Peritonitis, Darmnekrose sein.

Nierenform

Die Nieren sind bei etwa einem Drittel der Patienten mit hämorrhagischer Vaskulitis betroffen. Das Nieren-Syndrom entwickelt sich normalerweise nach Auftreten eines hämorrhagischen Ausschlags. Meistens tritt es im ersten oder zweiten Monat der Krankheit auf. Sehr selten kann sich zu Beginn der Erkrankung ein akutes Nierenversagen aufgrund einer Blockade der Nierenmikrozirkulation entwickeln.

Klinisch treten Nierenschäden auf zwei Arten auf:

• Transientes Harnsyndrom.
  Manifestiert durch Mikro-, grobe Hämaturie oder Hämaturie mit Proteinurie (moderat) - Protein unter 1 g / Tag, Zylindruria mit wellenförmiger Strömung;
• Nephritis (kapillare toxische Nephritis).
  Jadeformen sind möglich:
  - hämaturisch (tritt häufiger auf);
  - Nephrotik mit Hämaturie;
  - rasch progressive Glomerulonephritis.

Bei Hämaturie mit hämorrhagischer Vaskulitis ist die Behandlung von Torpiden charakteristisch. Hypertonie ist extrem selten. Die Nephritis kann mehrere Wochen bis Monate andauern.
Der Übergang zur chronischen Glomerulonephritis findet in 30-50% der Fälle statt. Ein längerer oder wiederkehrender (chronischer) Verlauf kann zu chronischem Nierenversagen führen. Eine ungünstige Prognose für die Krankheit ist die Entwicklung eines nephrotischen Syndroms und einer arteriellen Hypertonie.

Nierenschäden sind eine gefährliche Manifestation einer hämorrhagischen Vaskulitis. Der behandelnde Arzt sollte die Nierenfunktion und die Zusammensetzung des Urins während des gesamten Krankheitsverlaufs überwachen.

Blitz-Form

Extrem schwere Form. Es ist selten (hauptsächlich bei Kindern unter 5 Jahren). Sie tritt in Verbindung mit der hyperergischen Art der Körperreaktivität (Arthus-Reaktion) oder der Entwicklung einer akuten disseminierten intravaskulären Gerinnung (nekrotische Thrombovaskularitis) auf.

Der Krankheitsverlauf ähnelt einem septischen Prozess. Der Start ist heiß. Schwere Vergiftung, Hyperthermie. Große Blutungen treten schnell in verschiedenen Körperteilen auf. Es kann Nekrose und kleine zyanotische Elemente geben. Blutungen neigen dazu, reichlich zu verschmelzen. Manchmal gibt es Bläschen mit hämorrhagischem Inhalt. Nach dem Öffnen der Vesikel bilden sich ausgedehnte erosive Oberflächen.

Mögliche neurologische Störungen: Bewusstlosigkeit, Krämpfe. Dies ist auf Blutungen in der Substanz des Gehirns zurückzuführen. Es können auch Blutungen in den Nebennieren auftreten (Waterhouse-Frederiksen-Syndrom).

Im Bluttest: Hyperleukozytose, erhöhte ESR, erhöhter Prothrombinindex, Mangel an Gerinnungsfaktoren V, VII, X.

Bei fulminanter Form ausgeprägte abdominale und artikuläre Syndrome. Die Prognose ist ernst. Ohne Behandlung ist der Tod möglich.

Bei hämorrhagischer Vaskulitis können andere Organe und Systeme geschädigt werden (seltener). Es kann sein: hämorrhagische Perikarditis, meningalnyj Syndrom, epileptiforme Anfälle, vorübergehende Hemiparese, Husten mit Blutstreifen, Hepatomegalie, Blutungen im Skrotum.

Der Schweregrad der klinischen Manifestationen der hämorrhagischen Vaskulitis wird durch den Aktivitätsgrad bestimmt:

• Ich grad (leicht).
  Hautausschläge sind geringfügig. Die Körpertemperatur ist normal, es können Subfebrilzahlen ansteigen. Andere Organe und Systeme sind nicht betroffen. ESR auf 20 mm / Stunde erhöht. Die allgemeine Bedingung ist zufriedenstellend.
• II Grad (mäßig).
  Ausgeprägte Haut- und Gelenksyndrome. Durch Vergiftung (Schwäche, Kopfschmerzen, Fieber bis zu Fieberzahlen) gekennzeichnet. Renale und abdominale Syndrome sind mäßig.
  Bei der Analyse der Blutleukozytose nimmt die Anzahl der Neutrophilen und Eosinophilen zu. Dysproteinämie, Hypalbuminämie. ESR erhöht auf 20-40 mm / Stunde. Der Zustand des Patienten ist mäßig;
• Grad III (schwer).
  Haut-, Gelenk-, Bauch- und Nierensyndrome werden ausgedrückt. Schwere Vergiftung (Fieber zu hohen Zahlen, Schwäche, Myalgie, Kopfschmerzen). Mögliche Schäden am Zentralnervensystem und am peripheren Nervensystem. In der Blutanalyse ein signifikanter Anstieg von Leukozyten, Neutrophilen, ESR (mehr als 40 mm / Stunde). Es kann Anämie geben, eine Abnahme der Thrombozytenzahl. Der Zustand des Patienten ist schwer.

Diagnose

Laborwerte für hämorrhagische Vaskulitis sind nicht spezifisch:

• Im Allgemeinen wird durch die Analyse der Blutleukozytose, der Neutrophilie die Formel nach links verschoben, die ESR beschleunigt. Bei erhöhter Aktivität wird der Prozess durch Eosinopenie bestimmt (Eosinophile sammeln sich in den Geweben an). In der Erholungsphase nimmt die Anzahl der Eosinophilen zu, was ein günstiges Symptom ist.
• In der allgemeinen Analyse von Urin (mit Nierensyndrom) - Mikro- oder grobe Hämaturie, Zylindrurie, Proteinurie;
• Bei der Analyse von Kot auf okkultes Blut (in der Bauchform) - Gregersens positive Reaktion;
• Im biochemischen Bluttest Dysproteinämie mit Hypoalbuminämie, erhöhte Seromukoidkonzentration, positives C-reaktives Protein;
• Im System der Blutgerinnungs-Hämostase wird die Hyperkoagulation bestimmt: eine Abnahme der Li-Weißblut-Koagulationszeit, Hyperfibrinogenämie, eine Abnahme von AT III, eine Erhöhung der Plasmatoleranz gegenüber Heparin, eine Verringerung der Plasma-Rekalzifizierungszeit;
• Bei der Untersuchung der Hautbiopsie werden Ablagerungen von IgA- und SZ-haltigen Immunkomplexen bestimmt;
• Das Immunogramm erhöht den Spiegel an Immunglobulinen (Ig) A, M, G, E. Die Anzahl der B-Lymphozyten nimmt zu. Die Anzahl der T-Lymphozyten nimmt ab. Die phagozytische Aktivität von Neutrophilen nimmt ab;
• Die endoskopische Untersuchung der Bauchform kann erosive oder hämorrhagische Duodenitis, Erosion im Magen und Darm aufdecken.

Die Behandlung der hämorrhagischen Vaskulitis wird im nächsten Artikel diskutiert.

• Purpura Schönlein - Genoh bei Kindern: Klinische und diagnostische Ansätze O.S. Tretyakov
  Simferopol 2012 Jahr.