Die Differenzialdiagnose von HBV basiert hauptsächlich auf seinen klinischen Manifestationen. Gemäß der American School of Rheumatology werden differentialdiagnostische Kriterien für HB von anderen Vaskulitiden unterschieden (Mills J. A., 1990): Alter bis zu 20 Jahre, Purpura, abdominelles Syndrom (Bauchschmerzen, Durchfall, Blut im Stuhl), Infiltration mit Granulozyten der Wand von kleinen Arterien oder Venolen. Krankheiten, mit denen GW unterschieden werden sollte, lassen sich wie folgt zusammenfassen.
I. Gruppe der hämorrhagischen Diathese
Die Pathologie der primären Hämostase (Thrombozytopenie, Thrombozytopathie) manifestiert sich durch das Auftreten von Hautausschlag und Ekchymose mit ihrem Polymorphismus und Polychrom in verschiedenen Körperpartien und im Bereich der Haut, der Schleimhäute, der Nasen-, Zahnfleischblutung und seltener bei Nieren-, Magen-Darm-Blutungen. Durch eine Thrombozytopenie bei der allgemeinen Analyse von Blut oder Dysfunktion von Blutplättchen (Adhäsion, Aggregation, Freisetzungsreaktion) bei normaler Anzahl von Blutplättchen ist eine Abnahme der Blutgerinnsel-Retraktion gekennzeichnet.
Ii. Erbliche und erworbene Vasopathien
Die Rendu-Osler-Krankheit ist durch das Vorhandensein mehrerer Teleangiektasen der Haut und der Schleimhäute und einer autosomal-dominanten Vererbungsart gekennzeichnet. Teleangiektasien befinden sich hauptsächlich auf den Lippen und der Nasenschleimhaut, mehrfachen Angiomen der Haut und der Schleimhäute, oft Nasenbluten, häufig Hämoptysen, blutigem Erbrechen und Hämaturie. Normalerweise entwickelt sich eine sekundäre posthämorrhagische Anämie. häufig Hepatomegalie mit nachfolgender Leberzirrhose.
Die Hippel-Landau-Krankheit (retinale Angiomatose) hat eine autosomal-dominante Vererbung und äußert sich durch kapillare Angiome (Tumoren der Nervensystemgefäße), retinale Angiomatose, Entwicklungsstörungen der inneren Organe oder das Auftreten gutartiger Tumore. Die Symptome hängen von der Lokalisation der Angiome ab. Es gibt einen Schmerz im Hinterkopf mit Bestrahlung des Nackens und der Schulter. Anzeichen einer akuten Erkrankung manifestieren sich in der Regel bei Verletzungen des großen Foramen occipitalis (Occipitale Steifheit, Erbrechen, Schwindel, homolaterale Adiochokinese, Gangstörungen, Bewusstseinsstörungen). Netzhautangiomatöse Tumoren führen zu einer Degeneration mit pathognomonischen Sehstörungen. Häufig kombiniert mit Pankreaszysten, Nieren, Leber und Hypernephrom.
Das Kazabach-Merritt-Syndrom ist durch das Vorhandensein von Hämangiomen in Kombination mit Thrombozytopenie und Anämie gekennzeichnet. Manifestiert im Säuglingsalter (möglicherweise autosomal dominante Vererbung). Im Bereich der riesigen Hämangiome bildet sich Thrombus Thrombus. Bei PC - Thrombozytopenie und Anämie. Im Knochenmark Megakaryozytose mit gestörter Reifung.
Das Louis-Bar-Syndrom (Teleangiektakie der Haut und Ataxie) ist eine autosomal-rezessiv vererbte Kombination von Gang- und Gleichgewichtsstörungen (Astasien, Abasien und Ataxien) und Vasopathie. Hautausschlag sommersprossig, kaffee-milchfarben, hauptsächlich im Gesicht lokalisiert. Teleangiektasie an der Bindehaut des Auges, näher an den Augenlidern. Charakteristisch sind rezidivierende Infektionen der Nasennebenhöhlen und der Lunge, Hypersalivierung, die Erweiterung des IV-Ventrikels und die Kleinhirnatrophie.
Die Takayasu-Krankheit ist eine Kombination aus ischämischem Syndrom aufgrund von Aorten- und Gefäßverletzungen, renovaskulärer Hypertonie, ZNS-Schäden, Aortenklappeninsuffizienz und Hautmanifestationen in Form polymorphonzellulärer Infiltrate, nodulärem Erythem, Pannikulitis. Urtikariale Veränderungen mit angio-neurotischem Ödem sind möglich.
Iii. Autoimmun- und Immunkomplexerkrankungen
Diffuse Erkrankungen des Bindegewebes und rheumatische Erkrankungen kombinieren eine umfangreiche Gruppe von Erkrankungen der Immunpathologie mit dem Vorhandensein eines Autoimmunprozesses, der durch systemische Läsionen und wiederkehrende Natur gekennzeichnet ist. Dazu gehören Rheuma, systemischer Lupus erythematodes, Dermatomyositis, juvenile rheumatoide und chronische Arthritis, Dermatomyositis, Sklerodermie, Periarteritis nodosa. Bei jeder dieser Erkrankungen ist ein polymorpher oder hämorrhagischer Hautausschlag möglich. Meistens muss jedoch zwischen dem Stillen-Syndrom, dem Periarteritis nodosa und dem systemischen Lupus erythematodes unterschieden werden.
Bei der Erkrankung (Syndrom) Als Variante der juvenilen chronischen Arthritis werden Fieber, erhöhte LU, Hepato-, Splenomegalie, papulöse und hämorrhagische Hautausschläge, artikuläres Syndrom (Arthralgie, weniger Arthritis) festgestellt. Mögliche Schädigung der inneren Organe: Niere (Glomerulonephritis), Lunge (interstitielle Pneumonie), Herz (Myokarditis). Charakteristisch für die PC-Analyse sind eine neutrophile Leukozytose und ein Anstieg der ESR.
Die Wisler-Fanconi-Subsepsis ist eine spezielle Form der juvenilen chronischen Arthritis und ist eine Erkrankung, die durch eine hyperplastische Reaktion des Lymphsystems auf eine vorherige Sensibilisierung des Körpers durch Antigene oder deren Produkte gekennzeichnet ist. Die Krankheit beginnt akut mit einer hohen, manchmal hektischen Temperatur. Gelenke mit einem instabilen Schmerzsyndrom können betroffen sein. Ein Merkmal ist die Hautläsion in Form eines polymorphen Ausschlags. Oft ist die Niere in den pathologischen Prozess involviert. Die „Stillovsky“ -Version der Krankheit ist relativ selten und fast ausschließlich in der frühen Kindheit, wenn zusammen mit hellen Gelenkverletzungen beim Debüt der Krankheit die Beteiligung der inneren Organe an dem pathologischen Prozess bemerkt wird und eine typische generalisierte Zunahme von LU, Leber und Milz in Betracht gezogen wird. Charakterisiert durch einen Anstieg der ESR, erhöhte Sialinsäurespiegel, einen hohen CRP-Spiegel und Dysproteinämie aufgrund eines Anstiegs von Alpha-2- und Gammaglobulinen.
Hämorrhagische Vaskulitis
Definition Hämorrhagische Vaskulitis (HB) - allergische Purpura, Shenlein-Genoch-Krankheit - allergischer Immunkomplex, begleitet von einer aseptischen Entzündung und einem Wandaufbau der Arteriolen, Kapillaren, Venolen in Kombination mit multipler Thrombusbildung in kleinen Hautgefäßen und inneren Organen
ICD 10: D69.0 - allergische Purpura
Ätiologie. Es entwickelt sich vor dem Hintergrund bakterieller und viraler Infektionen, mit Medikamenten, Nahrungsmitteln, anderen Formen von Allergien, nach Impfung und Insektenstichen. Das größte Risiko für eine hämorrhagische Vaskulitis bei jungen Männern mit HLA Bw35.
Pathogenese. Die Stimulierung des Immunsystems mit einigen exogenen und möglicherweise endogenen Allergenantigenen kann vom Auftreten eines Überschusses an Immunkomplexen, die hauptsächlich aus IgA bestehen, und zu einem geringeren Ausmaß aus IgM und IgG im Blut auftreten. Immunkomplexe werden in den Gefäßen fixiert, wodurch sich Entzündungen entwickeln, die die Durchlässigkeit der Gefäßwand und das nachfolgende hämorrhagische Syndrom beeinträchtigen. Die fokale mesenchymale Proliferation findet in den Nieren an Stellen statt, an denen sich Immunkomplexe befinden, die IgA und Komplement enthalten. Immunkomplexe durch die C3-Komponente des Komplements aktivieren das Blutgerinnungssystem. Aus diesem Grund ist HBV von einer diffusen intravaskulären Blutgerinnung (DIC) mit Mikrothrombose kleiner Gefäße begleitet. Betroffen sind meistens die Hautgefäße, Nieren und Darm.
Im klinischen Bild des HS können folgende pathologische Phänomene unterschieden werden:
Fieber (zuerst hoch, dann subfebril);
Je nach Prävalenz bestimmter Symptome ist es üblich, folgende klinische Formen der Krankheit zu unterscheiden:
Entsprechend dem Schweregrad der Manifestationen und der Dauer der Erkrankung werden folgende Varianten des klinischen Verlaufs unterschieden:
fulminant, mit der Entwicklung aller Symptome der Krankheit innerhalb weniger Stunden;
akut, mit Bildung eines Krankheitsbildes innerhalb weniger Tage;
langwierig, wenn Haut-, Gelenk- und andere Syndrome trotz fortgesetzter Behandlung mehrere Wochen andauern;
wiederkehrend, wenn die Krankheit in Wellen voranschreitet: Akute Manifestationen wechseln mit einer kurzen "leichten" Periode ab, nach der die Symptome einer akuten hämorrhagischen Vaskulitis wieder auftauchen;
chronisch persistent, wenn der Patient fast immer verschiedenfarbige Petechien auf der Haut hat - rot "jung" und grüngelb - "alt".
Die ersten Empfindungen der Patienten sind Schmerzen in großen Gelenken, im Unterleib ohne Lokalisation, umkippender Stuhlgang, Kopfschmerzen. Körpertemperatur zuerst hoch, dann subfebril.
Hämorrhagien in den ersten Tagen der Erkrankung können abwesend oder unbedeutend sein. Dann treten sie jedoch notwendigerweise in der einen oder anderen Form und an verschiedenen Orten bei allen Patienten auf. Das hämorrhagische Hautsyndrom ist häufiger. Blutungen befinden sich an den Füßen, Beinen, Oberschenkeln, Gesäß, Schultern, Unterarmen und um die betroffenen Gelenke. Sie sind fast immer symmetrisch, begleitet von Juckreiz und Parasthesie. Blutungen sind besonders an Orten mit natürlicher Traumatisierung ausgeprägt - der inneren Oberfläche der Unterarme, der Oberschenkel, der Tibiae, an den Stellen des Hosengürtels, des Armbandes usw.
Hautläsionen können nicht nur in ihrer Lokalisation, sondern auch in ihrer Form unterschiedlich sein. In typischen Fällen handelt es sich hierbei um eine Blutung in Form einer Purpura mit kleinem Punkt, die beim Drücken nicht blass wird und sich auf dem erythematösen Makula-Hintergrund befindet, manchmal in Kombination mit Urtikarblasen, Bullen und Angioödem. In schweren Fällen tritt das Auftreten eines diffusen Erythems mit ulzerativ-nekrotischen Veränderungen auf. Der hämorrhagische Ausschlag dauert etwa 2 Tage und verschwindet dann. Im Regressionsstadium wird der Hautausschlag aufgrund des Abbaus von extravaskulärem Hämoglobin violett und dann braun. Es kann 3-4 aufeinander folgende Wellen von hämorrhagischem Hautausschlag geben.
Das Gelenksyndrom kann kutanen und abdominalen Manifestationen vorangehen, entwickelt sich jedoch häufiger gleichzeitig mit ihnen. Betroffen sind große Gelenke - Knie, Knöchel. Hämarthrose tritt normalerweise nicht auf. In typischen Fällen ist das Gelenkssyndrom durch einen unscharfen, flüchtigen Schmerz gekennzeichnet. Sehr viel seltener ist die Schädigung der Gelenke anhaltend, mit ausgeprägter, anhaltender Arthralgie, Hyperämie und Ödemen periartikulärer Gewebe. In der Regel besteht eine Diskrepanz zwischen der Schwere der Schmerzen in den Gelenken und dem Fehlen objektiver und radiologischer Anzeichen einer Arthropathie.
Das Abdomensyndrom wird durch das Auftreten von Blutungen in der Darmwand und im Mesenterium verursacht. Es manifestiert sich durch Koliken, Übelkeit, Erbrechen, schleimig-blutige Stühle und Melena. Eine objektive Untersuchung des Bauches kann geschwollen sein und bei Palpation schmerzhaft sein. Das Abdomensyndrom ist in der Regel kurzlebig und dauert selten länger als 1-3 Tage. In einigen Fällen können Symptome lebensbedrohlicher Komplikationen - Darmverschluss, Darmperforation mit Peritonitis - auftreten.
Primärer akuter Nierenschaden tritt aufgrund der Mikrothrombusbildung in den glomerulären Kapillaren auf. Manifestiert durch Hämaturie. Es kann in wenigen Tagen spurlos vorübergehen. In beinahe der Hälfte der Fälle, 2-4 Wochen nach Beginn der Krankheit, entwickeln Patienten mit einem verminderten Haut-, Gelenk- und Abdomensymptom bei Patienten wieder ein klinisches Bild von bilateralen Nierenschäden. Es gibt eine akute, subakute oder chronische Immunglomerulonephritis. Hematurische, nephrotische, hypertensive, gemischte Varianten dieser Erkrankung sind möglich. Schwere Glomerulonephritis mit rasch fortschreitendem Nierenversagen bildet sich normalerweise im ersten Jahr der Erkrankung bei Patienten im mittleren Alter und bei älteren Patienten mit schubförmigem Verlauf der HS.
Lungenläsionen mit pulmonalen Blutungen, Gehirn mit Blutungen in den Hirnhäuten und akute zerebrale Symptome treten relativ selten auf. Es wurden Fälle der Erkrankung mit Asphyxie aufgrund eines Angioödems des Larynx festgestellt.
Diagnose Für die Diagnose von GV ist ein Manschettentest anzuwenden, mit dem die erhöhte Fragilität von Mikrogefäßen bestimmt werden kann. Ein Patient trägt eine Manschette am Unterarm, in die Luft hineingepumpt wird, bis zu dem maximalen Druck, bei dem der Puls noch an der Radialarterie spürbar ist. Der Test ist positiv, wenn nach kurzer Zeit Blutungen auf der Unterarmhaut auftreten. Eine verstärkte Traumatisierung kleinerer Gefäße kann durch eine starke Kompression der Hautfalte des Patienten mit den Fingern festgestellt werden - das „Prise-Symptom“.
Die Biomikroskopie der Bulbuskonjunktiva bei Patienten mit hämorrhagischer Vaskulitis zeigt ein Schlammphänomen, die Bildung von Mikrothrombus in Kapillaren.
Im Blut gibt es eine kleine und nicht permanente Leukozytose, eine Verschiebung der Leukozytenformel nach links, ein anämisches Syndrom mit massiven Blutungen, eine Zunahme der ESR. Im Urin Proteinurie, Mikrohämaturie, Zylindrurie.
In der biochemischen Studie des Serums wird durch den Anstieg des Gehalts an Alpha-2 und Gamma-Globulin, Fibrin, Fibrinogen bestimmt.
Eine immunologische Studie ergab einen hohen Gehalt an Immunkomplexen, einen Anstieg der Konzentration von IgA und im akuten Verlauf - ein Immunglobulin-IgM. Oft wird ein positiver Test auf Rheumafaktor durchgeführt, ein hoher Titer von Antistreptolysin-O wird bestimmt.
Der von-Willebrand-Faktor im Plasma nimmt auf natürliche Weise um einen Faktor 2–3 zu. Dies bestimmt den Grad der Schädigung des vaskulären Endothels - der einzige Ort für die Synthese dieses Faktors.
Bei der Sigmoidoskopie oder Koloskopie zeigten sich Punktblutungen in der Darmschleimhaut.
Durch immunhistologische Untersuchungen der Hautbiopsie können perivaskuläre Leukozyteninfiltrate in der Nähe der Ablagerungen von IgA-haltigen Immunkomplexen nachgewiesen werden.
Auf dem Höhepunkt der Erkrankung werden im Labor Anzeichen einer Beeinträchtigung der Hämokoagulation aufgrund der Entwicklung der DIC festgestellt. Die Besonderheit der DIC bei Patienten mit hämorrhagischer Vaskulitis ist die schwach ausgeprägte dritte hypokoagulative Phase.
Differentialdiagnose Zunächst wird eine Differentialdiagnose mit essentieller Kryoglobulinämie-Vaskulitis durchgeführt, bei der die Patienten außer hämorrhagischen Hautausschlägen das Raynaud-Syndrom, ein kaltes Ödem und Urtikaria haben. Diese Kombination von pathologischen Veränderungen aufgrund der Anwesenheit von Kryoglobulinen im Blut. Bei Patienten mit essentieller Kryoglobulinämie-Vaskulitis handelt es sich um Typ-2-Kryoglobuline. Sie sind Immunkomplexe, bestehend aus monoklonalem IgM als Antikörper und polyklonalem IgG als Antigen.
Es ist auch notwendig, die sekundäre symptomatische Genese der hämorrhagischen Vaskulitis auszuschließen. Zunächst als Manifestation des paraneoplastischen Syndroms.
Eine sekundäre hämorrhagische Vaskulitis kann häufig die erste Manifestation einer infektiösen Endokarditis, Miningitis, Sepsis sein.
Hämorrhagischer Hautausschlag kann bei Patienten mit Thrombozytopenie oder Thrombozyten ähnlich sein.
Anders als bei der thrombotischen Mikroangiopathie (Moshkovich-Krankheit, thrombozytopenische, thrombohämolytische Purpura) treten keine tiefe Thrombozytopenie, Fragmentierung, Hämolyse von Erythrozyten bei hämorrhagischer Vaskulitis, kombinierte ischämische Gehirnläsionen und Myokard selten auf.
Das Kriterium für die Differentialdiagnose des Gelenksyndroms bei hämorrhagischer Vaskulitis, das sich von anderen Gelenkerkrankungen unterscheidet, ist das Fehlen von Röntgensymptomen bei Gelenkschäden.
In diesen Fällen, wenn die Bauchschmerzen nicht mit der Haut Blutungen kombiniert wird, aber Symptome der Reizung des Peritoneum ergaben, erfordert eine sorgfältige Differentialdiagnose der Bauch Manifestationen der hämorrhagischen Vaskulitis mit akuten Darmverschluss, Blinddarmentzündung, perforiertem Magengeschwür oder Darm und Morbus Crohn oder Divertikulitis.
Für eine überzeugende Differentialdiagnose einer hämorrhagischen Vaskulitis durch andere mit hämorrhagischer Diathese einhergehende Krankheiten ist es erforderlich, eine immunhistologische Studie der Hautbiopsie durchzuführen, um perivasakuläre Leukozyteninfiltrate und Ablagerungen von IgA-haltigen Immunkomplexen zu identifizieren.
Allgemeine Blutuntersuchung
Biochemischer Bluttest: Prothrombinindex, Fibrinogen, Fibrin, Kreatinin, Harnstoff, Proteinfraktionen.
Immunologische Analyse: Gehalt an zirkulierenden Immunkomplexen im Blut, Anwesenheit von Kryoglobulinen, Konzentration von Immunglobulinen IgA, IgM, IgG, Test auf Rheumafaktor, Bestimmung des Titers von Anti-O-Streptolysin.
Urinanalyse
Rektoromanoskopie oder Koloskopie bei abdominalem Syndrom.
Behandlung Beseitigen Sie allergene Lebensmittel und Medikamente. In der abdominalen Form der Krankheit dauert der Hunger mehrere Tage.
Heparin wird subkutan im Oberbauch injiziert. Die Anfangsdosis von 2500-5000 IE 2-4 Mal täglich. Da diese Behandlung für 5-7 Tage nicht wirksam ist, sollte die Heparindosis auf 30000-40000 U / Tag erhöht werden. Bei dermaler Form wird Heparin 3 Wochen lang verabreicht, die Niere mindestens 4-6 Wochen. Wirksamere Wirkstoffe von Heparin mit niedrigem Molekulargewicht - Fraxiparin, Fragmin. Sie verursachen keine Blutplättchenaggregation und rote Blutkörperchen. Heparinoide können verwendet werden (Sulodexid, Danaporooid Heparinoid).
Antiplatelet-Mittel anwenden: Acetylsalicylsäure (einmal täglich 0,075 morgens), Ticlopidin (0,2 - 3-mal täglich), Dipyridamol (0,075 - 2-3-mal täglich), Clopidogrel.
Um eine übermäßige Blutplättchenaggregation und Thrombose kleiner Gefäße zu unterdrücken, können Inhibitoren der Thromboxansynthetase und Thromboxanrezeptoren (Ridogrel), Blocker von Thrombinrezeptoren (Vaniprost), Antagonisten von IIb / IIIa-Rezeptoren (Integrin, Tirofiban, Absximab) verwendet werden. Die Medikamente werden für 3-4 Wochen eingenommen, im Falle einer Nephritis bis zu 6 Monate.
Die hohe Wirkung wird durch die Verabreichung des Sulfonsäuresubstanz Dapson in einer Dosis von 50-100 mg 2-mal täglich in Kombination mit Trental (Pentoxifyllin) 0,4 oral 3-mal täglich in Zyklen von 5-6 Tagen und einer Unterbrechung zwischen den Zyklen 1 Tag bis zum Verschwinden der Vaskulitis-Symptome erreicht. Um den Juckreiz der Haut zu beseitigen, können Sie Antihistaminika verwenden - Tavegil (0,001 innerhalb von zweimal täglich, morgens und abends), Suprastin (0,025 innerhalb von dreimal täglich).
Wenn Anzeichen eines DIC-Syndroms mit Antithrombin-III-Mangel auftreten, ist es notwendig, zu tropfen, und in schweren Fällen sollte frisch gefrorenes Plasma (400-1200 ml) oder Cybernin bei der Herstellung von Antithrombin III injiziert werden.
In der akuten Periode werden wiederholte Plasmapherese-Sitzungen gezeigt, um überschüssige Immunkomplexe aus dem Blut zu entfernen.
Bei schweren Entzündungen mit hohem Fieber, schmerzhafter Arthralgie werden zusätzlich nichtsteroidale Antirheumatika verschrieben: Diclofenac-Natrium 0,025 innen 3-mal täglich, Indomethacin 0,025 innen 3-mal täglich, Piroxicam 0,01 1-2-mal täglich.
Bei unzureichender Wirksamkeit von nichtsteroidalen entzündungshemmenden Arzneimitteln ist es möglich, 0,5 bis 0,7 mg Prednison pro 1 kg der Patientenmasse in kurzen Kursen von 5-7 Tagen mit 5-tägigen Pausen zu verwenden. Schwere abdominale Formen von HB sind eine Indikation für die Verschreibung von Prednison in einer Dosis von 1-2 mg / kg pro Tag für zwei Wochen.
Zur wirksamen Behandlung von schnell fortschreitenden nephrotischen oder gemischten Formen der Glomerulonephritis werden eine Impulstherapie mit Glucocorticoiden (Methylprednisolon 1000 mg parenteral 1 Mal pro Tag an 3 aufeinanderfolgenden Tagen) und Zytostatika (Cyclophosphamid 1000 mg einmal täglich zusammen mit der zweiten Verabreichung von 1000 mg Methylprednisolon) in Kombination mit Inhibitoren verwendet. APF (Captopril auf 0,025 innerhalb von 2-mal täglich oder Lisinopril 2,5-5 mg 2-mal täglich).
Mögliche negative Auswirkungen von Glukokortikoiden bei Patienten mit HB: erhöhte Blutgerinnung, Hemmung der Fibrinolyse, Verschlechterung der Mikrozirkulation, Verschlechterung der DIC. Daher sollte die Verwendung von Hormon immer sinnvoll sein und mit ausreichenden Dosen von Heparin und Plättchenhemmern kombiniert werden.
Allen Patienten mit abdominalen und renalen Formen der Vaskulitis sollten Antibiotika verordnet werden: Azithromycin 0,25 oral zweimal täglich 6 Tage lang.
Es ist zu beachten, dass viele Medikamente bei Patienten mit HB kontraindiziert sein können. Dies gilt für Antibiotika, Sulfonamide, Vitaminkomplexe, Aminocapronsäure und andere Fibrinolysehemmer, Kalziumpräparate.
Impfungen und Proben mit bakteriellen Antigenen sind für Personen, die HBG übertragen haben, kontraindiziert.
Prognose Die Prognose für HB ist im Allgemeinen günstig. Bei einem wiederkehrenden Krankheitsverlauf ist die Bildung einer Immunkomplex-Glomerunephritis möglich, und die weitere Prognose für das Leben des Patienten hängt von dessen Verlauf ab.
Hämorrhagische Vaskulitis
Das Konzept und die allgemeinen Merkmale der hämorrhagischen Vaskulitis, das klinische Bild und die Symptome dieser Krankheit, die vorhandenen Formen und Arten. Ansätze zur Formulierung der Differenzial- und Enddiagnostik sowie der Grundsätze des Behandlungsplans.
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1. Beschwerden
Bei der Einweisung ins Krankenhaus klagte er über einen Ausschlag an der Rückseite der unteren Extremitäten, am Gesäß und am Bauch. Hautausschlag leuchtend rote Farbe. Der Patient klagte nicht über Juckreiz an Stellen mit Hautausschlag und Beschwerden. Sie klagte über schmerzende Schmerzen im Unterleib, die nicht mit dem Essen zusammenhängen. Und Schmerzen in den Kniegelenken.
Beschwerden zum Zeitpunkt der Untersuchung, ein Hautausschlag auf der Rückseite der unteren Extremitäten, Gesäß und Bauch. Bei akuten Schmerzen in den Kniegelenken.
2. Anamnese der Krankheit
Nach Angaben der Mutter, die am 09.05.16 erkrankt war, kam es zu einem Hautausschlag an den unteren Gliedmaßen, Bauch und Gesäß. Am nächsten Tag intensivierte sich der Ausschlag und wurde hellrot. Es gab Schmerzen in den Kniegelenken. Am 10. September 2016 beantragten sie das Bezirkskrankenhaus Bakai-Ata mit der Diagnose: Hämorrhagische Vaskulitis, eine Hautgelenksform. 17.09. 2016 wurde an die NTsOM und D in der Abteilung für Hämatologie geschickt.
Die Mutter assoziiert den Beginn der Erkrankung mit privater Angina pectoris und ARVI, mit der das Mädchen schon früh eine Krankheit hatte.
Geboren aus 5 Schwangerschaften, das fünfte Kind in der Familie.
Die Schwangerschaft verlief nach Angaben der Mutter des Patienten mit einer Komplikation - der Schwangerschaftsanämie. Geburt auf natürliche Weise ohne Komplikationen bei 39 Wochen. Nach Angaben der Mutter schrie sie sofort. Gleich nach der Geburt auf die Brust legen.
Körpergewicht bei der Geburt - 3300 kg, Körperlänge - 48 cm Nach Angaben der Mutter wurde sie gesund. Mit dem Stillen von bis zu 9 Monaten begann im sechsten Monat die ergänzende Fütterung.
Der Kopf begann sich in 3 Monaten zu halten. Setzen Sie sich um sechs, gehen Sie ein Jahr und 3 Monate.
In 6 Monaten traten die unteren Zähne auf, dann war die Entwicklung der Zähne laut Mutter normal. Die Babyzähne begannen sich ab 6 Jahren dauerhaft zu verändern.
Im Alter von 3-6 Jahren bekam sie Halsschmerzen und ARVI.
Im angemessenen Alter wurden prophylaktische Impfungen durchgeführt.
Kontakt mit infektiösen Patienten leugnet.
Vererbung bestreitet. Der Mutter zufolge hatten andere Kinder nie ähnliche Symptome.
Allergikergeschichte: Bevölkerung A.
4. Objektprüfung
Der Zustand des Patienten ist aufgrund des Vorhandenseins eines Gelenksyndroms moderat.
Körpertyp hypersthenisch. Die Ernährung ist normal.
Gewicht 30 kg, Höhe 139 cm.
Die Haut ist an der Haut der unteren Extremitäten hellrosa, im Bereich der Beine und Oberschenkel ein hämorrhagischer Hautausschlag. Ein Ausschlag von Schmerzen und Beschwerden verursacht nicht. Die Situation ist gezwungen.
Die Form, Größe und Beweglichkeit der Gelenke wird nicht verändert. Lymphknoten sind nicht tastbar.
Das Bewusstsein ist klar. Die Stimmung ist normal und ruhig. Schlaf und Appetit werden nicht gestört. Kontakt mit anderen Kindern.
Augensymptome fehlen. Verbindung und Konvergenz sind normal.
Meningeal Symptome sind negativ. Der Tonus und die Muskelkraft sind normal. Knochensystem ohne Verformungen.
Die Empfindlichkeit der Haut, Geruch, Gehör - gerettet.
Es wurde festgestellt (empirische Tabellen), dass das Gewicht des Kindes im normalen Bereich liegt, die Körpergröße normal ist und der Umfang des Kopfes und der Brust normal ist. Daraus können wir schließen, dass die körperliche Entwicklung des Kindes normal ist.
Atmen durch die Nase.
Die Truhe ist zylindrisch. Symmetrische Beteiligung der Brust an der Atmung und Beteiligung der Atemhilfsmuskulatur (zervikal). BH - 20 / min. Das Atmen ist flach, ruhig und rhythmisch. Keine Dyspnoe
Der Stimmzittern ist normal und symmetrisch.
Perkussionsklang pulmonal über die gesamte Lungenoberfläche.
Unterkante der Lunge
Mittlere Axillarlinie
Auf der Ebene des Dornfortsatzes des 11. Wirbels
Lungenrandmobilität
Es ist ratsam: Blasenatmung, Keuchen und pleurale Reibungsgeräusche sind nicht vorhanden. Bronchophonie ist normal.
Untersuchung: Pulsationen der Herzgegend und Epigastrien, Schwellungen und Pulsationen der Halsvenen werden nicht beobachtet.
Apikaler Impuls im 5. Interkostalraum 1,5 cm medial von der Mittelklavikularlinie. moderate Kraft, eine Fläche von etwa 1 cm.
Impuls auf der Radialarterie synchron, normale Füllung und Spannung, rhythmisch. HR - 82 Schläge pro Minute.
Relative Grenze des Herzens
Absolute Herzgrenze
Rechter Sternum
Entlang der linken Kante des Brustbeins
1,5 cm nach innen von Lin medioclavicularis
1,5 cm nach innen von Lin medioclavicularis
Auskultation: Klare Herzklänge. Zusätzliche Geräusche, Akzente, Spalttöne werden nicht gestört. BP - 105/60 mm. Hg Art.
Bei der Untersuchung ist die Schleimhaut der Mundhöhle des Pharynx und der Mandeln sauber, rosa und feucht. Die Zunge ist leicht mit weißen Blüten bedeckt.
Der Bauch ist die richtige Form, nicht vergrößert, es gibt keine Dilatationen der Venen der vorderen Bauchwand, es gibt keine sichtbare Peristaltik, es gibt keine Divergenz der M. rectus abdominis. Der Nabel wird zurückgezogen.
Leber auf Kurlov - normale Größe.
Die Leber wird auf der rechten Mittellinie in horizontaler Position palpiert, schmerzlos, glatt, scharf, weiche Konsistenz.
Milz, Pankreas - nicht tastbar.
Palpation des Magens ist schmerzlos. Syndrome Shchetkina Blumberg und "akuter Bauch fehlt".
In der linken Ilealregion ist der Sigma in 7 cm Länge tastbar, die Breite beträgt etwa 2 cm, schmerzlos, Rumpeln wird nicht beobachtet, er wird leicht verschoben.
Im rechten Ilealbereich ist der Blinddarm mit einem Durchmesser von 4 cm tastbar, knurrend, schmerzlos, mäßig beweglich.
Die Auskultation ergab keine Pathologie.
Der Stuhl wird nach Angaben der Mutter von brauner, normaler Konsistenz, Schleim und Blutverunreinigungen nicht beobachtet, es gibt keinen stinkenden Geruch, regelmäßig.
Bei der Untersuchung: Hyperämie, Schwellung der Nierenränder wird nicht beobachtet.
Die Nieren sind nicht greifbar. Die Blase und die Harnleiter sind tastbar und schmerzlos an der normalen Stelle.
Als die Perkussion der Blase einen dumpfen Trommelfellklang enthüllte.
Symptom des Pasternacks auf beiden Seiten negativ.
Das Wasserlassen ist laut Mutter schmerzlos, regelmäßig 5-6 Mal am Tag.
Geschlechtsorgane ohne Pathologie.
Sekundäre Geschlechtsmerkmale sind vom weiblichen Typ, je nach Alter des Patienten.
Verletzungen des Wachstums und des Körpergewichts werden nicht beobachtet.
Die Unterhautfettschicht ist normal entwickelt und gleichmäßig verteilt. Der Bereich der Schilddrüse wird nicht optisch verändert. Tastbarer Isthmus, normale Größe, schmerzlos, mäßig mobil.
5. Vorläufige Diagnose
Die hämorrhagische Vaskulitis ist eine kutane artikuläre Form.
Die Diagnose wird auf der Grundlage von gestellt:
1) Der Patient klagt über einen Ausschlag an den unteren Gliedmaßen (Oberschenkel, Beine) und am Gesäß und der Magen ist hellrot. Verursachen Sie keine Angstzustände des Patienten (Juckreiz, Schmerzen). Zu den Schmerzen in den Gelenken der unteren Extremitäten.
2) Objektive Untersuchung: Auf der Haut der unteren Gliedmaßen, im Unterschenkel- und Oberschenkelbereich liegt ein symmetrischer hämorrhagischer und allergischer Hautausschlag vor. Subjektiv verursacht ein Hautausschlag keine Empfindungen.
6. Umfrageplan
1. Komplettes Blutbild
2. Blutuntersuchung auf Blutgerinnung;
3. biochemische Blutuntersuchung
4. Allgemeine Urinanalyse;
5. Urinanalyse nach Zemnitsky
6. Kot bei der Kaprologie
8. Ultraschalluntersuchung der Bauchhöhle;
9. Radiographie von OGK.
Allgemeine Blutuntersuchung
Blutuntersuchung ist normal.
Biochemischer Bluttest
Erhöhtes C - reaktives Protein, die anderen Indikatoren sind normal.
Koagulogramm vom 21.09.16
Zeit Lee-White-Koagulation
Die Gerinnungszeit bei Lee - White wurde erhöht. Und reduzierte die Prothrombinzeit.
Urinanalyse
Die Urinanalyse ist normal, mit Ausnahme erhöhter Plattenepithelspiegel.
Urinanalyse nach Zimnitsky 3.10.16
Die Dichte des Urins pro Tag beträgt 13, was ein normaler Indikator ist.
Kot bei der Koprologie vom 03.09.16
Muskelfasern: Neg.
Fett neutral: otr.
Jodophile Flora: polozh.
Erreger einfach abs
Schlussfolgerung: Die Analyse von Kot ist normal.
Bauch Ultraschall
Leber: homogenes, feinkörniges Parenchym. Die vertikale Größe des rechten Lappens beträgt 19,0 cm, die Gallenblase ist deformiert, die Wand ist versiegelt
Nieren: rechts - 3,7x8,8 cm, links - 3,8x8,8 cm, Parenchym ist hyperechogen
Schlussfolgerung: mäßige Hepatomegalie, verformte Gallenblase. Schwellung des Nierenparenchyms.
Sinusrhythmus korrekt, Herzfrequenz 81 Schläge / Min. Die Herzachse liegt senkrecht.
Schlussfolgerung: In den instrumentellen Daten wird keine Pathologie offenbart.
7. Differentialdiagnose
Prädisponierende Faktoren für die Entwicklung von Rheuma sind in der Geschichte von vor 2 Wochen Scharlach, Pharyngitis oder Halsschmerzen, die durch beta-hämolytische Streptokokken verursacht werden. Bekanntermaßen beeinflusst dieser Mikroorganismus auch das Myokard, die Gelenke und den Bandapparat. Zur Diagnose ist 2-3 Tage vor Beginn der Erkrankung eine Streptokokkeninfektion in der Anamnese erforderlich. Die hämorrhagische Vaskulitis ist eine polyetiologische Erkrankung: Nicht nur nach einer Streptokokkeninfektion, sondern auch nach anderen bakteriellen und viralen Erkrankungen, Arzneimittel-induzierten Erkrankungen und Nahrungsmittelallergien sowie chronischen Infektionsherden kann ein auslösender Faktor sein.
Basierend auf der Anamnese kann argumentiert werden, dass der Patient trotz chronischer Tonsillitis und häufiger Halsschmerzen im letzten Monat nicht krank war, bevor Symptome auftraten, die Rheumatismus ausschließen.
Im Rheumatismus sind die Hauptbeschwerden der Patienten Schwäche, Lethargie, Schwitzen, ein starker Temperaturanstieg, Schmerzen im Herzen, Gelenkschmerzen (gekennzeichnet durch mehrfache Läsionen der Gelenke, hauptsächlich große Symmetrie der Läsion.) Motorische Beeinträchtigung, Morgensteifigkeit.
In diesem Fall wird über Schmerzen im Kniegelenk, jedoch nicht über Schmerzen in anderen Gelenken berichtet. Gleichzeitig fehlen andere für Rheuma charakteristische Beschwerden überhaupt.
Das Krankheitsbild des Rheumatismus wird von Symptomen einer Herzschädigung dominiert: Endokarditis, Myokarditis, Perikarditis, die sich als Blässe der Haut manifestieren kann, eine Abschwächung des Apikalimpulses, eine Verschiebung der Herzgrenzen nach links, eine Abschwächung der Herztöne, ein systolischer Murmel an der Apex oder ein perikardialer Einbruch.
Diese Symptome sind in diesem Fall nicht vorhanden. Es gibt jedoch Ausschläge an den unteren Extremitäten, ohne die begleitenden subjektiven Empfindungen, die mit einem ringförmigen Erythem, das aus Rheuma resultiert, verwechselt werden können. Das ringförmige Erythem ist jedoch ein blassrosa Hautausschlag in Form eines ringförmigen Randes mit einem klaren äußeren und weniger ausgeprägten inneren Rand, der meistens an Körper und Armen auftritt. Bei dem Patienten befindet sich der Hautausschlag symmetrisch an den Streckflächen der Beine und Oberschenkel, an den Beinen und am Bauch und ist hell -rote Farbe.
In einer Laborstudie ist Rheuma gekennzeichnet durch: neutrophile Leukozytose (mehr als 8 × 10 9 / l), erhöhte ESR (mehr als 20 mm / h) und Anwesenheit von C-reaktivem Protein im Blut, bei diesem Patienten mit einem Anstieg des C-reaktiven Proteins, alle anderen Indikatoren in der Norm
Daraus können wir schließen, dass das klinische Bild und die Labordaten Rheuma nicht bestätigt haben.
8. Hämorrhagische Diathese Hämophilie
Hämophilie ist eine Gruppe von Krankheiten, bei denen ein Mangel an Blutgerinnungsfaktoren (normalerweise VIII oder IX) zur Entwicklung eines charakteristischen hämorrhagischen Syndroms führt: Blutung, Blutung in Weichteile, Gelenke, Zentralnervensystem.
Erhöhte Blutungen treten ab den ersten Lebensmonaten eines Kindes auf. Dies kann subkutane Blutergüsse aufgrund von Prellungen, Schnittverletzungen und verschiedenen Eingriffen sein. Es kann tiefe Blutungen geben, Blutungen mit Verlust der Milchzähne. Führend im Krankheitsbild sind Blutungen in großen Gelenken, starke Blutungen mit Verletzungen.
Basierend auf der oben gegebenen Beschreibung kann der Patient keine hämorrhagische Diathese haben. Hämophilie, früh manifestiert. Bei diesem Patienten traten die Symptome erst jetzt auf (8 Jahre und 7 Monate). In der Regel treten Symptome einer hämorrhagischen Diathese nach jeder Verletzung (Schnitte, Prellungen, Injektionen) auf, die zu subkutanen Blutungen führt. Wie wir jedoch aus der Anamnese wissen, hat dieser Patient im letzten Monat keine Verletzungen erhalten.
Für die hämorrhagische Diathese sind Bauchschmerzen nicht charakteristisch - das Abdomensyndrom. In diesem Fall trat ein abdominales Syndrom auf.
Und auf der Grundlage von Labordaten können wir bestätigen, dass es sich nicht um eine hämorrhagische Diathese handelt, da die Diathese durch eine Verletzung der Koagulierbarkeitsanalyse gekennzeichnet ist. Aufgrund des Mangels an Gerinnungsfaktoren ist dieser Koagulationstest bei diesem Patienten normal.
Folglich kann man aufgrund der Beschwerden des Patienten, der Krankheitsanamnese und der Anamnese des Lebens sowie der Labordiagnostik eine solche Diagnose als Hämophilie bestreiten.
hämorrhagische Diagnose von Vaskulitis
Basierend auf der Geschichte der Krankheit:
Die Krankheit begann am 09.05.16 mit dem Auftreten eines hämorrhagischen Ausschlags an den Oberschenkeln, dem Bauch und dem Gesäß. Am nächsten Tag begann der Patient über Schmerzen in den Kniegelenken zu klagen. Und Bauchschmerzen.
Basierend auf objektiven Untersuchungen:
Hämorrhagischer Hautausschlag an Bauch, Oberschenkeln, Gesäß und Beinen. Schwellung der Gelenke.
Basierend auf Labordaten:
Erhöhte Menge an C - reaktivem Protein im Blut, erhöhte Gerinnungszeit für Lee - White und verringerte die Prothrombinzeit.
Basierend auf Differentialdiagnose:
Mit der Leugnung von Rheuma und hämorrhagischer Diathese.
Sie können die endgültige klinische Diagnose festlegen:
Hämorrhagische Vaskulitis, kutane artikuläre Form.
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63. Hämorrhagische Vaskulitis: Ätiologie, Pathogenese, klinische Varianten, Diagnose, Behandlung.
Die hämorrhagische Vaskulitis (Sheilaine-Genoch-Krankheit) ist eine Vaskulitis, die durch die Ablagerung kleiner IgA-haltiger Immunkomplexe mit charakteristischen symmetrischen hämorrhagischen Hautausschlägen, Arthritis, abdominellem Syndrom und Glomerulonephritis in den Wänden kleiner Gefäße (Arteriolen, Kapillaren, Venen) gekennzeichnet ist.
Epidemiologie1. Platz unter systemischer Vaskulitis; Kinder und Jugendliche unter 20 Jahren sind häufiger krank
Ätiologie der hämorrhagischen Vaskulitis:
a) Arzneimittelallergie
b) die Verwendung von Seren und Impfstoffen
c) Insektenstiche
d) kalte Allergie
e) Nahrungsmittelkennzeichnung (Milch, Eier, Erdbeeren usw.)
Infektionserreger (häufiger -hämolytischer Streptococcus-Gruppe A, Mykoplasmen, Viren) sind nur ein auflösender Faktor, kein ursächlicher Faktor.
Pathogenese der hämorrhagischen Vaskulitis: Immunkomplex-Entzündung mit Bildung zirkulierender Immunkomplexe (CIC) mit IgA-Ablagerung von CIC in Mikrogefäßen der Haut und inneren Organen
destruktive und destruktiv-produktive Mikrovaskulitis mit multipler Mikrothrombose, Erhöhung der Permeabilität der Gefäßwand mit Freisetzung von Proteinen und Erythrozyten aus dem Gefäßbett
Das klinische Bild der hämorrhagischen Vaskulitis:
a) Der Beginn ist oft akut, plötzlich, mit einem Temperaturanstieg auf Subfebrilität, Schwäche, Unwohlsein
b) Hautsyndrom - das führende klinische Syndrom, das bei allen Patienten auftritt:
- kleinfleckiger (2-3 mm Durchmesser) symmetrischer hämorrhagischer Hautausschlag, anfällig für Fusionen, visuell und fühlbar leicht erkennbar
- Hautausschlag an der Extensorfläche der oberen und unteren Extremitäten, am Gesäß, seltener - am Körper und fast nie - an den Schleimhäuten nimmt in aufrechter Position zu
- Elemente des Ausschlags verschwinden in 2-3 Tagen nach Erscheinen
- in der Regel werden 2-4 Wellen von Eruptionen beobachtet, daher sind sowohl alte als auch frische Elemente auf der Haut vorhanden
- Zusammenfließende Purpura kann zur Bildung hämorrhagischer Blasen führen, die dann geöffnet werden, um tiefe Erosionen und Geschwüre zu bilden
c) artikuläres Syndrom - tritt bei 2/3 der Patienten auf, häufiger bei Erwachsenen:
- symmetrische Läsion großer Gelenke, hauptsächlich der unteren Gliedmaßen (Knie, Sprunggelenk) mit periartikulärem Ödem, Schmerzen, Einschränkung der Funktion, jedoch ohne Knochenveränderungen
- charakteristische Kombination von Arthritis mit Myalgie und Ödem der unteren Extremitäten
- Dauer des Gelenksyndroms 1-2 Wochen
d) abdominales Syndrom - mehr als bei 50% der Patienten entsteht durch Ödeme und Blutungen im Peritoneum, der Darmwand (die ersten und letzten Abschnitte des Dünndarms sind häufiger betroffen, hämorrhagische und nekrotische Veränderungen im Dickdarm, Läsion der Speiseröhre und Magen):
- plötzlicher Beginn intensiver Bauchschmerzen von Darmkoliken, lokalisiert im Mesogaster, Krämpfe, manchmal begleitet von Übelkeit, Erbrechen (einschließlich blutiger Erregung)
- Typische gastrointestinale Blutungen mit teerigen Stühlen können sich entwickeln
- Komplikationen: Invagination (häufiger bei Kindern), Darmverschluss, Perforation mit Peritonitis
- die Dauer des abdominalen Syndroms von Tagen bis 10
e) Nierensyndrom - bei 10-50% der Patienten, häufiger bei Erwachsenen:
- Glomerulonephritis tritt normalerweise in den ersten 4-6 Wochen nach dem Einsetzen der Krankheit auf
- Hauptmanifestationen - isolierte grobe Hämaturie oder deren Kombination mit moderater Proteinurie; Nephrotisches Syndrom und Hypertonie sind nicht typisch
- mit persistierender Hämaturie und Proteinurie können CRF entwickeln
f) Lungensyndrom - Kapillare der interalveolaren Septa mit Blutungen in den Alveolen:
- Husten mit spärlichem Auswurf, Hämoptyse, Atemnot
- Inkonsistenz eines geringen auskultatorischen Bildes des Grads radiologischer Veränderungen (mehrfache Infiltrate im mittleren und unteren Bereich)
- manchmal - hämorrhagische Pleuritis
g) Schädigung des Herzens - hämorrhagische Perikarditis, Blutungen im Endokard, Infarktänderungen sind im EKG möglich
h) Schädigung des Zentralnervensystems - paroxysmale Kopfschmerzen, Schwindel, Tränen, Reizbarkeit, Ödeme der Membranen - meningeale Symptome, epileptiforme Anfälle usw.
Klinische Optionen für hämorrhagische Vaskulitis:
a) fulminant - Tod nach wenigen Tagen nach einem Schlaganfall oder Darmblutungen
b) akute Form - von mehreren Wochen bis zu mehreren Monaten; am Ende - Erholung oder wiederkehrender Kurs
c) Rückfallkurs - Rückfälle mit unterschiedlichen Dauer (von mehreren Monaten bis zu einem Jahr oder mehr) sind charakteristisch
Diagnose der hämorrhagischen Vaskulitis:
1. Labordaten sind nicht spezifisch.:
a) UAC: moderate Leukozytose mit einer Verschiebung nach links, erhöhte ESR (mit Bauchform und insbesondere mit GN); oft Eosinophilie bis zu 10-15%; Blutplättchen sind normal
b) OAM: Hämaturie, Proteinurie (mit GN)
c) BAC: Dysproteinämie in der akuten Periode aufgrund von erhöhtem IgA
d) eine positive Analyse von okkultem Blut im Stuhl im Abdomen-Syndrom
2. Instrumentelle Studien:
a) Hautbiopsie und ihre immunhistochemische Studie - perivaskuläre Leukozyteninfiltrate, Ablagerung von IgA-haltigen Immunkomplexen
b) FGDs - Erkennung von Erosionen in Speiseröhre, Magen, Zwölffingerdarm usw.
1. Bettruhe, Einschränkung der Aufnahme von extraktiven, salzigen und würzigen Lebensmitteln
2. Die Hauptbehandlungsmethode ist die Heparintherapie: 300 Einheiten / kg / Tag s / c (die Dosis sollte alle 4-6 Stunden gleichmäßig auf mehrere Injektionen verteilt werden); Kontrolle - Thrombinzeit (optimal) oder Gerinnungszeit (weniger empfindlicher Indikator), es ist notwendig, ihre Verlängerung um das Zweifache zu erreichen
3. Bei fehlender Wirkung von Heparin:
a) Antithrombin III - FFP in 300–400 ml i.v.
b) Nikotinsäure 0,1% - 1 ml (1 Amp) in physikalischer Form. p-re / tropfen langsam, um die Fibrinolyse zu stimulieren
c) Disaggregant - Pentoxifyllin / Trental 2% ige Lösung 5 ml pro 200 ml physikalisch. p / ra in / in tropfen
d) Behandlung von Entzündungen - NSAR, kurze GKS, mit schnell fortschreitender GN - Pulstherapie mit Methylprednisolon 1000 mg / Tag IV für 3 Tage
d) mit einem hohen Spiegel an CEC, langanhaltender persistierender Vaskulitis - Plasmapherese, Immunsuppressiva
Betreffnummer 4. Differentialdiagnose und Behandlung der systemischen Vaskulitis
Staatliche Bildungseinrichtung
Höhere berufliche Bildung
"Stavropol State Medical University"
Gesundheitsministerium der Russischen Föderation
28. August 2015
METHODOLOGISCHE ENTWICKLUNG
praktische Lektion für Studenten
5 Kurse der Spezialität "Pädiatrie"
zur pädagogischen Disziplin "Krankenhaus-Therapie"
THEMA №4. DIFFERENZIELLE DIAGNOSTIK UND BEHANDLUNG STOMISCHER VASCULITIS
SITZUNG №1 DIFFERENZIELLE DIAGNOSTIK UND BEHANDLUNG VON GRANULIERTEN ARTERIEN, HYPERERGISCHEN ANGIITEN, NODULAR POLYARTERTERI, HEMORRHAGISCHEN VASCULITIS
Bei dem Treffen besprochen
Abteilung für Krankenhaustherapie
28. August 2015
Methodische Entwicklung zusammengestellt
Stavropol, 2015
Betreffnummer 4. Differentialdiagnose und Behandlung der systemischen Vaskulitis
Lektion Nr. 1. Differentialdiagnose und Behandlung der granulomatösen Arteriitis, hyperergischen Angiitis, Polyarteritis nodosa, hämorrhagischer Vaskulitis
- Algorithmus zur Differentialdiagnose der systemischen Vaskulitis;
- Differentialdiagnostische Anzeichen von Polyarteriitis nodosa;
- Differentialdiagnostische Anzeichen einer granulomatösen Arteriitis (Wegener-Granulomatose, Riesenzellarterienentzündung, unspezifische Aortoarteritis);
- Differentialdiagnostische Anzeichen einer hyperergischen Angiitis (hämorrhagische Vaskulitis, Goodpasture-Syndrom);
- Prinzipien der differenzierten Therapie der systemischen Vaskulitis. Die Rolle von efferenten Therapiemethoden;
- Behandlung von Notfallzuständen bei systemischer Vaskulitis.
Fragen für Studierende im Selbststudium (Selbststudium):
- Algorithmus zur Differentialdiagnose der systemischen Vaskulitis;
- Differentialdiagnostische Anzeichen von Periarteritis nodosa;
- Differentialdiagnostische Anzeichen einer granulomatösen Arteriitis (Wegener-Granulomatose, Riesenzellarterienentzündung, unspezifische Aortoarteritis);
- Differentialdiagnostische Anzeichen einer hyperergischen Angiitis (hämorrhagische Vaskulitis, Goodpasture-Syndrom);
- Prinzipien der differenzierten Therapie der systemischen Vaskulitis. Die Rolle von efferenten Therapiemethoden;
- Behandlung von Notfallzuständen bei systemischer Vaskulitis.
Fragen zum Selbststudium von Studierenden:
Die Liste der untersuchten Krankheiten und Zustände:
- Gingantozelluläre temporale Arteriitis;
Veranstaltungsort: Klinische Basis der Klinik für Krankenhaustherapie - Rheumatologie-Abteilung GBUZ SKSKKB
- Sätze von Testgegenständen;
- eine Reihe von situativen Aufgaben.
Schulungs- und Bildungsziele:
A) ein gemeinsames Ziel: Der Schüler muss den Algorithmus für die Differentialdiagnose systemischer Vaskulitis beherrschen, die differentiellen diagnostischen Merkmale der einzelnen nosologischen Einheiten studieren und lernen, wie er die in seinem zukünftigen Beruf erworbenen Kenntnisse anwenden kann.
B) private Ziele - als Ergebnis des Studiums der pädagogischen Fragen einer Klasse sollte der Schüler
- Ursachen und Mechanismus der systemischen Vaskulitis;
- Algorithmus zur Differentialdiagnose der systemischen Vaskulitis;
-Differentialdiagnostische Anzeichen von Wegener'scher Granulomatose, Ginganozelluläre Temporalarteriitis, unspezifische Aortoarteritis, hämorrhagische Vaskulitis, Goodpasture-Syndrom, Polyarteritis nodosa.
- Diagnosefähigkeiten der direkten Forschung und moderne Methoden der Labor- und Instrumentenuntersuchung (Radiographie der Gelenke und Organe der Brusthöhle, Ultraschall der Bauchhöhle, der Nieren, des Becken- und des Retroperitonealraums, Ultraschall der Gelenke. CT und MRI der inneren Organe, Echokardiographie mittels Doppler-Analyse der systemischen Vaskulitis, ELISA-Analyse, histologische Untersuchung);
- Prinzipien moderner Therapie- und Präventionsmaßnahmen bei systemischer Vaskulitis;
- Grundsätze der Notfallversorgung bei systemischer Vaskulitis.
- das Vorhandensein einer systemischen Vaskulitis feststellen;
-eine körperliche Untersuchung des Patienten durchführen (Untersuchung, Palpation, Perkussion, Auskultation), um die Hauptzeichen einer systemischen Vaskulitis zu identifizieren;
- die klinische Diagnose einer systemischen Vaskulitis feststellen und begründen;
-Auswertung der Ergebnisse biochemischer Blutuntersuchungen (C-reaktives Protein, ALT, AST, Kreatinin, Harnstoff bei systemischer Vaskulitis);
- Auswertung der Ergebnisse immunologischer Studien (ANCA, Antikörper gegen Phospholipide).
- einen Untersuchungsplan für einen Patienten mit systemischer Vaskulitis erstellen;
- einen Behandlungsplan für Patienten mit Wegener-Granulomatose, ginganozellulärer Temporalarteriitis, unspezifischer Aortoarteritis, hämorrhagischer Vaskulitis, Goodpasture-Syndrom, Periarteritis nodosa aufstellen.
- Methoden der körperlichen Untersuchung von Patienten mit systemischer Vaskulitis;
- Interpretation der Ergebnisse von Labor- und Instrumentenmethoden zur Untersuchung eines Patienten mit systemischer Vaskulitis;
- einen Algorithmus zur Erstellung einer vorläufigen und entwickelten klinischen Diagnose (primäre, begleitende Komplikationen) bei Patienten mit systemischer Vaskulitis;
- die Umsetzung der wichtigsten medizinischen Behandlungsmaßnahmen zur Bereitstellung erster medizinischer Hilfe bei Notfällen bei systemischer Vaskulitis.
UM EIN KOMPLETTES SET ZU HABEN:
- die Fähigkeit und Bereitschaft, präventive Maßnahmen umzusetzen, um die Entwicklung einer systemischen Vaskulitis zu verhindern;
- die Fähigkeit und Bereitschaft, Abweichungen in der Gesundheit des Patienten bei systemischer Vaskulitis festzustellen, wobei die Pathologie der Systeme, Bereiche und des Körpers als Ganzes zu berücksichtigen ist; Kenntnisse über grundlegende und klinische Disziplinen nutzen;
- die Fähigkeit, die Anforderungen der medizinischen Ethik und der Deontologie im Umgang mit Patienten sowie ihren Angehörigen und Freunden zu erfüllen;
- Fähigkeit und Bereitschaft, eine qualifizierte Diagnosesuche durchzuführen
für den Nachweis der Wegener'schen Granulomatose, der ginganozellulären Temporalarteriitis, der nicht-spezifischen Aortoarteritis, der hämorrhagischen Vaskulitis, des Goodpasture-Syndroms, der Periarteritis nodosa im Frühstadium, typischen sowie leicht symptomatischen und atypischen Manifestationen der Krankheit in ausreichender Menge;
die Fähigkeit und Bereitschaft, die festgestellte Diagnose unter Berücksichtigung der ICD-10 mit zusätzlicher Untersuchung und der Ernennung einer angemessenen Behandlung korrekt zu formulieren;
- die Fähigkeit und Bereitschaft, die Notwendigkeit der Wahl eines ambulanten oder stationären Behandlungsschemas zu bewerten, um Fragen der Behinderungskompetenz zu lösen; Erstellung von primärer und aktueller Dokumentation, Bewertung der Wirksamkeit der Folgemaßnahmen.
- die Fähigkeit und Bereitschaft, die Möglichkeit der Verwendung von Arzneimitteln zur Behandlung und Vorbeugung von Verschlimmerungen von Patienten mit Gelenkpathologie zu bewerten, um die Wirkung von Arzneimitteln auf der Grundlage ihrer pharmakologischen Eigenschaften zu analysieren; mögliche toxische Wirkungen von Medikamenten;
- die Fähigkeit und Bereitschaft, die Ergebnisse moderner Diagnosetechnologien zu interpretieren und die Strategie der neuen Generation medizinischer und diagnostischer Produkte zu verstehen;
- die Fähigkeit und Bereitschaft, grundlegende diagnostische und therapeutische Maßnahmen durchzuführen sowie die beste Wahl der medikamentösen Therapie für die medizinische Versorgung bei systemischer Vaskulitis zu treffen;
- Fähigkeit und Bereitschaft, die Leistung verschiedener Arten von Gesundheitseinrichtungen zu analysieren, um deren Funktionsweise zu optimieren und moderne Organisationstechnologien für Diagnose, Behandlung, Rehabilitation und Prävention bei der Erbringung von medizinischen Dienstleistungen in den wichtigsten Arten von Gesundheitseinrichtungen einzusetzen;
- Fähigkeit und Bereitschaft, Buchhaltung und Berichterstattung zu führen;
- Fähigkeit zu unabhängiger analytischer Arbeit mit verschiedenen Informationsquellen, Bereitschaft, die Ergebnisse ihrer eigenen Aktivitäten zu analysieren, um Berufsfehler zu vermeiden;
- über die Behcet-Krankheit;
- über die bürgerkrankheit
Integrative Kommunikation (Elemente eines einheitlichen Fortbildungsprogramms):
- normale Anatomie: Gefäßstruktur,
- normale physiologie: normale durchblutung;
- Pathologische Physiologie: Vaskulitis;
- Propedeutik interner Erkrankungen: Forschungsmethoden
1. Interne Krankheiten: ein Lehrbuch: in 2 Tonnen / Ed. N. A. Mukhina. T 1. - M: GEOTAR-Media, 2009 + CD. - 672 s.
2. Interne Krankheiten: ein Lehrbuch: in 2 Tonnen / Ed. N. A. Mukhina. T 2. - M: GEOTAR-Media, 2009 + CD. - 592 s.
3. Interne Krankheiten: ein Lehrbuch: in 2 Tonnen / Ed. N. A. Mukhina. - T 1. - M: GEOTAR-Media, 2010. - 672 p.
4. Interne Krankheiten: ein Lehrbuch: in 2 Tonnen / Ed. N. A. Mukhina. - T 2. - M: GEOTAR-Media, 2010. - 592 S.
5. Interne Krankheiten: ein Lehrbuch. In 2 t / Ed. V.S. Moiseeva, A.I. Martynova, N.A. Mukhina 3. Auflage, Corr. und hinzufügen. 2013. - T.1. - 960 s. : il.
6. Interne Krankheiten: ein Lehrbuch. In 2 t / Ed. V.S. Moiseeva, A.I. Martynova, N.A. Mukhina 3. Auflage, Corr. und hinzufügen. 2013. - Band 2. - 896 S., Abb.
7. Interne Krankheiten: ein Lehrbuch. - 6. Auflage, Pererab. und hinzufügen. / Makolkin V.I., Ovcharenko S.I., Sulimov V.A. - M.: GEOTAR-Media, 2013. - 768 S., Ill.
8. Interne Krankheiten: ein Lehrbuch. Stryuk R. I., Mayev I.V. 2. Auflage, Corr. und hinzufügen. 2013. - 544 Seiten, Ill.
1. Interne Erkrankungen: Ein Hand-In zu praktischen Übungen in der Krankenhaus-Therapie. L. I. Dvoretsky. - M.: GEOTAR-Media, 2010. - 451 p.
2. Interne Krankheiten. Tests und situationsbedingte Probleme: ein Tutorial. Makolkin V. I., Sulimov V. A., Ovcharenko S.I. und andere 2012. - 304 p. : il.
3. Atlas der klinischen Medizin. Äußere Anzeichen einer Krankheit: ein Leitfaden. Tomilov A.F. 2013 - 176 S., Abb.
4. Ed. Shostak N.A. Rheumatologie: Studienführer / Ed. N.A. Shostak 448 p.
Datenbanken, Referenz- und Suchmaschinen, Internetquellen, Links
1. Die State Central Scientific Medical Library / [Elektronische Ressource]. - Zugriffsmodus: http://www.scsml.rssi.ru.
2. Elektronisches Bibliothekssystem "Universitätsbibliothek online" / [Elektronische Ressource]. - Zugriffsmodus: http://www.biblioclub.ru.
3. Elektronisches Bibliothekssystem "Student Consultant" / [Elektronische Ressource]. - Zugriffsmodus: http://www.studmedlib.ru.
4. Elektronischer Katalog OPAC-Global / [Elektronische Ressource]. - Zugriffsmodus: http://library.stgma.ru.
Richtlinien zur Implementierung der Programmklassen:
- sich mit den pädagogischen (allgemeinen und privaten) Zielen und Trainingsfragen des Unterrichts vertraut machen;
- Wiederherstellung des erworbenen Wissens über grundlegende Disziplinen im Rahmen integrativer Verbindungen zum Studienfach;
- die empfohlene Literatur zum Thema der Lektion studieren und ggf. die Anmerkung verwenden (Anhang 1);
- Analyse der geleisteten Arbeit durch Beantwortung von Fragen zum Selbststudium (Selbststudium) und zum Selbststudium;
- Führen Sie Testaufgaben aus (Anhang 2) und lösen Sie situative Probleme (Anhang 3).
Anhang 1. Anmerkung (aktueller Stand der Ausgabe):
Einstufung: Gemäß dem Kolibri des betroffenen Schiffes:
Die Niederlage der Gefäße des großen Kolibris: Riesenzell (zeitliche) Arteriitis, Takayasu-Arteriitis.
Die Niederlage der Gefäße des sekundären Kolbens: Polyarteritis nodosa, Kawasaki-Krankheit
Läsion kleiner Humus-Coli-Gefäße: Wegener-Granulomatose, Churge-Strauss-Syndrom, Schönlein-Genoch-Purpura, essentielle Kryoglobulinämie-Vaskulitis.
Je nach Aktivität des Prozesses gibt es mehrere Phasen der Krankheit:
Remission - keine Anzeichen einer Aktivität bei normalem CRP.
Partielle Remission - Antwort auf die Therapie.
Niedrige Aktivität - Persistenz häufiger Symptome einer Entzündung (Arthralgie, Myalgie), die durch eine leichte Erhöhung der HA-Dosis gestoppt werden
Inaktive Phase - Remission, bei der keine Erhaltungstherapie erforderlich ist.
Große Verschärfung: Beteiligung lebenswichtiger Organe oder Systeme (Lunge, Nieren, Zentralnervensystem) am Entzündungsprozess.
Geringfügige Verschlimmerung (Erhöhung der HA-Dosis auf 30 mg / Tag).
Die Beurteilung des Schädigungsgrades von Organen oder Geweben (vasculitic damage index) - im Gegensatz zu der Aktivität, die durch die Einsetzung von Immunsuppressiva gestoppt wird, ist die Schädigung von Organen oder Geweben nicht rückgängig gemacht. Bei einer Vaskulitis bedeutet Schädigung, dass der Patient irreversible Veränderungen in Organen oder Geweben aufweist, deren Entwicklung mit dem Auftreten entzündlicher Veränderungen in der Gefäßwand zusammenfällt und von diesen verursacht wird. Das vorgeschlagene Bewertungssystem ist eine Gesamtbewertung der Systeme oder Organe, die den Grad der Funktionsstörung ihrer Funktionen widerspiegelt, die durch den Entzündungsprozess in den Gefäßen verursacht wird und / oder sich während der Behandlung entwickelt. Der Index ist kumulativ. Die Beurteilung des Ausmaßes der Schädigung von Organen oder Geweben ist für die Vorhersage einer Krankheit von großer Bedeutung.
Differentialdiagnostische Anzeichen des Wegener-Syndroms:
1. Rhinitis mit ulzerativ-nekrotischen Schleimhautveränderungen der Nasennebenhöhlen, Larynx, Trachea (anhaltende laufende Nase mit serösen Succinsekreten, Schmerzen in den Nasennebenhöhlen, Nasenbluten, Nasenseptumperforation möglich);
2. Lungenläsionen (Husten mit eitrigem Syukrovichnaya-Schleim, Hämoptyse, Lungenentzündung mit Tendenz zum Zerfall und Bildung von Hohlräumen in der Lunge).
3. Nierenschaden - schnell fortschreitende Nephritis mit erheblicher Proteinurie, Hämaturie.
4. Nekrotische Läsion der Haut, des Knochen- und Knorpelskeletts, polymorpher Hautausschlag.
5. Polyarthralgie, weniger Arthritis.
Es gibt zwei Formen - lokalisiert und verallgemeinert. In der lokalisierten Form sind hauptsächlich die oberen Atemwege betroffen: Atemnot, anhaltende laufende Nase mit unangenehmem Geruch, Ansammlung blutiger Krusten in der Nase, Nasenbluten, Heiserkeit; Die aufgelisteten Symptome werden ausgeblendet und anschließend geschärft. Bei einer generalisierten Form tritt Fieber mit unterschiedlichem Schweregrad auf, Schüttelfrost und Schweißausbrüche, Gelenk- und Muskelschmerzen, polymorphe Hautausschläge und -blutungen, ein hackender paroxysmaler Husten mit eitrigem Auswurf, ein Bild einer Lungenentzündung mit Tendenz zum Erguss, eine Zunahme des pulmonalen Herzversagens, Symptome von Läsionen Nieren (Proteinurie, Hämaturie, Nierenversagen), Anämie, neutrophile Leukozytose, erhöhte ESR.
Im Verlauf der Krankheit werden 4 Stadien unterschieden:
I - rhinogene Granulomatose (eitrige Nekrotik, ulzerativ-nekrotische Rhinosinusitis, Nasopharyngitis und Laryngitis mit Zerstörung des Knochen- und Knorpelseptums, Orbit);
II - Lungenstadium - Ausbreitung des Prozesses im Lungengewebe;
III - generalisierte Läsion - Veränderungen der Atemwege, der Lunge, der Nieren, des Herz-Kreislaufsystems, des Gastrointestinaltrakts (Aphthose, Glossitis, Dyspeptika);
IV - terminales Stadium - Nieren- und Lungenherzkrankheit, die innerhalb eines Jahres nach Ausbruch der Krankheit zum Tod führen.
Differentialdiagnostische Anzeichen einer Riesenzellen-Arteriitis temporalis (Horton-Krankheit):
1. Die Entwicklung der Krankheit bei Personen, die älter als 50 Jahre sind (hauptsächlich bei Frauen).
2. Kopfschmerzen, meist nachts, im Bereich der Schläfen, Scheitel mit zunehmendem Kauen, Gespräch.
3. Verdichtung, Hyperämie und starke Schmerzen beim Abtasten der Arteria temporalis, parietalis, occipitalis oder facialis; Mangel an Pulsation in den Schläfenarterien auf einer oder zwei Seiten. Hyperästhesie der Haut, schmerzhafte, enge Knötchen, bestimmt durch Abtasten der Kopfhaut.
4. Reduktion der Sehkraft bis zur Erblindung in 2-4 Wochen. nach den ersten Anzeichen der Krankheit.
5. Erhöhte ESR um mehr als 50 mm / h, Anzeichen einer Anämie (normal oder hypochrom).
6. In Biopsien der Schläfenarterie ein Bild einer granulomatösen Angiitis mit Riesenzellen.
7. Gute Ergebnisse der Behandlung mit Glukokortikoiden.
Instrumentelle Studien. Sphygmographie der Arteria temporalis und der Halsschlagader: Reduktion und Verformung der Sphygmogrammwellen. Thermografie des Gesichts im Infrarotspektrum: Abnahme der Temperatur im Gesicht und Thermoasymmetrie. Rheovasographie der Hals-, Wirbel- und Temporalarterien: Asymmetrie und Durchblutungsstörungen durch die Arterien. Dopplersonographie: Bestimmung der Pulsation der Arterien, Richtung und Geschwindigkeit des Blutflusses, Blutdruck in den oberen Extremitäten, Blutfluss durch die Halsschlagader, Temporal-, Wirbel- und Orbitalarterien. Die Angiographie wird nur in diagnostisch schwierigen Fällen und bei Patienten mit Läsionen großer Arterien und Aorta angewendet.
Differentialdiagnostische Anzeichen einer unspezifischen Aortoarteritis:
Differentialdiagnostische Anzeichen einer Polyarteriitis nodosa:
1. Die ersten Anzeichen der Krankheit sind in der Regel Fieber (von 37 ° C bis 40 ° C und darüber), starke Muskelschmerzen (insbesondere Gastrocnemius), Gelenkschmerzen;
2. Hautausschlag in Form von fokalen Blutungen und subkutanen Knoten (meistens an den Beinen), Mesh-Livedo;
3. Schmerzen oder Druckempfindlichkeit der Hoden, die nicht mit einer Infektion oder einem Trauma verbunden sind;
4. Appetitlosigkeit und schneller Gewichtsverlust. Der Verlust des Körpergewichts bei nodulärer Polyarteritis verläuft extrem schnell und kann in 2–3 Monaten nach Ausbruch der Krankheit bis zu 20–30 kg betragen; Infolgedessen kann der Patient extrem erschöpft sein;
5. Sehr häufige Manifestation der Polyarteriitis nodosa - die sogenannte multiple Neuritis: die Niederlage der einzelnen Stämme der peripheren Nerven der Hände und / oder Beine. Die ersten Anzeichen einer Neuritis können Taubheitsgefühle oder andere unangenehme Empfindungen ("Nadeln stechen", "laufende Gänsehaut") in einzelnen Fingern der rechten oder linken Hand oder des Fußes sein. Die Läsion ist normalerweise asymmetrisch. Das Gefühl der Taubheit wird später durch brennende Schmerzen in den betroffenen Bereichen der Extremitäten ersetzt, die manchmal extrem stark sind und häufigen Einsatz von Schmerzmitteln erfordern, sowie eine beeinträchtigte motorische Funktion der Arme und / oder Beine. In der Zukunft wird die Funktion der betroffenen Nerven allmählich wiederhergestellt. Dieser Prozess kann sich jedoch über Monate oder sogar Jahre erstrecken. Manchmal ist die Genesung unvollständig, und Restveränderungen (Veränderungen im Gang des sogenannten "Pferdefuß" -Typs mit schlaffem Fuß, wenn das Bein am Knie gebeugt wird) können viele Jahre anhalten.
6.Andere schwere Manifestationen der Polyarteriitis nodosa in den frühen Stadien der Krankheit sind Schmerzen im Unterleib und / oder im unteren Rücken, die durch einen gestörten Blutfluss in den Gefäßen der Bauchhöhle bzw. der Nieren verursacht werden. Solche Schmerzen sind ein beachtliches Symptom, da die Möglichkeit der Entwicklung akuter chirurgischer Komplikationen, die mit der Verletzung der Integrität der Magenwand und / oder bestimmter Teile des Darms verbunden sind und das Leben des Patienten bedrohen, durchaus real ist. Bei Männern treten auch Schmerzen in den Hoden auf, bedingt durch die Durchblutungsstörung und die Entzündungsreaktion.
7. In den späteren Stadien der Erkrankung treten im klinischen Bild Anzeichen einer Nierenschädigung in den Vordergrund, deren Hauptschwerpunkt in der Regel eine schwere arterielle Hypertonie (erhöhter Blutdruck) ist, die durch die Entwicklung eines akuten Hirnkreislaufs, Blutungen auf dem Fundus mit möglichen Blindheit und Lungenödem erschwert werden kann. Das Ergebnis eines solchen schweren Nierenschadens ist häufig ein chronisches Nierenversagen, das eine ständige Hämodialyse (Behandlung mit einer künstlichen Niere) oder eine Spendernierentransplantation erfordert. Es kann auch eine Schädigung des Herzens mit der Entwicklung eines Herzinfarkts, Herzrhythmusstörungen, Herzversagen (Atemnot, verschlimmertes Hinlegen; Schweregefühl im rechten Hypochondrium, Schwellung der Beine) möglich sein.
8. Infektion mit dem Hepatitis-B-Virus.
9. Arteriographische Veränderungen: Aneurysmen oder Verschlüsse viszerieller Arterien;
10.Datenbiopsie, die das Vorhandensein von Granulozyten in der Wand der Arterien anzeigt.
Differentialdiagnostische Anzeichen des Goodpasture-Syndroms:
1. wiederholte Blutungen und Eisenmangelanämie;
2. Glomerulonephritis mit progressivem Nierenversagen;
4. Nachweis von Hämosiderin in Auswurfmakrophagen.
Differenziale diagnostische Anzeichen von Shenlein-Henoch-Purpura:
1. Palpable Purpura: leicht erhöht, hämorrhagisch, nicht assoziiert mit Thrombozytopenie;
2. Das Erkrankungsalter liegt unter 20 Jahren.
3. Bauchschmerzen werden nach einer Mahlzeit oder Darmischämie verstärkt;
4. Biopsie: Nachweis von Granulozyten.
Die Krankheit beginnt oft nach einer Infektion der oberen Atemwege. Der Ausschlag ist reichlich. Kann von schwachem Juckreiz begleitet werden. Lokalisiert in den Beinen (vor allem in den Beinen, Füßen) und Gesäß. Hämorrhagischer Hautausschlag am Rumpf und an den Armen ist selten. Eine Schädigung der Gesichts- und Halshaut ist nicht typisch. Der Ausschlag erscheint plötzlich, dann folgen nach langem Stehen oder Gehen neue „Wellen“. Hautmanifestationen werden häufig mit Gelenkschäden (Arthralgie, Arthritis) verbunden. Die Beteiligung der Niere ist nicht üblich und erfolgt leicht. In seltenen Fällen schreitet der Nierenschaden voran und führt zu Nierenversagen, was sogar zum Tod führen kann. In den meisten Fällen ist die Krankheit mild und endet mit der Genesung, obwohl sie einen schubhaften Verlauf nehmen kann.
Die Behandlung wird immer individuell verschrieben, abhängig von den klinischen Manifestationen der Erkrankung und der Art der Vaskulitis.
1. Zu Beginn der Erkrankung werden Glucocorticoide (GC) in mehreren Dosen in einer Dosis von 50-60 mg Prednison pro Tag verordnet und nach 7-10 Tagen mit positiver Dynamik der klinischen und Labordaten morgens in eine Einzeldosis überführt.
2. Die Dauer der unterdrückenden Behandlung von GC 3-4 Wochen.
3. Nach Erreichen des Effekts wird die HA-Dosis schrittweise auf 15 bis 20 mg / Tag reduziert, was für 3-5 Jahre oder mehr vorgeschrieben ist.
4. Die Pulstherapie wird bei Patienten angewendet, die sich der Standardtherapie widersetzen.
5. Derzeit wird in den meisten Fällen einer systemischen Vaskulitis eine Kombinationstherapie mit HA und Zytostatika verwendet. Zytostatische Selektion - Cyclophosphamid. Geben Sie 1-2 mg / kg / Tag (oral) für 10-14 Tage zu, und senken Sie anschließend die Dosis in Abhängigkeit vom Leukozytengehalt im peripheren Blut. Bei einem sehr schnell fortschreitenden Verlauf der Vaskulitis wird der Wirkstoff 3 Tage lang oral in einer Dosis von 4 mg / kg / Tag, dann 7 Tage lang mit 2 µg / Tag oder als Impulstherapie (10-15 mg / kg / Tag) verordnet. Wenn die Dosis aufgeladen wird, sollte der Leukozytengehalt nicht niedriger als 3,5 x 10 9 / l sein. Die Behandlung sollte mindestens 1 Jahr nach Erreichen der Remission durchgeführt werden. Wenn eine Nierenschädigung wirksam ist, ist eine intermittierende Therapie mit hohen Dosen Cyclophosphamid in Kombination mit HA (monatlich 500-700 mg / m 2 für 6-12 Monate) wirksam. Bei Patienten mit Niereninsuffizienz (Serumkreatinin 500 μmol / l) sollte die Cyclophosphan-Dosis um 25-50% reduziert werden. Azathioprin wird zur Aufrechterhaltung der Remission verwendet. Die optimale Dosis von 1-3 mg / kg / Tag. Erhaltungsdosis von 50 mg pro Tag.
6. Die Plasmapherese wird im Rahmen einer Kombinationstherapie im akuten, fortschreitenden Verlauf der Erkrankung durchgeführt, die sich insbesondere durch eine schnell progressive Nephritis und eine schwere Vaskulitis manifestiert.
7. Arzneimittel, die die Mikrozirkulation verbessern (Pentoxifyllin in / in, Glockenspiel), insbesondere bei vasospastischen und ischämischen Syndromen mit Haut- und Nierenschaden.
Bei der hämorrhagischen Vaskulitis wird Prednison in einer Dosis von 20 bis 40 mg pro Tag und Heparin in einer Dosis von 20 bis 30 000 E / Tag verwendet. Im Falle eines rezidivierenden Krankheitsverlaufs wird der Behandlung Poaquenil in einer Dosis von 0,2 g pro Tag zugesetzt. Bei Nierenschäden wird Azathioprin verwendet. Positiv wirkt sich auch die Verwendung der Plasmapherese aus.
Bei der Behandlung des Goodpasture-Syndroms wird Prednison in einer Dosis von 1 mg / kg pro Tag und Cyclophosphamid in einer Dosis von 2 mg / kg in Kombination mit Plasmapherese verschrieben. Unter lebensbedrohlichen Bedingungen (Lungenblutung) wird die intravenöse Verabreichung von Metipred in einer Dosis von 1000 mg pro Tag (Impulstherapie) für 3 Tage gezeigt und dann übertragen, um Prednisolon in einer Dosis von 40 bis 80 mg pro Tag mit einer sehr langsamen und allmählichen Dosisabnahme zu erhalten. Es ist zu beachten, dass für pulmonale Blutungen Antikoagulanzien kontraindiziert sind, die bei anderen Vaskulitiden eingesetzt werden.
Anhang 2. Testgegenstände:
1. Das Wegener-Syndrom ist gekennzeichnet durch:
2) Siegel und Hyperämie der Temporalarterien;
3) fokale Blutung und subkutane Knötchen;
4) Hämosiderinsedimente in Makrophagen;
2. Sind die Anzeichen eines Wegener-Syndroms? a) Pruritus; b) Bauchschmerzen, die sich nach dem Essen verstärken; c) ulzerativ-nekrotische Läsionen der Schleimhäute der oberen Atemwege; d) Zerfall des Lungengewebes; e) nekrotisches Geschwür der Haut. Wählen Sie die richtige Kombination von Antworten:
3. Gelenkschäden im Wegener-Syndrom manifestieren sich: 1) "Anfangsschmerzen" in den Knie- und Hüftgelenken; 2) verlängerte Morgensteifigkeit in den kleinen Gelenken der Hände und Füße; 3) ulnare Abweichung der Hände; 4) Arthritis des Metatarsophalangealgelenks; 5) Polyarthralgie, Wählen Sie die richtige Antwort.
4. Anzeichen einer temporalen Arteriitis: a) polymorpher Hautausschlag; b) bilaterale Sakroiliitis; c) Kopfschmerzen im zeitlichen Bereich; d) verminderte Sicht; e) Schmerzen in den Muskeln. Wählen Sie die richtige Kombination von Antworten:
5. Bei der Behandlung der Arteriitis temporalis kommt es zu einer guten Wirkung, wenn
6. Welche Forschungsmethode ist für die Arteriitis temporalis hilfreich? a) Kapillaroskopie; b) Koronarangiographie; c) Rheovasographie; d) Blutdruckmessung; e) Ventrikulographie. Wählen Sie die richtige Antwortkombination:
7. Für die Horton-Krankheit ist dies charakteristisch:
1) das Fehlen von Pulsation in den Temporalarterien;
3) vaskuläre Thrombose der unteren Extremitäten;
4) Thrombose der Gefäße des Splitters;
5) Lungenthromboembolie
8. Führen Sie die Kriterien für die vorläufige Diagnose einer nichtspezifischen Aortoarteritis auf: a) Hirnkreislaufstörung; b) Asymmetrie des Pulses und des Blutdrucks an den Händen; c) systolisches Murmeln über den Gefäßen; d) Pulsieren der Halsschlagadern; e) Schwellung der Halsvenen. Wählen Sie die richtige Kombination von Antworten:
9. Bei der Aortoarteriitis sind die diagnostischen Werte:
5) Alle Antworten sind korrekt.
10. Geben Sie die Symptome der Aortaarteriitis abdominalis an:
1) Bauchschmerzen, instabiler Stuhl;
11. Die Horton-Krankheit entwickelt sich überwiegend in:
1) Frauen über 50 Jahre
4) Männer jünger als 30 Jahre
12. Mit der Niederlage der Lungenarterie mit Aortoarteritis entwickelt sich: a) Brustschmerzen); b) Husten; c) Hämoptyse; d) Sehbehinderung; e) Erbrechen, Durchfall. Wählen Sie die richtige Kombination von Antworten:
13. Anzeichen eines Goodpasture-Syndroms?
4) Hepato-Splenomegalie;
5) zerebrovaskulärer Unfall
14. Wenn das Goodpasture-Syndrom gefunden wird: a) Harnsäurekristalle in der Gelenkflüssigkeit; b) Hypokaliämie; c) Hämosiderin in Auswurfmakrophagen; d) Eisenmangelanämie; e) Hypercholesterinämie. Wählen Sie die richtige Kombination von Antworten:
15. Lungenläsionen beim Goodpasture-Syndrom: 1) hämorrhagische Pneumonie; 2) Asthmaanfälle; 3) Bildung von Bronchiektasen; 4) chronische Bronchitis; 5) Alveolitis. Wählen Sie die richtige Antwort.
16. Preise und knotige Polyarteritis: a) fokale Blutungen; b) subkutane Knoten; c) tophi; d) Erythem im Gesicht; e) ulzerativ-nekrotische Läsionen der Schleimhäute. Wählen Sie die richtige Kombination von Antworten:
17. Wenn eine noduläre Polyarteritis gebildet wird: 1) "Pferdefuß"; 2) "Vogelpfote"; 3) "Walrossflossen"; 4) Rattenbiss-Symptom; 5) alle oben genannten. Wählen Sie die richtige Antwort.
18. Für die noduläre Polyarteritis ist gekennzeichnet durch: 1) fokale Blutung und subkutane Knoten in den Beinen; 2) schneller Gewichtsverlust; 3) multiple Neuritis; 4) Nierenschaden; 5) alle oben genannten. Wählen Sie die richtige Antwort.
19. Bei einer nodulären Polyarteritis wird eine Infektion festgestellt: 1) mit dem Hepatia-B-Virus; 2) Cytomegalovirus; 3) Toxoplasma; 4) Mykoplasmen; 5) toksokarami. Wählen Sie die richtige Antwort.
20. Was ist charakteristisch für Shenlein-Genoch-Purpura: 1) hämorrhagische Purpura, die nicht mit Thrombozytopenie assoziiert ist; 2) das Vorhandensein von schuppigen erythematösen Stellen über den Gelenken; 3) Erythem in offenen Körperbereichen; 4) Erythem im Gesicht; 5) ulzerativ-nekrotische Läsionen der Beine. Wählen Sie die richtige Antwort.
Antworten zu Testgegenständen: 1 - 1; 2 - 5; 3-5; 4-5; 5-1; 6 - 3; 7-1; 8 - 4; 9-5; 10-1; 11-1; 12 - 4; 13-1; 14-3; 15-1; 16-1; 17-1; 18 - 5; 19-1; 20 - 1.
Aufgabe 1. Der Patient klagt über Schwierigkeiten bei der Nasenatmung, anhaltende laufende Nase mit unangenehmem Geruch, blutige Krusten in der Nase, Nasenbluten, Hautausschlag, Gelenkschmerzen, Husten, Hämoptyse. Bei der Untersuchung: nekrotische Läsion der Schleimhäute des Nasopharynx und der Haut, polymorpher Hautausschlag. Während der Untersuchung - OAK: Hb-90 g / l, - 3,0 × 10 12 / l, Lak-12,3 × 19 9 / l, ESR - 40 mm / Stunde. OAM: Farbe - trüb, schlägt. Gewicht -1010, Protein-1g / l, See. -6-8-10 in ï / Ú, er. - 20-30 in ï / (frisch).
1) Welche Diagnose kann angenommen werden?
3) Was sind die Formen und Stadien dieser Krankheit?
Kranke 58 Jahre. Beschwerden über scharfe Schmerzen im Temporalbereich, die während eines Gesprächs verstärkt werden, Sehstörungen, Muskelschmerzen, allgemeine Schwäche, Gewichtsverlust. Bei der Untersuchung: keine Pulsation der Arteria temporalis, schmerzhafte Knötchen auf der Kopfhaut, Schmerzen bei Palpation der Muskeln. EICHE: ESR - 60 mm / h, Hb-100 g / l, er. - 4,5 × 10 12 / l, Lak. - 9,0 × 10 9 / l. Sphygmographie der Arteria temporalis und der Halsschlagader: Reduktion und Verformung der Sphygmogrammwellen.
1) Wie lautet die Diagnose?
2) Was ist notwendig, um die Umfrage durchzuführen?
3) Was ist die Behandlung angezeigt?
Problem 3. Borlya 30 Jahre. Krank akut (nach einem Ausflug zum Meer). Beschwerden: Fieber bis zu 38-39 Grad, Schmerzen in den Gelenken und Muskeln, Gefühl von "Schüttelfrost" in separaten Fingern und Füßen, Gewichtsverlust von 10 kg in 2 Monaten, Ausschlag. Bei der Untersuchung: Allgemeiner Zustand von mäßiger Schwere. Blasse Haut, Hautausschlag in Form von fokalen Blutungen und subkutanen Knoten an beiden Beinen. Herzklänge sind rhythmisch, gedämpft, Herzfrequenz = 80 pro Minute, HÖLLE 150/100 mm Hg. Vesikelatmung, kein Keuchen. Der Bauch ist weich und schmerzlos bei Palpation. Die Leber ist nicht vergrößert, die Milz ist nicht tastbar. Mit „Tippen“ auf der rechten Seite.
1) Wie lautet die Diagnose?
2) Umfrageplan?
3) Die Prognose der Krankheit?
Ein 40-jähriger Patient klagt über Kopfschmerzen, Schwindel, leichte allgemeine Schwäche, Neigung zu Ohnmacht, verminderter Sehschärfe. Bei der Prüfung: Die allgemeine Bedingung ist relativ zufriedenstellend. Die Haut und die sichtbaren Schleimhäute ohne Merkmale. Rhythmische Herztöne, Pulsasymmetrie und Blutdruck an den Händen, systolisches Murmeln an den Halsgefäßen. Vesikuläre Atmung, kein Keuchen, NPV = 18 pro Minute. Der Bauch mit Palpation ist weich und schmerzlos. Die Leber ist nicht vergrößert. Die Milz ist nicht tastbar.
1) Wie lautet die Diagnose?
2) Was ist die wahrscheinliche Lokalisierung des Prozesses?
3) Umfrageplan?
Führen Sie die differenziellen diagnostischen Anzeichen von Polyarteriitis nodosa auf.