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Notfallmedizin

Die hämorrhagische Vaskulitis (anaphylaktoide Purpura, Schönlein-Genoch-Krankheit) ist eine der häufigsten hämorrhagischen Erkrankungen, die auf multiplen kleinen fokalen Mikrotrombovasculitis immunen Ursprungs beruht.

Ätiologie der hämorrhagischen Vaskulitis

Die Ätiologie der Krankheit ist nicht vollständig verstanden. Es wurde festgestellt, dass es sich hierbei um eine unspezifische Immunkomplexläsion von Mikrogefäßen handelt, die durch verschiedene infektiöse (virale und bakterielle) und entzündliche Erkrankungen, Medikamenten- und Nahrungsmittelallergien, Impfungen, Darmflora, parasitäre Invasionen, Erkältung usw. ausgelöst werden kann Kinder) mit klinisch signifikanten und subklinischen Enterokokken- und Enterovirus-Läsionen, was den hohen Anteil der Erkrankung an gastrointestinalen Erkrankungen erklärt.

Pathogenese der hämorrhagischen Vaskulitis

Die Hauptverbindung in der Pathogenese der Erkrankung ist die Schädigung der Wände der Kapillaren, Venolen und Arteriolen durch den Antigen - Antikörper mit Komplementkomplexen. Dominiert die Mikrotrombovaskulitis mit fibrinoider Nekrose, perivaskulärem Ödem, Mikrozirkulationsblockade, tiefen dystrophischen Veränderungen bis hin zur Entwicklung lokaler Nekrosen, Blutungen. Dieses Mehrfach mikrotrombovaskulit in vielerlei Hinsicht ähnlich das Thrombus-Syndrom (Syndrom der disseminierte intravaskuläre Koagulation), aber unterschiedliche Schwerpunkte und parietale Natur des Blutgerinnungsprozesses, die Prävalenz von allen Stadien der Krankheit Hyperkoagulation Störungen, Mangel in den meisten Fällen mehr oder weniger ausgeprägte Hypofibrinogenämie und andere Anzeichen von Gerinnungsstörungen und Thrombozytopathie Verbrauch, die Entwicklung von Hauthämorrhagie Hautausschlag, sondern auch reichlich Darm- und Nierenblutungen vor dem Hintergrund der Hyperkoagulation, nicht Hypokoagulation von Blut (3. S. Barkagan, 1980).

Klinik für hämorrhagische Vaskulitis

Die hämorrhagische Vaskulitis entwickelt sich vorwiegend im jungen Alter und ist in der Regel ohne ersichtlichen Grund akut. Manchmal tritt sie unmerklich auf, begleitet von Unwohlsein, Schwäche, Gelenkschmerzen und einer Erhöhung der Körpertemperatur, je nach Schweregrad und Schweregrad der Erkrankung.

Das charakteristischste Symptom der Erkrankung ist ein papulös-hämorrhagischer Hautausschlag, der symmetrisch an den Gliedmaßen, am Gesäß und seltener am Körper auftritt. Der Ausschlag ist monomorph, hat eine entzündliche Basis, die in der Anfangsphase deutlich ausgeprägt ist. In schweren Fällen wird die zentrale Nekrose kompliziert, mit Krusten bedeckt und hinterlässt eine lang anhaltende Pigmentierung.

Das zweithäufigste Symptom nach Hautausschlägen ist das Gelenkssyndrom, das durch flüchtige Schmerzen und Schwellungen, hauptsächlich der großen Gelenke, ausgedrückt wird. Sie tritt häufig zusammen mit Hautsymptomen oder einige Stunden oder Tage nach ihnen auf. Schäden an den Gelenken von instabiler Natur und nur in seltenen Fällen gehen mit Blutungen oder Ergüssen in die Gelenkhöhle einher.

Eine der schwersten Manifestationen einer hämorrhagischen Vaskulitis ist das abdominale Syndrom, das aus einer Blutung in der Darmwand und dem Mesenterium resultiert. Es wird häufiger in der Kindheit bei (54–72% der Patienten) beobachtet, und bei etwa 7–8 Patienten dominiert es im klinischen Bild und geht in einigen Fällen Hautausschlägen voraus, was die Diagnose besonders kompliziert macht. Die Niederlage des Verdauungsapparates ist gekennzeichnet durch krampfende Bauchschmerzen vom Typ der Darmkolik (normalerweise um den Nabel), blutiges Erbrechen und manchmal Darmblutungen, die häufig akute chirurgische Erkrankungen der Bauchhöhle simulieren. Bei starken Blutungen kommt es zu einem Kollaps und einer akuten post-hämorrhagischen Anämie.

Bei 30–50% der Patienten mit hämorrhagischer Vaskulitis entwickelt sich das Nierensyndrom, meistens in Form einer akuten oder chronischen Glomerulonephritis. Die Nieren sind in der Regel nicht sofort betroffen, sondern 1 bis 4 Wochen nach Beginn der Erkrankung. Hypertonie bei dieser Form der Nephritis wird selten beobachtet. Manchmal entwickelt sich das nephrotische Syndrom. In einigen Fällen schreitet der Nierenschaden rasch voran, während die ersten zwei Jahre der Erkrankung mit einer Urämie enden.

Es sollte beachtet werden, dass auch andere Organe und Systeme an dem pathologischen Prozess bei hämorrhagischer Vaskulitis beteiligt sein können. Die Literatur beschreibt Fälle von vaskulären Läsionen der Lunge, manchmal mit tödlicher Lungenblutung, hämorrhagischer Pleuritis, zerebralen Formen der Erkrankung mit Kopfschmerzen, meningealen Symptomen, epileptiformen Anfällen und sogar einem Bild einer isolierten Läsion der Hirnscheide (Hämorrhage in der Hirnscheide). Frauen können Gebärmutterblutungen haben.

Es gibt vier Hauptformen der hämorrhagischen Vaskulitis:

  • 1) einfaches, manifestiertes Hauthämorrhagisches Syndrom;
  • 2) Hautgelenk, gekennzeichnet durch eine Kombination von Haut- und Gelenksyndromen;
  • 3) Bauch, gekennzeichnet durch Läsionen des Verdauungsapparates;
  • 4) Blitzschlag, der sich von früheren Formen des Schweregrads der klinischen Manifestationen (Hautläsionen, Verdauungsapparat, Nieren und andere Organe) und dem akutesten Todesfall unterscheidet.

Die Isolierung der obigen Varianten der Krankheit ist sehr bedingt, da die oben genannten Syndrome in verschiedenen Kombinationen kombiniert werden können.

Blutbild in gewöhnlichen Fällen ohne Merkmale. Bei schwerer Erkrankung werden moderate hypochrome Anämie, neutrophile Leukozytose mit einer Verschiebung nach links und eine beschleunigte ESR beobachtet. Thrombozytenzahl ist normal. Die traditionellen Parameter des Koagulogramms (Gerinnungszeit, Blutungsdauer, Rekalzifizierungszeit, Prothrombinkonsum, Gerinnselretraktion usw.) werden nicht geändert, obwohl Störungen im Koagulationssystem ziemlich ausgeprägt sind (disseminierte intravaskuläre Blutgerinnung). So werden Änderungen in der Richtung der Hyperkoagulation des Autokoagulationstests, positive Reaktionen auf die Abbauprodukte (Spaltung) von Fibrinogen, die Paracoagulationsprodukte und Fibrin-Monomer-Komplexe, ein Anstieg des Gehalts an freien plattenartigen Faktoren 4 und 3 im Plasma, erhöhte spontane Blutplättchenaggregation usw. aufgezeichnet diese Veränderungen bei Patienten mit nekrotischen Veränderungen im Bereich des Hautausschlags, mit der abdominalen Form der Krankheit und Nierenschäden (L. 3. Barkagan, 1977; 3. S. Barkagan, 1980).

Die Diagnose einer hämorrhagischen Vaskulitis basiert auf der Identifizierung der Hauptzeichen der Krankheit:

  • 1) hämorrhagische Hautausschläge;
  • 2) Polymorphismus des Krankheitsbildes, gekennzeichnet durch die Hauptsyndrome - kutane, artikuläre, abdominale und renale;
  • 3) die Normalwert Gerinnungszeit von Blut Blutungszeit, Zurückziehen der Blutgerinnsels Abwesenheit plättchen Singen mit Anzeichen von Thrombus-Syndrom (Hyperkoagulation nach autokoagulogramme, Erhöhung des Serum-Fibrinogen-Abbauprodukte, positiven, Ethanol und protaminsulfatny Tests und t. D.).

Behandlung der hämorrhagischen Vaskulitis

Die hauptsächliche und pathogenetisch begründete Behandlungsmethode, insbesondere bei schwerer hämorrhagischer Vaskulitis, ist die frühzeitige Anwendung von Heparin in angemessenen Dosen, wodurch alle Anzeichen von hyperkoagulierbarem Blut beseitigt werden. L. 3. Barkagan (1977) und 3. S. Barkagan (1980) empfiehlt, Heparin unter der Kontrolle eines Autokoagulationstests sowie Ethanol- und Protaminsulfatproben in einer täglichen Anfangsdosis von 300–400 IE pro 1 kg Patientengewicht zu verschreiben. Um eine einheitliche Wirkung zu erreichen, wird Heparin entweder durch einen Katheter in eine Vene oder alle 4 Stunden in gleichen Dosen intravenös oder intramuskulär verabreicht. Die Gerinnungskontrolle wird vor der nächsten Injektion des Arzneimittels durchgeführt, indem die Gerinnungszeit des Blutes bestimmt wird, die bei ausreichender Heparinothera im Vergleich zur Norm um das 2-fache verlängert werden sollte.

Da die intravenöse Gabe von Heparin alle 4 Stunden häufig nicht die gewünschte Hypokoagulation des Blutes bewirkt (dauert nur 27 g - 3 Stunden), kann subkutan (in die Zellulose der vorderen Bauchwand alle 5-6 Stunden) eingesetzt werden. Es ist noch besser, Kalziumheparinat zu verwenden, das eine längere Wirkung hat.

Häufig reicht die Dosis von Heparin 300-400 U / kg nicht aus, um alle Anzeichen von hyperkoagulierbarem Blut zu beseitigen. Daher wird die Dosis (100 U / kg pro Tag) schrittweise erhöht und auf 800 U / kg eingestellt. Wenn auch diese Dosis des Medikaments nicht hilft, was bei etwa 17% der Patienten mit den schwersten Formen der Vaskulitis beobachtet wird, liegt dies meistens an den niedrigen Plasmaspiegeln der Patienten mit Antithrombin III (aufgrund ihres intensiven Konsums), ohne die die Aktivität von Heparin stark abnimmt.. In einer solchen Situation kann die Wirksamkeit von Heparin erhöht werden (durch Senkung der Dosis auf 500 U / kg) durch gleichzeitige intravenöse Verabreichung von Hemopräparationen, die Anti-Golbin III (natives oder gefrorenes Plasma) oder Antithrombin III-Konzentrat enthalten.

Die Behandlung mit Heparin oder Heparin in Kombination mit Antithrombin-III-Spendern bewirkt für die Mehrzahl der Patienten eine schnelle positive Wirkung, insbesondere bei einer frühen Behandlung und einem abdominalen Syndrom. Letzteres wird oft am Ende des ersten Behandlungstages gestoppt, wenn der Patient keine intestinale Invagination, Nekrose des Darms oder andere Komplikationen hat, die einen chirurgischen Eingriff erfordern.

Bei schweren Blutungen wird die Heparin-Therapie mit Bluttransfusionen kombiniert oder mit heparinisiertem Blut infundiert.

Die Patienten müssen mindestens 3 Wochen im Krankenhaus liegen und eine Bettruhe erhalten. Eine hyposensibilisierende Diät (Erdbeeren, Erdbeeren, Zitrusfrüchte, Kakao, Kaffee, Schokolade, Nahrungsmittel, bei denen der Patient eine individuelle Intoleranz hat, wird von der Diät ausgeschlossen). In den ersten 2-3 Tagen sind Fasten und Reinigen von Einlässen hilfreich.

In einigen Fällen, insbesondere wenn Symptome einer Läsion des Verdauungsapparates auftreten, werden in der Anfangsphase der Erkrankung Breitspektrum-Antibiotika (Gentamicinsulfat oder Kanamycin 1,5 bis 2 g pro Tag oder Mischungen mehrerer Antibiotika in mittleren Dosen) für 4 bis 5 Tage verordnet.

Im Allgemeinen sollte gemäß 3. S. Barkagan (1980) die Verschreibung von Antibiotika, Sulfonamiden und anderen allergenen Medikamenten (einschließlich Vitaminen), die eine Verschlimmerung des Prozesses hervorrufen können, vermieden werden.

Patienten mit hämorrhagischer Vaskulitis, insbesondere mit schwerem Verlauf, wird Prednison in mittleren und hohen Dosen (bis zu 1,5 mg / kg), insbesondere in schweren Formen, verschrieben. 3. S. Barkagan hält jedoch ihre Verwendung ohne Abdeckung mit ausreichenden Dosen von Antikoagulanzien im Allgemeinen für unpraktisch, da sie nicht die Bildung von Immunkomplexen und die Aktivierung von Komplement verhindert, ihre schädigenden Wirkungen an den Wänden der Blutgefäße nicht hemmt, die Blutgerinnung erhöht, die Fibrinolyse hemmt, das Thrombusblut-Blut-Syndrom hemmt.

In arthralgischer Form können Pyrazolon (Analgin), Brufen, Indomethacin, Voltarenum-Derivate verschrieben werden. Die Verwendung von Acetylsalicylsäure ist wegen des Risikos von Magenerosionen, die bei der Heparintherapie zu Blutungen führen können, unerwünscht.

Die Prognose ist in vielen Fällen günstig. Abdominal- und Nierenformen, oft begleitet von verschiedenen Komplikationen (Peritonitis, Invagination des Darms, Nierenversagen) und vor allem fulminante Formen, die durch einen schnellen malignen Verlauf und einen schnellen Tod durch Gehirnblutungen gekennzeichnet sind, sind gefährlich.

Vorbeugung von Blutungen bei hämorrhagischer Vaskulitis - möglichst frühes Erkennen der Krankheit und Verwendung einer pathogenetischen Behandlung, d. H. Einer Heparintherapie. Exazerbationen und Rückfälle der Krankheit zu verhindern, ist das Verhindern von akuten und chronischen Infektionen, den Kontakt mit Allergenen zu beseitigen. Prophylaktische Impfungen und diagnostische Tests mit bakteriellen Antigenen - Tuberkulin, Burne und andere - sind bei Patienten kontraindiziert, da sie häufig schwere Rückfälle der Krankheit verursachen. Letzteres kann auch durch Abkühlung, große körperliche Anstrengung, Unterernährung hervorgerufen werden.

Notfallbedingungen in der Klinik für innere Erkrankungen. Gritsyuk, A. I., 1985

Pathogenese der hämorrhagischen Vaskulitis

Die hämorrische Aderhautvaskulitis ist eine Erkrankung aus der Gruppe der hypersensitiven Vaskulitis, die mit einer Läsion der Mikrovaskulatur und einer mikrovaskulösen Vaskulärerkrankung auftritt. die Nieren

Der seit langem bestehende Begriff „Kapillartoxikose“ spiegelte nicht die pathogenetische und morphologische Essenz der Krankheit wider und wurde auf Vorschlag von EM Tareev und V. A. Nasonova (1959) durch „hämorrhagische Vaskulitis“ ersetzt. J.L. Schönlein beschrieb 1837 eine Krankheit, die bei hämorrhagischen Hautausschlägen und Gelenkschäden auftritt. E. Henoch ergänzte 1868 das Krankheitsbild durch die Charakteristik des abdominalen Syndroms in Form von Darmkolik mit Blutung und Nephritis. W. Osier (1914) betrachtete die Krankheit im Rahmen eines "exsudativen Erythems", was auf eine enge pathogenetische Beziehung zwischen Serumkrankheit und hämorrhagischer Vaskulitis schließen lässt.

In unserem Land begann in den 50er Jahren eine detaillierte Studie über hämorrhagische Vaskulitis.

Die hämorrhagische Vaskulitis in der Häufigkeit steht unter den CBs an erster Stelle. Meist sind Jugendliche unter 20 Jahren und Kinder krank, seltener Erwachsene (Männer und Frauen gleichermaßen).

Das führende klinische Syndrom - Hautblutungen - diente als Grundlage für den Einschluss der Erkrankung in die Gruppe der hämorrhagischen Diathese, bei der es sich um Erkrankungen unterschiedlicher Ätiologie, Pathogenese, klinische Manifestationen, Charakteristika der Koagulation, Mikrozirkulation und Blutplättchen-Hämostase handelt.

Ätiologie. Die hämorrhagische Vaskulitis ist eine polyetiologische Erkrankung. Es besteht kein Zweifel über den Zusammenhang mit Arzneimittelallergien und die Entwicklung nach der Anwendung von Penicillin, Tetracyclin, Sulfonamiden. Einige Autoren halten es für einen überzeugenden Beweis für eine medikamentenallergische Ätiologie der Wiederholung von Hautausschlag nach wiederholter Medikation (z. B. Thiazide, Chinin, Acetylsalicylsäure).

Die Beziehung zwischen hämorrhagischer Vaskulitis und der Verwendung von Seren und Impfstoffen wird durch eine signifikante Zunahme von Krankheiten nach Einführung der Massenimpfung, insbesondere bei Kindern, bestätigt.

Es wird die Entwicklung einer hämorrhagischen Vaskulitis auf der Grundlage der Nahrungsmitteleigenschaft gegenüber Milch, Eiern, Früchten, Hühnerfleisch, Erdbeeren und Getreide beschrieben.

Insektenstiche, Erkältungsallergien können auch hämorrhagische Vaskulitis verursachen.

Trauma (physisch, mental), Abkühlung und Sonneneinstrahlung werden als unspezifische Effekte betrachtet, die zum Auftreten der Krankheit beitragen.

Die häufige Entwicklung einer hämorrhagischen Vaskulitis nach Streptokokkeninfektionen, akute Atemwegserkrankungen erlaubt einigen Autoren, eine infektiöse Ätiologie der Krankheit vorzuschlagen, aber das Fehlen eines Anstiegs des Antikörpers gegen Streptokokken, spontane Wiederauftritte der Erkrankung, die Unwirksamkeit der Antibiotika-Therapie machen es möglich, die vorhergehende Infektion als einen in der Folge gebrachten Gefolge zu betrachten.

Pathogenese und Pathologie. Der pathogenetische Hauptmechanismus der hämorrhagischen Vaskulitis ist die Bildung der KEK und ihre Ablagerung in der Haut und den inneren Organen.

Immunkomplexe, oft mit kryopräzipitierenden Eigenschaften, werden in der Gefäßwand, verschiedenen Organen und Geweben, bei 50-60% der Patienten im Blutserum, bei den Gefäßschleifen und bei 96% der Patienten in den mesangischen Glomeruli gefunden. Gleichzeitig wird IgA meistens in Immunkomplexen nachgewiesen. Die Hyperproduktion von polymerem IgA mit seiner Anreicherung im Blutserum und in der CEC beruht auf der Anwesenheit von Autoantikörpern gegen IgA, die für die Schönlein-Henoch-Krankheit charakteristisch sind. Mit einem Anstieg des Serum-IgA-Spiegels ist die Aktivierung des Komplementsystems, die für hämorrhagische Vaskulitis charakteristisch ist, mit dem alternierenden Weg verbunden. Obwohl das Antigen, das in die Immunkomplexe eindringt, nicht identifiziert wird und Daten zum direkten Zusammenhang zwischen dem CEC-Niveau und der klinischen Aktivität der hämorrhagischen Vaskulitis nur in separaten Berichten angegeben werden, steht die Immunokomplex-Genese der Krankheit nicht im Zweifel.

Bei der Pathogenese der hämorrhagischen Vaskulitis, insbesondere ihrer schweren Formen, nehmen Mikrozirkulationsstörungen, die mit intravaskulärer Hyperkoagulation einhergehen, einen bestimmten Platz ein. In Immunkomplexen wird häufig Fibrinogen nachgewiesen.

Die Gefäßwand bei der hämorrhagischen Vaskulitis wird durch die Wirkungen von Immunkomplexen und Komplement und die Ablagerung von Ablagerungen subendothelial und um die Gefäße herum beeinflusst.

Es sind drei Mechanismen bekannt, bei denen Immunkomplexe oder Kryoglobuline zur Entwicklung einer Vaskulitis führen: 1) Produktion von Antikörpern gegen das Endothelium; 2) Produktion von unspezifischen Antikörpern oder Komplexen, die die Gefäßwand beschädigen; 3) das Auftreten von Abbauprodukten von Antikörpern oder Komplexen, die die perivaskulären Strukturen und das Endothel schädigen, was zu einer erhöhten Gefäßpermeabilität führt [Gorodetsky V. M., Ryzhko V. V., 1984].

Die stärksten morphologischen Veränderungen treten bei Arteriolen, Kapillaren und Venolen auf, wobei destruktive und destruktiv-produktive Mikrovasculite entstehen.

Microvasculitis geht einher mit multipler Mikrothrombose, erhöhter Gefäß- und Gewebepermeabilität und der Freisetzung von Plasmaproteinen und Erythrozyten aus dem Blut.

Mikrotrombosen bei hämorrhagischer Vaskulitis ähneln einer Verletzung der Hämostase bei DIC. Im Gegensatz zu letzteren tritt bei Vaskulitis eine wandnahe Mikrothrombose auf, die Herde der Läsion und die verlängerte Phase der Hyperkoagulation sind charakteristisch.

Manchmal betrifft die hämorrhagische Vaskulitis die Arterien von kleinen und mittleren Kalibern.

Klinische Symptome Die Vergleichshäufigkeit der klinischen Symptome einer hämorrhagischen Vaskulitis bei Erwachsenen und Kindern ist in der Tabelle angegeben. 12

Der Beginn der Erkrankung ist oft plötzlich und plötzlich. Ein Patient kann manchmal nicht nur einen Tag, sondern auch eine Stunde Krankheit nennen. Die Krankheit kann sich allmählich entwickeln, wobei sich das Wohlbefinden des Patienten ändert, der versehentlich Hautveränderungen entdeckt.

Tabelle 12. Vergleichshäufigkeit der klinischen Symptome einer hämorrhagischen Vaskulitis bei Erwachsenen und Kindern (gemäß T. R. Cupps, A. S. Fauci, 1981)

In 75% der Fälle beginnt die Erkrankung mit typischen Hautausschlägen und Gelenkserkrankungen. Manchmal kommt es zu akuter Arthritis, begleitet von hohem Fieber, hämorrhagischen Hautausschlägen und Bauchdecken. Die Krankheit kann mit akuten, krampfartigen Bauchschmerzen, kombiniert mit Melena, Erbrechen beginnen. Bald entwickelt sich eine typische Läsion der Haut und der Gelenke; mögliche Hämaturie.

Bei allen Patienten wird ein hämorrhagischer Hautausschlag beobachtet. Sie werden mit einer Leukozyten-Angiitis identifiziert, die bei einer Reihe von Krankheiten auftritt. Hautausschläge sind hämorrhagische Punkte oder Punkte von 2 bis 5 mm Größe, die nicht nur visuell, sondern auch während der Palpation leicht zu bestimmen sind, was einen differenziellen diagnostischen Wert für die Unterscheidung hämorrhagischer Vaskulitis mit ähnlichen Hautveränderungen hat. Anfangs sehen die Elemente wie kleine entzündliche Flecken aus, die Blasen ähneln, ihr Aussehen wird von Hautjucken begleitet. Nach einigen Stunden verwandeln sie sich in einen hämorrhagischen Hautausschlag mit Tendenz zur Verschmelzung. Pathognomonischer Orthostatismus: Beim Gehen treten erneut Hautausschläge auf und bleiben sogar 1-2 Minuten aufrecht. Nach einigen Tagen wird der Ausschlag blass, nimmt eine Brauntönung an und hinterlässt häufig pigmentierte Flecken auf der Haut (Hämosiderinablagerung). Aufgrund der Neigung zur Wiederholung auf der Haut gibt es oft sowohl alte als auch frische Elemente, und es wirkt bunt. Hautausschlag in der Regel symmetrisch.

Drain Purpura und Ekchymose können nach dem Öffnen zur Bildung hämorrhagischer Blasen führen, die tiefe Erosion oder Geschwüre bleiben. Ulcerative nekrotische Läsionen treten bei Erwachsenen häufiger auf. Bei den meisten Patienten sind Hautveränderungen in der Natur wiederkehrend.

Massive Hautausschläge führen zur Bildung von lokalen Ödemen, die zu Orthostatismus neigen. Schwellung des Gesichts, der Hände, der Kopfhaut. Bei 2/3 der Kinder findet sich in der ödematösen Flüssigkeit ein hoher Proteingehalt.

In 95% der Fälle befindet sich der Ausschlag an der Streckfläche der unteren und oberen Extremitäten. Hautausschläge sind selten, Schleimhäute mit hämorrhagischer Vaskulitis sind praktisch nicht betroffen.

Gemäß E. M. Tareev (1974) wird die vorherrschende Lokalisation von Läsionen an den Beinen und Füßen durch die erhöhte Empfindlichkeit der Baro- und Volumorezeptoren für die Verteilung von Blut in der Orthostase mit lokaler Anhäufung von Kininen bestimmt.

Gelenkschäden sind das zweite charakteristische Symptom einer hämorrhagischen Vaskulitis, das bei 2/3 der Patienten auftritt. Der Grad der Gelenkschädigung kann von Arthralgie bis Arthritis reichen. Der Schmerz ist oft mäßig, schmerzhaft und wird durch Bewegung und Palpation verstärkt. Charakteristische Volatilität der Schmerzen. Betroffen sind vor allem große Gelenke, vor allem das Knie und Knöchel, manchmal luchezapyasny, kleine Handgelenke und gelegentlich der Oberkiefer. Periartikuläre Ödeme entwickeln sich, Knochenveränderungen und anhaltende Verformung der Gelenke bei hämorrhagischer Vaskulitis werden nicht beobachtet.

Haut- und Gelenksymptome werden oft von Fieber begleitet.

In 0,8% der Fälle treten Gelenksmanifestationen vor Hautausschlägen auf.

Das Abdomensyndrom tritt bei fast 70% der Kinder und 50% der Erwachsenen auf. In der Regel entwickelt sich das Abdominalsyndrom gleichzeitig mit einer Schädigung der Haut und der Gelenke, kann aber manchmal auch vorher auftreten. Der Gastrointestinaltrakt beim Debüt der Krankheit ist bei Kindern häufiger betroffen.

Das Abdomensyndrom tritt in Verbindung mit Ödemen und Blutungen in der Darmwand, Mesenterium oder Peritoneum auf, in schweren Fällen - hämorrhagische Infiltration der Darmmasse oder Mesenterium. Weniger häufig entwickelte ausgeprägte Vaskulitis mit Nekrose und möglicher Perforation der Darmwand. Betrifft häufig den Dünndarm (Anfangs- und Endabschnitt); gelegentlich finden sich hämorrhagische und ulzerativ-nekrotische Veränderungen im Dickdarm, im Magen und in der Speiseröhre.

Neben hämorrhagischen Komplikationen sind Funktionsstörungen des Darms in Form ausgeprägter Spasmen und Dyskinesien möglich, die eine der Ursachen des Schmerzsyndroms sind.

Die Niederlage des Gastrointestinaltraktes ist durch Schmerzen, Dyspeptika, Durchfall, Darmblutungen und chirurgische Komplikationen gekennzeichnet. Das häufigste Symptom sind Bauchschmerzen. Es tritt plötzlich als Darmkolik auf und ist in Mesogaster lokalisiert. Der Schmerz hat einen krampfartigen Charakter. Schmerzhafte Angriffe können mehrmals am Tag wiederholt werden und dauern bis zu 10 Tage oder länger. In einigen Fällen haben die Schmerzen im Unterleib einen dumpfen Charakter ohne klare Lokalisation und nehmen mit der Palpation des Unterleibs zu; manchmal gibt es Symptome einer Peritonealreizung.

Übelkeit und Erbrechen treten bei 50% der Kinder und bei 12–15% der Erwachsenen auf; häufiges blutiges Erbrechen. Durchfall (manchmal mit Blut) tritt bei 35-50% der kranken Kinder und bei 20% der Erwachsenen auf.

In der Kotstudie finden fast alle Patienten mit abdominalem Syndrom verborgenes Blut.

Das Abdomensyndrom ist durch falsches Fieber und Leukozytose gekennzeichnet.

Die folgende Beobachtung veranschaulicht die Entwicklung einer akuten hämorrhagischen Vaskulitis mit einer primären Läsion des Gastrointestinaltrakts.

Patient M., 18 Jahre alt. Anamnese ohne Eigenschaften. Im Dezember 1977 erlitt er eine akute Atemwegserkrankung, für die er Tetracyclin und Norsulfazol einnahm. Vor dem Hintergrund der Medikation bemerkten Schmerzen in den Kniegelenken mit Schwellung, hämorrhagischem Hautausschlag auf der Haut der Beine. Nach der Abschaffung von Medikamenten und der Einnahme von Antihistaminika verschwanden Gelenkschmerzen und Hautausschläge.

Nach zwei Wochen nahm er aufgrund von Schnupfen und niedriger Körpertemperatur die Einnahme von Tetracyclin unabhängig wieder auf. Danach verschlechterte sich der Zustand des Patienten stark - die Körpertemperatur stieg auf 38,5 ° C, hämorrhagische Drainageausbrüche traten an den Beinen auf, die sich auf die Oberschenkel und Gesäß breiteten und der Kopfschmerz stark anstieg der Schmerz Krankenhaus mit Verdacht auf Meningitis. Nach 2 Tagen folgten starke krampfartige Bauchschmerzen, wiederholtes Erbrechen und Durchfall mit Blut.

Bei der Untersuchung ist der Zustand des Patienten extrem schwer, die Körpertemperatur beträgt 38 ° C. Blasse, abgezehrte, spitze Züge. Es liegt auf der Seite, die Beine sind gegen den Bauch gebogen. Auf der Haut der Streckflächen der Beine und Füße befinden sich mehrere hämorrhagische Ausschläge. Die Knie- und Knöchelgelenke sind voluminöser, ihre Bewegungen sind stark schmerzhaft. Akute, krampfartige Bauchschmerzen treten alle 3-5 Minuten auf. Während eines Angriffs eilt der Patient und schreit. Zunge trocken, weiß beschichtet. Der Bauch ist zurückgezogen, mit oberflächlicher Palpation stark schmerzhaft, es treten Symptome einer Peritonealreizung auf. Bis zu 30-mal täglich mit Blut fast ohne Stuhlgang hocken; wiederholtes Erbrechen der Farbe von "Kaffeesatz". Bluttest: 80 g / l, Leukozyten 27,6 • 10 9 / l, Stich 17%, ESR 54 mm / h. Urinanalyse: relative Dichte 1.015, Protein 0,9 g / l, rote Blutzellen 50-60 im Sichtfeld, Serumkreatinin 0,105 mmol / l (1,2 mg%). Die Therapie mit Corticosteroiden (bis zu 300 mg intravenös) und Heparin war nicht erfolgreich. Der Patient starb 2 Wochen nach Ausbruch der Krankheit.

25% der Patienten entwickeln Darmblutungen mit dem Auftreten eines typischen Teerhockers, und die Blutung kann nicht von Schmerzen oder dyspeptischen Beschwerden begleitet sein.

Chirurgische Komplikationen der hämorrhagischen Vaskulitis sind bei Kindern häufiger in Form von Invagination, Darmverschluss und Darmperforation mit der Entwicklung einer Peritonitis. Die Invagination steht im Zusammenhang mit dem hämorrhagischen Einweichen der Darmschleimhaut, die die Ursache ihrer Parese ist, und der Einführung einer peristaltischen Schleife in das darunterliegende Segment. Die Darmobstruktion wird durch eine dynamische Verletzung als Folge hämodynamischer Störungen, Blutungen im Mesenterium oder der Darmwand, Ödeme der Darmschleimhaut verursacht. Eine intestinale Nekrose führt zu einer schweren Colitis ulcerosa oder einer Perforation des Ulkus mit der Entwicklung einer Peritonitis.

Die Frage der chirurgischen Behandlung des abdominalen Syndroms ist immer komplex, insbesondere wenn keine Hautgelenksmanifestationen vorliegen. In solchen Fällen werden akute Appendizitis, perforiertes Darmgeschwür und andere chirurgische Pathologien diagnostiziert. Der durch Darmparese verursachte scharfe Schmerz erfordert keinen chirurgischen Eingriff. Übermäßige Aktivität führt in diesen Fällen zu einer Darmatonie in der postoperativen Phase und der Möglichkeit von Gefäßkomplikationen.

Es besteht die Gefahr einer Peritonitis mit intestinaler Nekrose und perforierten Ulzera, so dass nur eine sorgfältige klinische Beobachtung des Patienten in der Dynamik vor dem Hintergrund der laufenden konservativen Therapie die Frage nach der Notwendigkeit einer chirurgischen Behandlung beantworten kann.

Nierenschaden ist das dritte charakteristische Syndrom der hämorrhagischen Vaskulitis; entwickelt sich bei 60% der Patienten und hat eine schlechtere Prognose bei älteren Kindern und Erwachsenen. Es wird häufiger bei Patienten mit Bauchschmerzen beobachtet.

Charakteristische morphologische Merkmale von Glomerulonephritis bei hämorrhagischer Vaskulitis umfassen die fokale Proliferation mesangialer Epithelzellen mit Ablagerung in den Mesangium (seltener auf der Basalmembran des Glorulus) von IgA-haltigen Immunkomplexen in Kombination mit der C3-Fraktion des Komplements, Fibrinogen, seltener - andere Immunoglutome. Die fokale Proliferation von Epithelzellen führt häufig zur Bildung von Synechien mit der Glomerularkapsel und zur Bildung von Fibroepithelialem Hemilunus in einzelnen Glomeruli. Gleichzeitig wird im Nierengewebe häufig eine produktive Vaskulitis festgestellt. Zusätzlich zu der oben beschriebenen fokalen mesangioproliferativen Glomerulonephritis, die am häufigsten bei hämorrhagischer Vaskulitis anzutreffen sind, werden strengere morphologische Varianten beobachtet - diffuse mesangial, diffus fokal proliferativ (mit mehr als 50% der Glomeruli), mesangiokapilären Lungenbläschen und mesangi-Garagen-Lücken. In diesen Varianten werden glomeruläre Immunkomplexe häufig nicht mit IgA, sondern mit IgM, IgG, nachgewiesen.

Der Verlauf der Glomerulonephritis bei hämorrhagischer Vaskulitis hängt nicht von der Schwere der extrarenalen Manifestationen ab.

Im Gegenteil, mit fortschreitender Glomerulonephritis nehmen Häufigkeit und Schwere extrarenaler Symptome normalerweise ab. Glomerulonephritis wird oft nicht mit einer charakteristischen Triade kombiniert, sondern mit einem oder zwei extrarenalen Symptomen. Glomerulonephritis tritt in der Regel in den ersten 4 bis 6 Wochen der Krankheit auf, bei 20% der Patienten mehr als ein Jahr nach dem Debüt der hämorrhagischen Vaskulitis, während eines der Rückfälle oder nach dem Verschwinden extrarenaler Symptome. Es wird selten ein nephrotisches Debüt mit nachfolgender Hinzufügung von Hautausschlägen, Gelenkserkrankungen, beobachtet.

In einer typischen klinischen Variante der Glomerulonephritis ist das Hauptsymptom die Mikrohämaturie, kombiniert mit einer mäßigen (weniger als 1 g / l) Proteinurie. Rezidivierende Hämaturien treten bei 30-40% der Patienten auf, häufiger bei älteren Kindern und Erwachsenen. Anhaltender Bluthochdruck ist nicht charakteristisch. In der Zeit der Exazerbation tritt bei 20-30% der Patienten jedoch ein akutes nephritisches Syndrom auf. Nierenschäden können bei vorübergehender Hämaturie und Proteinurie und dem vollständigen Verschwinden von Harnsymptomen nach Abklingen der Krankheit einen schubartigen Verlauf haben. In einigen Fällen entwickelt sich eine chronische Nephritis, die sowohl bei erneutem Auftreten von Hautausschlägen, Gelenk- oder Abdomensyndrom als auch nach dem Verschwinden aller Vaskulitis-Symptome zum Fortschreiten der Erkrankung neigt.

V. I. Lenchik (1966) identifiziert die folgenden klinischen Varianten der Nierenschädigung bei hämorrhagischer Vaskulitis:

1. Minimal, wenn bei Patienten ein rezidivierendes Harnsyndrom in Form einer moderaten Proteinurie und Mikrohämaturie vorliegt, die mit einer Verschlimmerung der zugrunde liegenden Krankheit einhergehen Die Funktionsfähigkeit der Nieren bei Patienten dieser Gruppe wird nicht beeinträchtigt. Die Hälfte der Patienten erholt sich.

2. Nierenschaden durch Art der akuten Glomerulonephritis mit Entwicklung eines nephrotischen Syndroms oder arterieller Hypertonie. Die Hälfte der Patienten in dieser Gruppe erholt sich, in anderen Fällen entwickelt sich eine chronische Nephritis mit einer Tendenz zur Progression.

3. Chronische Nephritis nephrotischer oder hypertensiver Typ; gemischte oder latente Jade. Nierenschäden sind durch die Art der subakuten extrakapillaren Nephritis möglich. Der Verlauf des Nierenvorgangs in dieser Gruppe wird durch die Art der morphologischen Veränderungen und die Häufigkeit von Rückfällen bestimmt.

In 20 bis 30% der Fälle hat eine Glomerulonephritis eine Auswirkung auf CRF. Der Verlauf ist bei einer typischen klinischen Variante der Glomerulonephritis günstiger. Kriterien für eine schlechte Prognose der Glomerulonephritis: ältere Patienten; hohe Proteinurie, nephrotisches Syndrom, rezidivierendes akut-nephritisches Syndrom, schwere morphologische Varianten der Nephritis. Laut unserer Klinik [Shcherbin A. A., 1986] waren die häufigsten klinischen Manifestationen der Glomerulonephritis bei hämorrhagischer Vaskulitis Mikrohematurie (90%), nephrotisches Syndrom (52%), arterielle Hypertonie (31%). Während einer Nierenbiopsie von 23 Patienten mit hämorrhagischer Vaskulitis wurde bei 15 Patienten eine mesangioproliferative Glomerulonephritis und viel seltener andere morphologische Varianten der Nephritis festgestellt.

Das Lungensyndrom tritt bei 6% der Patienten auf. Es wird durch kapillare interalveolare Septen mit Blutungen in den Alveolen verursacht. Eine Immunfluoreszenzstudie zeigt IgA-Ablagerungen in der Alveolarwand, seltener wird Vaskulitis in der Wand der Bronchien, der Trachea und des Kehldeckels beobachtet.

Ein Husten mit einer geringen Menge an Auswurf, Hämoptyse und Atemnot treten während der Höhe der Erkrankung auf dem Hintergrund von hämorrhagischem Hautausschlag, Arthritis, Bauchschmerzen und Glomerulonephritis auf. Anzeichen von Atemstillstand schreiten rasch voran. Der Patient hört auf feuchte Rale, Crepitus. Es ist zu bemerken, dass die Diskrepanz mit dem Grad der radiologischen Veränderungen eher spärlich auskultatorisch ist. Die Röntgenuntersuchung zeigt eine vaskuläre Pneumonie oder mehrere Infiltrate hauptsächlich im mittleren und unteren Bereich. Pathologische Veränderungen in der Lunge können mit einem akuten Ödem des Kehlkopfes, der Luftröhre, kombiniert werden. Fälle von hämorrhagischer Pleuritis werden beschrieben.

Die Lungenerkrankung geht gewöhnlich mit einer akuten hämorrhagischen Vaskulitis einher, die bei anderen Eingeweiden auftritt. In dieser Hinsicht ist die Prognose dieser Formen der hämorrhagischen Vaskulitis ernst.

Herzveränderungen bei hämorrhagischer Vaskulitis sind äußerst selten. Hämorrhagische Perikarditis, Blutungen im Endokard werden beschrieben. In seltenen Fällen tritt eine Myokardnekrose mit elektrokardiographischen Symptomen eines Myokardinfarkts auf. In der Regel sind diese Veränderungen reversibel und verschwinden gleichzeitig mit den übrigen Symptomen der Krankheit.

Die Niederlage des zentralen Nervensystems wurde bei 1-8% der Patienten beobachtet. Neurologische Veränderungen werden durch Kapillar- oder Vaskulitis der größeren Gefäße des Gehirns und der Hirnhäute mit transudativen hämorrhagischen Manifestationen hervorgerufen, die dieser Krankheit innewohnen. Bei einigen Patienten mit hämorrhagischer Vaskulitis mit Nierenschäden und hoher arterieller Hypertonie kann es zu einer hypertensiven Enzephalopathie oder zu vaskulären Komplikationen kommen.

Die hauptsächlichen klinischen Symptome einer ZNS-Läsion werden mit anderen charakteristischen Symptomen der Krankheit kombiniert - Hautblutungen, Bauch- und Nierenzeichen. Die Gehirnphänomene haben die für diese Krankheit typische Wellenströmung.

Die Patienten klagen über paroxysmale Kopfschmerzen, Schwindel und mögliche neurotische Störungen (Tränen, Reizbarkeit, schnelle Stimmungsschwankungen).

Schwerwiegendere Veränderungen des Nervensystems, hervorgerufen durch Schwellungen der Hirnhäute und Hirnsubstanz, mit der Entwicklung meningealer Symptome und epileptiformer Anfälle, werden ebenfalls festgestellt. Die Niederlage der Gehirnsubstanz führt zum Auftreten eines Choreopathiesyndroms oder zu fokalen Symptomen.

In seltenen Fällen ändert sich die Psyche in Form von verwirrtem Bewusstsein, zerebralem Koma und Halluzinationen.

Periphere Neuritis bei hämorrhagischer Vaskulitis ist selten und sekundär. Es wird eine Neuritis der Tibia-, Femur- und Gesichtsnerven sowie das polyneuropathische Guinein-Barre-Syndrom beschrieben. Mononeuritis ist mit einer Ischämie des Nervenstamms infolge der Kompression seiner ödematösen Flüssigkeit verbunden.

Bei der Hälfte der Patienten mit hämorrhagischer Vaskulitis wird ein Anstieg der Körpertemperatur beobachtet, der meist kurzlebig ist und die Hautgelenksymptome begleitet. Bei Kindern und beim Abdominal-Syndrom wird eine höhere und länger anhaltende Fieberreaktion beobachtet.

Fluss Stromabwärts unterscheiden die folgenden Formen der hämorrhagischen Vaskulitis: fulminant; akut; verlängert oder dauerhaft wiederkehrend; wiederkehrend mit längeren Remissionen.

Die fulminante Form ist gekennzeichnet durch einen stürmischen Beginn in Form einer akuten Arthritis, mehrfachen Abflussblutungen auf der Haut, hohem Fieber, starken Bauchschmerzen mit Anzeichen von Darmblutungen oder akutem Unterleib. Der Tod des Patienten kann innerhalb weniger Tage nach Darmblutungen oder Schlaganfällen auftreten.

Akute Formen dauern mehrere Wochen bis mehrere Monate. Schwere Gelenkschmerzen, Fieber, Hautblutungen, Darmkoliken, blutiges Erbrechen, Durchfall mit Blut. Oft entwickelt sich ein Angioödem, das sich im Gesicht oder an den Gliedmaßen befindet. Zerebrale Störungen mit meningealen Symptomen oder Schwellungen des Gehirns sind möglich. Manchmal beginnt die Krankheit mit Fieber und lokalen Ödemen, Haut- und Gelenkzeichen treten später auf.

Akute Formen der hämorrhagischen Vaskulitis enden in der Genesung oder zeigen einen Rückfall.

In einem rezidivierenden Verlauf werden mehrfache Exazerbationen von Haut-, Haut-Gelenks-, Bauch- und Fiebermanifestationen der Krankheit mit zyklisch auftretendem nephrotischem oder hämaturischem Syndrom festgestellt. Solche Rückfälle können mit unterschiedlicher Häufigkeit auftreten - in einigen Monaten oder sechs Monaten. Im Laufe der Zeit können sie seltener werden und für 1-2 Jahre oder länger verschwinden.

Hämorrhagische Vaskulitis mit langfristiger Remission hat einen typischen Beginn in Form eines Haut- und Gelenksyndroms (Abdominalgien), das wiederkehren kann. Es kommt zu einer weiteren vollständigen Remission, die über viele Jahre andauert, und dann tritt die Krankheit in Form einer chronischen Nephritis mit Harn- oder Nephrotik auf. Manchmal entwickelt sich "plötzlich" ein Nierenversagen, das an eine frühere Episode von Hautläsionen oder Bauchschmerzen erinnert.

Labordaten sind nicht spezifisch. Die kutane Form der Erkrankung tritt häufig ohne erkennbare Änderungen in der ESR und der Leukozytenformel auf.

Leukozytose ist charakteristisch für schwere Formen der Vaskulitis mit abdominalem und artikulärem Syndrom. Ausgeprägte Schwankungen in der Anzahl der Leukozyten in Abhängigkeit von der Verschlimmerung der gastrointestinalen Manifestationen; Bei diesen Patienten ist in der Regel eine Stichverlagerung und eine Erhöhung der ESR zu beobachten.

Die Verschlimmerung einer schweren Glomerulonephritis geht auch mit einer Erhöhung der ESR einher.

Manchmal gibt es eine moderate Eosinophilie (bis zu 10-15%).

Anämie ist nicht charakteristisch, sie tritt nur bei Darmblutungen und Nierenversagen auf.

Thrombozytenzahl ist normal. In schweren Fällen gibt es eine sekundäre DIC, die durch eine verlängerte Hyperkoagulation mit Hyperfibrinämie gekennzeichnet ist. Im Gegensatz zum primären DIC-Syndrom entwickelt die hämorrhagische Vaskulitis keine Hypokoagulation der Phase II mit einer Abnahme des Fibrinogenspiegels und der Thrombozytopenie.

In der akuten Phase der Erkrankung tritt Dysproteinämie mit einem Anstieg des a2-Globulin-Spiegels auf. Der diagnostische Wert des Anstiegs des IgA-Gehalts wurde bei der Hälfte der Patienten mit hämorrhagischer Vaskulitis festgestellt.

Die Diagnose einer hämorrhagischen Vaskulitis ist in typischen Fällen bei Vorhandensein der klassischen Triade - Hautartikulärsyndrom, Bauchdecken und Nierenschäden - nicht schwierig.

Die Diagnose ist komplizierter, wenn das Abdomensyndrom im klinischen Bild vorherrscht und den Hautgelenksmanifestationen voraus ist. In solchen Fällen ist es notwendig, auf die Art der Schmerzen (Krämpfe, Rezidive) in Kombination mit Durchfall und Darmblutungen zu achten. Die Röntgenuntersuchung bestimmt mehrfache Defekte in der Füllung der Darmschleimhaut und die Verengung des Dünndarmlumens.

In diagnostisch schwierigen Fällen ist eine Laparoskopie erforderlich, mit der hämorrhagische Hautausschläge oder Nekrosen der Darmwand und des Peritoneums nachgewiesen werden können.

Bei der Diagnose der hämorrhagischen Vaskulitis spielt eine Biopsie des Haut- und Nierengewebes eine wichtige Rolle. Zur Biopsie wird ein Pflaster aus modifizierter Haut mit frischen Elementen genommen. Veränderungen sind in der papillären Dermis lokalisiert und manifestieren sich durch Mikrovasculitis kleiner Gefäße (Kapillaren, Venolen, Arteriolen) mit Infiltration mit mononukleären Zellen (Lymphozyten, Makrophagen, Plasmazellen). Die Diagnose wird durch den Nachweis von IgA-haltigen Immunkomplexen in den Gefäßen bestätigt. Bei der hämorrhagischen Vaskulitis gibt es praktisch keine Kontraindikationen für die Nadelbiopsie der Niere. Die histologische Untersuchung isolierte zwei Arten von glomerulären Läsionen: fokale segmentale und diffuse proliferative Glomerulonephritis. Die Hauptrolle bei der Diagnose spielen immunhistochemische Studien, die eine intensive Ablagerung von IgA- und C3-Komplementfraktionen im Mesangium und entlang der Basalmembran erkennen lassen.

Differentialdiagnose Beim abdominalen Syndrom wird die Differentialdiagnose bei akuter Appendizitis, Darmverschluss, perforiertem Magengeschwür durchgeführt.

Manchmal ist es notwendig, die hämorrhagische Vaskulitis von Infektionskrankheiten zu unterscheiden, hauptsächlich von der Dysenterie.

Bei schweren Hirnerkrankungen sollten ein Neurologe und eine Alkoholuntersuchung überwacht werden, um eine Meningitis auszuschließen.

Die Nierenformen der Krankheit müssen von anderen IgA-Nephropathien unterschieden werden, vor allem von der Berger-Krankheit, bei der sich ebenso wie bei der hämorrhagischen Vaskulitis eine hämaturische Glomerulonephritis entwickelt, der IgA-Spiegel im Serum und ähnliche morphologische Veränderungen des Nierengewebes beobachtet werden - Einlagen). Die Berger-Krankheit wird häufig von systemischen Manifestationen begleitet - Skleritis, "Dry-Syndrom", Bauchschmerzen und Lumbodynie. Der Verlauf der Glomerulonephritis bei hämorrhagischer Vaskulitis ist schwerer, andere morphologische Varianten der Nierenschädigung sind möglich.

Die komplizierteste Differentialdiagnose bei kutanen Formen der Krankheit, da hämorrhagische Purpura für viele pathologische Zustände charakteristisch ist, einschließlich Infektionen, Tumoren, lymphoproliferativer, systemischer Erkrankungen des Bindegewebes usw. Bei Differentialdiagnosen auf der Haut ist die Differentialdiagnose nicht weniger schwierig als bei Fieber unbekannter Herkunft.

Es ist notwendig, die Krankheitsgeschichte im Detail zu studieren und auf die Art des Ausschlags, den Zeitpunkt ihres Auftretens und die damit verbundenen Symptome aufmerksam zu machen. Anzeichen von Schäden an inneren Organen (Herz, Niere, Leber, Milz) und geschwollenen Lymphknoten erkennen.

Um einen Tumor auszuschließen, führen Sie eine Röntgen-, Endoskopie- und Ultraschalluntersuchung durch. Die immunologische Studie ermöglicht die Bestimmung von Kryoglobulinen, RF, ANF, Komplement, HBsAg. Diese Studien können eine bestimmte Krankheit bestätigen oder zurückweisen, wobei eines der Symptome hämorrhagische Hautausschläge (oder Leukozyten-Angiitis) ist. Das Schema der Differenzierung der hämorrhagischen Vaskulitis der Haut ist unten dargestellt.

Hämorrhagische Vaskulitis Ätiologie. Pathogenese-Klassifizierung. Klinik, Diagnose. Behandlung

- oder die Schönlein-Henoch-Krankheit gehört nach der modernen Klassifikation zur Gruppe der Vaskulitis und wird als generalisierte Mikrothrombovasculitis unbekannter Ätiologie angesehen, die die kleinen Gefäße der Haut, der Gelenke, der Nieren und des Gastrointestinaltrakts betrifft. Es ist häufiger bei Kindern im Vorschulalter (mit einer Häufigkeit von 25: 10 000).

Kinder jeden Alters sind krank, außer für Kinder von 1 Jahr.
Der größte Gipfel ist 4-6 Jahre und 12-15 Jahre.
Polyetiologische Krankheit.
Die Krankheit verursacht infektiöse Läsionen des Körpers: Grippe, Halsschmerzen, akute respiratorische Virusinfektion, Windpocken und Scharlach. Bei diesen Erkrankungen treten Schädigungen der Kapillarwände auf, die Produktion von Immunkomplexen steigt

  • Viren
  • Bakterien
  • Hypothermie
  • Drogen (Penicilline, Tetracycline)
  • Seren und Impfstoffe
  • verletzung

Saisonalität - Urlaub (viel süß)

Pathogenetische Mechanismen von HB

  • Immunkomplexreaktionen
  • Hyperergische Reaktionen vom verzögerten Typ (Arthus-Phänomen)
  • Autoimmunreaktionen
  • paraallergische Reaktionen

Auswirkungen pathogenetischer Reaktionen bei HB:

  • erhöhte Gefäßpermeabilität
  • Zerstörung der Gefäßwand
  • Hyperkoagulation
  • Verschlechterung der rheologischen Eigenschaften von Blut
  • Gerinnungshemmende Verbindung
  • Stress durch freie Radikale
  • Gewebe-Ischämie

Es gibt keine allgemein anerkannte Klassifizierung von HS. Aus klinischer Sicht sind die folgenden klinischen Formen von HB als Arbeitsoption ratsam.

  1. Einfach (Purpura der Haut).
    Die Größe des Hautausschlags variiert von kleinem Punkt (separat lokalisiert) zu großen Flecken (oder kleinen, aber in Gruppen befindlichen, manchmal zusammenführenden Stellen). Die Lokalisation des Ausschlags wird häufig an den unteren und oberen Extremitäten (symmetrisch in den Gelenken), am Gesäß und am Bauch bemerkt. Typischerweise ist der Ausschlag an den Streckflächen der Gliedmaßen, an den Handflächen und an den Füßen lokalisiert, er erscheint selten. Am Körper und im Gesicht kann der Hautausschlag fehlen (oder das Aussehen einzelner Elemente haben). Charakteristische punktuelle (1-3 mm) Blutungen können auch an der Mundschleimhaut beobachtet werden. Ein paar Tage später verdunkelt sich der Ausschlag und verschwindet, danach bleibt die Haut pigmentiert. Im Zentrum großer Elemente kann eine Nekrose-Stelle (Nekrose) mit nachfolgender Krustenbildung auftreten. Ausschläge erscheinen und verschwinden nicht gleichzeitig, sodass Sie die benachbarten Elemente des Ausschlags sehen können, die sich in unterschiedlichen Entwicklungsstadien befinden.
  2. Kutanes artikuläres Syndrom (Purpura, Polyarthralgie, Angioödem).
    Die Läsion der Gelenke (Arthritis) äußert sich durch das symmetrische Auftreten von Schwellungen und Schmerzen in den großen Gelenken der Extremitäten (Knöchel, Ellenbogen, Knie, Handgelenk). Schwellung führt zu einer Störung der Konfiguration der Gelenke. Die Gelenke der unteren Gliedmaßen sind häufiger betroffen als die oberen. Diese Symptome können von Fieber und einer Verschlechterung des allgemeinen Wohlbefindens des Kindes begleitet sein. Manifestationen von Arthritis können gleichzeitig mit einem Hautausschlag oder einige Tage später auftreten. Ein Hautausschlag tritt nicht nur auf der Haut in den Gelenken auf, sondern auch in den Gelenken. Dies erklärt das Auftreten von Schmerzen beim Bewegen. Kinder wählen oft eine Schutzposition, um Bewegungen im Gelenk zu vermeiden. Der Grad der Schädigung der Gelenke kann unterschiedlich sein: von kurzzeitig auftretenden Schmerzempfindungen bis hin zu ausgeprägten entzündlichen Veränderungen. Die Läsionen der Gelenke sind reversibel. Nach einigen Tagen (in der Regel 3-4) verschwinden die Schmerzen und Schwellungen allmählich und die motorische Funktion wird wiederhergestellt. Verformungen der Gelenke treten nicht auf.
  3. Purpura mit abdominalem Syndrom.
    häufiger treten sowohl Hautausschlag als auch Bauchschmerzen gleichzeitig auf. Das Auftreten von Schmerzen ist mit hämorrhagischen Ausschlägen in den Wänden der Verdauungsorgane verbunden. Der Schweregrad eines schmerzhaften Anfalls kann unterschiedlich sein. Die Schmerzen können im Nabel oder in den unteren Teilen der rechten Seite lokalisiert sein und eine akute Blinddarmentzündung nachahmen (manchmal kann dies zu unangemessenen chirurgischen Eingriffen führen). Schmerzattacken können sich mehrmals am Tag wiederholen, sie können von Übelkeit, Erbrechen und Durchfall begleitet sein. Dem Knebel wird oft frisches oder verändertes Blut hinzugefügt. Die abdominale Form bezieht sich auf schwere Formen einer hämorrhagischen Vaskulitis, zu deren Komplikationen gastrointestinale Blutungen gehören. Eine schwere Perforation der Darmwand mit nachfolgender Peritonitis ist ebenfalls eine schwerwiegende Komplikation. Mit einem günstigen Ergebnis der Krankheit vergehen Bauchschmerzen in 3-4 Tagen.
  4. Purpura mit Nierenschaden.
    Nierenschäden bei hämorrhagischer Vaskulitis äußern sich im klinischen Bild einer akuten Glomerulonephritis. Vor dem Hintergrund der Vergiftungssymptome (Schwäche, hohes Fieber, Appetitlosigkeit) treten Veränderungen im Urin (Eiweiß und rote Blutkörperchen) und Ödeme auf (deren Prävalenz hängt von der Schwere des Prozesses ab); Manchmal steigt der Blutdruck. Der Proteinverlust kann erheblich sein, der Cholesterinspiegel im Blut kann ansteigen, der Anteil der Proteinfraktionen im Körper ist gestört.
  5. Seltene Optionen (Karditis, neurologische Störungen).
  6. Gemischt (Kombination aller Formen).

Merkmale des Krankheitsverlaufs bei Kindern

Hämorrhagische Vaskulitis bei Kindern zeigt in 50% der Fälle keine Hautmanifestationen.

Bei Kindern sind die ersten Anzeichen einer Vaskulitis Anzeichen für eine Schädigung der Gelenke und des Verdauungstraktes.

Eine Nierenfunktionsstörung bei Kindern ist seltener und verschwindet ohne Folgen.

Bei rechtzeitiger Diagnose und Behandlung ist die Prognose für hämorrhagische Vaskulitis bei Kindern günstig, und alle Manifestationen der Krankheit verschwinden innerhalb eines Monats.

Diagnose der Krankheit

Spezifische diagnostische Laborparameter für hämorrhagische Vaskulitis

In einem klinischen Bluttest können die ESR- und Leukozytenzahlen ansteigen. Es gibt auch Veränderungen im Verhältnis der Proteinfraktionen (erhöhte alpha-2-Globuline und eine Abnahme von Albumin) und eine Zunahme der für Entzündungen charakteristischen Indikatoren (C-reaktives Protein, Seromucoide, Antistreptolysin O und Antihyaluronidase). Bei schweren Erkrankungen treten erhöhte Blutgerinnungsparameter auf. In manchen Fällen wird eine Angiographie durchgeführt, um die Diagnose zu klären.

Die Diagnose wird aufgrund klinischer Daten gestellt - das Vorhandensein eines hämorrhagischen Syndroms vom Typ Vaskulitis-Purpur. Laborindikatoren haben keinen diagnostischen Wert.

Der Krankheitsverlauf kann akut, wellig und wiederkehrend sein.

Prognose In 2/3 der Fälle verschwinden alle Symptome 4-6 Wochen nach Beginn des akuten Stadiums der Krankheit. Etwa 25% der Kinder mit Nierenschaden in der akuten Phase der Krankheit haben einen chronischen Nierenprozess bis zur Entwicklung eines chronischen Nierenversagens. Die Prognose ist für eine rasch fortschreitende Variante der Glomerulonephritis ungünstig. In der akuten Phase der Erkrankung ist das Nierenversagen die schwerwiegendste Komplikation. In seltenen Fällen kann der Tod aufgrund von Komplikationen des Gastrointestinaltrakts (Blutung, Invagination, Darminfarkt) oder Schädigungen des Zentralnervensystems auftreten.

Behandlung

  • Einschränkung der motorischen Aktivität
  • (hypoallergene) Diät
  • Enterosorption
  • Anti-Thrombozyten-Therapie
  • gerinnungshemmende Therapie
  • Antihistamin-Therapie
  • antibakterielle Therapie
  • Glukokortikoidtherapie
  • Infusionstherapie

Motormodus In der akuten Phase der Erkrankung ist eine starke Einschränkung der motorischen Aktivität (Bettruhe) bis zum dauerhaften Verschwinden von hämorrhagischem Hautausschlag erforderlich. 5-7 Tage nach dem letzten Hautausschlag wird das Regime allmählich weniger streng. Bei Verletzung der Bettruhe sind wiederholte Hautausschläge möglich, die als "orthostatische Purpura" bezeichnet werden. Im Durchschnitt beträgt die Dauer dieses Regimes 3-4 Wochen. Bei der Jadezeit hängt die Bettruhe vom Verlauf ab. Die Wiederaufnahme des hämorrhagischen Ausschlags erfordert eine Rückkehr zur Bettruhe.

Diät Es ist sehr wichtig, eine zusätzliche Sensibilisierung der Patienten, einschließlich Nahrungsmittelallergene, auszuschließen. Daher ist eine (hypoallergene) Diät erforderlich: Extraktionssubstanzen, Ei, Schokolade, Kakao, Kaffee, Zitrusfrüchte, Erdbeeren, Erdbeeren, rote Äpfel, Muffins und industrielle Konservenprodukte sowie individuell unverträgliche Lebensmittel. Wenn das Abdominal-Syndrom die Diät Nr. 1 mit schwerer Nephritis zeigt - Diät Nr. 7 (ohne Salz nach Aussage, ohne Fleisch und Hüttenkäse) mit allmählichem Übergang zur Hypochlorit-Diät, Salz zu den Fertiggerichten mit einer Rate von 0,5 g / Tag hinzufügen. 1,5-2 Monate - 3-4 g / Tag. Wenn Sie eine Vorgeschichte von Arzneimittelallergien angeben, werden diese Arzneimittel sowie Allergiemedikamente (einschließlich aller Vitamine), die akute HB unterstützen oder provozieren können, ausgeschlossen.

Enterosorption ist in allen klinischen Formen von HB unter Berücksichtigung seines Wirkmechanismus indiziert: Bindung von biologisch aktiven Substanzen und Toxinen im Darmlumen. Folgende Medikamente werden verwendet:

  • Thioverol - 1 Teelöffel zweimal täglich;
  • Polyphepan - 1 g / kg pro Tag in 1-2 Dosen;
  • Nutriclins - 1-2 Kapseln 2-mal täglich.

Die Dauer der Therapie im akuten Verlauf der Krankheit - 2-4 Wochen, mit einer Welle ähnlich - 1-3 Monate.

Eine Antithrombozyten-Therapie ist auch bei allen klinischen Formen der Hepatitis B indiziert.
Tagesdosen der verwendeten Medikamente: Glockenspiele - 3-5 mg / kg, Trental - 5-10 mg / kg, Aspirin - 5-10 mg / kg, Ticlopedin - 0,25. Antiplättchenhemmer werden für die gesamte Behandlungsdauer (mindestens 3-4 Wochen) verschrieben.

Eine Antikoagulanzientherapie ist auch bei allen klinischen Formen von HB angezeigt. Die Hauptdroge - Heparin

Eine wirksame Dosis von Heparin erhöht die aktivierte partielle Thromboplastinzeit um das 1,5-2-fache. Die Wirkung der Verwendung von Heparin manifestiert sich nur bei Wechselwirkung mit AT-III - dem Haupthemmstoff von Thrombin. Wenn ein Patient einen AT-III-Mangel hat, ist es daher möglich, frisches gefrorenes Plasma (FFP) als Quelle für AT-III zu verwenden (siehe unten).

Eine Antihistamin-Therapie ist ratsam, wenn der Patient aufgrund von hyperergischen und paraallergischen Mechanismen der Pathogenese von HB in der Vorgeschichte an Nahrungs- und Arzneimittelallergien leidet. Verwendete Medikamente: Tavegil, Diazolin, Fenkarol, Terfen in einer Tagesdosis von 2-4 mg / kg für 7-10 Tage.

Eine antibakterielle Therapie eignet sich für folgende Faktoren:

  • gleichzeitige Infektion;
  • Verschlimmerung chronischer Infektionsherde;
  • anhaltender wellenartiger Fluss der Purpura der Haut (als ex-Juvantibus-Therapie);
  • Jadebildung.

Es muss daran erinnert werden, dass Fieber, Leukozytose und erhöhte ESR auf eine aseptische Immunentzündung zurückzuführen sein können. Die Verschreibung von Antibiotika der neuen Generation ist gerechtfertigt - wenig allergen, mit einem breiten Wirkungsspektrum, einmal täglich in Altersdosen. Die effektivsten Makrolide (Sumamed, Klacid).

Glukokortikoidtherapie (GC). Die Wirksamkeit von HA mit HB beruht auf einer Kombination ihrer immunsuppressiven und ausgeprägten entzündungshemmenden Wirkungen.

Indikationen für eine Glukokortikoidtherapie für HB sind wie folgt:

  • gewöhnliche kutane Purpura mit ausgeprägter thrombohämorrhagischer Komponente und Nekrose oder ausgeprägter exsudativer Komponente des Hautausschlags;
  • schweres abdominales Syndrom;
  • wellenartige Hautpurpura;
  • Nephritis mit grober Hämaturie oder nephrotischem Syndrom.

Die tägliche Dosis von Prednison beträgt 2 mg / kg. Die Dauer der Anwendung des Ledgers und das Stornosystem werden durch die klinische Form von HB bestimmt (Tabelle 2).

Durch die frühzeitige Anwendung von GK können Sie die oben genannten klinischen Symptome schneller stoppen, den Gesamtverlauf der Therapie reduzieren und (sehr wichtig!) Die weitere Entwicklung von Nierenschäden verhindern.

Die Infusionstherapie wird bei HB zur Verbesserung der rheologischen Eigenschaften von Blut und peripherer Mikrozirkulation eingesetzt:

  • mit einer ausgeprägten thrombohämorrhagischen Komponente aus Purpura, Angioödem und abdominellem Syndrom werden Plasmaersatzmittel mit mittlerem Molekulargewicht verabreicht - Reopolyglucin, Reomacrodex mit einer Rate von 10-20 ml / kg i / v-Tropfen langsam;
  • Im Falle eines schweren abdominalen Syndroms ist die Verabreichung eines Glucosonovocain-Gemisches (1: 2) mit einer Rate von 10 ml / Jahr (jedoch nicht mehr als 100 ml) wirksam;
  • Im Falle einer reaktiven Pankreatitis mit abdominellem Syndrom müssen Inhibitoren für proteolytische Enzyme und das Kinin-System eingeführt werden - kontykale 20-40.000 Einheiten pro Tag, Trasiolol - 50-100.000 Einheiten pro Tag;
  • Mit der Ineffektivität der Therapie vor dem Hintergrund eines AT-III-Mangels kann die Einführung des Plasma-Heparin-Gemisches wirksam sein: FFP mit einer Rate von 10-20 ml / kg pro Tag. + 500 IE Heparin pro 50 ml FFP. Die Einführung von FFP ist bei Patienten mit einem Risiko für die Entwicklung einer Nephritis kontraindiziert.

Die obige Therapie in verschiedenen Kombinationen und Sequenzen im akuten Verlauf von HB ermöglicht den meisten Patienten eine Remission, aber bei einem wellenförmigen, rezidivierenden Verlauf von Nephritis besteht die Notwendigkeit, alternative Therapien anzuwenden: Ernennung von entzündungshemmenden Medikamenten, Anti-Metaboliten, Membran-stabilisierenden Medikamenten und immunmodulierenden Medikamenten.

Nichtsteroidale Antirheumatika (NSAIDs)

NSAIDs sollten bei anhaltendem wellenartigen Fluss der Purpura der Haut verwendet werden, hauptsächlich mit einer hämorrhagischen Komponente bei Kontraindikationen für die Behandlung von HA. Die entzündungshemmende Wirkung ist in Ortofen am stärksten ausgeprägt (mit guter Ausdauer). Die tägliche Dosis des Medikaments beträgt 1-2 mg / kg, die Therapiedauer beträgt 4-6 Wochen. Ortofen sollte nicht gleichzeitig mit Acetylsalicylsäure verabreicht werden, da sein Blutplasmaspiegel aufgrund seiner Verdrängung aus der Verbindung mit Blutproteinen und der schnellen Ausscheidung von Galle in den Darm signifikant verringert ist.

Der entzündungshemmende sowie der immunmodulatorische Effekt ist dem Chinolinderivat Plaquinil inhärent. Dieser Wirkstoff stabilisiert die Zellmembranen, reduziert die Freisetzung lysosomaler Enzyme und einiger Lymphokine, was die Entstehung eines Klons sensibilisierter Zellen, die Aktivierung des Komplementsystems und T-Killerzellen verhindert. Die therapeutische Wirkung entwickelt sich 6-12 Wochen nach Behandlungsbeginn. Wenn HB Plakenil bei Nephritis angezeigt wird - hämaturische, nephrotische und gemischte Formen. Die tägliche Dosis beträgt 4-6 mg / kg einmal pro Nacht, die Behandlungsdauer beträgt 4 bis 12 Monate. Bei grober Hämaturie, nephrotischen und gemischten Formen der Nephritis wird Plaquenil während der Behandlung von HA zu Beginn einer Dosisreduktion verordnet. Aufgrund des Risikos einer Retinopathie wird die Behandlung unter Aufsicht eines Augenarztes durchgeführt (1 Mal pro Monat). Bei Nephritis bei Kindern mit HB ermöglicht die Verwendung von Plaquenil in den meisten Fällen eine Remission.

Zytostatika mit HB werden in den folgenden Situationen bei Jade verwendet:

  • bei Kontraindikationen zur Behandlung von GK,
  • mit einem schnell fortschreitenden Kurs von Jade,
  • mit dem Wiederauftreten der Nephritis mit grober Hämaturie,
  • mit der Unwirksamkeit der Therapie.

Sie sollten nur als Mittel der Wahl verwendet werden, da sie die Wirkung auf das Knochenmark und die Immunität beeinträchtigen und das Risiko des Auftretens relevanter Komplikationen besteht. Bei Kindern ist Azathioprin wegen seiner geringen myelosuppressiven Wirkung zu empfehlen. Azathioprin, ein Antagonist von Purinbasen, wirkt bei HB, weil es:

  • hemmt die zelluläre Immunität und Antikörperreaktion,
  • verstößt gegen Antigenerkennungsprozesse, indem es die Entwicklung zellulärer Rezeptoren auf Lymphzellen hemmt.

Die tägliche Dosis des Arzneimittels - 2 mg / kg, die Therapiedauer - mindestens 6 Monate Sie sollten den Bluttest regelmäßig überwachen. Die Erfahrung mit Azathioprin bei Nephritis bei Kindern mit HB zeigte gute klinische Ergebnisse ohne Nebenwirkungen.

Membranstabilisatoren sollten verwendet werden für:

  • schwere hautpurpura,
  • sein welliger Fluss
  • Jade

Ihre Wirksamkeit beruht auf:

  • deprimierender Effekt auf Reaktionen freier Radikale
  • Aktivierung der Synthese unspezifischer Schutzfaktoren,
  • Potenzierung von Vitamin E-Antiphlogistika.

Tagesdosen der verwendeten Medikamente: Vitamin E - 5-10 mg / kg, Retinol - 1,5-2 mg / kg, Rutin - 3-5 mg / kg, Dimephosphon - 50-75 mg / kg. Die Therapiedauer beträgt 1 Monat, bei Bedarf sind Wiederholungskurse möglich.

Immunmodulatorische Therapie. Die Frage der Ernennung von Medikamenten in dieser Gruppe wird individuell gelöst. Ihr Zweck ist bei häufig kranken Kindern mit wellenförmigem Verlauf der Hautpurpura und bei Nephritis in der Regel vor dem Hintergrund von ARVI oder einer Verschlimmerung chronischer Infektionsherde zu empfehlen. Die folgenden Medikamente sind am wirksamsten: Traumel (1 Tablette dreimal täglich für 1-3 Monate), Dibazol (1-2 mg / kg pro Tag in zwei Einzeldosen für einen Monat). Bei schwerer Vaskulitis ist die anfängliche intramuskuläre Traumabehandlung in einer Dosis von 2 ml einmal täglich für fünf bis zehn Tage möglich, gefolgt von einer Umstellung auf orale Verabreichung.

Die Rehabilitation von Kindern mit HBV, die das Wiederauftreten der Krankheit verhindern sollen, umfasst Folgendes.

  • Beobachtungsfrist für 3-5 Jahre.
  • Identifizierung und Rehabilitation chronischer Infektionsherde.
  • Behandlung von Begleiterkrankungen.
  • Vorbeugung gegen Erkältung und respiratorische Virusinfektionen.
  • Hypoallergene Diät für 1 Jahr.
  • Entfernung von vorbeugenden Impfungen für 3-5 Jahre.
  • Darüber hinaus, wenn Jade-Home-Modus und Training für 1 Jahr zu Hause, Kräutermedizin; mit ARVI - antibakteriellen Medikamenten der Penicillin-Serie + Disaggregant + Vitamin E für 7-10 Tage; Überwachung des Urins, funktionelle Nierentests, Ultraschall der Nieren, Nephroscintigraphie.