Image

Vaskulitis und Vaskulopathie

Vaskulitis ist eine Gruppe von Krankheiten, die durch entzündliche und nekrotische Veränderungen in den Blutgefäßen gekennzeichnet sind. Vaskulitis ist primär und sekundär. Vaskulitis, die das zentrale Nervensystem beeinflussen kann, siehe Tabelle. 2-11. Alle können eine Ischämie des Gewebes verursachen (auch wenn keine akute Entzündung vorliegt), deren Ausmaß von Neuropraxie bis zum Herzinfarkt variieren kann.

Tab. 2-11. Vaskulitis, die das zentrale Nervensystem beeinflusst


Anmerkungen: 0 = selten beobachtet oder nicht beschrieben; + = oft; ++ = oft
‡ Gruppe von Krankheiten, Häufigkeit der Beteiligung des ZNS hängt von der Unterart ab
† siehe den Abschnitt über diese Nosologie

T.N. Arteriitis cranialis. Systemische granulomatöse Arteriitis unbekannter Ätiologie, die hauptsächlich die ASA-Bereiche betrifft. Bei unsachgemäßer Behandlung kann es zur Erblindung kommen. Die temporale Arteriitis ist in der Überschrift der Riesenzellarteriitis enthalten (einige Autoren verwenden diese Namen abwechselnd). Dazu gehört auch die Takayasu-Arteriitis (die der temporalen Arteriitis ähnelt, bei jungen Frauen jedoch nur große Arterien betrifft). Etwa 50% der Patienten mit Arteriitis temporalis haben eine rheumatische Polymyalgie (gekennzeichnet durch eine schmerzhafte Einschränkung der Beweglichkeit der proximalen Muskeln mit einer Dauer von ≥ 4 Wochen, Zunahme der ESR und CPK), die als separate, aber überlappende Erkrankung mit vielen ähnlichen Symptomen betrachtet wird.

Sie tritt fast ausschließlich bei Weißen mit europäischer Abstammung> 50 Jahre auf (das durchschnittliche Erkrankungsalter liegt bei 70 Jahren). Die Häufigkeit neuer Fälle beträgt ≈17 / 100.000 (Grenzwerte: 0,49-23) und die Gesamtprävalenz beträgt 3223 / 100.000 (gemäß Autopsien ist die Anzahl der neuen Fälle viel höher). Rheumatische Polymyalgie ist häufiger (Prävalenz von ≈500 / 100.000). Arteriitis temporalis tritt häufiger in nördlichen Breitengraden und bei Menschen skandinavischen Ursprungs auf. 2: 1 (Grenzwerte: 1,05 - 7,5: 1).

Intermittierende Entzündungsherde, bestehend aus Lymphozyten, Plasmazellen, Makrophagen, Riesenzellen (wenn sie nicht vorhanden sind, sollte es eine ausgeprägte Intimalproliferation geben), die sich hauptsächlich in der mittleren Schicht der betroffenen Arterien befinden. Am häufigsten sind die ophthalmischen Arterien, die Zweige der EBL und alle Gefäße des HCA-Systems betroffen (wobei die oberflächliche Temporalarterie der letzte Zweig ist). Darüber hinaus sind Schäden an der Aorta abdominalis, an Femur, an der Schulter und an den Mesenterialarterien möglich. Im Gegensatz zur Periarteritis nodosa bleiben die Nierenarterien normalerweise intakt.

Verschiedene Optionen für Symptome der Arteriitis temporalis, siehe Tabelle. 2-12. Der Beginn der Krankheit ist in der Regel subtil, aber manchmal gibt es akute Fälle.

Tab. 2-12. Varinta-Symptomkomplex der Arteriitis temporalis


1. G / B: das häufigste Anfangssymptom. G / B kann in einem oder beiden zeitlichen Bereichen, Stirn oder Hinterkopf, unspezifisch oder lokalisiert sein. Es kann oberflächlich oder brennend sein und gelegentlich ruckeln.

2. Symptome von Durchblutungsstörungen nach ASA (sie sind ein ernstes Anzeichen für eine Arteriitis temporalis, obwohl sie nicht pathognomonisch sind): Funktionsstörungen der Unterkiefer-, Zungen- und Halsmuskulatur

3. Augensymptome: assoziiert mit Entzündungen und Blockaden der Äste von Ophta und VBS

4. vorübergehende Blindheit, Blindheit, Verlust von Gesichtsfeldern, Diplopie, Ptosis, Augenschmerzen, Hornhautödem, Chemose

5. Blindheit: Häufigkeit ~ 7%; Wenn es entstanden ist, ist eine Wiederherstellung des Sehvermögens unwahrscheinlich

6. unspezifische konstitutionelle Symptome: Fieber (in 15% der Fälle kann es wie ein Fieber unbekannter Ätiologie aussehen), Anorexie, Gewichtsverlust, Schwäche, ein schmerzhafter Zustand

7. Die Arteria temporalis hat in 33% der Fälle ein normales Aussehen mit einer klinischen Untersuchung. In anderen Fällen können Schmerzen, Schwellung, Erythem, verminderte Pulsation oder das Vorhandensein von Knötchen festgestellt werden.

1. Periarteritis nodosa
2. Überempfindliche Vaskulitis
3. okklusive Atherosklerose
4. Maligne Erkrankungen: Symptome von subfebrilem Fieber, Schwäche und Gewichtsverlust
5. infektionen
6. Trigeminusneuralgie
7. ophthalmoplegische Migräne
8. zahnkrankheiten

1. ESR: in der Regel> 50 mm / h nach der Westergren-Technik (wenn> 80 mm / h und die oben beschriebenen Symptome vorhanden sind, ist die Diagnose einer temporalen Arteriitis sehr wahrscheinlich)
2. C-reaktives Protein: Ein weiterer Indikator für den akuten Prozess, dessen Wert mit der ESR vergleichbar ist. Der Vorteil ist, dass es in gefrorenem Plasma nachgewiesen werden kann.
3. Urintest: Es kann eine leichte normochrome Anämie auftreten
4. Rheumafaktor, antinukleäre Antikörper, Plasma-Komplement-Spiegel sind normalerweise normal
5. Leberfunktionsindikatoren werden normalerweise in 30% der Fälle geändert (normalerweise ↑ alkalische Phosphatase)
6. Biopsie der A. temporalis, wenn keine andere Erklärung für die Symptome vorliegt und erhöhte ESR> 50 mm / h (siehe unten)
7. AH der Schläfenarterie hilft nicht bei der Diagnosestellung (kann jedoch bei Verdacht auf eine große Arterie angezeigt werden)
8. CT-Scan: hilft normalerweise nicht; Es gibt eine Nachricht, dass die Verkalkungsbereiche den Zeitarterien entsprechen

Temporale Arterienbiopsie

Sensitivität und Spezifität der Methode sind in der Tabelle gezeigt. 2-13.

Tab. 2-13. Temporale Arterienbiopsie


Angaben und Termine

Überlegungen zur Notwendigkeit einer Biopsie sind zum Teil kontrovers. Viele Autoren haben wegen der Toxizität des langen Verlaufs von Steroiden bei älteren Patienten und der hohen Häufigkeit trügerischer Anfangsreaktionen von Steroiden bei anderen Erkrankungen für eine Biopsie argumentiert. Ein Argument gegen eine Biopsie ist, dass, obwohl negative Ergebnisse der Biopsie das Vorliegen einer Krankheit nicht ausschließen können, bei einer negativen Biopsie ein klar definiertes klinisches Bild immer noch wie bei einer Arteriitis temporalis behandelt wird. Im Allgemeinen wird es als vernünftig angesehen, eine Biopsie durchzuführen, bevor eine lange Therapie mit hohen Dosen von Steroiden begonnen wird. Komplikationen während der Biopsie (Blutungen, Infektionen) sind selten, und das Auftreten von Hautnekrosen wird nur bei akuter Vaskulitis beschrieben, die nicht mit einer Biopsie assoziiert ist.

Obwohl pathologische Veränderungen über Wochen und sogar Jahre nach Beginn der Therapie anhalten können, ist es besser, eine Biopsie so bald wie möglich nach dem Beginn der Behandlung mit Steroiden durchzuführen (d. H., Es ist nicht notwendig, den Beginn der Behandlung vor der Biopsie zu verschieben), vorzugsweise innerhalb von 2 bis 5 Tagen (danach) davon ist seine Wirksamkeit verringert).

Die Technik der Biopsie der Schläfenarterie

Bei einer negativen Biopsie auf der betroffenen Seite erhöht die Durchführung einer Studie dagegen die Gesamtleistung um 5-10%.

Behandlungsfälle werden nicht beschrieben. Steroide können die Symptome lindern und die Entwicklung einer Erblindung verhindern (die Zunahme der Sehbehinderung 24-48 Stunden nach Beginn der Behandlung mit ausreichenden Dosen von Steroiden wird selten beobachtet). Bei völliger Erblindung oder lang anhaltender Sehbehinderung sollte man von dieser Behandlung kaum etwas erwarten.

1. in den meisten Fällen:
A. Beginnen Sie mit Prednison bei 40-60 mg / d PO und teilen Sie es in 2-3 p / d auf (die Einnahme des Arzneimittels zu Beginn der Behandlung jeden zweiten Tag ist in der Regel nicht wirksam).
B. Wenn keine Reaktion von 72 Stunden auf die Behandlung vorliegt und die Diagnose unbestritten ist, dann die Dosis # 8593 bis 10-25 mg 4 r / d
Nach der Feststellung der Wirkung des Arzneimittels (normalerweise x 3-7 d) geben Sie morgens die gesamte Dosis x 3-6 Wochen an, bis die Symptomatologie vollständig abgeklungen ist und die ESR normalisiert ist (bei 87% der Patienten tritt x 4 Wochen auf) oder sie stabilisiert sich als in 50% der Fälle wird Arthralgie beobachtet (aber keine echte Arthritis).

Neurologische Symptome bestehen in der Regel in Läsionen von FMN (in der Regel II, III, IV, VI, seltener V, VII, VIII, sehr selten sind Niederlage IX, X, XI, XII) und peripheren Neuropathien, manchmal auch Diabetes mellitus (manchmal geht das Auftreten von anderen vor Symptome bis zu 9 Monaten). Fokale Läsionen von GM und SM sind seltener.

• Ein „letales Median-Granulom“ (das ähnlich oder identisch mit polymorpher Retikulose sein kann) kann zu einem Lymphom werden. Kann eine vorübergehende lokale Zerstörung des Nasengewebes verursachen. Die Unterscheidung bei dieser Krankheit ist wichtig, weil In diesem Fall ist eine Bestrahlung erforderlich. Immunsuppression ist kontraindiziert (z. B. Cyclophosphamid). Vielleicht kein echtes Granulom. Keine Nieren- oder Atemwegsbeteiligung.
• Pilzerkrankungen: Sporothrix schenckii und Coccidioides können ein ähnliches Syndrom verursachen.
• andere Vaskulitis: vor allem das Schurg-Strauss-Syndrom (meist wird Asthma und periphere Eosinophilie beobachtet) oder Periarteritis nodosa (ohne Granula)

Seltene Krankheit. Lunge, Haut (erythematöse Flecken oder verdichtete Plaques in 40% der Fälle) und das Nervensystem (ZNS in 20% der Fälle; periphere Neuropathie in 15%) sind hauptsächlich betroffen. Nasennebenhöhlen, Lymphknoten und Milz bleiben in der Regel intakt.

Wiederholte Augenläsionen und wiederkehrende Geschwüre im Mund und im Genitalbereich; manchmal begleitet von Hautläsionen, Thrombophlebitis und Arthritis. G / B wird in mehr als 50% der Fälle beobachtet. Zu den neurologischen Manifestationen gehören Pseudotumor, Kleinhirn-Ataxie, Paraplegie, Krampfanfälle, Thrombose der Durasinus. Neurologische Symptome sind die ersten Manifestationen der Krankheit nur in 5% der Fälle.

86% der Patienten haben eine erhöhte Protein- und Pleozytose im Liquor. CAG zeigt normalerweise keine Änderungen. Auf CT können KU-Kerne niedriger Dichte liegen.

Steroide verbessern in der Regel die Augen- und Gehirnsymptome, wirken sich jedoch normalerweise nicht auf Haut- und Genitalveränderungen aus. In unkontrollierten Studien zeigten zytotoxische Effekte einen positiven Effekt. Die Verwendung von Thalidomid kann sich positiv auswirken (in unkontrollierten Studien), es besteht jedoch ein ernstes PD-Risiko (teratogenetischer Effekt, periphere Neuropathie usw.).

Trotz der Schmerzen ist die Krankheit in der Regel gutartig. Die Einbeziehung des Nervensystems führt zu einer schlechteren Prognose.

Isolierte Vaskulitis des ZNS

T.N. Angiitis ZNS. Seltene Krankheiten (bis 1983, ≈20 Fälle121); betrifft nur Gefäße des zentralen Nervensystems. Fast immer gibt es eine Läsion von kleinen Gefäßen → segmentale Entzündung und Nekrose von kleinen Leptomeningeal- und Parenchymgefäßen mit Ischämie des umgebenden Gewebes oder Blutungen.

Die Kombination aus H / B, Verwirrung, Demenz und Schläfrigkeit. Manchmal Anfälle. Fokale und multifokale Hirnläsionen werden in mehr als 80% der Fälle beobachtet. Sehstörungen sind häufig (als Folge einer Läsion der Arteria choroidalis und der Netzhaut oder einer Läsion des visuellen Kortex → visuelle Halluzinationen).

ESR und Leukozytose sind normalerweise normal. CSF kann eine normale Zusammensetzung haben oder Pleozytose und / oder eine erhöhte Proteinmenge aufweisen. QDs können QA-Zonen mit niedriger Dichte aufweisen.

AG (für die Diagnose erforderlich): Charakteristisch ist das Vorhandensein mehrerer Bereiche symmetrischer Verengung (Art der "Perlenperlen"). Das Vorhandensein einer normalen Hypertonie schließt diese Diagnose nicht aus.

Histologische Diagnose (empfohlen): Pflanzen sollten aus allen Biopsiematerialien hergestellt werden. Eine Gehirnbiopsie zeigt selten eine Vaskulitis. Eine leptomeningeale Biopsie zeigt notwendigerweise eine Beteiligung.

Neurologische Störungen sind nicht die Hauptmanifestationen dieser Gruppe von Vaskulitis, die Folgendes umfasst:

• Vaskulitis aufgrund einer allergischen Reaktion auf Medikamente
• kutane Vaskulitis
• Serumkrankheit → Enzephalopathie, Anfälle, Koma, periphere Neuropathie
• Shanlein-Henoch-Purpura

Vaskulitis, verursacht durch eine allergische Reaktion auf Medikamente

Eine Vielzahl von Medikamenten kann eine zerebrale Vaskulitis verursachen. Dazu gehören Methamphetamin ("Geschwindigkeit"), Kokain (offensichtliche Vaskulitis ist selten), Heroin und Ephedrin.

Hirnvaskulitis des Gehirns (Vaskulitis ZNS): Symptome, Behandlung, Anzeichen, Ursachen

Gehirnvaskulitis des Gehirns.

Vaskulitis des Zentralnervensystems ist gekennzeichnet durch Entzündungen der Gefäßwände mit fibrinoider Nekrose und Leukozyteninfiltration während der histologischen Untersuchung, Verengung des Lumens der Gefäße, Schädigung der Gefäßwand mit dem Auftreten von Aneurysmen, Thromboserisiko, Blutungsrisiko. In den meisten Fällen sind die Hirngefäße von systemischen Erkrankungen betroffen, es wird jedoch auch eine isolierte zerebrale Angiitis beschrieben. Bei einer systemischen Vaskulitis sind in 40% der Fälle die Gehirngefäße betroffen.

Klassifikation der zerebralen Vaskulitis des Gehirns (Vasculitis TsNS)

Die Niederlage von Gehirngefäßen ist auch bei primärer und sekundärer systemischer Vaskulitis möglich. Sie sollten von der primären ("isolierten") Vaskulitis des Zentralnervensystems unterschieden werden.

Wenn die Autoimmunreaktion, die die Ursache einer Entzündung ist, direkt in der Gefäßwand auftritt, wird die Vaskulitis als primär bezeichnet. Sekundäre Vaskulitis entwickelt sich durch diffuse Bindegewebserkrankungen, infektiöse, toxische oder neoplastische Prozesse. Primäre Vaskulitis wird anhand der klinischen Merkmale und histologischen Veränderungen klassifiziert.

Primäre Vaskulitis

  • Riesenzellarteriitis der Gefäße des Schädels (Takayasu, Horton-Arteriitis temporalis)
    • Arteriitis temporalis
    • Arteriitis Takayasu
  • Noduläre Polyarteritis
  • Churd-Syndrom - Strauss
  • Isolierte Angiitis ZNS
  • Wegener-Granulomatose
  • Morbus Behcet
  • Knoten Panarteritis
  • mikroskopische Angiopathie
  • granulomatöse allergische Angiitis
  • Kawasaki-Syndrom
  • Schonlein-Henoch Purpura

Sekundäre Vaskulitis

  • Diffuse Erkrankungen des Bindegewebes (Kollagenose)
    • Systemischer Lupus erythematodes
    • Sklerodermie
    • Sjögren-Syndrom
  • Vergiftung
  • Neoplastische Krankheiten
  • Drogen (hauptsächlich Morphin, Kokain, Amphetamin sowie Fentoin, Thyreostatika, Thiazid, Penicillin, Sulfonamid)
  • Infektionen / Parainfektionserscheinungen (bakterielle Meningitis, bakterielle Endokarditis, Syphilis, Borreliose, Tuberkulose, Hepatitis, Infektionen mit humanen Immundefizienzviren, Herpes, Zytomegalie, Varicella Zoster, Streptokokken, Fungus der Gattung Aspergillus, Ascarillus, Cysticuscars
  • kombiniert mit Kollagenose
  • bösartige Krankheiten
  • Autoimmunkrankheiten.

Primäre Vaskulitis des ZNS (selten): Die Diagnose einer isolierten Angiitis des ZNS ist erstens die Diagnose des Ausschlusses, und zweitens ist eine histologische Bestätigung für die Therapieplanung erforderlich.

Symptome und Anzeichen einer zerebralen Vaskulitis des Gehirns (Vaskulitis ZNS)

Die Symptome spiegeln in den meisten Fällen das Vorhandensein einer multifokalen zerebralen Ischämie wider. Die häufigsten Manifestationen sind diffuse Kopfschmerzen, psychische Störungen, Sehstörungen, epileptische Anfälle, Hemysyndrome und Anzeichen einer Schädigung des Hirnstamms. Es werden auch multiple Mononeuropathien und Polyneuropathien beobachtet, die mit Vasa nervorum-Läsionen assoziiert sind.

Neurologische Symptome und Symptome:

  • sensorische motorische Defizite
  • Kopfschmerzen (besonders bei Horton-Arteriitis temporalis)
  • psychiatrische Anomalien (kognitive Beeinträchtigung, Persönlichkeitsveränderung, affektive oder psychotische Störungen)
  • Myelitis
  • Neuropathie
  • Enzephalitis
  • Myalgie mit Myositis
  • Fieber, Nachtschweiß, Gewichtsverlust, Schwäche
  • mit Hautläsionen: Purpura, Nekrose, Geschwüre, Urtikaria, Raynaud-Symptome
  • Läsionen der Atemwege: Sinusitis, Schleimhautgeschwüre, Hämoptyse, asthmatische Symptome
  • mit Schädigung des Herzens und der Blutgefäße: Angina pectoris, Symptome aufgrund von Perimiokarditis, Thrombose, Stenose, Aneurysma und embolischem Infarkt
  • mit der Niederlage des Magen-Darm-Traktes: Bauchschmerzen vom Kolikentyp, mit Blut vermischter Stuhl
  • bei Läsionen des Urogenitaltrakts: Oligurie, Polyurie, Ödeme, Hämaturie
  • bei Läsionen des Bewegungsapparates: Gelenkschwellung, Myalgie, Arthralgie, rheumatoide Beschwerden

Diagnose einer zerebralen Vaskulitis des Gehirns (Vaskulitis ZNS)

Die Diagnose wird auf Basis der Ergebnisse von klinischen, Labor- und Neuroimaging-Untersuchungen (MRI, Angiographie) gestellt. Zur Bestätigung ist eine Biopsie des betroffenen Gefäßbereichs mit histologischer Untersuchung erforderlich.

Die Kombination von Entzündungsprozessen im zentralen Nervensystem und vaskulären Läsionen deutet auf eine zerebrale Vaskulitis hin.

Für die Diagnose einer Vaskulitis sollte die Klassifizierung des American College of Rheumatology verwendet werden.

  • Allgemeine Labordiagnostik: Bluttest, Entzündungsparameter (C-reaktives Protein, Erythrozytensedimentationsrate), Kreatinkinase, Elektrophorese, Immunelektrophorese, Kreatinin, glomeruläre Filtrationsrate (GFR), Harnstatus, einschließlich Protein, Glukose, Albumin.
  • Spezielle Laboruntersuchungen:
    • Hepatitis-Serologie (positive Ergebnisse bei Patienten mit Polyarteritis nodosa bis zu 60%)
    • pANCA (Churg-Stross-Syndrom, mikroskopische Polyarteritis)
    • cANCA (Wegener-Granulomatose)
    • ANA (Titer um fast alle Kollagenosen erhöht)
    • Antikörper gegen ds-DNA, Lupus-Antikoagulans (Lupus erythematodes)
    • Komplement SZ und C4 (vermindert bei systemischem Lupus und generalisierter Vaskulitis, erhöht bei systemischer Entzündung = Akutphasenprotein)
    • aHTH-Ro- (SS-A-) und aHTH-La- (SS-B -) - Antikörper (Sjögren-Syndrom)
    • anti-5СЬ-70-Antikörper (Sklerodermie)
    • RNP-Antikörper
    • Kryoglobuline (oft erhöht bei Nicht-ANCA-Vaskulitis)
    • Rheumafaktor
    • Serologie für Syphilis, Antikörper gegen Borrelien, HIV-Bestätigung
    • Zerebrospinalflüssigkeit: Zellzahl, Protein, Glukose, oligoklonale Banden, Laktat.
  • Visualisierung von Gehirnstrukturen: MRI (atypische Herde, die nicht für atherosklerotische Plaques geeignet sind) und CT- oder MP-Angiographie (multifokale Stenose, häufig in der Peripherie lokalisiert, Kontrastbrüche im Gefäßrumpf); Zur Bestätigung ist eine Katheterangiographie erforderlich.
  • Zur Bestätigung der Diagnose wird immer eine histologische Untersuchung empfohlen: eine Biopsie der Haut / Schleimhaut, der Blutgefäße, der Muskeln, der Nerven, der Nieren, der Leber und manchmal des Leptomeningeal- oder Hirngewebes.
  • Zusätzliche Diagnostik zum Ausschluss von Organschäden: Röntgen oder CT-Untersuchung der Brust.

Ultraschall der Bauchorgane, Elektro-Neurographie, verursacht durch somatosensorisches Potential, Elektromyographie.

Differentialdiagnose

Die zerebrale Vaskulitis sollte hauptsächlich durch die atherosklerotische Stenose der intrakraniellen Arterien unterschieden werden (dies berücksichtigt Alter und Risikofaktoren).

Komplikationen bei Vaskulitis intrakraniellen Gefäßen

  • Rezidivierende zerebrale Ischämie
  • Die Niederlage mehrerer Abschnitte des Gefäßes und der Gefäßbecken
  • Verschluss der Gefäße

Behandlung der zerebralen Vaskulitis des Gehirns (Vaskulitis ZNS)

Die medikamentöse Therapie zielt auf die Behandlung der Grunderkrankung. Die Prognose der zerebralen Gefäßbeteiligung ist in der Regel ungünstig. Im Folgenden werden die Prinzipien der Behandlung einzelner Krankheiten beschrieben.

  • Wenn Krampfanfälle auftreten, sollte eine antiepileptische Therapie verordnet werden.
  • Bei Kopfschmerzen wirken Analgetika mit peripherer Wirkung in der Regel gut.
  • Bei motorischen Beeinträchtigungen werden konventionelle Behandlungsmethoden gezeigt, wie z. B. physiotherapeutische Übungen, dosierte Belastungen oder Übungen mit einem Logopäden.

Die hauptsächliche therapeutische Maßnahme bei primärer Vaskulitis ist die Unterdrückung von Entzündungen zum Zwecke der Remission, zuerst mit Cortison (beispielsweise Prednisolon) in Kombination mit verschiedenen Immunsuppressiva (Cyclophosphamid, Azathioprin, Methotrexat und manchmal Mycophenolatmofetil). Bei der Therapie orientieren sie sich an der zugrunde liegenden Ursache der Erkrankung und dem Schweregrad der Vaskulitis.

Bei der sekundären Vaskulitis tritt zunächst die Beseitigung des Erregers oder die Therapie der Grunderkrankung in den Vordergrund. Die sofortige antibiotische oder antivirale Therapie wird vor allem bei infektiöser Vaskulitis (z. B. syphilitische Vaskulitis, Vaskulitis mit Herpes-Enzephalitis) eingeleitet.

Symptome einer Entzündung der Gehirngefäße (Vaskulitis)

Die Situation, in der der Körper seine Zellen als Fremdkörper wahrnimmt, beschränkt sich nicht auf einfache Allergien. Die Pathologien des Immunsystems, in denen der Kampf gegen das eigene Gewebe beginnt, verursachen schwere Erkrankungen. In der Häufigkeit von Vaskulitis (ein anderer Name - Angiitis) - die Niederlage der Gefäße von kleinen und großen Kaliber: Kapillaren, Venen, Arterien.

Bei dieser Pathologie kommt es zu einer Fehlfunktion des Immunsystems, die dazu führt, dass sich an den Wänden der Arterien Antikörper ablagern. Die Abwehrkräfte des Körpers definieren das eigene Gewebe als schädlich. Als Folge bilden die betroffenen Zellen Mediatoren, die einen Entzündungsprozess auslösen. Infolgedessen nimmt die Blutversorgung ab, das Gehirn erfährt Sauerstoffmangel.

Gründe

Die Entzündung im Zentralorgan des Nervensystems wird als zerebrale Vaskulitis bezeichnet. Es gibt mehrere Faktoren, die zur Entstehung der Krankheit beitragen:

  • Infektions- und Viruserkrankungen;
  • hämorrhagische Schädigung der Haut, Schleimhaut der Augen und des Mundes;
  • hoher Blutdruck;
  • Tumoren;
  • allergische Reaktion;
  • Rheuma;
  • systemischer Lupus erythematodes;
  • Periarteritis nodosa;
  • Verletzungen;
  • Impfung;
  • Gefäßschaden durch bakterielle Erreger.

Alle Ursachen der Krankheit bis zum Ende sind unklar. Jede Krankheit, die die Immunarbeit beeinflusst, kann eine Vaskulitis des Zentralnervensystems verursachen. Eine wichtige Rolle spielt die genetische Veranlagung. Die Krankheit kann nach langer Überhitzung (Verbrennungen) oder Unterkühlung (Erfrierung) auftreten.

Symptome

Vaskulitis des Zentralnervensystems ist eine heimtückische Krankheit, weil sie im Frühstadium einer Erkältung oder Grippe sehr ähnlich ist. Es gibt Anzeichen für Multiple Sklerose. Und auch nach der Röntgenuntersuchung ist die Situation nicht geklärt, da der Plexus choroideus dem Aussehen von Neoplasmen ähnelt.

Entzündung der Gehirngefäße: Symptome:

  • Fieber;
  • Gruseligkeit;
  • vermehrtes Schwitzen (besonders nachts);
  • Adynamia;
  • reduzierte Hautempfindlichkeit;
  • Hör- und Sehstörungen;
  • Ohnmacht
  • Nervosität, Reizbarkeit, mögliche Anfälle und Psychosen;
  • unwillkürliche Muskelkontraktionen;
  • bei Kindern: Lethargie, unvernünftige Launen;
  • Gewichtsverlust;
  • akute Kopfschmerzen.

Diagnose

Bei dem geringsten Verdacht auf Entzündung der Gehirngefäße und dem Auftreten der ersten Anzeichen müssen Sie zum Arzt gehen. Da die Krankheit schwerwiegende Komplikationen verursacht, ist es unmöglich, einen Arztbesuch zu verschieben.

Eine Gewebe-Biopsie kann nicht durchgeführt werden, so dass der Spezialist auf der Grundlage der gesammelten Anamnese Schlussfolgerungen zieht, eine Umfrage durchführt, den Lebensstil des Patienten untersucht, seinen neurologischen Status feststellt (Sensitivitätsprüfung, Brudzinsky-Symptome) und eine Reihe von Studien werden durchgeführt.

Die Diagnose der Entzündung von Gehirngefäßen besteht aus mehreren Stadien:

  1. Analyse:
  • Gesamtblut: Hier achtet ein Spezialist auf rote Blutkörperchen (für Männer, ESR bis 10 mm / h, für Frauen - 15 mm / h), weiße Blutkörperchen und Blutplättchen;
  • Blutbiochemie - erhöhte entzündliche Immunglobulinspiegel zeigen den Entzündungsprozess im Körper an. Wenn die Zahlen bei 4 g / l beginnen, entwickelt sich die Erkrankung. Und auch der Gehalt an Fibrinogen ist wichtig. In fortgeschrittenen Fällen (mit Nierenkomplikationen) erreichen Kreatinwerte den gefährlichsten Wert - mehr als 120 μm / l;
  • immunologische Studie - Vaskulitis wird diagnostiziert, wenn die Immunglobuline mehr als 4,5 g / l betragen;
  • bei der allgemeinen Analyse von Urin ist Blut vorhanden und Proteinindikatoren von 0,033 g / l;
  • Tests für Infektionskrankheiten, für sexuell übertragbare Krankheiten, HIV;
  • Untersuchung der Zusammensetzung der Zerebrospinalflüssigkeit. Achten Sie in diesem Fall auf den Spiegel der Glukose-, Eiweiß- und Immunzellen.
  1. Magnetresonanztomographie (MRI).
  2. Duplex-Scannen

Klassifizierung

Abhängig von der Größe des betroffenen Blutgefäßes unterscheidet man Folgendes:

  • Arteriitis - Entzündung tritt an den Wänden der Aorta, der Arterien und der Äste auf. In der Schläfen- oder Riesenzelle (Morbus Horton) sind die Gefäße der Schläfen, der Augen und der Wirbelsäule betroffen. Eine unspezifische Aortoarteritis ist extrem selten, wenn eine Entzündung in den großen Arterien des Kopfes auftritt.
  • Arteriolitis - Arteriolen sind betroffen (mögliche Komplikation ist arterielle Hypertonie);
  • Kapillaren - Laut Statistiken sind die Kapillaren der Beine häufiger betroffen, auch bei Kindern im Alter von 5 bis 15 Jahren. Ein Kind entwickelt violette Flecken, Bauchschmerzen und Juckreiz;
  • Phlebitis - die Niederlage der Venen.

Gemäß der Internationalen Klassifikation der Krankheiten (ICD) sind Vaskulitis:

  • Primär (isoliert) - werden als separate Autoimmunpathologien betrachtet. Bei Menschen älter als 40 Jahre diagnostiziert. Durch die Kontraktion von Gefäßen unterschiedlichen Kalibers sinkt dadurch die Durchblutung. Folgen: Nekrose, ischämischer Schlaganfall;
  • Sekundär entwickeln sich vor dem Hintergrund einer Infektion oder einer chronischen Krankheit. Dies ist in der Regel rheumatoider Arthritis oder Bluthochdruck. Mit anderen Worten, die Blutversorgung wird nicht im Gehirnbereich unterbrochen, sondern im gesamten Körper. Wegen des Mangels an Nährstoffen und Sauerstoff. Kann hämorrhagischen Schlaganfall verursachen.

Behandlung

Bei der Diagnose: Vaskulitis der Hirngefäße fragt sich die große Mehrheit der Patienten: Können wir die Krankheit für immer loswerden und Rückfälle vermeiden? Ärzte antworten: ja. Das Ergebnis ist jedoch nur dann positiv, wenn die Person die Behandlung nicht verzögert und alle Empfehlungen des Arztes strikt befolgt.

Die meisten Therapien zielen darauf ab, Symptome zu unterdrücken und die Entwicklung von Komplikationen zu verhindern. Der Ansatz ist komplex und hängt von der Art der Erkrankung ab. Ein Krankenhausaufenthalt ist immer angezeigt, um die Funktion des Herzens und der Atmungsorgane zu überwachen. Zu Hause, bei Komplikationen oder negativen Veränderungen, ist es unmöglich, einer Person zu helfen.

Die konservative Therapie umfasst die Einnahme verschiedener Arten von Medikamenten:

  • Immunität unterdrücken - Diazolin, Famotidin, Diazolin;
  • Antibiotika der neuesten Generation werden zur Bekämpfung der Infektion eingesetzt - Cefatoxin, Cefipem;
  • Antivirenmedikamente (wenn die Ursache der Erkrankung ein Virus ist) - Interferon, Anaferon;
  • Verringerung der Schwellung (Antikrebs) - Prednisolon, Cyclophosphamid.
  • Antikoagulanzien - Novoparin, Kleksan;
  • Verringerung der Blutviskosität - Agapurin, Trental;
  • entzündungshemmend - Analgin, Aspirin;
  • Beruhigungsmittel, um Angstzustände zu reduzieren, Sedistress,
  • Vasodilatatoren - Persanthin, Complamin;
  • zur Vorbeugung von Thrombosen - Trental, Curantil, Agapurin;

Volksheilmittel gegen Vaskulitis - viele Rezepte für die Zubereitung von Infusionen und Abkochungen. Es werden verschiedene Pflanzen verwendet: Arnika, Badan, Brennnesselsaft. Kräuterpräparate aus Schachtelhalm, Schafgarbe, Minze, schwarzem Holunder oder einer Mischung aus Rainfarn, Immortelle, Wermut und Elecampane.

Solche Behandlungsmethoden sind nicht grundlegend, sondern nur Hilfsmittel. Sie ersetzen die herkömmliche Therapie nicht, bevor Sie mit der Einnahme beginnen, müssen Sie einen Spezialisten konsultieren. Darüber hinaus ist es wichtig, sich an individuelle Intoleranz und Abstoßungsfälle zu erinnern. Bei Anzeichen von Allergien oder Gesundheitsstörungen sollte die Verwendung von pflanzlichen Tinkturen eingestellt werden.

Angiitis ist eine wiederkehrende Krankheit. Die Remission kann jederzeit enden, daher empfehlen Ärzte ihren Patienten:

  • aufhören zu rauchen und Alkohol zu trinken;
  • Richtig und regelmäßig essen. In der Diät sollte obligatorisch frisches Obst, Gemüse, Gemüse sein;
  • den Kontakt mit Allergenen beseitigen;
  • regelmäßig Blut- und Urintests.

Der Autor des Artikels: Arzt Neurologe der höchsten Kategorie Shenyuk Tatyana Mikhailovna.

Zerebrale Vaskulitis

Die zerebrale Vaskulitis ist eine Erkrankung, die durch eine Entzündung in der Wand der Gehirngefäße verursacht wird. Kommt hauptsächlich sekundär vor. Die Manifestationen sind variabel: Enzephalopathie, Parese, psychische Störungen, epileptische Anfälle, Synkope, Sehstörungen, Hörverlust, Ataxie. Die Diagnose basiert auf klinischen Informationen, Daten über den neurologischen Status, die Ergebnisse von MRI, zerebraler Angiographie, Liquor und Blutbiochemie. Die Behandlung erfolgt differenziert nach Ätiologie und klinischen Merkmalen. Kann Corticosteroide, Zytostatika, Gefäßmedikamente, Nootropika und symptomatische Mittel einschließen.

Zerebrale Vaskulitis

Die zerebrale Vaskulitis (CV) tritt vorwiegend in der Struktur einer systemischen Vaskulitis oder vor dem Hintergrund von Infektionen, rheumatischen Erkrankungen, Onkopathologie und Intoxikation auf. Der Begriff "Vaskulitis" bedeutet eine entzündliche Läsion der Gefäßwand. Isolierte zerebrale Vaskulitis bezieht sich auf seltene Formen. Die genaue Inzidenz ist nicht festgelegt, da es keine spezifischen klinischen und instrumentellen Diagnosekriterien für den Lebenslauf gibt. Eine Anzahl von Autoren gibt die Prävalenz der Pathologie an - 2-3 Fälle pro 100 Tausend Menschen. Personen von 7 bis 71 Jahren sind an der Krankheit erkrankt, meistens - Vertreter der Altersgruppe von 30 bis 60 Jahren. Geschlechtsspezifische Unterschiede in der Inzidenz sind nicht sichtbar.

Ursachen der zerebralen Vaskulitis

Die Ätiologie der idiopathischen (primär) isolierten Läsion von Gehirngefäßen ist unbekannt. Die Rolle von traumatischen Verletzungen, Stress, Hypothermie als Auslöser für Vaskulitis-Debüt ist nicht ausgeschlossen. In der Literatur zur Neurologie wird die Entwicklung der Krankheit nach traumatischen Hirnverletzungen beschrieben. Die Ursachen für einen sekundären Lebenslauf können sein:

  • Systemische vaskuläre Läsionen einer unspezifischen entzündlichen Genese. Morbus Takayasu, Cerca-Strauss-Syndrom, mikroskopische Polyangiitis, Periarteritis nodosa, hämorrhagische Vaskulitis treten unter Beteiligung des Gefäßbetts des Zentralnervensystems auf.
  • Rheumatische Erkrankungen: SLE, rheumatoide Arthritis, systemische Sklerodermie, Sjögren-Syndrom. Im Vergleich zu visceral, das durch die Arbeit der Blut-Hirn-Schranke hervorgerufen wird, gibt es eine seltenere Läsion der Hirnarterien.
  • Infektionskrankheiten: Syphilis, Tuberkulose, Typhus, Herpesinfektion, Trichinose, Listeriose. Infektionserreger und ihre Toxine lösen eine vaskuläre Entzündung aus.
  • Rausch Zerebrale Vaskulitis mit Amphetaminmissbrauch, Kokainabhängigkeit, Drogensucht in der Apotheke.
  • Onkologische Erkrankungen. Schwierigkeiten bei der Diagnose verursachen einen seltenen CV-Nachweis in neoplastischen Prozessen.

Pathogenese

Der Entwicklungsmechanismus für isolierte CVs ist nicht installiert. Morphologisch werden Infiltrate (Cluster mononukleärer Zellen) in der Gefäßwand nachgewiesen, Granulombildung wird beobachtet. Die sekundäre zerebrale Vaskulitis bei systemischen vaskulären und rheumatischen Erkrankungen hat eine autoimmune Pathogenese: Die vaskuläre Wand wird durch Antikörper beschädigt, die aufgrund einer unzureichenden Reaktion des Immunsystems an ihren Elementen produziert werden. In anderen Fällen wird der Entzündungsmechanismus durch die direkte Wirkung des Etiofaktors (Toxine, Bakterien, Viren) ausgelöst. Die Entzündung der Gefäßwand führt zu einer Verdünnung, einer Verengung des Gefäßlumens und einer erhöhten Permeabilität. Es treten hämodynamische Störungen auf, die Durchblutung bestimmter Teile des Gehirns verschlechtert sich, es treten Episoden von zerebraler Ischämie, Infektionen der Lakunare und kleine, fokale Blutungen auf. Der zerebrale Prozess ist in der Regel ein gewöhnliches Vielfaches.

Klassifizierung

Es gibt signifikante Unterschiede im Verlauf von idiopathischen und sekundären CV-Formen. Daher ist die klinische Bedeutung der Einteilung der Krankheit gemäß der Ätiologie von:

  • Primäre zerebrale Vaskulitis ist nur eine idiopathische entzündliche Veränderung der Hirnarterien. Systemische Gefäßerkrankung, keine Hintergrunderkrankungen.
  • Sekundärformen - der entzündliche Prozess in der Arterienwand tritt als Folge der zugrunde liegenden Erkrankung auf. Stellen Sie die große Mehrheit der Fälle von Lebenslauf zusammen.

Wie bei der systemischen Vaskulitis verläuft der zerebrale Prozess mit der primären Beteiligung bestimmter Kaliberarterien. Abhängig vom Durchmesser der Emission:

  • Lebenslauf mit Schädigung großer Gefäßstämme. Bei Takayasu-Krankheit beobachtet, Arteriitis temporalis.
  • Lebenslauf mit Schäden an kleinen und mittleren Kalibern. Charakterisiert durch mikroskopische Polyangiitis, systemischer Lupus erythematodes.

Symptome einer zerebralen Vaskulitis

Der primäre CV hat eine akute Manifestation mit starken Kopfschmerzen, epileptischem Paroxysmus oder einem plötzlichen Auftreten eines fokalen neurologischen Defizits. Einige Forscher weisen auf die Möglichkeit eines langen subklinischen Zeitraums vor Beginn der Krankheit hin. Anschließend wird eine der folgenden Symptomvarianten verwirklicht: akute Enzephalopathie mit psychischen Störungen, multifokale Manifestationen, ähnlich der Klinik für Multiple Sklerose, zerebrale und fokale Symptome, die typisch für die Massenbildung des Gehirns sind. Am charakteristischsten ist die Pyramideninsuffizienz in Form einer Parese von einem, öfter als zwei Gliedmaßen mit erhöhtem Muskeltonus und Reflexen. Eine Reihe von Fällen wird von einem Stuhl-Kleinhirn-Symptom-Komplex begleitet: Nystagmus (Zucken der Augäpfel), Kleinhirn-Ataxie (Gangunsicherheit, Diskoordination, Bewegungsunterschied), Störung der Augenbewegungsfunktion. Sprachstörungen (Aphasie), Verlust des Gesichtsfeldes (Hemianopie), Krampfsyndrom (symptomatische Epilepsie) sind möglich.

Der sekundäre CV zeichnet sich durch eine allmähliche Zunahme der Erscheinungsformen aus. In der Anfangsphase klagen die Patienten über Hörverlust, Sehstörungen, Kopfschmerzen, unbewusste Episoden, Ptosis des Oberlids. Der erweiterte Zeitraum hängt von der zugrunde liegenden Pathologie ab. Die Beteiligung von zerebralen Gefäßen im Rahmen einer systemischen Vaskulitis äußert sich in Hyperkinese (unwillkürliche motorische Handlungen), Ohnmacht, Kataplexie-Episoden und Narkolepsie, Krampfanfällen. Die zerebrale Vaskulitis der rheumatischen Ätiologie ist durch eine Klinik mit vorübergehender kleiner Chorea mit paroxysmaler Hyperkinesie gekennzeichnet. Eine Gehirnvaskulitis mit SLE tritt in 60% der Fälle bei vorübergehenden psychischen Behinderungen (Angstzustände, Verhaltensstörungen, Psychosen) auf. Häufige Manifestationen des CV einer tuberkulären Genese sind Parese, Choreoathetose, Dysarthrie, Desorientierung. Wenn Recketiosen Koma beobachten, krampfartige Paroxysmen.

Komplikationen

Eine akute zerebrale Durchblutungsstörung im Bereich der von Vaskulitis betroffenen Hirnarterie führt zu einem Schlaganfall. Meistens beobachtet man kleine fokale ischämische Schläge, die wiederholt werden. Das Ausdünnen der erkrankten Gefäßwand kann durch Ruptur und hämorrhagischen Schlaganfall erschwert werden. Chronische zerebrale Ischämie infolge einer Vaskulitis führt zu einer Abnahme der kognitiven Funktionen (Gedächtnis, Aufmerksamkeit, Denken), der Bildung von Demenz. Eine Komplikation des konvulsiven Syndroms ist der Status epilepticus. In seltenen Fällen kann der Krankheitsverlauf zur Entwicklung von Koma führen.

Diagnose

Die Heterogenität der Mechanismen des Auftretens, natürlich des Krankheitsbildes des CV macht die Diagnose erheblich komplizierter. Die Teilnahme mehrerer Spezialisten ist erforderlich: ein Neurologe, ein Rheumatologe, ein Infektiologe, ein Psychiater. Identifikation / Ausschluss der zugrunde liegenden Erkrankung ist wichtig. Die Hauptstufen des Diagnosealgorithmus sind:

  • Neurologische Untersuchung. Erkennt pyramidenbedingte Störungen, pathologische Reflexe, Anzeichen einer Dysfunktion des Kleinhirns und des Hirnstamms sowie Symptome einer intrakraniellen Hypertonie.
  • Beratung des Augenarztes. Inklusive Visusprüfung, Ophthalmoskopie, Perimetrie. Bestimmt den Verlust der Sehkraft, die Schwellung der Sehnervenscheiben, die Hemianopie.
  • MRT des Gehirns. In der Premiere der Krankheit können pathologische Veränderungen nicht behoben werden. Eine spätere Pathologie in der MRT wird bei 50-65% der Patienten diagnostiziert. Es gibt vorwiegend mehrere kleine Herde in der Substanz des Gehirns, Ödeme der Medulla, Zonen von infizierten Lacunarinfarkten, akute ischämische Episoden.
  • Zerebrale Angiographie. Es kann radiologisch und mit MRI der Gefäße durchgeführt werden. Verschiedene Daten zeigen, dass bei 40-90% der Patienten vaskuläre Veränderungen festgestellt werden können. Angiogramme zeigen Unschärfen des Gefäßkreislaufs, Kontraktionen, Dilatationsstellen, Unterbrechungen, Okklusion, Vorhandensein mehrerer Kollateralen.
  • Das USDG- und Duplex-Scanning des zerebralen Blutflusses zeigt unspezifische Veränderungen in der Hämodynamik, die auf andere Gefäßerkrankungen zurückzuführen sind. Wird manchmal zur Beurteilung der Dynamik der Hintergrundtherapie verwendet.
  • Untersuchung von Liquor cerebrospinalis. Kann keine Anomalien erkennen. Bei rheumatischer Vaskulitis beobachtete Genesis Lymphozytose, eine mäßig erhöhte Proteinkonzentration. Die Definition der infektiösen Ätiologie trägt zur PCR, RIF mit Liquor bei.
  • Biochemische Untersuchung von Blut. Damit können Sie das Vorhandensein von Markern für rheumatische und Autoimmunerkrankungen feststellen. Inklusive Analyse von RF, CRP, Antikörpern gegen Sm und Scl-70, Lupus-Antikoagulans, Komplement C3 und C4 sowie antinukleären Antikörpern.
  • Biopsie des Gehirnparenchyms. Die Untersuchung von Biopsien zeigt entzündliche Veränderungen in den Arterien kleinen Kalibers. Der Bereich mit veränderten Gefäßen kann jedoch nicht in das Biopsiematerial gelangen. Mögliche Schäden an großen Arterien, deren Biopsie nicht durchgeführt wird.

Die zerebrale Vaskulitis sollte durch multifokale Enzephalitis, zerebrale Atherosklerose, demyelinisierende Pathologie (Multiple Sklerose, Opticomyelitis, Balosklerose) unterschieden werden. Bei jungen Patienten muss das Antiphospholipid-Syndrom ausgeschlossen werden.

Behandlung der zerebralen Vaskulitis

Die Therapie von isolierten Formen, sekundären zerebralen Läsionen mit systemischer und rheumatischer Vaskulitis wird durch Glucocorticosteroide durchgeführt. Besteht aus 2 Stufen: Schock und unterstützende Behandlung. In schweren Fällen werden Steroide mit Zytostatika (Azathioprin, Cyclophosphamid) kombiniert. Die Basistherapie anderer Varianten der sekundären Vaskulitis hängt von der zugrunde liegenden Pathologie ab. Die infektiöse Ätiologie erfordert eine geeignete antibakterielle oder antivirale Behandlung, toxische Entgiftung.

Zur Verbesserung des zerebralen Blutflusses werden vasoaktive Medikamente eingesetzt, die die rheologischen Eigenschaften des Blutes verbessern. Die Aufrechterhaltung des Stoffwechsels der Nervenzellen, die Stimulierung der kognitiven Funktionen erfolgt durch die Ernennung von Nootropika. Die komplexe Behandlung umfasst eine symptomatische Therapie, physiotherapeutische Übungen und Massagen paretischer Gliedmaßen, Übungen mit Sprachtherapeuten (bei Sprachstörungen) usw.

Prognose und Prävention

Im Allgemeinen ist eine zerebrale Vaskulitis behandelbar und hat eine günstige Prognose. Einige Neurologen weisen auf die beste Wirkung der Therapie bei Patienten mit gut kontrastierenden MR-Foci hin: Schwierigkeiten bei der Diagnose führen in einigen Fällen zu einer späten Diagnose und zu einem späten Therapiebeginn, was zu einem Fortschreiten der Symptome zu einer schweren Behinderung, zum Tod führt. Keine spezifische Prophylaxe. Die Prävention sekundärer CV wird auf die Beseitigung von Intoxikationen, die rechtzeitige Behandlung von Infektionen und systemische Erkrankungen reduziert.

Vaskulitis des Gehirns

N.V. Pizova, Medizinische Akademie in Jaroslawl

Zerebrovaskuläre Erkrankungen bei systemischer Vaskulitis *

Gefäßerkrankungen des Gehirns sind eines der dringlichsten medizinischen und sozialen Probleme unserer Zeit. Klinische Beobachtungen und wissenschaftliche Studien der letzten Jahre legen nahe, dass die signifikanten Risikofaktoren, die eine wichtige Rolle bei der Pathogenese zerebrovaskulärer Störungen spielen, Folgendes umfassen: arterielle Hypertonie, atherosklerotische Okklusionsläsionen der Hauptarterien des Kopfes, Herzaktivität, erbliche und erworbene Thrombophilie und andere sowie die Interaktion zwei Faktoren und mehr sind besonders ungünstig.

Rheumatische Erkrankungen sind eine Gruppe von Krankheiten, die durch die Entwicklung von Autoimmunprozessen gegen die Antigene fast aller Organe und Gewebe des Körpers gekennzeichnet sind, was häufig mit der Bildung von Autoantikörpern mit organspezifischen Eigenschaften einhergeht. Im Hinblick auf die Pathogenese vaskulärer Läsionen bei rheumatischen Erkrankungen gehören diese Erkrankungen nun zur Gruppe der Autoimmunprozesse. Die generalisierte Läsion des Gefäßbetts ist die Grundlage des pathologischen Prozesses bei systemischer Vaskulitis. Wenn die Entzündung des Immunsystems die Arterien und Venen verschiedener Größe erfasst, sind alle Verbindungen der Mikrozirkulationspfade. Die anschließende Zerstörung der Gefäßwand, deren Verformung und Sklerose führen zu ausgeprägten hämodynamischen Störungen in den jeweiligen Gefäßbereichen. Autoimmune rheumatische Erkrankungen sind bei den meisten Patienten durch die Beteiligung des Nervensystems am pathologischen Prozess gekennzeichnet. Die Ätiologie der großen Mehrheit der primären systemischen Vaskulitis ist unbekannt.

Die systemische Vaskulitis (SV) ist eine heterogene Gruppe von Erkrankungen, deren morphologisches Hauptmerkmal die Entzündung der Gefäßwand ist und das Spektrum der klinischen Manifestationen von der Art, der Größe und der Lokalisation der betroffenen Gefäße sowie dem Schweregrad der damit verbundenen Entzündungsstörungen abhängt (Tabelle 1). Trotz der erheblichen Fortschritte bei der Untersuchung der systemischen Vaskulitis sind die pathogenetischen Mechanismen, die der Läsion der Gefäßwand zugrunde liegen, nicht vollständig verstanden.

Der Mechanismus der Entwicklung neurologischer und psychischer Störungen bei Patienten mit SV ist komplex und vielfältig. Es gibt fünf Hauptmechanismen, die neurologische und psychische Störungen verursachen: Ischämie; Blutung; Beschädigung der weißen Substanz; neuronale Funktionsstörung; Merkmale der psychologischen Reaktion.

Die Ursachen für die Entwicklung einer ischämischen Schädigung des Zentralnervensystems beim Infarkt zusammen mit direkten vaskulären Läsionen (Vaskulitis) sind: Antiphospholipid und andere Antikörper; Atherosklerose; arterielle und / oder Venenthrombose; Embolie; vaskuläre Dissektion; vaskulärer Krampf; andere Ursachen, die in der allgemeinen Bevölkerung üblich sind.

Die Schädigungsrate des Zentralnervensystems bei verschiedenen Patienten mit systemischer Vaskulitis liegt laut verschiedenen Autoren bei 82%. Klinische Manifestationen schließen verschiedene Symptome / Syndrome ein (Tabelle 2. 3).

Auf Basis der Yaroslavl State Medical Academy wurde eine klinische und Laboruntersuchung durchgeführt, an der 117 Patienten mit verschiedenen nosologischen Formen der SV teilnahmen. Darunter waren 70 (59,8%) Frauen und 47 (40,2%) Männer. Das Durchschnittsalter der Teilnehmer betrug 41,9 ± 11,6 Jahre. Die Aktivität des Hauptprozesses in der Gruppe war bei 62 Patienten (53%) gering, bei 46 (39,3%) moderat und bei 9 (7,7% der Fälle) ausgeprägt. Die Hauptformen der vaskulären Läsionen des Gehirns wurden nach der in Russland von E.V. Schmidt (1985). Bei CB wurde ein progressiver Anstieg der Anzeichen einer dyszirkulatorischen Enzephalopathie (DE) beobachtet, der die Diffusion von Hirnschäden widerspiegelte. In dieser Gruppe wurde mit einem Anstieg der Aktivität vom minimalen zum moderaten Grad der Übergang I - I st beobachtet. in DE II Art. und die Häufigkeit von DE III Art. (Tab. 4). Beim Übergang von mäßigem zu schwerem Grad nahm die Zahl der Fälle von DE I st zu. aufgrund des Übergangs von Patienten mit den ersten Manifestationen einer Insuffizienz der zerebralen Blutversorgung (UMC) und ohne zerebrovaskuläre Pathologie.

Im primären CV wurde die maximale Häufigkeit von transienten NMC und Schlaganfällen in den ersten 5 Jahren ab dem klinischen Debüt der Krankheit und in Form von mehr als 10 Jahren beobachtet. Wiederholte Episoden von akutem NMC in den ersten 5 Jahren nach dem Debüt der Krankheit wurden in 25% der Fälle, in Bezug auf 6-10 Jahre, festgestellt - in 20% der Patienten. Bei Patienten mit SV entwickelten sich transiente NMC und Schlaganfälle mit einer minimalen (12,9 und 12,9%), mäßigen (19,6 und 30,6%) und ausgeprägten (44,4%) Aktivität des rheumatischen Prozesses. Bei allen Formen von SV mit einer Zunahme der Aktivität des rheumatischen Prozesses stieg die Häufigkeit von PNMK und Schlaganfällen an. Klinische Manifestationen bei Patienten mit verschiedenen Formen von SV waren vielfältig. Die Hauptsyndrome und ihre Häufigkeit sind in Tabelle 5 dargestellt.

Für die Diagnose struktureller Hirnläsionen in CB wird in großem Umfang Computer- und / oder Magnetresonanztomographie (MRI) eingesetzt (Tabelle 6).

Von den untersuchten Patienten wurden 52 Patienten mit verschiedenen Formen einer systemischen Vaskulitis im MRI des Gehirns durchgeführt (Tabelle 7). Bei Patienten mit SV wurde vor dem Hintergrund einer Zunahme der Aktivität des immunpathologischen Prozesses eine Zunahme der Anzahl der kortikalen und periventrikulären Herde beobachtet, die häufiger "frisch" waren.

Eine angiographische Studie von Hirngefäßen bei Patienten mit SV hat multiple segmentale Unregelmäßigkeiten der Gefäßwand, lokale oder diffuse, partielle oder vollständige, zirkuläre oder exzentrische Stenose und Dilatation kleiner und mittlerer intrakranialer Arterien mit möglicher Bildung von Aneurysmen mit ausgeprägtem oder mildem Blutfluss.

Eine morphologische Studie identifiziert lokale, segmentale, nekrotisierende oder granulomatöse Angiitis leptomeningaler oder parenchymaler kleiner Gefäße, die sich normalerweise abwechseln, sowie Anzeichen eines akuten, subakuten und "lauten" Prozesses mit Intima-Fibrose. Histologisch kann das ZNS bei isolierter Angiitis bei Vorhandensein von Riesenzellen, nekrotisierenden, lymphozytischen oder gemischten Entzündungen mit der Entwicklung multipler zerebraler Infarkte granulomatös sein.

Die Behandlung der primären zerebralen Vaskulitis, die durch Angiographie bestätigt wird, beinhaltet die Verwendung einer immunsuppressiven Therapie und die Ernennung von neuroprotektiven, vasoaktiven, Desaggregations- und anderen Medikamenten, abhängig von den klinischen Manifestationen.

* Verfahren des Congress Nationalen Kongresses "Cardioneurology", Moskau, 2008.

Die Literaturliste steht im Wortlaut.

Vaskulitis

Vaskulitis (Vaskulitis; Latin Vasculum ist ein kleines Gefäß + -itis; Synonym für Angiitis) - Entzündung der Wände von Blutgefäßen verschiedener Genese. "Vaskulitis" ist ein Gruppentermin und kann nicht als nosologische Diagnose ohne ein entsprechendes klinisches, morphologisches und (oder) ätiologisches Merkmal verwendet werden. Vaskulitis sollte keine Läsionen von Blutgefäßen nichtentzündlicher oder unklarer Natur einschließen - Arteriopathie, beispielsweise fibromuskuläre Dysplasie der Nierenarterien.

Je nach Art und Kaliber der betroffenen Gefäße unterscheidet man folgende Arten von Vaskulitis: Arteriitis, Arteriolitis, Kapillaritis, Venenentzündung; Häufig sind Gefäße verschiedener Arten unterschiedlichen Kalibers gleichzeitig oder ständig am pathologischen Prozess beteiligt (in diesen Fällen werden sie als generalisierte oder systemische Vaskulitis bezeichnet, im Gegensatz zu regionaler oder segmentaler Vaskulitis), die manchmal nur in einem oder in anderen Bereichen des Gefäßsystems lokal begrenzt sind getrennte Organe oder Gewebe).

Entsprechend der vorherrschenden Lokalisation entzündlicher Veränderungen in der inneren, mittleren oder äußeren (Adventitia) -Schicht der Gefäßwand wird zwischen Endo-, Meso- und Perivasculitis unterschieden (wenn nur Arterien betroffen sind - Endo-, Meso- und Periarteritis); Die Läsion aller Schichten der Gefäßwand wird mit dem Begriff "Panvasculitis" (mit isolierten Läsionen der Arterien, "Panarteritis") bezeichnet.

Durch Ursprung kann Vasculitis sein: a) primär, wobei systemische vaskuläre Läsion die primäre unabhängige Krankheit ist; b) sekundär, die aufgrund einer infektiösen, infektiös-allergischen, toxisch-allergischen, metabolisch-endokrinen oder neoplastischen Erkrankung entstehen und eine der Komponenten (manchmal sehr wichtig) dieser Erkrankung sind.

Ätiologie.

Sekundäre Vaskulitis ist ätiologisch mit der zugrunde liegenden Erkrankung verbunden, die sie verursacht. Dies sind in der Regel entweder Infektionskrankheiten (Typhus, Scharlach, akute und subakute Sepsisformen einschließlich verlängerter septischer Endokarditis) oder systemische Bindegewebserkrankungen (Rheuma, rheumatoide Arthritis, systemischer Lupus erythematosus, systemische Sklerodermie, Dermatomyositis) und toxikologische Erkrankungen Zustände (erbliche Alleropathien, Medikamentenunverträglichkeit) oder metabolische und endokrine Erkrankungen (diabetische Mikroangiopathie).

Die Ätiologie der primären Vaskulitis ist in den meisten Fällen nach wie vor unbekannt und wird nur vermutet. Folgende Faktoren werden als mögliche ursächliche Faktoren diskutiert: a) akute und chronische Infektionen, insbesondere chronische Fokalinfektionen, insbesondere Streptokokken; b) Exposition gegenüber chemischen und biologischen Agenzien, einschließlich Medikamenten (Penicillin und andere Antibiotika, Sulfonamide, Barbiturate, Pyrazolderivate, Quecksilberdiuretika, Jodpräparate, orale Kontrazeptiva, synthetische Analoga bestimmter Vitamine, Enzyme, Hormone, Präparate von В1-22-Vitaminen (B6, Cocarboxylase, ACTH, Corticosteroide), Seren, Impfstoffe, Abfallprodukte der Pilzflora; c) der Einfluss physikalischer Faktoren - Kühlung, Verbrennungen, Sonneneinstrahlung, ionisierende Strahlung, Körperverletzung; d) vegetativ-neurotrophe Störungen und endokrine Störungen, insbesondere die Beeinträchtigung der Funktionen des Hypothalamus-Hypophysen-Nebennieren-Systems in Kombination mit physikalischen oder chemischen Wirkungen; e) genetische Faktoren (z. B. Arteriitis kleiner Lungenarterien mit angeborener primärer pulmonaler Hypertonie).

Viele dieser Faktoren wirken oft nicht als Ursache von Vaskulitis, sondern spielen die Rolle, Momente zu prädisponieren, zu provozieren oder zu identifizieren.

Pathogenese.

Die am meisten begründete und weithin akzeptierte Meinung ist das allergische Konzept der Entstehung einer systemischen Vaskulitis, wonach das morphologische und klinische Bild der Krankheit nicht durch die Wirkung eines bestimmten und spezifischeren Mittels bestimmt wird, sondern Ausdruck einer systemischen hyperergen Reaktion auf eine Vielzahl von Wirkungen ist (siehe Allergie).

Die allergische Theorie der Pathogenese der systemischen Vaskulitis hat eine solide experimentelle Basis. Klinische Beobachtungen bestätigen auch die allergische (hypersensitive) Genese einiger Formen systemischer Gefäßerkrankungen (z. B. Vaskulitis, die auf Medikamentenunverträglichkeit zurückzuführen sind, Impfstoffe, Seren). Autoimmunerkrankungen haben beim Mechanismus der Entwicklung einer systemischen Vaskulitis große Bedeutung. gleichzeitig basieren sie auf der Möglichkeit der Bildung von Autoantikörpern (siehe), die von einer Reihe von Autoren für die Zell- und Gewebesubstanzen der Gefäßwand festgelegt wurde [Steffen (S. Steffen), 1955; Bernard (I. Bernard), 1957].

Die Methode der Immunfluoreszenz zeigt die Ablagerung von Gamma-Globulinen, fluoreszierenden Antikörpern und Immunkomplexen in der Gefäßwand mit Periarteritis nodosa. Die Anwesenheit von Antigamma-Globulinen wurde im Serum von Patienten mit Arteriitis festgestellt. Bei der Entwicklung der Periarteritis nodosa ist die Bedeutung von Viruskomplexen; Zum Beispiel ist die Rolle des australischen Antigens und seiner Antikörper angegeben (siehe australisches Antigen). Eine Anzahl von Autoren fand unter Verwendung der Antiglobulin-Absorptionsmethode bei hämorrhagischer Vaskulitis Antikörper gegen vaskuläres Endothel [Stefanini, Mednikov (M. Stefanini, J. Mednicoff), 1954; Paronetto, Strauss (F. Paronetto, L. Strauss), 1962]. Vor dem Hintergrund dieser Konzepte zur Entstehung der systemischen Vaskulitis werden Krankheitserreger (Bakterien, Viren, endo- und exogene Toxine, pathologische Metaboliten, physikalische und chemische Wirkungen) nicht als spezifische Ursache der Erkrankung angesehen, sondern nur als Faktoren, die die antigene Struktur vaskulärer Gewebeelemente verändern können. Wände, die die Eigenschaften von Autoantigenen erwerben und die Produktion von Autoantikörpern stimulieren. Die durch Autoimmunprozesse gebildeten Immunkomplexe (Antigen - Antikörper - Komplement) werden an den Elementen der Gefäßwand (Membranen, Endothelium, Muskelzellen) fixiert und verursachen Membranschäden, Aktivierung von lysosomalen Enzymen, erhöhte Gefäßpermeabilität und andere.

Neben anderen Theorien über die Pathogenese der systemischen Vaskulitis verdienen neurogene und endokrine Substanzen Beachtung, da sie nicht auf soliden experimentellen Daten beruhen, sondern auf dem klinisch nachweisbaren Zusammenhang zwischen neurovegetativen und endokrinen Erkrankungen und der Entwicklung bestimmter vaskulärer Erkrankungen. Ein klassisches Beispiel für neurovegetative und neurotrophe Gefäßerkrankungen ist das Raynaud-Syndrom (siehe Raynaud-Krankheit), das häufig als eine der ersten Manifestationen einer primären oder sekundären (mit Kollagenose) Vaskulitis auftritt. Die Rolle endokriner Störungen bei der Pathogenese der Vaskulitis wird in Experimenten von Selye (N. Selye) und seinem Mitarbeiter demonstriert. die zu Veränderungen der Gefäße wie Periarteritis nodosa oder Thromboangiitis obliterans bei Tieren nach Nephrektomie führte, indem sie auf dem Hintergrund einer salzreichen Diät hohe Dosen von Corticosteroiden verabreicht wurden, oder indem sie den Tieren Extrakte der anterioren Hypophyse oder ein somatogenes Hormon verabreicht haben, das die Synthese von mineralocorticoid adrenal drüse stimuliert Die Wirkung dieser Hormone nahm zu, wenn ihre Einführung mit belastenden Wirkungen (Kälte, Trauma, Überhitzung, Einführung von Fremdprotein) einherging. Die Beteiligung des endokrinen Faktors an der Pathogenese einiger Formen der Vaskulitis kann auch aufgrund sexueller Unterschiede in der Häufigkeit der einzelnen Formen der Vaskulitis angenommen werden: eine eindeutige Vorherrschaft von Frauen bei an Takayasu erkrankten Personen und häufigeres Auftreten von Thromboangiitis obliterans bei Männern (jugendliche Form) (jugendliche Form).

Pathologische Anatomie.

Bei der Morphogenese und dem histologischen Bild der vaskulären Läsion bei verschiedenen Formen der Vaskulitis gibt es einige Gemeinsamkeiten, die offensichtlich auf die Nähe ihrer Pathogenese zurückzuführen sind. Bei vielen Vaskulitiden finden sich in der Gefäßwand veränderte (dystrophische und nekrotische), exsudative, proliferative und reparative sklerotische Prozesse, deren Schweregrad von der allgemeinen und immunologischen Reaktivität des Patienten, den Merkmalen des ätiologischen Faktors, der Schwere und dem Stadium der Erkrankung abhängt. In den frühen Stadien sind alternativ-exsudative Phänomene - Ödeme, fibrinöse Exsudation, mucoide Schwellungen und fibrinoide Veränderungen der Hauptsubstanz und fibröse Strukturen der Gefäßwände (siehe Mukosadystrophie, Fibrinoidumwandlung), die in der mittleren Schale am stärksten ausgeprägt sind, vorherrschend. Wenn der Prozess fortschreitet, nehmen entzündliche Veränderungen alle Schichten der Gefäßwand ein, fibrinoide Nekrosen der mittleren Membran und des Intima, wird eine Zerstörung der inneren elastischen Membran festgestellt; Die Infiltration der Gefäßwand mit lymphatischen, epithelioiden, Plasmazellen, neutrophilen und eosinophilen Leukozyten nimmt zu (die zelluläre Zusammensetzung der Infiltrate hängt stark von der pathogenetischen Grundlage der Vaskulitis ab). Die Ausbreitung der Intima des Entzündungsprozesses wird oft von einer Thrombusbildung im Lumen des Gefäßes begleitet. Später dominieren proliferativ-reparative Prozesse, Granulationsgewebe entwickelt sich, durchdrungen von lymphoiden und histiozytären Zellelementen. Im Endstadium wird das Granulationsgewebe durch fibröses Bindegewebe ersetzt, die Sklerose der Gefäßwand tritt mit Verengung oder Obliteration des Gefäßlumens auf. Bei günstigen Stromformen der Vaskulitis sind die oben beschriebenen Prozesse weniger ausgeprägt und es kann zu einer vollständigen Wiederherstellung der normalen Struktur der Gefäßwände kommen. Es ist wichtig anzumerken, dass der Grad und die Reihenfolge der Veränderungen in verschiedenen Bereichen des Gefäßsystems nicht gleich sind: Während in Gefäßen eines Bereichs (Organs) frühe Veränderungen festgestellt werden können, gibt es in anderen Bereichen einen ausgeprägten Entzündungsprozess, im dritten Fall finden sie reparative Phänomene in verschiedenen Entwicklungsphasen. All dies schafft eine Vielfalt und Vielfalt des morphologischen Bildes der Vaskulitis. Trotz einiger Ähnlichkeiten bei morphologischen Veränderungen weist jede klinische, pathogenetische und ätiologische Form der Vaskulitis ihre eigenen topographischen, anatomischen und histomorphologischen Merkmale auf. Bei nodulärer Periarteritis gibt es also eine typische Läsion von mittleren und kleinen Arterien des Muskeltyps mit Beteiligung aller Schichten der Gefäßwand (Panarteritis), jedoch mit vorherrschenden Veränderungen in der mittleren und äußeren Gefäßschale (Adventitia). Am typischsten ist der destruktiv-proliferative Prozess in der Gefäßwand mit segmentalen Gefäßen Nekrose und die Entwicklung kleiner Aneurysmen sowie die Bildung perivaskulärer (mit bloßem Auge sichtbarem) Knoten; Am häufigsten sind die viszeralen Gefäße (Nieren, Herz, Bauchorgane, Lunge) betroffen. Bei der brachio-cephalischen Arteriitis obliterans - dem Takayasu-Syndrom - sind große Muskelarterien des muskulös-elastischen Typs betroffen, die sich vom Aortenbogen oder dessen thorakalen und abdominalen Enden erstrecken - namenlos, häufig und innerlich schläfrig, subclavian, seltener interkostal, renal, iaiacal. histologisch herrscht in allen Schichten der Gefäßwand ein entzündungsinfiltrativer Prozess vor, vor allem aber in der Intima, mit Riesenzellgranulomatose und Thrombose. Bei der Horton'schen Krankheit - Riesenzellarteriitis - sind die pathologischen, mittelmäßigen Arterien in den Prozess involviert - oberflächliche temporale, occipitale, intrakranielle, seltener viszerale, und die charakteristischsten morphologischen Veränderungen sind die Granulomatose der mittleren Hülle und die Anwesenheit von Riesenzellen in den Granulomen. Wenn es sich bei der Thromboangiitis obliterans um eine Erkrankung des Winivarter - Burger handelt, werden pathologische Veränderungen hauptsächlich in den peripheren Arterien des Muskeltyps, seltener und in den Venen gefunden; In den Wänden der Blutgefäße, vor allem in der Intima, entwickelt sich ein infiltrativ-proliferativer Prozess, der zu Thrombose und Obliteration des Gefäßlumens neigt; relativ selten betroffene Gefäße der inneren Organe. In hämorrhagischen Vaskulitis - Erkrankungen Schönlein - Henoch - in dem pathologischen Prozess hauptsächlich Kapillaren (daher der alte Name der Krankheit „hämorrhagische kapillyarotoksikoz“) beteiligt ist, Arteriolen, Venolen, zumindest die kleinen Arterien, während der Feststellung, schwere Störung der Permeabilität von vaskulären Membranen, Schwellung und Proliferation von endothelialen Gefäß, Infiltration der Gefäßwände durch Leukozyten; seltener fanden sich fibrinoide Veränderungen in den Wänden kleiner Arterien.

Klassifikation der Vaskulitis. Es gibt keine allgemein anerkannte Klassifikation der Vaskulitis, die zum Teil auf das Fehlen gemeinsamer Vorstellungen über ihre Essenz und die Schwierigkeiten ihrer klinischen und morphologischen Differenzierung zurückzuführen ist. In den von den sowjetischen Autoren vorgeschlagenen Klassifizierungen (N. A. Kurshakov, E. M. Tareev, M. I. Theodori) sind die Hauptformen der systemischen Vaskulitis die Periarteriitis nodosa (siehe Periarteritis nodosa), die Thromboangiitis obliterans (siehe Thromangiitis obliterans) und die Hämorrhagie Vaskulitis (siehe Krankheit Schönlein - Genoh), brachiozephale Arteriitis obliterans (siehe Takayasu - Syndrom); Seltenere Formen umfassen temporale Arteriitis (siehe Riesenzellarteriitis), thrombotische thrombozytopenische Purpura (siehe Moshkovich-Krankheit). Ein besonderer Ort unter systemische Vaskulitis eine verallgemeinerte Verlust der kleinen Arterien von der Art der nekrotisierende Arteriitis nimmt, kombiniert mit nekrotischen-Granulomatose Läsionen der oberen Atemwege, der Lunge, der Gesichtsknochen, retrobulbären Gewebe des Auges, beschrieben Wegener und trägt seinen Namen - Wegener-Granulomatose (siehe Wegener-Granulomatose). Viele Autoren kombinieren diese Form der Erkrankung mit Periarteritis nodosa, obwohl es für eine solche Kombination weder aus morphologischer noch aus klinischer Sicht hinreichend überzeugende Gründe gibt.

Von sekundärer Vaskulitis sind generalisierte vaskuläre Läsionen bei Typhus, Scharlach, verlängerte septische Endokarditis, Rheuma, rheumatoide Arthritis, systemischer Lupus erythematodes, systemische Sklerodermie und diabetische Mikroangiopathie von größter praktischer Bedeutung.

Klinisches Bild. Trotz der klinischen und morphologischen Vielfalt der einzelnen Formen der systemischen Vaskulitis haben sie alle einige gemeinsame klinische Manifestationen und Symptome: Fieber (häufig gewellt, das mit einem Ausbruch frischer vaskulärer Läsionen einhergeht), Haut-Hämorrhagie- und Muskelgelenks-Syndrome, häufige Beteiligung peripherer Nerven im pathologischen Prozess Systeme (Mono- und Polyneuritis), zunehmender Verarmung, Multiorganisation viszeraler Läsionen: das Herz - mit koronarisch-ischämischem Syndrom oder Symptomen einer Myokarditis, Nieren - mit Hypertonisches Syndrom und die Klinik für Nephritis oder Niereninfarkt, Gastrointestinaltrakt, Leber, Pankreas, Milz - mit abdominalen und (oder) hepato-lienalen Syndromen, bronchopulmonales System - mit bronchospastischem oder pulmonalem Lungensyndrom, Läsionen des serozdushi-pulmonalen Systems.

In den meisten Fällen progressiv oder wiederkehrend. Im Einzelnen die Klinik der einzelnen Formen der Vaskulitis - siehe die entsprechenden Artikel und in Tabelle 1 und 2.

Diagnose und Behandlung von Läsionen des Nervensystems bei rheumatischen Erkrankungen

Rheumatische Erkrankungen sind eine Gruppe von Krankheiten, die durch die Entwicklung von Autoimmunprozessen gegen die Antigene fast aller Organe und Gewebe des Körpers gekennzeichnet sind, die mit der Bildung von Autoantikörpern mit organspezifischen Eigenschaften einhergehen.

Autoimmunprozesse tauschen Informationen zwischen dem neuroendokrinen und dem Immunsystem aus, wobei Autoantikörper gegen Hormone, Mediatoren und deren Rezeptoren die Hauptrolle spielen. Die Synthese von Neuropeptiden in immunkompetenten Zellen wurde demonstriert, und die Möglichkeit der Synthese von Lymphokinen und Monokinen wurde in Zellen des neuroendokrinen Systems nachgewiesen.

Die Daten zur neurogenen Regulation von Immunfunktionen und deren Störungen, immunkompetenten Zellen und deren Mediatoren können die Funktion des Zentralnervensystems (ZNS) auf der Grundlage der Neuroimmunomodulation beeinflussen. Es wurde gezeigt, dass das gesamte zentrale und periphere Nervensystem die Eigenschaft der Neurosekretion hat. Der Einfluss des Immunsystems und des Nervensystems aufeinander wird durch die Rezeptorstrukturen der Zellen realisiert, deren Interaktion die "Rezeptor-Rezeptor" -Verbindungen schafft und somit den molekularen Mechanismus der gemeinsamen Arbeit beider Systeme organisiert.

Zellfunktionen und Signalisierungsinformationen werden von Mediatoren und Neurotransmittern in beiden Systemen bereitgestellt, wobei Informationen zwischen dem Nervensystem und dem Immunsystem über Zytokine, Steroide und Neuropeptide ausgetauscht werden [1, 2].

So wurden die Allgemeinheit und der Zusammenhang des Nerven- und Immunsystems, die Ähnlichkeit zwischen ihren Strukturen und Funktionen und die Entwicklung einer neuen Richtung in der modernen Immunologie - der Neuroimmunologie [3, 4] - nachgewiesen. Ein breites Spektrum neurologischer Syndrome bei systemischen Autoimmunerkrankungen erlaubt es uns, sie als Modellsysteme für die Untersuchung der pathogenetischen Rolle der Immunmechanismen der Schädigung des zentralen und peripheren Nervensystems zu betrachten [5].

Mögliche Ziele für eine Autoimmunaggression können verschiedene Nervengewebe-Antigene sein, einschließlich Myelin, einschließlich des assoziierten Glycoproteins und seines Hauptproteins, Gangliosiden, neuronalen Zellkernproteins und anderen [6]. Target-ähnliche Antigene im Neurolus werden also durch Antigene von neuronalem Gewebe, ribosomalem P-Protein, rDNA, kleinem Kern-Ribonukleoprotein sowie anionischen Phospholipiden im Antiphospholipid-Syndrom dargestellt, die bei dieser Pathologie eine Vielzahl neurologischer Symptome verursachen [7, 8].

Laut verschiedenen Autoren variiert die Häufigkeit von Läsionen des Nervensystems bei rheumatischen Erkrankungen (RH) zwischen 40% und 70% und höher, wenn wir psychische Syndrome und Kopfschmerzen berücksichtigen. Neurologische Syndrome sind in den 1990 vom American College of Rheumatology veröffentlichten Klassifikationskriterien für systemische Vaskulitis, in diagnostischen Kriterien und Kriterien für systemischen Lupus erythematodes (SLE) sowie in einer Reihe anderer diagnostischer Kriterien enthalten, insbesondere bei Polyarteritis nodosa bei Kindern. Neurologische Störungen bei RH erfordern die Differentialdiagnose und die Ernennung einer angemessenen Behandlung durch einen Rheumatologen und einen Neurologen.

In der SLE werden Krampfanfälle oder Psychosen in die Diagnosekriterien für neurologische Läsionen einbezogen. ZNS-Schäden sind hauptsächlich auf die Gefäßpathologie zurückzuführen, die Vaskulopathie, Thrombose, echte Vaskulitis, Herzinfarkt und Blutungen umfasst [7]. Antineuronale Antikörper werden in der Zerebrospinalflüssigkeit nachgewiesen, ein Anstieg des Proteingehalts, ein Anstieg der Zellzusammensetzung wird festgestellt. Es werden verschiedene Arten von Krampfanfällen beschrieben: große, kleine, je nach Art der temporalen Epilepsie, sowie Hyperkinese. Bei ZNS-Lupus tritt ein Migränekopfschmerz auf, der gegen Analgetika resistent ist, jedoch auf eine Behandlung mit Glukokortikoiden anspricht. Hirnnervenlähmungen werden in der Regel von Ophthalmoplegie, zerebellären und pyramidalen Symptomen sowie Nystagmus begleitet. Es gibt Sehstörungen, vorübergehende Störungen des Hirnkreislaufs. Akute transversale Myelitis ist selten und hat eine schlechte Prognose. Mentale Syndrome sind vielfältig und zeichnen sich durch affektive, organisches Gehirn oder schizophrenieähnliche Manifestationen aus [9, 10].

Ein Antiphospholipid-Syndrom wurde auch als Teil von SLE beschrieben. Dieses Syndrom umfasst: rezidivierenden arteriellen oder venösen Thrombosen, habituelle Fehlgeburten und Thrombozytopenie und zusätzliche Funktionen: Livedo neurologische Symptome: Chorea, Epilepsie, Migräne-Kopfschmerzen, zerebrovaskuläre Erkrankungen und Demenz aufgrund mehrerer Infarkte, chronische Beingeschwüre, Coombs-positive hämolytische Anämie, Herzklappenerkrankungen und serologische Marker - Antiphospholipid-Antikörper, zu denen Anti-Cardiolipin-Antikörper I gehören gG und IgM und Lupus-Antikoagulans [11].

Bei der systemischen Sklerodermie (SJS) wird das neurologische Syndrom hauptsächlich durch polyneuritische Manifestationen dargestellt, die mit Gefäßveränderungen und fibrösen Prozessen im Bindegewebe zusammenhängen. Multiple Mononeuritis ist charakteristisch für Polyarteritis nodosa, asymmetrische Polyneuropathie ist charakteristisch für Wegener-Granulomatose, dyszirkulatorische Enzephalopathie und zerebrale Durchblutungsstörungen werden bei unspezifischer Aortoarteritis beobachtet.

Zu den eigenen Daten gehörte eine Befragung von 229 Patienten mit verschiedenen Formen von RH, unter denen 110 Patienten an systemischen Bindegewebserkrankungen litten: 88 Patienten mit SLE, 22 - SJS und 119 Patienten - systemische Vaskulitis: Thromboangiitis obliterans (OT) - 21, Polyarteritis nodosa (UP) - 27. unspezifische Aortoarteriitis - (NAA) - 32, hämorrhagische Vaskulitis (HB) - 15 und Wegener-Granulomatose (GDV) - 2, andere Formen - 22. Detaillierte neurologische Untersuchung, Ultraschall-Transkranial-Doppler von Zerebralgefäßen, Rheoenzephalogramm Afia, Computertomographie (CT) und Kernspintomographie (MRI) des Gehirns, Elektroenzephalographie, Untersuchung des Immunstatus.

Bei der Mehrzahl der Patienten wurden die Erkrankungen mit dem Haut- (50,6%), dem Gelenk-Muskel-Syndrom (35,4%) und dem vaskulären (27,1%) -Syndrom eingeleitet. In der Eröffnung wurden Organläsionen mit einer Häufigkeit von 7%, das arterielle Hypertonie-Syndrom - in 5,2%, Fieber - in 7,0%, hämatologische Erkrankungen - 7,9% festgestellt. Neurologische Störungen im Debüt der Krankheit wurden in 12,2% festgestellt und manifestierten sich durch Mono- und Polyneuropathie und Enzephalomyello-Pyradiculoneuritis-Syndrom (EMPRN). Die Niederlage des peripheren Nervensystems beim Debüt der Krankheit war besonders charakteristisch für die UE und wurde bei 30% der Patienten beobachtet. Die Hauptsyndrome des ZNS-Debüts waren cephalgisch (10,5%) und vestibulär (6,3%), am häufigsten wurden sie bei NAA beobachtet. Die Beteiligung des Zentralnervensystems trat bei 96 (41,9%) Patienten auf, wobei die stärkste Ausprägung bei SLE, NAA und UE bestand.

Die zerebrovaskuläre Pathologie war im klinischen Bild der Krankheit bei 34,7% der Patienten vorherrschend, und manchmal entwickelten sich die verschiedenen Symptome einer ZNS-Schädigung lange vor dem Auftreten des polysyndromen Bildes der Krankheit. Zu den wichtigsten klinischen Manifestationen zerebrovaskulärer Erkrankungen gehörten: kephalgische (82%), asthenische (76%), vestibulär-ataktische (80%), pyramidale (74%) Syndrome, vegetativ-vaskuläres Insuffizienz-Syndrom (69%), Dyssomnic (79%) und basalmembranöse (37%), hypopothalamische Dysfunktion (34,7%).

Die beschriebenen neurologischen Symptome wurden häufig mit Symptomen einer vaskulären Insuffizienz des Gehirns kombiniert, die mit einem dyszirkulatorischen Enzephalopathie-Syndrom 1 (11%), 2 (26,4%) oder 3 (8%) Grad kombiniert wurden. Bei 7,8% der Patienten traten vorübergehende Verstöße gegen den Hirnkreislauf auf.

Hypothalamische Dysfunktion bei RH-Patienten äußerte sich durch polymorphe neuroendokrine Störungen, gestörte Thermoregulation, hauptsächlich durch die Art der paroxysmalen zentralen Hyperthermie, Insomnie und die psychoemotionale Pathologie.

Stellt eine signifikante Dominanz bei Patienten mit pyramidaler Insuffizienz auf der linken Seite fest (41%). Die Prävalenz der Pyramideninsuffizienz auf der rechten Seite wurde seltener beobachtet (23,7%). Dystonische Phänomene in Form des vestibulär-zerebellären Systems der Hand und dissoziierter Muskelhypotonie in den Beinen waren auch auf der linken Seite stärker ausgeprägt. Die gewonnenen Daten zeigen die vorherrschende Läsion des pyramidenförmigen und sensorischen Systems sowie unspezifische Strukturen der rechten Hemisphäre an, die eng mit dem hypothalamischen Bereich verwandt sind und die Anpassung des Organismus an die Einflussfaktoren auf die Umwelt sicherstellen. Die erkannte funktionale Asymmetrie weist auf einen Zusammenbruch der Anpassungsmechanismen des Nervensystems hin und zeigt die Rolle der Dysfunktion des rechtshemisphärischen Hypothalamussystems an.

Bei der Verwendung von MRI- und / oder CT-Methoden zeigte sich eine Veränderung des Ventrikelsystems in Form seiner Expansion oder Deformation und / oder Expansion des Subarachnoidalraums sowie fokaler Läsionen verschiedener Gehirnstrukturen, Atrophie der Gehirnsubstanz und kraniovertebralen Anomalien. Anzeichen von äußerem, innerem oder kombiniertem Hydrozephalus wurden in allen nosologischen Formen beobachtet. Zu den fokalen Veränderungen der Gehirnsubstanz gehörten hyperdensitische Zonen, hyposensitive Zonen mit oder ohne Ödem, ein- oder mehrfach.

Bei der Untersuchung des Gefäßsystems und des zerebralen Kreislaufs wurde eine Zunahme des Gefäßtonus, des hypertonischen und des Kreislaufkreislaufs gemäß Rheoenzephalographie (REG) und eine Zunahme der linearen Geschwindigkeit des Blutflusses in der mittleren Hirnarterie beobachtet. Patienten mit ZNS-Beteiligung unterschieden sich in der Elektroenzephalographie: Sie waren gekennzeichnet durch diffuse pathologische Veränderungen, das Vorhandensein von Alpha-Rhythmus-Desorganisation, Dysrhythmien und paroxysmale Aktivität.

Die Korrelationsanalyse zerebrovaskulärer Erkrankungen und die Ergebnisse instrumenteller Studien an zerebralen Gefäßen zeigten, dass die Patienten bei allen nosologischen Formen eine Verletzung der venösen Blutung hatten. In der Folge verengten sich die Hirnarterien, die liquorodynamischen Störungen mit der Bildung einer intrakraniellen Hypertonie und die Mikrozirkulation im Gehirn. Die fokalen Hirnläsionen unterschieden sich je nach nosologischer Form unterschiedlich. In tab. Die wichtigsten neurologischen Manifestationen der RH werden dargestellt.

Bei 39% der jungen Patienten mit SLE mit ZNS-Schädigung traten zerebrale Durchblutungsstörungen auf, und bei der Hälfte der Patienten trat zu Beginn der Erkrankung ein Schlaganfall auf. Gleichzeitig mit einem Schlaganfall bemerkten die Patienten beim Debüt von SLE häufig ein „vaskulärer Schmetterling“ und / oder ein vasospastisches Syndrom, einen Blutdruckanstieg, häufig einen diastolischen. Diese Patienten hatten moderate oder hohe Titer von Cardiolipin-IgG, Antikörper gegen native DNA und Rheumafaktor (RF) -IgM, was auf das Vorhandensein einer gegenwärtigen zerebralen Vaskulitis hindeuten könnte. Diese Daten wurden durch die Identifizierung des Hypertonus resistiver intrakranialer Gefäße und die Pathologie der Mikrovaskulatur in Form einer Erhöhung der Anzahl funktionierender Kapillaren und ihrer ausgeprägten Tortuosität mit langsamerem Blutfluss in den Arteriolen bestätigt. Veränderungen im Koagulationssystem waren durch ein hyperkoagulierbares Syndrom gekennzeichnet. Die wichtigsten Risikofaktoren für die Entwicklung eines Schlaganfalls bei RH-Patienten wurden identifiziert: arterieller Hypertonie, Herzschaden, Hyperkoagulation, Immunentzündung der Gefäßwand, Asymmetrie des zerebralen Blutflusses.

Bei Patienten mit RZ trat bei 28,3% der Patienten eine Cerebrovasculitis (CV) auf. Die Diagnose eines CV wurde gestellt, wenn fokale neurologische Symptome festgestellt wurden, Veränderungen des Augenhintergrunds, verminderte Sicht, Zeichen des zerebralen Kreislaufs sowie die Ergebnisse der CT und der Kernspintomographie (NMRT), die äußere und interne Hydrozephalus-Veränderungen und fokale Veränderungen zeigten Kortex und subkortikale Substanz. Gleichzeitig nahm im Laufe der Zeit die Anzahl der Herde jeder Lokalisation im Gehirn zu. Magnetresonanz-Angiographie (MRA) -Studie zeigte multiple segmentale Unregelmäßigkeiten der Gefäßwand, zirkuläre oder exzentrische Stenosen und Dilatation kleiner und mittlerer intrakranialer Arterien mit Bildung von Aneurysmen, Durchblutungsstörungen. Die offenbarte Abnahme der Intensität des MRA-Signals vor dem Hintergrund einer erhöhten Aktivität des rheumatischen Prozesses zeigte das Vorhandensein von CV an.

Antikörper gegen native DNA, IgG-Antikörper gegen Cardiolipin (aKL) und IgM aKL, antineutrophile cytoplasmatische Antikörper (ANCA) und in geringerem Maße RF und Lupus-Antikoagulans (BA) wurden als immunologische Marker für CV betrachtet. Es gab klinische und immunologische Korrelationen mit neurologischen Manifestationen.

Der isolierte (primäre) CV wurde durch die Entdeckung von Symptomen einer ZNS-Beteiligung und von Symptomen wie Kopfschmerzen, Krämpfe, Meningeal-Syndrom, akuter progressiver Enzephalopathie ohne Anzeichen einer extrakraniellen oder systemischen Vaskulitis, psychischen Syndromen, Demenz, fortschreitender Intelligenzminderung, Schlaganfall, Sehstörungen, Nystagmus charakterisiert. Im ersten Jahr der Erkrankung wurden häufiger periventrikuläre Herde nachgewiesen.

Eine Reihe von Patienten konsultierte einen Optometristen in Verbindung mit einer Verschlechterung des Sehvermögens, bis zu Amaurose, dem Vorhandensein von Uveitis und ischämischer Neuritis. Retinale Angiopathie trat bei 41% dieser Patienten auf, Phlebopathie bei 14%, Retinovasculitis bei 6%, Angiospasmus bei 13%, Angiosklerose bei 18%.

Das polyneuritische Syndrom trat bei der überwiegenden Mehrheit der Patienten (96,7%) in Form einer sensorischen, sensibel-motorischen Polyneuropathie oder in Kombination mit ZNS-Läsionen mit ESP- und EMPRN-Syndrom auf. In SJS, OT und HB herrschten Formen in Form einer sensiblen oder sensomotorischen Polyneuropathie vor, und in SLE- und NAA-Formen mit einer kombinierten Läsion von peripheren NS (PNS) und ZNS-ESRD- und EMPRN-Syndromen. Es gab eine deutliche Dissoziation der Schwere der Polyneuropathie entlang der Körperachse in OT und NAA, und in OT waren die Symptome in den Beinen ausgeprägter, in NAA - in den Händen. Im Allgemeinen trat eine asymmetrische Polyneuropathie bei 19,2% der Patienten auf und erreichte in der UE (59,3%) ein Maximum.

Die Pathologie der NA mit RH bestimmt häufig die Prognose, das klinische Bild der Krankheit und die Lebensqualität der Patienten und erfordert auch die obligatorische kombinierte Anwendung einer entzündungshemmenden Grundtherapie, Angioprotektoren und Neuroprotektoren. Zur Gruppe der Neuroprotektoren gehören Actovegin, Instenon. Verwendete Medikamente, die den zerebralen Kreislauf verbessern, - Vinpocetin, Kavinton, Stoffwechselmittel mit antihypoxanter Wirkung - Nootropil, Piracetam, Cerebrolysin, nach Aussage von Sedativa und Antikonvulsiva, Antidepressiva.

Im Falle von RH umfasst die Therapie Glucocorticosteroide, Immunsuppressiva, Immunglobulin, Plasmaaustausch, Immunomodulatoren, Desaggregantien, nichtsteroidale Antirheumatika und symptomatische Mittel.

Die Behandlung besteht aus mehreren Stadien: schnelle Unterdrückung der Immunantwort beim Auftreten der Krankheit und während ihrer Exazerbationen (Induktion der Remission); Langzeit-Erhaltungstherapie mit Immunsuppressiva in ausreichenden Dosen, um eine klinische und laborbedingte Remission der Krankheit zu erreichen; Bestimmung des Schädigungsgrades von Organen oder Körpersystemen und deren Korrektur sowie nachfolgende Rehabilitationsmaßnahmen.

Die erste Stufe umfasst eine wirksame Unterdrückung der Immunentzündung in den frühen Stadien der Krankheit und beinhaltet die Verwendung von Corticosteroiden, Immunsuppressiva zytostatischen Wirkung Typ Cyclophosphamid und antimetabolitnogo Aktionstyp Methotrexat, tsitokinsupressivnogo Formulierung von Cyclosporin A, ein intravenösen Immunoglobulin Zuordnung wiederholten Gänge Pulstherapie mit Methylprednisolon und Cyclophosphamid in Verbindung mit extrakorporaler Verfahren Behandlung.

Bei akuten zerebralen Erkrankungen mit einer hohen Aktivität von SLE wird ein Pulstherapiesystem angewendet, bei dem Metipred 1 g einmal täglich 3-mal täglich intravenös verabreicht wird und am zweiten Tag 800 mg Cyclophosphamid zugegeben werden. Im chronischen SLE-Verlauf betrug die tägliche Dosis von Prednisolon 15–20 mg, gefolgt von einer allmählichen Abnahme. Cyclophosphamid wird intramuskulär in einer Dosis von 400 mg pro Woche auf 1600–2000 mg pro Kurs und dann 200 mg pro Woche für ein Jahr oder mehr verabreicht. Tests von Mofetil Mycophenolat und Leflunomid werden getestet.

Im Falle der Pathologie des Sehorgans werden nicht-steroidale entzündungshemmende Arzneimittel in Form von Diclofenac-Injektionen verschrieben, und dann werden orale Arzneimittel dieser Gruppe, Disaggreganten, bei Anzeichen einer entzündlichen Aktivität mäßige Dosen von Glucocorticosteroiden zugesetzt und es kommt zu einer starken Abnahme des Sehvermögens und ausgeprägten Anzeichen einer Aktivitätspulsbehandlung.

Die wirksamsten und weniger toxischen Verfahren für die Verwendung von Immunsuppressiva, die Verabreichungswege und die Einbeziehung von Arzneimitteln, die die Mikrozirkulation verbessern und / oder die rheologischen Eigenschaften von Blut (Heparin, Fraxiparin, Trental, Ralofekt, Tiklid) beeinflussen, werden in die komplexe Behandlung einbezogen.

In einigen Fällen werden Medikamente als Reaferon verschrieben, und in Gegenwart von infizierten Geschwüren, Nekrose der Haut oder Gliedmaßen werden Antibiotika verwendet. Aufgrund der Vielfalt der nosologischen Formen wird die Wahl der Medikamente beim Debüt der Krankheit durch die Prävalenz des pathologischen Prozesses und das Vorhandensein einer interkurrenten Infektion beeinflusst. Die Ernennung von Angioprotektoren und Posindromnaya-Therapie wird gezeigt.

Aufgrund des hohen Anteils an neurologischer Pathologie sollten Patienten mit RH in einem frühen Stadium des pathologischen Prozesses einer umfassenden klinischen und instrumentellen neurologischen Studie unterzogen werden. Die Diagnose einer RH- und komplexen Therapie mit Glukokortikoiden und Immunsuppressiva trägt zur Korrektur von Erkrankungen des ZNS und PNS bei.

Marov E. I. (Hrsg.). Neuroendokrinologie. Jaroslawl: Dia-Press; 1999

Stenberg E. M. Neuroendokrine Regulation von Autoimmun- / Entzündungskrankheiten // J. Endocrinol. 2001; 169 (3): 429–435.

Nasonov V. A. Ivanova M. M. Kalashnikova E. A. und andere: Aktuelle Probleme der Neuroimmunologie // Vestn. RAMS 1994; 1: 4–7.