Budd-Chiari-Syndrom: Ursachen, Anzeichen, Diagnose, Behandlung, Prognose

Die Leber ist ein vitales und multifunktionales Organ. Lebererkrankungen beeinflussen den Zustand des gesamten Organismus und führen zur Entstehung verschiedener Krankheiten. Die Gründe für diesen Fehler können viele sein. Einer der pathologischen Prozesse, die eine Leberfunktionsstörung verursachen, ist das Budd-Chiari-Syndrom. Dieser Symptomenkomplex wird durch Verstopfung der Lebervenen verursacht, was zu einer Abnahme des Gefäßlumens und einer Beeinträchtigung der Durchblutung des Organes führt.

Das Budd-Chiari-Syndrom wurde im späten 19. Jahrhundert von einem britischen Chirurgen, Budd, und einem österreichischen Pathologen Kiari entdeckt. Sie beschrieben unabhängig voneinander die Thrombose großer Lebervenen auf der Ebene ihrer Verbindung, wodurch die Blutentnahme aus den Leberläppchen verhindert wurde. Laut ICD-10 wurde die komplexe Pathologie der Lebervenen der Gruppe „Embolie und Thrombose anderer Venen“ zugeordnet und erhielt den Code I82.0.

Moderne Mediziner unterscheiden zwei medizinische Ausdrücke: "Krankheit" und "Syndrom" von Budd-Chiari. Im ersten Fall handelt es sich um einen akuten Prozess, der mit einer Thrombose der venösen Gefäße der Leber oder einer chronischen Form der Erkrankung einhergeht, die durch Thrombophlebitis und Fibrose der intrahepatischen Venen verursacht wird. Im zweiten Fall geht es um die klinische Manifestation nichtvaskulärer Erkrankungen. Eine solche Aufteilung des pathologischen Prozesses mit den gleichen Symptomen und Manifestationen in zwei verschiedene Formen ist bedingt. Der Sauerstoffmangel im Lebergewebe führt zu einer Ischämie, die die Vitalaktivität aller Organe negativ beeinflusst und sich als Intoxikationssyndrom manifestiert.

Das Budd-Chiari-Syndrom ist eine seltene Erkrankung mit akutem, subakutem, chronischem oder fulminantem Verlauf. Durch den Verschluss der Lebervenen wird die normale Blutversorgung gestört. Patienten haben starke Schmerzen auf der rechten Seite des Bauches, Dyspepsie, Gelbsucht, Aszites, Hepatomegalie. Die akute Form der Pathologie gilt als die gefährlichste. Dies führt häufig zu einem Koma oder Tod des Patienten.

Diese gastroenterologische Erkrankung betrifft häufig ältere Frauen im Alter von 35-50 Jahren, die an hämatologischen Erkrankungen leiden. Bei Männern ist die Krankheit viel seltener. Vor kurzem haben Ärzte den Alarm ausgelöst, weil das Syndrom viel jünger ist. In Europa ist es bei einer Million von einer Person registriert.

Alle Patienten mit Verdacht auf ein Budd-Chiari-Syndrom werden einer vollständigen medizinischen Untersuchung unterzogen, einschließlich Doppler-Sonographie der Leber, Ultraschall, CT-Scan und MRI, Lebergewebebiopsie. Das Budd-Chiari-Syndrom ist eine unheilbare Krankheit. Eine umfassende medikamentöse Therapie und eine rechtzeitige Operation können nur die Lebensdauer der Patienten verlängern und deren Qualität verbessern. Die Patienten verschrieben Diuretika, Desaggreganten und Thrombolytika. Bei akuten Formen bleiben auch diese Ereignisse machtlos. Für diese Patienten ist eine Lebertransplantation angezeigt.

Ätiologie

Die Ursachen des Budd-Chiari-Syndroms sind sehr unterschiedlich. Alle sind in zwei Gruppen unterteilt - angeboren und erworben. In dieser Hinsicht haben Wissenschaftler die Hauptformen der Pathologie identifiziert: primäre und sekundäre.

• Die Erkrankung, die durch eine angeborene Anomalie - Membranbefall oder Stenose der unteren Hohlvene - verursacht wird, ist in Japan und Afrika üblich. Es wird zufällig bei der Untersuchung von Patienten auf andere Lebererkrankungen, Gefäßerkrankungen oder Aszites unbekannter Herkunft entdeckt. Diese Form des Syndroms ist primär. Angeborene Anomalien der Lebergefäße sind der ätiopathogenetische Faktor der Erkrankung.
• Secondary-Syndrom - eine Komplikation der Peritonitis, Bauchverletzungen, Perikarditis, bösartige Neubildungen, Erkrankungen der Leber, chronische Kolitis, Thrombophlebitis, hämatologische und Autoimmunerkrankungen, die Exposition gegenüber ionisierender Strahlung, bakterielle Infektionen und Parasitenbefall, Schwangerschaft und Geburt, Chirurgie, verschiedenes invasives medizinisches Verfahren, bestimmte Einnahme Medikamente.
• Das idiopathische Syndrom tritt in 30% der Fälle auf, wenn die genaue Ursache der Erkrankung nicht ermittelt werden kann.

Die ätiologische Klassifikation des Syndroms umfasst 6 Formen: angeborene, thrombotische, posttraumatische, entzündliche, onkologische und hepatische Formen.

Pathogenetische Verbindungen des Syndroms:

1. Auswirkungen des verursachenden Faktors
2. Verengung und Verstopfung der Venen
3. Blutfluss verlangsamen
4. Entwicklung der Stagnation
5. Zerstörung von Hepatozyten mit Narbenbildung,
6. Hypertonie im Pfortadersystem,
7. Ausgleichender Blutabfluss durch die kleinen Venen der Leber,
8. Mikrovaskuläre Ischämie des Organs
9. Die Abnahme des Volumens des peripheren Teils der Leber
10. Hypertrophie und Verdichtung des zentralen Körperteils
11. Nekrotische Prozesse im Lebergewebe und der Tod von Hepatozyten
12. Leberfunktionsstörung.

Pathologische Anzeichen der Krankheit:

• Vergrößertes, glattes und violettes Lebergewebe, das an Muskatnuss erinnert;
• Infizierte thrombotische Massen;
• Blutgerinnsel mit Tumorzellen;
• Schwere venöse Stase und Lymphotase;
• Nekrose der zentrolobulären Zonen und weit verbreitete Fibrose.

Solche pathologischen Veränderungen führen zu den ersten Symptomen der Krankheit. Bei einem Verschluss einer Lebervene können die charakteristischen Symptome fehlen. Die Blockade von zwei oder mehr venösen Stämmen endet mit einer Verletzung des Pfortaderblutflusses, einem Druckanstieg im Pfortelsystem, der Entwicklung einer Hepatomegalie und der Überdehnung der Leberkapsel, die sich klinisch durch Schmerzen im rechten Hypochondrium manifestiert. Hepatozytenzerstörung und Organfunktionsstörungen sind die Ursachen für eine Behinderung oder den Tod von Patienten.

Faktoren, die die Entwicklung einer Pfortaderthrombose auslösen:

1. Sitzen oder Stehen arbeiten
2. Sitzender Lebensstil
3. Mangel an regelmäßiger körperlicher Aktivität
4. Schlechte Gewohnheiten, vor allem Rauchen,
5. Akzeptanz einiger Medikamente, die die Blutgerinnung erhöhen,
6. Übergewicht

Symptomatologie

Das klinische Bild des Budd-Chiari-Syndroms wird durch seine Form bestimmt. Der Hauptgrund, warum der Patient sich an den Arzt wendet, ist der Schmerz, der ihm den Schlaf und die Ruhe nimmt.

• Die akute Form der Pathologie tritt plötzlich auf und manifestiert sich als scharfer Schmerz im Unterleib und rechtem Hypochondrium, dyspeptischen Symptomen - Erbrechen und Durchfall, Gelbfärbung der Haut und Sklera, Hepatomegalie. Die Schwellung der Beine geht einher mit einer Expansion und Ausbuchtung der Vena saphena im Unterleib. Die Symptome erscheinen unerwartet und schnell fortschreitend und verschlechtern den Allgemeinzustand der Patienten. Sie bewegen sich sehr schwer und können sich nicht mehr bedienen. Nierenfunktionsstörungen entwickeln sich schnell. Freie Flüssigkeit sammelt sich in der Brust und im Bauchraum. Erscheint Lymphostase. Solche Prozesse sind praktisch nicht für eine Therapie geeignet und enden mit Koma oder Tod von Patienten.
• Anzeichen für die subakute Form des Syndroms sind: Hepatosplenomegalie, hyperkoagulatives Syndrom, Aszites. Die Symptomatologie nimmt innerhalb von sechs Monaten zu, die Arbeitsfähigkeit der Patienten nimmt ab. Die subakute Form wird normalerweise chronisch.
• Die chronische Form entwickelt sich vor dem Hintergrund der Thrombophlebitis der Lebervenen und der Keimung der Faserfasern in ihrem Hohlraum. Es kann sich über viele Jahre nicht manifestieren, das heißt, es kann asymptomatisch sein oder es können Anzeichen eines asthenischen Syndroms auftreten - Unwohlsein, Müdigkeit, Müdigkeit. In diesem Fall ist die Leber immer vergrößert, ihre Oberfläche ist dicht, der Rand ragt unter dem Rippenbogen hervor. Das Syndrom wird erst nach einer umfassenden Untersuchung der Patienten festgestellt. Allmählich entwickeln sie Unbehagen und Unbehagen im rechten Hypochondrium, Appetitlosigkeit, Blähungen, Erbrechen, ikteröse Sklera und Schwellungen des Sprunggelenks. Das Schmerzsyndrom ist mäßig.
• Die fulminante Form zeichnet sich durch einen schnellen Anstieg der Symptome und ein Fortschreiten der Krankheit aus. Wörtlich in wenigen Tagen entwickeln die Patienten Gelbsucht, Nierenfunktionsstörungen und Aszites. Die offizielle Medizin kennt einzelne Fälle dieser Form der Pathologie.

Ohne unterstützende und symptomatische Therapie treten schwerwiegende Komplikationen und gefährliche Folgen auf:

1. innere Blutung
2. Dysurie
3. Druckerhöhung im Portalsystem,
4. Krampfadern der Speiseröhre,
5. Hepatosplenomegalie,
6. Leberzirrhose,
7. Hydrothorax, Aszites,
8. hepatische Enzephalopathie,
9. Leberkennungsversagen
10. bakterielle Peritonitis.

eine Folge des Anstiegs der portalen Hypertonie - ein Symptom des "Kopfes der Qualle" und des Aszites (rechts)

In der Endphase des progressiven Leberversagens entsteht ein Koma, aus dem Patienten selten herauskommen und sterben. Das Leberkoma ist eine Funktionsstörung des Zentralnervensystems, die durch schwere Leberschäden verursacht wird. Das Koma zeichnet sich durch eine konsequente Entwicklung aus. Zunächst entsteht ein ängstlicher, aufgeregter oder trostloser, apathischer Zustand bei den Patienten, häufig Euphorie. Denken wird langsamer, Schlaf und Orientierung in Raum und Zeit werden gestört. Dann verstärken sich die Symptome: Patienten werden verwirrt, sie schreien und weinen, sie reagieren akut auf gewöhnliche Ereignisse. Symptome von Meningismus, "Lebergeruch" im Mund, Handzittern, Blutungen in der Mundschleimhaut und Magen-Darm-Trakt treten auf. Das hämorrhagische Syndrom wird von ödematös-aszites begleitet. Starke Schmerzen auf der rechten Seite, pathologische Atmung, Hyperbilirubinämie - Anzeichen für eine Pathologie im Endstadium. Die Patienten haben Krämpfe, die Pupillen weiten sich aus, der Druck fällt ab, die Reflexe sterben aus, die Atmung stoppt.

Diagnose

Die Diagnose des Budd-Chiari-Syndroms basiert auf klinischen Symptomen, anamnestischen Daten und den Ergebnissen von Labor- und Instrumententechniken. Nach Anhörung der Patientenbeschwerden führen die Ärzte eine Sichtprüfung durch und identifizieren Anzeichen von Aszites und Hepatomegalie.

Eine abschließende Diagnose ermöglicht zusätzliche Untersuchungen.

• Hämogramm - Leukozytose, erhöhte ESR,
• Koagulogramm - Erhöhung der Prothrombinzeit und des Index
• Blutbiochemie - Aktivierung von Leberenzymen, erhöhte Bilirubinspiegel, reduziertes Gesamtprotein und ein verschlechtertes Verhältnis von Fraktionen
• In der Ascitesflüssigkeit - Albumin, Leukozyten.

1. Ultraschall der Leber - die Erweiterung der Lebervenen, die Zunahme der Pfortader;
2. Dopplersonographie - Gefäßerkrankungen, Thrombose und Stenose der Lebervenen
3. Portographie - die Untersuchung des Pfortadersystems nach der Injektion eines Kontrastmittels in dieses;
4. Hepatomanometrie und Splenometrie - Messung des Drucks in den Venen der Leber und der Milz;
5. Röntgen der Bauchhöhle - Aszites, Karzinom, Hepatosplenomegalie, Ösophagusvarizen;
6. Angiographie und venohepatografiya mit dem Kontrast - die Lokalisation des Blutgerinnsels und den Grad der gestörten Leberzirkulation;
7. CT-Scan - Leberhypertrophie, Schwellung des Parenchyms, heterogene Bereiche des Lebergewebes;
8. MRI - atrophische Prozesse in der Leber, Nekroseherde im Lebergewebe, Fettregeneration des Organs;
9. Leberbiopsie - Fibrose, Nekrose und Atrophie von Hepatozyten, Stauung, Mikrothrombus;
10. Die Szintigraphie erlaubt es, den Ort der Thrombose zu bestimmen.

Eine umfassende Studie ermöglicht es Ihnen, eine genaue Diagnose auch mit dem komplexesten klinischen Bild zu erstellen. Die Prognose und Behandlungstaktiken hängen davon ab, wie richtig und schnell die Krankheit diagnostiziert wird.

Medizinische Ereignisse

Das Budd-Chiari-Syndrom ist eine unheilbare Krankheit. Allgemeine therapeutische Maßnahmen erleichtern den Zustand des Patienten leicht und kurz und verhindern die Entwicklung von Komplikationen.

• Entfernung des Venenblocks
• Beseitigung der portalen Hypertonie
• Wiederherstellung des venösen Blutflusses
• Normalisierung der Blutversorgung der Leber
• Komplikationen vermeiden
• Beseitigung der Symptome der Pathologie.

Alle Patienten müssen im Krankenhaus stationär behandelt werden. Gastroenterologen und Chirurgen verschreiben ihnen folgende Drogengruppen:

1. Diuretika - Veroshpiron, Furosemide,
2. Hepatoprotektoren - Essentiale, Legalon,
3. Glukokortikosteroide - Prednisolon, Dexamethason,
4. Plättchenhemmer - Clexan, Fragmin,
5. Thrombolytika - Streptokinase, Urokinase,
6. Fibrinolytika - "Fibrinolysin", "Curantil",
7. Proteinhydrolysate,
8. Transfusionen von roten Blutkörperchen, Plasma.

Mit der Entwicklung von schweren Komplikationen werden den Patienten Zytostatika verschrieben. Bei der Behandlung von Aszites ist die Ernährungstherapie von größter Bedeutung. Es ist auf Natrium beschränkt. Dargestellt sind große Dosen von Diuretika und Parazentese.

Eine konservative Behandlung ist unwirksam und führt nur zu einer kurzfristigen Verbesserung. Es verlängert die Lebensdauer von 2 Jahren um 80% krank. Wenn die medikamentöse Therapie der portalen Hypertonie nicht gewachsen ist, werden chirurgische Methoden eingesetzt. Ohne Operation treten innerhalb von 2 bis 5 Jahren tödliche Komplikationen auf. Todesfälle treten in 85–90% der Fälle auf. Leberversagen und Enzephalopathie werden nur symptomatisch behandelt, was mit der Irreversibilität pathologischer Veränderungen in den Organen zusammenhängt.

Chirurgische Eingriffe zielen darauf ab, die Blutversorgung der Leber zu normalisieren. Vor der Operation werden alle Patienten einer Angiographie unterzogen, wodurch die Ursache für den Verschluss der Lebervenen festgestellt werden kann.

Die wichtigsten Arten von Operationen:

Beispiel für den Shunt-Betrieb

• Anastomose - Ersatz pathologisch veränderter Gefäße durch künstliche Botschaften, um den Blutfluss in den Venen der Leber zu normalisieren;
• Beim Shunting handelt es sich um eine Operation, bei der der Blutfluss in den Gefäßen der Leber durch Umgehen der Okklusionsstelle mit Hilfe von Shunts wiederhergestellt wird.
• Vena Cava-Prothetik;
• Dilatation der betroffenen Venen mit einem Ballon;
• vaskuläres Stenting;
• Angioplastie wird nach Ballondilatation durchgeführt;
• Die Lebertransplantation ist die effektivste Behandlung für die Pathologie.

Eine chirurgische Behandlung ist bei 90% der operierten Patienten wirksam. Durch die Lebertransplantation können Sie einen guten Erfolg erzielen und die Lebensdauer der Patienten um 10 Jahre verlängern.

Prognose

Die akute Form des Budd-Chiari-Syndroms hat eine ungünstige Prognose und endet oft mit der Entwicklung schwerer Komplikationen: Koma, innere Blutungen und bakterielle Entzündung des Peritoneums. Bei Fehlen einer adäquaten Therapie tritt der Tod innerhalb von 2-3 Jahren nach Auftreten der ersten klinischen Anzeichen der Krankheit auf.

Das zehnjährige Überleben ist typisch für Patienten mit einem chronischen Verlauf des Syndroms. Das Ergebnis der Pathologie wird beeinflusst durch: Ätiologie, Alter des Patienten, Vorhandensein von Erkrankungen der Nieren und der Leber. Eine vollständige Heilung für Patienten ist derzeit nicht möglich. Die Entwicklung der Transplantologie in der Zukunft wird die Heilungschancen der Patienten signifikant erhöhen.

Anzeichen einer Lebervenenthrombose (Budd-Chiari-Syndrom) und deren Behandlung

Die Leber ist ein Körper, der eine Vielzahl wichtiger Funktionen ausübt, bei denen Änderungen im gesamten Körper auftreten. Ein Ausfall des normalen Betriebs eines wichtigen Organs kann viele Ursachen haben. Was auch immer sie sind, die Leber, die nicht normal funktioniert, ist ein Grund, mehr auf ihren Gesundheitszustand zu achten. Das Budd-Chiari-Syndrom ist eine seltene Erkrankung, die jedoch direkt mit der normalen Leberfunktion zusammenhängt. Die Entwicklung eines solchen pathologischen Zustands ist aufgrund angeborener vaskulärer Anomalien oder verwandter Verletzungen, Thrombosen sowie bei anderen Erkrankungen möglich.

Das Budd-Chiari-Syndrom ist eine Erkrankung, die zu einer Verengung der Venen neben der Leber, einschließlich der Pfortader, und zu einer Änderung des normalen Blutabflusses aus der Leber führt, was deren Thrombose verursacht. Diese Pathologie ist die Ursache für eine Stagnation im Körper, die zur Entwicklung einer Leberfibrose führen kann. Nachdem das lebenswichtige Organ nicht mehr normal funktioniert, wird im Körper eine Vergiftung beobachtet.

Ursachen der Pathologie

Die primäre Manifestation des Budd-Chiari-Syndroms ist mit der Entwicklung einer angeborenen Stenose oder einer membranösen Invasion des Portals und der unteren Hohlvene möglich. Ein derartiger Venenbefall ist ein eher seltenes Phänomen und kann bei Afrikanern beobachtet werden. Sehr oft werden bei einer ähnlichen Pathologie der Venen auch Ösophagusvarizen, Aszites und Zirrhose diagnostiziert.

Die sekundäre Manifestation der Krankheit ist vor dem Hintergrund einer Fehlfunktion des Körpers möglich oder kann aus unbekannten Gründen festgestellt werden. Wenn es nicht möglich ist, die genaue Ursache des Syndroms festzustellen, handelt es sich um die Entwicklung eines idiopathischen Budd-Chiari-Syndroms, das in 25 bis 30% der Fälle beobachtet wird. In anderen Fällen gehen der Entwicklung der Krankheit folgende Faktoren voraus:

• Bauchverletzungen;
• Zirrhose;
• Peritonitis;
• Perikarditis;
• maligne Tumoren;
• Veränderungen in der Blutgerinnung;
• Thrombose und angeborene Fehlbildungen der Leber;
• längerer Gebrauch von Verhütungsmitteln.

Leber-Gefäß-Thrombose wird sehr oft durch Veränderungen des normalen Blutabflusses verursacht.

Symptome des Syndroms

Symptome, die während der Entwicklung der Pathologie beobachtet werden:

• rechter Bauchschmerz;
• Aszites;
• Zunahme der Milz und der Leber.

Darüber hinaus ist die Entwicklung von Symptomen wie:

• Gelbsucht in unterschiedlichem Ausmaß;
• Übelkeit und Erbrechen von Blut;
• Enzephalopathie.

Alle diese Symptome sind je nach akutem Krankheitsverlauf ausgeprägt oder geglättet.

Klinisches Bild

Die Krankheit entwickelt sich akut und chronisch. Der akute Verlauf der Erkrankung wurde in 5-20% der Fälle erfasst. Das Badda-Chiari-Syndrom in seiner hellen Manifestation ist durch ein starkes Schmerzsyndrom im Epigastrium und vom Hypochondrium nach rechts, Erbrechen und Wachstum des Körpers in Volumen gekennzeichnet. Mit dem aktiven Krankheitsverlauf manifestieren sich Aszites für mehrere Tage. Wenn eine Thrombose auftritt und eine Person am Prozess der Pfortader der Leber beteiligt ist, schwellen die Beine an, die Gefäße der vorderen Bauchwand dehnen sich aus. Das Syndrom ist akut und wird seit einigen Tagen zu Aszites mit hämorrhagischem Verlauf. Manchmal findet es in Kombination mit Hydrothorax statt, vor dem Hintergrund einer unwirksamen Behandlung mit Medikamenten vom Diuretikum.

Das Budd-Chiari-Syndrom manifestiert sich meistens in einer chronischen Form (80-95% der Fälle). Was ist zunächst durch einen asymptomatischen Verlauf der Erkrankung mit Hepatomegalie gekennzeichnet? Erst nach einer gewissen Zeit beginnen die Patienten, sich über Schmerzen im oberen rechten Quadranten zu beklagen, sich zu erbrechen. Danach wird eine Volumenzunahme der Leber, deren Verdickung und Zirrhose mit Splenomegalie und Krampfadern der Pfortader und der Gefäße der Bauchwand und des Brustkorbs festgestellt.

Im Endstadium entwickelt sich das Badd-Chiari-Syndrom sowie Krampfadern der unteren Hohlvene und Pfortader. Infolge der Entwicklung der Krankheit werden Leberversagen und Thrombosen der Lebergefäße beobachtet.

Diagnosefunktionen

Das Budd-Chiari-Syndrom ist ein pathologischer Zustand, der diagnostiziert werden kann, wenn eine Person Aszites und pathologische Veränderungen im Blutgerinnungssystem hat. Für eine genaue Diagnose wird auch die klinische Manifestation der Pathologie berücksichtigt.

Die Ergebnisse der Forschung im Labor können nicht immer genau diese Pathologie anzeigen. Leukozytose, Dysproteinämie und Hypoproteinämie, ein Anstieg der ESR sind charakteristische Anzeichen für andere pathologische Zustände in der akuten und chronischen Form. Eine hohe Proteinkonzentration und ein Anstieg des Serumalbumin-Indikators können auf eine Lebervenenthrombose hindeuten.

CT ohne Kontrastmittel und Ultraschall helfen, den Caudatlappen der Leber und die umgebenden Teile des Parenchyms bei verminderter Durchblutung zu bestimmen. Die Kernspintomographie bestimmt die Inhomogenität der Leber und die Zunahme ihres Caudatlappens. Bei der Durchführung der unteren Kavitation und der Venohepatographie wird eine genaue Diagnose gestellt. Bei einer Hepato-Biopsie können Hepatozytenatrophie in der zentrolobulären Zone, venöse Stagnation der Pfortader und Thrombose im Bereich der terminalen Venolen und der Leber nachgewiesen werden. Um eine genaue Diagnose zu stellen, müssen Sie die folgenden Studien bestehen:

• CT oder MRI;
• Doppler-Ultraschall der Leber- und Pfortadern;
• Szintigraphie;
• biochemische Analyse;
• Angiographie;
• Katheterisierung der Vena cava und Pfortader.

Dank dieser Untersuchungen bestimmen Sie die Struktur der Lebervenen, einschließlich der Pfortader, erkennen Thrombosen und Gefäßverengungen der Leber, bestimmen den Verschlechterungsgrad des Blutabflusses aus dem Organ.

Behandlungsmethoden

Abhängig von der Art der Erkrankung wird die Behandlungsmethode bestimmt.

Bei Aszites wird Oligurie Anastomose durchgeführt. Bei einer Stenose der Pfortader und der unteren Vena cava wird eine Trans-Atrio-Membrotomie durchgeführt, die Prothesen werden in separate Bereiche der Stenose oder Bypass der Pfortader mit dem rechten Atrium expandiert und platziert. Die Leber wird durch die Transplantation wieder hergestellt und normalisiert.

Konservative Behandlung bietet nur vorübergehende Linderung.

Die konservative Behandlung des Budd-Chiari-Syndroms bietet nur eine vorübergehende Linderung und der Tod liegt in diesem Fall bei fast 90%. Diese Methode besteht in der Verwendung von Medikamenten, die den Stoffwechsel in den Leberzellen verbessern, wobei Diuretika und Aldosteron-Antagonisten sowie Glukokortikosteroid-Medikamente eingenommen werden. Manchmal werden Antithrombozytenmittel und Fibrinolytika, Arzneimittel, die eine thrombolytische Wirkung haben, verordnet.

Behandlung von Komplikationen

Patienten, die an einer Thrombose mit Leberzirrhose und Krampfadern der Speiseröhre, des Magens und des Darms leiden, werden angemessen behandelt, um die Entwicklung von Blutungen aus dem Gastrointestinaltrakt zu verhindern. In diesem Fall wird die Behandlung durch Betablocker verschrieben.

Die Entlastung von Aszites ohne Einnahme von Medikamenten ist vor allem die Beachtung der diätetischen Ernährung. Die primäre Behandlungsmethode sind jedoch immer noch Medikamente. Der chirurgische Eingriff bei Aszites beinhaltet die Entfernung von Askeseflüssigkeit. Als Behandlung für refraktäre Aszites wird durchgeführt:

• Lebertransplantation;
• Laparozentese;
• transyuguläres portosystemisches Rangieren.

Prognose

Das Budd-Chiari-Syndrom ist eine ausreichend schwere Erkrankung in der akuten Form des Verlaufs, bei der die Entwicklung von Leberkoma und Tod beobachtet wird. Die Lebenserwartung eines Patienten mit einer chronischen Form der Erkrankung kann bei symptomatischer Behandlung mehrere Jahre betragen. Die Prognose wird weitgehend von der Ätiologie sowie der Wahrscheinlichkeit ihrer Ausscheidung bestimmt. Wenn Symptome der Krankheit festgestellt werden, wird der Patient von einem Chirurgen und einem Gastroenterologen untersucht.

Am häufigsten wird diese Pathologie bei Frauen mit hämorrhagischen Erkrankungen sowie bei Männern zwischen 40 und 50 Jahren beobachtet. 55% der Patienten, die eine genaue Diagnose haben und eine geeignete Behandlung erhalten haben, können weitere 10 Jahre leben.

Budd-Chiari-Syndrom

Das Budd-Chiari-Syndrom ist eine Erkrankung, die durch Verstopfung der Lebervenen gekennzeichnet ist und zu einer Beeinträchtigung des Blutflusses und einer venösen Stauung führt. Die Pathologie kann auf primäre Veränderungen der Gefäße und sekundäre Störungen des Kreislaufsystems zurückzuführen sein. Dies ist eine eher seltene Erkrankung, die akut, subakut oder chronisch auftritt. Die Hauptsymptome sind starke Schmerzen im rechten Hypochondrium, vergrößerte Leber, Übelkeit, Erbrechen, mäßiger Gelbsucht, Aszites. Die gefährlichste akute Form der Krankheit, die zum Koma oder zum Tod des Patienten führt. Eine konservative Behandlung führt nicht zu dauerhaften Ergebnissen, die Lebenserwartung hängt direkt von einer erfolgreichen Operation ab.

Budd-Chiari-Syndrom

Das Budd-Chiari-Syndrom ist ein pathologischer Prozess, der mit Veränderungen des Blutflusses in der Leber aufgrund einer Abnahme des Lumens der an dieses Organ angrenzenden Venen zusammenhängt. Die Leber erfüllt viele Funktionen, die normale Funktionsweise des Körpers hängt von seinem Zustand ab. Durchblutungsstörungen betreffen daher alle Systeme und Organe und führen zu allgemeiner Vergiftung. Das Budd-Chiari-Syndrom kann auf die sekundäre Pathologie großer Venen zurückzuführen sein, die zu einer Stagnation des Bluts in der Leber oder umgekehrt zu den primären Veränderungen in Blutgefäßen führt, die mit genetischen Anomalien assoziiert sind. Dies ist eine eher seltene Pathologie in der Gastroenterologie: Laut Statistik beträgt die Häufigkeit von Läsionen 1: 100.000 der Bevölkerung. In 18% der Fälle wird die Krankheit durch hämatologische Erkrankungen verursacht, in 9% durch bösartige Tumore. In 30% der Fälle können keine Komorbiditäten festgestellt werden. Am häufigsten betrifft die Pathologie Frauen zwischen 40 und 50 Jahren.

Ursachen des Budd-Chiari-Syndroms

Die Entwicklung des Budd-Chiari-Syndroms kann durch viele Faktoren verursacht werden. Als Hauptursache wird eine angeborene Anomalie der Lebergefäße und ihrer strukturellen Bestandteile sowie Verengung und Ausrottung der Lebervenen angesehen. In 30% der Fälle ist es unmöglich, die genaue Ursache für diesen Zustand herauszufinden, dann wird über das idiopathische Budd-Chiari-Syndrom gesprochen.

Schlechte Traumata im Unterleib, Lebererkrankungen, Peritonealentzündung (Peritonitis) und Perikard (Perikarditis), bösartige Tumore, Veränderungen der Hämodynamik, Venenthrombose, bestimmte Medikamente, Infektionskrankheiten, Schwangerschaft und Geburt können das Auftreten des Badda-Chiari-Syndroms auslösen

Alle diese Ursachen führen zu einer Beeinträchtigung der Durchgängigkeit der Venen und der Entwicklung einer Stagnation, die allmählich zur Zerstörung des Lebergewebes führt. Darüber hinaus steigt der intrahepatische Druck an, was zu nekrotischen Veränderungen führen kann. Bei der Auslöschung großer Gefäße wird der Blutstrom natürlich auf Kosten anderer venöser Äste (ungepaarte Venen, Interkostal- und Paravertebralvenen) durchgeführt, sie können jedoch mit einem solchen Blutvolumen nicht fertig werden.

Folglich endet alles mit Atrophie der peripheren Teile der Leber und Hypertrophie des zentralen Teils. Eine Vergrößerung der Lebergröße verschlimmert die Situation zusätzlich, da sie die Vena cava stärker zusammendrückt, wodurch sie vollständig blockiert wird.

Symptome des Budd-Chiari-Syndroms

Am pathologischen Prozess des Budd-Chiari-Syndroms können verschiedene Gefäße beteiligt sein: kleine und große Lebervenen, untere Hohlvene. Die klinischen Anzeichen des Syndroms hängen direkt von der Anzahl der geschädigten Gefäße ab: Wenn nur eine Vene gelitten hat, ist die Pathologie asymptomatisch und verursacht keine Beeinträchtigung des Wohlbefindens. Die Veränderung des Blutflusses in zwei oder mehr Venen ist jedoch nicht spurlos.

Die Symptome und ihre Intensität hängen vom akuten, subakuten oder chronischen Verlauf der Erkrankung ab. Die akute Form der Pathologie entwickelt sich plötzlich: Patienten haben starke Schmerzen im Unterleib und im Bereich des rechten Hypochondriums, Übelkeit und Erbrechen. Eine moderate Gelbsucht tritt auf und die Größe der Leber nimmt dramatisch zu (Hepatomegalie). Wenn die Pathologie die Vena cava beeinflusst, werden Schwellungen der unteren Gliedmaßen und eine Ausdehnung der Vena saphena am Körper festgestellt. Nach einigen Tagen treten Nierenversagen, Aszites und Hydrothorax auf, die schwer zu behandeln sind und von blutigem Erbrechen begleitet werden. In der Regel endet diese Form mit einem Koma und dem Tod des Patienten.

Der subakute Verlauf ist durch eine vergrößerte Leber, rheologische Erkrankungen (oder besser, erhöhte Blutgerinnung), Aszites, Splenomegalie (Vergrößerung der Milz) gekennzeichnet.

Die chronische Form kann lange Zeit keine klinischen Anzeichen geben, die Krankheit ist nur durch eine Zunahme der Lebergröße, Schwäche und erhöhte Müdigkeit gekennzeichnet. Allmählich treten Unbehagen unter der rechten unteren Rippe auf und Erbrechen. Inmitten der Pathologie bildet sich eine Leberzirrhose, eine Vergrößerung der Milz und ein Leberversagen. Es ist die chronische Form der Erkrankung, die in den meisten Fällen (80%) erfasst wird.

Die Literatur beschreibt isolierte Geschichten der Blitzform, gekennzeichnet durch einen schnellen und progressiven Anstieg der Symptome. Innerhalb weniger Tage entwickeln sich Gelbsucht, Nieren- und Leberversagen, Aszites.

Diagnose des Badd-Chiari-Syndroms

Das Badd-Chiari-Syndrom kann mit der Entwicklung charakteristischer Symptome vermutet werden: Aszites und Hepatomegalie mit zunehmender Blutgerinnung. Zur abschließenden Diagnose muss der Gastroenterologe zusätzliche Untersuchungen (Instrumenten- und Labortests) durchführen.

Labormethoden liefern die folgenden Ergebnisse: Das vollständige Blutbild zeigt einen Anstieg der Leukozytenzahl und der ESR; Ein Koagulogramm zeigt eine Zunahme der Prothrombinzeit, ein biochemischer Bluttest bestimmt eine Zunahme der Aktivität von Leberenzymen.

Instrumentelle Methoden (Leberultraschall, Dopplersonographie, Portographie, CT-Scan, Leber-MRT) können die Größe der Leber und Milz messen, das Ausmaß diffuser und vaskulärer Störungen sowie die Ursache der Erkrankung bestimmen, Blutgerinnsel und venöse Stenosen erkennen.

Behandlung des Budd-Chiari-Syndroms

Therapeutische Maßnahmen zielen auf die Wiederherstellung des venösen Blutflusses und die Beseitigung der Symptome ab. Die konservative Therapie wirkt vorübergehend und trägt zu einer leichten Verbesserung des Gesamtzustands bei. Den Patienten werden Diuretika verschrieben, die überschüssige Flüssigkeit aus dem Körper entfernen, sowie Medikamente, die den Stoffwechsel in den Leberzellen verbessern. Zur Linderung von Schmerz- und Entzündungsprozessen werden Glukokortikoide eingesetzt. Allen Patienten werden Antiplatelet- und Fibrinolytika verschrieben, was die Resorptionsrate eines Blutgerinnsels erhöht und die rheologischen Eigenschaften des Blutes verbessert. Die Mortalität bei isolierter Anwendung von Methoden der konservativen Therapie beträgt 85-90%.

Es ist möglich, die Blutversorgung der Leber nur durch eine Operation wiederherzustellen, chirurgische Eingriffe werden jedoch nur ohne Leberversagen und Lebervenenthrombose durchgeführt. In der Regel werden folgende Arten von Operationen durchgeführt: Auferlegung von Anastomosen - künstliche Kommunikation zwischen beschädigten Schiffen; Rangieren - die Schaffung zusätzlicher Wege des Blutabflusses; Lebertransplantation. Bei einer Stenose der Vena cava superior wird deren Prothese und Expansion dargestellt.

Prognose und Komplikationen des Budd-Chiari-Syndroms

Die Prognose der Krankheit ist enttäuschend, sie wird durch das Alter des Patienten, die begleitende chronische Pathologie und das Vorhandensein von Zirrhose beeinflusst. Die mangelnde Behandlung endet mit dem Tod des Patienten im Zeitraum von 3 Monaten bis 3 Jahren nach der Diagnose. Die Krankheit kann eine Komplikation in Form von hepatischer Enzephalopathie, Blutungen und schwerem Nierenversagen verursachen.

Besonders gefährlich ist der akute und fulminante Verlauf des Budd-Chiari-Syndroms. Die Lebenserwartung von Patienten mit chronischer Pathologie beträgt 10 Jahre. Die Prognose hängt vom Operationserfolg ab.

Budd-Chiari-Syndrom: Ursachen, Symptome, Diagnose und Behandlung

Syndrom oder Badd-Chiari-Krankheit wird als Obstruktion (Obstruktion, Thrombose) der Venen bezeichnet, die die Leber im Bereich ihrer Verschmelzung mit der unteren Hohlvene versorgen. Ein solcher vaskulärer Verschluss wird durch primäre oder sekundäre Ursachen verursacht: angeborene Anomalien, erworbene Thrombose und vaskuläre Entzündung (Endophlebitis) und führt zu einer Störung des normalen Blutabflusses aus der Leber. Eine solche Blockade der Lebervenen kann akut, subakut oder chronisch sein und beläuft sich auf 13-61% aller Fälle von Endoflebitis mit Thrombose. Es führt zu Funktionsstörungen der Leber und Schädigung der Zellen (Hepatozyten). Ferner verursacht die Krankheit eine Fehlfunktion anderer Systeme und führt zu einer Behinderung oder zum Tod des Patienten.

Das Budd-Chiari-Syndrom tritt nach 40-50 Jahren häufiger bei Frauen mit hämatologischen Erkrankungen auf und die Häufigkeit seiner Entwicklung liegt bei 1: 1000 Tausend Menschen. Innerhalb von 10 Jahren überleben etwa 55% der Patienten mit dieser Pathologie, und der Tod tritt durch schweres Nierenversagen auf.

Ursachen, Entwicklungsmechanismus und Klassifizierung

Das Budd-Chiari-Syndrom wird meistens durch angeborene Anomalien bei der Entwicklung von Lebergefäßen oder erbliche Blutpathologien verursacht. Die Entwicklung dieser Krankheit trägt dazu bei:

• angeborene oder erworbene hämatologische Erkrankungen: Einsturz, die aus dem Produkt hervorgegangen sind, z. B. die Einnahme von Anfällen, z. B. die Ursache dafür, dass es sich um ein Produkt handelt systemische Vaskulitis;
• Neoplasmen: Leberkarzinome, Vena cava leiomyoma inferior, kardiales Myxom, Nebennierentumore, Nephroblastom;
• mechanische Ursachen: Verengung der Lebervene, membranöser Verschluss der V. cava inferior, Hypoplasie der suprahepatischen Venen, Verstopfung der V. cava inferior nach Verletzungen oder Operationen;
• wandernde Thrombophlebitis;
• chronische Infektionen: Syphilis, Amebiasis, Aspergillose, Filariose, Tuberkulose, Echinokokkose, Peritonitis, Perikarditis oder Abszesse;
• Leberzirrhose verschiedener Genese.

Laut Statistik ist das Budd-Chiari-Syndrom bei 20 bis 30% der Patienten idiopathisch, in 18% der Fälle wird es durch Blutgerinnungsstörungen und in 9% durch bösartige Tumore ausgelöst.

Das Budd-Chiari-Syndrom wird aus ätiologischen Entwicklungsgründen wie folgt klassifiziert:

1. Idiopathie: unerklärliche Ätiologie.
2. Congenitale: Entwickelt als Folge einer Fusion oder Stenose der unteren Hohlvene.
3. Posttraumatisch: durch Verletzungen, Exposition gegenüber ionisierender Strahlung, Venenentzündung, Einnahme von Immunstimulanzien.
4. Thrombotisch: verursacht durch hämatologische Störungen.
5. Durch Krebs verursacht: ausgelöst durch hepatozelluläre Karzinome, Nebennierenneoplasmen, Leiomyosarkome usw.
6. Entwicklung vor dem Hintergrund verschiedener Arten von Leberzirrhose.

Alle oben genannten Erkrankungen und Zustände können zur Manifestation des Budd-Chiari-Syndroms führen, da sie ätiologische Ursachen für Thrombose, Stenose oder Obliteration von Blutgefäßen sind. Asymptomatisch kann nur eine Verstopfung einer der Lebervenen auftreten, aber mit der Entwicklung einer Verstopfung in den Lumen von zwei venösen Gefäßen kommt es zu einer Verletzung des venösen Blutflusses und einer Erhöhung des intravenösen Drucks. Dies führt zur Entwicklung einer Hepatomegalie, die wiederum eine Überdistension der Leberkapsel hervorruft und schmerzhafte Empfindungen im rechten Hypochondrium verursacht.

Bei den meisten Patienten beginnt der venöse Blutabfluss anschließend durch die paravertebralen Venen, die unpaarige Vene und die Interkostalgefäße, jedoch ist eine solche Drainage nur teilweise wirksam, und eine venöse Verstopfung führt zu zentraler Hypertrophie und peripherer Atrophie der Leber. Bei fast 50% der Patienten mit dieser Diagnose kann es zu einer pathologischen Vergrößerung des Caudat-Leberlappens kommen, die zu einer Verstopfung des Lumens der unteren Hohlvene führt. Im Laufe der Zeit führen solche Veränderungen zur Bildung von fulminantem Leberversagen, das vor dem Hintergrund von Hepatozyten-Nekrose, Gefäßparese, Enzephalopathie, gestörter Gerinnung oder Leberzirrhose auftritt.

Das Budd-Chiari-Syndrom kann durch Lokalisierung der Stelle von Thrombose und Endophlebitis von drei Typen sein:

• I - inferiorer Vena cava mit sekundärer Obliteration der Lebervene;
• II - Auslöschung großer venöser Gefäße der Leber;
• III - Auslöschung kleiner venöser Gefäße der Leber.

Symptome

Die Art der klinischen Manifestation des Budd-Chiari-Syndroms hängt von der Lage der Blockade der Lebergefäße, der Art des Krankheitsverlaufs (akut, fulminant, subakut oder chronisch) und dem Auftreten bestimmter begleitender Pathologien beim Patienten ab.

Die am häufigsten beobachtete chronische Entwicklung der Budd-Chiari-Krankheit, wenn das Syndrom lange Zeit nicht mit sichtbaren Anzeichen einhergeht und nur durch Palpation oder instrumentelle Untersuchung (Ultraschall, Röntgen, CT usw.) der Leber festgestellt werden kann. Im Laufe der Zeit erscheinen die Patienten:

• Schmerz in der Leber;
• Erbrechen;
• schwere Hepatomegalie;
• Verdichtung des Lebergewebes.

In einigen Fällen hat der Patient eine Expansion der oberflächlichen Venengefäße entlang der Vorderwand des Bauches und der Brust. In späteren Stadien der Thrombose der Spritzgefäße kommt es zu einer ausgeprägten portalen Hypertonie und Leberversagen.

Bei der akuten oder subakuten Entwicklung des Syndroms, die in 10-15% der Fälle beobachtet wird, wird der Patient diagnostiziert:

• das Auftreten von akuten und rasch zunehmenden Schmerzen im rechten Hypochondrium;
• moderate Gelbsucht (einige Patienten können abwesend sein);
• Übelkeit oder Erbrechen;
• pathologische Vergrößerung der Leber;
• Krampfausdehnung und Schwellung der oberflächlichen Venengefäße im Bereich der vorderen Bauch- und Brustwand;
• Schwellung der Beine.

Bei akutem Verlauf schreitet die Budd-Chiari-Krankheit rasch voran, und nach einigen Tagen entwickeln 90% der Patienten Abdominalvorsprünge und Flüssigkeitsansammlungen in der Bauchhöhle (Aszites), die manchmal mit Hydrothorax kombiniert werden und nicht durch eine Diuretikatherapie korrigiert werden. In den letzten Stadien zeigen 10–20% der Patienten Anzeichen einer hepatischen Enzephalopathie und Venenblutungen aus den erweiterten Gefäßen des Magens oder der Speiseröhre.

Die fulminante Form des Budd-Chiari-Syndroms ist ziemlich selten. Es ist gekennzeichnet durch die schnelle Entwicklung von Aszites, eine schnelle Zunahme der Lebergröße, schwere Gelbsucht und ein rasch fortschreitendes Leberversagen.

Patienten mit Budd-Chiari-Syndrom sterben an solchen Komplikationen, die durch eine portale Hypertonie verursacht werden, ohne adäquate und rechtzeitige chirurgische und therapeutische Behandlung:

• Aszites;
• blutende Krampfadern der Speiseröhre oder des Magens;
• Hypersplenismus (signifikanter Anstieg der Milzgröße und Zerstörung der roten Blutkörperchen, Blutplättchen, weißen Blutkörperchen und anderer Blutkörperchen).

Ein größerer Prozentsatz der Patienten mit Morbus Budd-Chiari, die von einer vollständigen Blockade der Venen begleitet werden, stirbt innerhalb von 3 Jahren nach Nierenversagen.

Notfallbedingungen für das Budd-Chiari-Syndrom

In einigen Fällen wird dieses Syndrom durch innere Blutungen und Harnwegsstörungen kompliziert. Um rechtzeitig Hilfe zu leisten, sollten Patienten mit dieser Pathologie bedenken, dass sie unter bestimmten Umständen das Rettungsteam dringend anrufen müssen. Solche Anzeichen können sein:

• schnelles Fortschreiten der Symptome;
• Erbrochene Farbe des Kaffeesatzes;
• teerliche Hocker;
• eine starke Abnahme der Urinmenge.

Diagnose

Ein Arzt kann die Entwicklung eines Budd-Chiari-Syndroms vermuten, wenn ein Patient eine Lebervergrößerung, Anzeichen von Aszites, Leberzirrhose, Leberversagen in Kombination mit in biochemischen Labortests im Labor festgestellten Anomalien aufweist. Zu diesem Zweck werden funktionelle Leberuntersuchungen mit Risikofaktoren für Thrombosen durchgeführt: Mangel an Antithrombin-III, Protein C, S, Resistenz gegen aktiviertes Protein C.

Um die Diagnose zu klären, wird dem Patienten eine Reihe von Instrumentenstudien empfohlen:

• Doppler-Ultraschall der Bauchgefäße und der Leber;
• CT-Scan;
• MRI;
• Kawagrafiya;
• Venohepatographie.

Wenn die Ergebnisse aller Studien fragwürdig sind, wird dem Patienten eine Leberbiopsie verschrieben, die es erlaubt, Anzeichen einer Hepatozytenatrophie, Thrombosen der terminalen Venolen der Leber und eine venöse Verstopfung festzustellen.

Behandlung

Die Behandlung des Budd-Chiari-Syndroms kann von einem Chirurgen oder einem Gastroenterologen in einem Krankenhaus durchgeführt werden. In Ermangelung von Anzeichen eines Leberversagens ist eine chirurgische Behandlung für Patienten angezeigt, deren Zweck es ist, Anastomosen (Gelenke) zwischen den hepatischen Blutgefäßen aufzuerlegen. Hierzu können folgende Arten von Operationen ausgeführt werden:

• Angioplastie;
• Rangieren;
• Ballondilatation.

Im Falle einer Membranfusion oder Stenose der unteren Hohlvene wird die venöse Durchblutung bei transatrialer Membrantomie, Expansion, Bypassvene mit atrialem Bypass oder Ersatz prothetischer Stenose wiederhergestellt. In den schwersten Fällen, bei denen das Lebergewebe insgesamt durch eine Zirrhose geschädigt wurde, und andere irreversible Funktionsstörungen, kann dem Patienten eine Lebertransplantation empfohlen werden.

Zur Vorbereitung des Patienten auf die Operation, zur Wiederherstellung des Blutflusses in der Leber in der akuten Phase und während der Rehabilitation nach einer chirurgischen Behandlung wird den Patienten eine symptomatische medikamentöse Therapie verschrieben. Vor dem Hintergrund seiner Anwendung muss der Arzt den Patientenkontrolltests den Elektrolytgehalt im Blut und die Prothrombinzeit vorschreiben und das Therapieschema und die Dosierung bestimmter Medikamente anpassen. Der Komplex der medikamentösen Therapie kann Arzneimittel wie pharmakologische Gruppen umfassen:

• Arzneimittel, die zur Normalisierung des Stoffwechsels in Hepatozyten beitragen: Essentiale forte, Phosphogliv, Heptral, Hafitol usw.;
• Diuretika: Lasix, Furosemid, Veroshtilakton, Veroshpiron;
• Antikoagulanzien und Thrombolytika: Fragmin, Clexane, Streptokinase, Urokinase, Aktilize;
• Glukokortikoide.

Die medikamentöse Therapie kann die chirurgische Behandlung nicht vollständig ersetzen, da sie nur eine kurzfristige Wirkung hat und das zweijährige Überleben nichtoperierter Patienten mit Budd-Chiari-Syndrom nicht mehr als 80 bis 85% beträgt.

Budd-Chiari-Syndrom

Budd-Chiari-Syndrom - Obstruktion (Thrombose) der Lebervenen, die auf Höhe ihres Einstroms in die untere Hohlvene beobachtet wird und zu einer Störung des Blutabflusses aus der Leber führt.

Die Krankheit wurde erstmals 1845 von dem englischen Arzt G. Budd beschrieben. Später, 1899, informierte der österreichische Pathologe N. Chiari über 13 Fälle dieses Syndroms.

Der Krankheitsverlauf kann akut und chronisch sein. Der akute Beginn des Budd-Chiari-Syndroms ist eine Folge einer Thrombose der Lebervenen oder der unteren Hohlvene. Die Ursache der chronischen Form der Erkrankung ist die Fibrose der intrahepatischen Venen, die meistens auf den Entzündungsprozess zurückzuführen ist.

Die klinischen Symptome der Erkrankung sind: Schmerzen im Oberbauch, milde Leber, Schmerzen bei Palpation, Aszites.

Die Diagnose basiert auf der Bewertung der klinischen Manifestationen der Erkrankung, den Ergebnissen der Doppler-Ultraschalluntersuchung des venösen Blutflusses, bildgebenden Untersuchungsmethoden (CT, MRI der Bauchhöhlenorgane); Daten-Spleno- und Hepatomanometrie, untere Kavographie, Leberbiopsie.

Behandlung ist die Verwendung von Antikoagulanzien, Thrombolytika und Diuretika. Rangieroperationen werden durchgeführt, um die Gefäßverstopfung zu beseitigen. Bei Patienten mit akutem Verlauf des Budd-Chiari-Syndroms wird eine Lebertransplantation gezeigt.

Klassifizierung des Budd-Chiari-Syndroms
Klassifizierung des Budd-Chiari-Syndroms nach Genese:
Primäres Budd-Chiari-Syndrom.

Tritt bei kongenitaler Stenose oder Membranfusion der unteren Hohlvene auf.

Der Membranbefall der unteren Hohlvene ist eine seltene pathologische Erkrankung. Am häufigsten bei Bewohnern in Japan und Afrika.

In den meisten Fällen werden Leberzirrhose, Aszites und Krampfadern der Speiseröhre bei Patienten mit membranösem Befall der unteren Hohlvene diagnostiziert.

Sekundäres Budd-Chiari-Syndrom.

Tritt bei Peritonitis, Tumoren der Bauchhöhle, Perikarditis, Thrombose der unteren Hohlvene, Zirrhose und fokalen Leberläsionen, wandernder viszeraler Thrombophlebitis, Polycythämie auf.

Klassifizierung des Budd-Chiari-Syndroms durch den Fluss:
Akutes Budd-Chiari-Syndrom.

Der akute Beginn des Budd-Chiari-Syndroms ist eine Folge einer Thrombose der Lebervenen oder der unteren Hohlvene.

Bei akuter Obstruktion der Lebervenen tritt plötzlich Erbrechen auf, heftige Schmerzen im Oberbauch und im rechten Hypochondrium (aufgrund von Schwellungen der Leber und Streckung der Glissonkapsel); Gelbsucht wird bemerkt.

Die Krankheit schreitet rasch voran, Aszites entwickelt sich innerhalb weniger Tage. Im Endstadium tritt blutiges Erbrechen auf.

Wenn die Thrombose sich der unteren Hohlvene anschließt, werden Ödeme der unteren Extremitäten und eine Erweiterung der Venen an der vorderen Bauchwand beobachtet. In schweren Fällen einer vollständigen Obstruktion der Lebervenen kommt es zu einer Thrombose der Mesenterialgefäße mit Schmerzen und Durchfall.

Im akuten Verlauf des Budd-Chiari-Syndroms treten diese Symptome plötzlich auf und werden mit raschem Fortschreiten ausgeprägt. Die Krankheit endet innerhalb weniger Tage tödlich.

Chronisches Budd-Chiari-Syndrom.

Die Ursache für den chronischen Verlauf des Budd-Chiari-Syndroms kann die Fibrose der intrahepatischen Venen sein, die meistens durch den Entzündungsprozess verursacht wird.

Die Krankheit kann nur bei Hepatomegalie auftreten, wobei der Schmerz im rechten Hypochondrium allmählich hinzugefügt wird. Im entwickelten Stadium nimmt die Leber deutlich zu, wird dicht, es tritt Aszites auf. Das Ergebnis der Erkrankung ist ein schweres Leberversagen.

Die Krankheit kann durch Blutungen aus den erweiterten Venen der Speiseröhre, des Magens und des Darms kompliziert werden.

Die Klassifizierung des Budd-Chiari-Syndroms durch Lokalisierung der venösen Obstruktion:

Es gibt verschiedene Arten des Budd-Chiari-Syndroms.

• Typ des Budd-Chiari-Syndroms - Obstruktion der unteren Hohlvene und sekundäre Obstruktion der Lebervene.
• Typ-II-Budd-Chiari-Syndrom - Verstopfung der Lebervene.
• Die dritte Art des Budd-Chiari-Syndroms ist die Verstopfung der kleinen Venen der Leber (venöse Verschlusskrankheit).
• Klassifizierung des Badd-Chiari-Syndroms nach Ätiologie:
  • Idiopathisches Budd-Chiari-Syndrom.

    Bei 20-30% der Patienten kann die Ätiologie der Krankheit nicht festgestellt werden.

    Angeborenes Budd-Chiari-Syndrom.

    Tritt bei kongenitaler Stenose oder Membranfusion der unteren Hohlvene auf.

    Thrombotisches Syndrom Budd-Chiari.

    Die Entwicklung dieses Budd-Chiari-Syndroms ist in 18% der Fälle mit hämatologischen Erkrankungen (Polycythämie, nächtliche paroxysmale Hämoglobinurie, Protein-C-Mangel, Prothrombin-III-Mangel) verbunden.

    Darüber hinaus können die Ursachen des Budd-Chiari-Syndroms folgende sein: Schwangerschaft, Antiphospholipid-Syndrom, orale Kontrazeptiva.

    Posttraumatisch und / oder aufgrund des Entzündungsprozesses.

    Tritt bei Venenentzündung, Autoimmunkrankheiten (Morbus Behcet), Verletzungen, ionisierender Strahlung, der Verwendung von Immunsuppressiva ein.

    Vor dem Hintergrund bösartiger Geschwülste.

    Das Budd-Chiari-Syndrom kann bei Patienten mit Nierenzellkarzinomen oder Leberkarzinomen, Nebennierentumoren und Leiomyosarkomen der unteren Hohlvene auftreten.

    Vor dem Hintergrund einer Lebererkrankung.

    Das Budd-Chiari-Syndrom kann bei Patienten mit Leberzirrhose auftreten.

Epidemiologie des Budd-Chiari-Syndroms

In der Welt ist die Inzidenz des Budd-Chiari-Syndroms gering und beträgt 1: 100 Tausend Menschen.

In 18% der Fälle ist die Entwicklung des Budd-Chiari-Syndroms mit hämatologischen Erkrankungen (Polycythämie, nächtliche paroxysmale Hämoglobinurie, Protein-C-Mangel, Prothrombin-III-Mangel) verbunden. in 9% der Fälle - mit malignen Tumoren. Bei 20 bis 30% der Patienten können keine Begleiterkrankungen diagnostiziert werden (Budd-Chiari-Syndrom).

Frauen mit hämatologischen Erkrankungen werden häufiger krank.

Das Budd-Chiari-Syndrom manifestiert sich im Alter von 40 bis 50 Jahren.

Eine 10-Jahres-Überlebensrate beträgt 55%. Der Tod tritt als Folge von fulminantem Leberversagen und Aszites auf.

ICD-10-Code

Ätiologie und Pathogenese

• Ätiologie des Budd-Chiari-Syndroms
  • Bei 20-30% der Patienten mit dem Badda-Chiari-Syndrom ist diese Krankheit idiopathisch.
  • Mechanische Ursachen.
    • Angeborener Membranbefall der unteren Hohlvene.
      • Typ I: dünne Membran in der unteren Hohlvene.
      • Typ II: Fehlen eines unteren Hohlvavasegments.
      • Typ III: mangelnde Durchblutung der unteren Hohlvene und Entwicklung von Kollateralen.
    • Lebervenenstenose.
    • Hypoplasie der suprahepatischen Venen.
    • Postoperative Obstruktion der Lebervenen und der unteren Hohlvene.
    • Posttraumatische Obstruktion der Lebervenen und der unteren Hohlvene.
  • Parenterale Ernährung.

    Es gibt Fälle der Entwicklung des Budd-Chiari-Syndroms als Komplikation der Katheterisierung der unteren Hohlvene bei Neugeborenen.

  • Tumore
    • Nierenzellkarzinom.
    • Hepatozelluläres Karzinom.
    • Tumoren der Nebennieren.
    • Leiomyosarkom der unteren Hohlvene.
    • Myxom des rechten Atriums.
    • Wilms-Tumor
  • Gerinnungsstörungen.
    • Hämatologische Erkrankungen
      • Polycythämie
      • Thrombozytose
      • Paroxysmale Nachthämoglobinurie.
      • Myeloproliferative Erkrankungen.
    • Koagulopathie.
      • Protein C-Mangel.
      • Protein S-Mangel
      • Antithrombin-II-Mangel.
      • Antiphospholipid-Syndrom.
      • Andere koagulopathie.
    • Systemische Vaskulitis.
    • Sichelzellenanämie.
    • Chronisch entzündliche Darmerkrankungen.
    • Empfang von oralen Kontrazeptiva.
  • Infektionskrankheiten.
    • Tuberkulose
    • Aspergillose.
    • Filariose
    • Echinokokkose
    • Amöbiasis
    • Syphilis
• Pathogenese des Budd-Chiari-Syndroms

  Der Durchmesser der großen Lebervenen (rechts, Mitte links) beträgt 1 cm, sie sammeln Blut aus dem größten Teil der Leber und fließen in die untere Hohlvene. In den kleineren Lebervenen dringt Blut aus dem Caudatallappen der Leber und einigen Teilen des rechten Lappens ein.

  Die Wirksamkeit des Blutflusses durch die Lebervenen hängt von der Geschwindigkeit des Blutflusses und dem Druck im rechten Vorhof und in der unteren Hohlvene ab. Während des Großteils des Herzzyklus wandert das Blut von der Leber zum Herzen. Diese Bewegung verlangsamt sich während der Systole des rechten Vorhofs aufgrund eines Druckanstiegs.

  Nach der Systole kommt es durch eine Druckwelle zu einem kurzen Anstieg des Blutflusses durch die Lebervenen, dessen Auftreten am Beginn der ventrikulären Systole zu einem heftigen Verschluss der Trikuspidalklappe führt.

  Die Druckwelle führt zu einer vorübergehenden Inversion des hepatischen venösen Blutflusses, die die Elastizität des Lebergewebes und die Fähigkeit des Körpers zur Anpassung an diese Veränderungen anzeigt.

  Hepatozelluläre Pathologie der Leber führt zur Steifheit des Lebergewebes. Je ausgeprägter die pathologischen Veränderungen im Leberparenchym sind, desto geringer ist die Fähigkeit der Lebervenen, sich an Druckwellen anzupassen.

  Längerer oder plötzlicher Verschluss der unteren Hohlvene oder der Lebervenen kann zu Hepatomegalie und Gelbsucht führen.

  Beim Badda-Chiari-Syndrom führt eine venöse Obstruktion, die zum Druckanstieg in den Sinusräumen beiträgt, zu einer Beeinträchtigung des venösen Blutflusses im Pfortadersystem, zu Aszites und zu morphologischen Veränderungen im Lebergewebe. Sowohl im akuten als auch im chronischen Verlauf der Erkrankung in der Leber (in der centrolobulären Zone) treten Anzeichen einer venösen Stauung auf, deren Schweregrad den Grad der Leberfunktionsstörung bestimmt. Erhöhter Druck in den Sinusräumen der Leber kann zu hepatozellulären Nekrosen führen.

  Die Obstruktion einer der Lebervenen ist asymptomatisch. Für die klinische Manifestation des Budd-Chiari-Syndroms ist in mindestens zwei der Lebervenen eine Durchblutungsstörung erforderlich. Eine Verletzung des venösen Blutflusses führt zu einer Hepatomegalie, die zur Dehnung der Leberkapsel und zum Auftreten von Schmerzen beiträgt.

  Bei den meisten Patienten mit Budd-Chiari-Syndrom erfolgt der Blutabfluss durch die ungepaarte Vene, die Intercostalgefäße und die Paravertebralvenen. Diese Drainage ist jedoch nicht wirksam, obwohl ein Teil des Blutes aus der Leber durch das Pfortadersystem abgeleitet wird.

  Als Folge davon entwickeln sich beim Budd-Chiari-Syndrom eine Atrophie der peripheren Teile der Leber und eine zentrale Hypertrophie. Bei etwa 50% der Patienten mit Budd-Chiari-Syndrom wird eine kompensatorische Hypertrophie des Caudatus der Leber beobachtet, die zu einer sekundären Obstruktion der unteren Hohlvene führt. Bei 9–20% der Patienten mit Budd-Chiari-Syndrom tritt eine Pfortaderthrombose auf.

  • A - Das Budd-Chiari-Syndrom tritt als Folge eines gestörten Lebervenenblutflusses aufgrund von Stenose, Lebervenenthrombose oder Membranfusion der unteren Hohlvene auf. Hypertrophierter Schwanzteil der Leber trägt zum Auftreten einer sekundären Obstruktion der unteren Hohlvene bei. Bauchvenen erweitern sich; Sicherheiten gebildet werden.
  • In der venographischen Forschung wird die rechte Lebervene nicht sichtbar gemacht; Ein Netzwerk von Sicherheiten sieht aus wie ein Web.
  • Die histologische Untersuchung der Sinusoide der die zentrale Vene umgebenden Leber ist erweitert und mit Blut gefüllt. Anzeichen einer zentrolobulären Nekrose werden sichtbar gemacht.
  • D - unveränderte Lebervenen.
  • E - ein histologisches Bild von unverändertem Lebergewebe.