Vollständige Überprüfung der Krankheit und des Budd-Chiari-Syndroms

In diesem Artikel erfahren Sie: Welche Pathologie heißt Budd-Chiari-Syndrom, wie gefährlich ist es, wie sich das Syndrom von der Budd-Chiari-Krankheit unterscheidet. Ursachen und Behandlung.

Autor des Artikels: Victoria Stoyanova, Ärztin der 2. Kategorie, Laborleiterin des Diagnose- und Behandlungszentrums (2015–2016).

Budd-Chiari-Syndrom - Blutstauung in der Leber, verursacht durch eine Verletzung des Körperabflusses, die sich vor dem Hintergrund verschiedener nicht-vaskulärer Pathologien und Erkrankungen (Peritonitis, Perikarditis) entwickelt. Die Folge von Durchblutungsstörungen ist eine Schädigung der Leber und ein Anstieg des Blutdrucks in der Pfortader (ein großes Blutgefäß, das venöses Blut aus ungepaarten Organen in die Leber bringt).

Die anatomische Struktur der epigastrischen Region der Bauchhöhle. Klicken Sie auf das Foto, um es zu vergrößern

Bedingt gibt es zwei Formen der Krankheit mit den gleichen Symptomen und Manifestationen:

1. Die Krankheit oder primäre Pathologie (die Ursache ist eine Entzündung der Innenwände der Blutgefäße, die die Leber versorgen).
2. Budd-Chiari-Syndrom oder sekundäre Pathologie (tritt vor dem Hintergrund nicht-vaskulärer Erkrankungen auf).

Das Syndrom ist eine eher seltene Erkrankung. Laut Statistik wird es bei 1 von 100 Tausend Menschen, bei Frauen zwischen 40 und 50 Jahren, diagnostiziert - mehrmals häufiger als bei Männern.

Bei Pathologien aus verschiedenen Gründen (Peritonitis, Gefäßthrombose) ziehen sich benachbarte und innere Gefäße der Leber zusammen. Durch die Verlangsamung des Blutflusses kommt es zu einer Degeneration und Nekrose von Hepatozyten (Organzellen) mit der Bildung von Narben und Knoten. Das Gewebe wird verdichtet und vergrößert, wodurch die Gefäße stark zusammengedrückt werden.

Dadurch kommt es zu einer Verletzung der Blutversorgung, Ischämie (Sauerstoffmangel) und Atrophie (Erschöpfung) der peripheren Leberlappen, Blutstauung im zentralen Teil, die schnell zu einem Druckanstieg (Portalhypertonie) in den ankommenden Gefäßen führt.

Die Krankheit entwickelt sich rasch zu lebensbedrohlichen Komplikationen - vor dem Hintergrund von Stagnation, Nieren- und Leberinsuffizienz (Funktionsstörung), Zirrhose (Organregeneration, Ersatz durch nicht funktionelles Gewebe) bildet sich eine große Menge Flüssigkeit in der Brusthöhle oder im Bauchraum (mehr als 500 ml, Hydrothorax und Aszites). ). In 20% ist das Syndrom in wenigen Tagen aufgrund von Leberkoma und inneren Blutungen tödlich.

Eine vollständige Heilung des Budd-Chiari-Syndroms ist nicht möglich. Drogentherapie und chirurgische Verfahren im Komplex verlängern das Leben eines Patienten mit einer chronischen Form (bis zu 10 Jahre), sind jedoch bei akuten Formen der Krankheit unwirksam.

Der medizinische Termin in der Pathologie wird von einem Gastroenterologen durchgeführt, die chirurgische Korrektur wird von Chirurgen durchgeführt.

Ursachen von Krankheiten

Die unmittelbare Ursache des Syndroms ist eine Verengung oder vollständige Verschmelzung der Wände der Blutgefäße, die den Abfluss von venösem Blut aus dem Organ sicherstellen. Um ihr Aussehen zu provozieren, können:

• mechanisches Bauchtrauma (Schock, Prellung);
• Peritonitis (akute Entzündung im Unterleib);
• Perikarditis (Entzündung der äußeren Bindegewebshülle des Herzens);
• Lebererkrankung (fokale Läsionen und Zirrhose);
• Bauchschwellung;
• Geburtsfehler der unteren Hohlvene (ein großes Gefäß, das den Blutfluss aus der Leber ermöglicht);
• Thrombose (Überlappung des Gefäßbetts mit einem Thrombus);
• Polyzythämie (eine Krankheit, bei der die Anzahl der roten Blutkörperchen - rote Blutkörperchen im Blut stark erhöht ist);
• paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (eine Art Anämie, nächtlicher Ausfluss von mit Blut gemischtem Urin);
• wandernde viszerale Thrombophlebitis (gleichzeitiges Auftreten mehrerer großer Blutgerinnsel in verschiedenen Gefäßen);
• Infektionen (Streptokokken, Tuberkelbazillus);
• Medikamente (hormonelle Kontrazeptiva).

In 25–30% der Fälle kann die Ursache der Erkrankung nicht festgestellt werden, diese Pathologie wird als idiopathisch bezeichnet.

Stadien der Leberschäden. Klicken Sie auf das Foto, um es zu vergrößern

Symptome

Die Krankheit kann sich in akuter, subakuter und chronischer Form entwickeln:

1. Die akute Form ist durch eine rasche Zunahme der Krankheitszeichen gekennzeichnet - akute Schmerzen, Übelkeit, Erbrechen, das Auftreten von ausgeprägten Ödemen der unteren Extremitäten, Aszites und Hydrothorax (Flüssigkeit in der Brust und im Bauchraum). Der Patient ist schwer zu bewegen und führt körperliche Aktionen aus. In der Regel endet die akute Form des Budd-Chiari-Syndroms und die Krankheit in wenigen Tagen im Koma und Tod.
2. Die subakute Form tritt mit schweren Symptomen auf (Vergrößerung der Leber und Milz, Entwicklung von Aszites), entwickelt sich nicht so schnell wie akut und wird häufiger chronisch. Die Arbeitsfähigkeit des Patienten ist begrenzt.
3. Die chronische Form im Frühstadium ist asymptomatisch (75–80%), Schwäche und Müdigkeit sind vor dem Hintergrund einer zunehmenden Insuffizienz der Blutversorgung des Körpers möglich, die nicht mit körperlicher Aktivität zusammenhängt. Während des Fortschreitens provoziert das Versagen das Auftreten ausgeprägter Symptome, die von Schmerzen, einem Völlegefühl im linken Hypochondrium, Erbrechen und Anzeichen einer Leberzirrhose begleitet werden. Die Arbeitsfähigkeit des Patienten während dieser Zeit ist begrenzt und erholt sich möglicherweise nicht (aufgrund der häufigen Komplikationen des Prozesses).

Akute, unerträgliche Schmerzen im Oberbauch (unter dem unteren Brustbeinrand, unter dem Löffel) oder rechtes Hypochondrium

Leichte Gelbfärbung der Augensklera und der Haut

Schwellung der oberflächlichen Venen in der Brust und im Bauchraum

Starke Schwellung der Beine

Hämorrhagischer Aszites (Vorhandensein von Blut in der angesammelten Flüssigkeit aufgrund von inneren Blutungen)

Milzvergrößerung (Splenomegalie)

Beschwerden und Zärtlichkeit im rechten Hypochondrium (im Bereich der Leber)

Schwäche, Müdigkeit

Verletzung der physikalisch-chemischen Eigenschaften von Blut (erhöhte Viskosität, Gerinnung)

Zunehmende Schmerzen rechts, im Hypochondrium

Das Auftreten eines ausgeprägten venösen Musters auf Bauch und Brust

Phänomene der Dyspepsie (Verdauungsstörung)

Ein häufiges Auftreten des Budd-Chiari-Syndroms ist die rasche Entwicklung schwerwiegender Komplikationen:

• Nieren- und Leberversagen;
• Hydrothorax und hämorrhagischer Aszites;
• innere Blutung;
• Zirrhose;
• Koma und tödliches Ergebnis.

Die durchschnittliche Lebensdauer eines Patienten ohne Behandlung beträgt mehrere Monate bis 3 Jahre.

Diagnose

Das Budd-Chiari-Syndrom wird durch einen signifikanten Anstieg der Leber und Milz vor dem Hintergrund von Blutgerinnungsstörungen und der Entwicklung von Aszites diagnostiziert.

Zur Bestätigung der Diagnose verschriebene klinische Labordiagnose:

• detailliertes Blutbild mit Zählung der Anzahl der Blutplättchen und Leukozyten (Erhöhung um 70%);
• Bestimmung von Blutgerinnungsfaktoren (Änderungen der Koagulogrammindizes, Erhöhung der Prothrombinzeit);
• Biochemische Blutuntersuchungen (Anstieg der alkalischen Phosphatase, Lebertransaminase-Aktivität, leichter Anstieg von Bilirubin und Abnahme von Albumin).

Als instrumentelle Methoden verwenden Sie:

1. Computertomographie und Ultraschall (bestimmen Sie den Grad und die Lokalisation von Leberbereichen mit Durchblutungsstörungen).
2. Angiographie der Lebergefäße (informativer Weg, um die Lokalisation der Ursache von Durchblutungsstörungen (Thrombose, Stenose, Okklusion) und den Grad der vaskulären Läsion zu bestimmen).
3. Untere Kavitation (Untersuchung der unteren Hohlvene auf Vorhandensein von Hindernissen für den Blutfluss).
4. Biopsie oder In-vivo-Aufnahme von biologischem Material (ermöglicht die Bestimmung des Ausmaßes der Degeneration, Nekrose oder Zellatrophie).

Manchmal vorgeschriebene Katheterisierung der Lebervene (zur Bestimmung der Lokalisation der Thrombose).

CT-Untersuchung des Bauches eines Patienten mit Budd-Chiari-Syndrom

Behandlungsmethoden

Die Heilung der Krankheit ist völlig unmöglich, in den meisten Fällen ist die medikamentöse Therapie ineffizient, nur geringfügig und entlastet den Patienten für kurze Zeit (verlängert das Leben um bis zu 2 Jahre).

Badda-Chiari-Syndrom Wikipedia

Budd-Chiari-Syndrom - Obstruktion (Thrombose) der Lebervenen, die auf Höhe ihres Einstroms in die untere Hohlvene beobachtet wird und zu einer Störung des Blutabflusses aus der Leber führt.

Die Krankheit wurde erstmals 1845 von dem englischen Arzt G. Budd beschrieben. Später, 1899, informierte der österreichische Pathologe N. Chiari über 13 Fälle dieses Syndroms.

Der Krankheitsverlauf kann akut und chronisch sein. Der akute Beginn des Budd-Chiari-Syndroms ist eine Folge einer Thrombose der Lebervenen oder der unteren Hohlvene. Die Ursache der chronischen Form der Erkrankung ist die Fibrose der intrahepatischen Venen, die meistens auf den Entzündungsprozess zurückzuführen ist.

Die klinischen Symptome der Erkrankung sind: Schmerzen im Oberbauch, milde Leber, Schmerzen bei Palpation, Aszites.

Die Diagnose basiert auf der Bewertung der klinischen Manifestationen der Erkrankung, den Ergebnissen der Doppler-Ultraschalluntersuchung des venösen Blutflusses, bildgebenden Untersuchungsmethoden (CT, MRI der Bauchhöhlenorgane); Daten-Spleno- und Hepatomanometrie, untere Kavographie, Leberbiopsie.

Behandlung ist die Verwendung von Antikoagulanzien, Thrombolytika und Diuretika. Rangieroperationen werden durchgeführt, um die Gefäßverstopfung zu beseitigen. Bei Patienten mit akutem Verlauf des Budd-Chiari-Syndroms wird eine Lebertransplantation gezeigt.

Klassifizierung des Budd-Chiari-Syndroms
Klassifizierung des Budd-Chiari-Syndroms nach Genese:
Primäres Budd-Chiari-Syndrom.

Tritt bei kongenitaler Stenose oder Membranfusion der unteren Hohlvene auf.

Der Membranbefall der unteren Hohlvene ist eine seltene pathologische Erkrankung. Am häufigsten bei Bewohnern in Japan und Afrika.

In den meisten Fällen werden Leberzirrhose, Aszites und Krampfadern der Speiseröhre bei Patienten mit membranösem Befall der unteren Hohlvene diagnostiziert.

Sekundäres Budd-Chiari-Syndrom.

Tritt bei Peritonitis, Tumoren der Bauchhöhle, Perikarditis, Thrombose der unteren Hohlvene, Zirrhose und fokalen Leberläsionen, wandernder viszeraler Thrombophlebitis, Polycythämie auf.

Klassifizierung des Budd-Chiari-Syndroms durch den Fluss:
Akutes Budd-Chiari-Syndrom.

Der akute Beginn des Budd-Chiari-Syndroms ist eine Folge einer Thrombose der Lebervenen oder der unteren Hohlvene.

Bei akuter Obstruktion der Lebervenen tritt plötzlich Erbrechen auf, heftige Schmerzen im Oberbauch und im rechten Hypochondrium (aufgrund von Schwellungen der Leber und Streckung der Glissonkapsel); Gelbsucht wird bemerkt.

Die Krankheit schreitet rasch voran, Aszites entwickelt sich innerhalb weniger Tage. Im Endstadium tritt blutiges Erbrechen auf.

Wenn die Thrombose sich der unteren Hohlvene anschließt, werden Ödeme der unteren Extremitäten und eine Erweiterung der Venen an der vorderen Bauchwand beobachtet. In schweren Fällen einer vollständigen Obstruktion der Lebervenen kommt es zu einer Thrombose der Mesenterialgefäße mit Schmerzen und Durchfall.

Im akuten Verlauf des Budd-Chiari-Syndroms treten diese Symptome plötzlich auf und werden mit raschem Fortschreiten ausgeprägt. Die Krankheit endet innerhalb weniger Tage tödlich.

Chronisches Budd-Chiari-Syndrom.

Die Ursache für den chronischen Verlauf des Budd-Chiari-Syndroms kann die Fibrose der intrahepatischen Venen sein, die meistens durch den Entzündungsprozess verursacht wird.

Die Krankheit kann nur bei Hepatomegalie auftreten, wobei der Schmerz im rechten Hypochondrium allmählich hinzugefügt wird. Im entwickelten Stadium nimmt die Leber deutlich zu, wird dicht, es tritt Aszites auf. Das Ergebnis der Erkrankung ist ein schweres Leberversagen.

Die Krankheit kann durch Blutungen aus den erweiterten Venen der Speiseröhre, des Magens und des Darms kompliziert werden.

Die Klassifizierung des Budd-Chiari-Syndroms durch Lokalisierung der venösen Obstruktion:

Es gibt verschiedene Arten des Budd-Chiari-Syndroms.

• Typ des Budd-Chiari-Syndroms - Obstruktion der unteren Hohlvene und sekundäre Obstruktion der Lebervene.
• Typ-II-Budd-Chiari-Syndrom - Verstopfung der Lebervene.
• Die dritte Art des Budd-Chiari-Syndroms ist die Verstopfung der kleinen Venen der Leber (venöse Verschlusskrankheit).
• Klassifizierung des Badd-Chiari-Syndroms nach Ätiologie:
  • Idiopathisches Budd-Chiari-Syndrom.

    Bei 20-30% der Patienten kann die Ätiologie der Krankheit nicht festgestellt werden.

    Angeborenes Budd-Chiari-Syndrom.

    Tritt bei kongenitaler Stenose oder Membranfusion der unteren Hohlvene auf.

    Thrombotisches Syndrom Budd-Chiari.

    Die Entwicklung dieses Budd-Chiari-Syndroms ist in 18% der Fälle mit hämatologischen Erkrankungen (Polycythämie, nächtliche paroxysmale Hämoglobinurie, Protein-C-Mangel, Prothrombin-III-Mangel) verbunden.

    Darüber hinaus können die Ursachen des Budd-Chiari-Syndroms folgende sein: Schwangerschaft, Antiphospholipid-Syndrom, orale Kontrazeptiva.

    Posttraumatisch und / oder aufgrund des Entzündungsprozesses.

    Tritt bei Venenentzündung, Autoimmunkrankheiten (Morbus Behcet), Verletzungen, ionisierender Strahlung, der Verwendung von Immunsuppressiva ein.

    Vor dem Hintergrund bösartiger Geschwülste.

    Das Budd-Chiari-Syndrom kann bei Patienten mit Nierenzellkarzinomen oder Leberkarzinomen, Nebennierentumoren und Leiomyosarkomen der unteren Hohlvene auftreten.

    Vor dem Hintergrund einer Lebererkrankung.

    Das Budd-Chiari-Syndrom kann bei Patienten mit Leberzirrhose auftreten.

Epidemiologie des Budd-Chiari-Syndroms

In der Welt ist die Inzidenz des Budd-Chiari-Syndroms gering und beträgt 1: 100 Tausend Menschen.

In 18% der Fälle ist die Entwicklung des Budd-Chiari-Syndroms mit hämatologischen Erkrankungen (Polycythämie, nächtliche paroxysmale Hämoglobinurie, Protein-C-Mangel, Prothrombin-III-Mangel) verbunden. in 9% der Fälle - mit malignen Tumoren. Bei 20 bis 30% der Patienten können keine Begleiterkrankungen diagnostiziert werden (Budd-Chiari-Syndrom).

Frauen mit hämatologischen Erkrankungen werden häufiger krank.

Das Budd-Chiari-Syndrom manifestiert sich im Alter von 40 bis 50 Jahren.

Eine 10-Jahres-Überlebensrate beträgt 55%. Der Tod tritt als Folge von fulminantem Leberversagen und Aszites auf.

ICD-10-Code

Ätiologie und Pathogenese

• Ätiologie des Budd-Chiari-Syndroms
  • Bei 20-30% der Patienten mit dem Badda-Chiari-Syndrom ist diese Krankheit idiopathisch.
  • Mechanische Ursachen.
    • Angeborener Membranbefall der unteren Hohlvene.
      • Typ I: dünne Membran in der unteren Hohlvene.
      • Typ II: Fehlen eines unteren Hohlvavasegments.
      • Typ III: mangelnde Durchblutung der unteren Hohlvene und Entwicklung von Kollateralen.
    • Lebervenenstenose.
    • Hypoplasie der suprahepatischen Venen.
    • Postoperative Obstruktion der Lebervenen und der unteren Hohlvene.
    • Posttraumatische Obstruktion der Lebervenen und der unteren Hohlvene.
  • Parenterale Ernährung.

    Es gibt Fälle der Entwicklung des Budd-Chiari-Syndroms als Komplikation der Katheterisierung der unteren Hohlvene bei Neugeborenen.

  • Tumore
    • Nierenzellkarzinom.
    • Hepatozelluläres Karzinom.
    • Tumoren der Nebennieren.
    • Leiomyosarkom der unteren Hohlvene.
    • Myxom des rechten Atriums.
    • Wilms-Tumor
  • Gerinnungsstörungen.
    • Hämatologische Erkrankungen
      • Polycythämie
      • Thrombozytose
      • Paroxysmale Nachthämoglobinurie.
      • Myeloproliferative Erkrankungen.
    • Koagulopathie.
      • Protein C-Mangel.
      • Protein S-Mangel
      • Antithrombin-II-Mangel.
      • Antiphospholipid-Syndrom.
      • Andere koagulopathie.
    • Systemische Vaskulitis.
    • Sichelzellenanämie.
    • Chronisch entzündliche Darmerkrankungen.
    • Empfang von oralen Kontrazeptiva.
  • Infektionskrankheiten.
    • Tuberkulose
    • Aspergillose.
    • Filariose
    • Echinokokkose
    • Amöbiasis
    • Syphilis
• Pathogenese des Budd-Chiari-Syndroms

  Der Durchmesser der großen Lebervenen (rechts, Mitte links) beträgt 1 cm, sie sammeln Blut aus dem größten Teil der Leber und fließen in die untere Hohlvene. In den kleineren Lebervenen dringt Blut aus dem Caudatallappen der Leber und einigen Teilen des rechten Lappens ein.

  Die Wirksamkeit des Blutflusses durch die Lebervenen hängt von der Geschwindigkeit des Blutflusses und dem Druck im rechten Vorhof und in der unteren Hohlvene ab. Während des Großteils des Herzzyklus wandert das Blut von der Leber zum Herzen. Diese Bewegung verlangsamt sich während der Systole des rechten Vorhofs aufgrund eines Druckanstiegs.

  Nach der Systole kommt es durch eine Druckwelle zu einem kurzen Anstieg des Blutflusses durch die Lebervenen, dessen Auftreten am Beginn der ventrikulären Systole zu einem heftigen Verschluss der Trikuspidalklappe führt.

  Die Druckwelle führt zu einer vorübergehenden Inversion des hepatischen venösen Blutflusses, die die Elastizität des Lebergewebes und die Fähigkeit des Körpers zur Anpassung an diese Veränderungen anzeigt.

  Hepatozelluläre Pathologie der Leber führt zur Steifheit des Lebergewebes. Je ausgeprägter die pathologischen Veränderungen im Leberparenchym sind, desto geringer ist die Fähigkeit der Lebervenen, sich an Druckwellen anzupassen.

  Längerer oder plötzlicher Verschluss der unteren Hohlvene oder der Lebervenen kann zu Hepatomegalie und Gelbsucht führen.

  Beim Badda-Chiari-Syndrom führt eine venöse Obstruktion, die zum Druckanstieg in den Sinusräumen beiträgt, zu einer Beeinträchtigung des venösen Blutflusses im Pfortadersystem, zu Aszites und zu morphologischen Veränderungen im Lebergewebe. Sowohl im akuten als auch im chronischen Verlauf der Erkrankung in der Leber (in der centrolobulären Zone) treten Anzeichen einer venösen Stauung auf, deren Schweregrad den Grad der Leberfunktionsstörung bestimmt. Erhöhter Druck in den Sinusräumen der Leber kann zu hepatozellulären Nekrosen führen.

  Die Obstruktion einer der Lebervenen ist asymptomatisch. Für die klinische Manifestation des Budd-Chiari-Syndroms ist in mindestens zwei der Lebervenen eine Durchblutungsstörung erforderlich. Eine Verletzung des venösen Blutflusses führt zu einer Hepatomegalie, die zur Dehnung der Leberkapsel und zum Auftreten von Schmerzen beiträgt.

  Bei den meisten Patienten mit Budd-Chiari-Syndrom erfolgt der Blutabfluss durch die ungepaarte Vene, die Intercostalgefäße und die Paravertebralvenen. Diese Drainage ist jedoch nicht wirksam, obwohl ein Teil des Blutes aus der Leber durch das Pfortadersystem abgeleitet wird.

  Als Folge davon entwickeln sich beim Budd-Chiari-Syndrom eine Atrophie der peripheren Teile der Leber und eine zentrale Hypertrophie. Bei etwa 50% der Patienten mit Budd-Chiari-Syndrom wird eine kompensatorische Hypertrophie des Caudatus der Leber beobachtet, die zu einer sekundären Obstruktion der unteren Hohlvene führt. Bei 9–20% der Patienten mit Budd-Chiari-Syndrom tritt eine Pfortaderthrombose auf.

  • A - Das Budd-Chiari-Syndrom tritt als Folge eines gestörten Lebervenenblutflusses aufgrund von Stenose, Lebervenenthrombose oder Membranfusion der unteren Hohlvene auf. Hypertrophierter Schwanzteil der Leber trägt zum Auftreten einer sekundären Obstruktion der unteren Hohlvene bei. Bauchvenen erweitern sich; Sicherheiten gebildet werden.
  • In der venographischen Forschung wird die rechte Lebervene nicht sichtbar gemacht; Ein Netzwerk von Sicherheiten sieht aus wie ein Web.
  • Die histologische Untersuchung der Sinusoide der die zentrale Vene umgebenden Leber ist erweitert und mit Blut gefüllt. Anzeichen einer zentrolobulären Nekrose werden sichtbar gemacht.
  • D - unveränderte Lebervenen.
  • E - ein histologisches Bild von unverändertem Lebergewebe.

Budd-Chiari-Syndrom

Das Budd-Chiari-Syndrom ist eine Erkrankung, die durch Verstopfung der Lebervenen gekennzeichnet ist und zu einer Beeinträchtigung des Blutflusses und einer venösen Stauung führt. Die Pathologie kann auf primäre Veränderungen der Gefäße und sekundäre Störungen des Kreislaufsystems zurückzuführen sein. Dies ist eine eher seltene Erkrankung, die akut, subakut oder chronisch auftritt. Die Hauptsymptome sind starke Schmerzen im rechten Hypochondrium, vergrößerte Leber, Übelkeit, Erbrechen, mäßiger Gelbsucht, Aszites. Die gefährlichste akute Form der Krankheit, die zum Koma oder zum Tod des Patienten führt. Eine konservative Behandlung führt nicht zu dauerhaften Ergebnissen, die Lebenserwartung hängt direkt von einer erfolgreichen Operation ab.

Budd-Chiari-Syndrom

Das Budd-Chiari-Syndrom ist ein pathologischer Prozess, der mit Veränderungen des Blutflusses in der Leber aufgrund einer Abnahme des Lumens der an dieses Organ angrenzenden Venen zusammenhängt. Die Leber erfüllt viele Funktionen, die normale Funktionsweise des Körpers hängt von seinem Zustand ab. Durchblutungsstörungen betreffen daher alle Systeme und Organe und führen zu allgemeiner Vergiftung. Das Budd-Chiari-Syndrom kann auf die sekundäre Pathologie großer Venen zurückzuführen sein, die zu einer Stagnation des Bluts in der Leber oder umgekehrt zu den primären Veränderungen in Blutgefäßen führt, die mit genetischen Anomalien assoziiert sind. Dies ist eine eher seltene Pathologie in der Gastroenterologie: Laut Statistik beträgt die Häufigkeit von Läsionen 1: 100.000 der Bevölkerung. In 18% der Fälle wird die Krankheit durch hämatologische Erkrankungen verursacht, in 9% durch bösartige Tumore. In 30% der Fälle können keine Komorbiditäten festgestellt werden. Am häufigsten betrifft die Pathologie Frauen zwischen 40 und 50 Jahren.

Ursachen des Budd-Chiari-Syndroms

Die Entwicklung des Budd-Chiari-Syndroms kann durch viele Faktoren verursacht werden. Als Hauptursache wird eine angeborene Anomalie der Lebergefäße und ihrer strukturellen Bestandteile sowie Verengung und Ausrottung der Lebervenen angesehen. In 30% der Fälle ist es unmöglich, die genaue Ursache für diesen Zustand herauszufinden, dann wird über das idiopathische Budd-Chiari-Syndrom gesprochen.

Schlechte Traumata im Unterleib, Lebererkrankungen, Peritonealentzündung (Peritonitis) und Perikard (Perikarditis), bösartige Tumore, Veränderungen der Hämodynamik, Venenthrombose, bestimmte Medikamente, Infektionskrankheiten, Schwangerschaft und Geburt können das Auftreten des Badda-Chiari-Syndroms auslösen

Alle diese Ursachen führen zu einer Beeinträchtigung der Durchgängigkeit der Venen und der Entwicklung einer Stagnation, die allmählich zur Zerstörung des Lebergewebes führt. Darüber hinaus steigt der intrahepatische Druck an, was zu nekrotischen Veränderungen führen kann. Bei der Auslöschung großer Gefäße wird der Blutstrom natürlich auf Kosten anderer venöser Äste (ungepaarte Venen, Interkostal- und Paravertebralvenen) durchgeführt, sie können jedoch mit einem solchen Blutvolumen nicht fertig werden.

Folglich endet alles mit Atrophie der peripheren Teile der Leber und Hypertrophie des zentralen Teils. Eine Vergrößerung der Lebergröße verschlimmert die Situation zusätzlich, da sie die Vena cava stärker zusammendrückt, wodurch sie vollständig blockiert wird.

Symptome des Budd-Chiari-Syndroms

Am pathologischen Prozess des Budd-Chiari-Syndroms können verschiedene Gefäße beteiligt sein: kleine und große Lebervenen, untere Hohlvene. Die klinischen Anzeichen des Syndroms hängen direkt von der Anzahl der geschädigten Gefäße ab: Wenn nur eine Vene gelitten hat, ist die Pathologie asymptomatisch und verursacht keine Beeinträchtigung des Wohlbefindens. Die Veränderung des Blutflusses in zwei oder mehr Venen ist jedoch nicht spurlos.

Die Symptome und ihre Intensität hängen vom akuten, subakuten oder chronischen Verlauf der Erkrankung ab. Die akute Form der Pathologie entwickelt sich plötzlich: Patienten haben starke Schmerzen im Unterleib und im Bereich des rechten Hypochondriums, Übelkeit und Erbrechen. Eine moderate Gelbsucht tritt auf und die Größe der Leber nimmt dramatisch zu (Hepatomegalie). Wenn die Pathologie die Vena cava beeinflusst, werden Schwellungen der unteren Gliedmaßen und eine Ausdehnung der Vena saphena am Körper festgestellt. Nach einigen Tagen treten Nierenversagen, Aszites und Hydrothorax auf, die schwer zu behandeln sind und von blutigem Erbrechen begleitet werden. In der Regel endet diese Form mit einem Koma und dem Tod des Patienten.

Der subakute Verlauf ist durch eine vergrößerte Leber, rheologische Erkrankungen (oder besser, erhöhte Blutgerinnung), Aszites, Splenomegalie (Vergrößerung der Milz) gekennzeichnet.

Die chronische Form kann lange Zeit keine klinischen Anzeichen geben, die Krankheit ist nur durch eine Zunahme der Lebergröße, Schwäche und erhöhte Müdigkeit gekennzeichnet. Allmählich treten Unbehagen unter der rechten unteren Rippe auf und Erbrechen. Inmitten der Pathologie bildet sich eine Leberzirrhose, eine Vergrößerung der Milz und ein Leberversagen. Es ist die chronische Form der Erkrankung, die in den meisten Fällen (80%) erfasst wird.

Die Literatur beschreibt isolierte Geschichten der Blitzform, gekennzeichnet durch einen schnellen und progressiven Anstieg der Symptome. Innerhalb weniger Tage entwickeln sich Gelbsucht, Nieren- und Leberversagen, Aszites.

Diagnose des Badd-Chiari-Syndroms

Das Badd-Chiari-Syndrom kann mit der Entwicklung charakteristischer Symptome vermutet werden: Aszites und Hepatomegalie mit zunehmender Blutgerinnung. Zur abschließenden Diagnose muss der Gastroenterologe zusätzliche Untersuchungen (Instrumenten- und Labortests) durchführen.

Labormethoden liefern die folgenden Ergebnisse: Das vollständige Blutbild zeigt einen Anstieg der Leukozytenzahl und der ESR; Ein Koagulogramm zeigt eine Zunahme der Prothrombinzeit, ein biochemischer Bluttest bestimmt eine Zunahme der Aktivität von Leberenzymen.

Instrumentelle Methoden (Leberultraschall, Dopplersonographie, Portographie, CT-Scan, Leber-MRT) können die Größe der Leber und Milz messen, das Ausmaß diffuser und vaskulärer Störungen sowie die Ursache der Erkrankung bestimmen, Blutgerinnsel und venöse Stenosen erkennen.

Behandlung des Budd-Chiari-Syndroms

Therapeutische Maßnahmen zielen auf die Wiederherstellung des venösen Blutflusses und die Beseitigung der Symptome ab. Die konservative Therapie wirkt vorübergehend und trägt zu einer leichten Verbesserung des Gesamtzustands bei. Den Patienten werden Diuretika verschrieben, die überschüssige Flüssigkeit aus dem Körper entfernen, sowie Medikamente, die den Stoffwechsel in den Leberzellen verbessern. Zur Linderung von Schmerz- und Entzündungsprozessen werden Glukokortikoide eingesetzt. Allen Patienten werden Antiplatelet- und Fibrinolytika verschrieben, was die Resorptionsrate eines Blutgerinnsels erhöht und die rheologischen Eigenschaften des Blutes verbessert. Die Mortalität bei isolierter Anwendung von Methoden der konservativen Therapie beträgt 85-90%.

Es ist möglich, die Blutversorgung der Leber nur durch eine Operation wiederherzustellen, chirurgische Eingriffe werden jedoch nur ohne Leberversagen und Lebervenenthrombose durchgeführt. In der Regel werden folgende Arten von Operationen durchgeführt: Auferlegung von Anastomosen - künstliche Kommunikation zwischen beschädigten Schiffen; Rangieren - die Schaffung zusätzlicher Wege des Blutabflusses; Lebertransplantation. Bei einer Stenose der Vena cava superior wird deren Prothese und Expansion dargestellt.

Prognose und Komplikationen des Budd-Chiari-Syndroms

Die Prognose der Krankheit ist enttäuschend, sie wird durch das Alter des Patienten, die begleitende chronische Pathologie und das Vorhandensein von Zirrhose beeinflusst. Die mangelnde Behandlung endet mit dem Tod des Patienten im Zeitraum von 3 Monaten bis 3 Jahren nach der Diagnose. Die Krankheit kann eine Komplikation in Form von hepatischer Enzephalopathie, Blutungen und schwerem Nierenversagen verursachen.

Besonders gefährlich ist der akute und fulminante Verlauf des Budd-Chiari-Syndroms. Die Lebenserwartung von Patienten mit chronischer Pathologie beträgt 10 Jahre. Die Prognose hängt vom Operationserfolg ab.

Budd-Chiari-Syndrom: Ursachen, Anzeichen, Diagnose, Behandlung, Prognose

Die Leber ist ein vitales und multifunktionales Organ. Lebererkrankungen beeinflussen den Zustand des gesamten Organismus und führen zur Entstehung verschiedener Krankheiten. Die Gründe für diesen Fehler können viele sein. Einer der pathologischen Prozesse, die eine Leberfunktionsstörung verursachen, ist das Budd-Chiari-Syndrom. Dieser Symptomenkomplex wird durch Verstopfung der Lebervenen verursacht, was zu einer Abnahme des Gefäßlumens und einer Beeinträchtigung der Durchblutung des Organes führt.

Das Budd-Chiari-Syndrom wurde im späten 19. Jahrhundert von einem britischen Chirurgen, Budd, und einem österreichischen Pathologen Kiari entdeckt. Sie beschrieben unabhängig voneinander die Thrombose großer Lebervenen auf der Ebene ihrer Verbindung, wodurch die Blutentnahme aus den Leberläppchen verhindert wurde. Laut ICD-10 wurde die komplexe Pathologie der Lebervenen der Gruppe „Embolie und Thrombose anderer Venen“ zugeordnet und erhielt den Code I82.0.

Moderne Mediziner unterscheiden zwei medizinische Ausdrücke: "Krankheit" und "Syndrom" von Budd-Chiari. Im ersten Fall handelt es sich um einen akuten Prozess, der mit einer Thrombose der venösen Gefäße der Leber oder einer chronischen Form der Erkrankung einhergeht, die durch Thrombophlebitis und Fibrose der intrahepatischen Venen verursacht wird. Im zweiten Fall geht es um die klinische Manifestation nichtvaskulärer Erkrankungen. Eine solche Aufteilung des pathologischen Prozesses mit den gleichen Symptomen und Manifestationen in zwei verschiedene Formen ist bedingt. Der Sauerstoffmangel im Lebergewebe führt zu einer Ischämie, die die Vitalaktivität aller Organe negativ beeinflusst und sich als Intoxikationssyndrom manifestiert.

Das Budd-Chiari-Syndrom ist eine seltene Erkrankung mit akutem, subakutem, chronischem oder fulminantem Verlauf. Durch den Verschluss der Lebervenen wird die normale Blutversorgung gestört. Patienten haben starke Schmerzen auf der rechten Seite des Bauches, Dyspepsie, Gelbsucht, Aszites, Hepatomegalie. Die akute Form der Pathologie gilt als die gefährlichste. Dies führt häufig zu einem Koma oder Tod des Patienten.

Diese gastroenterologische Erkrankung betrifft häufig ältere Frauen im Alter von 35-50 Jahren, die an hämatologischen Erkrankungen leiden. Bei Männern ist die Krankheit viel seltener. Vor kurzem haben Ärzte den Alarm ausgelöst, weil das Syndrom viel jünger ist. In Europa ist es bei einer Million von einer Person registriert.

Alle Patienten mit Verdacht auf ein Budd-Chiari-Syndrom werden einer vollständigen medizinischen Untersuchung unterzogen, einschließlich Doppler-Sonographie der Leber, Ultraschall, CT-Scan und MRI, Lebergewebebiopsie. Das Budd-Chiari-Syndrom ist eine unheilbare Krankheit. Eine umfassende medikamentöse Therapie und eine rechtzeitige Operation können nur die Lebensdauer der Patienten verlängern und deren Qualität verbessern. Die Patienten verschrieben Diuretika, Desaggreganten und Thrombolytika. Bei akuten Formen bleiben auch diese Ereignisse machtlos. Für diese Patienten ist eine Lebertransplantation angezeigt.

Ätiologie

Die Ursachen des Budd-Chiari-Syndroms sind sehr unterschiedlich. Alle sind in zwei Gruppen unterteilt - angeboren und erworben. In dieser Hinsicht haben Wissenschaftler die Hauptformen der Pathologie identifiziert: primäre und sekundäre.

• Die Erkrankung, die durch eine angeborene Anomalie - Membranbefall oder Stenose der unteren Hohlvene - verursacht wird, ist in Japan und Afrika üblich. Es wird zufällig bei der Untersuchung von Patienten auf andere Lebererkrankungen, Gefäßerkrankungen oder Aszites unbekannter Herkunft entdeckt. Diese Form des Syndroms ist primär. Angeborene Anomalien der Lebergefäße sind der ätiopathogenetische Faktor der Erkrankung.
• Secondary-Syndrom - eine Komplikation der Peritonitis, Bauchverletzungen, Perikarditis, bösartige Neubildungen, Erkrankungen der Leber, chronische Kolitis, Thrombophlebitis, hämatologische und Autoimmunerkrankungen, die Exposition gegenüber ionisierender Strahlung, bakterielle Infektionen und Parasitenbefall, Schwangerschaft und Geburt, Chirurgie, verschiedenes invasives medizinisches Verfahren, bestimmte Einnahme Medikamente.
• Das idiopathische Syndrom tritt in 30% der Fälle auf, wenn die genaue Ursache der Erkrankung nicht ermittelt werden kann.

Die ätiologische Klassifikation des Syndroms umfasst 6 Formen: angeborene, thrombotische, posttraumatische, entzündliche, onkologische und hepatische Formen.

Pathogenetische Verbindungen des Syndroms:

1. Auswirkungen des verursachenden Faktors
2. Verengung und Verstopfung der Venen
3. Blutfluss verlangsamen
4. Entwicklung der Stagnation
5. Zerstörung von Hepatozyten mit Narbenbildung,
6. Hypertonie im Pfortadersystem,
7. Ausgleichender Blutabfluss durch die kleinen Venen der Leber,
8. Mikrovaskuläre Ischämie des Organs
9. Die Abnahme des Volumens des peripheren Teils der Leber
10. Hypertrophie und Verdichtung des zentralen Körperteils
11. Nekrotische Prozesse im Lebergewebe und der Tod von Hepatozyten
12. Leberfunktionsstörung.

Pathologische Anzeichen der Krankheit:

• Vergrößertes, glattes und violettes Lebergewebe, das an Muskatnuss erinnert;
• Infizierte thrombotische Massen;
• Blutgerinnsel mit Tumorzellen;
• Schwere venöse Stase und Lymphotase;
• Nekrose der zentrolobulären Zonen und weit verbreitete Fibrose.

Solche pathologischen Veränderungen führen zu den ersten Symptomen der Krankheit. Bei einem Verschluss einer Lebervene können die charakteristischen Symptome fehlen. Die Blockade von zwei oder mehr venösen Stämmen endet mit einer Verletzung des Pfortaderblutflusses, einem Druckanstieg im Pfortelsystem, der Entwicklung einer Hepatomegalie und der Überdehnung der Leberkapsel, die sich klinisch durch Schmerzen im rechten Hypochondrium manifestiert. Hepatozytenzerstörung und Organfunktionsstörungen sind die Ursachen für eine Behinderung oder den Tod von Patienten.

Faktoren, die die Entwicklung einer Pfortaderthrombose auslösen:

1. Sitzen oder Stehen arbeiten
2. Sitzender Lebensstil
3. Mangel an regelmäßiger körperlicher Aktivität
4. Schlechte Gewohnheiten, vor allem Rauchen,
5. Akzeptanz einiger Medikamente, die die Blutgerinnung erhöhen,
6. Übergewicht

Symptomatologie

Das klinische Bild des Budd-Chiari-Syndroms wird durch seine Form bestimmt. Der Hauptgrund, warum der Patient sich an den Arzt wendet, ist der Schmerz, der ihm den Schlaf und die Ruhe nimmt.

• Die akute Form der Pathologie tritt plötzlich auf und manifestiert sich als scharfer Schmerz im Unterleib und rechtem Hypochondrium, dyspeptischen Symptomen - Erbrechen und Durchfall, Gelbfärbung der Haut und Sklera, Hepatomegalie. Die Schwellung der Beine geht einher mit einer Expansion und Ausbuchtung der Vena saphena im Unterleib. Die Symptome erscheinen unerwartet und schnell fortschreitend und verschlechtern den Allgemeinzustand der Patienten. Sie bewegen sich sehr schwer und können sich nicht mehr bedienen. Nierenfunktionsstörungen entwickeln sich schnell. Freie Flüssigkeit sammelt sich in der Brust und im Bauchraum. Erscheint Lymphostase. Solche Prozesse sind praktisch nicht für eine Therapie geeignet und enden mit Koma oder Tod von Patienten.
• Anzeichen für die subakute Form des Syndroms sind: Hepatosplenomegalie, hyperkoagulatives Syndrom, Aszites. Die Symptomatologie nimmt innerhalb von sechs Monaten zu, die Arbeitsfähigkeit der Patienten nimmt ab. Die subakute Form wird normalerweise chronisch.
• Die chronische Form entwickelt sich vor dem Hintergrund der Thrombophlebitis der Lebervenen und der Keimung der Faserfasern in ihrem Hohlraum. Es kann sich über viele Jahre nicht manifestieren, das heißt, es kann asymptomatisch sein oder es können Anzeichen eines asthenischen Syndroms auftreten - Unwohlsein, Müdigkeit, Müdigkeit. In diesem Fall ist die Leber immer vergrößert, ihre Oberfläche ist dicht, der Rand ragt unter dem Rippenbogen hervor. Das Syndrom wird erst nach einer umfassenden Untersuchung der Patienten festgestellt. Allmählich entwickeln sie Unbehagen und Unbehagen im rechten Hypochondrium, Appetitlosigkeit, Blähungen, Erbrechen, ikteröse Sklera und Schwellungen des Sprunggelenks. Das Schmerzsyndrom ist mäßig.
• Die fulminante Form zeichnet sich durch einen schnellen Anstieg der Symptome und ein Fortschreiten der Krankheit aus. Wörtlich in wenigen Tagen entwickeln die Patienten Gelbsucht, Nierenfunktionsstörungen und Aszites. Die offizielle Medizin kennt einzelne Fälle dieser Form der Pathologie.

Ohne unterstützende und symptomatische Therapie treten schwerwiegende Komplikationen und gefährliche Folgen auf:

1. innere Blutung
2. Dysurie
3. Druckerhöhung im Portalsystem,
4. Krampfadern der Speiseröhre,
5. Hepatosplenomegalie,
6. Leberzirrhose,
7. Hydrothorax, Aszites,
8. hepatische Enzephalopathie,
9. Leberkennungsversagen
10. bakterielle Peritonitis.

eine Folge des Anstiegs der portalen Hypertonie - ein Symptom des "Kopfes der Qualle" und des Aszites (rechts)

In der Endphase des progressiven Leberversagens entsteht ein Koma, aus dem Patienten selten herauskommen und sterben. Das Leberkoma ist eine Funktionsstörung des Zentralnervensystems, die durch schwere Leberschäden verursacht wird. Das Koma zeichnet sich durch eine konsequente Entwicklung aus. Zunächst entsteht ein ängstlicher, aufgeregter oder trostloser, apathischer Zustand bei den Patienten, häufig Euphorie. Denken wird langsamer, Schlaf und Orientierung in Raum und Zeit werden gestört. Dann verstärken sich die Symptome: Patienten werden verwirrt, sie schreien und weinen, sie reagieren akut auf gewöhnliche Ereignisse. Symptome von Meningismus, "Lebergeruch" im Mund, Handzittern, Blutungen in der Mundschleimhaut und Magen-Darm-Trakt treten auf. Das hämorrhagische Syndrom wird von ödematös-aszites begleitet. Starke Schmerzen auf der rechten Seite, pathologische Atmung, Hyperbilirubinämie - Anzeichen für eine Pathologie im Endstadium. Die Patienten haben Krämpfe, die Pupillen weiten sich aus, der Druck fällt ab, die Reflexe sterben aus, die Atmung stoppt.

Diagnose

Die Diagnose des Budd-Chiari-Syndroms basiert auf klinischen Symptomen, anamnestischen Daten und den Ergebnissen von Labor- und Instrumententechniken. Nach Anhörung der Patientenbeschwerden führen die Ärzte eine Sichtprüfung durch und identifizieren Anzeichen von Aszites und Hepatomegalie.

Eine abschließende Diagnose ermöglicht zusätzliche Untersuchungen.

• Hämogramm - Leukozytose, erhöhte ESR,
• Koagulogramm - Erhöhung der Prothrombinzeit und des Index
• Blutbiochemie - Aktivierung von Leberenzymen, erhöhte Bilirubinspiegel, reduziertes Gesamtprotein und ein verschlechtertes Verhältnis von Fraktionen
• In der Ascitesflüssigkeit - Albumin, Leukozyten.
1. Ultraschall der Leber - die Erweiterung der Lebervenen, die Zunahme der Pfortader;
2. Dopplersonographie - Gefäßerkrankungen, Thrombose und Stenose der Lebervenen
3. Portographie - die Untersuchung des Pfortadersystems nach der Injektion eines Kontrastmittels in dieses;
4. Hepatomanometrie und Splenometrie - Messung des Drucks in den Venen der Leber und der Milz;
5. Röntgen der Bauchhöhle - Aszites, Karzinom, Hepatosplenomegalie, Ösophagusvarizen;
6. Angiographie und venohepatografiya mit dem Kontrast - die Lokalisation des Blutgerinnsels und den Grad der gestörten Leberzirkulation;
7. CT-Scan - Leberhypertrophie, Schwellung des Parenchyms, heterogene Bereiche des Lebergewebes;
8. MRI - atrophische Prozesse in der Leber, Nekroseherde im Lebergewebe, Fettregeneration des Organs;
9. Leberbiopsie - Fibrose, Nekrose und Atrophie von Hepatozyten, Stauung, Mikrothrombus;
10. Die Szintigraphie erlaubt es, den Ort der Thrombose zu bestimmen.

Eine umfassende Studie ermöglicht es Ihnen, eine genaue Diagnose auch mit dem komplexesten klinischen Bild zu erstellen. Die Prognose und Behandlungstaktiken hängen davon ab, wie richtig und schnell die Krankheit diagnostiziert wird.

Medizinische Ereignisse

Das Budd-Chiari-Syndrom ist eine unheilbare Krankheit. Allgemeine therapeutische Maßnahmen erleichtern den Zustand des Patienten leicht und kurz und verhindern die Entwicklung von Komplikationen.

• Entfernung des Venenblocks
• Beseitigung der portalen Hypertonie
• Wiederherstellung des venösen Blutflusses
• Normalisierung der Blutversorgung der Leber
• Komplikationen vermeiden
• Beseitigung der Symptome der Pathologie.

Alle Patienten müssen im Krankenhaus stationär behandelt werden. Gastroenterologen und Chirurgen verschreiben ihnen folgende Drogengruppen:

1. Diuretika - Veroshpiron, Furosemide,
2. Hepatoprotektoren - Essentiale, Legalon,
3. Glukokortikosteroide - Prednisolon, Dexamethason,
4. Plättchenhemmer - Clexan, Fragmin,
5. Thrombolytika - Streptokinase, Urokinase,
6. Fibrinolytika - "Fibrinolysin", "Curantil",
7. Proteinhydrolysate,
8. Transfusionen von roten Blutkörperchen, Plasma.

Mit der Entwicklung von schweren Komplikationen werden den Patienten Zytostatika verschrieben. Bei der Behandlung von Aszites ist die Ernährungstherapie von größter Bedeutung. Es ist auf Natrium beschränkt. Dargestellt sind große Dosen von Diuretika und Parazentese.

Eine konservative Behandlung ist unwirksam und führt nur zu einer kurzfristigen Verbesserung. Es verlängert die Lebensdauer von 2 Jahren um 80% krank. Wenn die medikamentöse Therapie der portalen Hypertonie nicht gewachsen ist, werden chirurgische Methoden eingesetzt. Ohne Operation treten innerhalb von 2 bis 5 Jahren tödliche Komplikationen auf. Todesfälle treten in 85–90% der Fälle auf. Leberversagen und Enzephalopathie werden nur symptomatisch behandelt, was mit der Irreversibilität pathologischer Veränderungen in den Organen zusammenhängt.

Chirurgische Eingriffe zielen darauf ab, die Blutversorgung der Leber zu normalisieren. Vor der Operation werden alle Patienten einer Angiographie unterzogen, wodurch die Ursache für den Verschluss der Lebervenen festgestellt werden kann.

Die wichtigsten Arten von Operationen:

Beispiel für den Shunt-Betrieb

• Anastomose - Ersatz pathologisch veränderter Gefäße durch künstliche Botschaften, um den Blutfluss in den Venen der Leber zu normalisieren;
• Beim Shunting handelt es sich um eine Operation, bei der der Blutfluss in den Gefäßen der Leber durch Umgehen der Okklusionsstelle mit Hilfe von Shunts wiederhergestellt wird.
• Vena Cava-Prothetik;
• Dilatation der betroffenen Venen mit einem Ballon;
• vaskuläres Stenting;
• Angioplastie wird nach Ballondilatation durchgeführt;
• Die Lebertransplantation ist die effektivste Behandlung für die Pathologie.

Eine chirurgische Behandlung ist bei 90% der operierten Patienten wirksam. Durch die Lebertransplantation können Sie einen guten Erfolg erzielen und die Lebensdauer der Patienten um 10 Jahre verlängern.

Prognose

Die akute Form des Budd-Chiari-Syndroms hat eine ungünstige Prognose und endet oft mit der Entwicklung schwerer Komplikationen: Koma, innere Blutungen und bakterielle Entzündung des Peritoneums. Bei Fehlen einer adäquaten Therapie tritt der Tod innerhalb von 2-3 Jahren nach Auftreten der ersten klinischen Anzeichen der Krankheit auf.

Das zehnjährige Überleben ist typisch für Patienten mit einem chronischen Verlauf des Syndroms. Das Ergebnis der Pathologie wird beeinflusst durch: Ätiologie, Alter des Patienten, Vorhandensein von Erkrankungen der Nieren und der Leber. Eine vollständige Heilung für Patienten ist derzeit nicht möglich. Die Entwicklung der Transplantologie in der Zukunft wird die Heilungschancen der Patienten signifikant erhöhen.

Budd - Chiari-Krankheit

1. Die kleine medizinische Enzyklopädie. - M.: Medizinische Enzyklopädie. 1991—96 2. Erste Hilfe - M.: Die große russische Enzyklopädie. 1994 3. Enzyklopädisches Wörterbuch für medizinische Begriffe. - M.: Sowjetische Enzyklopädie. - 1982-1984

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Budd-Chiari-Syndrom

Dieses Syndrom ist mit den Namen von Budd und Chiari verbunden, obwohl Budd, der es beschreibt, [5] klinische Manifestationen ausließ und die Priorität bei der Untersuchung von Symptomen nicht Chiari gehört [8]. Das Syndrom umfasst Hepatomegalie, Bauchschmerzen, Aszites sowie die Expansion und Fusion von Sinusoiden in Zone 3 durch histologische Untersuchung. Das Syndrom beruht auf einer Verstopfung der Lebervenen auf jeder Ebene - von der äußeren Lobulusvene bis zum Zusammenfluss der unteren Hohlvene in den rechten Vorhof (Abb. 11-7). Ein ähnliches Syndrom kann bei konstriktiver Perikarditis oder Rechtsherzversagen auftreten.

Anzeichen eines Budd-Chiari-Syndroms sind bei 60% der Patienten mit Erythrämie zu finden [45], die sowohl klinisch exprimiert als auch nur in der Studie des Erythrozyten-Knochenmarkswachstums nachgewiesen wurden. Es wird häufig bei jungen Frauen gefunden.

Das Budd-Chiari-Syndrom kann sich bei Patienten mit systemischem Lupus erythematodes [14] oder zirkulierendem Lupus-Antikoagulans [35] entwickeln, manchmal in Kombination mit DIC. Das Antiphospholipid-Syndrom ist primär und sekundär gegen den systemischen Lupus erythematodes [34]. Das Budd-Chiari-Syndrom findet sich manchmal bei idiopathischer granulomatöser Vaskulitis mit einer vorherrschenden Venenläsion. Diese Krankheit wird erfolgreich mit Kortikosteroiden behandelt [50].

Das Budd-Chiari-Syndrom mit unterschiedlichem Schweregrad, von asymptomatisch bis tödlich, kann sich auch bei paroxysmaler nächtlicher Hämoglobinurie entwickeln [47].

Es wird bei Patienten mit einem Mangel an natürlichen Antikoagulanzien gefunden, zum Beispiel, wenn ein Mangel an S- und C-Proteinen [7] oder Antithrombin III vorliegt, sowohl primär als auch sekundär, verursacht durch schwere Proteinurie [10]. Das Budd-Chiari-Syndrom kann bei erblicher Resistenz gegen Protein C auftreten, das durch das Antikoagulans (defekter Faktor V Leyden) aktiviert wird [12, 40].

Bei Morbus Behcet ist eine plötzliche Entwicklung einer Thrombose der Lebervenen durch die Ausbreitung eines Blutgerinnsels von der unteren Hohlvene bis zum Mund der Lebervenen möglich [1, 2].

Wenn Sie orale Kontrazeptiva einnehmen, erhöht sich das Risiko, ein Budd-Chiari-Syndrom zu entwickeln, um das 2-fache. Gleichzeitig entspricht seine Häufigkeit in etwa der Häufigkeit von Thrombosen anderer Lokalisationen [46]. Möglicherweise verschlimmern orale Kontrazeptiva die erbliche Prädisposition für Thrombosen.

Es gibt Berichte über Lebervenenthrombosen bei Schwangeren [23].

Die häufigste Ursache für Verletzungen, die zu einer Lebervenenthrombose führen, sind Verkehrsunfälle (in der Regel stumpfe Bauchverletzungen).

Bei Patienten mit schwerer Leberzyste ist eine mechanische Kompression der Lebervenen möglich [43].

Bei malignen Tumoren, zum Beispiel bei Patienten mit Nieren- oder Nebennierenkrebs, entwickelt sich die Obstruktion der unteren Hohlvene aufgrund von Thrombose. Dies kann auch auf ein invasives Wachstum von fcc [41] oder Angiosarkom [37] zurückzuführen sein. Zu den Ursachen für die Entstehung des Budd-Chiari-Syndroms gehören seltene Tumore wie das Lejomyosarkom der Lebervenen [27] und die Metastasierung von Hodenkrebs im rechten Vorhof [16]. Bei Wilms-Tumor ist eine Metastasierung der unteren Hohlvene und der Lebervenen möglich [38].

Abb. 11-7. Ätiologische Faktoren des Budd-Chiari-Syndroms.

Eine Verletzung des venösen Abflusses aus der Leber kann aufgrund eines Myxoms des rechten Vorhofs auftreten. Es gibt auch Berichte über ein Keimen von Aspergillom in den Lebervenen.

Die Obstruktion der unteren Hohlvene tritt bei Patienten mit Bindegewebsmembranen in ihrem Lumen oberhalb des Zusammenflusses der Lebervenen auf. Diese Krankheit tritt am häufigsten in Japan und Südamerika auf, seltener in Indien [44]; kann auch bei Kindern nachgewiesen werden [20]. Sie erkennen sowohl dünne Membranen als auch dichte Faserstränge; Gleichzeitig sind Okklusion und Stenose wahrscheinlich auf Venenthrombosen und ihre Folgen zurückzuführen [22]. Die angeborene Natur der Krankheit ist unwahrscheinlich, vor allem wenn man bedenkt, dass die ersten Symptome bei Erwachsenen auftreten.

Das Budd-Chiari-Syndrom kann mit einer Veränderung der zentralen Vene des Leberlappens bei alkoholischen Lebererkrankungen und der venösen Verschlusskrankheit (PSA) assoziiert sein (siehe Kapitel 18).

Nach einer Lebertransplantation ist eine Verengung kleiner Lebervenen mit einigen PSA-Merkmalen möglich. Dies geschieht in der Regel während der Therapie mit Azathioprin und der Transplantatabstoßung [13].

Bei etwa einem Viertel der Patienten sind die Ursachen des Budd-Chiari-Syndroms unbekannt [9]. Gegenwärtig steigt die Erkennungshäufigkeit, die gelöschten Formen des Syndroms werden identifiziert, was möglicherweise auf die Verwendung bildgebender Verfahren in der Diagnostik, insbesondere Ultraschall, zurückzuführen ist.

Morphologische Merkmale

Die morphologische Untersuchung zeigt einen Verschluss der Lebervenen auf jeder Ebene - vom Mund bis zu den kleinsten Ästen. Es ist auch möglich, Blutgerinnsel aus der unteren Hohlvene auszubreiten. Je nach Ursache der Thrombose können Blutgerinnsel Eiter oder Tumorzellen enthalten. Bei einem langen Prozess werden die Wände der Vene verdickt, möglicherweise eine teilweise Wiederherstellung des Blutflusses (Rekanalisation) oder der vollständige Ersatz des Gefäßes durch einen Faserschnur; manchmal befinden sich Bindegewebsmembranen im Lumen.

Veränderungen in den großen Lebervenen werden normalerweise durch Thrombosen verursacht. Die isolierte Obstruktion der unteren Hohlvene oder der kleinen Lebervenen ist in der Regel nicht thrombogen [26].

Die Leber ist vergrößert, ihre Farbe ist violett, die Oberfläche ist glatt. Aufgrund der ausgeprägten venösen Verstopfung in der Inzision hat das Lebergewebe ein charakteristisches "Muskatnuss" -Aussehen. Lebervenen in der Nähe der Obstruktion sind erweitert und klar definiert. In der Akutphase werden auch dilatierte subkapsuläre Lymphgefäße bestimmt.

Bei einem langen Prozess wird der Caudatlappen vergrößert (Abb. 11–8) und drückt die hintere Vena cava, die hinter der Leber vorbeigeht (siehe Abb. 11–12). In Bereichen mit weniger schwerer Obstruktion werden Knötchen regenerativer Hyperplasie bestimmt [II]. Eine Zunahme der Milz mit der Entwicklung portosystemischer Anastomosen ist möglich. Manchmal kommt es zu einer Thrombose der Mesenterialgefäße.

Die histologische Untersuchung in Zone 3 zeigt Krampfadern, Anzeichen einer Stagnation mit Blutungen und Nekrose (Abb. 11-9 und 11-10). Blutzellen im Disse-Raum können auf einen Blutfluss außerhalb der Sinusoide hinweisen, wobei die venöse Obstruktion umgangen wird. Periportalzonen werden nicht geändert. Ein solches Bild kann bei Verletzung des venösen Abflusses aus der Leber gesehen werden, unabhängig von der Ätiologie, zum Beispiel bei Patienten mit Herzinsuffizienz oder konstriktiver Perikarditis.

In den späteren Stadien entwickeln sich Zone 3-Fibrose und morphologische Merkmale der Leberzirrhose.

Abb. 11-8. Vertikaler Leberschnitt bei chronischer venöser Obstruktion. Lichtregenerationsbereiche und dunkle Stagnationszonen sind sichtbar. Markierte Hypertrophie des Caudatlappens (X).