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Syndrom der Parks-Weber-Rubashov

Das am stärksten ausgeprägte Krankheitsbild kongenitaler arteriovenöser Aneurysmen wird beim Parkes-Weber-Rubashov-Syndrom beobachtet. Alle bei dieser Krankheit beobachteten Veränderungen lassen sich in lokale, regionale und allgemeine Veränderungen einteilen. Lokale Veränderungen umfassen die Verbesserung des Musters und der Krampfadilatation der oberflächlichen Venen, die Erweiterung der führenden Arterie, das systolisch-diastolische Murmeln und ein Symptom des Tremors ("Katzenschnurren"). Regionale Anzeichen sind eine Verlängerung und Hypertrophie der Extremitäten, erhöhte Hauttemperatur oder trophische Gewebestörungen in Form von Hypertrichose, Hyperhidrose, Geschwüren und Verfärbung der Haut (Pigmentflecken). Allgemeine Veränderungen sind durch eine Beeinträchtigung der zentralen Hämodynamik gekennzeichnet.

Die Schwere dieser Veränderungen hängt von der Anzahl und Größe der arteriovenösen Fistel ab, dem Ort ihrer Lokalisation. Sie hinterlässt Spuren im Verlauf der Krankheit: langsames oder rasches Fortschreiten. Jedes der Symptome einer angeborenen arteriovenösen Fistel hat seine eigenen Erscheinungsformen.

Die Ausdehnung der Venen äußert sich leicht im Anfangsstadium der Erkrankung und mit einem kleinen arteriovenösen Ausfluss. Verdrehte Venen werden durch Palpation leicht komprimiert. Wenn der Druck aufhört, bilden sie sich wieder. In einigen Fällen wird deren Pulsation bemerkt. Wenn das Glied angehoben wird, ändert sich die Intensität der Venenfüllung nicht. Bei einigen Patienten mit signifikantem arteriovenösem Ausfluss kommt es zu einer Pulsation der führenden Arterie.

Das sistolodiastolische Geräusch wird durch die Gefäße und Knochen gut reduziert, aber in einiger Entfernung von der Fistel wird es schwächer. Der Punkt der maximalen Intensität des Gefäßgeräusches und des Tremors entspricht dem Ort der pathologischen Fistel, manchmal dem ausgedehntesten Teil der führenden Arterie. Bei Patienten mit arteriovenösen Fisteln wird auch das Dobrovolskaya-Symptom festgestellt.

Die Hypertrophie der Extremitäten äußert sich in ihrer Dehnung und Volumenzunahme. Der Unterschied in der Länge der betroffenen und nicht betroffenen Gliedmaßen beim Parkes-Weber-Rubashov-Syndrom beträgt 8 bis 10 cm.Der Gigantismus der Gliedmaßen beruht auf einer verstärkten Vaskularisierung der Knochenwachstumszonen - Epiphysenlinien, erhöhtem Blutdruck um den Epiphysenknorpel und Stimulation der periostalen Ossifikation. Im Verlauf des Syndroms ist die Verlängerung der Gliedmaßen das früheste Anzeichen der Erkrankung, die sich zunächst durch einen eigenartigen springenden Gang, dann durch Hinken und Krümmung der Wirbelsäule manifestiert.

Ein Anstieg der Hauttemperatur über der Stelle der arteriovenösen Fistel ist das früheste und dauerhafteste Zeichen des Parkes-Weber-Rubashov-Syndroms. Sie wird durch den Fluss von arteriellem Blut in das Venensystem und die Verlangsamung des venösen Abflusses verursacht. In symmetrischen Bereichen der nicht betroffenen und betroffenen Gliedmaßen beträgt der Temperaturunterschied 3–8 ° C und mehr.

Trophische Erkrankungen der distalen Extremität zeichnen sich durch ständige Progression, Resistenz gegen konservative Behandlung aus. Trophische Geschwüre werden oft durch Blutungen kompliziert, die nicht aufhören, wenn ein Druckverband angelegt wird. Pigmentflecken haben unterschiedliche Größen, können einzeln und mehrfach sein.

Veränderungen der zentralen Hämodynamik bei angeborenen Aneurysmen ähneln Herzanomalien bei Patienten mit traumatischen arteriovenösen Fisteln. In der Anfangsphase der Erkrankung, der Myokardhypertrophie, wird ein Anstieg des Herzminutenvolumens und des Minutenvolumens festgestellt. Dann entwickelt sich Herzinsuffizienz mit pulmonaler Hypertonie.

Die Prognose für das Parkes-Weber-Rubashov-Syndrom ist ungünstig. In Ermangelung einer qualifizierten chirurgischen Versorgung sterben die Patienten an Herzdekompensation, Gangrän der Extremitäten und anderen Komplikationen der Krankheit.

Diagnose Die Diagnose des Parks-Weber-Rubashov-Syndroms ist nicht schwierig. In schwierigen Situationen wird die Diagnose der Erkrankung durch die Bestimmung der Sauerstoffsättigung des venösen Blutes und der Änderungen des Venendrucks in der betroffenen Extremität bestätigt, die durch Perioden der Zu- und Abnahme gekennzeichnet sind, die den Phasen der Systole und der Diastole-Herzkontraktionen entsprechen.

Die arteriographische Untersuchung identifiziert direkte und indirekte Anzeichen angeborener Aneurysmen. Direkte Zeichen sind:

? Kontrastieren der mit den Arterien und Venen kommunizierenden Gefäßhöhle;

? kontrastierende arteriovenöse Fistel.

Indirekte Anzeichen:
? Füllen mit einem Kontrastmittel aus mehreren vaskulären Hohlräumen mit der Form von "Schneepunkten" oder einem normalerweise nicht vorhandenen fleckigen Gefäßnetzwerk;

? klares Kontrastieren der erweiterten und gewundenen Adduktionsarterie;

? Fuzzy-Füllung des distalen Kontrastmittels. Arterienabschnitte;

? gleichzeitiges Kontrastieren von Arterien und Venen.

Differentialdiagnose des Parkes-Weber-Rubashov-Syndroms. Arteriovenöse Fisteln unterscheiden sich meistens durch echten (angeborenen) Gigantismus, Recklinghausener Neurofibromatose und Akromegalie. Ein charakteristisches Merkmal dieser Erkrankungen ist die mangelnde Ausdehnung der Vena saphena, Gefäßgeräusche und ein Zittern. Im venösen Blut wird der normale Sauerstoffgehalt bestimmt. Die Recklinghausen-Krankheit wird begleitet von einer starken Verformung der Knochen und ihrer Krümmung. Die Akromegalie ist durch eine Zunahme nur der kleinen Knochen der distalen Extremität nach Abschluss des Ossifizierungsprozesses des Keimknorpels gekennzeichnet. Gleichzeitig sind bei Patienten mit Akromegalie Teile des Gesichts vergrößert - Nase, Zunge, Unterkiefer. Parallel dazu gibt es neuropsychiatrische Störungen und Stoffwechselstörungen.

Hypertrophie der betroffenen Extremität, Altersflecken, Krampfaugenlider werden auch beim Klippel-Syndrom - Trenon - beobachtet, das durch eine teilweise oder vollständige Obstruktion der Hauptvenen gekennzeichnet ist. Gleichzeitig gibt es bei Patienten mit diesem Syndrom keine Pulsation der oberflächlichen Venen, keine Gefäßsymptome und keine partielle Sauerstoffspannung im venösen Blut. Eine angiographische Studie stellt eine teilweise oder vollständige Behinderung der Hauptvenen fest.

Angeborene arteriovenöse Fisteln unterscheiden sich auch bei ausgedehnten Hämangiomen, die häufig auch von Weichteilhypertrophie, einer Verlängerung der Extremitäten und einer erhöhten Hauttemperatur im Bereich des Hämangioms begleitet werden. Arterielle Hämangiome können pulsieren, manchmal wird das Symptom "Katzenschnurren" über ihnen festgestellt. Oberflächlich gelegene kavernöse Hämangiome haben jedoch eine weiche Textur und lassen sich leicht komprimieren. Tiefe Hämangiome wachsen manchmal zu Muskeln und Knochen und drücken Nervenstämme aus, die von Schmerzen in der betroffenen Extremität begleitet werden. Hämangiome, die sich in der Haut und im Unterhautgewebe befinden, werden durch schwere Blutungen oft kompliziert. Der Hauptunterschied zwischen angeborenen Hämangiomen und arriovenösen Fisteln ist das Fehlen von arteriellen Blutungen.

Behandlung Die einzige radikale Methode zur Behandlung von Patienten mit dem Parks-Weber-Rubashova-Syndrom ist die Operation. Ihr Volumen besteht in der Revision von Gefäßen und der vollständigen Dissoziation pathologischer Fisteln (Skelettierung von Arterien und Wey). Die Wirkung der durchgeführten Operation kann jedoch nur mit einzelnen und begrenzten arteriovenösen Nachrichten erhalten werden. Wenn man selbst eine kleine Anzahl arteriovenöser Fisteln freigelassen hat, kommt es zu einem Rückfall der Krankheit. Bei ausgedehnten oder mehrfachen Läsionen, kombiniert mit dem Vorhandensein von nicht heilenden Geschwüren, wiederkehrenden Blutungen, Gangrän und kardialer Dekompensation werden Amputationen der Gliedmaßen (oft hoch) gezeigt.

Palliativoperationen in Form der Ligatur der Adduktorhauptarterie, das Aufbringen mehrerer Piercingstiche (wie Klapp) sind nicht effektiv genug, da sie das Risiko einer Verschärfung regionaler hämodynamischer Störungen darstellen.

Eine vielversprechende Methode zur Behandlung von Patienten mit Parkes-Weber-Rubashov-Syndromen ist der selektive endovaskuläre Verschluss von Arterien, die an der arteriovenösen Entlassung beteiligt sind. Endovaskulärer Röntgenverschluss kann auch in Kombination mit der Skelettierung der Arterien und Venen durchgeführt werden.

In der postoperativen Phase sollten die Patienten einer ständigen medizinischen Untersuchung unterzogen werden, um das Wiederauftreten der Erkrankung rechtzeitig zu erkennen.

Diagnose und Behandlung des Parks-Weber-Rubashov-Syndroms

In der Struktur von angeborenen Erkrankungen des Kreislaufsystems, die nicht direkt mit dem Herzen in Zusammenhang stehen, betreffen die häufigsten Gefäßerkrankungen die arteriellen und venösen Systeme der Extremitäten. Unter allen Angiodysplasien tritt unter anderem das Parks-Weber-Rubashova-Syndrom auf.

Anomalie ist durch das Vorhandensein von Fisteln zwischen den Adern und Arterien gekennzeichnet. Fisteln können mehrfach sein, meistens an den unteren Gliedmaßen lokalisiert: in den Kniekehlen, in den Oberschenkel- oder Tibiaarterien. Die Pathologie verstößt gegen die natürliche Kommunikation des Blutes in den Gefäßen, führt zu Sauerstoffmangel im Gewebe, zu Veränderungen der Stoffwechselprozesse, zu einer erhöhten Belastung des Herzens und zu einer Reihe anderer Abweichungen.

Einstufung und Merkmale

Das Parks-Weber-Syndrom ist eine angeborene Krankheit, die jedoch nicht vererbt wird. Pathologien sind gleichermaßen von Vertretern beider Geschlechter betroffen.

Normalerweise werden die Venen und Arterien im Zeitraum der pränatalen Entwicklung bis zu einem bestimmten Punkt nicht in Funktionseinheiten unterteilt und nicht getrennt. Die Abgabe von Blut durch die Arterien in das Venensystem ist in diesem Stadium ein physiologischer Prozess. Wenn der Fötus wächst, differenzieren sich die Blutgefäße und es entsteht ein Kapillarsystem. Es sind die Kapillaren, die die Verbindung zwischen den Arterien und den Venen bilden.

Im Zuge der Weiterentwicklung wird die direkte Kommunikation reduziert, in manchen Fällen bleiben jedoch die Verbindungen zwischen den Arterien und Venen bestehen. Eine solche pathologische Fistel wird ansonsten als Fistel, Fistel oder Shunt bezeichnet.

In der Regel befindet sich eine an den Extremitäten lokalisierte Fistel, oft - an der unteren, auch in den Weichteilen des Rumpfes, des Kopfes und des Halses.

Die Typologie umfasst die Trennung pathologischer Veränderungen aus mehreren Gründen, wobei der erste der Grad der Nähe der Gefäße ist. Diese Klassifizierung impliziert zwei Arten anomaler Fisteln:

  1. Direkte arteriovenöse Fistel - eine direkte Verbindung der Venen und Arterien, die möglichst nahe beieinander liegen. Diese Art von Pathologie gilt als die gefährlichste für die menschliche Gesundheit und das Leben, da sich vor ihrem Hintergrund chronische Herzinsuffizienz entwickeln kann.
  2. Indirekt Es ist durch das Vorhandensein eines Aneurysmasacks (Hohlraum) im Patienten zwischen den kommunizierenden Gefäßen gekennzeichnet.

Ein weiteres Klassifizierungsmerkmal charakterisiert den Ort und die Anzahl der Fisteln. Diese Unterteilung schlägt die folgenden Krankheitsarten vor:

  • Lokalisiert Bei dem Patienten wird eine einzelne Fistel diagnostiziert. Diese Anomalie wird oft von Defekten anderer lebenswichtiger Organe begleitet.
  • Generalisiert. Dieser Typ zeichnet sich durch das Vorhandensein mehrerer Fisteln über eine große Fläche aus.

Anhand der Größe der Fisteln werden Mikro- und Makrophisteln unterschieden. Die erste kann nur bei der mikroskopischen Untersuchung von Geweben nachgewiesen werden, die zweite ist für das bloße Auge sichtbar.

Das Vorhandensein pathologischer Fisteln ist mit gefährlichen Folgen verbunden:

  1. Verletzung der Gewebestruktur der Venenwände. Dies liegt daran, dass das Schiff ungewöhnliche Arbeiten verrichtet. Die Muskelschicht der Vene wird dicker, eine elastische innere Membran erscheint.
  2. Gewebe erfahren eine Hypoxie, die mit der Abgabe von arteriellem Blut unmittelbar in das venöse Bett verbunden ist.
  3. Der Stoffwechsel in den Geweben wird durch Sauerstoffmangel gestört.
  4. Der Druck in den Venen ist pathologisch erhöht, was zu einer Erhöhung der Belastung des Herzens führt, wodurch eine Dekompensation des Hauptorgans des kardiovaskulären Systems auftritt.

Das Weber-Rubashov-Syndrom äußert sich in unterschiedlichen Schweregraden. Sie hängt von der Form der Erkrankung, der Lokalisation der Fisteln und den individuellen Merkmalen des menschlichen Körpers ab. Häufige Symptome sind:

  • Krampfadern, die die subkutanen Venen betreffen.
  • Vibration von Blutgefäßen anstelle von Fisteln.
  • Erhöhte Hauttemperatur an der Lokalisation der Fistel, insbesondere direkt darüber. Der Temperaturunterschied in ähnlichen Bereichen der betroffenen und gesunden Gliedmaßen kann bis zu acht Grad betragen.
  • Die Zunahme der betroffenen Gliedmaße. Die Länge des Beins, in dem sich die Gelenkgefäße befinden, kann 5 bis 10 Zentimeter länger sein als die Länge eines gesunden Gliedes. Limping, Skoliose - häufige Anzeichen einer Pathologie.
  • Geschwüre und Nekrose der Hände, Füße der betroffenen Gliedmaßen. Verursacht durch eine Verletzung der normalen Blutbewegung im Blut, Störungen der Mikrozirkulation.

Ursachen

Abweichungen in der Arterienbildung während der fötalen Entwicklung treten in der 4. - 5. Schwangerschaftswoche auf. Verletzungen der Venenbildung - zwischen der fünften und achten Woche. Es wird angenommen, dass das Auftreten einer pathologischen Fistel in der fünften bis siebten Schwangerschaftswoche bei ungünstigen Bedingungen für den Embryo auftreten kann.

Faktoren, die Anomalien in der Struktur des Gefäßsystems nach sich ziehen können, sind:

  • Rauchen, Drogen nehmen, Alkoholmissbrauch während der Schwangerschaft, besonders in den frühen Stadien.
  • Viruserkrankungen, die eine Frau während der gebärfähigen Zeit erlitt: Masern, Röteln, Influenza.
  • Strahlenbelastung.
  • Einnahme von Medikamenten mit teratogener Wirkung.

Das beschriebene Syndrom ist eine angeborene Pathologie, jedoch sind nicht alle der diagnostizierten Fisteln wie z. Bei Erwachsenen kann die Fistel infolge eines Traumas, einer Operation oder eines Gehirntumors auftreten. Solche Shunts werden als unabhängige Phänomene betrachtet und gehören nicht zum Syndrom, dessen Ursachen im Lebensstil einer schwangeren Frau verwurzelt sind.

Diagnose und Behandlung

Die Diagnose der Krankheit beinhaltet eine Kombination mehrerer Untersuchungsmethoden des Patienten. Unter ihnen:

  • Körperliche Diagnose Die Untersuchung zeigt die Hypertrophie der betroffenen Extremität, Krampfadern, Pulsation und Vibration der Blutgefäße. Beim Hören wird ein kontinuierliches systolisch-diastolisches Rauschen aufgezeichnet, das zum Zeitpunkt der Systole verstärkt wird.
  • Kontrast Radiographie. Fotografien zeigen das Vorhandensein und die Lokalisierung von Fisteln.
  • Magnetresonanz und Computerangiographie. Am aussagekräftigsten bei der Diagnose von Angiodysplasie.
  • Doppler-Ultraschall Damit können Sie die Verletzung des Blutflusses in den Gefäßen sehen.

Traditionelle Therapie

Eine wirksame Behandlung des Syndroms ist der chirurgische Eingriff. Während der Operation können pathologische Fisteln entfernt, gebunden oder blockiert werden. Die chirurgische Behandlung wird in der frühen Kindheit durchgeführt, während es keine irreversiblen Veränderungen in Geweben und Organen gibt.

Vor der Operation können symptomatische Behandlungen verordnet werden: Angioprotektoren, Antikonvulsiva, Schmerzmittel.

Volksheilmittel

Die traditionelle Medizin ist im Kampf gegen die Pathologie unwirksam. Als Ergänzung zur traditionellen Therapie können nach Absprache mit einem Arzt Mittel zur Normalisierung der Aktivität des Herz-Kreislaufsystems eingesetzt werden.

Tipps zur Prävention

Die Prognose bei fehlender Behandlung ist ungünstig. Dekompensation und Herzversagen infolge pathologischer Fisteln führen zu Behinderung. In dieser Hinsicht wird Schwangeren empfohlen, die folgenden Präventionsempfehlungen zu befolgen:

  • Prävention von Viruserkrankungen, ihre rechtzeitige Behandlung.
  • Aufhören mit dem Rauchen, Alkohol und Drogen.
  • Verhütung von Strahlung und anderen schädlichen Auswirkungen auf den Körper der schwangeren Frau.

Das Parks-Weber-Rubashov-Syndrom ist eine schwere angeborene vaskuläre Pathologie. Die rechtzeitige Diagnose und frühzeitige chirurgische Behandlung sorgen für die Genesung des Patienten, das Fehlen eines chirurgischen Eingriffs bringt eine Behinderung mit sich.

Angeborene Angiodysplasie (Parkes-Weber-Rubashov-Syndrom)

Angeborene Angiodysplasie (Parkes-Weber-Rubashov-Syndrom) ist die häufigste Fehlbildung der peripheren Gefäße. Charakterisiert durch das Vorhandensein von pathologischen Fisteln (Fisteln) zwischen den Arterien und Venen.

Arteriovenöse Fisteln sind häufig vielfach, haben ein unterschiedliches Kaliber und eine unterschiedliche Form. Sie unterscheiden je nach Durchmesser die für das bloße Auge sichtbare Makrofistel und die Mikrofistel, die nur durch mikroskopische Untersuchung von Gliedmaßengewebe erkannt werden.

Die pathologische Fistel befindet sich häufig im Bereich des Femurbereiches, der Äste der Arteria poplitealis sowie entlang der Tibiaarterien. Die intensive Abgabe von arteriellem Blut durch arterio-venöse Fistel führt zu einem Blutdruckanstieg in den Venen.

Durch die erhöhte Funktionslast verändert sich die histologische Struktur der Venenwand. Es kommt zu einer Verdickung der Muskelschicht und zur Bildung der inneren elastischen Membran ("Arterialisierung" der Vene).

Ein bedeutender Teil des arteriellen Blutes tritt in Gegenwart von Fisteln unter Umgehung des Kapillarnetzwerks in den Venenkanal ein, so dass es zu einem starken Sauerstoffmangel in den Geweben kommt und Stoffwechselprozesse gestört sind. Aufgrund der venösen Hypertonie steigt die Belastung des Herzens an, was allmählich zu einer Ausdehnung seiner Grenzen und einer Herzdekompensation führt.

Klinik und Diagnostik: Die klinischen Symptome werden durch eine Störung der regionalen Durchblutung und der zentralen Hämodynamik verursacht.

Das Glied ist um 3-8 cm verlängert, die Weichteile sind hypertrophiert. Die Verlängerung der Gliedmaßen beruht auf einem produktiven Knochenumbau aufgrund einer verstärkten Vaskularisierung der Epiphysenlinien.

Charakterisiert durch das Auftreten von oberflächlichen Krampfadern in der unteren oder oberen Extremität. Ihr Auftreten ist mit einer hohen venösen Hypertonie aufgrund des Rückflusses von Blut aus der Arterie verbunden. Die Wände der Venen von dicht elastischer Konsistenz sind kaum zusammengedrückt. Vergrößerte Venen verschwinden nicht nach einer erhöhten Position eines Gliedes. Wenn sie über sie betrachtet werden, wird sie manchmal durch die Welligkeit bestimmt.

Eine an der Stelle der arteriovenösen Anastomose befestigte Hand empfindet Vibration (ein Symptom des "Schnurrens der Katze"). Bei der Auskultation in diesem Bereich hörte man kontinuierlich systolisch-diastolisches Rauschen, das zum Zeitpunkt der Systole anstieg.

Das früheste und dauerhafteste Symptom der Erkrankung ist eine Erhöhung der Temperatur der Haut der Extremität, die insbesondere oberhalb der Lage der arteriovenösen Fisteln signifikant ist. Die Temperaturdifferenz in symmetrischen Bereichen der nicht betroffenen und betroffenen Gliedmaßen beträgt 4-8 °.

Mikrozirkulationsstörungen im Zusammenhang mit regionalen hämodynamischen Erkrankungen führen in einigen Fällen zur Bildung von Geschwüren und Nekrose der distalen Extremitäten. Wiederholte starke Blutungen treten häufig bei Geschwüren auf und führen zu schwerer Anämie. Oft gibt es Hypertrichose und Hyperhidrose.

Eine Reihe klinischer Symptome, die mit Änderungen der zentralen Hämodynamik zusammenhängen. Wenn eine signifikante venöse Hypertonie die Belastung des rechten Herzens erhöht, führt dies zu einer Hypertrophie des Herzmuskels, einem Anstieg des Herzminutenvolumens und des Minutenvolumens. Herzklopfen, Ödeme, Stauungsleber, Aszites, Anasarca. Bei der angeborenen arteriovenösen Fistel ist die Abnahme des Pulses nach dem Klemmen der vorderen Arterie gekennzeichnet. Die aus dem Extremitätensegment, in dem sich die arteriovenöse Anastomose befindet, erfasste eographische Kurve zeichnet sich durch eine hohe Amplitude, das Fehlen zusätzlicher Zähne bei der Katacrose und einen Anstieg des eographischen Index aus. In den distalen Extremitätensegmenten dagegen ist die Amplitude der Kurve verringert. Die Arterialisierung von venösem Blut führt zu einer Erhöhung seiner Sauerstoffsättigung, deren Gehalt in den erweiterten Venen um 20 bis 30% zunimmt.

Die wichtigste Methode zur Diagnose der kongenitalen arteriovenösen Fistel ist die Angiographie. Es gibt direkte und indirekte angiographische Anzeichen einer arteriovenösen Fistel: Das Vorhandensein einer kontrastierenden Anastomose oder Gefäßhöhle, die mit der Arterie und Vene kommuniziert, wird auf den Angiogrammen als direkte Anzeichen bezeichnet. Indirekt wird das Vorhandensein einer Fistel durch gleichzeitiges Kontrastieren der Arterien und Venen, die Erweiterung des Lumens der Adduktionsarterie und die Erschöpfung des Gefäßmusters distal zur Lage der arteriovenösen Fistel angezeigt.

Behandlung: chirurgisch ist die Bandage der pathologischen Fistel zwischen den Hauptarterien und Venen oder endovaskuläre Embolisation.

In einigen Fällen garantiert jedoch auch die Ligation mehrerer großer Fisteln keine guten Ergebnisse, da mehrere Mikrofisteln in der betroffenen Extremität verbleiben und Wiederholungen verursachen. Diejenigen Patienten, bei denen sich die Gliedmaßen verändern, sind so groß, dass ihre Funktion vollständig verloren geht und eine solche Operation nahezu aussichtslos ist. Sie produzieren eine Amputation der Gliedmaßen.

Der Fall des Syndroms von Parks Weber-Shhov Text eines wissenschaftlichen Artikels über die Spezialität "Medizin und Gesundheitswesen"

Annotation eines wissenschaftlichen Artikels zu Medizin und öffentlicher Gesundheit, der Autor einer wissenschaftlichen Arbeit ist Ioskevich N. N., Zhdonets S. V., Pakulnevich Yu. F., Korelo S.I.

Der Artikel stellt einen klinischen Fall einer angeborenen arteriovenösen Dysplasie des Parkes Weber-Rubashov-Syndroms der rechten unteren Extremität vor. Die Merkmale seines Krankheitsbildes und die Schwierigkeiten bei der Diagnose werden beschrieben. Es wird betont, dass sich das Parkes Weber-Rubashov-Syndrom auf seltene angeborene Erkrankungen des Gefäßsystems bezieht, in einigen Fällen ohne typische klinische Manifestationen und in Kombination mit anderen Venenpathologien. Die beste Diagnosemethode für dieses Syndrom ist die radiopake Arteriographie. Die Operation der offenen Dissoziation von arteriovenösen Fisteln wurde als radikale Behandlungsmethode nachgewiesen.

Ähnliche Themen in der medizinischen und Gesundheitsforschung ist der Autor der wissenschaftlichen Arbeit NN Ioskevich, SV Zhdonets, Yu. F. Pakulnevich, SI Korelo,

KLINISCHER FALL VON PARKES-WEBER-RUBASHOV SYNDROME

Dies ist ein Fall einer kongenitalen Angiodysplasie. Die Merkmale seiner klinischen Präsentation und Kontrolle sind. Es ist eine Untersuchung der physischen und klinischen Bedingungen des Venensystems. Die beste Methode zur Diagnose des Syndroms ist die röntgendichte Arteriographie. Es ist eine begründete Behandlungsmethode.

Text der wissenschaftlichen Arbeit zum Thema "Der Fall des Parks Weber-Shiroff-Syndroms"

UDC 616.147.3-008.6-089 zu 1: 10.25298 / 2221-8785-2018-16-1-88-91

DER FALL DER WEBER RUBUSHOV PARKS SYNDROME

Ioskevich N. N. ([email protected]), 2Zhdonets S.V. ([email protected]), 2Pakulnevich Yu. F. ([email protected]), 2Korelo S.I. (snejanal2.10.2003) @ gmail.com) Staatliche Medizinische Universität Grodno, Grodno, Weißrussland Regionales klinisches Krankenhaus von Grodno, Grodno, Weißrussland

Der Artikel präsentiert einen klinischen Fall einer kongenitalen arteriovenösen Dysplasie - Parkes-Weber-Rubashov-Syndrom der rechten unteren Extremität. Die Merkmale seines Krankheitsbildes und die Schwierigkeiten bei der Diagnose werden beschrieben. Es wird betont, dass sich das Parkes Weber-Rubashov-Syndrom auf seltene angeborene Erkrankungen des Gefäßsystems bezieht, in einigen Fällen ohne typische klinische Manifestationen und in Kombination mit anderen Venenpathologien. Die beste Diagnosemethode für dieses Syndrom ist die radiopake Arteriographie. Die Operation der offenen Dissoziation von arteriovenösen Fisteln wurde als radikale Behandlungsmethode nachgewiesen.

Schlüsselwörter: Park-Weber-Rubashov-Syndrom, venöse Angiodysplasien, arteriovenöse Fistel, Operation der Entkopplung der arteriovenösen Fistel.

Das Parkes Weber-Syndrom gehört zur Gruppe der venösen Angiodysplasien - angeborenen Fehlbildungen des peripheren Gefäßsystems, die durch kapilläre Fehlbildungen und arteriovenöse Fisteln gekennzeichnet sind.

Die erste Erwähnung arteriovenöser Fisteln findet sich in der Literatur des 18. Jahrhunderts. und mit dem Namen J. Hunter (1737) verbunden [1]. Im Jahr 1907 veröffentlichte P. Weber (P. F. Weber) seine Daten und kombinierte das zuvor beschriebene Klippel-Trenon-Syndrom und alle Erkrankungen mit ähnlichen Symptomen in einer Gruppe. Im Jahr 1918 stellte der Autor bei einigen dieser Patienten arteriovenöse Aneurysmen fest [2, 3, 4, 5]. Im Jahr 1928 fand der belarussische Chirurg S. M. Rubashov bei Patienten mit den oben genannten Symptomen eine multiple arteriovenöse Anastomose und vermutete, dass sie die Ursache für das Auftreten von Verletzungen sind, die von ihm als Makrosomia partialis congenita bezeichnet werden. In dieser Hinsicht wird der Name des Syndroms, das durch angeborene arteriovenöse Fisteln wie die Parkers-Weber-Rubashov-Krankheit verursacht wird, am häufigsten in der Literatur gefunden [1, 6].

Kapillare Fehlbildungen mit Parkes-Weber-Rubashov-Syndrom sind meist große und flache rosafarbene Hautflecken. Arteriovenöse Fistel in der Regel vielfach mit unterschiedlichem Durchmesser und Form. Sie unterscheiden je nach Durchmesser zwischen Makro und Fisteln. Letztere werden nur durch mikroskopische Untersuchung von Gliedmaßengewebe nachgewiesen [7, 8]. Arteriovenöse Fisteln befinden sich häufiger in den oberflächlichen Oberschenkel- und Kniekehlenarterien entlang der Arteria tibialis. Ein bedeutender Teil des arteriellen Blutes tritt bei Anwesenheit von Fisteln unter Umgehung des Kapillarnetzwerks in den Venenkanal ein, was zu einem Sauerstoffmangel in den Geweben und zu einer Störung ihrer Stoffwechselprozesse führt. Die Abgabe von arteriellem Blut durch die arteriovenöse Fistel führt zu einem Anstieg des Blutdrucks in den Venen, wobei die Belastung des Herzens mit seiner Expansion allmählich zunimmt.

Zersetzung und Herztätigkeit

Schließlich wurden die Ursachen des Parkes-Weber-Rubashov-Syndroms nicht festgestellt. Einige Autoren gehen davon aus, dass es sich um Mutationen im RASA1-Gen handelt, das für das p120-RasGAP-Protein kodiert, das an der Übertragung chemischer Signale aus dem extrazellulären Raum in den Zellkern beteiligt ist. Die genaue Art und Weise, wie diese Veränderungen zu spezifischen vaskulären Anomalien bei Individuen mit dem Parker-Parker-Rubashov-Syndrom führen, ist jedoch nicht belegt [1].

Die klinischen Symptome der Krankheit werden durch die Verlängerung der unteren Extremitäten und die Hypertrophie der Weichteile dargestellt. Das Vorhandensein von mit Krampfadern erweiterten oberflächlichen Venen an den Gliedmaßen ist oft pulsierend. Patienten haben einen Anstieg der Hauttemperatur der betroffenen Extremität. Während der Auskultation ist über der Stelle der arteriovenösen Fistel ein kontinuierliches systolisch-diastolisches Geräusch zu hören [10, 11, 12]. Mikrozirkulationsstörungen im Zusammenhang mit regionalen hämodynamischen Störungen führen in den meisten Fällen zu Blutungen und Nekrose in den distalen Extremitäten. Hypertrichose und Hyperhidrose werden häufig am Fuß und Unterschenkel beobachtet [1, 6, 13].

Die Behandlung des Parkes-Weber-Rubashov-Syndroms ist chirurgisch und besteht in der Dissoziation arteriovenöser Fisteln oder deren endovaskulärer Embolisation. In einigen Fällen garantiert jedoch auch die Ligation mehrerer großer Fisteln keine guten Ergebnisse, da mehrere Mikrofisteln in der betroffenen Extremität verbleiben und Wiederholungen verursachen, die die Suche nach neuen Behandlungsmöglichkeiten erfordern [9, 11, 14, 15].

In diesem Fall meldete sich der 1995 geborene Patient T. planmäßig in der Abteilung für eitrige Operationen der GOKB mit Beschwerden über das Vorhandensein eines nicht heilenden trophischen Ulkus am Unterschenkel der rechten unteren Extremität, einem juckenden Gefühl im Geschwürbereich und Schweregrad an

im rechten Bein nach normaler Übung. Betrachtet sich selbst seit 11 Monaten als krank, als sich nach einem Trauma im rechten rechten Schienbein (Schlaganfall) im unteren Drittel an der medialen Oberfläche ein Wunddefekt von 2 ^ 2 cm gebildet hat, trotz regelmäßiger Ligation mit verschiedenen Medikamenten (Chlorohexidin, Solcoserylsalbe) ) nahm dieser Defekt allmählich zu. 2 Monate nach dem Moment der Verletzung der rechten Tibia bildete sich ein Geschwür an der Vorderfläche des unteren Tibia-Drittels. Mit einer Diagnose von 187.0. Post-thrombophlebitisches Syndrom, Stadium der Dekompensation der venösen Hämodynamik, trophische Geschwüre der rechten Tibia, der Patient wurde ambulant und stationär am Wohnort behandelt, wo er zweimal eine erfolglose Autodermoplastik hatte. In Anbetracht des Versagens der Behandlung wurde der Patient von einem Gefäßchirurgen konsultiert, der die Einführung eines Ultraschalls der Gefäße der unteren Extremitäten empfahl. Bei der Durchführung wurde festgestellt, dass sich der Rumpf der Großen Vena saphena (GSV) an den Unterschenkeln ausgebreitet hat, stärker ausgeprägt im mittleren Drittel. Mit einem wohlhabenden Klappenapparat wurden tiefe Adern durchgezogen. Zur weiteren Untersuchung und Behandlung wurde der Patient in die Abteilung für eitrige Chirurgie des Ultraschalls "GOKB" eingeliefert. Bei der Aufnahme ist der allgemeine Zustand des Patienten zufriedenstellend. Der Blutdruck beträgt 120/80 mm Hg. Art., Puls - 72 Schläge pro Minute. Der Bauch ist weich und schmerzlos bei Palpation. Rechter Unterschenkel geschwollen. Ihr Volumen im mittleren Drittel um 2 cm übersteigt das Volumen der linken Tibia. Die Haut des mittleren und unteren Drittels der rechten Tibia, hauptsächlich entlang der anterior-medialen Oberfläche, ist zyanotisch. Mit der Ultraschallangiographie wird visuell die Ausdehnung des GSV-Rumpfes auf der Tibia bestimmt. Subkutane Venen mit einem Durchmesser von 1 cm können bei Palpation leicht kollabieren und enthalten keine Blutgerinnsel. An der medialen Oberfläche des unteren Drittels des rechten Tibias befindet sich ein trophisches Ulkus von 3 ^ 3x0,5 cm Größe, das kleinere kleinere Trophy (2x4x0,5 cm) befindet sich an der vorderen Oberfläche des unteren Drittels der Tibia. Ulzerative Defekte mit Nekrose an den Rändern, bedeckt mit Fibrin. Die Haut um das Geschwür ist mazeriert. Eine vorläufige Diagnose wurde gestellt: 177.3 Muskuläre und Bindegewebsdysplasie der Arterien: arteriovenöse Fistel der rechten Tibia (Parks-Weber-Rubashov-Syndrom), trophische Geschwüre der rechten Tibia. Der Patient machte einen Ultraschall der Bauchorgane durch. Die Leber ist nicht vergrößert, die Konturen sind gleichmäßig, die Echostruktur ist gleichmäßig, feinkörnig, die Echogenität des Parenchyms ist normal, es gibt keine fokalen Läsionen. Die Aorta abdominalis - in Höhe der 17 mm-Gabelung. Die Gallenblase wird nicht vergrößert, die Wände werden nicht verdichtet.

neny. Intrahepatische Kanäle werden nicht erweitert. Das Pankreas bleibt in Form und Größe erhalten, die Konturen sind gerade, die Echostruktur ist homogen, das Echo ist normal. Virungov-Kanal wird nicht erweitert. Femurpunktion radiopaque Arteriographie auf der rechten Seite. Es wird festgestellt, dass die Arterien der rechten unteren Extremität ohne Stenose sind. Am Unterschenkel wird im GSV im oberen und mittleren Drittel ein arteriovenöser Ausfluss aus der A. tibialis posterior (ABBA) bestimmt. Tiefe Venen des Beines werden nicht kontrastiert. Unter Berücksichtigung von Beschwerden, einer Vorgeschichte der Erkrankung, den Ergebnissen einer körperlichen Untersuchung, Labor- und instrumentellen Untersuchungsmethoden wird die klinische Diagnose festgelegt: 177.3. Muskuläre und Bindegewebsdysplasie der Arterien: arteriovenöse Fisteln der rechten Tibia (Parks-Weber-Rubasho-va-Syndrom), trophische Geschwüre der rechten Tibia. Der Patient wird operiert.

Während der Operation wurde die CBA im mittleren und unteren Drittel der rechten Tibia vom typischen medialen Zugang isoliert. Auf dieser Ebene wurden 4 arteriovenöse Fisteln mit einem Durchmesser von bis zu 2 mm und 6 arteriovenöse Fisteln mit geringerem Durchmesser gefunden, gekreuzt und zwischen den Venen der Tibia und der ABBA gebunden. Außerdem wurden zwei Fisteln mit einem Durchmesser von bis zu 3 mm zwischen ABBA und GSV im oberen und unteren Drittel des Beins gefunden. Alle Fisteln wurden an Klammern aufgenommen, gekreuzt und gefesselt (Skelettierung der CBA innerhalb von 20 cm). Bei einer weiteren Überarbeitung wurde im unteren Drittel des Beins bei der Projektion eines medial gelegenen trophischen Ulkus ein großes venöses Perforationsmittel mit einem Durchmesser von 1,5 cm zwischen einer der hinteren Tibiavenen und dem GSV gefunden, das im Bereich des Ulkusbodens vorbeiging. Machte seine subfasziale Bandagierung

Abbildung - Operation der offenen Dissoziation von arteriovenösen Fisteln und venösem Perforationsmittel: Isolierung der A. tibialis posterior (1), arteriovenaler Fistel (2) und venösem Perforationsmittel (3)

ka mit Entfernung des GSV-Rumpfes an Oberschenkel und Tibia nach Troyanov-Trendelenburg-Babkoku. Hämostase Schicht Wundnaht. Aseptische Dressings. Elastische Bandagierung der unteren Extremität.

In der postoperativen Phase erhielt der Patient eine konventionelle konservative Behandlung (Antibiotikatherapie - Gentamicin; nicht-narkotische Analgetika - Ketorolag; venotonische Venolex; disaggregant-aspardische) in therapeutischen Dosen; örtliche Verwendung von elastischer elastischer Strickware;

Zum Zeitpunkt des Abschlusses der frühen postoperativen Periode wurde die Abheilung des trophischen Ulkus beobachtet, das sich an der vorderen Oberfläche des unteren Drittels der rechten Tibia befindet. Das trophische Geschwür an der medialen Oberfläche der rechten Tibia verringerte sich um mehr als 50%. Der Patient wurde in einem zufriedenstellenden Zustand zur ambulanten Behandlung entlassen.

Bei der Kontrolluntersuchung nach 3 und 6 Monaten das Verschwinden des Schweregefühls und der Dehnung in der rechten Tibia nach körperlicher Belastung

volle Ladung von trophischen Geschwüren. Der Patient kehrte zur aktiven Arbeit zurück.

1. Das Parkes-Weber-Rubashov-Syndrom ist eine seltene Erkrankung, die in den meisten Fällen ähnliche klinische Symptome aufweist wie das klinische Bild einer dekompensierten chronischen Veneninsuffizienz aufgrund einer Krampfadernerkrankung und / oder eines Post-Thrombofle-Bite-Syndroms.

2. Es ist möglich, angeborene arterio-venöse Fisteln mit funktionierenden Perforationen zwischen den tiefen und oberflächlichen Venensystemen der unteren Extremitäten zu kombinieren.

3. Die Operation der Wahl in diesem klinischen Fall des Parkes-Weber-Rubashov-Syndroms mit guten Langzeitergebnissen war die offene Trennung von arteriovenösen Fisteln.

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KLINISCHER FALL VON PARKES-WEBER-RUBASHOV SYNDROME

N. N, 2Zhdonec S.V., 2Pakulnevich U. F, 2Korelo S.I.

1 Bildungseinrichtung „Staatliche Medizinische Universität von Grodno“, Grodno, Weißrussland 2Healthcare-Einrichtung, „Regionales klinisches Krankenhaus von Grodno“, Grodno, Weißrussland

Dies ist ein Fall einer kongenitalen Angiodysplasie. Die Merkmale seiner klinischen Präsentation und Kontrolle sind. Es ist eine Untersuchung der physischen und klinischen Bedingungen des Venensystems. Die beste Methode zur Diagnose des Syndroms ist die röntgendichte Arteriographie. Es ist eine begründete Methode der chirurgischen Behandlung.

Schlüsselwörter: Parkes-Weber-Rubashov-Syndrom, venöse Angiodysplasien, arteriovenöse Fisteln, Trennoperation der arteriovenösen Fisteln des Patents.

Erhalten: 07.03.2017 überprüft: 06.07.2017

Weber-Sharhov-Parkes-Syndrom

Angeborene Angiodysplasie (Parkes-Weber-Rubashov-Syndrom) ist die häufigste Fehlbildung der peripheren Gefäße. Charakterisiert durch das Vorhandensein von pathologischen Fisteln (Fisteln) zwischen den Arterien und Venen.

Arteriovenöse Fisteln sind häufig vielfach, haben ein unterschiedliches Kaliber und eine unterschiedliche Form. Sie unterscheiden je nach Durchmesser die für das bloße Auge sichtbare Makrofistel und die Mikrofistel, die nur durch mikroskopische Untersuchung von Gliedmaßengewebe erkannt werden.

Die pathologische Fistel befindet sich häufig im Bereich des Femurbereiches, der Äste der Arteria poplitealis sowie entlang der Tibiaarterien. Die intensive Abgabe von arteriellem Blut durch arterio-venöse Fistel führt zu einem Blutdruckanstieg in den Venen.

Durch die erhöhte Funktionslast verändert sich die histologische Struktur der Venenwand. Es kommt zu einer Verdickung der Muskelschicht und zur Bildung der inneren elastischen Membran ("Arterialisierung" der Vene).

Klinik und Diagnostik: Die klinischen Symptome werden durch eine Störung der regionalen Durchblutung und der zentralen Hämodynamik verursacht.

- Das Glied ist um 3-8 cm verlängert, die Weichteile sind hypertrophiert.

- Oberflächliche Krampfadern in der unteren oder oberen Extremität

- Vergrößerte Venen verschwinden nicht nach einer erhöhten Position eines Gliedes. Wenn sie über sie betrachtet werden, wird sie manchmal durch die Welligkeit bestimmt.

- Eine an der Stelle der arteriovenösen Anastomose befestigte Hand empfindet Vibration (ein Symptom des "Schnurrens der Katze"). Während der Auskultation in diesem Bereich ist ein kontinuierliches systolisch-diastolisches Geräusch zu hören, das zum Zeitpunkt der Systole zunimmt

- Erhöhte Hauttemperatur der Extremität, besonders signifikant über dem Ort der arteriovenösen Fistel. Die Temperaturdifferenz zwischen den symmetrischen Bereichen der nicht betroffenen und betroffenen Extremität beträgt 4-8 °

- Geschwüre und Nekrose der distalen Extremitäten. Bei Geschwüren treten häufige starke Blutungen auf, die zu einer schweren Anämie führen.

- Hypertrichose und Hyperhidrose

- Bei signifikanter venöser Hypertonie erhöht sich die Belastung des rechten Herzens, die Folge sind Hypertrophie des Herzmuskels, ein Anstieg des Schlaganfalls und ein winziges Herzvolumen

- Es entwickelt sich Herzinsuffizienz, die sich durch Atemnot, Herzklopfen, Ödeme, Stauungsleber, Aszites, Anasarka äußert

- Bei der angeborenen arteriovenösen Fistel ist die Abnahme des Pulses nach dem Klemmen der vorderen Arterie gekennzeichnet

Behandlung: chirurgisch ist die Bandage der pathologischen Fistel zwischen den Hauptarterien und Venen oder endovaskuläre Embolisation.

In einigen Fällen garantiert jedoch auch die Ligation mehrerer großer Fisteln keine guten Ergebnisse, da mehrere Mikrofisteln in der betroffenen Extremität verbleiben und Wiederholungen verursachen. Diejenigen Patienten, bei denen sich die Gliedmaßen verändern, sind so groß, dass ihre Funktion vollständig verloren geht und eine solche Operation nahezu aussichtslos ist. Sie produzieren eine Amputation der Gliedmaßen.

Syndrom der Parks-Weber-Rubashov


Die Schwere dieser Veränderungen hängt von der Anzahl und Größe der arteriovenösen Fistel ab, dem Ort ihrer Lokalisation. Sie hinterlässt Spuren im Verlauf der Krankheit: langsames oder rasches Fortschreiten. Jedes der Symptome einer angeborenen arteriovenösen Fistel hat seine eigenen Erscheinungsformen.

Die Ausdehnung der Venen äußert sich leicht im Anfangsstadium der Erkrankung und mit einem kleinen arteriovenösen Ausfluss. Verdrehte Venen werden durch Palpation leicht komprimiert. Wenn der Druck aufhört, bilden sie sich wieder. In einigen Fällen wird deren Pulsation bemerkt. Wenn das Glied angehoben wird, ändert sich die Intensität der Venenfüllung nicht. Bei einigen Patienten mit signifikantem arteriovenösem Ausfluss kommt es zu einer Pulsation der führenden Arterie.

Das sistolodiastolische Geräusch wird durch die Gefäße und Knochen gut reduziert, aber in einiger Entfernung von der Fistel wird es schwächer. Der Punkt der maximalen Intensität des Gefäßgeräusches und des Tremors entspricht dem Ort der pathologischen Fistel, manchmal dem ausgedehntesten Teil der führenden Arterie. Bei Patienten mit arteriovenösen Fisteln wird auch das Dobrovolskaya-Symptom festgestellt.

Die Hypertrophie der Extremitäten äußert sich in ihrer Dehnung und Volumenzunahme. Der Unterschied in der Länge der betroffenen und nicht betroffenen Gliedmaßen beim Parkes-Weber-Rubashov-Syndrom beträgt 8 bis 10 cm.Der Gigantismus der Gliedmaßen beruht auf einer verstärkten Vaskularisierung der Knochenwachstumszonen - Epiphysenlinien, erhöhtem Blutdruck um den Epiphysenknorpel und Stimulation der periostalen Ossifikation. Im Verlauf des Syndroms ist die Verlängerung der Gliedmaßen das früheste Anzeichen der Erkrankung, die sich zunächst durch einen eigenartigen springenden Gang, dann durch Hinken und Krümmung der Wirbelsäule manifestiert.

Ein Anstieg der Hauttemperatur über der Stelle der arteriovenösen Fistel ist das früheste und dauerhafteste Zeichen des Parkes-Weber-Rubashov-Syndroms. Sie wird durch den Fluss von arteriellem Blut in das Venensystem und die Verlangsamung des venösen Abflusses verursacht. In symmetrischen Bereichen der nicht betroffenen und betroffenen Gliedmaßen beträgt der Temperaturunterschied 3–8 ° C und mehr.

Trophische Erkrankungen der distalen Extremität zeichnen sich durch ständige Progression, Resistenz gegen konservative Behandlung aus. Trophische Geschwüre werden oft durch Blutungen kompliziert, die nicht aufhören, wenn ein Druckverband angelegt wird. Pigmentflecken haben unterschiedliche Größen, können einzeln und mehrfach sein.

Veränderungen der zentralen Hämodynamik bei angeborenen Aneurysmen ähneln Herzanomalien bei Patienten mit traumatischen arteriovenösen Fisteln. In der Anfangsphase der Erkrankung, der Myokardhypertrophie, wird ein Anstieg des Herzminutenvolumens und des Minutenvolumens festgestellt. Dann entwickelt sich Herzinsuffizienz mit pulmonaler Hypertonie.

Die Prognose für das Parkes-Weber-Rubashov-Syndrom ist ungünstig. In Ermangelung einer qualifizierten chirurgischen Versorgung sterben die Patienten an Herzdekompensation, Gangrän der Extremitäten und anderen Komplikationen der Krankheit.

Diagnose Die Diagnose des Parks-Weber-Rubashov-Syndroms ist nicht schwierig. In schwierigen Situationen wird die Diagnose der Erkrankung durch die Bestimmung der Sauerstoffsättigung des venösen Blutes und der Änderungen des Venendrucks in der betroffenen Extremität bestätigt, die durch Perioden der Zu- und Abnahme gekennzeichnet sind, die den Phasen der Systole und der Diastole-Herzkontraktionen entsprechen.

Die arteriographische Untersuchung identifiziert direkte und indirekte Anzeichen angeborener Aneurysmen. Direkte Zeichen sind:

- Kontrastierung der Gefäßhöhle, Kommunikation mit den Arterien und Venen;

- Kontrastreiche arteriovenöse Fistel.

Indirekte Anzeichen:
- Befüllen mit einer kontrastierenden Substanz aus mehreren Gefäßkavitäten, die die Form von "Schneepunkten" oder eines nicht vorhandenen, normal beschmutzten Gefäßnetzes haben;
- deutliches Kontrastieren der erweiterten und gewundenen Adduktarterie;
- Fuzzy-Füllung mit einem distalen Kontrastmittel. Arterienabschnitte;
- gleichzeitiges Kontrastieren von Arterien und Venen.

Differentialdiagnose des Parkes-Weber-Rubashov-Syndroms. Arteriovenöse Fisteln unterscheiden sich meistens durch echten (angeborenen) Gigantismus, Recklinghausener Neurofibromatose und Akromegalie. Ein charakteristisches Merkmal dieser Erkrankungen ist die mangelnde Ausdehnung der Vena saphena, Gefäßgeräusche und ein Zittern. Im venösen Blut wird der normale Sauerstoffgehalt bestimmt. Die Recklinghausen-Krankheit wird begleitet von einer starken Verformung der Knochen und ihrer Krümmung. Die Akromegalie ist durch eine Zunahme nur der kleinen Knochen der distalen Extremität nach Abschluss des Ossifizierungsprozesses des Keimknorpels gekennzeichnet. Gleichzeitig sind bei Patienten mit Akromegalie Teile des Gesichts vergrößert - Nase, Zunge, Unterkiefer. Parallel dazu gibt es neuropsychiatrische Störungen und Stoffwechselstörungen.

Hypertrophie der betroffenen Extremität, Altersflecken, Krampfaugenlider werden auch beim Klippel-Syndrom - Trenon - beobachtet, das durch eine teilweise oder vollständige Obstruktion der Hauptvenen gekennzeichnet ist. Gleichzeitig gibt es bei Patienten mit diesem Syndrom keine Pulsation der oberflächlichen Venen, keine Gefäßsymptome und keine partielle Sauerstoffspannung im venösen Blut. Eine angiographische Studie stellt eine teilweise oder vollständige Behinderung der Hauptvenen fest.

Angeborene arteriovenöse Fisteln unterscheiden sich auch bei ausgedehnten Hämangiomen, die häufig auch von Weichteilhypertrophie, einer Verlängerung der Extremitäten und einer erhöhten Hauttemperatur im Bereich des Hämangioms begleitet werden. Arterielle Hämangiome können pulsieren, manchmal wird das Symptom "Katzenschnurren" über ihnen festgestellt. Oberflächlich gelegene kavernöse Hämangiome haben jedoch eine weiche Textur und lassen sich leicht komprimieren. Tiefe Hämangiome wachsen manchmal zu Muskeln und Knochen und drücken Nervenstämme aus, die von Schmerzen in der betroffenen Extremität begleitet werden. Hämangiome, die sich in der Haut und im Unterhautgewebe befinden, werden durch schwere Blutungen oft kompliziert. Der Hauptunterschied zwischen angeborenen Hämangiomen und arriovenösen Fisteln ist das Fehlen von arteriellen Blutungen.

Behandlung Die einzige radikale Methode zur Behandlung von Patienten mit dem Parks-Weber-Rubashova-Syndrom ist die Operation. Ihr Volumen besteht in der Revision von Gefäßen und der vollständigen Dissoziation pathologischer Fisteln (Skelettierung von Arterien und Wey). Die Wirkung der durchgeführten Operation kann jedoch nur mit einzelnen und begrenzten arteriovenösen Nachrichten erhalten werden. Wenn man selbst eine kleine Anzahl arteriovenöser Fisteln freigelassen hat, kommt es zu einem Rückfall der Krankheit. Bei ausgedehnten oder mehrfachen Läsionen, kombiniert mit dem Vorhandensein von nicht heilenden Geschwüren, wiederkehrenden Blutungen, Gangrän und kardialer Dekompensation werden Amputationen der Gliedmaßen (oft hoch) gezeigt.

Palliativoperationen in Form der Ligatur der Adduktorhauptarterie, das Aufbringen mehrerer Piercingstiche (wie Klapp) sind nicht effektiv genug, da sie das Risiko einer Verschärfung regionaler hämodynamischer Störungen darstellen.

Eine vielversprechende Methode zur Behandlung von Patienten mit Parkes-Weber-Rubashov-Syndromen ist der selektive endovaskuläre Verschluss von Arterien, die an der arteriovenösen Entlassung beteiligt sind. Endovaskulärer Röntgenverschluss kann auch in Kombination mit der Skelettierung der Arterien und Venen durchgeführt werden.

In der postoperativen Phase sollten die Patienten einer ständigen medizinischen Untersuchung unterzogen werden, um das Wiederauftreten der Erkrankung rechtzeitig zu erkennen.