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Einstufung des Vaskulitis-Codes ICD 10

In der internationalen Klassifikation der Krankheiten der 10. Revision (im Folgenden der ICD-Code 10) erhielt die Vaskulitis mehrere Markierungen:

  • D69.0, D89.1 - systemische hämorrhagische vaskuläre Läsionen (allergische Purpura, rheumatische Purpura, Schönlein-Genoch-Krankheit);
  • L95.0 - weiße Atrophie (mit Marmorhaut);
  • L95.1 - anhaltendes erhöhtes Erythem;
  • L95.8, L95.9 - eine auf die Haut beschränkte Gruppe von Krankheiten.

Somit wird die Vaskulitis durch den ICD 10-Code nach Ort, Form und Schwere der Pathologie klassifiziert.

Nach ätiologischen Merkmalen wird die Vaskulitis nach ICD 10 unterteilt in:

  1. Primär, die als unabhängige Krankheit des Autoimmun-Typs auftreten;
  2. Zweitens, aufgrund einer zugrunde liegenden Erkrankung.

Nach Art und Größe des pathologischen Gefäßes werden klassifiziert:

Krampfadern - eine schreckliche "Pest des XXI Jahrhunderts". 57% der Patienten sterben innerhalb von 10 Jahren ab.

Die Vaskulitis wirkt sich häufig oder gleichzeitig auf die Blutgefäße unterschiedlicher Größe und Art aus.

Zur Lokalisierung von Entzündungsprozessen in den Gefäßen nach ICD 10 werden unterteilt in:

  • Panvasculitis;
  • Endovaskuläre Krankheit;
  • Perivasculitis;
  • Mesovasculitis.

Systemische Vaskulitis durch ICD 10

Systemische Vaskulitis weist viele Spezifikationen auf, die in ICD 10 klar verteilt sind:

  • M30 - Polyarteritis nodosa sowie verwandte Zustände;
  • M30.1 - Granulomatöse und allergische Angiitis, akute oder subakute Vaskulitis mit Lungenschaden;
  • M30.2 - Juvenile Polyarteritis;
  • M30.3 - Limfonodulares Kawasaki-Mucosal-Syndrom;
  • M30.8 - Verschiedene Zustände der Polyarteriitis nodosa;
  • M31 - Verschiedene nekrotisierende Vaskulopathien;
  • M31.0 - Hutspascher-Syndrom, hypersensitive Angiitis;
  • M31.1 - thrombotische, thrombozytopenische und thrombotische Purpura-Mikroangiopathie;
  • M31.2 - tödliches mittleres Granulom;
  • M31.3 - Respiratorische nekrotisierende Granulomatose, Wegener-Granulomatose;
  • M31.4 - Takayasu-Syndrom (Aortenbogen);
  • M31.5 - Riesenzelle und rheumatische Polymyalgie;
  • M31.6 - Riesenzellarteriitis anderer Arten;
  • M31.8 - Nekrotisierende Vaskulopathie verfeinert;
  • M31.9 - Nekrotisierende Vaskulopathien, nicht näher bezeichnet.

Es sollte jedoch verstanden werden, dass die systemische Vaskulitis nicht einer universellen Klassifizierung einschließlich des ICD 10 unterliegt. Während der gesamten Geschichte der Erforschung dieser Gruppe von Krankheiten wurde versucht, die Arten der Pathologie nach morphologischen, pathogenetischen und klinischen Merkmalen zu systematisieren. Die Mehrheit der Spezialisten teilt jedoch nur die primäre und sekundäre Vaskulitis sowie das Kaliber der betroffenen Blutgefäße auf.

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Auf die Haut beschränkte Vaskulitis, nicht klassifiziert in anderen Positionen (L95)

Ausgeschlossen

  • Kriechangiom (L81.7)
  • Schonlein-Henoch Purpura (D69.0)
  • Überempfindliche Angiitis (M31.0)
  • Pannikulitis:
    • BDU (M79.3)
    • Lupus erythematodes (L93.2)
    • Hals und Rücken (m54.0)
    • wiederkehrend (Weber-Christian) (M35.6)
  • Polyarteriitis nodosa (M30.0)
  • rheumatoide Vaskulitis (M05.2)
  • Serumkrankheit (T80.6)
  • Urtikaria (L50.-)
  • Wegener-Granulomatose (M31.3)

Weiße Atrophie (Plaque)

In Russland wurde die Internationale Klassifikation der Krankheiten der 10. Revision (ICD-10) als einheitliches Regulierungsdokument verabschiedet, in dem die Häufigkeit von Krankheiten, die Ursachen öffentlicher Aufrufe an medizinische Einrichtungen aller Abteilungen und Todesursachen berücksichtigt werden.

Das ICD-10 wurde 1999 auf Anordnung des russischen Gesundheitsministeriums vom 27. Mai 1997 in die Gesundheitsfürsorge in der gesamten Russischen Föderation eingeführt. №170

Die Veröffentlichung einer neuen Revision (ICD-11) ist von der WHO für 2022 geplant.

Systemische Vaskulitis ib

Kapitel 25. Systemische Vaskulitis

Die systemische Vaskulitis (SV) ist eine heterogene Gruppe von Krankheiten, deren morphologisches Hauptmerkmal die Entzündung der Gefäßwand ist, und das Spektrum ihrer klinischen Manifestationen hängt von der Art, der Größe, der Lokalisation der betroffenen Gefäße und dem Schweregrad der damit verbundenen entzündlichen Veränderungen ab. Die systemische Vaskulitis ist eine relativ seltene Pathologie des Menschen. Es gibt keine epidemiologischen Studien zur Inzidenz von juveniler SV. In der wissenschaftlichen und praktischen Literatur werden CBs in der Gruppe der rheumatischen Erkrankungen betrachtet. Die Klassifikation der systemischen Vaskulitis durch Fachleute basiert auf morphologischen Zeichen: dem Kaliber der betroffenen Gefäße, der Nekrose oder granulomatösen Natur der Entzündung und dem Vorhandensein riesiger Multicore-Zellen in den Granulomen. In ICD-10 wurde die systemische Vaskulitis in die Rubrik XII "Systemische Läsionen des Bindegewebes" (M30-M36) mit den Unterabschnitten "Noduläre Polyarteritis und verwandte Zustände" (MLO) und "Sonstige nekrotisierende Vaskulopathien" (M31) aufgenommen.

Klassifikation der systemischen Vaskulitis ICD-10

• MLO Noduläre Polyarteritis und verwandte Zustände.

M30.0 Noduläre Polyarteritis.

M30.1 Polyarteritis mit pulmonaler Läsion (Cherj-Strauss), allergischer und granulomatöser Angiitis.

M30.2 Juvenile Polyarteritis.

MZO.Z Muköses limfonoduljarny-Syndrom (Kawasaki).

M30.8 Andere Zustände im Zusammenhang mit Polyarteriitis nodosa.

• M31 Andere nekrotisierende Vaskulopathien.

M31.0 Überempfindliche Angiitis, Goodpasture-Syndrom.

M31.1 Thrombotische Mikroangiopathie, thrombotische und thrombozytopenische Purpura.

M31.2 Tödliches Granulom im Median.

M31.3 Wegener-Tseanulomatose, nekrotisierende respiratorische Granulomatose.

M31.4 Aortenbogen-Syndrom (Takayasu).

KAVASAKI-KRANKHEIT (SYSTEMISCHE VASCULITIS) (ICD-10-Code - M30.03)

Die Kawasaki-Krankheit ist eine akute Arteriitis unbekannter Ätiologie mit dem Syndrom Fieber, Hautläsionen, Schleimhäuten, Lymphknoten und einer primären Läsion der Koronararterien. Die meisten Fälle (85%) treten im Alter von bis zu 5 Jahren auf. Jungen sind 1,5 Mal häufiger krank als Mädchen. Die Spitzeninzidenz tritt im 1. Lebensjahr auf. Beweise für die Übertragung von Mensch zu Mensch werden nicht erhalten. Die Erkrankung gilt als eine der Hauptursachen für erworbene Erkrankungen des Herzens und der Blutgefäße bei Kindern und ist in Bezug auf die Häufigkeit dem rheumatischen Fieber voraus.

Abb. 1. Konjunktivitis

Abb. 2. Trockene rissige Lippen

Abb. 3. Hochrote Sprache

Abb. 4. geschwollene Lymphknoten

Tism, dessen Inzidenz weiter sinkt, während die Prävalenz der Kawasaki-Krankheit zunimmt.

Die Hauptkriterien für die Diagnose sind (ohne andere Gründe) - Fieber von 38 ° C und mehr für 5 Tage oder mehr in Kombination mit mindestens 4 der 5 unten aufgeführten Symptome: 1) polymorphes Exanthem; 2) Niederlage

Abb. 5. Kawasaki-Krankheit Exantheme

Abb. 6. Schwellung der Hände (ein frühes Symptom der Krankheit)

Abb. 7. Desquamation des Epithels

Schleimhäute der Mundhöhle (mindestens eines der Symptome): diffuses Erythem, katarrhalische Angina pectoris und / oder Pharyngitis, Erdbeerzunge, Trockenheit und rissige Lippen;

3) bilaterale konjunktivale Hyperämie;

4) Zunahme der zervikalen Lymphknoten> 1,5 cm;

5) Hautveränderungen der Extremitäten (mindestens eines der Symptome): Hyperämie und / oder Schwellung der Handflächen und Füße, Ablösen der Haut der Extremitäten in der 3. Krankheitswoche. Diese Symptome treten in den ersten 2 bis 4 Wochen der Erkrankung auf, die als systemische Vaskulitis fortschreiten. Kardiovaskuläre Läsionen werden bei 50% der Patienten beobachtet, die durch Myokarditis und / oder Coronaritis gekennzeichnet sind, wobei multiple Aneurysmen und Okklusionen der Koronararterien auftreten, die später zu einem Herzinfarkt führen können. Bei 70% der Patienten treten körperliche und elektrokardiographische Anzeichen einer Herzschädigung auf. Betroffen sind oft die Gelenke, Nieren, der Magen-Darm-Trakt und das zentrale Nervensystem. Aneurysmen werden in großen Gefäßen gebildet, meistens in den Koronararterien.

Systemische Vaskulitis

Die systemische Vaskulitis ist eine heterogene Gruppe von Krankheiten, die auf einer Immunentzündung und Nekrose der Gefäßwand beruhen und zu einer sekundären Schädigung verschiedener Organe und Systeme führen.

Die systemische Vaskulitis ist eine relativ seltene Pathologie des Menschen. Epidemiologische Studien zur Inzidenz juveniler Formen der systemischen Vaskulitis Nr. In der wissenschaftlichen und praktischen Literatur wird systemische Vaskulitis in der Gruppe der rheumatischen Erkrankungen betrachtet. Die Basis für die Klassifizierung der systemischen Vaskulitis durch Fachleute sind die morphologischen Anzeichen: das Kaliber der betroffenen Gefäße, die nekrotisierende oder granulomatöse Natur der Entzündung und das Vorhandensein riesiger Multicore-Zellen in den Granulomen. In ICD-10 wurde die systemische Vaskulitis in die Rubrik XII "Systemische Läsionen des Bindegewebes" (M30-M36) mit den Unterabschnitten "Noduläre Polyarteritis und verwandte Zustände" (MZ0) und "Andere nekrotisierende Vaskulopathie" (M31) aufgenommen.

Es gibt keine allgemeine Klassifikation der systemischen Vaskulitis. In der Geschichte der Erforschung dieser Gruppe von Krankheiten wurde versucht, die systemische Vaskulitis nach klinischen Merkmalen, den wichtigsten pathogenetischen Mechanismen und morphologischen Daten zu klassifizieren. In den meisten modernen Klassifikationen werden diese Erkrankungen jedoch in primäre und sekundäre Erkrankungen (bei rheumatischen Erkrankungen, Infektionskrankheiten, Tumoren, Organtransplantationen) und nach dem Kaliber der betroffenen Gefäße unterteilt. In letzter Zeit wurde eine einheitliche Nomenklatur systemischer Vaskulitis entwickelt: Auf der Internationalen Versöhnungskonferenz in Chapel Hill (USA 1993) wurde ein System von Namen und Definitionen der häufigsten Formen systemischer Vaskulitis verabschiedet.

Klassifikation der systemischen Vaskulitis nach ICD-10

    MZ0 Noduläre Polyarteritis und verwandte Zustände. F-M30.0 Noduläre Polyarteritis. M30.1 Polyarteritis mit pulmonaler Läsion (Cherj-Strauss), allergischer und granulomatöser Angiitis. M30.2 Juvenile Polyarteritis. MZ0.Z Schleimhaut-lymphonoduläres Syndrom (Kawasaki). M30.8 Andere Zustände im Zusammenhang mit Polyarteriitis nodosa. M31 Andere nekrotisierende Vaskulopathien. M31.0 Hypersensitive Angiitis, Gutspascher-Syndrom. M31.1 Thrombotische Mikroangiopathie, thrombotische und thrombozytopenische Purpura. M31.2 Tödliches Granulom im Median. M31.3 Wegener-Granulomatose, nekrotisierende respiratorische Granulomatose. M31.4 Aortenbogen-Syndrom (Takayasu). M31.5 Riesenzellarteriitis mit rheumatischer Polymyalgie. M 31.6 Andere Riesenzellarteriitis. M31.8 Sonstige näher bezeichnete nekrotisierende Vaskulopathien. M31.9 Nekrotisierende Vaskulopathie, nicht näher bezeichnet.

In der Kindheit (mit Ausnahme der Riesenzellarteriitis mit rheumatischer Polymyalgie) können verschiedene Vaskulitiden auftreten, obwohl Erwachsene im Allgemeinen meistens an einer systemischen Vaskulitis leiden. Im Falle der Entwicklung der Krankheit aus der Gruppe der systemischen Vaskulitis bei einem Kind zeichnet sie sich jedoch durch einen akuten Beginn und Verlauf, deutliche Manifestationssymptome und gleichzeitig eine optimistischere Prognose hinsichtlich einer frühen und angemessenen Therapie aus als bei Erwachsenen. Drei der in der Klassifikation aufgelisteten Krankheiten beginnen oder entwickeln sich überwiegend im Kindesalter und weisen bei erwachsenen Patienten ausgezeichnete Syndrome der systemischen Vaskulitis auf, weshalb sie als juvenile systemische Vaskulitis bezeichnet werden können: Polyarteritis nodosa, Kawasaki-Syndrom, unspezifische Aortoarteritis. Die juvenile systemische Vaskulitis umfasst sicherlich auch die Purpura von Schönlein-Genoh (hämorrhagische Vaskulitis), obwohl die Erkrankung bei ICD-10 im Abschnitt Blutkrankheiten als allergisch auf Schönlein-Genoch eingestuft ist.

Epidemiologie

Die Inzidenz systemischer Vaskulitis in einer Bevölkerung liegt zwischen 0,4 und 14 oder mehr Fällen pro 100.000 Einwohner.

Die wichtigsten Optionen für Herzerkrankungen bei systemischer Vaskulitis:

  • Kardiomyopathien (spezifische Myokarditis, ischämische Kardiomyopathie). Die Häufigkeit des Auftretens nach der Autopsie liegt zwischen 0 und 78%. Am häufigsten im Chardzh-Stross-Syndrom, seltener - bei Wegener-Granulomatose, nodulärer Polyarteritis und mikroskopischer Polyarteritis.
  • Coronariten. Sie äußern sich in Aneurysmen, Thrombosen, Dissektionen und / oder Stenosen. Jeder dieser Faktoren kann zur Entwicklung eines Herzinfarkts führen. In einer pathomorphologischen Studie wurde in 50% der Fälle eine Schädigung der Herzkranzgefäße bei Patienten mit Polyarteriitis nodosa festgestellt. Die höchste Inzidenz von koronarer Vaskulitis wurde bei der Kawasaki-Krankheit beobachtet, während Aneurysmen bei 20% der Patienten auftraten.
  • Perikarditis
  • Endokarditis und Ventilschaden. In den letzten 20 Jahren sind Daten zu bestimmten Klappenläsionen immer häufiger aufgetreten. Es kann sich um die Assoziation einer systemischen Vaskulitis mit einem Antiphospholipid-Syndrom (APS) handeln.
  • Läsionen des Leitungssystems und Arrhythmien. Selten angetroffen.
  • Die Niederlage der Aorta und ihres Bündels. Die Aorta und ihre proximalen Zweige dienen als Endpunkte für Takayasu-Arteriitis und Kawasaki-Erkrankungen sowie für Riesenzellarteriitis. Zur gleichen Zeit kann die Niederlage kleiner Gefäße sowie der Aorta vasa vasorum, die gelegentlich bei der Vaskulitis in Verbindung mit antineutrophilen cytoplasmatischen Antikörpern (ANSA) beobachtet wird, zur Entwicklung einer Aortitis führen.
  • Pulmonale Hypertonie Fälle von pulmonaler Hypertonie bei Vaskulitis sind seltene, vereinzelte Fälle mit nodulärer Polyarteritis.
  • Die wichtigsten kardiovaskulären Manifestationen und ihre Häufigkeit bei systemisch nekrotisierender Vaskulitis.
  • Kardiomyopathie - bis zu 78% je nach Nachweismethode (ischämische Kardiomyopathie - in 25-30%).
  • Die Niederlage der Koronararterien (mit Stenose, Thrombose, Aneurysmbildung oder Dissektion) - 9-50%.
  • Perikarditis - 0-27%.
  • Die Niederlage des Herzleitungssystems (Sinus oder AV-Knoten) sowie Arrhythmien (oft supraventrikulär) - 2-19%.
  • Valvuläre Läsionen (Valvulitis, aseptische Endokarditis) bilden in den meisten Fällen eine Ausnahme (obwohl bei 88% der Patienten Anzeichen von Valvular Läsionen auftreten können, wobei die meisten von ihnen auf unspezifische oder funktionelle Ursachen zurückzuführen sind).
  • Aortendissektion (proximale Aortenäste) - in Ausnahmefällen bei Wegener-Granulomatose und Takayasu-Arteriitis.
  • Pulmonale Hypertonie - in Ausnahmefällen.

In letzter Zeit wird neben dem Aktivitätsgrad bei systemischer Vaskulitis auch der Schadensindex von Organen und Systemen bestimmt, der für die Vorhersage des Krankheitsverlaufs wichtig ist.

Der Index der Schädigung des kardiovaskulären Systems bei Herzvaskulitis (1997)

System Vaskulitis - Beschreibung.

Kurzbeschreibung

Systemische Vaskulitis ist ein klinisch-pathologisches Syndrom, das durch Entzündung und Nekrose der Gefäßwand und ischämische Veränderungen in den Geweben des Becken der betroffenen Gefäße gekennzeichnet ist. Da sich der Entzündungsprozess in den Gefäßen jeder Lokalisation entwickeln kann, ist die Vaskulitis ein heterogenes Syndrom.

Es gibt primäre (in Abwesenheit von Komorbidität) und sekundäre (im Zusammenhang mit anderen Erkrankungen) Vaskulitis.

Klassifikation der systemischen Vaskulitis

• Systemische Vaskulitis mit einer primären Läsion von kleinkalibrigen Gefäßen •• Churga-Strauss-Syndrom •• mikroskopische Polyarteritis •• Schönlein - Genoch-Purpura •• gemischte Kryoglobulin-Purpura •• Leukozytoklastik der Haut.

• Systemische Vaskulitis mit vorherrschender Läsion von Gefäßen mit mittlerem und kleinem Kaliber. •• Polyarteritis nodosa •• Kawasaki-Krankheit •• Wegener-Granulomatose •• Thromboangiitis obliterans • Vaskulitis bei rheumatischen Erkrankungen (rheumatoide Arthritis, SLE, systemische Sklerodermie, Sjoghagi-Syndrom, Schjjogagan-Syndrom, Sogarupan-Syndrom, Schogoranatitis). Polymyositis.

• Systemische Vaskulitis mit vorherrschender Schädigung großkalibriger Gefäße •• Riesenzellarteriitis •• unspezifische Aortoarteritis.

Bei einigen systemischen Vaskulitiden werden antineutrophile Antikörper im Blut nachgewiesen.

Es sollte vor einer Überdiagnose einer systemischen Vaskulitis gewarnt werden, die versehentlich in klinischen Situationen mit Polysyndromismus angenommen wird. Die nosologische Identifizierung einer systemischen Vaskulitis ist wichtig für die Wahl der Behandlungstaktik und die Beurteilung der Prognose.

ICD-10 • M30 Noduläre Polyarteritis und verwandte Erkrankungen • M31 Andere nekrotisierende Vaskulopathien

Vaskulitis (Manifestationen, Einstufung des ICD 10, Krankheit und Formen der Vaskulitis)

Vaskulitis ICD 10 (Vasculitis - lateinisch. Vasculium - ein kleines Gefäß; Syn.: Angiitis) - Entzündung der Wände von Blutgefäßen verschiedener Genese. Vaskulitis-Krankheit - ein Gruppentermin und ohne die entsprechenden klinischen, morphologischen und / oder ätiologischen Merkmale kann nicht als nosologische Diagnose verwendet werden. Je nach Art und Grad der vaskulären Läsion werden folgende Arten und Formen der Vaskulitis unterschieden:

Oft werden im pathologischen Prozess gleichzeitig oder nacheinander Gefäße verschiedener Art mit unterschiedlichem Kaliber (in diesem Fall wird von einer generalisierten oder systemischen Form der Vaskulitis gesprochen). Entsprechend der vorherrschenden Lokalisation von entzündlichen Veränderungen in der inneren, mittleren oder äußeren (Adventitia) -Schicht der Gefäßwand werden Endo-, Meso- und Perivasculitis unterschieden (wenn nur Arterien betroffen sind - Endo-, Meso- und Periarteritis), werden die Läsionen aller Schichten der Gefäßwand " (mit isolierten Läsionen der Arterien - Panarteritis). Nach dem Ursprung der Vaskulitis-Krankheit kann sein:

  • a) primär, bei dem systemische vaskuläre Läsion eine primär unabhängige Krankheit ist;
  • b) sekundäre Manifestationen einer Vaskulitis, die aufgrund einer infektiösen, infektiösen Allergie, metabolisch-endokrinen oder Tumorerkrankung auftreten und eine der Komponenten (manchmal sehr wichtig) dieser Erkrankung sind.

Sekundäre Formen der Vaskulitis sind ätiologisch mit der zugrunde liegenden Erkrankung verbunden, auf deren Grundlage sie entstehen. In der Regel handelt es sich dabei entweder um Infektionskrankheiten (Typhus, Scharlach, akute oder subakute Sepsis einschließlich längerer septischer Endokarditis) oder systemische Erkrankungen des Bindegewebes (Rheuma, rheumatoide Arthritis, systemische Sklerodermie, Dermatomyositis) oder toxisch-allergische Erkrankungen und erbliche Erkrankungen Intoleranz) oder metabolische und endokrine Erkrankungen (diabetische Mikroangiopathie). Als mögliche ursächliche Faktoren der primären Vaskulitis werden diskutiert:

  • a) akute und chronische Infektionen;
  • b) der Einfluss chemischer und biologischer Arbeitsstoffe, einschl. LP;
  • c) der Einfluss physikalischer Faktoren - Kühlung, Verbrennungen, Sonneneinstrahlung, ionisierende Strahlung, Körperverletzung als Manifestation einer Vaskulitis
  • d) autonome neurotrophe Störungen und endokrine Störungen;
  • e) genetische Faktoren von Vaskulitisformen (zum Beispiel Arteriitis kleiner Lungenarterienäste mit angeborener primärer pulmonaler Hypertonie).

Die allergische Theorie der Pathogenese der systemischen Vaskulitis hat eine solide experimentelle Basis. Klinische Beobachtungen bestätigen auch die allergische Genese einiger Formen systemischer Erkrankungen (z. B. Vaskulitis als Erkrankung, die auf Unverträglichkeit von Medikamenten zurückzuführen ist, Impfstoffe, Seren). Von großer Bedeutung für den Mechanismus der Entwicklung der systemischen Vaskulitis und ihre Manifestationen sorgen für Autoimmunerkrankungen; gleichzeitig basieren sie auf der Möglichkeit der Bildung von Autoantikörpern gegen die Zell- und Gewebesubstanzen der Gefäßwand, die von einigen Autoren festgelegt wurde. Neben anderen Theorien über die Pathogenese systemischer Formen der Vaskulitis verdienen neurogene und endokrine Aufmerksamkeit die Aufmerksamkeit, die weniger auf experimentellen Daten als auf der Korrelation zwischen neurovegetativen und endokrinen Erkrankungen und der Entwicklung bestimmter Erkrankungen beruht. Ein klassisches Beispiel für neurovegetative und neurotrophe Gefäßerkrankungen ist das Raynaud-Syndrom, oft eine der ersten Manifestationen primärer oder sekundärer Erkrankungen (mit Kollagenose). In Klassifikationen sind die Hauptformen der systemischen Formen der Vaskulitis Periarteritis nodosa, Thromboangiitis obliterans, hämorrhagische, brachiocephale Arteriitis obliterans; seltener zeigen sich Formen der temporalen Arteriitis, der thrombotischen, thrombozytopenischen Purpura. Ein besonderer Platz unter den systemischen vaskulitischen Manifestationen ist die generalisierte Läsion kleiner Arterien vom Typ der nekrotisierenden Arteriitis, die mit nekrotisch-granulomatösen Läsionen der oberen Atemwege, Lungen, Knochen des Gesichtsschädels, von Wegener bezeichneten und als Wegener-Granulomatose bezeichnet wird. Zu den sekundären Ursachen der Vaskulitis gehören generalisierte vaskuläre Läsionen bei Typhus, Scharlach, verlängerte septische Endokarditis, Rheuma, rheumatoide Arthritis, systemischer Lupus erythematodes, systemische Sklerodermie sowie Veränderungen bei kleinen Gefäßen bei Diabetis mellitus - diabetischer Mikroangiopathie.

Die Behandlung von Patienten mit systemischer Vaskulitis sollte unter Berücksichtigung der Krankheitsform und ihres Stadiums individuell durchgeführt werden. Allgemeine Therapieprinzipien für viele Manifestationen einer Vaskulitis: bei der Bestimmung des ätiologischen Faktors (z. B. Intoleranz gegenüber LP), dessen sofortige Beseitigung; die Verwendung von entzündungshemmenden, desensibilisierenden und immunsuppressiven Medikamenten.

Gut zu wissen

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KAVASAKI-KRANKHEIT (SYSTEMISCHE VASKULITIS) (ICD-10-Code —M30.03

Die Kawasaki-Krankheit ist eine akute Arteriitis unbekannter Ätiologie mit dem Syndrom Fieber, Hautläsionen, Schleimhäuten, Lymphknoten und einer primären Läsion der Koronararterien.

Abb. 1.! Hobez ps / magnus

Syndrom: Subfebrilis, Asthenie, Anorexie und manchmal Übelkeit und Schmerzen im Implantat. Ein ringförmiges migrierendes Erythem erscheint in Form eines Trägerbisses in Form von Ringen mit verschiedenen Durchmessern mit intensiver Hyperämie. Das Zentrum des Erythems ist blasser als die Erleuchtung. Das Erythem wird begleitet von regionaler Lymphadenopathie, Myalgie, Migrationsarthralgie, Herpesausbrüchen und Meningismus. Das Erythem kann das einzige Anzeichen für das Auftreten der Krankheit sein.

Nach dem allgemeinen Infektionsstadium der Krankheit und erythematösen Hautausschlägen treten neurologische (seltener kardiale) Läsionen und Gelenkstörungen auf. Anfänglich treten Symptome der Erkrankung verschiedener Teile des peripheren Nervensystems in Form von Schmerzsyndrom, radikulären mono- und polyneuritischen Störungen, leichter Parese, Plexitis, Radiculoneuritis und häufiger Polyracleneuritis auf. Vielleicht ihre Kombination mit Arthritis und Arthralgie sowie mit Kardiopathie (Neuroborreliose).

Auf dem Höhepunkt der Erkrankung können sich eine seröse Meningitis, eine Meningoradiculitis und eine Meningopneuritis entwickeln. In der Zerebrospinalflüssigkeit bestimmen mäßige Pleozytose, erhöhten oder normalen Proteingehalt; Zerebrospinalflüssigkeit ist normal.

Ein typischer Symptomkomplex der systemischen Flare-Borreliose - häufiger bei Erwachsenen als bei Kindern - ist das Bannovart-Syndrom: Beteiligung am pathologischen Prozess der motorischen und sensorischen Wurzeln der Cranial- und Spinalnerven auf jeder Ebene, vor allem aber am Zervikalmus.

Die wichtigsten klinischen Formen der systemischen Flare-Borreliose:

• durch Zecken übertragenes, ringförmiges Erythem;

Abb. 2. Lyme-Borreliose. Ringförmiges migrierendes Erythem in Form von Ringen unterschiedlichen Durchmessers mit intensiver Hyperämie

• Mono- und Polyradiculoneuritis (isolierte Neuritis des Gesichts- und Trigeminusnervs, segmentale Radiculoneuritis, Bannovart-Syndrom);

• kombinierte Läsionen des Nervensystems mit Erythem, Arthralgie, Kardiopathie.

Periphere Blutuntersuchungen zeigen Lymphozytose, Eosinophilie und einen relativen Anstieg der ESR.

Zur Bestimmung der Titer spezifischer Antikörper gegen den Erreger wird eine indirekte Immunfluoreszenzreaktion (H-REEF), ELISA, verwendet.

In der akuten Zeit der Erkrankung werden Penicillin oder Cephalosporine oder Makrolide für 10-14 Tage verschrieben. Sie verwenden Medikamente, die die Durchblutung der Skelettmuskulatur verbessern: Benzclan (Halidor), Nigexin, Drotaverinhydrochlorid (No-Spa), Xanthinlonicotonat (Komplamin); Präparate, die zur Wiederherstellung der Nervenleitung beitragen: Galantamin, Neostigminmethylsulfat (Prozerin), Ambenoniumchlorid (Oxazyl), Vitamine der Gruppe B, Cerebrolysin usw. sowie die Verringerung des Abbaus von Muskelproteinen: Nandrolon (Retabolil), Nerobol, Kaliumorotat lidzu. MAP Dargestellt sind Cycloferon, Licopid, Polyoxidonium, Gepon usw. In der frühen Phase der Erholung werden Cocarboxylase, Methionin, Nerobol und Multivitamine verschrieben.

Systemische Vaskulitis bei Kindern

Die Gruppe der Immunkomplexerkrankungen, bei denen die Wände der Blutgefäße verschiedener Kaliber vieler Organe oder Organsysteme betroffen sind, ist die systemische Vaskulitis. Mit primären Formen meinen sie eine generalisierte vaskuläre Läsion des Immunsystems als unabhängige Krankheit. Die Symptome sekundärer Formen sind mehr, sie entwickeln sich als Reaktion auf Infektionen, die Invasion von Helminthen unter dem Einfluss chemischer Faktoren, Strahlung und Tumoren. In diesem Artikel werden wir Sie über systemische Vaskulitis informieren - Behandlung, Symptome, klinische Richtlinien, Code für MKB 10, Foto.

ICD-10-Code

Systemische Vaskulitis - M30.03

Pathogenese

Im Vergleich zu anderen Krankheiten ist die Häufigkeit einer systemischen Vaskulitis bei Kindern gering, obwohl aufgrund fehlender epidemiologischer Studien (mit Ausnahme der hämorrhagischen Vaskulitis) keine genauen Daten über ihre Verteilung vorliegen. Die häufigste hämorrhagische Vaskulitis, die nach Angaben von V. Papayan bei 23 - 26 je 10.000 Jungen und Mädchen unter 14 Jahren diagnostiziert wird.

Noduläre Periarteritis, Schleimhaut-lymphatisches Syndrom und Aortoarteritis sind seltener, und Granulomatose von Wegener und fulminante Purpura treten in Einzelfällen auf.

Hämorrhagische Vaskulitis, Aortoarteritis und Wegener-Granulomatose sind hauptsächlich Kinder im Schulalter; Periarteritis nodosa tritt in allen Kindheitsphasen auf, fulminante Purpura und Schleimhautdermales Lymphsyndrom werden nur bei Säuglingen der ersten Lebensmonate und -jahre beschrieben.

Eingeschlossen in die Erkrankungen: Thrombangiitis Berger und Riesenzell-Arteriitis temporalis beziehen sich ausschließlich auf die Pathologie der erwachsenen Bevölkerung.

Symptome

Die folgenden Symptome zeigen eine Erkrankung bei Kindern: Fieber, Schmerzen in den Gelenken und Muskeln, systemische Gefäßveränderungen, Leukozytose, erhöhte ESR, Dysproteinämie. Gleichzeitig weist die Vaskulitis charakteristische klinische Symptome auf, die es ermöglichen, eine bestimmte Krankheit zu diagnostizieren, vor allem nach dem klinischen Bild.

Klinische Richtlinien

Die systemische Vaskulitis ist unterteilt in:

  • hämorrhagische Vaskulitis,
  • periarteritis nodosa,
  • Aortoarteriitis,
  • blitz lila,
  • Mukokutanes lymphatisches Syndrom
  • Wegener-Granulomatose.

Die Gemeinsamkeit der wichtigsten ätiologischen und pathogenetischen Mechanismen, der Morphologie und einiger klinischer Manifestationen diente dazu, verschiedene Kliniken, Verlauf und Ergebnisse von Krankheiten zu vereinen. Unter systemischer Vaskulitis werden aus heutiger Sicht polyetiologische Erkrankungen verstanden, die als hyperergische Reaktion eines Mikroorganismus mit veränderter Reaktivität auftreten.

Die wichtigsten pathologischen Veränderungen treten in der Gefäßwand auf. Veränderungen sind systemischer Natur und manifestieren sich als destruktive und destruktiv-produktive Läsionen der Gefäßwand. Die Gefäße sind auf verschiedenen Ebenen von der Mikrovaskulatur bis zur Aorta betroffen. Dies ist der morphologische Unterschied zwischen den Erkrankungen dieser Gruppe.

Wie wird systemische Vaskulitis behandelt?

Trotz der Seltenheit dieser Krankheit bei Kindern ist das Problem der Untersuchung derzeit relevant. In den meisten Fällen handelt es sich dabei um schwere, langanhaltende Krankheiten, die häufig zu Behinderungen und sogar zum Tod führen. Nur eine moderne pathogenetische Therapie, vorausgesetzt, eine frühzeitige Diagnose kann die Prognose der Erkrankung signifikant verbessern.

Die Wahl der Methoden zur Behandlung einer Krankheit setzt einen Einfluss auf die möglichen Ursachen und Hauptmechanismen der Entstehung der Krankheit voraus:

  1. Unterdrückung von Immunentzündungen durch Verschreiben von entzündungshemmenden und immunsuppressiven Arzneimitteln: Glukokortikoide (Prednisolon, Methylprednisolon), Zytostatika (Cyclophosphamid, Methotrexat).
  2. Entfernung von Ag, CIC: intravenöses Ig, Plasmapherese synchron zur Pulsotherapie mit Glukokortikoiden und / oder Zytostatika.
  3. Korrektur der Hämostase: Ernennung von Antikoagulanzien, Antithrombozytenagenten.
  4. Symptomatische Therapie.

Die Behandlung der systemischen Vaskulitis wird unter Berücksichtigung der nosologischen Diagnose, der Krankheitsphase und der klinischen Leitlinien verschrieben. Die Wirkung der Therapie wird anhand der Dynamik klinischer Syndrome und Laborparameter bewertet. Die Behandlung der Erkrankung in der Akutphase wird im Krankenhaus durchgeführt und dann ambulant mit obligatorischer Nachuntersuchung und Überwachung fortgesetzt.

Jetzt wissen Sie, was systemische Vaskulitis bei Kindern ist, ihre Ursachen und Behandlungsmethoden. Gesundheit für Ihr Kind!

Systemische Vaskulitis

Systemische Vaskulitis - was ist das? In der Sprache des nicht-akademischen Bereiches: Entzündung der Blutgefäße, die zu deren Zerstörung, Tod, Erniedrigung der Ernährung in der Nähe von Geweben und Organen führt, und der Begriff "systemische Vaskulitis" definiert sowohl eine unabhängige Krankheit als auch ein Symptom einiger Krankheiten. Daraus folgt die Klassifizierung der Vaskulitis nach Ethologie, die sich in der internationalen Klassifikation der Krankheiten der 10. Einberufung (ICD 10) in primäre, d. H. unabhängige nosologische Form und sekundäre Symptome einer großen Gruppe von Krankheiten:

  • akute und chronische Krankheiten mit infektiöser und onkologischer Natur;
  • die erbliche Tendenz des Individuums zur Bildung von Vaskulitis;
  • individuelle Reaktion des Körpers auf die Impfung;
  • infolge von Wechselwirkungen mit biologischen Giften, die in bestimmten Medikamenten enthalten sind, z. B. bei Krebs;
  • Auswirkungen auf den Körper von Chemikalien oder Seren;
  • Überhitzung des menschlichen Körpers;
  • längere Einwirkung tiefer Temperaturen;
  • Verletzungen an verschiedenen Orten und Genese;
  • thermische Schädigung der Haut, zum Beispiel durch Sonnenbrand.

Systemische Vaskulitis hat auch in ICD 10 die folgende Klassifizierung:

  • systemische hämorrhagische vaskuläre Läsionen (allergische Purpura, rheumatische Purpura, Schönlein-Genoch-Krankheit);
  • weiße Atrophie (mit Marmorhaut);
  • anhaltendes erhöhtes Erythem;
  • Krankheiten, die auf die Haut beschränkt sind.

Vaskulitis gemäß dem ICD 10-Code wird nach Ort, Form und Schwere der Pathologie klassifiziert.

Nach der Größe des pathologischen Gefäßes wird die Gattung eingestuft:

Bei ausgedehnten Erkrankungen des Bindegewebes und der systemischen Vaskulitis ist die Niere häufig am pathologischen Prozess beteiligt. Meistens sind Nierenkapillaren in den Glomeruli (Filterelemente der Nieren) betroffen, die Krankheit kann sich jedoch auch auf die Nierenarterien, Arteriolen und Venolen ausbreiten. Typische Manifestationen einer Nierenvaskulitis sind Nierenversagen, Hämaturie (Vorhandensein von Blut im Urin) und Proteinurie (Ausscheidung von Eiweiß im Urin). Die Gesamtlänge der Blutgefäße (Venen und Arterien) im menschlichen Körper beträgt ungefähr 96,5 Tausend km. Jeder Teil davon kann krank werden.

Zur Diagnose ist es sehr wichtig, die Vaskulitis von anderen nosologischen Formen mit ähnlichen klinischen Symptomen zu unterscheiden: bei systemischen Erkrankungen des Bindegewebes einschließlich Antiphospholipin-Syndrom, Tumoren und Infektionen.

Häufige Symptome einer Vaskulitis

  • Fieber mit Schwankungen. Dieses Symptom tritt auf, wenn neue Hautgefäße betroffen sind.
  • Verlust der Kraft, blasse Haut, oft fühlt sich eine Person schwach, der Appetit lässt nach oder verschwindet, und als Folge davon tritt Gewichtsverlust auf;
  • Hautausschlag auf der Haut mit Bereichen der Blutung charakteristische Hautausschlag und beeinflusst dann die Nerven, Gelenke und Muskeln

Bei der systemischen Vaskulitis werden die Symptome in mehrere Gruppen von Syndromen eingeteilt und als Formen bezeichnet: Haut-, Lungen-, Gehirn- (Cerebral-), Nieren-, Gelenk- und Mischformen.

Die Mischform der Krankheit Vasculitis existiert in der internationalen Klassifikation nicht, da alle ihre Manifestationen der Krankheit unter das Konzept der "systemischen Vaskulitis" fallen. Die frühesten pathologischen Prozesse treten auf der Haut auf und breiten sich danach auf die inneren Organe aus. Es ist wichtig, alle Symptome bereits im Anfangsstadium der Erkrankung zu erkennen und rechtzeitig zu diagnostizieren. Dies bietet den Vorteil einer Therapie und lässt die Vaskulitis nicht ernsthaft die menschliche Gesundheit beeinträchtigen.

Symptome und Behandlung verschiedener Arten von Vaskulitis bei Kindern und Jugendlichen

Systemische Vaskulitis bei Kindern hat ihre eigenen Unterschiede und tritt eher bei Kindern eines bestimmten Alters für jede Form als bei Erwachsenen auf, daher werden sie als Kinder- oder juvenile systemische Vaskulitis bezeichnet.

Von den Risikofaktoren für das Auftreten einer systemischen Vaskulitis stehen an erster Stelle die genetische Veranlagung für Gefäßkrankheiten oder rheumatische Erkrankungen, häufige Erkältungen, unbehandelte Herde chronischer Infektionen und Arzneimittelallergien.

Bei der Entstehung der Krankheit bei Kindern sind Fieber, Gelenkschmerzen und Gewichtsverlust sowie Indikatoren für das Vorhandensein von Entzündungsprozessen üblich. Das klinische Bild zeigt die Lokalisierung des pathologischen Prozesses, den Grad der vaskulären Beteiligung und deren Größe sowie den Sauerstoffmangel von Organen und Geweben und die Art des Blutversorgungsausfalls.

Klassifikation der systemischen Vaskulitis bei Kindern:

  • Die Schönlein-Genochasis-Krankheit oder hämorrhagische Vaskulitis ist eine häufige Form mit einer vorherrschenden Läsion der Mikrovaskulatur. Die meisten Kranken - Kinder im Schulalter. Es gibt ein abwechslungsreiches Krankheitsbild, das sich durch Blutungen an der Haut, Schmerzen in den Gelenken und im Bauchraum sowie Nierenschäden äußert. Mehr als die Hälfte der Patienten hat eine günstige Prognose, aber für einen kleinen Teil der Kinder hält eine statistische Komplikation in Form eines chronischen Nierenversagens ein Leben lang an. Bei Kindern gibt es:
  • Haut-Limfonoduljarny-Syndrom Kawasaki systemische Vaskulitis - gekennzeichnet durch eine akute Form des Flusses, jedoch ohne Rückfälle. Betroffen sind meist kleine und mittlere Schiffe. Kranke Kinder unter 8 Jahren, häufiger jedoch bei Jungen bis zu einem Jahr. Das Fieber dauert 2-4 Wochen, es kommt zu Entzündungen der Bindehaut und Rötung der Schleimhäute im Mund- und Rachenraum, die Zunge ist dunkelrot gefärbt, intensives Erythem, Schwellung der Finger und Zehen mit Eruptionen im Gesicht, im Rumpf und in den Gliedmaßen. 5 cm und mehr. Es kann Schmerzen im Herzen geben, der Rhythmus ist gestört, Schmerzen in den Gelenken, Stuhlgang und die Leber wird bei Palpation vergrößert. Die Prognose für die Mehrheit der erkrankten Kinder ist günstig, es können jedoch nach der Erkrankung Komplikationen auftreten: frühe ischämische Herzkrankheit, Herzinfarkt und andere Herzerkrankungen;
  • Polyarteritis nodosa ist eine Vaskulitis, die die peripheren und viszeralen Arterien häufiger kleiner und mittlerer Größe betrifft. Es tritt bei Kindern in jedem Alter auf, Mädchen erkranken häufiger. Normalerweise ist der Kurs mit hohem Fieber, starkem Schwitzen und Schmerzen in Muskeln und Gelenken sowie im Unterleib akut. Das Kind ist sehr erschöpft. Die verbleibenden klinischen Anzeichen einer systemischen Vaskulitis zeigen sich bereits nach wenigen Wochen. Je nach Art der Erkrankung wird die knotige Polyarteritis in zwei Typen unterteilt: bei einer primären Läsion der inneren Organe - bei klassischen oder peripheren Gefäßen - bei Jugendlichen.

Mit der rechtzeitigen komplexen Behandlung hat eine günstige Prognose, aber es ist für diese Art, dass chronischer Verlauf und Rückfälle häufiger sogar nach einigen Jahren der Ruhe bemerkt werden;

  • unspezifische Aortoarteritis, "eine Krankheit des Pulsmangels" - ist gekennzeichnet durch die Bildung von Vorsprüngen und Verstauchungen oder die Verengung der Aorta, kann sich durch Beeinträchtigungen des Herzens und das Syndrom der Asymmetrie und des Pulsmangels äußern. Frauen dieser Art von Vacuitis erkranken fünfmal häufiger als Männer, normalerweise setzt die Krankheit auf 8 bis 20 Jahre ein.

Die nichtspezifische Aortoarteriitis ist in zwei Flussphasen unterteilt: akute Dauer bis zu mehreren Jahren und nachfolgende chronische Exazerbationen oder ohne Symptome, die dem Ort der Schädigung entsprechen.

Die anfängliche Manifestation der Erkrankung ähnelt den Symptomen der zuvor beschriebenen Formen der systemischen Vaskulitis, wobei Ausschläge hinzukommen, der Unterschied bei den klinischen Diagnoseindikatoren. Eine Verletzung des Pulses wird nur im zweiten Jahr der Krankheit oder später beobachtet. Oft begleitet von einer Tuberkulose-Infektion. Selbst nach dem Übergang zur chronischen Behandlungsform und Beobachtung des Patienten, aufgrund von möglichen Rückfällen und der Entwicklung von Komplikationen, kommt es häufig zu chronischem Nierenversagen bei Bluthochdruck.

Weniger häufig ist die Wegener-Granulomatose, das Churg-Strauss-Syndrom und das Behcet-Syndrom.
Kinder, die an Vaskulitis erkrankt sind, werden bei einem Rheumatologen registriert. Sie werden auch von anderen Ärzten konsultiert: HNO, Neurologe, Augenarzt, Chirurg, Zahnarzt in einer Häufigkeit von mindestens 1 Mal pro Monat nach Ende der akuten Periode, dann 1 Mal in 3 bis 6 Monaten auf Empfehlung des behandelnden Arztes.

Für die Registrierung einer Behinderung ist eine klinische Untersuchung erforderlich, die Entwicklung einer individuellen Studienmethode, einschließlich zu Hause und Ruhe, regelmäßige Untersuchung und Diagnose, Überwachung der Wirksamkeit der Therapie und des Beginns der Exazerbationsphasen, Verhinderung von Komplikationen, Behandlung neu auftretender Infektionsherde. Es gibt Kontraindikationen und Einschränkungen bei der Formulierung von vorbeugenden Impfungen.

Diagnose und Behandlung

Wenn die oben genannten Symptome auftreten, sollten Sie einen Rheumatologen konsultieren. Für eine wirksame Behandlung ist eine korrekte und dringende Diagnose einer systemischen Vaskulitis wichtig. So können Sie die optimale Behandlungsmethode wählen und Komplikationen vermeiden.

Die Patienten verschreiben einen klinischen Bluttest, eine klinische Analyse des Urins, eine Angiographie (Untersuchung von Blutgefäßen) und eine Röntgenaufnahme des Thorax.

Die Behandlung hängt von der Form der systemischen Vaskulitis ab. Klassisch verordnete entzündungshemmende Medikamente, Immunsuppressiva und Medikamente zur Verbesserung des vaskulären Blutflusses. Bei leichten Formen der Vaskulitis oder wenn sich der Patient in Remission befindet, können nicht-steroidale entzündungshemmende Medikamente (z. B. Indomethacin oder Voltaren) verschrieben werden. Zusätzlich werden der Behandlung Medikamente zugesetzt, um die Bildung von Blutgerinnseln zu verhindern und die Durchlässigkeit der Gefäßwand zu verringern. Solche Behandlungsmethoden wie Hämosorption und Plasmaaustausch werden verwendet. Bei einigen Formen der Vaskulitis wird eine proteinarme Diät empfohlen. Die derzeitige Behandlung dieser Krankheit dauert sechs Monate bis zwei Jahre mit anschließenden unterstützenden Vorbereitungen und physiotherapeutischen Verfahren, daher kann nur ein erfahrener Arzt aufgrund der Testergebnisse etwas empfehlen sowie anhand der individuellen Reaktionen des Körpers auf die verordneten Arzneimittel beurteilen.

Psychologen weisen auf die wichtige Rolle der Stimmung des Patienten für positive Veränderungen in der Gesundheit und Verbesserung der Lebensqualität sowie auf die Unterstützung der Familie und anderer Personen hin. Schließlich ist eine Person oft aufgrund äußerer Manifestationen der Krankheit und nicht nur aufgrund einer schlechten Gesundheit gezwungen, ihren sozialen Kreislauf einzuschränken und aus dem aktiven Leben in der Gesellschaft zu fallen.

Ein weiterer wichtiger Punkt bei der Behandlung von Patienten mit Vaskulitis ist die Einbeziehung verschiedener Profile für die Behandlung und Diagnose von Ärzten. Das Auftreten von Komplikationen bei Vaskulitis erfordert eine kollektive Entscheidung und Behandlung durch einen Therapeuten, Nephrologen, Hals-Nasen-Ohrenarzt, Neurologen, Chirurgen und Augenarzt. Dies ist für ein einheitliches Vorgehen bei der Behandlung von Vaskulitis und so schnell wie möglich erforderlich.

Wählen Sie unter den Krankheiten, die zu einer sekundären Vaskulitis führen können, Folgendes aus:

  • Scharlach
  • Meningitis;
  • Sepsis;
  • Psoriasis;
  • Tumore

Vaskulitis-Prophylaxe

Aufgrund der Gründe für die Entstehung einer Vaskulitis wird empfohlen: den Körper zu härten; die negativen Auswirkungen der Umwelt auf den eigenen Körper beseitigen; Unberechtigte Medikamente oder Impfungen ohne offensichtliche Gründe ausschließen.

Sie sollten sich die Diagnose "systemische Vaskulitis" nicht so ernst nehmen, da die Selbstbehandlung später zum Fortschreiten der Krankheit und zu ernsthaften lebensbedrohlichen Komplikationen führen wird. Hier ist eine Rücksprache mit einem Rheumatologen erforderlich.

Klassifikation der hämorrhagischen Vaskulitis nach ICD-10

Die Schönlein-Henoch-Krankheit (allergische Purpura) ist eine systemische hämorrhagische Vaskulitis, die die Mikrovaskulatur der Haut und des subkutanen Fettgewebes, der Gelenke, des Verdauungssystems und der Nieren beeinflusst.

Multiple Mikrotrombovaskulitis tritt bei Menschen jeden Alters und Geschlechts auf, und bei Kindern bis zum Alter von 16 Jahren werden etwa 25 von 10.000 Individuen wegen dieser Krankheit behandelt. Die ersten, die leiden, sind postkapillare Venolen, dann die Kapillaren selbst, und Arteriolen stehen an dritter Stelle für die Häufigkeit der Läsion.

ICD 10-Code: D69.0 Allergische Purpura, anaphylaktische Vaskulitis, Schönlein-Genoch-Purpura.

Die internationale Klassifikation der Krankheiten der 10. Revision unterteilt die systemische Vaskulitis nach Ort, Form und Komplexität der Erkrankung. Die hämorrhagische Vaskulitis ist primär (Selbstautoimmunpathologie) und sekundär (aufgrund einer anderen Krankheit).

Am Körper tritt ein hämorrhagischer Ausschlag auf, und die Krankheit wird offiziell als Vaskulitis bezeichnet.

Gemäß ICD 10 wird gemäß der Lokalisierung des pathologischen Prozesses Folgendes unterschieden:

  • Panvasculitis (Veränderungen treten im gesamten Gefäß auf);
  • endovaskulär (Endothel leidet - die innere Gefäßkugel);
  • Perivasculitis (Entzündung des Gewebes um das Gefäß herum);
  • Mesovasculitis (Mesothel ist betroffen - die mittlere Gefäßauskleidung).

Ätiologie

Die Grundlage der hämorrhagischen Vaskulitis ist die vaskuläre Hyperreaktivität, die eine übermäßige Empfindlichkeit gegenüber endogenen und exogenen Faktoren impliziert. Wenn die Immunabwehr des Körpers geschwächt ist, wirken sich Infektionserreger (Streptokokken, Staphylokokken, pathogene Pilze usw.) negativ auf die Wände der Blutgefäße aus. Einige Wissenschaftler betrachten allergische Reaktionen (auf Nahrungsmittel oder Medikamente) als Risikofaktoren für eine hämorrhagische Vaskulitis. Chronische Erkrankungen sowie Infektionsherde, beispielsweise kariöse Zähne, Impfungen, Viruserkrankungen, führen zu einer Abnahme der Immunität, die zu einer systemischen Vaskulitis führt.

Die hämorrhagische Vaskulitis wird als Krankheit angesehen, die eine Art der Immunvaskulitis kleiner Gefäße ist und durch eine vermehrte Bildung von Immunkomplexen gekennzeichnet ist.

Pathogenese

Der Mechanismus der hämorrhagischen Vaskulitis beruht auf dem Versagen des Immunsystems. Ein Antigen (Allergen) dringt in einen geschwächten Organismus ein und Antikörper, die an den Wänden von Venolen, Kapillaren und Arteriolen Immunkomplexe bilden, werden als Reaktion auf ihr Auftreten im Überschuss produziert. Hochmolekulare Immunkomplexe beeinflussen die Gefäße direkt und niedermolekulare das Körpergewebe, bei hämorrhagischer Vaskulitis (nach ICD 10 D69.0) sind sie viel mehr.

Wenn Neutrophile und Makrophagen keine Immunkomplexe zerstören können, befinden sie sich weiterhin im Blutstrom. Die Freisetzung von Entzündungsmediatoren führt zur Ausdehnung der Blutgefäße, was zur Ausdünnung der Gefäßwände beiträgt. Betroffen sind oft die Mikrovaskulatur der Haut, der großen Gelenke, des Verdauungstraktes und der Nieren. Die Gefäßwand wird für Erythrozyten durchlässig, das Hämostasesystem wird in den Prozess einbezogen, was zur Bildung von Blutgerinnseln führt.

Symptome

Die hämorrhagische Vaskulitis (ICD 10 - Code D69.0) ist durch eine vaskuläre Entzündung gekennzeichnet, die in jedem Teil des menschlichen Körpers auftreten kann. Die Krankheit ist durch mehrere Krankheitsbilder gekennzeichnet, die sich in jedem Einzelfall in unterschiedlichen Maßen manifestieren können:

Die häufigsten Ursachen für eine hämorrhagische Vaskulitis hängen mit dem Einfluss von Infektionserregern zusammen.

  • abdominal;
  • Nieren;
  • Lungen- und Gehirnschädigung (seltener).

Ein charakteristisches Zeichen des Hautsyndroms ist ein papulös-hämorrhagischer Hautausschlag. Es wirkt symmetrisch auf die unteren Gliedmaßen, Gesäß und Oberschenkel, viel weniger geht zum Körper. Hämorrhagische Hautausschläge haben ähnliche Eigenschaften und Strukturen, manchmal können Blasen und Hautnekrosen auftreten. Später werden sie mit einer Kruste bedeckt, die von selbst verschwindet und eine hässliche Pigmentierung hinterlässt.

Mit dem Auftreten eines typischen Hautausschlags kommt der Schmerz in großen Gelenken. Der Schmerz lässt nach dem Verschwinden des Ausschlags nach, in schweren Fällen kann er dauerhaft sein.

Das dritthäufigste Symptom sind moderate Bauchschmerzen, die sich innerhalb von 24 Stunden von selbst lösen können.

Ein Drittel der Patienten klagt über das Auftreten des sogenannten Abdominalsyndroms. Eine Person wird plötzlich von starken Bauchschmerzen gequält, die einer Kontraktion ähneln, die nach der Einnahme von krampflösenden Mitteln nicht verschwindet. Die Blutung beginnt in der Darmwand, die von Erbrechen mit Blut und dem Auftreten von blutigem Kot (Melena) begleitet wird. In der Folge kommt es zu einem Blutdruckabfall, Schwindel, Anämie, Leukozytose. Bauchschmerzen sind systematischer Natur, sie vergehen innerhalb von 2-3 Tagen von selbst. Dies hilft, hämorrhagische Vaskulitis und Erkrankungen der Organe des Verdauungssystems zu unterscheiden. Bei Erwachsenen ist das Abdomensyndrom weniger häufig als bei Kindern, aber es ist sogar sehr viel schwieriger, sogar die Peritonitis.

Das Renalsyndrom ist unter dem Deckmantel einer Glomerulonephritis mit blutigem Urin verborgen und wird von Rückenschmerzen begleitet. In seltenen Fällen treten Hirnschäden mit einer Vielzahl von Symptomen auf: von leichten Kopfschmerzen bis hin zu Blutungen in die Hirnhaut. Wenn Sie Schwäche, Fieber, Blut im Urin, Erbrechen oder Stuhlgang bemerken, sollten Sie daher unverzüglich einen Arzt aufsuchen, um rechtzeitig Veränderungen in der Gefäßwand feststellen zu können.

Ein vollständiges Blutbild kann den Beginn der Entstehung einer Entzündung feststellen: Beschleunigung der Erythrozytensedimentationsrate (ESR) und eine Zunahme der Leukozytenzahl

Diagnose

Bei der Hauptuntersuchung wird ein papulös-hämorrhagischer Hautausschlag hauptsächlich an den unteren Extremitäten festgestellt. Es ist schwieriger, eine Diagnose in der Prodromalperiode zu stellen, wenn unspezifische Anzeichen der Krankheit vorherrschen, wie: Unwohlsein, Übelkeit, Kopfschmerzen. Beim abdominalen Syndrom ist es schwierig, eine systemische Vaskulitis von den Pathologien der Magen-Darm-Organe zu unterscheiden. Mit Hilfe der Labordiagnostik können Leukozytose, geringfügige Anämie, Neutrophilie, Eosinophilie, Thrombozytose, ein Anstieg der ESR, nachgewiesen werden. Das Auftreten von Blut bei der Entlassung des Patienten ist ein sehr ernstes Symptom, das eine zusätzliche Diagnose erfordert.

Behandlung

Während einer Verschlimmerung der hämorrhagischen Purpura ist ein Krankenhausaufenthalt erforderlich. Die Bettruhe am Anfang trägt zur Normalisierung der Blutzirkulation bei. Wenn der Hautausschlag verschwindet, kann sich die Bewegungsaktivität des Patienten allmählich erhöhen.

Die Behandlung ist ein ziemlich komplizierter Prozess, der mit dem obligatorischen Ausschluss antigener Wirkungen beginnt.

Es ist notwendig, eine hypoallergene Diät einzuhalten, die die Verwendung von Zitrusfrüchten, starkem Tee und Kaffee, Schokolade, scharfen Gewürzen und Fast Food ausschließt. Wenn der Patient Nierenprobleme hat, ist es notwendig, zu salzige Nahrung auszuschließen, bei Bauchschmerzen wird eine Diät gemäß Tabelle Nr. 1 empfohlen.

Die Therapie der hämorrhagischen Vaskulitis wird in pathogenetische und symptomatische unterteilt. Zunächst müssen Sie sich mit der Ursache (Entzündung der Blutgefäße) befassen und dann auf jedes Symptom eingehen. Es gibt verschiedene Arten von Medikamenten, die der Arzt verschreibt:

  • Thrombozytenaggregationshemmer - reduzieren die Fähigkeit von Blutplättchen, an den Wänden von Blutgefäßen zu haften, und helfen, Blutgerinnsel zu vermeiden ("Dipyridamol", "Tiklopidin").
  • Fibrinolyse-Aktivatoren - der Prozess der Auflösung von Blutgerinnseln und Blutgerinnseln (Nicotinsäure, "Xantinol-Nicotinat").
  • Antikoagulanzien - für moderate und schwere hämorrhagische Vaskulitis (Natriumheparin, Nadroparinkalzium).
  • Glukokortikosteroide sind Produkte, die zur Behandlung schwerer Haut-, abdominaler und nephrotischer Syndrome (Prednisolon) verwendet werden sollten.
  • Antibiotika - bei gleichzeitiger Infektion mit Bakterien oder Pilzen.

Die symptomatische Therapie der hämorrhagischen Vaskulitis zielt darauf ab, allergische Reaktionen zu unterdrücken, toxische Stoffwechselprodukte zu entfernen und Bakterien zu bekämpfen, die den Krankheitsverlauf verschlimmern. Für diese Zwecke werden Antihistaminika, Enterosorbentien, nichtsteroidale Antiphlogistika und Analgetika verwendet.

Klassifikation der Vaskulitis nach ICD, Ergebnisse, Vorhersagen, Fragen der Referenten

Die meisten Patienten sind daran interessiert, was für sie eine Vaskulitis sein könnte, was passiert, wenn sie nicht rechtzeitig die notwendige Behandlung erhalten, sowie die möglichen Folgen der Krankheit. Zunächst wird eine chronische Veränderung in Blutgefäßen unterschiedlicher Größe beobachtet, die eine Gefahr für das Leben darstellt. Die Vaskulitis ist eine systemische Erkrankung, die durch eine Entzündung des Endothels mit anschließender Verletzung der Integrität der Gefäßwände gekennzeichnet ist, die sofort zur Zerstörung vieler innerer Organe führt. Wir stellen Ihnen die Klassifizierung nach ICD 10 vor

Marmorhautvaskulitis

Erythem erhöht persistent

andere Haut begrenzt Vaskulitis

hypersensitive Angiitis, hypersensitive Angiitis

hämorrhagische Vaskulitis, Schönlein-Henoch-Purpura, allergische Vaskulitis

disseminierte Vaskulitis, systemische Vaskulitis

Bei Patienten kommt es vor allem zu einer Verengung des Lumens in den Blutgefäßen. Und solche Komplikationen wie der Tod von Gewebezellen entstehen gerade aufgrund einer eher schwachen Blutversorgung. Es sollte beachtet werden, dass die Pathologie auch an fast jedem Teil des menschlichen Kreislaufsystems auftreten kann. Gleichzeitig können mehrere innere Organe gleichzeitig betroffen sein. Schließlich sorgt die Blutzirkulation durch die Blutgefäße für ein Gleichgewicht zwischen Zerfallsprodukten und Nährstoffen. Und die Hauptgefahr einer Vaskulitis ist ein Ungleichgewicht in der inneren Umgebung des Körpers.

Mögliche Folgen der Krankheit bei Erwachsenen und Kindern

Gleichzeitig können die schwächsten Bereiche großer, mittlerer und kleiner Gefäße ihre natürliche Elastizität verlieren. In den Muskelfasern entsteht ein Defekt, wodurch die Gefäße gedehnt und erschöpft werden. In diesem Fall sind die Komplikationen Aneurysma. In den schwersten Fällen stirbt das entzündete Gewebe der betroffenen Gefäße einfach ab und die Wände der röhrenförmigen Formationen werden eingerissen, es kommt zu Blutungen.

Experten führen die Vaskulitis in die Kategorie einiger der schwersten Krankheiten ein. Aber diese Krankheit wird von der modernen Medizin gut behandelt. Und ein integrierter Behandlungsansatz und die Befolgung von Patienten mit allen notwendigen Empfehlungen eines Arztes tragen dazu bei, die Zahl der Todesfälle erheblich zu reduzieren.

Bei falscher Behandlung oder zu spätem Behandlungsbeginn führt diese Krankheit zu folgenden Konsequenzen:
- Hypertonie
- Herzinfarkt;
- Kardiomyopathie;
- Ischämie;
- Angina pectoris;
- Peritonitis;
- Sehverlust und andere.

Betrachten Sie nun die möglichen Folgen einer hämorrhagischen Vaskulitis bei Kindern. In der Regel treten die Haut- und Hautartikularform der Vaskulitis ohne offensichtliche Konsequenzen auf, und die Prognose der Erkrankung ist günstig. Bei anderen Formen können ernsthafte Komplikationen auftreten:

  • Verallgemeinerung des Prozesses;
  • Blutungen aus dem Verdauungstrakt;
  • Invagination des Darms (Einführung eines Teils des Darms in andere innere Strukturen);
  • Darmperforation;
  • akutes Nierenversagen, das zu Peritonitis, Perforation der Darmwände und Darmblutungen führt;

In der Prognose ist die Mischform das Schlimmste, da sie fast blitzschnell verläuft und alle klinischen Anzeichen absolut aller Formen von Vaskulitis aufweist. In diesem Fall sollte die Behandlung im Notfall und meistens auf der Intensivstation und nicht in einer regulären Station erfolgen.

Prognose

Normalerweise verschwinden Haut- und Gelenkkomplikationen ohne Folgen. Eine der schwerwiegendsten sind die Folgen, die nach Nieren- und Magen-Darm-Läsionen auftreten.
Patienten können chronisches Nierenversagen (CRF) entwickeln. In diesem Fall benötigen solche Patienten ein Blutreinigungsverfahren oder eine Hämodialyse, da Patienten ohne ein solches Verfahren einfach nicht existieren können.

Hämorrhagische Vaskulitis kann eine gefährliche Krankheit sein, die nicht nur die Lebensqualität des Patienten beeinträchtigt, sondern in einigen Fällen durch Medikamente nicht korrigiert wird und zum Tod führen kann. Wenn eine Person die Arbeitsfähigkeit verliert, muss sie einer Behindertengruppe zugeordnet werden. Die Gefahr ist weniger eine Entzündung der Gefäße als eine Vielzahl von viszeralen Komplikationen, die die inneren Organe und das Gehirn betreffen. Eine Person verliert geistige Fähigkeiten und körperliche Aktivität.

Für die Einstellung einer Langzeitbehinderung und später einer Behinderung sind folgende Bedingungen erforderlich:

  • ständig wiederkehrende Vaskulitis mit viszeralen Komplikationen;
  • chronischer Verlauf der Krankheit mit einer Dauer von mehr als sechs Monaten.

In den meisten Fällen erfolgt eine vollständige Wiederherstellung. Die Prognose ist in 95% der Fälle günstig. Todesrate in 2% beobachtet. Es gibt aber auch immer wiederkehrende Varianten des Krankheitsverlaufs, bei denen kleine Gefäße der inneren Organe und des Gehirns betroffen sind.

Bei einem pathologischen Prozess in der Bauchhöhle kommt es zu einer Durchblutungsstörung im Darm, aufgrund derer das Peritonealgewebe nekrotisiert wird, was mit der Entwicklung einer Peritonitis einhergeht. Mit der Niederlage der Nierengefäße schreitet das Nierenversagen voran, das auf der letzten Stufe nur durch Hämodialyse ausgeglichen werden kann. Hirngefäßläsionen sind besonders gefährlich, da sie schwer von anderen Krankheiten zu unterscheiden sind, wie zum Beispiel Multiple Sklerose, die zu Fehldiagnosen führen können.

Wie zu warnen

Die moderne Medizin verfügt über eine ausreichende Anzahl von Medikamenten, die zur Behandlung von Vaskulitis verwendet werden können. Das Ergebnis der Behandlung hängt jedoch weitgehend von der frühen Diagnose ab, die den Beginn der Einnahme der Medikamente in einem frühen Stadium der Erkrankung sicherstellt. In der Vergangenheit waren die Aussichten nicht so tröstlich - tatsächlich endete fast jeder Fall einer akuten Vaskulitis mit dem Tod. Heute ist es nicht nur möglich, den Zustand des Patienten zu stabilisieren, sondern auch seine Arbeitsfähigkeit und einen angemessenen Lebensstandard für viele Jahre aufrechtzuerhalten. Um jedoch ein positives Ergebnis zu erzielen, ist die notwendige gemeinsame Arbeit vieler hochqualifizierter Spezialisten erforderlich. Die Wahrscheinlichkeit, dass sich eine hämorrhagische Vaskulitis entwickelt, sowie lebensbedrohliche Komplikationen können durch vorbeugende Maßnahmen verringert werden. Prävention umfasst:

  • Behandlung chronischer Infektionsherde
  • Aufrechterhaltung eines gesunden Lebensstils
  • Ausschluss von Lebensmitteln, die Allergene enthalten, von der Ernährung,
  • Vermeiden Sie Unterkühlung und Erschöpfung.

Wie Sie bereits verstanden haben, ist die Normalisierung des Lebensstils die beste Vorbeugung gegen Vaskulitis, insbesondere wenn jemand von Ihren Angehörigen an dieser Pathologie leidet, dh es gibt eine erbliche Veranlagung

Beachten Sie die Jungs des Militärzeitalters

Die hämorrhagische Vaskulitis ist die häufigste Erkrankung, die mit einer aseptischen Entzündung der Wände der kleinsten Blutgefäße und der mehrfachen Bildung von Blutgerinnseln an den Wänden der betroffenen Gefäße infolge dieser Entzündung verbunden ist. Die Gefäße der Haut, der Nieren und der Leber sind betroffen, oft sind die Symptome einer Vaskulitis von schmerzhaften Manifestationen und Blutungen begleitet.

Gemäß dem "Schedule of Diseases" (RB) umfasst der 45. Artikel Erkrankungen, die mit einer Entzündung der Aorta, der Hauptgefäße, der peripheren Gefäße und der Lymphgefäße verbunden sind, und die Folgen dieser Läsionen. Eine hämorrhagische Vaskulitis oder Purpura von Shenlein-Henoch ist nicht direkt indiziert. Bei Symptomen wird daher der Rekrut untersucht. Danach wird er diagnostiziert.

Es ist möglich, dass die Krankheit in das Stadium der Periarteritis übergegangen ist - Entzündung der Arterienwände mit Bildung von Mikroaneurysmen (Knötchen an den Wänden der Blutgefäße). Wenn diese Diagnose von einer Militärkommission bestätigt wird, wird der Rekrut als ungeeignet für den Dienst anerkannt: Er erhält eine Kategorie "B" mit teilweiser Gültigkeit für den Dienst in den Reihen der Streitkräfte, er erhält einen militärischen Ausweis und wird den Reservetruppen gutgeschrieben. Dies ist in Friedenszeiten, und während des Krieges ist ein Wehrpflichtiger erforderlich, um sich den Reihen der Armee anzuschließen.

Um eine Aussage über den Gesundheitszustand zu erhalten, wird der Rekrut an staatliche Gesundheitseinrichtungen geschickt. Bei der Untersuchung des Patienten führt der Arzt eine spezielle Handlung aus, die die Ergebnisse der Untersuchung und die endgültige Diagnose anzeigt. Die Handlung, auf deren Grundlage eine sachverständige Schlussfolgerung über die Ungeeignetheit eines Wehrpflichtigen in der Armee gezogen wird, wird dem Militärkommissar zur Entscheidung übergeben. Wehrpflichtige können auch eigenständig Dokumente zur Prüfung sammeln (was wünschenswert ist, wenn der junge Mann nicht daran interessiert ist, dem Vaterland zu dienen).

Alle gesammelten Zertifikate und Analysen beeinflussen die Formulierung der endgültigen Diagnose. Im Falle eines schubbedingten Krankheitsverlaufs erhalten sie die Erlaubnis, den Wehrdienst gemäß Klausel 11-b, Kategorie „B“ zu verschieben. Durch die Einreichung sämtlicher gesammelter Dokumente und des Inspektionsberichts in einer öffentlichen Gesundheitseinrichtung beim Militärregistrierungs- und Rekrutierungsbüro hat der Wehrpflichtige das uneingeschränkte Schreibrecht, um eine Verlängerung des Zolls zu verlangen. Bei der Diagnose einer Vaskulitis kann sich die Armee verzögern, wenn Komplikationen auftreten oder die Krankheit einen Rückfall hat.