Budd Chiari-Syndrom: Ursachen, Symptome, Behandlung

Das Budd-Chiari-Syndrom ist eine sehr seltene Erkrankung, die gestorogennym ist. Ihre Hauptgefahr besteht darin, dass die Symptome in den frühen Stadien der Entwicklung mit anderen Erkrankungen verwechselt werden können. Daher entwickelt sich das Gesamtbild der Krankheit nach langer Zeit. Die Badda-Chiari-Krankheit zeichnet sich durch einen signifikanten Anstieg der Leber, einen gestörten Blutabfluss aus der Leber, Bauchschmerzen und eine Ansammlung großer Flüssigkeitsmengen im Bauchraum aus.

Warum tritt das Budd Chiari-Syndrom auf?

Es gibt viele Gründe, warum diese schreckliche Krankheit auftritt:

1. Gutartiger oder krebsartiger Tumor in der Nebennierenregion;
2. Mechanische Ursachen (meist angeboren): Stenose der Lebervene, Verstopfung oder Befall der Vena cava, Hypoplasie der Nebennierenvenen usw.;
3. Hepatozelluläres Karzinom und Nierenzellkarzinom;
4. Infektionen - Amebiasis, Tuberkulose, Echinokokkose, Aspergillose, Syphilis und viele andere;
5. Koagulopathie (Antiphospholipid-Syndrom sowie Mangel an Protein S, C und Antithrombin II);
6. Thrombozytose, Polycythämie, hämatologische Störungen sind schwerwiegende Verstöße gegen die Blutgerinnung.

Symptomatologie

Um das "Budd Chiari-Syndrom" zu diagnostizieren, muss ein Arzt eine Verstopfung von zwei oder mehr Venen sehen. Nur in diesem Fall machen sich die Symptome der Krankheit bemerkbar. Die Leber beginnt so stark zu wachsen, dass die Dehnung der Leberkapsel auftritt. Dieses Symptom des Syndroms ist sehr schmerzhaft. Die Zunahme betrifft insbesondere den Caudatlappen der Leber.

Je nach Blutstauungsgrad in der Lebervene kann die Leberfunktion beeinträchtigt sein. Das Ergebnis ist Hypoxie oder Sauerstoffmangel. Im Laufe der Zeit führt dies zu Lebernekrose. Wenn das Budd-Chiari-Syndrom im chronischen Stadium auftritt, dehnt sich die extrazelluläre Matrix signifikant aus. Ein solches Symptom der Krankheit führt zu einer teilweisen Zerstörung der Leber.

Das Budd Chiari-Syndrom entwickelt sich unter Gerinnungsproblemen. Zur gleichen Zeit erscheinen die folgenden Zeichen:

• Aszites;
• Gelbsucht;
• vergrößerte Milz;
• vergrößerte Leber.

Die Budd-Chiari-Krankheit hat mehrere klinische Formen:

1. Die subakute und akute Form ist gekennzeichnet durch Aszites, eine sofortige Zunahme schmerzhafter Empfindungen im Unterleib, vergrößerte Leber, Abdominaldehnung, Gelbsucht und das Auftreten von Nierenversagen;
2. Das häufigste Syndrom in chronischer Form. In diesem Fall kann der Ikterus fehlen, aber Ascites geht nur voran. Über 50% der Patienten, die an dieser Krankheit leiden, leiden an Nierenversagen;
3. Die fulminante Form des Budd-Chiari-Syndroms ist weniger verbreitet. Mit ihr wachsen alle klinischen Symptome der Krankheit sehr schnell.

Wie wird das Budd-Chiari-Syndrom diagnostiziert?

Die Budd-Chiari-Krankheit kann nur durch Auswertung der Ergebnisse von Labortests und visuellen Untersuchungsmethoden bestätigt werden. Unter ihnen:

• Komplettes Blutbild, das einen Anstieg der ESR und der Leukozytose zeigt.
• Koagulogramm Bei Patienten mit Budd-Chiari-Syndrom tritt eine verlängerte Prothombinzeit auf, die normalerweise 15–20 Sekunden beträgt.
• Blutbiochemie. Basierend auf den Ergebnissen dieser Analyse kann das Vorhandensein des Syndroms durch viele Indikatoren bestimmt werden. Der Gehalt an Bilirubin kann ansteigen, die Aktivität von ALP, ALT und ASAT wird deutlich erhöht.
• Das Budd Chiari-Syndrom wird mit Unterstützung bestimmt. Hepatomanometrie und Splenometrie. Als Ergebnis der Studie zeigt sich ein verringerter Okklusionsdruck direkt in den Venen der Leber und der Vordruck wird erhöht.
• Bei Verdacht auf Chiari-Syndrom muss eine Röntgenaufnahme der Bauchhöhle gemacht werden. Mit dieser Methode kann das Vorhandensein von Aszites, Karzinom und Hepatosplenomegalie bestimmt werden. Bei einer Pfortaderthrombose erkennt der Arzt sofort eine Verkalkung. Bis zu 8% der Patienten mit Budd-Chiari-Syndrom haben auch Ösophagusvarizen.
• Ultraschall ist eine andere instrumentelle Methode, die bei diesem Syndrom durchgeführt wird. Mit ihr können Sie rechtzeitig Blutgerinnsel in den Venen und zahlreiche Anzeichen von Leberschäden sehen.
• CT Die Tomographie wird nur mit Kontrast durchgeführt. Das Budd-Chiari-Syndrom wird bestimmt, wenn das Kontrastmittel ungleichmäßig verteilt ist. Im Caudatlappen der Leber ist eine sehr hohe Konzentration davon vorhanden. Peripheren Abteilungen wird der Blutfluss entzogen. Fast 50% aller Patienten mit dieser Krankheit haben eine Thrombose.
• Die MRT ist eine weitere Methode zur Diagnose von Patienten mit Budd-Chiari-Syndrom. Die Sensitivität dieser Studie beträgt 90%. Während der Untersuchung können Sie Bereiche mit Atrophie, Nekrose, Fettdystrophie sowie Bereiche mit gestörter Leberperfusion sehen.
• Die Doppler-Sonographie wird auch zur Diagnose des Budd-Chiari-Syndroms verwendet. Infolgedessen visualisiert der Spezialist die Anwesenheit von Blutgerinnseln in der Leber und Vena cava. Bei der Krankheit werden auch Verletzungen des Blutflusses im Gefäßnetzwerk erkannt.
• Radionuklid-Scans werden auch bei Patienten mit Verdacht auf ein Budd Chiari-Syndrom durchgeführt. Da die Methode auf der Verwendung von kolloidalem Schwefel basiert, wird die Konzentration dieses Isotops im Caudatlappen der Leber bei Patienten wie bei der CT festgestellt.
• Die Venographie ist für die Diagnose dieser Krankheit von großer Bedeutung. Neben der Untersuchung während des Verfahrens können auch therapeutische Maßnahmen durchgeführt werden: Bypassoperation, Thrombolyse usw.
• Die Leberbiopsie ist eine Studie, die vor der Lebertransplantation sowie zur Diagnose des Budd-Chiari-Syndroms erforderlich ist. Somit ist es möglich, das Vorhandensein von Fibrose und sichtbaren Schäden an der Leber festzustellen.

In jedem Fall entscheidet der Arzt, welche diagnostischen Methoden zu verwenden sind. Das hängt vom Wohlbefinden und dem Allgemeinzustand des Patienten ab.

Wie wird das Budd Chiari-Syndrom behandelt?

Das Badda Chiari-Syndrom wird ausschließlich im Krankenhaus behandelt. Es gibt chirurgische, es gibt auch Medikamente, die helfen, mit der Krankheit fertig zu werden.

Die medikamentöse Therapie führt zu einer schwachen und sehr kurzfristigen Wirkung. Wenn die Behandlung des Budd-Chiari-Syndroms ausschließlich mit Medikamenten durchgeführt wird, bleiben nach 2 Jahren nur noch 80% der Patienten am Leben. Um den Zustand des Patienten zu erhalten, wird Folgendes verwendet:

• Thrombolytika - Streptase (durch einen Katheter injiziert), Urokinase (intravenös injiziert), Actilize (auch intravenös).
• Antikoagulanzien - Fragmin, Clexane.
• Diuretika im Langzeitgebrauch - "Veroshpilakton", "Furosemide". Gleichzeitig ist es notwendig, die Verwendung von Wasser und Salz zu beschränken.

Je nach Ursache des Budd Chiari-Syndroms kann der Arzt diese oder jene Art der Operation verschreiben:

1. Angioplastie. Unmittelbar nach der Ballondilatation wird ein Stent durch die Haut eingeführt. Diese Operation wird durchgeführt, wenn das Lumen der Vena cava verschmilzt
2. Rangieren Ziel dieses chirurgischen Eingriffs ist es, den Druck in den Sinusräumen der Leber zu reduzieren. Wenn sich in den Lebergefäßen Blutgerinnsel befinden, wird ein spezieller Shunt in den Patienten eingeführt.
3. Eine andere Möglichkeit, die Krankheit zu bekämpfen, ist die Lebertransplantation. Wenn das Budd-Chiari-Syndrom akut ist, ist dies die Option einer Operation. Die Patienten haben dann die Möglichkeit, länger als 4 Jahre zu leben. Wenn diese Krankheit zu einem Karzinom geführt hat, ist für solche Patienten auch eine Transplantation angezeigt.

Was ist die Prognose?

Das Akute Budd-Chiari-Syndrom führt am häufigsten zum Tod. Wenn die Krankheit lange anhält, beträgt die Lebenserwartung des Patienten nicht mehr als 2–3 Jahre. Die Prognose für die Erholung hängt weitgehend davon ab, ob die Problembereiche mit Hilfe eines chirurgischen Eingriffs beseitigt werden können.

Bad Chiari-Syndrom

Budd-Chiari-Syndrom - Obstruktion (Thrombose) der Lebervenen, die auf Höhe ihres Einstroms in die untere Hohlvene beobachtet wird und zu einer Störung des Blutabflusses aus der Leber führt.

Die Krankheit wurde erstmals 1845 von dem englischen Arzt G. Budd beschrieben. Später, 1899, informierte der österreichische Pathologe N. Chiari über 13 Fälle dieses Syndroms.

Der Krankheitsverlauf kann akut und chronisch sein. Der akute Beginn des Budd-Chiari-Syndroms ist eine Folge einer Thrombose der Lebervenen oder der unteren Hohlvene. Die Ursache der chronischen Form der Erkrankung ist die Fibrose der intrahepatischen Venen, die meistens auf den Entzündungsprozess zurückzuführen ist.

Die klinischen Symptome der Erkrankung sind: Schmerzen im Oberbauch, milde Leber, Schmerzen bei Palpation, Aszites.

Die Diagnose basiert auf der Bewertung der klinischen Manifestationen der Erkrankung, den Ergebnissen der Doppler-Ultraschalluntersuchung des venösen Blutflusses, bildgebenden Untersuchungsmethoden (CT, MRI der Bauchhöhlenorgane); Daten-Spleno- und Hepatomanometrie, untere Kavographie, Leberbiopsie.

Behandlung ist die Verwendung von Antikoagulanzien, Thrombolytika und Diuretika. Rangieroperationen werden durchgeführt, um die Gefäßverstopfung zu beseitigen. Bei Patienten mit akutem Verlauf des Budd-Chiari-Syndroms wird eine Lebertransplantation gezeigt.

Klassifizierung des Budd-Chiari-Syndroms
Klassifizierung des Budd-Chiari-Syndroms nach Genese:
Primäres Budd-Chiari-Syndrom.

Tritt bei kongenitaler Stenose oder Membranfusion der unteren Hohlvene auf.

Der Membranbefall der unteren Hohlvene ist eine seltene pathologische Erkrankung. Am häufigsten bei Bewohnern in Japan und Afrika.

In den meisten Fällen werden Leberzirrhose, Aszites und Krampfadern der Speiseröhre bei Patienten mit membranösem Befall der unteren Hohlvene diagnostiziert.

Sekundäres Budd-Chiari-Syndrom.

Tritt bei Peritonitis, Tumoren der Bauchhöhle, Perikarditis, Thrombose der unteren Hohlvene, Zirrhose und fokalen Leberläsionen, wandernder viszeraler Thrombophlebitis, Polycythämie auf.

Klassifizierung des Budd-Chiari-Syndroms durch den Fluss:
Akutes Budd-Chiari-Syndrom.

Der akute Beginn des Budd-Chiari-Syndroms ist eine Folge einer Thrombose der Lebervenen oder der unteren Hohlvene.

Bei akuter Obstruktion der Lebervenen tritt plötzlich Erbrechen auf, heftige Schmerzen im Oberbauch und im rechten Hypochondrium (aufgrund von Schwellungen der Leber und Streckung der Glissonkapsel); Gelbsucht wird bemerkt.

Die Krankheit schreitet rasch voran, Aszites entwickelt sich innerhalb weniger Tage. Im Endstadium tritt blutiges Erbrechen auf.

Wenn die Thrombose sich der unteren Hohlvene anschließt, werden Ödeme der unteren Extremitäten und eine Erweiterung der Venen an der vorderen Bauchwand beobachtet. In schweren Fällen einer vollständigen Obstruktion der Lebervenen kommt es zu einer Thrombose der Mesenterialgefäße mit Schmerzen und Durchfall.

Im akuten Verlauf des Budd-Chiari-Syndroms treten diese Symptome plötzlich auf und werden mit raschem Fortschreiten ausgeprägt. Die Krankheit endet innerhalb weniger Tage tödlich.

Chronisches Budd-Chiari-Syndrom.

Die Ursache für den chronischen Verlauf des Budd-Chiari-Syndroms kann die Fibrose der intrahepatischen Venen sein, die meistens durch den Entzündungsprozess verursacht wird.

Die Krankheit kann nur bei Hepatomegalie auftreten, wobei der Schmerz im rechten Hypochondrium allmählich hinzugefügt wird. Im entwickelten Stadium nimmt die Leber deutlich zu, wird dicht, es tritt Aszites auf. Das Ergebnis der Erkrankung ist ein schweres Leberversagen.

Die Krankheit kann durch Blutungen aus den erweiterten Venen der Speiseröhre, des Magens und des Darms kompliziert werden.

Die Klassifizierung des Budd-Chiari-Syndroms durch Lokalisierung der venösen Obstruktion:

Es gibt verschiedene Arten des Budd-Chiari-Syndroms.

• Typ des Budd-Chiari-Syndroms - Obstruktion der unteren Hohlvene und sekundäre Obstruktion der Lebervene.
• Typ-II-Budd-Chiari-Syndrom - Verstopfung der Lebervene.
• Die dritte Art des Budd-Chiari-Syndroms ist die Verstopfung der kleinen Venen der Leber (venöse Verschlusskrankheit).
• Klassifizierung des Badd-Chiari-Syndroms nach Ätiologie:
  • Idiopathisches Budd-Chiari-Syndrom.

    Bei 20-30% der Patienten kann die Ätiologie der Krankheit nicht festgestellt werden.

    Angeborenes Budd-Chiari-Syndrom.

    Tritt bei kongenitaler Stenose oder Membranfusion der unteren Hohlvene auf.

    Thrombotisches Syndrom Budd-Chiari.

    Die Entwicklung dieses Budd-Chiari-Syndroms ist in 18% der Fälle mit hämatologischen Erkrankungen (Polycythämie, nächtliche paroxysmale Hämoglobinurie, Protein-C-Mangel, Prothrombin-III-Mangel) verbunden.

    Darüber hinaus können die Ursachen des Budd-Chiari-Syndroms folgende sein: Schwangerschaft, Antiphospholipid-Syndrom, orale Kontrazeptiva.

    Posttraumatisch und / oder aufgrund des Entzündungsprozesses.

    Tritt bei Venenentzündung, Autoimmunkrankheiten (Morbus Behcet), Verletzungen, ionisierender Strahlung, der Verwendung von Immunsuppressiva ein.

    Vor dem Hintergrund bösartiger Geschwülste.

    Das Budd-Chiari-Syndrom kann bei Patienten mit Nierenzellkarzinomen oder Leberkarzinomen, Nebennierentumoren und Leiomyosarkomen der unteren Hohlvene auftreten.

    Vor dem Hintergrund einer Lebererkrankung.

    Das Budd-Chiari-Syndrom kann bei Patienten mit Leberzirrhose auftreten.

Epidemiologie des Budd-Chiari-Syndroms

In der Welt ist die Inzidenz des Budd-Chiari-Syndroms gering und beträgt 1: 100 Tausend Menschen.

In 18% der Fälle ist die Entwicklung des Budd-Chiari-Syndroms mit hämatologischen Erkrankungen (Polycythämie, nächtliche paroxysmale Hämoglobinurie, Protein-C-Mangel, Prothrombin-III-Mangel) verbunden. in 9% der Fälle - mit malignen Tumoren. Bei 20 bis 30% der Patienten können keine Begleiterkrankungen diagnostiziert werden (Budd-Chiari-Syndrom).

Frauen mit hämatologischen Erkrankungen werden häufiger krank.

Das Budd-Chiari-Syndrom manifestiert sich im Alter von 40 bis 50 Jahren.

Eine 10-Jahres-Überlebensrate beträgt 55%. Der Tod tritt als Folge von fulminantem Leberversagen und Aszites auf.

ICD-10-Code

Ätiologie und Pathogenese

• Ätiologie des Budd-Chiari-Syndroms
  • Bei 20-30% der Patienten mit dem Badda-Chiari-Syndrom ist diese Krankheit idiopathisch.
  • Mechanische Ursachen.
    • Angeborener Membranbefall der unteren Hohlvene.
      • Typ I: dünne Membran in der unteren Hohlvene.
      • Typ II: Fehlen eines unteren Hohlvavasegments.
      • Typ III: mangelnde Durchblutung der unteren Hohlvene und Entwicklung von Kollateralen.
    • Lebervenenstenose.
    • Hypoplasie der suprahepatischen Venen.
    • Postoperative Obstruktion der Lebervenen und der unteren Hohlvene.
    • Posttraumatische Obstruktion der Lebervenen und der unteren Hohlvene.
  • Parenterale Ernährung.

    Es gibt Fälle der Entwicklung des Budd-Chiari-Syndroms als Komplikation der Katheterisierung der unteren Hohlvene bei Neugeborenen.

  • Tumore
    • Nierenzellkarzinom.
    • Hepatozelluläres Karzinom.
    • Tumoren der Nebennieren.
    • Leiomyosarkom der unteren Hohlvene.
    • Myxom des rechten Atriums.
    • Wilms-Tumor
  • Gerinnungsstörungen.
    • Hämatologische Erkrankungen
      • Polycythämie
      • Thrombozytose
      • Paroxysmale Nachthämoglobinurie.
      • Myeloproliferative Erkrankungen.
    • Koagulopathie.
      • Protein C-Mangel.
      • Protein S-Mangel
      • Antithrombin-II-Mangel.
      • Antiphospholipid-Syndrom.
      • Andere koagulopathie.
    • Systemische Vaskulitis.
    • Sichelzellenanämie.
    • Chronisch entzündliche Darmerkrankungen.
    • Empfang von oralen Kontrazeptiva.
  • Infektionskrankheiten.
    • Tuberkulose
    • Aspergillose.
    • Filariose
    • Echinokokkose
    • Amöbiasis
    • Syphilis
• Pathogenese des Budd-Chiari-Syndroms

  Der Durchmesser der großen Lebervenen (rechts, Mitte links) beträgt 1 cm, sie sammeln Blut aus dem größten Teil der Leber und fließen in die untere Hohlvene. In den kleineren Lebervenen dringt Blut aus dem Caudatallappen der Leber und einigen Teilen des rechten Lappens ein.

  Die Wirksamkeit des Blutflusses durch die Lebervenen hängt von der Geschwindigkeit des Blutflusses und dem Druck im rechten Vorhof und in der unteren Hohlvene ab. Während des Großteils des Herzzyklus wandert das Blut von der Leber zum Herzen. Diese Bewegung verlangsamt sich während der Systole des rechten Vorhofs aufgrund eines Druckanstiegs.

  Nach der Systole kommt es durch eine Druckwelle zu einem kurzen Anstieg des Blutflusses durch die Lebervenen, dessen Auftreten am Beginn der ventrikulären Systole zu einem heftigen Verschluss der Trikuspidalklappe führt.

  Die Druckwelle führt zu einer vorübergehenden Inversion des hepatischen venösen Blutflusses, die die Elastizität des Lebergewebes und die Fähigkeit des Körpers zur Anpassung an diese Veränderungen anzeigt.

  Hepatozelluläre Pathologie der Leber führt zur Steifheit des Lebergewebes. Je ausgeprägter die pathologischen Veränderungen im Leberparenchym sind, desto geringer ist die Fähigkeit der Lebervenen, sich an Druckwellen anzupassen.

  Längerer oder plötzlicher Verschluss der unteren Hohlvene oder der Lebervenen kann zu Hepatomegalie und Gelbsucht führen.

  Beim Badda-Chiari-Syndrom führt eine venöse Obstruktion, die zum Druckanstieg in den Sinusräumen beiträgt, zu einer Beeinträchtigung des venösen Blutflusses im Pfortadersystem, zu Aszites und zu morphologischen Veränderungen im Lebergewebe. Sowohl im akuten als auch im chronischen Verlauf der Erkrankung in der Leber (in der centrolobulären Zone) treten Anzeichen einer venösen Stauung auf, deren Schweregrad den Grad der Leberfunktionsstörung bestimmt. Erhöhter Druck in den Sinusräumen der Leber kann zu hepatozellulären Nekrosen führen.

  Die Obstruktion einer der Lebervenen ist asymptomatisch. Für die klinische Manifestation des Budd-Chiari-Syndroms ist in mindestens zwei der Lebervenen eine Durchblutungsstörung erforderlich. Eine Verletzung des venösen Blutflusses führt zu einer Hepatomegalie, die zur Dehnung der Leberkapsel und zum Auftreten von Schmerzen beiträgt.

  Bei den meisten Patienten mit Budd-Chiari-Syndrom erfolgt der Blutabfluss durch die ungepaarte Vene, die Intercostalgefäße und die Paravertebralvenen. Diese Drainage ist jedoch nicht wirksam, obwohl ein Teil des Blutes aus der Leber durch das Pfortadersystem abgeleitet wird.

  Als Folge davon entwickeln sich beim Budd-Chiari-Syndrom eine Atrophie der peripheren Teile der Leber und eine zentrale Hypertrophie. Bei etwa 50% der Patienten mit Budd-Chiari-Syndrom wird eine kompensatorische Hypertrophie des Caudatus der Leber beobachtet, die zu einer sekundären Obstruktion der unteren Hohlvene führt. Bei 9–20% der Patienten mit Budd-Chiari-Syndrom tritt eine Pfortaderthrombose auf.

  • A - Das Budd-Chiari-Syndrom tritt als Folge eines gestörten Lebervenenblutflusses aufgrund von Stenose, Lebervenenthrombose oder Membranfusion der unteren Hohlvene auf. Hypertrophierter Schwanzteil der Leber trägt zum Auftreten einer sekundären Obstruktion der unteren Hohlvene bei. Bauchvenen erweitern sich; Sicherheiten gebildet werden.
  • In der venographischen Forschung wird die rechte Lebervene nicht sichtbar gemacht; Ein Netzwerk von Sicherheiten sieht aus wie ein Web.
  • Die histologische Untersuchung der Sinusoide der die zentrale Vene umgebenden Leber ist erweitert und mit Blut gefüllt. Anzeichen einer zentrolobulären Nekrose werden sichtbar gemacht.
  • D - unveränderte Lebervenen.
  • E - ein histologisches Bild von unverändertem Lebergewebe.

Budd-Chiari-Syndrom

Das Budd-Chiari-Syndrom ist eine Erkrankung, die durch Verstopfung der Lebervenen gekennzeichnet ist und zu einer Beeinträchtigung des Blutflusses und einer venösen Stauung führt. Die Pathologie kann auf primäre Veränderungen der Gefäße und sekundäre Störungen des Kreislaufsystems zurückzuführen sein. Dies ist eine eher seltene Erkrankung, die akut, subakut oder chronisch auftritt. Die Hauptsymptome sind starke Schmerzen im rechten Hypochondrium, vergrößerte Leber, Übelkeit, Erbrechen, mäßiger Gelbsucht, Aszites. Die gefährlichste akute Form der Krankheit, die zum Koma oder zum Tod des Patienten führt. Eine konservative Behandlung führt nicht zu dauerhaften Ergebnissen, die Lebenserwartung hängt direkt von einer erfolgreichen Operation ab.

Budd-Chiari-Syndrom

Das Budd-Chiari-Syndrom ist ein pathologischer Prozess, der mit Veränderungen des Blutflusses in der Leber aufgrund einer Abnahme des Lumens der an dieses Organ angrenzenden Venen zusammenhängt. Die Leber erfüllt viele Funktionen, die normale Funktionsweise des Körpers hängt von seinem Zustand ab. Durchblutungsstörungen betreffen daher alle Systeme und Organe und führen zu allgemeiner Vergiftung. Das Budd-Chiari-Syndrom kann auf die sekundäre Pathologie großer Venen zurückzuführen sein, die zu einer Stagnation des Bluts in der Leber oder umgekehrt zu den primären Veränderungen in Blutgefäßen führt, die mit genetischen Anomalien assoziiert sind. Dies ist eine eher seltene Pathologie in der Gastroenterologie: Laut Statistik beträgt die Häufigkeit von Läsionen 1: 100.000 der Bevölkerung. In 18% der Fälle wird die Krankheit durch hämatologische Erkrankungen verursacht, in 9% durch bösartige Tumore. In 30% der Fälle können keine Komorbiditäten festgestellt werden. Am häufigsten betrifft die Pathologie Frauen zwischen 40 und 50 Jahren.

Ursachen des Budd-Chiari-Syndroms

Die Entwicklung des Budd-Chiari-Syndroms kann durch viele Faktoren verursacht werden. Als Hauptursache wird eine angeborene Anomalie der Lebergefäße und ihrer strukturellen Bestandteile sowie Verengung und Ausrottung der Lebervenen angesehen. In 30% der Fälle ist es unmöglich, die genaue Ursache für diesen Zustand herauszufinden, dann wird über das idiopathische Budd-Chiari-Syndrom gesprochen.

Schlechte Traumata im Unterleib, Lebererkrankungen, Peritonealentzündung (Peritonitis) und Perikard (Perikarditis), bösartige Tumore, Veränderungen der Hämodynamik, Venenthrombose, bestimmte Medikamente, Infektionskrankheiten, Schwangerschaft und Geburt können das Auftreten des Badda-Chiari-Syndroms auslösen

Alle diese Ursachen führen zu einer Beeinträchtigung der Durchgängigkeit der Venen und der Entwicklung einer Stagnation, die allmählich zur Zerstörung des Lebergewebes führt. Darüber hinaus steigt der intrahepatische Druck an, was zu nekrotischen Veränderungen führen kann. Bei der Auslöschung großer Gefäße wird der Blutstrom natürlich auf Kosten anderer venöser Äste (ungepaarte Venen, Interkostal- und Paravertebralvenen) durchgeführt, sie können jedoch mit einem solchen Blutvolumen nicht fertig werden.

Folglich endet alles mit Atrophie der peripheren Teile der Leber und Hypertrophie des zentralen Teils. Eine Vergrößerung der Lebergröße verschlimmert die Situation zusätzlich, da sie die Vena cava stärker zusammendrückt, wodurch sie vollständig blockiert wird.

Symptome des Budd-Chiari-Syndroms

Am pathologischen Prozess des Budd-Chiari-Syndroms können verschiedene Gefäße beteiligt sein: kleine und große Lebervenen, untere Hohlvene. Die klinischen Anzeichen des Syndroms hängen direkt von der Anzahl der geschädigten Gefäße ab: Wenn nur eine Vene gelitten hat, ist die Pathologie asymptomatisch und verursacht keine Beeinträchtigung des Wohlbefindens. Die Veränderung des Blutflusses in zwei oder mehr Venen ist jedoch nicht spurlos.

Die Symptome und ihre Intensität hängen vom akuten, subakuten oder chronischen Verlauf der Erkrankung ab. Die akute Form der Pathologie entwickelt sich plötzlich: Patienten haben starke Schmerzen im Unterleib und im Bereich des rechten Hypochondriums, Übelkeit und Erbrechen. Eine moderate Gelbsucht tritt auf und die Größe der Leber nimmt dramatisch zu (Hepatomegalie). Wenn die Pathologie die Vena cava beeinflusst, werden Schwellungen der unteren Gliedmaßen und eine Ausdehnung der Vena saphena am Körper festgestellt. Nach einigen Tagen treten Nierenversagen, Aszites und Hydrothorax auf, die schwer zu behandeln sind und von blutigem Erbrechen begleitet werden. In der Regel endet diese Form mit einem Koma und dem Tod des Patienten.

Der subakute Verlauf ist durch eine vergrößerte Leber, rheologische Erkrankungen (oder besser, erhöhte Blutgerinnung), Aszites, Splenomegalie (Vergrößerung der Milz) gekennzeichnet.

Die chronische Form kann lange Zeit keine klinischen Anzeichen geben, die Krankheit ist nur durch eine Zunahme der Lebergröße, Schwäche und erhöhte Müdigkeit gekennzeichnet. Allmählich treten Unbehagen unter der rechten unteren Rippe auf und Erbrechen. Inmitten der Pathologie bildet sich eine Leberzirrhose, eine Vergrößerung der Milz und ein Leberversagen. Es ist die chronische Form der Erkrankung, die in den meisten Fällen (80%) erfasst wird.

Die Literatur beschreibt isolierte Geschichten der Blitzform, gekennzeichnet durch einen schnellen und progressiven Anstieg der Symptome. Innerhalb weniger Tage entwickeln sich Gelbsucht, Nieren- und Leberversagen, Aszites.

Diagnose des Badd-Chiari-Syndroms

Das Badd-Chiari-Syndrom kann mit der Entwicklung charakteristischer Symptome vermutet werden: Aszites und Hepatomegalie mit zunehmender Blutgerinnung. Zur abschließenden Diagnose muss der Gastroenterologe zusätzliche Untersuchungen (Instrumenten- und Labortests) durchführen.

Labormethoden liefern die folgenden Ergebnisse: Das vollständige Blutbild zeigt einen Anstieg der Leukozytenzahl und der ESR; Ein Koagulogramm zeigt eine Zunahme der Prothrombinzeit, ein biochemischer Bluttest bestimmt eine Zunahme der Aktivität von Leberenzymen.

Instrumentelle Methoden (Leberultraschall, Dopplersonographie, Portographie, CT-Scan, Leber-MRT) können die Größe der Leber und Milz messen, das Ausmaß diffuser und vaskulärer Störungen sowie die Ursache der Erkrankung bestimmen, Blutgerinnsel und venöse Stenosen erkennen.

Behandlung des Budd-Chiari-Syndroms

Therapeutische Maßnahmen zielen auf die Wiederherstellung des venösen Blutflusses und die Beseitigung der Symptome ab. Die konservative Therapie wirkt vorübergehend und trägt zu einer leichten Verbesserung des Gesamtzustands bei. Den Patienten werden Diuretika verschrieben, die überschüssige Flüssigkeit aus dem Körper entfernen, sowie Medikamente, die den Stoffwechsel in den Leberzellen verbessern. Zur Linderung von Schmerz- und Entzündungsprozessen werden Glukokortikoide eingesetzt. Allen Patienten werden Antiplatelet- und Fibrinolytika verschrieben, was die Resorptionsrate eines Blutgerinnsels erhöht und die rheologischen Eigenschaften des Blutes verbessert. Die Mortalität bei isolierter Anwendung von Methoden der konservativen Therapie beträgt 85-90%.

Es ist möglich, die Blutversorgung der Leber nur durch eine Operation wiederherzustellen, chirurgische Eingriffe werden jedoch nur ohne Leberversagen und Lebervenenthrombose durchgeführt. In der Regel werden folgende Arten von Operationen durchgeführt: Auferlegung von Anastomosen - künstliche Kommunikation zwischen beschädigten Schiffen; Rangieren - die Schaffung zusätzlicher Wege des Blutabflusses; Lebertransplantation. Bei einer Stenose der Vena cava superior wird deren Prothese und Expansion dargestellt.

Prognose und Komplikationen des Budd-Chiari-Syndroms

Die Prognose der Krankheit ist enttäuschend, sie wird durch das Alter des Patienten, die begleitende chronische Pathologie und das Vorhandensein von Zirrhose beeinflusst. Die mangelnde Behandlung endet mit dem Tod des Patienten im Zeitraum von 3 Monaten bis 3 Jahren nach der Diagnose. Die Krankheit kann eine Komplikation in Form von hepatischer Enzephalopathie, Blutungen und schwerem Nierenversagen verursachen.

Besonders gefährlich ist der akute und fulminante Verlauf des Budd-Chiari-Syndroms. Die Lebenserwartung von Patienten mit chronischer Pathologie beträgt 10 Jahre. Die Prognose hängt vom Operationserfolg ab.

Badd-Chiari-Krankheit und -Syndrom

• Was ist Badd-Chiari-Krankheit und -Syndrom?
• Was verursacht die Krankheit und das Budd-Chiari-Syndrom?
• Pathogenese (was passiert?) Während des Krankheits- und Budd-Chiari-Syndroms
• Krankheitssymptome und Badda-Chiari-Syndrom
• Diagnose von Krankheiten und Badda-Chiari-Syndrom
• Behandlung von Krankheiten und Budd-Chiari-Syndrom
• Welche Ärzte sollten bei Krankheits- und Budd-Chiari-Syndrom konsultiert werden?

Was ist Badd-Chiari-Krankheit und -Syndrom?

Die Badda-Chiari-Krankheit ist die primär auslöschende Endoflebitis der Lebervenen mit Thrombose und deren anschließender Okklusion sowie Anomalien der Entwicklung der Lebervenen, die zu einem gestörten Blutfluss aus der Leber führen. Budd-Chiari-Syndrom - eine sekundäre Verletzung des Ausflusses von Blut aus der Leber bei einer Reihe von pathologischen Zuständen, die nicht mit Veränderungen in den Lebergefäßen zusammenhängen.

Was verursacht die Krankheit und das Budd-Chiari-Syndrom?

Eine Endophlebitis der Lebervenen entwickelt sich häufig mit angeborenen Anomalien der Lebergefäße, Verletzungen, Gerinnungsstörungen, Schwangerschaft, Geburt, chirurgischen Eingriffen, Vaskulitis und der langfristige Einsatz hormoneller Kontrazeptiva. Das Budd-Chiari-Syndrom wird bei Peritonitis, Tumoren der Bauchhöhle, Perikarditis, Thrombose und Malformationen der unteren Hohlvene, Zirrhose und fokalen Leberläsionen, wandernder viszeraler Thrombophlebitis, Polyzythämie beobachtet.

Prävalenz Idiopathische Endophlebitis mit Thrombose macht 13-61% aller Thrombosefälle aus. Die Autopsie-Erkennungsrate beträgt 0,06%.

Pathogenese (was passiert?) Während des Krankheits- und Budd-Chiari-Syndroms

In beiden Fällen sind die Symptome von portaler Hypertonie und Leberschäden führend.

Krankheitssymptome und Badda-Chiari-Syndrom

Merkmale klinischer Manifestationen. Durch die Art der Entwicklung der Krankheit sezernieren sich akute, subakute und chronische Formen.

• Die akute Form der Krankheit beginnt plötzlich mit dem Auftreten heftiger Schmerzen im Epigastrium und rechtem Hypochondrium, Erbrechen und Lebervergrößerung. Bei der Beteiligung der unteren Hohlvene an diesem Prozess werden Schwellungen der unteren Extremitäten, Ausdehnung der Saphenavenen der vorderen Bauchwand und der Brust beobachtet. Die Krankheit schreitet rasch voran, Aszites entwickelt sich über mehrere Tage und hat häufig ein hämorrhagisches Muster. Aszites kann manchmal mit Hydrothorax kombiniert werden und ist einer diuretischen Behandlung nicht zugänglich.
• In der chronischen Form (80-85%) ist die Endoflebitis lange Zeit asymptomatisch oder manifestiert sich nur durch Hepatomegalie. Weitere Schmerzen im rechten Hypochondrium, Erbrechen. Im entwickelten Stadium nimmt die Leber deutlich zu, wird dicht, es kann die Bildung einer Leberzirrhose sein, in einigen Fällen Splenomegalie, erweiterte Venen an der vorderen Bauchwand und Brust. Im Endstadium werden ausgeprägte Symptome einer portalen Hypertonie erkannt. In einigen Fällen entwickelt sich das Syndrom der unteren Hohlvene. Das Ergebnis der Erkrankung ist schweres Leberversagen, Thrombose der Mesenterialgefäße.

Obstruktion kann auf verschiedenen Ebenen auftreten:

• kleine Lebervenen (ausgenommen terminale Venolen);
• große Lebervenen;
• Leberabteilung der unteren Hohlvene.

Gelbsucht ist selten. Das Auftreten eines peripheren Ödems deutet auf die Möglichkeit einer Thrombose oder Kompression der unteren Hohlvene hin. Wenn solche Patienten nicht die notwendige medizinische Versorgung erhalten, sterben sie an Komplikationen der portalen Hypertonie.

Diagnose von Krankheiten und Badda-Chiari-Syndrom

Diagnosefunktionen:

Es ist zu beachten, dass die Annahme dieser Erkrankung erfolgen sollte, wenn bei einem Patienten mit Aszites Hepatomegalie festgestellt wird, insbesondere wenn Abnormalitäten im Blutgerinnungssystem auftreten. Die Diagnose basiert auf den klinischen Manifestationen der Krankheit. Änderungen der Laborparameter sind nicht charakteristisch. Es kann zu Leukozytose, einem Anstieg, Dys- und Hypoproteinämie, einem mäßigen Anstieg der Aktivität von Ferriten kommen. Hohe Proteinkonzentrationen und ein Anstieg des Serum-sditicheskogo-Albumin-Gradienten deuten vermutlich auf das Vorhandensein von Thrombosen oder nicht-thrombotischen Verschlüssen der Leber hin. Bei der Computertomographie ohne Kontrastmittel sowie durch Ultraschall werden der Caudatlappen der Leber und die angrenzenden Teile des Parenchyms mit verminderter Blutversorgung bestimmt. Doppler-Ultraschall wird verwendet. Bei der magnetischen Kerntomographie ist die Leber inhomogen, es kommt zu einer Zunahme des Caudatallappens der Leber. Die Angiographiedaten sind zuverlässig in der Diagnose (untere Kavographie und Venohepatographie). Daten zur Hepato-Biopsie (Atrophie der Hepatozyten in der zentrolobulären Zone, venöse Verstopfung, Thrombose im Bereich der hepatischen terminalen Venolen) sind von diagnostischem Wert.

Behandlung von Krankheiten und Budd-Chiari-Syndrom

Behandlung des Budd-Chiari-Syndroms. Bei fehlender Leberinsuffizienz ist eine operative Behandlung indiziert - Anastomose: Bei resistentem Aszites zeigt die Oligurie eine lymphatische Anastomose. Bei einer Stenose der V. cava inferior oder ihrer membranösen Expansion wird eine trans-atriale Membrotomie, Expansion und Prothese von Stenosen oder Bypass der Vena cava mit dem rechten Atrium verwendet. Wenden Sie die folgenden Arten von portosystemischen Shunts an (portocaval, mezokavalny, mesoatrial). Eine Lebertransplantation kann ihren Funktionszustand wiederherstellen.

Die konservative Therapie wirkt nur vorübergehend symptomatisch. Die Mortalitätsrate bei konservativer Therapie beträgt 85-90%. Die konservative Behandlung besteht aus der Verschreibung von Medikamenten, die den Stoffwechsel in den Leberzellen verbessern, Diuretika und Aldosteronantagonisten, Glucocorticosteroide. Je nach Indikation werden Antithrombozytenagens und Fibrinolytika eingesetzt.

Prognose:

Die akute Form führt in der Regel zum Leberkoma und zum Tod des Patienten. Die Lebenserwartung von Patienten mit einem langfristig begrenzten Prozess während einer symptomatischen Therapie beträgt mehrere Jahre. Die Prognose wird weitgehend durch die Ätiologie des Syndroms, die Prävalenz der Okklusion und möglicherweise deren Beseitigung bestimmt.

Anzeichen einer Lebervenenthrombose (Budd-Chiari-Syndrom) und deren Behandlung

Die Leber ist ein Körper, der eine Vielzahl wichtiger Funktionen ausübt, bei denen Änderungen im gesamten Körper auftreten. Ein Ausfall des normalen Betriebs eines wichtigen Organs kann viele Ursachen haben. Was auch immer sie sind, die Leber, die nicht normal funktioniert, ist ein Grund, mehr auf ihren Gesundheitszustand zu achten. Das Budd-Chiari-Syndrom ist eine seltene Erkrankung, die jedoch direkt mit der normalen Leberfunktion zusammenhängt. Die Entwicklung eines solchen pathologischen Zustands ist aufgrund angeborener vaskulärer Anomalien oder verwandter Verletzungen, Thrombosen sowie bei anderen Erkrankungen möglich.

Das Budd-Chiari-Syndrom ist eine Erkrankung, die zu einer Verengung der Venen neben der Leber, einschließlich der Pfortader, und zu einer Änderung des normalen Blutabflusses aus der Leber führt, was deren Thrombose verursacht. Diese Pathologie ist die Ursache für eine Stagnation im Körper, die zur Entwicklung einer Leberfibrose führen kann. Nachdem das lebenswichtige Organ nicht mehr normal funktioniert, wird im Körper eine Vergiftung beobachtet.

Ursachen der Pathologie

Die primäre Manifestation des Budd-Chiari-Syndroms ist mit der Entwicklung einer angeborenen Stenose oder einer membranösen Invasion des Portals und der unteren Hohlvene möglich. Ein derartiger Venenbefall ist ein eher seltenes Phänomen und kann bei Afrikanern beobachtet werden. Sehr oft werden bei einer ähnlichen Pathologie der Venen auch Ösophagusvarizen, Aszites und Zirrhose diagnostiziert.

Die sekundäre Manifestation der Krankheit ist vor dem Hintergrund einer Fehlfunktion des Körpers möglich oder kann aus unbekannten Gründen festgestellt werden. Wenn es nicht möglich ist, die genaue Ursache des Syndroms festzustellen, handelt es sich um die Entwicklung eines idiopathischen Budd-Chiari-Syndroms, das in 25 bis 30% der Fälle beobachtet wird. In anderen Fällen gehen der Entwicklung der Krankheit folgende Faktoren voraus:

• Bauchverletzungen;
• Zirrhose;
• Peritonitis;
• Perikarditis;
• maligne Tumoren;
• Veränderungen in der Blutgerinnung;
• Thrombose und angeborene Fehlbildungen der Leber;
• längerer Gebrauch von Verhütungsmitteln.
Leberzirrhose kann einer der Gründe sein.

Leber-Gefäß-Thrombose wird sehr oft durch Veränderungen des normalen Blutabflusses verursacht.

Symptome des Syndroms

Symptome, die während der Entwicklung der Pathologie beobachtet werden:

• rechter Bauchschmerz;
• Aszites;
• Zunahme der Milz und der Leber.

Darüber hinaus ist die Entwicklung von Symptomen wie:

• Gelbsucht in unterschiedlichem Ausmaß;
• Übelkeit und Erbrechen von Blut;
• Enzephalopathie.

Alle diese Symptome sind je nach akutem Krankheitsverlauf ausgeprägt oder geglättet.

Klinisches Bild

Die Krankheit entwickelt sich akut und chronisch. Der akute Verlauf der Erkrankung wurde in 5-20% der Fälle erfasst. Das Badda-Chiari-Syndrom in seiner hellen Manifestation ist durch ein starkes Schmerzsyndrom im Epigastrium und vom Hypochondrium nach rechts, Erbrechen und Wachstum des Körpers in Volumen gekennzeichnet. Mit dem aktiven Krankheitsverlauf manifestieren sich Aszites für mehrere Tage. Wenn eine Thrombose auftritt und eine Person am Prozess der Pfortader der Leber beteiligt ist, schwellen die Beine an, die Gefäße der vorderen Bauchwand dehnen sich aus. Das Syndrom ist akut und wird seit einigen Tagen zu Aszites mit hämorrhagischem Verlauf. Manchmal findet es in Kombination mit Hydrothorax statt, vor dem Hintergrund einer unwirksamen Behandlung mit Medikamenten vom Diuretikum.

Das Budd-Chiari-Syndrom manifestiert sich meistens in einer chronischen Form (80-95% der Fälle). Was ist zunächst durch einen asymptomatischen Verlauf der Erkrankung mit Hepatomegalie gekennzeichnet? Erst nach einer gewissen Zeit beginnen die Patienten, sich über Schmerzen im oberen rechten Quadranten zu beklagen, sich zu erbrechen. Danach wird eine Volumenzunahme der Leber, deren Verdickung und Zirrhose mit Splenomegalie und Krampfadern der Pfortader und der Gefäße der Bauchwand und des Brustkorbs festgestellt.

Im Endstadium entwickelt sich das Badd-Chiari-Syndrom sowie Krampfadern der unteren Hohlvene und Pfortader. Infolge der Entwicklung der Krankheit werden Leberversagen und Thrombosen der Lebergefäße beobachtet.

Diagnosefunktionen

Das Budd-Chiari-Syndrom ist ein pathologischer Zustand, der diagnostiziert werden kann, wenn eine Person Aszites und pathologische Veränderungen im Blutgerinnungssystem hat. Für eine genaue Diagnose wird auch die klinische Manifestation der Pathologie berücksichtigt.

Die Ergebnisse der Forschung im Labor können nicht immer genau diese Pathologie anzeigen. Leukozytose, Dysproteinämie und Hypoproteinämie, ein Anstieg der ESR sind charakteristische Anzeichen für andere pathologische Zustände in der akuten und chronischen Form. Eine hohe Proteinkonzentration und ein Anstieg des Serumalbumin-Indikators können auf eine Lebervenenthrombose hindeuten.

CT ohne Kontrastmittel und Ultraschall helfen, den Caudatlappen der Leber und die umgebenden Teile des Parenchyms bei verminderter Durchblutung zu bestimmen. Die Kernspintomographie bestimmt die Inhomogenität der Leber und die Zunahme ihres Caudatlappens. Bei der Durchführung der unteren Kavitation und der Venohepatographie wird eine genaue Diagnose gestellt. Bei einer Hepato-Biopsie können Hepatozytenatrophie in der zentrolobulären Zone, venöse Stagnation der Pfortader und Thrombose im Bereich der terminalen Venolen und der Leber nachgewiesen werden. Um eine genaue Diagnose zu stellen, müssen Sie die folgenden Studien bestehen:

• CT oder MRI;
• Doppler-Ultraschall der Leber- und Pfortadern;
• Szintigraphie;
• biochemische Analyse;
• Angiographie;
• Katheterisierung der Vena cava und Pfortader.

Dank dieser Untersuchungen bestimmen Sie die Struktur der Lebervenen, einschließlich der Pfortader, erkennen Thrombosen und Gefäßverengungen der Leber, bestimmen den Verschlechterungsgrad des Blutabflusses aus dem Organ.

Behandlungsmethoden

Abhängig von der Art der Erkrankung wird die Behandlungsmethode bestimmt.

Bei Aszites wird Oligurie Anastomose durchgeführt. Bei einer Stenose der Pfortader und der unteren Vena cava wird eine Trans-Atrio-Membrotomie durchgeführt, die Prothesen werden in separate Bereiche der Stenose oder Bypass der Pfortader mit dem rechten Atrium expandiert und platziert. Die Leber wird durch die Transplantation wieder hergestellt und normalisiert.

Konservative Behandlung bietet nur vorübergehende Linderung.

Die konservative Behandlung des Budd-Chiari-Syndroms bietet nur eine vorübergehende Linderung und der Tod liegt in diesem Fall bei fast 90%. Diese Methode besteht in der Verwendung von Medikamenten, die den Stoffwechsel in den Leberzellen verbessern, wobei Diuretika und Aldosteron-Antagonisten sowie Glukokortikosteroid-Medikamente eingenommen werden. Manchmal werden Antithrombozytenmittel und Fibrinolytika, Arzneimittel, die eine thrombolytische Wirkung haben, verordnet.

Behandlung von Komplikationen

Patienten, die an einer Thrombose mit Leberzirrhose und Krampfadern der Speiseröhre, des Magens und des Darms leiden, werden angemessen behandelt, um die Entwicklung von Blutungen aus dem Gastrointestinaltrakt zu verhindern. In diesem Fall wird die Behandlung durch Betablocker verschrieben.

Die Entlastung von Aszites ohne Einnahme von Medikamenten ist vor allem die Beachtung der diätetischen Ernährung. Die primäre Behandlungsmethode sind jedoch immer noch Medikamente. Der chirurgische Eingriff bei Aszites beinhaltet die Entfernung von Askeseflüssigkeit. Als Behandlung für refraktäre Aszites wird durchgeführt:

• Lebertransplantation;
• Laparozentese;
• transyuguläres portosystemisches Rangieren.

Prognose

Das Budd-Chiari-Syndrom ist eine ausreichend schwere Erkrankung in der akuten Form des Verlaufs, bei der die Entwicklung von Leberkoma und Tod beobachtet wird. Die Lebenserwartung eines Patienten mit einer chronischen Form der Erkrankung kann bei symptomatischer Behandlung mehrere Jahre betragen. Die Prognose wird weitgehend von der Ätiologie sowie der Wahrscheinlichkeit ihrer Ausscheidung bestimmt. Wenn Symptome der Krankheit festgestellt werden, wird der Patient von einem Chirurgen und einem Gastroenterologen untersucht.

Am häufigsten wird diese Pathologie bei Frauen mit hämorrhagischen Erkrankungen sowie bei Männern zwischen 40 und 50 Jahren beobachtet. 55% der Patienten, die eine genaue Diagnose haben und eine geeignete Behandlung erhalten haben, können weitere 10 Jahre leben.

Budd-Chiari-Syndrom (I82.0)

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allgemeine Informationen

Kurzbeschreibung

Die Badda-Chiari-Krankheit ist die primär auslöschende Endoflebitis der Lebervenen mit Thrombose und deren anschließender Okklusion sowie Anomalien der Entwicklung der Lebervenen, die zu einem gestörten Blutfluss aus der Leber führen.

Budd-Chiari-Syndrom - eine sekundäre Verletzung des Ausflusses von Blut aus der Leber bei einer Reihe von pathologischen Zuständen, die nicht mit Veränderungen in den Lebergefäßen zusammenhängen.

Klassifizierung

- Primäres Budd-Chiari-Syndrom.

Tritt bei kongenitaler Stenose oder Membranfusion der unteren Hohlvene auf. Der Membranbefall der unteren Hohlvene ist eine seltene pathologische Erkrankung. Am häufigsten bei Bewohnern in Japan und Afrika. In den meisten Fällen werden Leberzirrhose, Aszites und Krampfadern der Speiseröhre bei Patienten mit membranösem Befall der unteren Hohlvene diagnostiziert.

- Sekundäres Budd-Chiari-Syndrom.

Tritt bei Peritonitis, Tumoren der Bauchhöhle, Perikarditis, Thrombose der unteren Hohlvene, Zirrhose und fokalen Leberläsionen, wandernder viszeraler Thrombophlebitis, Polycythämie auf.

- Akutes Budd-Chiari-Syndrom.

Der akute Beginn des Budd-Chiari-Syndroms ist eine Folge einer Thrombose der Lebervenen oder der unteren Hohlvene. Bei akuter Obstruktion der Lebervenen tritt plötzlich Erbrechen auf, heftige Schmerzen im Oberbauch und im rechten Hypochondrium (aufgrund von Schwellungen der Leber und Streckung der Glissonkapsel); Gelbsucht wird bemerkt. Die Krankheit schreitet rasch voran, Aszites entwickelt sich innerhalb weniger Tage. Im Endstadium tritt blutiges Erbrechen auf. Wenn die Thrombose sich der unteren Hohlvene anschließt, werden Ödeme der unteren Extremitäten und eine Erweiterung der Venen an der vorderen Bauchwand beobachtet. In schweren Fällen einer vollständigen Obstruktion der Lebervenen kommt es zu einer Thrombose der Mesenterialgefäße mit Schmerzen und Durchfall. Im akuten Verlauf des Budd-Chiari-Syndroms treten diese Symptome plötzlich auf und werden mit raschem Fortschreiten ausgeprägt. Die Krankheit endet innerhalb weniger Tage tödlich.

Die Ursache für den chronischen Verlauf des Budd-Chiari-Syndroms kann die Fibrose der intrahepatischen Venen sein, die meistens durch den Entzündungsprozess verursacht wird. Die Krankheit kann nur bei Hepatomegalie auftreten, wobei der Schmerz im rechten Hypochondrium allmählich hinzugefügt wird. Im entwickelten Stadium nimmt die Leber deutlich zu, wird dicht, es tritt Aszites auf. Das Ergebnis der Erkrankung ist ein schweres Leberversagen. Die Krankheit kann durch Blutungen aus den erweiterten Venen der Speiseröhre, des Magens und des Darms kompliziert werden.

- Typ des Budd-Chiari-Syndroms - Obstruktion der unteren Hohlvene und sekundäre Obstruktion der Lebervene.
- Typ-II-Budd-Chiari-Syndrom - Verstopfung der Lebervene.
- Die dritte Art des Budd-Chiari-Syndroms ist die Verstopfung der kleinen Venen der Leber (venöse Verschlusskrankheit).

- Idiopathisches Budd-Chiari-Syndrom. Bei 20-30% der Patienten kann die Ätiologie der Krankheit nicht festgestellt werden.

- Angeborenes Budd-Chiari-Syndrom. Tritt bei kongenitaler Stenose oder Membranfusion der unteren Hohlvene auf.

- Thrombotisches Syndrom Budd-Chiari. Die Entwicklung dieses Budd-Chiari-Syndroms ist in 18% der Fälle mit hämatologischen Erkrankungen (Polycythämie, nächtliche paroxysmale Hämoglobinurie, Protein-C-Mangel, Prothrombin-III-Mangel) verbunden.

Darüber hinaus können die Ursachen des Budd-Chiari-Syndroms folgende sein: Schwangerschaft, Antiphospholipid-Syndrom, orale Kontrazeptiva.

- Posttraumatisch und / oder aufgrund des Entzündungsprozesses. Tritt bei Venenentzündung, Autoimmunkrankheiten (Morbus Behcet), Verletzungen, ionisierender Strahlung, der Verwendung von Immunsuppressiva ein.

- Vor dem Hintergrund bösartiger Geschwülste. Das Budd-Chiari-Syndrom kann bei Patienten mit Nierenzellkarzinomen oder Leberkarzinomen, Nebennierentumoren und Leiomyosarkomen der unteren Hohlvene auftreten.

- Vor dem Hintergrund einer Lebererkrankung. Das Budd-Chiari-Syndrom kann bei Patienten mit Leberzirrhose auftreten.

Ätiologie und Pathogenese

Pathogenese. Die pathogenetische Grundlage des Chiari-Syndroms und des Budd-Chiari-Syndroms ist eine Verletzung des Blutabflusses aus der Leber durch das System der Lebervenen (venöse Stauung der Leber) mit der Entwicklung einer portalen Hypertonie (posthepatischer Blockade). Je nach Entwicklungstempo der portalen Hypertonie werden akute und chronische Formen der Erkrankung unterschieden. In akuter Form wächst die Leber, hat eine abgerundete Kante, eine glatte Oberfläche von roter und bläulicher Farbe. Mikroskopisch zeigte sich ein Bild einer stehenden Leber mit Schädigung der zentralen Teile der Läppchen. Bei fortgesetzter Obstruktion sind eine Obliteration der zentralen Vene, ein Stromazusammenbruch und ein Bindegewebsneoplasma im Zentrum des Lappens möglich. Diese Prozesse führen zur Bildung einer stauenden Zirrhose. In chronischer Form kommt es zu einer Verdickung der Wände der Lebervenen, dem Vorhandensein von Blutgerinnseln; mögliche vollständige Auslöschung der Vene und Verwandlung in eine Faserschnur.

Epidemiologie

In der Welt ist die Inzidenz des Budd-Chiari-Syndroms gering und beträgt 1: 100 Tausend Menschen.

In 18% der Fälle ist die Entwicklung des Budd-Chiari-Syndroms mit hämatologischen Erkrankungen (Polycythämie, nächtliche paroxysmale Hämoglobinurie, Protein-C-Mangel, Prothrombin-III-Mangel) verbunden. in 9% der Fälle - mit malignen Tumoren. Bei 20 bis 30% der Patienten können keine Begleiterkrankungen diagnostiziert werden (Budd-Chiari-Syndrom).

Frauen mit hämatologischen Erkrankungen werden häufiger krank.

Das Budd-Chiari-Syndrom manifestiert sich im Alter von 40 bis 50 Jahren.

Eine 10-Jahres-Überlebensrate beträgt 55%. Der Tod tritt als Folge von fulminantem Leberversagen und Aszites auf.

Klinisches Bild

Symptome, aktuell

Merkmale klinischer Manifestationen. Durch die Art der Entwicklung der Krankheit sezernieren sich akute, subakute und chronische Formen.

• Die akute Form der Krankheit beginnt plötzlich mit dem Auftreten heftiger Schmerzen im Epigastrium und rechtem Hypochondrium, Erbrechen und Lebervergrößerung. Bei der Beteiligung der unteren Hohlvene an diesem Prozess werden Schwellungen der unteren Extremitäten, Ausdehnung der Saphenavenen der vorderen Bauchwand und der Brust beobachtet. Die Krankheit schreitet rasch voran, Aszites entwickelt sich über mehrere Tage und hat häufig ein hämorrhagisches Muster. Aszites kann manchmal mit Hydrothorax kombiniert werden und ist einer diuretischen Behandlung nicht zugänglich.
• In der chronischen Form (80-85%) ist die Endoflebitis lange Zeit asymptomatisch oder manifestiert sich nur durch Hepatomegalie. Weitere Schmerzen im rechten Hypochondrium, Erbrechen. Im entwickelten Stadium nimmt die Leber deutlich zu, wird dicht, es kann die Bildung einer Leberzirrhose sein, in einigen Fällen Splenomegalie, erweiterte Venen an der vorderen Bauchwand und Brust. Im Endstadium werden ausgeprägte Symptome einer portalen Hypertonie erkannt. In einigen Fällen entwickelt sich das Syndrom der unteren Hohlvene. Das Ergebnis der Erkrankung ist schweres Leberversagen, Thrombose der Mesenterialgefäße.

Obstruktion kann auf verschiedenen Ebenen auftreten:

• kleine Lebervenen (ausgenommen terminale Venolen);
• große Lebervenen;
• Leberabteilung der unteren Hohlvene.

Gelbsucht ist selten. Das Auftreten eines peripheren Ödems deutet auf die Möglichkeit einer Thrombose oder Kompression der unteren Hohlvene hin. Wenn solche Patienten nicht die notwendige medizinische Versorgung erhalten, sterben sie an Komplikationen der portalen Hypertonie.

Diagnose

Das für das Budd-Chiari-Syndrom spezifische diagnostische Zeichen ist die Erkennung eines niedrigen Okklusionsdrucks in den Lebervenen mit den Spleno- und Hepatomanometriemethoden bei gleichzeitiger Erhöhung des Portaldrucks.

Verwendung der Methode zur Identifizierung von Aszites, Hepatosplenomegalie, hepatozellulärem Karzinom, Nierenzellkarzinom. Wenn der Patient eine Pfortaderthrombose hat, kann eine Verkalkung beobachtet werden. Bei 5-8% der Patienten fanden sich Krampfadern der Speiseröhre.

Ultraschall kann ein Blutgerinnsel im Lumen der unteren Hohlvene oder in den Lebervenen nachweisen. Darüber hinaus können mit dieser Methode Anzeichen von diffusen Leberschäden erkannt werden.

Die Sensitivität und Spezifität der Methode beträgt 85%.

Um das Budd-Chiari-Syndrom zu diagnostizieren, ist es wichtig, ein Blutgerinnsel im Lumen der unteren Hohlvene oder in den Lebervenen sichtbar zu machen. Im Verlauf dieser Studie ist es möglich, einen beeinträchtigten Blutfluss in den betroffenen Gefäßen, einem Netzwerk von Sicherheiten, zu erkennen.

Mit Kontrast geführt. Das Kontrastmittel ist ungleichmäßig verteilt. Somit ist der Caudat-Anteil bei Patienten mit Budd-Chiari-Syndrom hypertrophiert und zeichnet sich durch eine höhere Kontrastmittelkonzentration im Vergleich zu anderen Teilen der Leber aus.

In den peripheren Teilen des Körpers ist die Durchblutung beeinträchtigt. Bei 18-53% der Patienten können Thrombosen der Lebervenen und der unteren Hohlvene nachgewiesen werden.

Die Sensitivität und Spezifität der Methode beträgt 90%. In Kombination mit Angio-, Veno- und Cholangiographie durchgeführt. Mit dieser Studie können Sie Verletzungen der Durchblutung der Leber, Bereiche der Atrophie, Hypertrophie, Nekrose und Anzeichen von Fettabbau feststellen.

Für das Radionuklid-Scanning wird kolloidaler Schwefel verwendet, der mit Technetium (99m) markiert ist. Patienten mit dem Budd-Chiari-Syndrom haben eine erhöhte Isotopenakkumulation im Caudatlappen der Leber. In der übrigen Leber kann es zu einer normalen, verminderten, ungleichmäßigen Ansammlung des Isotops oder zu dessen völliger Abwesenheit kommen.

Für die Diagnose des Budd-Chiari-Syndroms sind die Ergebnisse der Leberphlebographie und der unteren Kavographie von großer Bedeutung. Während dieser Verfahren ist es auch möglich, eine Angioplastie durchzuführen: Stents einzubauen, Thrombolyse durchzuführen, transjuguläres intrahepatisches portokavales Rangieren durchzuführen.

Angiogramme visualisieren: Hepatosplenomegalie, beeinträchtigte Architektur der hepatischen Arterien aufgrund eines Ödems des Parenchyms, arteriovenöse Shunts. Der Durchtritt von Kontrastmittel durch die Leber verlangsamt sich.

Die Kontrastintensität der Milz- und Pfortadern wird reduziert. Die Durchblutung kann in zwei Richtungen erfolgen oder kreisförmig sein.

Bei niedriger Kavitation kann eine Thrombose oder ein Tumorembolus der unteren Hohlvene nachgewiesen werden. Während der Leberphlebographie kann ein Netzwerk von Kollateralen zwischen den Lebervenolen und großen Venen identifiziert werden; Stenose und Verstopfung der Lebervenen.

Diese Studie wird vor der Lebertransplantation durchgeführt, um den Grad der hepatozellulären Schädigung und das Vorhandensein von Fibrose zu bestimmen.

58% der Patienten mit akutem Bad-Chiari-Syndrom haben histologische Anzeichen einer chronischen Lebererkrankung (laut Explorationsforschung): In 50% der Fälle gibt es große Regenerationsknoten (bis zu 10-40 mm Durchmesser).

Labordiagnostik

Beim Badda-Chiari-Syndrom kann eine Leukozytose auftreten; erhöhte ESR.

Bei Patienten mit Budd-Chiari-Syndrom kann die Prothrombinzeit verlängert werden. Die Prothrombinzeit (s) spiegelt die Gerinnungszeit des Plasmas nach Zugabe des Thromboplastin-Calcium-Gemisches wider. Normalerweise beträgt diese Zahl 15-20 Sekunden.

Bei der biochemischen Analyse von Blut ist die Aktivität von Alaninaminotransferase (AlAT), Aspartataminotransferase (AsAT) und alkalischer Phosphatase (ALP) erhöht. Der Bilirubingehalt kann leicht erhöht sein.

Differentialdiagnose

Die Differentialdiagnose des Budd-Chiari-Syndroms sollte bei veno-okklusiver Erkrankung und Herzinsuffizienz durchgeführt werden:

Veno-Verschlusskrankheit.

Entwickelt sich bei 25% der Patienten, die eine Knochenmarktransplantation erhalten haben, sowie bei Patienten, die eine Chemotherapie erhalten. Bei dieser Krankheit wird eine Obliteration der postinusoidalen Venolen beobachtet. In der unteren Hohlvene und in den Lebervenen treten keine pathologischen Veränderungen auf.

Herzversagen

Eine Differenzialdiagnose wird zwischen dem Budd-Chiari-Syndrom und der rechtsventrikulären Herzinsuffizienz gestellt.

Komplikationen

Die Entwicklung folgender Komplikationen des Budd-Chiari-Syndroms ist möglich:

- Entwicklung der portalen Hypertonie.
- Die Entwicklung von Aszites.
- Die Entwicklung von Leberversagen.
- Die Entwicklung von Blutungen aus Krampfadern der Speiseröhre, des Magens, des Darms.
- Die Entwicklung des Hepato-Renal-Syndroms.
- Bei Patienten mit Aszites kann eine bakterielle Peritonitis auftreten.
- Die Entwicklung eines hepatozellulären Karzinoms ist eine seltene Komplikation. Bei Patienten mit membranösem Befall der unteren Hohlvene wird dieser Tumor jedoch in 25-47,5% der Fälle beobachtet.