Churg-Stross-Syndrom: Symptome, Behandlungsrichtlinien

Das Churg-Strauss-Syndrom (ESS) bezieht sich auf systemische Vaskulitis und ist nach seinen Entdeckern Y.Churg und L.Strauss benannt. ESS ist relativ selten: verschiedenen Quellen zufolge 6–8, 10–13 Fälle pro 1 000 000 Einwohner.

Die Krankheit wird hauptsächlich von Gefäßen mittleren und kleinen Kalibers befallen. Es ist gekennzeichnet durch eine Kombination aus nekrotisierender Vaskulitis mit Hyporeosinophilie und Asthma bronchiale. Männer sind häufiger krank als weiblich.

Die Symptome ähneln häufig anderen Krankheiten. Daher ist die rechtzeitige Diagnose des Churg-Strauss-Syndroms schwierig und es ist nicht immer möglich, rechtzeitig mit der „richtigen“ Behandlung zu beginnen. Bei adäquater und rechtzeitiger Behandlung ist die Prognose generell günstig. Fünf-Jahres-Überlebensrate der Patienten 80-88%. Ohne angemessene Behandlung ist die Prognose für das Leben ungünstig (tödlich). Schäden an den Gefäßen des zentralen Nervensystems und des Herzens führen eher zum Tod.

Die genaue Ursache des Syndroms ist unbekannt. Es wurde festgestellt, dass in einigen Fällen ESS nach der Impfung auftrat, die Verwendung von Antibiotika, die Hyposensibilisierung (wenn ein Allergen in kleinen Dosen zur Behandlung allergischer Erkrankungen verabreicht wurde) und die Verabreichung von Sulfonamiden. Ein kausaler Zusammenhang wurde jedoch noch nicht gefunden. Bei der Entstehung der Erkrankung findet eine Kombination von immunkompetenten und allergischen Prozessen statt. In den perivaskulären (perivaskulären) Geweben und der Gefäßwand selbst bilden sich kleine nekrotische Granulome ("Knötchen").

Symptome

Während der ESS gibt es drei Perioden.

In der ersten Periode (dem sogenannten Prodromal) ist es unmöglich, die Krankheit mit Sicherheit zu bestimmen. Sie kann zwischen einem oder zwei Jahren und zehn Jahren dauern (gemäß einigen Angaben bis zu 30 Jahren). Während dieser Zeit gibt es verschiedene allergische Zustände:

• Pollinose (Allergie gegen Pollen saisonal von April bis September): manifestiert durch eine laufende Nase, Juckreiz, rote Augen, Tränen, Halsschmerzen;
• allergische Rhinitis (ganzjährig) in Form von Niesen, Flüssigkeitsausfluss aus der Nase, Juckreiz nach Kontakt mit dem Allergen (Staub, Hausmilben, Tierhaare);
• Asthma bronchiale (Atemnot, Husten, Keuchen).

Es kommt daher vor, dass allergische Rhinitis eine der ersten Manifestationen der ESS ist. Die Rhinitis bleibt über viele Jahre bestehen und wird häufig durch Nasenpolypen und repetitive Sinusitis (Sinusitis, Sinusitis frontalis, Ethmoiditis) kompliziert. Sinusitis ist gekennzeichnet durch verstopfte Nase, Kopfschmerzen (kann sich mit dem Kopfbeugen verstärken), Schmerzen in der Frontal- und Oberkieferregion.

Die zweite Periode ist durch Eosinophilie im Blut und im Gewebe gekennzeichnet.

Was soll alarmiert werden? Normalerweise beträgt die Menge an Eosinophilen in einem klinischen Bluttest bis zu 5%. Ein Überschuß an Eosinophilen über der Norm wird Eosinophilie genannt. Wenn die Ergebnisse der Analyse von Eosinophilen mehr als 10% betragen, müssen Sie sich einer zusätzlichen Untersuchung unterziehen. Aufgrund der Infiltration von Gewebe mit Eosinophilen in diesem Stadium ist die Entwicklung einer eosinophilen Pneumonie (Husten, Atemnot), eosinophiler Gastroenteritis (flüssiger Stuhl, Bauchschmerzen) möglich.

In der dritten Periode überwiegen Anzeichen einer systemischen Vaskulitis (dh Entzündung der Gefäßwände "im ganzen Körper" oder in vielen Organsystemen und nicht nur in einem bestimmten Organ). Allgemeine Schwäche, Fieber, Gewichtsverlust und manchmal Schmerzen in den Gelenken und Muskeln treten auf. Multi-Organ-Läsionen entwickeln sich.

Welche Organe sind häufiger betroffen?

Lungen

Wenn der Patient zuvor Anfälle von Bronchialasthma hatte, werden die Anfälle in dieser Periode häufig und schwerwiegend und werden durch Inhalatoren schlimmer gehemmt.

• Asthmaanfälle;
• Kurzatmigkeit (Atemnot) während des Trainings und in Ruhe;
• Husten mit oder ohne Auswurf.

Es entwickelt sich ein Bild, das an eine Lungenentzündung (Husten, Schwäche, Schmerzen in der Brust) oder Pleuritis (Atemnot, Schmerzen in der Brust) erinnert.

Gastrointestinaltrakt

Starke Bauchschmerzen ohne klare Lokalisation, Durchfall (3-4 Mal täglich). In schweren Fällen kann es zu gastrointestinalen Blutungen kommen (Erbrechen von Kaffeesatz, schwarzer Teerhocker oder nur Blut im Stuhl).

Das Herz

• Perikarditis (Entzündung der "Herztasche");
• Koronaritis (Entzündung der Gefäße, die den Herzmuskel versorgen - Myokard);
• Myokarditis (Herzmuskelentzündung);
• selten Herzinfarkt.

Gleichzeitig können Unbehagen, Schmerzen hinter dem Brustbein oder in der linken Brusthälfte, Herzinsuffizienz, Herzklopfen, Atemnot während des Trainings beobachtet werden. Im Laufe der Zeit entwickelt sich Herzinsuffizienz.

Gehirn

Etwa 1/4 der Patienten haben Verhaltensstörungen, Schlaganfälle und psychische Störungen.

Peripheres Nervensystem

Mono- und Polyneuritis, Polyneuropathie entwickeln sich. Vor dem Hintergrund der Schwäche, der Schmerzen in den Extremitäten bemerken die Patienten Taubheitsgefühl und Kriechen auf der Haut von Händen und Füßen.

Hautveränderungen können in jedem Stadium der Erkrankung auftreten, sind jedoch nicht spezifisch. Kann auf der Haut gefunden werden:

• Petechien (Punktblutungen, dh rote Flecken, die schließlich dunkelbraun werden);
• Nesselsucht (rosa oder rötlicher Ausschlag oval, rund oder unregelmäßig geformt, kann manchmal verschmelzen);
• Erythem (rote Papeln oder Hautunreinheiten);
• Mesh Live (Baum- oder verzweigtes Hautmuster);
• subkutane Knoten.

Niere

Diagnostizieren Sie eine Glomerulonephritis (Nierenglomerulusschädigung) und erhöhen Sie gleichzeitig den Blutdruck.

Diagnose

Wie man oben sehen kann, ist es unrealistisch, das Churg-Strauss-Syndrom selbst zu Hause zu diagnostizieren. Aufgrund der Tatsache, dass die Manifestationen dieser Krankheit sehr unterschiedlich sind, fallen diese Patienten zunächst in verschiedene Abteilungen: pulmonale, rheumatologische, neurologische und therapeutische. Im Stadium der Diagnose sind viele Erkrankungen, die bei Eosinophilie auftreten, ausgeschlossen (Periarteritis nodosa, chronische eosinophile Pneumonie, Wegener-Granulomatose, parasitäre Invasion, idiopathisches hypereosinophiles Syndrom und andere). In der Regel stellt eine Gruppe von Ärzten (durch Konsultation) nach weiteren Untersuchungen und Konsultationen verschiedener Fachärzte diese Diagnose fest.

Für das ESS wurden folgende Diagnosekriterien entwickelt und verabschiedet:

1. Asthma
2. Allergiehistorie (allergische Rhinitis oder Nahrungsmittel, Kontaktallergien mit Ausnahme des Arzneimittels).
3. Eosinophilie
4. Mono- oder Polyneuropathie.
5. Sinusitis
6. Lungeninfiltrate (radiographisch bestimmt).
7. Eosinophilenakkumulation im extravaskulären Raum (durch Biopsie nachgewiesen).

Führen Sie die folgenden Labortests durch:

• klinischer Bluttest;
• Urinanalyse;
• biochemischer Bluttest;
• immunologische Untersuchung von Blut (gewöhnliches Immunglobulin E, ANCA mit Spezifität für Myeloperoxidase und andere nach Bedarf);
• C-reaktives Protein, Rheumafaktor;
• Sputumanalyse für Eosinophile.

Nach der durchgeführten Aussage:

• EKG (Kardiogramm);
• ECHO CS (Echokardioskopie = Ultraschall des Herzens);
• Radiographie der Brust;
• Ultraschall der Bauchorgane;
• Röntgen der Nasennebenhöhlen;
• Gastroduodenoskopie;
• multispirale Computertomographie (MSCT des Kopfes, Nasennebenhöhlen, Brust, Bauch usw.);
• Dopplerarterien und -venen der Extremitäten;
• MRT des Rückenmarks, lumbosakrale Wirbelsäule;
• Elektroneuromyographie (unter Beteiligung des peripheren Nervensystems);
• Knochenmarkpunktion.

Behandlung

Die Behandlung wird im Krankenhaus durchgeführt.

1. Zunächst wird eine Basistherapie mit Glukokortikoiden (Hormonen) verordnet. Der erste Schritt ist die sogenannte Impulstherapie (intravenöses Methylprednisolon). Anschließend erhalten Sie Prednison-Tabletten. Kurse einer solchen Pulstherapie werden periodisch wiederholt. Es ist möglich, Glukokortikoide frühestens ein Jahr nach Behandlungsbeginn vollständig zu entfernen.
2. Bei schwerem Verlauf und unzureichender Wirksamkeit der Hormontherapie werden der Behandlung Zytostatika (Cyclophosphamid, Azathioprin) zugesetzt.
3. Plasmapherese - mit einem schnell fortschreitenden Verlauf von Vaskulitis und Plasmapherese-Geräten im Krankenhaus.
4. Inhalative Kortikosteroide (Beclamethason, Flexotide, Fluticason), inhalierte Bronchodilatatoren (Salbutamol, Fenoterol, Salmeterol) oder kombinierte Inhalatoren ("Seretid") in Gegenwart von Asthma.
5. Die verbleibenden Arzneimittel sind symptomatisch, d.h. je nach Schweregrad und Lokalisation des Entzündungsprozesses.

Zusammenfassend ist festzuhalten, dass zur Feststellung der Erkrankung und nach Behandlung in einem Krankenhaus eine Erhaltungstherapie unter Aufsicht eines Arztes erforderlich ist.

Charga Strauss-Angiitis.

Definition Charga-Strauss-Angiitis (ASF) ist eine eosinophile granulomatöse nekrotisierende Vaskulitis, die kleine und mittlere Gefäße, zusammen mit Asthma bronchiale, betrifft.

MK B10: M30.1 - Polyarteritis mit Lungenschäden [Churg-Strauss]

Ätiologie. Die Ätiologie von ASF wurde bisher wenig untersucht. Hat den Wert des allergischen Zustands des Patienten beim Debüt der Krankheit. Der Ausgangsfaktor kann eine latente Virusinfektion sein. Bei dieser Krankheit werden häufig Antikörper gegen das Hepatitis-B-Virus nachgewiesen.

Pathogenese. Als Ergebnis eines erworbenen Immundefekts im Körper des Patienten erscheinen MPO-ANCA und P-ANCA - pathologische antineutrophile zytoplasmatische Autoantikörper gegen Myeloperoxidase und perinukleare Autoantikörper. Kreuzimmunergische und entzündungshemmende Reaktionen verursachen Schäden an kleinen und mittleren Gefäßen, extravaskuläre Granulomatose.

Meist betroffene Lunge. Der Prozess umfasst kleine Arterien und Venen, deren Wände zu infiltrierten Zellen werden, unter denen sich viele Eosinophile und Riesenzellen befinden. Der akute Entzündungsprozess endet mit sklerotischen Veränderungen in den Gefäßen und im Lungengewebe. Pathologische Veränderungen werden durch Veränderungen der Bronchien und Bronchiolen, die für Asthma bronchiale charakteristisch sind, verstärkt. Die Wand der Bronchien ist mit Eosinophilen infiltriert, die Schleimhaut ist geschwollen, die glatten Muskeln befinden sich in einem Zustand der Hypertrophie. Es kann eine eosinophile Pneumonie auftreten.

Ein wichtiges pathogenetisches Zeichen von ASF sind nekrotisierende eosinophile Granulome. Zusammen mit der Vaskulitis können sie nicht nur im Lungengewebe, sondern auch in den Verdauungsorganen, in den Nieren, im Herzen, in der Haut und im Unterhautgewebe auftreten. Ein Granulom ist durch das Vorhandensein einer nekrotischen Zone gekennzeichnet, die von Epitheloid-Histiozyten umgeben ist. Es gibt viele Eosinophile im Granulom, und Charcot-Leiden-Kristalle sind tote Eosinophile. Bildung von sarkoidähnlichen Granulomen ist möglich.

Klinisches Bild. Die Krankheit verläuft in drei Phasen.

Erste Phase In typischen Fällen beginnt die ASF mit allergischer Rhinitis, polypösem Wachstum der Nasenschleimhaut, Sinusitis. Später gibt es Bronchialasthma, das in diesem Stadium der Erkrankung das führende klinische Syndrom ist. Der Krankheitsverlauf wird sofort schwerwiegend, so dass Ärzte im Frühstadium Corticosteroide verschreiben müssen. Asthma-Exazerbationen sind häufig und werden durch mäßige Gabe von Glukokortikoiden schlecht kontrolliert. Die Remissionen werden reduziert, die Intensität und der Schweregrad der klinischen Manifestationen von Asthma bronchiale nehmen zu. Lungeninfiltrate erscheinen. Sie befinden sich häufiger in mehreren Segmenten, können sich aber auf den gesamten Lungenflügel ausbreiten. Infiltrate kehren sich bei Verabreichung von Prednison schnell um.

Die zweite Phase ist gekennzeichnet durch Hypereosinophilie im peripheren Blut, der Migration von Eosinophilen in die Gewebe der inneren Organe. Es kommt zu einer chronischen eosinophilen Infiltration der Lunge. Exsudat tritt in den Pleura- und Perikardhöhlen auf und enthält eine große Anzahl von Eosinophilen. Eosinophile Infiltrate werden in den Verdauungsorganen, im Herzen und in anderen Organen gebildet. Eosinophile Infiltration der Haut durch Urtikaria, erythematöser Hautausschlag.

Die dritte Phase der Erkrankung entspricht dem Auftreten von Symptomen einer systemischen Vaskulitis: Fieber mit schwerer Intoxikation, Myalgie, Arthralgie, Gewichtsverlust. Vor dem Hintergrund der klinischen Manifestationen einer systemischen Vaskulitis kann der Schweregrad des Bronchialasthmas abnehmen.

Herzschäden (eosinophile Endokarditis, Myokarditis, Perikarditis, Koronaritis), die zu fortschreitendem Herzversagen führen, werden verstärkt. Perforationen der Magenwand und des Darms sind möglich.

Auf der Haut erscheinen bullöse, makulöse, papulöse oder urtikariale Hautausschläge, Blutungen, Infarktherde.

Oft wird eine periphere Neuropathie gebildet. Häufiger in Form einer Mononeuropathie, distale Polyneuropathie. Seltener tritt eine asymmetrische Polyneuropathie auf. Die Grundlage dieser Änderungen ist die Infiltration der epineuralen Gefäße mit Eosinophilen, Immunglobulinen mit IgE, Immunkomplexen, Komponenten des Komplements. Die Vaskulitis der Hirngefäße äußert sich in epileptischen Anfällen, die häufig durch einen hämorrhagischen Schlaganfall erschwert werden.

Eine ernsthafte Nierenerkrankung tritt normalerweise nicht auf. Nur mit einem hohen Gehalt an perinukleären antineutrophilen zytoplasmatischen Autoantikörpern (P-ANCA) im Blut kann eine fokale Glomerulonephritis gebildet werden, die relativ leicht verläuft und nicht zu Nierenversagen führt.

Diagnose Im Allgemeinen ist die Blutanalyse eine moderate normochrome Anämie, erhöhte ESR, Leukozytose und absolute Hypereosinophilie. Die Anzahl der Eosinophilen übersteigt in relativen Werten 10% und in absoluten Werten 1,5 * 10 9 / l.

Die biochemische Analyse des Blutes zeigt eine Hypergammaglobulinämie, eine hohe Konzentration zirkulierender Immunkomplexe, Haptoglobine, Seromucoid, Fibrin.

Eine immunologische Studie fand hohe IgE-Konzentrationen, zirkulierende Immunkomplexe, einen positiven Test auf Rheumafaktor, Myeloperoxidase (MPO-ANCA) und perinukleare (P-ANCA) antineutrophile cytoplasmatische Autoantikörper.

Die histologische Untersuchung von Hautmuskelklappenpräparaten zeigt Anzeichen einer Vaskulitis mit perivaskulärer eosinophiler Infiltration, nekrotischen eosinophilen Granulomen.

Symptome, die auf das Vorhandensein der Churg-Strauss-Angiitis schließen lassen, sind leicht zu merken, wenn auf die englischsprachige mnemonische Abkürzung BEANSAP zurückgegriffen wird:

Blut-Eosinophilie (Blut-Eosinophilie).

Nebenhöhlenanomalien (Sinusitis).

Perivaskuläre Eosinophile (perivaskuläre Eosinophilie).

Differentialdiagnose Es wird mit Wegener-Granulomatose, Polyarteritis nodosa und mikroskopischer Polyangiitis durchgeführt.

Bei ASF treten im Gegensatz zur Wegener-Granulomatose schwere Hypereosinophilie, eosinophile perivasakuläre Infiltrate und eosinophile nekrotisierende Granulome auf. Myeloperoxidase (MPO-ANCA) und perinukleare (P-ANCA) antineutrophile cytoplasmatische Autoantikörper sind für ASF spezifisch, wohingegen die Granulomatose von Wegener durch antineutrophile cytoplasmatische Autoantikörper gegen Proteinase-3 (PR-ANCA) gekennzeichnet ist.

Die noduläre Polyarteritis unterscheidet sich von ASF in Abwesenheit von Lungenschäden. Granulome werden in Biopsien nicht nachgewiesen, die perivaskuläre eosinophile Infiltration fehlt. Im Blut von Patienten mit Polyarteriitis nodosa werden MPO-ANCA und P-ANCA nicht nachgewiesen.

Bei der mikroskopischen Polyangiitis gibt es im Gegensatz zu ASF kein Bronchialasthma, keine ausgeprägte Hypereosinophilie, keine Anzeichen von Granulomatose, perivaskuläre eosinophile Infiltration im Biopsiematerial, MPO-ANCA und P-ANCA im Blut.

Allgemeine Blutuntersuchung

Urinanalyse

Biochemische Analyse von Blut: Gesamtprotein und Fraktionen, Seromucoid, Haptoglobine, Fibrin.

Immunologische Studie: CEC-Spiegel, IgE-Gehalt, Rheumafaktor, Myeloperoxidase (MPO-ANCA) und perinukleare (P-ANCA) antineutrophile cytoplasmatische Autoantikörper.

Histologische Untersuchung des Hautmuskelklappens.

Behandlung Glucocorticoide - Prednison 1 mg / kg pro Tag für einen Monat zuweisen. Dann wird die Dosis allmählich auf das zur Unterstützung der Remission erforderliche Maß reduziert. Die Wirksamkeit der Therapie steigt signifikant mit der Kombination von Prednison und Zytostatika. Dem Prednisolon wird Cyclophosphamid in einer Menge von 2 mg pro Kilogramm Patientengewicht zugesetzt. Der Therapieverlauf ist auf 9-12 Monate ausgelegt.

Bei schweren Verschlimmerungen der ASF werden wiederholte Plasmapherese-Sitzungen gezeigt.

Es ist möglich, die Methode der Puls-Monotherapie mit Methylprednisolon - 15 mg / kg intravenös für 1 Stunde 1 Mal pro Tag für 3-6 Tage in Folge anzuwenden

Unter lebensbedrohlichen Bedingungen wird die Impulstherapie mit Methylprednisolon an drei aufeinanderfolgenden Tagen mit 1000 mg / Tag parenteral verabreicht. Am zweiten Tag werden zusätzlich 1000 mg Cyclophosphamid verabreicht.

Patienten, die eine Kombinationstherapie mit Glucocorticosteroiden und Cyclophosphamid erhalten, werden empfohlen, zur Vorbeugung einer Pneumonie, die meistens Pneumocystis carini verursacht, dreimal wöchentlich 960 mg Trimethoprim / Sulfamethoxazol (Biseptol) pro Tag einzunehmen.

Prognose Die Lebenserwartung von Patienten mit ASF beträgt mehr als 10 Jahre. Eine angemessene und rechtzeitig begonnene Behandlung verlängert die Lebensdauer um weitere 3-5 Jahre.

Churg-Stross-Syndrom: Ursachen, Symptome, Behandlungsprinzipien

Das Churg-Strauss-Syndrom (Churja-Strauss, allergische Granulomatose und Angiitis) ist eine systemische Erkrankung der Vaskulitis, die hauptsächlich die Gefäße mittleren und kleinen Kalibers, die Atemwege und andere Organe und Systeme betrifft. Klinisch ist diese Pathologie der Periarteriitis nodosa ähnlich, betrifft jedoch nicht nur Arterien, sondern auch Venen und Kapillaren im pathologischen Prozess.

Das Churge-Strauss-Syndrom ist ziemlich selten - jedes Jahr erkranken weniger als zwei Menschen pro 200.000 Einwohner der Erde. Kinder erkranken selten mit ihnen, die überwiegende Zahl der Fälle liegt zwischen dem 40. und 50. Lebensjahr, die Fälle werden jedoch sowohl bei Jugendlichen als auch bei älteren Menschen erfasst.

Über warum diese Pathologie auftritt, welche Symptome sie manifestiert, sowie die Prinzipien ihrer Diagnose und Behandlung, erfahren Sie aus unserem Artikel.

Klassifizierung

Je nach den Besonderheiten des Churg-Strauss-Syndroms unterscheidet man 2 Formen - akut und chronisch.

Basierend auf den Testergebnissen wird der Grad der Krankheitsaktivität bestimmt - minimal, mäßig und hoch. Wenn sich die Krankheit in Remission befindet, kann ihre inaktive Form diagnostiziert werden.

Ursachen und Mechanismus der Entwicklung

Um zu beantworten, warum eine bestimmte Person das Churg-Strauss-Syndrom hat, kann die Medizin heute leider nicht. Es ist bewiesen, dass dies ein Autoimmunprozess ist, aber welcher Faktor den Beginn stimuliert, ist in der Regel nicht möglich. In einigen Fällen assoziieren Experten den Beginn der Krankheit mit Auswirkungen auf den Körper:

• Hepatitis-B-Virus oder Staphylococcus;
• Hypothermie oder im Gegenteil übermäßige Sonneneinstrahlung;
• betont;
• Intoleranz gegenüber bestimmten Drogen;
• allergische Krankheiten.

Zuverlässige Informationen zu diesen Themen liegen jedoch noch nicht vor.

Das Churg-Strauss-Syndrom ist morphologisch eine granulomatöse Entzündung, bei der die Atemwege am pathologischen Prozess und nekrotisierenden Entzündungen der Wände von kleinen und mittleren Blutgefäßen (Vaskulitis) beteiligt sind. Solche Patienten leiden in der Regel an Bronchialasthma und zeigen im peripheren Blut ein hohes Maß an Eosinophilen - Eosinophilie.

Aus irgendeinem Grund entwickelt sich eine Immunentzündung im Körper. Die Durchlässigkeit der Gefäßwand nimmt zu, es treten destruktive Veränderungen auf (ganz einfach, bestimmte Abschnitte der Gefäße werden zerstört), Blutgerinnsel und Blutungen treten auf, und in den Körperbereichen, in denen die betroffenen Gefäße Blut transportieren, fehlen Sauerstoff und andere Nährstoffe - Ischämie.

Zahlreiche eosinophile Infiltrate und nekrotisierende inflammatorische Granulome stehen in Verbindung mit Organen und Geweben, die mit einem Anstieg des ANCA-Blutspiegels (antineutrophile cytoplasmatische Antikörper) verbunden sind. Die Ziele dieser Substanzen sind Myeloperoxidase und Protease-3-spezifische Blutzellen - Neutrophile. ANCA stören die Funktion dieser Zellen und führen zur Bildung von Granulomen.

Bei der Untersuchung des betroffenen Lungengewebes unter einem Mikroskop werden verschiedene Größen und Formen von eosinophilen Infiltraten darin gefunden, insbesondere um die Gefäße herum, in ihren Wänden sowie in den Wänden der Bronchien und der Alveolen. In der Regel sind sie nicht üblich - sie werden in einem oder mehreren Lungensegmenten diagnostiziert, können aber in manchen Fällen den gesamten Lappen betreffen. Es werden auch sklerotische Veränderungen (Narben) in den Wänden der Blutgefäße und Anzeichen einer Entzündung im Blut festgestellt.

Klinische Manifestationen

Beim Churja-Strauss-Syndrom können fast alle Organe und Systeme unseres Körpers in den pathologischen Prozess einbezogen werden.

Das charakteristischste für diese Pathologie sind Atemwegsschäden. Es gibt:

Die Läsionen des Gastrointestinaltrakts sind vielfältig. Der Patient kann diagnostiziert werden:

Mit der Beteiligung des Herz-Kreislauf-Systems bei einem Patienten gibt es:

Auf der Seite des peripheren Nervensystems kann sich das Churg-Strauss-Syndrom als Mono- oder Polyneuropathie (Beeinträchtigung der Empfindung durch Socken und Handschuhe) und auf der Seite des Zentralnervensystems durch Schlaganfall oder Enzephalopathie manifestieren.

Optionen für Hautläsionen sind vielfältig:

• Erythem (Rötung);
• Knoten;
• Urtikaria (makulopapulöser Ausschlag, der zur Fusion anfällig ist);
• Purpura (Punktblutungen unter der Haut);
• Mesh live (Netzmuster, Hautmarmorierung);
• ulzerative nekrotische Veränderungen.

Bei Nierenschaden können auftreten:

Aus dem muskuloskelettalen System:

Es ist bedingt möglich, 3 Phasen der Krankheit zu unterscheiden:

• prodromal - dauert bis zu ein paar Jahren; gekennzeichnet durch Symptome von Atemwegsschäden - der Patient hat allergische Rhinitis, verstopfte Nase, Nasenpolypen, wiederkehrende Sinusitis sowie häufige schwere Bronchitis und Bronchialasthma;
• II Zeitraum - im Blut und in den betroffenen Geweben steigt der Spiegel der Eosinophilen signifikant an; Klinisch manifestiert sich dies durch die Verschlimmerung des Asthma bronchiale - der Patient spricht von sehr starken Hustenattacken und exspiratorischen (beim Ausatmen) Atemnot, es kann zu Hämoptysen kommen; Patienten achten auch auf die starke Schwäche, scheinbar unvernünftiges Fieber, Muskelschmerzen, Gewichtsabnahme; In schweren Fällen kann sich eine eosinophile Pneumonie oder eine Pleuritis entwickeln, eine Bronchiektasie kann auftreten;
• Periode III ist durch das Vorherrschen der Manifestationen der Vaskulitis und der Schädigung anderer Organe und Systeme gekennzeichnet. der Verlauf des Asthma bronchiale wird weicher; Das periphere Blut zeigt einen signifikanten Anstieg der Eosinophilen - bis zu 85%.

Grundsätze der Diagnose

Personen, die an dem Churg-Strauss-Syndrom leiden, wenden sich in der Regel nicht an einen Rheumatologen, sondern an einen Spezialisten eines anderen Profils, abhängig von den Symptomen ihrer Krankheit:

• Therapeutin;
• Pulmonologe;
• ein Gastroenterologe;
• Kardiologe und andere Dinge.

Nur während der Untersuchung besteht ein Zusammenhang zwischen mehreren menschlichen Erkrankungen (z. B. Asthma bronchiale, Urtikaria und Gastritis) sowie charakteristischen Änderungen in Analysen für die systemische Pathologie. Wenn ein Arzt bei seinem Patienten einen Verdacht auf eine systemische Pathologie hat, leitet er diesen an einen Rheumatologen weiter, der die endgültige Diagnose stellen wird.

Der Rheumatologe hört den Beschwerden des Patienten zu, macht sich mit der Geschichte seiner Krankheit und seines Lebens vertraut, führt eine objektive Untersuchung durch und verschreibt dann die Labor- und Instrumentenmethoden des Patienten:

• ein klinischer Bluttest (zeigt Anämie, Eosinophilie, erhöhte Leukozytenkonzentration, hohe ESR);
• biochemischer Bluttest (erhöhte Immunglobulin-E und perinukleare Antikörper (ANCA));
• Röntgenaufnahmen der Brustorgane (fokale Schatten, Anzeichen von Erguss in der Pleurahöhle und andere Veränderungen);
• Lungenbiopsie (oben beschriebene morphologische Veränderungen);
• andere Diagnosemethoden, abhängig von der ermittelten oder vermuteten Pathologie.

Diagnosekriterien

Spezialisten haben Kriterien entwickelt, anhand derer das Chardz-Strauss-Syndrom bei einem Patienten mit hoher Wahrscheinlichkeit beurteilt werden kann:

1. Bronchialasthma (Asthmaanfälle in der Anamnese oder diffuses trockenes Keuchen nach Ablauf, das von einem Arzt festgestellt wurde).
2. Hohe Eosinophilen im Blut - mehr als 10%.
3. Anamnese - allergische Erkrankungen (Heuschnupfen, Nahrungsmittel- oder Kontaktallergien).
4. Symptome von peripheren Nervensystemläsionen - Neuropathie, insbesondere bei Socken und Handschuhen.
5. Infiltrate in der Lunge - transient (an der gleichen Stelle) oder wandernd auf dem Röntgenbild.
6. Klinische Anzeichen einer Schädigung der Nasennebenhöhlen oder entsprechende Veränderungen im Röntgenbild.
7. Biopsieergebnisse: Ansammlung von Eosinophilen außerhalb der Blutgefäße.

Wenn ein Patient 4 oder mehr der oben genannten Kriterien hat, wird bei ihm das Churg-Strauss-Syndrom diagnostiziert.

Differentialdiagnose

Das Churg-Strauss-Syndrom tritt ähnlich wie bei einigen anderen Erkrankungen auf. Sie sollten voneinander unterschieden werden, da eine falsche Diagnose zu einer unzureichenden Behandlung führen würde, die den Zustand des Patienten nicht verbessert. Die Differentialdiagnose ist wichtig bei:

• Wegener-Granulomatose;
• Polyarteriitis nodosa;
• mikroskopische Polyangiitis;
• eosinophile Pneumonie;
• idiopathisches hypereosinophiles Syndrom und so weiter.

Grundsätze der Behandlung

Personen, bei denen das Churg-Strauss-Syndrom diagnostiziert wurde, sollten in ein rheumatologisches Krankenhaus eingeliefert werden, um eine angemessene, wirksame und maximal sichere Behandlung für sie auszuwählen.

Die Hauptursache bei der Behandlung dieser Pathologie sind zwei Gruppen von Medikamenten:

Glukokortikoide (Prednison, Methylprednisolon usw.) werden in der Monotherapie verwendet, wenn keine Anzeichen für ein Multiorganversagen und ein Fortschreiten des pathologischen Prozesses vorliegen.

In der Anfangsphase der Behandlung wird das Medikament in mehreren Dosen oral eingenommen, nachdem der Patient eine Woche lang auf eine einzelne Dosis des Hormons umgestellt wurde. Bei der verordneten Dosis nimmt eine Person das Medikament etwa einen Monat lang ein. Wenn der therapeutische Effekt erreicht ist, wird die Dosis von Glucocorticoid schrittweise auf eine Erhaltungsdosis reduziert, die der Patient lange Zeit erhalten muss - innerhalb von 2-5 Jahren.

Seien Sie aufmerksam! Eine schnelle Dosisreduktion oder ein vollständiger Abzug des Arzneimittels bedroht eine Person mit einer starken Verschlechterung.

Manchmal empfiehlt der Arzt, die Behandlung mit einer Pulshormon-Therapie zu beginnen (intravenöse Verabreichung großer Dosen davon, die nur einige Male wiederholt wird, und dann den Patienten in die Tablettenform des Arzneimittels zu überführen).

Zytostatika werden in der Regel bei schwerer Vaskulitis, Anzeichen ihrer hohen Aktivität, Schädigung vieler Organe und Systeme oder bei Fehlen der Wirkung einer Glukokortikoid-Monotherapie eingesetzt. Normalerweise verwendet:

Diese Medikamente müssen ausschließlich von einem Spezialisten verschrieben werden, und der Behandlungsprozess selbst muss vollständig kontrolliert werden, da ein hohes Risiko für schwerwiegende Nebenwirkungen einer solchen Behandlung besteht.

Es gibt Hinweise auf eine positive klinische Wirkung von intravenösem Immunglobulin, das einmal im Monat in einer Dosis von 2 mg / kg Körpermasse des Patienten für ein halbes Jahr in Kombination mit Plasmaaustauschsitzungen verabreicht wird.

Schlussfolgerung und Prognose

Das Cerca-Strauss-Syndrom ist eine Krankheit aus der Gruppe der systemischen Vaskulitis, die durch granulomatöse Entzündung in den Atemwegen und nekrotisierende Entzündung der Wände von Blutgefäßen von mittlerem und kleinem Kaliber gekennzeichnet ist. Die Ursachen ihres Auftretens sind nicht bekannt. Die wichtigsten klinischen Manifestationen sind Asthma bronchiale in Kombination mit allen Arten von Hautausschlag und hohen Eosinophilen im Blut. In schweren oder fortgeschrittenen Fällen treten Symptome von Schäden an anderen Organen und Systemen auf.

Die Diagnose erfolgt anhand von Kriterien, die es ermöglichen, dass 85% der Patienten die Diagnose stellen.

Die Hauptrolle bei der Behandlung liegt bei Glukokortikoiden und Zytostatika, die der Patient regelmäßig und für lange Zeit einnehmen muss - bis zu 2 - 5 Jahre oder länger.

Die Prognose der Krankheit hängt von den Charakteristiken ihres Verlaufs bei einer bestimmten Person ab - dem Grad des Atemstillstands, der Verallgemeinerung des Prozesses (Schädigung der Nerven, Nieren und anderer Organe). In der Regel leben 8 von 10 Patienten 5 Jahre nach Beginn der Krankheit.

Durch die rechtzeitige Diagnose (frühes Stadium) und die vollständige Befolgung der Empfehlungen des Arztes für die Behandlung erhöhen sich die Chancen des Patienten, dass das Churge-Strauss-Syndrom zurückgeht, die Anzahl der Komplikationen der Therapie wird so gering wie möglich sein und die Lebensqualität wird erheblich erhöht.

Welcher Arzt sollte kontaktiert werden?

Wenn eine Person an Asthma, Husten, Hautausschlag, laufender Nase und Verletzung der Hautempfindlichkeit leidet, sollten Sie einen Rheumatologen konsultieren. Eine Konsultation mit einem Arzt dieser Spezialität ist auch für Patienten erforderlich, die lange und erfolglos wegen Sinusitis, Gastritis, Enteritis und vielen anderen Krankheiten behandelt wurden. Andererseits sollte der Patient im Falle eines schweren Churg-Strauss-Syndroms in Abhängigkeit von den vorhandenen Symptomen von den jeweiligen Fachgebieten HNO, Lungenfacharzt, Gastroenterologe, Dermatologe, Kardiologe, Nephrologe usw. überwacht werden.

Nützliche Informationen zum Churg-Strauss-Syndrom:

Erweitern Sie das Konzept des "Syndromkrasses"

Charge-Syndrom-Syndrom - eine Erkrankung, bei der es zu einer Entzündung der Blutgefäße kommt, bei der eine Durchblutung wichtiger lebenswichtiger Organe vorliegt, die durch eine allergische Reaktion ausgelöst wird. Auch allergische Granulomatose genannt, immer noch eosinophile Angiitis.

Die Krankheit ist sehr selten und leider nicht heilbar. Sie können den Zustand des Patienten aufrechterhalten, aber es ist einfach nicht möglich, die Krankheit vollständig zu beseitigen.

Gründe

Ärzte, Wissenschaftler und Ärzte haben die sogenannten Ursachen des Charge-Strauss-Syndroms nicht vollständig gelernt. Sie haben jedoch einige Skizzen und so genannte beinahe nachgewiesene Meinungen. Sie glauben, dass allergische Granulomatose, nämlich ihre Symptome, auftreten, wenn es eine Kombination aus inneren und äußeren Faktoren gibt, aber es ist nicht einmal bekannt, was genau es ist. Es wurde jedoch klar, dass das Immunsystem bei Patienten mit Syndrom-Syrzha-Stämmen zu aktiv auf unbekannte Substanzen reagiert. Im Falle einer Ladungskrankheit verhält sich der Körper ein wenig seltsam: Er schützt sich nicht vor äußeren oder sogar inneren schädlichen Substanzen, sondern im Gegenteil, die Immunität beginnt, das Gewebe eines persönlichen Körpers zu zerstören. Eine solche aggressive Reaktion führt dazu, dass die Blutgefäße absolut aller Organe betroffen sind.

Einige Statistiken zeigen, dass es solche Menschen gibt, bei denen das Charge-Strauss-Syndrom nach Einnahme des Antiallergikums Montelukast fortschreitet.

Eosinophile Angiitis tritt bei einigen Patienten mit Bronchialasthma auf, wenn von der oralen Verabreichung kleiner Dosen von Cortexteroid-Medikamenten auf inhalative Behandlungsformen umgestellt wird. Diese Gründe sind jedoch nur die Annahme von Wissenschaftlern, nicht die abschließenden Schlussfolgerungen.

Risikofaktoren

Bisher gibt es keine Statistiken zu dieser Krankheit und es wurde nicht berechnet, wie viele Menschen pro Jahr an dieser Krankheit leiden. Wie oben erwähnt, ist dies jedoch sehr selten.

Risikofaktoren gibt es bei vielen Menschen, was jedoch nicht bedeutet, dass diese Person an der Ladungskrankheit erkrankt. Diese Schlussfolgerungen bestätigen, dass die Medizin eine solche Diagnose wie das Chesha-Syndrom nicht tief gelernt hat.

Risikofaktoren werden übernommen von:

• Altersindikator. Mehr Patienten mit dieser Krankheit sind in 40 bis 50 Jahren krank. Sehr selten werden kleine Kinder und ältere Menschen mit dem Chardja-Syndrom konfrontiert.
• historischer Faktor. Nach dieser Krankheit wurde die Diagnose größtenteils von Leuten gehört, die andere allergische Erkrankungen in der Pathogenese hatten, nämlich: Asthma bronchiale, allergische Rhinitis, die meisten litten unter einer schweren Form.

Diagnose

Zunächst untersucht der Arzt den Patienten visuell. Es ist daher möglich, einige der in dieser Diagnose enthaltenen Symptome zu sehen. Zuordnung zu einer Blutuntersuchung. Wenn das Immunsystem Ihren Körper infiziert, befinden sich wichtige Proteine ​​- Autoantikörper - in den Blutantikörpern, die mit den Antigenen Ihres Körpers interagieren. Durch die Blutanalyse kann die Anzahl der Eosinophilen bestimmt werden - sie haben eine Schutzfunktion innerhalb einer Person, dies ist der sogenannte "Marker" der Krankheit.

Nach all dem wird eine Visualisierung durchgeführt. Computertomographie, Röntgen- und Magnetresonanztomographie werden durchgeführt. Verhalten, um Veränderungen in der Lunge festzustellen. Eine Biopsie wird verschrieben. Bei Bedarf nimmt der Arzt ein kleines Stück des untersuchten Organs und untersucht es unter dem Mikroskop. Um die Diagnose unter Berücksichtigung des Vorhandenseins von Asthma bronchiale zu bestimmen, im Allgemeinen das Vorhandensein von Allergien im Körper jeglicher Art und Form, Neuropathie, allergischer Sinusitis.

Video: Diagnose des Chargh-Stross-Syndroms

Strom

Drei Stadien der Krankheit sind definiert:

1. prodromal - seine Dauer beträgt fast zehn Jahre, manifestiert sich durch allergische Rhinitis, allergisches Asthma bronchiale, Polynom;
2. das zweite Stadium - wenn es periphere Eosinophilie, eosinophile Pneumonie und Gastritis erscheint;
3. Das dritte Stadium - die Krankheit erscheint und sieht aus wie eine systemische Vaskulitis.

Symptome

Das Ladesyndrom kann sich mit verschiedenen und sogar unvorhersehbaren Symptomen manifestieren. Jeder Mensch reagiert auf diese Krankheit auf unterschiedliche Weise, man kann nur ein paar Symptome haben, mit denen man weiterleben kann, und für manche braucht die Krankheit Leben. Es kann mehrere Organe gleichzeitig betreffen, und vielleicht auch eines.

Atmungssystem. Die oberen Atemwege und Lungen sind betroffen. Sie sind mit Asthma bronchiale verbunden und die Krankheit manifestiert sich in dieser Form. Dies ist das Hauptsymptom. Da der Körper bereits geschwächt ist, können sich andere Infektionskrankheiten des Bronchopulmonalsystems anschließen, was die Diagnose und Behandlung der Krankheit erschwert. Im Frühstadium sind eosinophile Infiltrate in der Lunge üblich. Pleuritis kann sich in einer Lösung entwickeln, die eine große Anzahl von Eosinophilen zeigt. Die Symptome sind neben allergischem Asthma aus den Atmungsorganen allergische Rhinitis, Sinusitis, Pollinose.

Magen-Darm-System Im gastrointestinalen System werden signifikante Verstöße festgestellt. Eosinophile Gastroenteritis und Darmvaskulitis beginnen sich zu entwickeln. Aufgrund dieser Erkrankungen treten ständig starke Schmerzen im Magen, Durchfall und sogar Blutungen auf. Bei einer sehr schweren Form kann es zu Darmperforation, Peritonitis und sogar Darmverschluss kommen.

Nervensystem. In diesem System sind die betroffenen Hirnnerven etwas betroffen, Symptome einer peripheren Polyneuritis treten auf. Mit der Niederlage des Nervensystems können Schlaganfälle und Herzinfarkte sowie Anfälle auftreten.

Herz-Kreislauf-System Das gefährlichste System, da es das Herz umfasst. So beginnt eine Person, sich mit einer solchen Krankheit wie Perikarditis vertraut zu machen, ihre Symptome erscheinen, und es entwickelt sich sehr schnell eine arterielle Hypertonie.

Muskuloskelettales System. Arthralgie, Polyarthritis, Myositis.

Behandlung

Das Ladungssyndrom von Strauss ist keine leichte Krankheit, und so ist es einfach nicht realistisch, es zu heilen, wenn man Antiallergika, Kortikosteroide wie andere Arten von Allergien einnimmt. Dutzende von Jahren leiden an dieser Krankheit, daher sollte sie alle diese Jahre behandelt werden. Aber nur wenige Menschen haben Glück und er ist völlig geheilt, viele sterben und viele halten einfach den Staat aufrecht, um zu leben. Ein gutes Ergebnis ist nur zu erwarten, wenn die Behandlung frühzeitig begonnen wird, aber zu diesem Zeitpunkt nur sehr wenige Menschen dies bemerken.

Bei der Behandlung des Churg-Stross-Syndroms werden zahlreiche Medikamente eingesetzt:

• Corticosteroide. In anderen Ländern wird Prednisolon verwendet, das jedoch nur in großen Dosen einige der Symptome sofort reduzieren kann.
• Immunsuppressiva. Patienten, deren Manifestation der Krankheit nicht sehr häufig ist, fehlt nur Prednison. Patienten mit deutlich ausgeprägten Läsionen werden nicht ausreichen. Dann erfordert der Komplex die Verwendung von Arzneimitteln, die das Immunsystem unterdrücken, wie Cyclophosphamid oder Methotrexat;
• Immunglobuline. Immunglobuline werden nur in die Vene injiziert. Wenn Sie sie jeden Monat eingeben, ist dies der sicherste Weg, um diese Krankheit zu behandeln. Aber diese Methode hat einige negative Punkte: Diese Medikamente sind sehr teuer, sie können nicht wirken, reagieren nicht auf die Krankheit. Grundsätzlich verschreibt der Arzt zunächst kein Immunglobulin, aber dann, wenn das Patt nicht mehr besteht.

Tipps für die Kranken

Bei längerer Behandlung mit Kortikosteroiden werden viele Nebenwirkungen verfolgt. Wenn Sie diese Regel kennen, können Sie schlimme Folgen vermeiden. Eine dieser Maßnahmen ist die Zerstörung von Knochen, so dass zusätzlich Kalzium und 2000 IE Vitamin D pro Tag erforderlich sind.

Erfordert ständiges körperliches Training für den Bewegungsapparat. Sie müssen Ihr Gewicht regulieren, da Corticosteroide Hormone sind und wenn sie schnell an Gewicht zunehmen, was zu Diabetes führen kann. Es ist notwendig, Muskelkraft zu entwickeln, zu laufen. All diese Aktivitäten bringen dir keinen Schaden, sondern dein Körper wird unter Kontrolle sein. Beim Churg-Stross-Syndrom kann Zigarettenrauch einige Nebenwirkungen verstärken.

Diät Eine gesunde Ernährung ist erforderlich. Weniger süß zu essen, da es den Blutzuckerspiegel erhöhen kann. Iss mehr Obst und Gemüse.

Ständig von einem Arzt beobachtet. Bei einer so schweren Erkrankung wie dem Churg-Strauss-Syndrom ist es notwendig, ständig von einem Arzt überwacht zu werden, er muss den gesamten Verlauf der Krankheit kontrollieren, er weiß gut, was er oder sie ersetzen soll, er wird besser bestimmen, was zu tun ist, damit die Krankheit nicht schnell voranschreitet.

Komplikation der Krankheit

Wie bereits gesagt, bezieht sich das Chart-Stross-Syndrom auf fast alle Organe des menschlichen Körpers. Es betrifft die wichtigsten Organe wie Lunge, Nieren, Haut, Magen, und das gefährlichste ist eine Schädigung des Herzens. Ohne Behandlung endet alles mit dem Tod.

Der Schaden tritt wie folgt auf:

1. periphere Nerven sind geschädigt;
2. unerträglicher Juckreiz, infolge dessen Infektionskrankheiten auftreten;
3. Entzündung des Perikards - die Auskleidung des Herzens, des Herzmuskels selbst und im Allgemeinen beginnt die Herzinsuffizienz zu schreiten, Herzinfarkte treten häufiger auf;
4. Die Nierenglomeruli sind entzündet, sie ermöglichen es nicht, die Funktion der Filtration auszuführen, und vor diesem Hintergrund tritt eine Niereninsuffizienz auf.

Sie können das Syndrom von Charge Stross nicht ignorieren und eine Minute lang vergessen. Eine Person lebt nur bei einer ärztlich verordneten Dauerbehandlung, Selbstbehandlung oder Nichtbehandlung führt zum Tod.

Churga-Strauss-Syndrom
(eosinophile granulomatöse Vaskulitis, Churg-Strauss-Syndrom, Churg-Strauss-Syndrom, pulmonale Polyarteritis, Churg-Stross-Syndrom, hypereosinophiles Asthma mit Vaskulitis, allergische granulomatöse Angiitis)

Erkrankungen der Atemwege

Allgemeine Beschreibung

Das Churg-Strauss-Syndrom (ESS) bezieht sich auf eine systemische Vaskulitis. Aus dieser Gruppe von ESS gibt es 6 grundlegende Merkmale:

• Manifestation von Asthma bronchiale;
• eine Zunahme der Eosinophilen um mehr als 10%;
• Mono- oder Polyneuropathie;
• Lungeninfiltrate flüchtiger Natur;
• Sinusitis;
• extravaskuläre Anhäufung von Eosinophilen in den Geweben.

Die ESS-Diagnose gilt als gesichert, wenn das Vorhandensein von mindestens 4 von 6 Zeichen festgestellt wird. Unstrittig ist, dass es die Symptome des Asthma bronchiale sind, die es dem Arzt ermöglichen, genau diese Form der Vaskulitis zu wählen, und nicht eine andere.

Sie können in jedem Alter krank werden, wahrscheinlicher jedoch im Alter von 40-50 Jahren. Bei Frauen tritt ESS dreimal häufiger auf als bei Männern.

Das Auftreten einer Vaskulitis wird normalerweise bei längerer und häufig asymptomatischer Beförderung im Körper von Hepatitis-B- und C-Viren sowie bei Immunschwäche Typ I beobachtet. Es wird angenommen, dass die erhöhte Produktion von Antikörpern gegen das Cytoplasma von Neutrophilen der Klasse ANCA angehört, die eine zerstörerische Wirkung auf die Gefäße haben. Es gibt Belege dafür, dass gerade die Art der entzündlichen Reaktion der Gefäßwand auf die Wirkungen von ANCA genetisch determiniert ist. Diese Beobachtung wird durch die Tatsache gestützt, dass in Familien, in denen Patienten mit systemischer Vaskulitis leben, eine Neigung zu Allergien besteht. Pathologische Veränderungen im ESS treten mit der Bildung von Nekrose und Hohlräumen in der Lunge mit unterschiedlichem Ausmaß auf.

Symptome des Churg-Strauss-Syndroms

• Allergische Rhinitis
• Polypöse Wucherungen in der Nase, Sinusitis.
• Frühe Verabreichung von systemischen Kortikosteroiden bei schwerem Asthma.
• Das Auftreten von Lungeninfiltraten.
• Längerer Anstieg der Körpertemperatur.
• Abnehmen
• Myalgie, Arthralgie.
• Kurzatmigkeit
• Ödem
• Das Aussehen auf der Haut des Rumpfes und der Gliedmaßen ist violett und subkutan.
• Psycho-emotionale Labilität
• Epileptische Anfälle.

Diagnostik des Churg-Stross-Syndroms

• Komplettes Blutbild: 10% iger Überschuss an Eosinophilen; Erhöhung der Erythrozytensedimentationsrate.
• Urinanalyse: Das Auftreten von Protein und die Zunahme der roten Blutkörperchen.
• Computertomographie der Lunge: Visualisierung von parenchymalen Infiltraten, die sich in der Regel an der Peripherie befinden; Verdickung der Wände der Bronchien; an einigen Stellen vergrößerte, sichtbare Bronchiektasen.
• Transbronchiale Biopsie, Biopsie der Haut und des Unterhautgewebes: Schwere eosinophile Infiltration der Gefäßwand, nekrotisierende Granulome.
• Mikroskopie von Pleuraexsudat: Nachweis von Eosinophilie.
• Mikroskopie bronchoalveolärer Lavage: Nachweis von Eosinophilie.
• Immunologische Studie: Erhöhung des Antikörpers ANCA. Grundlegende Aufmerksamkeit gilt der Erhöhung des Gesamtgehalts an IgE und perinuklearer Antikörper mit Anti-Myeloperoxidase-Aktivität (PANCA).
• Echokardiographische Untersuchung: Anzeichen einer Mitralinsuffizienz, fibrotische Veränderungen des Herzmuskels.

Behandlung des Churg-Stross-Syndroms

Sie leiten systemische Glucocorticosteroid-Medikamente ab und helfen fast unmittelbar nach Beginn der Anwendung. Der Zweck der Anfangsdosis von "Prednisolon" wird mit einer Rate von 1 mg des Arzneimittels pro 1 kg Körpergewicht des Patienten pro Tag durchgeführt. Nach einem Monat wird die Dosis reduziert. Dann wird der Verlauf der Erhaltungstherapie für mindestens neun Monate berechnet.

Die Verringerung der Dosis von Glukokortikoiden kann durch die gemeinsame Anwendung mit "Cyclophosphamid" erreicht werden. Es wird mit einer Rate von 2 mg pro 1 kg Körpergewicht des Patienten pro Tag verordnet. In diesem Fall wird die Behandlung für mindestens ein Jahr berechnet. Aufgrund der hohen Toxizität des Arzneimittels wird seine Dosierung durch Überwachung der Nierenfunktion und der Parameter für weißes Blut eingestellt.

In einigen Fällen wird gezeigt, dass efferente Behandlungsmethoden durchgeführt werden. Beispielsweise wird bei Patienten mit schwerer Exazerbation eine Plasmapherese gezeigt, um Nebenwirkungen durch die Verwendung von Zytostatika zu minimieren. Wenn die Exazerbation lebensbedrohlich ist, kann eine Methylprednisolon-Pulsotherapie durchgeführt werden (15 mg / kg pro Gabe pro Stunde über 36 Tage).

Von den Komplikationen der ESS ist die Entwicklung einer Lungenentzündung am gefährlichsten, deren ätiologischer Faktor meistens Pneumocystis carini ist.

Wesentliche Medikamente

Es gibt Kontraindikationen. Beratung ist erforderlich.

Churg-Strauss-Syndrom (eosinophile Angiitis) - Ursachen und Behandlung

Das Churg-Strauss-Syndrom, auch allergische Granulomatose oder eosinophile Angiitis genannt, ist eine allergische Entzündung der Blutgefäße, die die Durchblutung lebenswichtiger Organe und Gewebe stört.

Diese Krankheit ist ziemlich selten und unheilbar.

Das einzige, was die moderne Medizin empfehlen kann, ist die Verabreichung von Immunsuppressiva und Kortikosteroiden, um die Symptome der Krankheit zu lindern.

Ursachen des Churg-Stross-Syndroms

Allergische Granulomatose wird wahrscheinlich durch eine Kombination einiger äußerer und innerer Faktoren verursacht, die Wissenschaft weiß jedoch noch nicht genau welche. Es ist bekannt, dass das Immunsystem bei Menschen mit Churg-Strauss-Syndrom zu stark auf Fremdsubstanzen reagiert. Anstatt den Körper nur vor schädlichen Bakterien und Viren zu schützen, beeinträchtigt die aggressive Immunität des Patienten das Gewebe des eigenen Körpers. Diese Reaktion verursacht eine Entzündung der Blutgefäße in allen Organen.

Es gibt Hinweise darauf, dass sich bei manchen Menschen das Churg-Strauss-Syndrom nach Einnahme des Antiallergikums Montelukast entwickelt. Diese Krankheit kann bei einigen Asthmatikern auftreten, die von der oralen Verabreichung kleiner Dosen von Kortikosteroiden auf inhalative Steroide übergehen. Diese Daten westlicher Experten werden jedoch weiterhin diskutiert.

Risikofaktoren des Charge-Stross-Syndroms

Es lässt sich nicht genau berechnen, wie viel Prozent der Menschen unter dem Churg-Strauss-Syndrom leiden, aber diese Krankheit ist selten. Trotz der Tatsache, dass viele Menschen Risikofaktoren haben, entwickeln nur wenige von ihnen die Krankheit. Dies bestätigt einmal mehr, dass die Medizin bei weitem nicht über die Ursachen des Churg-Strauss-Syndroms bekannt ist.

Risikofaktoren sind:

1. Alter Die meisten Patienten sind zwischen 38 und 52 Jahre alt. Das Churg-Stross-Syndrom ist bei Kindern und älteren Menschen selten.

2. Geschichte von Asthma und allergischer Rhinitis. Die große Mehrheit der Patienten litt an einer dieser Krankheiten, viele davon in schwerer Form.

Symptome des Churg-Stross-Syndroms

Das Churg-Stross-Syndrom kann sich mit einer Vielzahl von Symptomen manifestieren.

Einige Patienten haben nur geringfügige Manifestationen, bei anderen kann die Krankheit lebensbedrohlich sein.

Es gibt 3 Phasen oder Stadien der Krankheit. Jede Phase hat ihre eigenen Symptome, aber nicht jeder Patient entwickelt sich in derselben Reihenfolge. Dies ist insbesondere der Fall, wenn das Churg-Strauss-Syndrom früh diagnostiziert wird und zu heilen beginnt.

1. Allergisches Stadium

Es ist in der Regel die erste Stufe, begleitet von folgenden allergischen Reaktionen:

- Asthma ist das wichtigste Symptom des Churg-Strauss-Syndroms. Asthma entwickelt sich normalerweise 3 bis 10 Jahre, bevor andere Anzeichen der Krankheit auftreten.

- Heuschnupfen (allergische Rhinitis). Diese Reaktion verursacht Schwellungen der Nasenschleimhaut, Niesen und laufende Nase.

- Schmerzen und Entzündungen der Nebenhöhlen (Sinusitis). Manifestiert durch Schmerzen in der Nase und das Wachstum von Nasenpolypen, die sich als Folge einer chronischen Entzündung entwickeln.

2. Eosinophiles Stadium.

Das Churg-Strauss-Syndrom ist gekennzeichnet durch Hypereosinophilie, einen stark erhöhten Blut-Eosinophilengehalt. Eine große Anzahl von Eosinophilen im Blut und im Gewebe führt zu Zellschäden.

Symptome dieser Stufe sind:
- Temperaturerhöhung.
- Gewichtsverlust
- Asthmaanfälle.
- Schwäche und Müdigkeit.
- Nacht schwitzt.
- Häufiger Husten
- Magenschmerzen.
- Blutungen im Verdauungstrakt.

Diese Krankheitsphase kann Monate, sogar Jahre dauern. Symptome können für eine Weile verschwinden und dann wieder erscheinen. Dieses Stadium verläuft oft gleichzeitig mit dem dritten Stadium der Krankheit - der systemischen Vaskulitis.

3. Systemische Vaskulitis

Es ist eine Entzündung der Blutgefäße im ganzen Körper. Durch Vasokonstriktion und Entzündung der Blutgefäße kommt es zu einer Störung der Durchblutung von Organen und Geweben, einschließlich Haut, Herz, Nervensystem, Muskeln, Verdauungstrakt, Nieren usw.

- Hautausschläge oder Wunden.
- Schmerzen und Schwellungen der Gelenke.
- Periphere Neuropathie.
- Starke Bauchschmerzen
- Durchfall, Übelkeit und Erbrechen.
- Dyspnoe aufgrund von Asthma und Herzversagen.
- Hämoptyse
- Starke Schmerzen in der Brust
- Unregelmäßiger Puls
- Hämaturie (Blut im Urin).

Diagnose des Churg-Stross-Syndroms

Es gibt keine spezifischen Tests für das Churg-Strauss-Syndrom. Die Symptome dieser Krankheit sind sehr unterschiedlich, was die Diagnose schwierig macht. Um die Diagnose zu erleichtern,

Das American College of Rheumatology schlug sechs Kriterien für das Churg-Strauss-Syndrom vor:

1. Eosinophilie
2. Bronchialasthma.
3. Neuropathie (Poly- oder Mononeuropathie).
4. Migrieren von Lungeninfiltraten auf dem Röntgenbild.
5. Die Anwesenheit von Eosinophilen außerhalb der Gefäße.
6. Probleme mit Nasennebenhöhlen (Sinusitis).

Für die Diagnose des Churg-Strauss-Syndroms kann der Arzt die folgenden Methoden anwenden:

1. bluttest Wenn das Immunsystem des Patienten seinen eigenen Körper angreift, können in den Blut-Autoantikörpern spezielle Proteine ​​nachgewiesen werden. Ein Bluttest hilft auch bei der Bestimmung des Gehalts an Eosinophilen - einem wichtigen Marker der Krankheit.

2. Visualisierung: Computertomographie, MRI und Röntgen. Diese Methoden werden verwendet, um Anomalien in den Lungen und Nebenhöhlen zu erkennen.

3. Biopsie der betroffenen Gewebe. Der Arzt kann ein kleines Stück des betroffenen Organs zur Untersuchung unter einem Mikroskop nehmen.

Behandlung des Churg-Stross-Syndroms

Es ist unmöglich, diese Krankheit ein für alle Mal loszuwerden, aber es gibt Behandlungen, die Menschen mit schweren Symptomen helfen, eine Remission zu erreichen. Gute Ergebnisse und ein geringes Risiko für Komplikationen werden bei frühzeitiger Diagnose und rechtzeitiger Behandlung des Churg-Strauss-Syndroms beobachtet.

Zur Behandlung des Churg-Stross-Syndroms werden diese Medikamente verwendet:

1. Corticosteroidhormone In den USA wird den Patienten meistens Prednison verschrieben. Der Arzt kann hohe Dosen dieser Hormone verschreiben, um die Symptome so schnell wie möglich zu stoppen.

2. Andere Immunsuppressiva. Bei Patienten mit leichten Symptomen von Prednison kann dies ausreichend sein. Andere Patienten benötigen möglicherweise zusätzliche Medikamente, die das Immunsystem unterdrücken - Cyclophosphamid oder Methotrexat.

3. Immunglobuline intravenös. Die monatliche Verabreichung von Immunglobulinen ist der sicherste Weg, um das Churg-Strauss-Syndrom zu behandeln. Diese Methode hat jedoch zwei Nachteile - sie ist sehr teuer und nicht immer effektiv. Die Einführung von Immunglobulinen in den Vereinigten Staaten gilt nicht für die Erstlinientherapie und wird für Patienten angewendet, die nicht auf andere Arzneimittel ansprechen.

Tipps für die Kranken

Die Langzeitbehandlung mit Kortikosteroiden - ein häufiges Mittel gegen Churg-Strauss - ist mit einer Vielzahl von Nebenwirkungen verbunden.

Sie können mehrere Schritte unternehmen, um sie zu minimieren:

1. Schützen Sie Ihre Knochen. Cotricosteroide verursachen Probleme mit der Knochenstärke. Nehmen Sie ausreichend Kalzium und etwa 2000 IE Vitamin D pro Tag zum Schutz Ihrer Knochen auf.

2. Die Gesundheit des Bewegungsapparates hängt von Ihrem regelmäßigen Training und Ihrem Körpergewicht ab. Darüber hinaus neigen Kortisonpatienten zur Gewichtszunahme und Gewicht ist ein Risikofaktor für Diabetes. Muskelkraft entwickeln, Gewicht kontrollieren, joggen - das alles kommt Ihnen zugute.

3. Rauchen aufhören. Abgesehen von der Tatsache, dass Rauchen viele gesundheitliche Probleme verursacht, verstärkt Rauchen auch einige Nebenwirkungen von Medikamenten.

4. Ernähren Sie sich gesund. Steroide können zu einer Erhöhung des Blutzuckers führen, also missbrauchen Sie die Süße nicht. Bevorzugen Sie eine gesunde Ernährung mit viel Gemüse und Früchten sowie einem Mindestgehalt an tierischen Fetten und Zucker. Holen Sie sich ein Blutzuckermessgerät und messen Sie regelmäßig Ihren Zuckerspiegel.

5. Besuche beim Arzt nicht verpassen. Beim Churg-Strauss-Syndrom ist es sehr wichtig, dass der Arzt den Krankheitsverlauf ständig überwacht und auch die möglichen Nebenwirkungen der Arzneimittel überwacht. Ignorieren Sie nicht den Arztbesuch!

Komplikationen des Churg-Stross-Syndroms

Das Churg-Strauss-Syndrom betrifft eine Vielzahl von Organen, darunter Lunge, Herz, Haut, Muskeln, Nieren, Magen-Darm-Trakt und Gelenke. Ohne Behandlung kann die Krankheit tödlich sein.

Mögliche Komplikationen sind:

1. Schädigung der peripheren Nerven

2. Pruritus, Ulzerationen und Infektionen.

3. Entzündung des Perikards (Perikards), des Herzmuskels (Myokarditis) sowie Herzinfarkten und der Entwicklung von Herzinsuffizienz.

4. Entzündung der Nierenglomeruli (Glomerulonephritis) mit einem allmählichen Verlust der Filterfähigkeit der Nieren, was zu Nierenversagen führt.