Morbus Buerger (Thromboangiitis obliterans): Ursachen, Symptome und Behandlung

In diesem Artikel erfahren Sie, warum die Buerger-Krankheit auftritt und welche Arten davon vorhanden sind. Symptome, Diagnose und Behandlung der Pathologie.

Autor des Artikels: Victoria Stoyanova, Ärztin der 2. Kategorie, Laborleiterin des Diagnose- und Behandlungszentrums (2015–2016).

Die Buerger-Krankheit ist eine Entzündung der Blutgefäße, die mit Autoimmunprozessen im Körper verbunden ist. Bei dieser Pathologie kommt es zu einer Obliteration der Gefäße (Verengung bis zur vollständigen Behinderung) und das Risiko von Blutgerinnseln steigt. Die Krankheit wird hauptsächlich durch Arterien von kleinen und großen Kalibern sowie durch Venen der Extremitäten (meistens der Beine) beeinflusst. Ein anderer Name für die Buerger-Krankheit ist Thromboangiitis obliterans.

Burger Disease Hand

Die Krankheit ist gefährlich, weil sie das Gewebe nicht durchblutet. Im Laufe der Zeit führt dies zu schwerwiegenden Stoffwechselstörungen, deren Nekrose und Gangrän. Unbehandelt verursacht die Krankheit bereits im jungen Alter eine Behinderung.

Gangrän durch Burger-Krankheit erworben

Eine vollständige Heilung dieser schrecklichen Pathologie ist heute sehr schwierig, da sie chronisch ist. Wenn Sie sich rechtzeitig an den Arzt gewandt und alle seine Vorschriften genau eingehalten haben, können Sie die Lebensdauer Ihrer Gefäße erheblich verlängern.

Wenn Symptome auftreten, konsultieren Sie einen Hausarzt und verweisen Sie an einen Rheumatologen oder einen Gefäßchirurgen.

Ursachen von Krankheiten

Die Krankheit tritt auf, wenn das menschliche Immunsystem beginnt, Antikörper gegen die Endothelzellen (Innenwand) seiner eigenen Blutgefäße zu produzieren. Die Buerger-Krankheit wird auch durch den Vasospasmus aufgrund einer erhöhten Hormonproduktion der Nebennieren und spezifischer Veränderungen des Nervensystems verschlimmert.

Fast immer haben die Kranken eine lange Rauchergeschichte. Die Krankheit tritt hauptsächlich bei Männern auf, obwohl Fälle von Thromboangiitis obliterans bei Frauen aufgrund der zunehmenden Verbreitung des Rauchens bei Frauen häufiger auftraten. Zum ersten Mal manifestiert sich Thromboangiitis obliterans im Alter von 45 Jahren. Aus diesem Grund gibt es in der englischsprachigen Literatur sogar eine solche Definition der Buerger-Krankheit, wie "Krankheit junger Tabakraucher", was übersetzt "Krankheit junger Raucher" bedeutet.

Faktoren, die das Risiko für die Entwicklung der Krankheit erhöhen:

• Erbliche Veranlagung Es ist nicht ausgeschlossen, dass genetische Merkmale vorhanden sind, die die Neigung zu dieser Immunitätsstörung vorgeben. Die Krankheit tritt häufiger bei Menschen asiatischer und mediterraner Herkunft auf.
• Starkes Rauchen von früh auf. Wissenschaftler neigen zu der Annahme, dass Thromboangiitis obliterans durch chronische Vergiftung mit zwei Komponenten des Zigarettenrauchs entsteht: Kohlenmonoxid (Kohlenmonoxid) und Cotinin (Tabakalkaloid).
• Kalte verletzungen. Nach den Beobachtungen von Ärzten treten bei vielen Patienten die Symptome einer verödenden Thromboangiitis zum ersten Mal einige Zeit nach einer Hypothermie oder Erfrierung auf.
• Chronische Arsenvergiftung.

Drei Hauptarten der Pathologie

Wir können die Haupttypen der Krankheit unterscheiden:

1. Distal (in 65% der Fälle). Dies ist eine Läsion von kleinen und mittleren Gefäßen in den Füßen, Händen, Beinen und Unterarmen.
2. Proximal (in 15% der Fälle). Die Krankheit führt zu Veränderungen in den großen Arterien: Darmbein, Oberschenkel, Aorta und andere.
3. In 20% der Fälle wird ein gemischter Typ der Morbus Buerger-Krankheit diagnostiziert, bei dem sowohl kleine als auch große Gefäße beschädigt werden.

Wie manifestiert sich die Krankheit in verschiedenen Stadien?

Die Intensität der Symptome der Krankheit nimmt mit fortschreitendem Verlauf zu.

Stadien und Symptome der Krankheit:

Die gleichen Symptome (Schüttelfrost, Schmerzen, Schwächung des Pulses, Veränderungen in Haut, Nägeln, Muskeln, Geschwüren und im letzten Stadium - Gangrän) gelten für die Hände.

Diagnose

Um die Buerger-Krankheit festzustellen, führt der Arzt folgende Funktionstests durch:

• Oppel-Test Wenn das betroffene Glied nach oben gehoben wird, färbt sich der am weitesten entfernte Teil (der Fuß) blass.
• Goldflame-Test Der Patient wird gebeten, sich auf den Rücken zu legen und so viele Flexionen und Streckungen der Beine (im Knie- und Hüftgelenk) auszuführen, wie er kann. Bei Durchblutungsstörungen tritt die Ermüdung bei 10–20 Wiederholungen auf.
• Probieren Sie Panchenko. Sie werden aufgefordert, sich hinzusetzen und ein Bein über das andere zu werfen. Bei Durchblutungsstörungen in wenigen Sekunden oder Minuten verspüren Sie Schmerzen in der Wade, Taubheit und "Gänsehaut" im Fuß, der sich oben befindet.
• Testen Sie Shamova. Bein frei von Kleidung. Du hebst es hoch. Auf dem Oberschenkel legen Sie eine spezielle Manschette auf. Luft wird bis zur Grenze hineingepumpt, wenn der Druck auf das Bein höher ist als der arterielle systolische Druck. Bein in horizontaler Position gelegt. Lassen Sie die Manschette für 4-5 Minuten und dann schnell entfernt. Eine halbe Minute nach dem Entfernen sollte der Finger auf der Rückseite rot werden. Wenn dies erst nach 60–90 Sekunden geschieht, haben Sie eine leichte Kreislaufinsuffizienz. in 1,5–3 Minuten - moderate Durchblutungsstörung; nach mehr als 3 Minuten - ein erheblicher Mangel an Blutversorgung.

Zur genauen Diagnose schickt der Arzt Sie zur Röntgen-Angiographie und Ultraschall-Duplex-Scanning - moderne hochpräzise Untersuchungsmethoden für Blutgefäße. Rheovasographie - eine Methode zur Beurteilung der Durchblutung der Gliedmaßen. Doppler-Durchflussmessung - ein Diagnoseverfahren, mit dem Sie die Mikrozirkulation in kleinen Gefäßen untersuchen können.

Sie führen auch einen Bluttest für zirkulierende Immunkomplexe durch.

Auf dem Angiogramm des Arms sind zahlreiche Verschlüsse im Bereich der Arterien und ein unvollständiger Palmarbogen zu sehen. Der Patient hat Gangrän des Zeigefingers

Behandlungsmethoden

Diese Pathologie vollständig zu heilen ist sehr schwierig.

Konservative Behandlung

1. Um den entzündlichen Autoimmunprozess zu erleichtern, werden Kortikosteroide verschrieben, meistens Prednison.
2. Verwenden Sie Vazaprostan, Iloprost, um die kleinen Arterien zu erweitern, die Blutzirkulation zu verbessern und die Bildung von Blutgerinnseln zu verhindern.
3. Sie können auch einen Patienten zu Plasmapherese, Hämosorption - Verfahren zur Blutreinigung schicken.
4. Manchmal verabreichte Perfluorkohlenwasserstoffe: Perftoran, Oxyferol. Diese Emulsionen dienen als eine Art "Blutersatz", da sie Sauerstoff transportieren können.
5. Voraussetzung ist das Rauchen. Wenn der Patient die Gewohnheit nicht aufgibt, wird die Wirksamkeit der Behandlung stark verringert.

Chirurgische Behandlung

Wenn Thromboangiitis obliterans solche Operationen wirksam sind:

• Lumbalsympathektomie. Dadurch werden die Nervenfasern neutralisiert, die Impulse an die Gefäße der Beine senden, wodurch sie schrumpfen. Die Operation hilft dabei, die Gefäße der unteren Extremitäten zu erweitern und die Durchblutung zu verbessern.
• Thorax-Sympathektomie. Nach dem gleichen Prinzip ausgeführt, nur auf anderen Nerven. Normalisiert die Blutzirkulation in den Händen.

Wenn der Patient Gangrän entwickelt hat, ist meistens eine Amputation der Extremität erforderlich.

Prävention

Um nicht an Thromboangiitis obliterans zu erkranken:

• Rauchen Sie nicht und versuchen Sie nicht an Orten zu sein, an denen die Luft durch Zigarettenrauch verschmutzt ist.
• Bei kaltem Wetter warm anziehen.
• Verwenden Sie nur Qualitätswasser zum Trinken. In einigen Trinkwasserlaboratorien werden geringe Dosen von Arsen nachgewiesen. Chronische Einnahme kann zu Erkrankungen führen.

Wenn Ihr Vater, Großvater oder Urgroßvater an dieser Krankheit gelitten hat, treffen Sie sehr sorgfältig Vorsichtsmaßnahmen.

Prognose

Relativ günstig bei Patienten, die sich einer ordnungsgemäßen Behandlung unterziehen und mit dem Rauchen aufhören.

65 Prozent aller Patienten können Amputationen und Behinderungen vermeiden. Wenn Sie das Rauchen vollständig aufgeben, Sie nicht den Zigarettenrauch einer anderen Person inhalieren und sich einer von einem Arzt verordneten Behandlung unterziehen, haben Sie jede Chance, diese 65% einzugeben.

Autor des Artikels: Victoria Stoyanova, 2. Kategorie, Ärztin, Laborleiterin des Diagnose- und Behandlungszentrums (2015–2016).

Was ist Thromboangiitis obliterans (Morbus Buerger)?

Die Pathologie, später als Burger-Krankheit bezeichnet, wurde erstmals 1879 von Winivarter beschrieben. Bereits 1911 stellte der amerikanische Chirurg L. Burger fest, dass es sich um eine komplexe Läsion aller Schichten der Arterienwände handelte, und nicht nur um eine Schicht - die innere, wie zuvor von Winivarter beschrieben.

Daher ist diese Krankheit, die sowohl Venen, Arterien als auch Nerven gleichzeitig betrifft, heute als blutunterdrückende Thromboangiitis bekannt, obwohl moderne Ärzte festgestellt haben, dass dies nur eine Art von Autoimmunerkrankungen ist.

Beschreibung der Pathologie

Die Ergebnisse kürzlich durchgeführter Studien haben gezeigt, dass Patienten mit dieser Pathologie eine schmerzhafte Reaktion auf zellulärer und humoraler Ebene der Immunität zeigen, nicht auf die Wahrnehmung von Kollagen Typ 1 und 3. Dies ist eine weitere Bestätigung, dass Thromboangiitis obliterans eine unabhängige vaskuläre Erkrankung ist und mithilfe immunologischer Teststudien diagnostiziert werden kann. Wie bereits erwähnt, leiden meist junge Männer an dieser Pathologie.

Charakteristisch für die Auslöschung der Arteriosklerose ist die Lokalisierung von Manifestationen, da es sich um eine segmentale Verletzung der Arterien handelt. In der Regel manifestiert sich die Buerger-Krankheit im Anfangsstadium in Läsionen der kleinen Arterien der oberen Gliedmaßen - der Hände und der unteren Gliedmaßen - der Füße.

Ärzte nennen den ausgeprägten Bestandteil der entzündlichen Natur den pathogenetischen Hauptfaktor, der in den späteren Stadien der Erkrankung den Verschluss von Venen und Arterien verursacht, und außerdem - die Kompression des neurovaskulären Bündels der faserigen Natur.

Pathologische Merkmale

In diesem Fall identifizieren die Ärzte bei segmentalen Läsionen der Gefäße der oberen und unteren Extremitäten gleichzeitig während des Pathologieprozesses verschiedene Stadien. Daher ist die Läsion eines Teils der Gefäße schwach, und bei einigen von ihnen werden Fibrose und Thrombose diagnostiziert - von der Infiltration bis zur fibrösen Läsion.

Das Anfangsstadium manifestiert sich durch Läsionen der kleinen Arterien der oberen Gliedmaßen.

Mit anderen Worten kann gesagt werden, dass Thromboangiitis obliterans eine Manifestation der Verengung der Arterien und Venen infolge des durch das Rauchen ausgelösten Entzündungsprozesses ist - eine systemische Pathologie mit den vorherrschenden Manifestationen von Läsionen der unteren Extremitätengefäße.

Gründe

Spezifische Ursachen für die Pathologie wurden nicht identifiziert, unter den vermittelten Faktoren ihrer Entwicklung werden exzessives Rauchen und die genetische Neigung diagnostiziert. Es ist auch bekannt, dass bei der Pathogenese der Erkrankung Störungen des Immunsystems und der Mikrozirkulation eine wichtige Rolle spielen, die die Entwicklung einer Thrombovasculitis auslösen. Trotz der Tatsache, dass nicht genau bekannt ist, was diese Krankheit verursacht, stellen die Ärzte fest, dass nur starke Raucher darunter leiden, und das fortgesetzte Rauchen erhöht nur die Symptome und die Entwicklung der Pathologie.

Das einzige, was genau festgestellt werden kann, ist die offensichtliche Anfälligkeit von Rauchern für diese Pathologie oder ihre hohe Anfälligkeit (gleichzeitig erkranken einige Raucher). Wie Tabakrauch oder seine Bestandteile Krankheiten verursachen, ist unbekannt.

Symptome

Bis heute ist diese Krankheit nicht vollständig verstanden. Die Blutversorgung der Arme und der unteren Extremitäten nimmt von den Fingerspitzen bis zur Läsion der oberen Teile allmählich ab, was in der Regel zu Gangrän führt. Laut Statistik leiden 40% und mehr der Patienten an entzündlichen Prozessen im Bereich der oberflächlichen Venen und Arterien der unteren Extremitäten. Die Patienten klagen zunächst über ein Gefühl von Erkältung, Taubheitsgefühl, Brennen und Kribbeln, und diese Erscheinungen treten viel früher auf, als eine Diagnose gestellt werden kann.

Häufige Symptome der Pathologie sind das Raynaud-Syndrom, das häufige Auftreten schmerzhafter Krämpfe in den Muskeln der Beine oder Füße (selten treten Krämpfe in den Muskeln der Arme auf). Mit der Vertiefung des Verengungsprozesses der Venen und Arterien werden die schmerzhaften Empfindungen stärker und die Krämpfe halten viel länger an.

Bereits im Anfangsstadium der Krankheit kann die Burger-Krankheit Symptome wie Ulzerationen und Gangrän manifestieren (eine kombinierte Manifestation ist möglich). Patienten klagen über die Erkältung der unteren Extremitäten, über starkes Schwitzen, Zyanose (ungesunde Zyanose) und Schmerzen (vermutlich die Nervenenden reagieren auf lang anhaltende schmerzhafte Empfindungen).

Solche ersten Symptome der Bürger-Krankheit, wie intermittierende Claudicatio beim Gehen, wandernde Thrombophlebitis und selten Ischämie in den Zehen, werden am häufigsten diagnostiziert. Mit dem weiteren Verlauf der Erkrankung nehmen die Symptome einer arteriellen Insuffizienz zu, bei einer größeren Anzahl von Patienten treten Symptome einer akuten vaskulären Insuffizienz der oberen und unteren Extremitäten sowie das Raynaud-Syndrom auf. Bei einigen Patienten gilt die Läsion für koronare und / oder zerebrale Gefäße.

Diagnose

Es ist ziemlich schwierig, die Buerger-Krankheit zu diagnostizieren, und oft wird die Diagnose "vom Gegenteil" gestellt, wobei Krankheiten ausgeschlossen werden, die alle bekannten und zusammenfallenden Symptome aufweisen. Um diese Krankheit zu diagnostizieren, muss der Patient mehrere Faktoren haben.

1. Die Altersgrenze beträgt bis zu 45 Jahre (meistens männlich).
2. Übermäßiges Rauchen
3. Das Vorhandensein von Symptomen im Zusammenhang mit Ischämie (Insuffizienz des Blutflusses) der unteren und oberen Extremitäten, begleitet von ständigen Schmerzen, Claudicatio intermittens und dem Auftreten von Geschwüren.

Im nächsten Stadium werden Autoimmunkrankheiten, Pathologie der Blutgerinnung, Thrombose und das Auftreten von Diabetes mellitus durch Teststudien ausgeschlossen. Symptome einer Embolie werden durch eine spezielle Art der Forschung - Echokardiographie oder Angiographie - ausgeschlossen. Bei der Untersuchung erkennen Sie unbedingt Anzeichen der Krankheit in gesunden Beinen oder Händen.

Durch die Durchführung von Ultraschall können Sie eine starke Abnahme des Blutdrucks und eine Verringerung des Blutflusses in den oberen und unteren Extremitäten einstellen. Bei der Angiographie zeigt sich eine Verengung der Arterien und eine Beeinträchtigung der Durchblutung. Da keine charakteristischen Symptome und Laborergebnisse vorliegen, ist die Diagnose sehr schwierig.

Behandlungsmethoden

In der Anfangsphase ist die Behandlung der Buerger-Krankheit prophylaktisch. Zuallererst muss der Patient mit einer solchen Diagnose mit dem Rauchen aufhören, sonst entwickelt er sich schnell, was in der Regel zur Amputation führt. Der Patient muss:

• Erkältung vermeiden;
• Mögliche Hautstörungen, die unter direktem Sonnenlichteinfluss auftreten können, hohe und niedrige Temperaturen, chemische Einwirkung (Jod oder Säure);
• enge Schuhe tragen;
• hüten Sie sich vor dem Auftreten von Mykose;
• Vermeiden Sie Schäden bei kleineren Eingriffen (Entfernung von Kallus);
• Nehmen Sie keine Medikamente, die die Blutgefäße verengen.

Den Patienten wurde geraten, 15-30 Minuten lang 2 p / Tag zu gehen. (außer bei Patienten, bei denen Gangrän begonnen hat, sind Geschwüre oder Schmerzen im Ruhezustand aufgetreten). Ihnen wird eine strikte Bettruhe verordnet, zuverlässiger Schutz der Füße durch das Anlegen von Bandagen mit Futter im Fersenbereich. Die medikamentöse Behandlung von Thromboangiitis obliterans besteht aus der Verschreibung von Dipyridamol (Chimäre), Kalziumkanalblockern. Manchmal wird Aspirin verschrieben (in Fällen, in denen die Vasokonstriktion durch Spasmen verursacht wird).

Personen, die mit dem Rauchen aufgegeben haben, jedoch verengte Arterien haben, werden zur Verbesserung der Durchblutung operiert. Wenn die Krämpfe von den peripheren Arterien entfernt werden müssen, wird eine Lumbalsympathektomie verwendet. Wenn die Gefäße der oberen Gliedmaßen am pathologischen Prozess beteiligt sind, wird eine thorakale Sympathektomie durchgeführt. Es ist auch über den positiven Einfluss der Plasmapherese und der hyperbaren Sauerstoffversorgung auf den Verlauf der Buerger-Krankheit bekannt, obwohl solche Methoden nicht allgemein akzeptiert werden.

Die Indikation zur Amputation ist das Auftreten von Nekrose und Gangrän in den betroffenen Gebieten. Statistiken zeigen, dass etwa 35% der Patienten, bei denen dies diagnostiziert wird, es nicht schaffen, eine chirurgische Entfernung zu vermeiden.

Berger-Krankheit: Symptome, Behandlung.

Die Berger-Krankheit ist eine Nierenerkrankung, die durch wiederkehrende Makro- oder Hämaturien gekennzeichnet ist, die häufigste Ursache für Hämaturie. Die Diagnose basiert auf Daten der Immunfluoreszenzmikroskopie: der Nachweis umfangreicher IgA-Ablagerungen im Mesangium.

Kranke junge Männer nach grippeähnlicher grippeähnlicher Erkrankung oder intensiver körperlicher Betätigung.

Symptome der Berger-Krankheit

Die Patienten klagen über nicht näher bezeichnete Symptome. Die Menge des im Urin ausgeschiedenen Proteins liegt unter 3-5 g pro Tag, manchmal im normalen Bereich, und es kommt selten zu einem nephrotischen Syndrom. Blutdruck, glomeruläre Filtrationsrate, Serumalbuminkonzentration, insbesondere in den frühen Stadien der Krankheitsentwicklung innerhalb der normalen Werte. Serum-IgA ist bei etwa 50% der Patienten erhöht, der Gehalt der Komponenten des Komplementsystems ist normal. Eine Studie der Hautbiopsie von der Handfläche des Unterarms zeigt, dass IgA-, C3-Ablagerungen ähnlich denen der hämorrhagischen Vaskulitis sind.

Die Berger-Krankheit kann eine monosymptomatische Form der Schönlein-Genoch-Krankheit sein. Lichtmikroskopie zeigt diffuse mesangiale proliferative oder fokale und segmentale proliferative Glomerulonephritis, manchmal ist die glomeruläre Morphologie normal, diffuse mesangiale Ablagerungen von IgA, die NW-Komplementkomponente wird unter Immunfluoreszenzmikroskopie gefunden. Im Blut zirkulieren IgA-Komplexe IgG.

Berger Krankheitsbehandlung

Anders In der Regel schreitet die Krankheit langsam voran. Bei 50% der Patienten entwickelt sich das Endstadium des chronischen Nierenversagens 25 Jahre nach der Diagnose. Eine Therapie, die den Krankheitsverlauf effektiv beeinflusst, wurde nicht entwickelt. Kortikosteroide können die Inzidenz von schweren Hämaturien reduzieren und zur Remission von Proteinurie beitragen.

Stimberger-Syndrom - Wie manifestiert sich schwerer kombinierter Immundefekt und wie rettet man das Leben eines Kindes?

Alle Neugeborenen sind anfangs gegen Infektionen und Viren durch die Immunität der Mutter geschützt. Die Weiterentwicklung und Verbesserung des Verteidigungssystems erfolgt in den ersten Lebensmonaten. Wenn das Immunsystem nicht zurechtkommt, sprechen Sie über Immunschwäche. Eine ähnliche Verletzung wird vom Stemberger-Syndrom begleitet.

Was ist die Stemberger-Krankheit?

Das Stemberger-Syndrom ist ein komplexer Symptomkomplex, dessen Hauptsymptom eine ausgeprägte Immunschwäche ist. Dies ist auf eine Abnahme der Gesamtzahl der T- und B-Lymphozyten zurückzuführen. Diese spezialisierten weißen Blutkörperchen werden im Knochenmark gebildet und schützen den Körper vor verschiedenen Infektionen. Eine starke Abnahme der Konzentration, die Alimfozytose, wirkt sich nachteilig auf die Arbeit des Immunsystems aus, wodurch sich Krankheiten entwickeln. Ein charakteristisches Zeichen - häufige Infektionen, die sich ab den ersten Lebenstagen entwickeln. Der synonyme Name ist Glantsman-Rinikera-Syndrom.

Schwere kombinierte Immunschwäche - Ursachen, Ätiologie

Morbus Stemberger ist ein schwerer kombinierter Immundefekt. Der Grund für seine Entwicklung nennen Experten häufig Mutationen in den Genen. Gleichzeitig kann es zu einer Verletzung der Struktur mehrerer Geneinheiten sowie zu einer einzigen kommen. Solche Pathologien werden vererbt. In den meisten Fällen tritt die Vererbung autosomal-rezessiv auf. Experten schließen die Möglichkeit der Entwicklung des Syndroms nach der Geburt im Alter nicht aus. Zu den Faktoren, die zur Entwicklung von Verstößen beitragen, gehören:

• intrauterine Infektionen;
• ungesunde Ernährung;
• unzureichende Zufuhr von Vitaminen und Mineralstoffen;
• Herde der chronischen Infektion.

TKID - Symptome

Die Steenberger-Krankheit tritt früh auf. Der erste Verdacht auf Pathologie kann bereits im 6. Lebensmonat des Babys auftreten. Patienten mit TCID entwickeln häufig Candidiasis, persistierende Virusinfektionen, Lungenentzündung, Verdauungsstörungen, begleitet von Diarrhoe. Bei einer Hardware-Untersuchung von Patienten, die die geringe Größe der Thymusdrüse diagnostizieren, hat das Lymphgewebe ein geringes Volumen oder ist völlig abwesend. Stemberger-Syndrom erfordert eine rechtzeitige Diagnose und Behandlung. Andernfalls besteht die Gefahr des Todes des Kindes im Kindesalter.

Schwere kombinierte Immundefizienz - Diagnose

Nachdem wir verstanden haben, was das Stemberger-Syndrom ist und wie es sich manifestiert, nennen wir die wichtigsten Diagnosemethoden. Die Krankheit wird oft als zweiter Name bezeichnet - "Jungensyndrom in der Blase". Dies ist darauf zurückzuführen, dass das Kind unter besonderen Bedingungen ständig in Isolation verbringen muss. Häufiger Kontakt mit Menschen erhöht das Infektionsrisiko.

Um das Fortschreiten des Stemberger-Syndroms rechtzeitig zu verhindern und die Funktionsweise des Immunsystems zu normalisieren, ist eine korrekte Diagnose erforderlich. Der Verdacht auf die Diagnose einer schweren kombinierten Immunschwäche von Müttern kann durch häufige Entwicklung im Körper entstehen:

• bakterielle Virus- und Pilzinfektionen;
• Mittelohrentzündung;
• Sinusitis;
• Candidiasis.

Bei Vorliegen dieser Anzeichen wird eine umfassende Untersuchung des Patienten verordnet, die auch die Untersuchung einer Blutprobe einschließt. Ärzte bestimmen die Konzentration von B- und T-Lymphozyten. Ein direktes Absenken ihres Spiegels zeigt eine Immunschwäche an. Um die Ursache einer schweren Immunschwäche festzustellen, kann eine molekulargenetische Studie durchgeführt werden.

TKID - Behandlung

Schwere kombinierte Immunschwäche ist schwer zu behandeln. Bei der Identifizierung der Pathologie zielen therapeutische Maßnahmen darauf ab, die Arbeit des Immunsystems zu normalisieren. Um eine Infektion auszuschließen, werden alle Patienten in separaten Kästen isoliert. Die Behandlung umfasst häufig die Verwendung von antibakteriellen Wirkstoffen, Antimykotika.

Allerdings können Medikamente das Immunsystem des Patienten häufig nicht normalisieren. Eine Aufrechterhaltungstherapie mit intravenösem Immunglobulin (IVIG) ist eine vorübergehende Lösung. Um die Krankheit vollständig loszuwerden, ist eine Transplantation von Knochenmarkstammzellen erforderlich.

TCID - Behandlung ohne Operation

TCID ist eine Krankheit, die einen integrierten Ansatz erfordert. Arzneimittel, die gegen die Krankheit eingesetzt werden, zielen darauf ab, das Immunsystem zu stimulieren und den Körper vor Infektionen zu schützen. Die Wirksamkeit dieser Methoden ist auf die Schwere der Verletzung und den Zeitpunkt ihrer Feststellung zurückzuführen. Wie Beobachtungen von Spezialisten zeigen, handelt es sich bei diesen Maßnahmen um eine vorübergehende Maßnahme. Um die Krankheit vollständig zu heilen, ist eine Knochenmarktransplantation erforderlich.

Schwere kombinierte Immunschwäche - Operation

Etwa 90% der Patienten mit Pathologie benötigen eine Transplantation von Knochenmarkzellen. Die Operation der HSCT (Transplantation von hämatopoetischen Stammzellen) erfordert eine lange Vorbereitung. Für seine Umsetzung ist es erforderlich, die Auswahl eines Spenders für die Leukozytenkultur zu treffen. Für die Transplantation wird Material von Verwandten verwendet. Die Operation ist mit einem hohen Risiko für zukünftige Komplikationen verbunden. Nach den Beobachtungen von Spezialisten wirkt sich jedoch die Durchführung eines chirurgischen Eingriffs in einem Zeitraum von bis zu 3 Monaten in 96% der Fälle positiv aus.

TKID - Prognose

Ohne Therapie sterben Kinder mit einer angeborenen Form des TCID innerhalb von 1–2 Jahren. Eine Knochenmarktransplantationsoperation hilft Babys jedoch, mit der Krankheit fertig zu werden. Erwachsene mit TCID sind ihr ganzes Leben lang gezwungen, auf ihre Gesundheit zu achten und Infektionen zu vermeiden. Die Prognose für solche Patienten hängt direkt von der Schwere des pathologischen Zustands, dem Zeitpunkt seiner Entdeckung und der Lesbarkeit der ergriffenen therapeutischen Maßnahmen ab. Patienten mit schwerer kombinierter Immundefizienz sterben früher als ihre gesunden Altersgenossen insgesamt 10 bis 15 Jahre.

Burger-Krankheit

Die Buerger-Krankheit ist eine Thromboangiitis obliterans - eine Verengung der Venen und Arterien mittlerer und kleiner Größe in den oberen und unteren Extremitäten infolge des Entzündungsprozesses. In seltenen Fällen manifestiert sich die Pathologie in den Koronar-, Gehirn- und Viszeralarterien.

Die Krankheit wurde 1908 vom deutschen Arzt Leo Burger beschrieben, der die Hypothese aufstellte, dass diese bestimmte Krankheit die Ursache für die elf Amputationen war, die er durchgeführt hatte.

Traditionell wird angenommen, dass die Burger-Krankheit bei Männern im Alter von 20-40 Jahren zumeist rauchanfällig ist. In den letzten Jahren sind jedoch Fälle der Diagnose der Krankheit bei Frauen häufiger geworden, was durch die Prävalenz des Rauchens bei Frauen erklärt wird.

Trotz der Annahmen von Experten ist die Ätiologie der Erkrankung nicht vollständig geklärt: Es gibt Hinweise auf die Auswirkungen erblicher Faktoren auf den Körper des Patienten, insbesondere den Träger der HLA-Antigene B5 und A9 sowie das Vorhandensein von Antikörpern gegen Laminin, Elastin und Kollagen I, III bei Patienten und IV-Typen.

Das klinische Bild der Buerger-Krankheit

Pathomorphologisch nimmt die Durchblutung der Arme oder Beine allmählich ab, angefangen von den distalen Teilen (Fingerspitzen) bis hin nach proximal (nach oben). Entzündungen der Arterien sind durch zellinfiltrative Prozesse in allen drei Schichten der Gefäßwand charakterisiert: intimale Läsion, Aufspaltung der Zellmembranen, endotheliale Hyperplasie und schwere Thrombose.

Es gibt zwei Hauptformen von Schäden: periphere und gemischte Schäden. In der ersten Form des Buerger-Syndroms sind die Gefäße oder Hauptarterien der Extremitäten mit charakteristischen Symptomen einer arteriellen Ischämie der Beine, wandernder Thrombophlebitis, Akrocyanose und Ulzerationen gekennzeichnet. In der gemischten Form werden zusammen mit Anzeichen vaskulärer Läsionen der Extremitäten Symptome von Läsionen des Herzens, Hirngefäße, Nieren, Lungenveränderungen und Abdomensymptome beobachtet.

In der Anfangsphase der Buerger-Krankheit werden funktionelle Veränderungen in den Gliedmaßen beobachtet: Kälte der Beine, Taubheitsgefühl und Gänsehaut. Die Patienten stellten einen Empfindlichkeitsverlust der Finger, ein blaues Gesicht und Schmerzen fest. Bei der Niederlage der Gefäße der Beine tritt ein Symptom der Claudicatio intermittens auf - scharfe schmerzhafte Empfindungen in den Wadenmuskeln beim Gehen.

Vor dem Hintergrund der Entwicklung der Buerger-Krankheit können trophische Störungen beobachtet werden: Hyperhidrose, Anhidrose, Hyperpigmentierung, Ödem, Atrophie der Haut, Muskeln, Nekrose, trophische Geschwüre, Gangrän.

Diagnose der Burger-Krankheit

Häufig ist die Diagnose der Buerger-Krankheit exklusiv (in Fällen, in denen die Unmöglichkeit anderer Krankheiten mit den oben genannten Symptomen nachgewiesen wurde). Die Diagnose einer Thromboangiitis obliterans kann in Gegenwart folgender Aspekte gestellt werden:

• Alter des Patienten ist jünger als 40-45 Jahre;
• Anzeichen einer unzureichenden Durchblutung in den Geweben der Gliedmaßen mit Schmerzen, Claudicatio, Geschwüren, die mit nicht-invasiven Forschungsmethoden (z. B. Ultraschall mit Doppler-Effekt) nachgewiesen werden;
• Ausschluss von Erkrankungen, die mit Blutgerinnungsstörungen, Autoimmunerkrankungen, Diabetes mellitus einhergehen;
• Pathologische Vorgänge ähnlicher Art werden sowohl im Patienten als auch im scheinbar gesunden Glied erkannt.

Für Funktionstests, die auf Verletzungen der Blutversorgung der Extremitäten hindeuten, gilt Folgendes:

• Symptom einer Plantarischämie Oppel (Blanchieren hebt die betroffene Extremität an);
• Goldflam-Test (der Patient in Rückenlage führt Übungen aus, um die Knie- und Hüftgelenke zu beugen und zu strecken. Bei einer ausgeprägten Durchblutungsstörung fühlt sich der Patient nach 10 Manipulationen müde);
• Panchenkos Knie-Phänomen (Patient in sitzender Position, der sein schmerzendes Bein auf ein gesundes Bein wirft, fängt an, Taubheit zu bekommen, Schmerzen in der betroffenen Extremität).

Behandlung der Buerger-Krankheit

Derzeit gibt es keine wirksamen Behandlungen für die Burger-Krankheit. In den frühen Stadien der Thromboangiitis obliterans empfehlen Experten die Einführung einer konservativen Behandlung im Zusammenhang mit:

• Beseitigung der Auswirkungen ätiologischer Faktoren auf die Krankheit (insbesondere Raucherentwöhnung);
• Schmerz lindern;
• Beseitigung des Vasospasmus mit Ganglioblockern und krampflösenden Mitteln;
• Normalisierung der Blutgerinnungsprozesse, Verbesserung der rheologischen Eigenschaften;
• Verbesserung der Stoffwechselvorgänge in Geweben.

Da die konservative Therapie keinen positiven Effekt hat, sind die Voraussetzungen für eine Operation gegeben. Um den Krampf der peripheren Arterien zu lindern, führen Chirurgen eine Lumbalsympathektomie durch. Bei einer Beteiligung am pathologischen Prozess der Gefäße der oberen Gliedmaßen wird eine thorakale Sympathektomie durchgeführt. Es gibt auch Informationen zu den positiven Auswirkungen auf den Verlauf der Bürger-Krankheit durch hyperbare Sauerstoffanreicherung und Plasmapherese. Diese Methoden werden jedoch nicht allgemein akzeptiert.

Die Wirksamkeit einer alternativen Behandlung der Burger-Krankheit, die sich in klinischen Prüfungen befindet - Stammzelleninjektionen - wurde noch nicht offiziell bestätigt.

Das Auftreten von Nekrose und Gangrän an den betroffenen Gliedmaßen ist ein Hinweis auf eine Amputation. Laut Statistik können rund 35% der Patienten mit dieser Diagnose die chirurgische Entfernung der Gliedmaßen nicht vermeiden.

Empfehlungen

Eine Person, die an der Burger-Krankheit leidet, sollte sofort mit dem Rauchen aufhören. Darüber hinaus sollte der Patient Hautschäden aufgrund von hohen oder niedrigen Temperaturen, Chemikalien, Verletzungen, die mit dem Tragen unbequemer Schuhe verbunden sind, geringfügigen Operationen (z. B. Entfernen von Mais) und Pilzinfektionen, vermeiden.

Allen Patienten (außer Patienten mit Geschwüren und Gangrän an den betroffenen Gliedmaßen) wird empfohlen, mehrmals täglich für kurze Zeit (20-30 Minuten) zu gehen.

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Die Informationen sind generalisiert und werden nur zu Informationszwecken bereitgestellt. Bei ersten Anzeichen einer Krankheit einen Arzt aufsuchen. Selbstbehandlung ist gesundheitsgefährdend!

Buerger-Krankheit - Symptome und Ursachen der Krankheit, Diagnose, Therapie und Prognose

In der Medizin wird diese Krankheit als Thromboangiitis obliterans bezeichnet. Bei dieser Krankheit tritt ein Verschluss der peripheren kleinen und mittleren Arterien auf. Als Ergebnis ihrer Blockierung entwickelt sich eine Gliederschenkelischämie, d.h. Ihre Gewebe beginnen abzusterben. In einem frühen Stadium werden Schmerzen, Krämpfe, trophische Geschwüre in den Beinen oder Armen beobachtet. Die Diagnose der Erkrankung zielt auf die Beurteilung des Zustands und des Ausmaßes der Schädigung der Blutgefäße ab. Die Behandlung wird hauptsächlich auf konservative Weise durchgeführt, aber in schweren Fällen wird ein chirurgischer Eingriff bis zur Amputation der betroffenen Extremität durchgeführt.

Was ist die Buerger-Krankheit?

Im Jahr 1879 entdeckte Dr. Vinivarter Burger, dass die amputierten Gefäße aufgrund von Gangrän der Gefäßbeine offensichtliche Anzeichen einer Entzündung, Lumenverengung und Thrombose aufweisen. Eine detaillierte Beschreibung dieser Krankheit wurde erst 30 Jahre später gegeben, die Krankheit wurde jedoch immer noch nach dem deutschen Arzt benannt. Das Buerger-Syndrom ist eine Thromboangiitis obliterans, bei der die Arterienwände entzündet sind. Die Krankheit und ihre Komplikationen entwickeln sich wie folgt:

1. Arterien schwellen an, was zu einer Verengung des Lumens von Blutgefäßen und Blutgerinnseln führt, die den Blutfluss vollständig blockieren können.
2. Die Folge einer Entzündung der Arterien - Sauerstoffmangel des Gewebes, aufgrund dessen, was sie zu sterben beginnen.
3. Der Zustand wird durch die Tatsache verschärft, dass das Immunsystem beginnt, Antikörper gegen die Zellen der Innenwand seiner eigenen Gefäße - Endotheliozyten - zu produzieren.
4. Gebildete Blutgerinnsel können sich ablösen und mit Blut in jeden Teil des Körpers gelangen, z. B. das Gehirn, die Lunge oder das Herz.
5. Die beschriebenen Prozesse führen zu Thromboembolien - einer Krankheit, die nicht nur die Gesundheit, sondern auch das menschliche Leben bedroht.

Gründe

Thrombangiitis burger betrifft oft die Gefäße der unteren Extremitäten, zumindest zerebral, koronar, viszeral. Die Krankheit tritt hauptsächlich bei Männern auf, die älter als 40 Jahre sind. Oft wird es bei Jugendlichen diagnostiziert. Ursachen des Buerger-Syndroms:

• chronische Arsenvergiftung;
• Rauchen von früh auf, was das Entwicklungsrisiko aufgrund der Wirkung von Nikotin-Gefäß-Thrombose erhöht
• genetische Veranlagung;
• erhöhte Produktion bestimmter Hormone, die Vasospasmen verursachen;
• kalte Verletzung;
• Infektionen, die eine Verengung des Gefäßlumens verursachen;

Klassifizierung

Das durch Vasokonstriktion verursachte Buerger-Syndrom führt zu einer allmählichen Verschlechterung der Blutzirkulation der Arme oder Beine. Aufgrund der Lokalisation der entzündeten Gefäße wird die Krankheit in einer der folgenden Formen dargestellt:

• Distal Bei dieser Art von Thromboangiitis entzünden sich periphere Arterien in den entfernten Regionen - Zehenspitzen oder Hände, Füße, Hände, Beine, Unterarme -. Sie tritt im frühen Stadium der Thrombangiitis auf. Diese Form wird bei 65% der Patienten diagnostiziert.
• Proximal Die vaskuläre Entzündung schreitet voran, aufgrund derer sich die Verschlechterung des Blutkreislaufs proximal (nach oben) ausbreitet. Eine solche Entzündung der Arterien wird in 15% der Fälle von Burger-Thromboangiitis festgestellt. Die Hauptarterien sind betroffen: Oberschenkel, Aorta, Darmbein.
• Gemischt Bei dieser Form des Buerger-Syndroms treten neben Anzeichen vaskulärer Läsionen der Extremitäten Symptome vaskulärer Läsionen des Gehirns, Herzens, der Nieren und der Lunge auf.

Die Thromboangiitis der unteren Extremitäten wird ebenfalls in Stufen eingeteilt, da die Krankheit allmählich fortschreitet. Der Grad der vaskulären Läsion kann durch bestimmte Symptome erkannt werden, die in jedem Stadium der Pathologiebildung auftreten:

1. Die erste Stufe ist ischämisch. Beginnen Sie in diesem Stadium, die Beine einzufrieren. Der Patient spürt ein Kribbeln in den Fingern und Füßen. Die Beine werden schnell müde, der Schmerz kann auch bei kurzen Distanzen auftreten. Füße deutlich geschwächt oder fehlender Puls.
2. Das zweite ist das Stadium der trophischen Störungen. Wegen der Schmerzen kann ein Mensch nicht einmal 200 m entfernt sein, die Haut an Beinen und Füßen wird trocken. Seine Elastizität nimmt ab, das Abschälen erscheint. Durch zu starke Trockenheit bilden sich Risse an den Fersen, Blasen werden eingerieben.
3. Die dritte Stufe ist nekrotisches Ulkus. In diesem Stadium erscheinen die Schmerzen in den Beinen in Ruhe. Durch die Feinheit wird die Haut leicht beschädigt. Kleinere Verletzungen bei leichten Prellungen, Schnitten, Reiben führen zur Bildung schmerzhafter und schlecht heilender Wunden.
4. Die vierte Stufe ist gangrän. Dies ist das Endstadium der Entstehung der Erkrankung, bei der das Zehengewebe abklingt. Eine Person kann nicht mehr gehen. Geschwüre, die sich bilden, sind schmutzig grau. Dies ist Gangrän, das im vernachlässigten Zustand eine Amputation der Extremität erfordert.

Symptome der Buerger-Krankheit

Die Arteriitis obliterans betrifft sowohl die oberen als auch die unteren Extremitäten. Die Entzündung beginnt in den distalen Teilen und geht allmählich in den proximalen Bereich über. In jedem Stadium des Fortschreitens der Krankheit in den Beinen oder Armen (unter Berücksichtigung der Lokalisation der Gefäßentzündung) treten bestimmte Symptome auf:

• Kribbeln und Brennen in den Gliedmaßen;
• fehlender Puls an den Füßen;
• Frostigkeit, erhöhte Kälteempfindlichkeit der Gliedmaßen;
• intermittierende claudication;
• Blässe und cyanotische Verfärbung der Finger;
• Schwellung der Gliedmaßen;
• Krämpfe in den Wadenmuskeln;
• Peeling der Haut;
• Blutungen und schmerzhafte Knoten an der Haut der Fingerspitzen;
• stumpfe Nägel;
• schmerzhafte Risse auch bei kleineren Hautverletzungen;
• Atrophie des Fettgewebes;
• schmerzhafte, nicht heilende Geschwüre;
• Gangrän bis zur Selbstamputation nekrotischer Zonen.

Diagnose

Häufig stellt der Arzt die Diagnose exklusiv fest. Das Buerger-Syndrom wird bestätigt, wenn die Unmöglichkeit anderer Krankheiten nachgewiesen wird. Folgende Kriterien werden berücksichtigt:

• Alter jünger als 40-45 Jahre;
• Anzeichen von Kreislaufversagen in Kombination mit Schmerzen, Geschwüren, Lahmheit und oberflächlicher Thrombophlebitis;
• Symptome werden in beiden Gliedmaßen beobachtet, auch wenn eines von ihnen gesund aussieht;
• Der Patient hat keine Diabetes, Autoimmunkrankheiten und Blutungsstörungen.

Zur Erkennung von Durchblutungsstörungen schreibt der Arzt eine Doppler-Studie vor. Dies ist eine Beurteilung des Zustands der Gefäße durch Ultraschall. Zuverlässigere Ergebnisse werden durch Ultraschall-Duplex-Scanning erzielt. Zusätzlich werden Rheovasographie und Röntgenangiographie zur Beurteilung des Blutkreislaufs eingesetzt. Die folgenden Studien helfen, die Krankheit endgültig zu bestätigen:

• Oppel-Test Die betroffene Extremität wird nach oben gehoben. Der am weitesten entfernte Teil davon wird blaß.
• Probieren Sie Panchenko. Mühsam, ein Bein über das andere zu werfen. Bei Kreislaufversagen nach einigen Sekunden oder Minuten im Fuß, die höher sind, treten Taubheitsgefühl und Gänsehaut auf.
• Goldflame-Test Die Essenz des Verfahrens ist die Beugung / Streckung der Beine am Knie- und Hüftgelenk in Rückenlage. Bei Durchblutungsstörungen tritt nach 10–20 Wiederholungen Müdigkeit in den Gliedmaßen auf.
• Testen Sie Shamova. Vor dem Eingriff wird das Bein von der Kleidung befreit und angehoben. Ziehen Sie anschließend eine Manschette für die Lufteinblasung an, bis der Druck das arterielle Systolikum nicht überschreitet. Dann wird das Bein in eine horizontale Position gebracht und für 4-5 Minuten stehen gelassen. Die Manschette wird entfernt und nach dem Entfernen weitere 0,5 Minuten gewartet. Zu diesem Zeitpunkt sollte der Finger auf der Rückseite rot werden. Wenn dies nach 60 bis 90 Sekunden geschieht, wird ein leichter Kreislaufversagen diagnostiziert (1,5 bis 3 Minuten). - durchschnittlich mehr als 3 min. - signifikant

Behandlung

Es gibt keine spezifischen Behandlungsmethoden für das Burger-Syndrom. In einem frühen Stadium der Krankheit führen Ärzte konservative Therapien in den folgenden Bereichen durch:

• Schmerzlinderung;
• Beseitigung von Faktoren, die vaskuläre Entzündungen verursacht haben;
• Normalisierung der Blutgerinnung, Adhäsion und Aggregation von Blutplättchen;
• Entfernung des Vasospasmus durch krampflösende und ganglioblokatorov;
• verbesserter Gewebestoffwechsel.

Burger-Krankheit ist schwer zu behandeln. Seine Wirksamkeit ist beim Rauchen erheblich eingeschränkt, so dass Sie diese schlechte Angewohnheit definitiv aufgeben müssen. Nikotin kann das Fortschreiten der Krankheit auslösen. Um die Blutzirkulation zu verbessern, wird empfohlen, regelmäßige Spaziergänge zu unternehmen. Die Behandlung des Buerger-Syndroms umfasst:

• Drogentherapie. Der Arzt verschreibt Kortikosteroide, Antispasmodika, Ganglioblokatoren, Antithrombotika, Vasodilatatoren und Antiallergika.
• Plasmapherese oder hyperbare Sauerstoffanreicherung durchführen. Das erste Verfahren hilft, das Blut zu reinigen, das zweite - um es mit Sauerstoff zu sättigen. Diese Methoden werden nicht allgemein akzeptiert, aber es gibt Informationen über ihre positiven Auswirkungen auf Patienten mit Thromboangiitis.
• Chirurgische Behandlung. Die Amputation wird mit Nekrose und Gangrän durchgeführt. Vor solchen radikalen Operationen werden weniger traumatische Operationstechniken eingesetzt, um den Blutkreislauf zu normalisieren.

Konservative Behandlung

In der frühen Phase der Burger-Thromboangiitis wird eine konservative Behandlung durchgeführt. Verwendete Medikamente werden verschrieben, um die Ursache der Krankheit zu beseitigen und die Symptome zu lindern. Um Krämpfe und Schmerzen zu lindern, werden krampflösende und angioprotektive Mittel verwendet:

• Drotaverin Dieses myotrope Antispasmodikum wirkt vasodilatierend. Innerhalb des Medikaments nehmen Sie 40-80 mg pro Tag. Drotaverinum wird in der gleichen Dosierung ein- bis dreimal am Tag subkutan oder intravenös verabreicht.
• Cinnarizin Erweitert Blutgefäße, verbessert die zerebrale und periphere Durchblutung. Wird nur zur oralen Verabreichung verwendet. Bei Verletzung der peripheren Zirkulation beträgt die tägliche Dosis dreimal 25-50 mg.
• Alprostadil Zeigt gefäßerweiternde und angioprotektive Eigenschaften, verbessert die periphere Durchblutung und die Mikrozirkulation. Es wird 1-mal pro Tag in einer Dosis von 50-200 mg intravenös verabreicht. Zur Infusion wird das Arzneimittel mit 200-500 ml Kochsalzlösung verdünnt.

Kortikosteroide helfen, den entzündlichen Autoimmunprozess zu beseitigen. Dies sind Hormonpräparate, unter denen Prednison häufiger beim Burger-Syndrom eingesetzt wird. Es kommt in Form von Salben, Tabletten und Injektionen, so dass es sowohl extern als auch intern oder intravenös angewendet werden kann. Die Dosierung des Arzneimittels wird individuell unter Berücksichtigung der Schwere des Zustands des Patienten festgelegt. In fortgeschrittenen Fällen wird Prednisolon intravenös über einen Zeitraum von 3-5 Tagen täglich 1-2 g verabreicht.

Symptome und Behandlung der Burger-Krankheit

Ursachen der Burger-Krankheit

Die genaue Ursache der Buerger-Krankheit ist unbekannt. Es ist jedoch bekannt, dass es sich bei Rauchern entwickelt. Rauchen wirkt als Auslöser für den Ausbruch der Krankheit. Das fortgesetzte Rauchen führt auch zu einer Verschlechterung der Buerger-Krankheit. In seltenen Fällen kann die Entwicklung dieser Krankheit durch das Kauen von Tabak verursacht werden. Wissenschaftler glauben, dass das Immunsystem an der Entwicklung von Thromboangiitis obliterans beteiligt ist. In der Tat kann die Buerger-Krankheit ein Autoimmunprozess sein, der durch Nikotin ausgelöst wird.

Die Ausbreitung der Buerger-Krankheit

Thromboangiitis obliterans ist bei Menschen europäischer Abstammung selten. Es wird häufiger bei Einwohnern Südostasiens, Indiens und des Nahen Ostens gesehen. Die Burger-Krankheit tritt besonders in Bangladesch auf, wo hausgemachte Rohtabakzigaretten geraucht werden. Bei den meisten Patienten entwickelt sich die Krankheit im Alter zwischen 19 und 55 Jahren. Es ist häufiger bei Männern. Mit einem Anstieg der weiblichen Raucherraten traten auch Fälle der Erkrankung auf.

Symptome der Buerger-Krankheit

Symptome entwickeln sich als Folge einer unzureichenden Blutversorgung der Hände und Füße an den Beinen. Sie werden kalt, manchmal geschwollen, sie haben eine blasse, rötliche oder bläuliche Farbe. Das Hauptsymptom der Thromboangiitis obliterans sind Schmerzen in den Händen und Füßen, die ein brennendes Gefühl haben können. Erstens steigt der Schmerz in den Beinen beim Gehen an, wodurch die Person zum Stillstand kommt - es kommt zu einer sogenannten Claudicatio intermittens.

Wenn die Krankheit fortschreitet, beginnt das Schmerzsyndrom im Ruhezustand beobachtet zu werden und verschlechtert sich häufig nachts. Eine Person kann auch Taubheit oder Kribbeln in den Händen oder Füßen bemerken. Die Symptome verschlimmern sich bei kaltem Wetter. Bei einem schweren Verlauf der Burger-Krankheit kann der Patient schmerzhafte Geschwüre an Händen und Füßen entwickeln, die manchmal durch Infektionen kompliziert werden. Aufgrund des Mangels an Blutversorgung besteht ein hohes Risiko für Gangrän, bei dem das betroffene Gewebe und die Haut schwarz werden.

Diagnose der Burger-Krankheit

Thromboangiitis obliterans ist manchmal schwer zu diagnostizieren, da es für diese Krankheit keine spezifische Untersuchungsmethode gibt. Ärzte schließen alle anderen Krankheiten aus, die ähnliche Symptome verursachen können. Beispiele für solche Krankheiten sind:

• Diabetes mellitus.
• Probleme mit der Blutgerinnung.
• Autoimmunkrankheiten.
• Erkrankungen der peripheren Arterien.
• Embolie der Arterien.

Um sie auszuschließen, werden sie festgehalten

• Blutuntersuchungen, mit deren Hilfe Sklerodermie, systemischer Lupus erythematodes, Gerinnungsstörungen, Diabetes mellitus ausgeschlossen werden können.
• Allen-Test, der zur Beurteilung des kollateralen Blutflusses an den Händen verwendet wird.
• Doppler-Ultraschalluntersuchung zur Beurteilung des Blutflusses in den Gefäßen der Arme und Beine.
• Die Angiographie ist eine röntgendichte Untersuchung, mit der Gefäßverschlüsse nachgewiesen werden können.

Behandlung der Buerger-Krankheit

Es gibt keine Heilung für die Buerger-Krankheit. Ziel der Behandlung ist es daher, das Fortschreiten der Erkrankung zu verlangsamen und zu stoppen sowie die Symptome zu lindern. Zu diesem Zweck empfehlen:

• Hör auf zu rauchen. Dies ist der wichtigste Teil eines Behandlungsplans für die Burger-Krankheit. Sogar das Rauchen einer Zigarette pro Tag hält die Krankheit aktiv und lässt sie fortschreiten.
• Aufnahme von Medikamenten. Bei einer Person mit Thromboangiitis obliterans sollte jeder Infektionsprozess auf der Haut der Hände und Füße mit Antibiotika behandelt werden. Manchmal können Schmerzmittel erforderlich sein (nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente).
• Chirurgische Eingriffe. Operationen bei der Buerger-Krankheit zielen darauf ab, verstopfte Arterien zu öffnen. Wenn eine Person jedoch weiter raucht, kann es zu okularen Gefäßverschlüssen, Geschwüren und Gangrän kommen. Bei Gangrän ist in der Regel eine operative Amputation von nekrotischem Gewebe erforderlich. Manchmal wird eine chirurgische Sympathektomie durchgeführt - eine Operation, bei der Nerven, die den betroffenen Bereich innervieren, mit dem Ziel einer Anästhesie geschnitten werden.

Die Forschung zum Medikament Iloprost wird fortgesetzt, das Patienten mit intravenöser Thromboangiitis obliterans verabreicht wird. Es hilft, die Wände der Blutgefäße zu entspannen und den Blutfluss zu verbessern. Bei einigen Patienten, die mit dem Rauchen aufgehört haben, ist Iloprost:

• Die Symptome gelindert
• Verlangsamte das Fortschreiten der Krankheit.
• Reduzierte den Bedarf an Amputationen.

Darüber hinaus wird Personen mit der Burger-Krankheit empfohlen:

• Kälte vermeiden.
• Tragen Sie geeignete Schuhe, um Fußschäden zu vermeiden. Sie können nicht barfuß laufen.
• Führen Sie leichte Übungen durch, die die Blutzirkulation verbessern können.
• Sanfte Massage und Wärme, die auch den Blutfluss erhöht.
• Vermeiden Sie längeres Sitzen oder Stehen in einer Position.
• Tragen Sie keine enge oder enge Kleidung.

Burger-Krankheit

Die Buerger-Krankheit ist eine entzündliche Erkrankung der mittleren und kleinen Venen und Arterien. Mit dem Fortschreiten der Erkrankung kommt es zum Verschluss der Lumen der Arterien und Venen mit Blutgerinnseln, was zu deren Entzündung führt. Gleichzeitig sind die umgebenden Gewebsgefäße betroffen, der Blutkreislauf ist gestört.

Ansonsten wird die Krankheit als Thromboangiitis obliterans bezeichnet.

Die Krankheit hat einen wellenartigen Verlauf und ihre Symptome werden auf ischämische Läsionen der Beine reduziert, die sich durch Taubheit, Müdigkeit, Parästhesien, Krämpfe, Schmerzen, Geschwüre, Nekrose, Gangrän der Füße äußern.

Zur Diagnose dieser Krankheit werden immunologische, Doppler-, thermografische, angiographische Untersuchungen verwendet.

Die Behandlung der Buerger-Krankheit kann je nach Stadium der Erkrankung konservativ oder operativ sein.

Ursachen der Burger-Krankheit

Derzeit ist die genaue Ursache der Burger-Krankheit nicht geklärt, es ist jedoch bekannt, dass ihre Entwicklung von folgenden Faktoren bestimmt wird:

• genetisch, weil es eine endemische Krankheit gibt. Thromboangiitis obliterans kommt häufiger bei Bewohnern der Mittelmeerregionen und asiatischen Länder vor, die spezifische Haplotypen von humanen Leukozytenantigenen aufweisen, die eine mögliche Ursache für diese Krankheit sind.
• ansteckend Die Krankheit ist in ihrem Verlauf ähnlich wie bei Salmonellen-, Virus-, Rickettsien-, Streptokokken-, Chlamydieninfektionen;
• neuroendokrine. Aufgrund des hohen Gehalts an Adrenalin, der durch eine erhöhte Nebennierenfunktion entsteht, kommt es zu einem Krampf im Blutmikrozirkulationssystem.
• Autoimmun Bei der Buerger-Krankheit werden Autoantikörper gegen Elastin, Kollagen, Laminin, Endotheliozyten unter Bildung zirkulierender Immunkomplexe und des Antiphospholipid-Syndroms produziert;
• neurogen. Spastische Dystrophie und Verschluss der Arterien treten aufgrund organischer Veränderungen in den Nervenstämmen auf;
• Tabakrauchen. Rauchen hat eine toxische und hypoxische Wirkung auf Endothelzellen und führt zu einer Abnahme der Produktion vasoaktiver Peptide, der Entwicklung von Krämpfen und einer Blockade peripherer Arterien.
• schädliche Faktoren - Verletzungen, Allergien, Arsenvergiftung, Erfrierungen.

Forscher neigen eher dazu zu glauben, dass die Krankheit mehr auf Autoimmunerkrankungen und genetische Faktoren zurückzuführen ist.

Einstufung und Symptome der Burger-Krankheit

Je nach Lage des Arterienbettes, in dem der Blutfluss behindert ist, werden drei Arten von Morbus Buerger unterschieden:

• distal. Die kleinen Arterien des Unterarms, der Hand, des Fußes und des Unterschenkels sind blockiert (etwa 65% der Fälle).
• proximal. Betroffen sind die Arterien mit großem und mittlerem Durchmesser: Oberschenkel, Aorta, Ileal (ca. 20% der Fälle).
• gemischt Es ist eine Kombination der beiden oben genannten Arten der Erkrankung (15% der Fälle).

Die Burger-Krankheit kann sich langsam entwickeln, Lichtperioden umfassen, die bis zu mehreren Jahren andauern können oder schnell voranschreiten und ziemlich schnell zu Gangrän der Extremitäten führen.

Es gibt drei Stadien der Thromboangiitis obliterans:

• angiospastisch;
• angiotrombotisch;
• angiosklerotisch (gangränös).

Symptome der Krankheit entwickeln sich allmählich. Erstens fühlt sich der Patient in den Extremitäten müde, kribbelt häufig in den Fingern und friert.

Dann gibt es beim Gehen Schmerzen, die während der Ruhezeit nicht nachlassen. Mit der Niederlage der Hände gibt es Schmerzen in den Unterarmen und Händen, während die Handlungen von ihnen ausgeführt werden. Es gibt cyanotische Finger, erhöhte Empfindlichkeit der Füße und Hände gegen Kälte, schmerzhafte Knötchen und Blutungen an den Fingerspitzen.

Schwere ischämische Läsionen der Extremitäten äußern sich in der Abwesenheit von Pulsation an den Arterien der Hände und Füße, Schmerzen in der Ruhe, Geschwüren und Gangrän der Finger.

Mit der Einbeziehung der Koronararterien in den Prozess der Entwicklung von Angina pectoris, Herzinfarkt.

Die Niederlage der Mesenterialarterien führt zu starken Bauchschmerzen, Blutungen des Verdauungstraktes, Geschwüren und Nekrose der Darmwände.

Bei der Beteiligung von Hirngefäßen kann es zu einem Schlaganfall, einer ischämischen Neuritis der Sehnerven kommen.

Bei einer Nierenarterien-Thrombose treten Infarktveränderungen im Nierenparenchym auf.

Der Verlauf der Krankheit wird durch Rauchen und Unterkühlung verstärkt.

Diagnose der Burger-Krankheit

Zur Diagnose werden allgemeine und biochemische Blutuntersuchungen durchgeführt, immunologische Untersuchungen durchgeführt, ein Koagulogramm vorgeschrieben, sowie Wärmemessung und Thermographie.

Im Rahmen des Radioisotop-Scans, der Rheovasographie, der USDG, der radiopaken Angiographie wird der Grad der Mikrozirkulationsstörungen angegeben.

Behandlung der Buerger-Krankheit

Bei der Behandlung dieser Krankheit werden konservative und chirurgische Verfahren eingesetzt.

Die medikamentöse Therapie der Burger-Krankheit wird im spastischen Stadium gezeigt. Es beinhaltet:

• die Verwendung von Arzneimitteln, die den Vasospasmus lindern (Antispasmodika, Ganglioblokatorov), periphere Anticholinergika; nichtsteroidale Analgetika; Arzneimittel, die die rheologischen Eigenschaften von Blut verbessern, Gewebetrophismus;
• die Ernennung von Beruhigungsmitteln, Anxiolytika, die die Funktion des Zentralnervensystems normalisieren.
• Verabreichung antibakterieller Medikamente an Patienten mit Sekundärinfektion;
• Verwendung von Kortikosteroiden.

Darüber hinaus ist eine physiotherapeutische Behandlung (Diathermie im Lendenbereich, diadynamische Strömungen) für Patienten mit Thromboangiitis obliterans angezeigt; hyperbare Sauerstoffanreicherung, Plasmapherese, dosiertes Gehen für die Entwicklung von Kollateralgefäßen der Extremitäten, Photochemotherapie, Sanatoriumsbehandlung.

Wenn eine konservative Therapie nicht wirksam ist, wird die Krankheit operativ behandelt.

Die chirurgische Behandlung der Burger-Krankheit kann Folgendes umfassen:

• radikale Operationen: Bypassoperation (Schaffung einer Shunt-Arterienumgehung), Endarterioektomie (Entfernung des Endothels), Prothetik, Stenting;
• Amputation bei Nekrose der betroffenen Finger oder Gangrän des Fußes;
• Palliativoperationen: Entfernung der äußeren Auskleidung der Hauptarterien (Leriche-Operation), lumbale Dietz-Sympathektomie, periarterielle Sympathektomie, Arterialisierung des Venenbetts, Transplantation des großen Omentums zum Schienbein.

Daher ist die Buerger-Krankheit eine schwere fortschreitende vaskuläre Erkrankung mit einer zufriedenstellenden Prognose für den Patienten.

Die Krankheit wird durch Rauchen, erbliche und autoimmune Faktoren ausgelöst. Patienten mit Thromboangiitis obliterans leiden unter Schmerzen, Taubheitsgefühl, Brennen in den Gliedmaßen und Bewegungsstörungen. Das Fortschreiten der Krankheit führt zur Entwicklung von Geschwüren und Wunden auf der Haut. Eine schwerwiegende Komplikation der Krankheit ist Gangrän, der nur durch Amputation behandelt werden kann. Mit rechtzeitigen Medikamenten, angemessener Bewegung, angemessener Hautpflege und dem Aufhören mit dem Rauchen können solche Folgen vermieden werden.