Die Differenzialdiagnose von HBV basiert hauptsächlich auf seinen klinischen Manifestationen. Gemäß der American School of Rheumatology werden differentialdiagnostische Kriterien für HB von anderen Vaskulitiden unterschieden (Mills J. A., 1990): Alter bis zu 20 Jahre, Purpura, abdominelles Syndrom (Bauchschmerzen, Durchfall, Blut im Stuhl), Infiltration mit Granulozyten der Wand von kleinen Arterien oder Venolen. Krankheiten, mit denen GW unterschieden werden sollte, lassen sich wie folgt zusammenfassen.
I. Gruppe der hämorrhagischen Diathese
Die Pathologie der primären Hämostase (Thrombozytopenie, Thrombozytopathie) manifestiert sich durch das Auftreten von Hautausschlag und Ekchymose mit ihrem Polymorphismus und Polychrom in verschiedenen Körperpartien und im Bereich der Haut, der Schleimhäute, der Nasen-, Zahnfleischblutung und seltener bei Nieren-, Magen-Darm-Blutungen. Durch eine Thrombozytopenie bei der allgemeinen Analyse von Blut oder Dysfunktion von Blutplättchen (Adhäsion, Aggregation, Freisetzungsreaktion) bei normaler Anzahl von Blutplättchen ist eine Abnahme der Blutgerinnsel-Retraktion gekennzeichnet.
Ii. Erbliche und erworbene Vasopathien
Die Rendu-Osler-Krankheit ist durch das Vorhandensein mehrerer Teleangiektasen der Haut und der Schleimhäute und einer autosomal-dominanten Vererbungsart gekennzeichnet. Teleangiektasien befinden sich hauptsächlich auf den Lippen und der Nasenschleimhaut, mehrfachen Angiomen der Haut und der Schleimhäute, oft Nasenbluten, häufig Hämoptysen, blutigem Erbrechen und Hämaturie. Normalerweise entwickelt sich eine sekundäre posthämorrhagische Anämie. häufig Hepatomegalie mit nachfolgender Leberzirrhose.
Die Hippel-Landau-Krankheit (retinale Angiomatose) hat eine autosomal-dominante Vererbung und äußert sich durch kapillare Angiome (Tumoren der Nervensystemgefäße), retinale Angiomatose, Entwicklungsstörungen der inneren Organe oder das Auftreten gutartiger Tumore. Die Symptome hängen von der Lokalisation der Angiome ab. Es gibt einen Schmerz im Hinterkopf mit Bestrahlung des Nackens und der Schulter. Anzeichen einer akuten Erkrankung manifestieren sich in der Regel bei Verletzungen des großen Foramen occipitalis (Occipitale Steifheit, Erbrechen, Schwindel, homolaterale Adiochokinese, Gangstörungen, Bewusstseinsstörungen). Netzhautangiomatöse Tumoren führen zu einer Degeneration mit pathognomonischen Sehstörungen. Häufig kombiniert mit Pankreaszysten, Nieren, Leber und Hypernephrom.
Das Kazabach-Merritt-Syndrom ist durch das Vorhandensein von Hämangiomen in Kombination mit Thrombozytopenie und Anämie gekennzeichnet. Manifestiert im Säuglingsalter (möglicherweise autosomal dominante Vererbung). Im Bereich der riesigen Hämangiome bildet sich Thrombus Thrombus. Bei PC - Thrombozytopenie und Anämie. Im Knochenmark Megakaryozytose mit gestörter Reifung.
Das Louis-Bar-Syndrom (Teleangiektakie der Haut und Ataxie) ist eine autosomal-rezessiv vererbte Kombination von Gang- und Gleichgewichtsstörungen (Astasien, Abasien und Ataxien) und Vasopathie. Hautausschlag sommersprossig, kaffee-milchfarben, hauptsächlich im Gesicht lokalisiert. Teleangiektasie an der Bindehaut des Auges, näher an den Augenlidern. Charakteristisch sind rezidivierende Infektionen der Nasennebenhöhlen und der Lunge, Hypersalivierung, die Erweiterung des IV-Ventrikels und die Kleinhirnatrophie.
Die Takayasu-Krankheit ist eine Kombination aus ischämischem Syndrom aufgrund von Aorten- und Gefäßverletzungen, renovaskulärer Hypertonie, ZNS-Schäden, Aortenklappeninsuffizienz und Hautmanifestationen in Form polymorphonzellulärer Infiltrate, nodulärem Erythem, Pannikulitis. Urtikariale Veränderungen mit angio-neurotischem Ödem sind möglich.
Iii. Autoimmun- und Immunkomplexerkrankungen
Diffuse Erkrankungen des Bindegewebes und rheumatische Erkrankungen kombinieren eine umfangreiche Gruppe von Erkrankungen der Immunpathologie mit dem Vorhandensein eines Autoimmunprozesses, der durch systemische Läsionen und wiederkehrende Natur gekennzeichnet ist. Dazu gehören Rheuma, systemischer Lupus erythematodes, Dermatomyositis, juvenile rheumatoide und chronische Arthritis, Dermatomyositis, Sklerodermie, Periarteritis nodosa. Bei jeder dieser Erkrankungen ist ein polymorpher oder hämorrhagischer Hautausschlag möglich. Meistens muss jedoch zwischen dem Stillen-Syndrom, dem Periarteritis nodosa und dem systemischen Lupus erythematodes unterschieden werden.
Bei der Erkrankung (Syndrom) Als Variante der juvenilen chronischen Arthritis werden Fieber, erhöhte LU, Hepato-, Splenomegalie, papulöse und hämorrhagische Hautausschläge, artikuläres Syndrom (Arthralgie, weniger Arthritis) festgestellt. Mögliche Schädigung der inneren Organe: Niere (Glomerulonephritis), Lunge (interstitielle Pneumonie), Herz (Myokarditis). Charakteristisch für die PC-Analyse sind eine neutrophile Leukozytose und ein Anstieg der ESR.
Die Wisler-Fanconi-Subsepsis ist eine spezielle Form der juvenilen chronischen Arthritis und ist eine Erkrankung, die durch eine hyperplastische Reaktion des Lymphsystems auf eine vorherige Sensibilisierung des Körpers durch Antigene oder deren Produkte gekennzeichnet ist. Die Krankheit beginnt akut mit einer hohen, manchmal hektischen Temperatur. Gelenke mit einem instabilen Schmerzsyndrom können betroffen sein. Ein Merkmal ist die Hautläsion in Form eines polymorphen Ausschlags. Oft ist die Niere in den pathologischen Prozess involviert. Die „Stillovsky“ -Version der Krankheit ist relativ selten und fast ausschließlich in der frühen Kindheit, wenn zusammen mit hellen Gelenkverletzungen beim Debüt der Krankheit die Beteiligung der inneren Organe an dem pathologischen Prozess bemerkt wird und eine typische generalisierte Zunahme von LU, Leber und Milz in Betracht gezogen wird. Charakterisiert durch einen Anstieg der ESR, erhöhte Sialinsäurespiegel, einen hohen CRP-Spiegel und Dysproteinämie aufgrund eines Anstiegs von Alpha-2- und Gammaglobulinen.
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mit hämorrhagischer Vaskulitis
Stadium I - klinisch
Anamnese Es ist notwendig, den Zeitpunkt des Auftretens der Krankheit und ihren Zusammenhang mit Atopie, Infektionen und Änderungen der Ernährung festzulegen. Das Vorhandensein früherer Infektionskrankheiten (Halsschmerzen, Influenza, Verschlimmerung chronischer entzündlicher Entzündungsprozesse), Hypothermie, emotionale und körperliche Überlastung, die Einführung von Impfstoffen, Seren, Globulinen ist zu beachten. Die allergische Vorgeschichte muss geklärt werden: Manifestationen der atopischen Dermatitis, Vorhandensein von Nahrungsmittel- und Arzneimittelallergien, erbliche Belastungen bei der Entwicklung atopischer Reaktionen und immunologische Erkrankungen.
Inspektionsdaten. Bei der ersten Untersuchung wird auf den Allgemeinzustand, die Position im Bett und die Reaktion des Patienten auf die Untersuchung geachtet.
Bei der Untersuchung der Haut werden typische symmetrische papulös-hämorrhagische Hautausschläge, die Prävalenz des Prozesses und die Schwere der exsudativen Komponente festgestellt. Ein wichtiges Zeichen wird das Vorhandensein von pastösem Gesicht, Augenlidern und Schwellungen der unteren Extremitäten sein.
Bei der Untersuchung der Mundhöhle werden hämorrhagische Läsionen an der Schleimhaut, der Zustand der Zähne und der Mandeln festgestellt, da chronische Tonsillitis und komplizierte Karies der prämorbide Hintergrund von HS sind.
Das Kostno-Gelenksystem wird nach dem Zustand der Gelenke beurteilt: Vergrößerung, Schwellung, Vorhandensein von Schmerzen, Einschränkung aktiver und passiver Bewegungen.
Seitens des Atmungssystems in der Regel spezifische Änderungen
Nein. Manifestationen der Stenosierung der Laryngotracheitis sind möglich.
Verletzungen des Herz-Kreislauf-Systems können durch kapillare toxische Koronaritis und manifeste Angina pectoris-Schmerzen, Tachykardie, systolisches Murmeln an der Spitze und am Punkt V, Erweiterung der Herzgrenzen verursacht werden.
Das Studium der Bauchorgane ist besonders wichtig für die Diagnose des Bauchesyndroms. Bei der Untersuchung des Abdomens müssen Form, Größe, Beteiligung des Atems, Lokalisation, Häufigkeit, Art des Schmerzes und Anzeichen einer Peritonealreizung beurteilt werden. Bei Übelkeit und / oder Erbrechen, um ihre Häufigkeit und Beziehung zu Mahlzeiten und Medikamenten festzustellen, ist das Vorhandensein von Blut im Erbrochenen. Durch die Palpation der Leber sollten die Größe, das Vorhandensein von Schmerzen und die Dichte bestimmt werden. Veränderungen in der Leber sind nicht kennzeichnend für Hepatitis B, die Leberpathologie (Gallendyskinesie, Hepatitis) kann jedoch einen vororbiden Hintergrund darstellen. Es ist wichtig, den Stuhlgang und die Häufigkeit des Stuhlgangs zu bewerten. Achten Sie auf Anzeichen von Magen-Darm-Blutungen.
Bei der Charakterisierung des Zustands des Nervensystems sind die Beurteilung des emotionalen Tonus, der Zustand der Reflexe (Haut, viszeral), das Vorhandensein von meningealen Symptomen, fokalen Symptomen, Sehschärfe und Gehör wichtig.
II STUFE - LABORATORY
Ein vollständiges Blutbild hat keine spezifischen Veränderungen für HB, kann jedoch indirekt auf einen möglichen ätiologischen Faktor hinweisen: erhöhte ESR, moderate Leukozytose mit Neutrophilie bei bakteriellen Infektions- und Entzündungsprozessen, infektiöse Lymphozytose oder Leukozyten mit relativer Lymphozytose bei Virusinfektionen, Eosinophilie als Folge Hyperopämie mit Atopie usw.
Die biochemische Analyse von Blut kann durch das Vorliegen einer Dysproteinämie mit einem Anstieg von characterized charakterisiert werden2- und -Fraktionen von Globulinen, Hypoproteinämie, Cholesterinämie, ein Anstieg des Harnstoff- und Kreatininspiegels mit einer ungünstigen Entwicklung des Nierensyndroms, ein Anstieg des CRP, ein Anstieg des ASL-O-Titers und andere nichtspezifische Marker.
Die endogene Kreatinin-Clearance wird in Gegenwart eines Nieren-Syndroms 1 Mal in 2 Wochen kontrolliert.
Ein Koagulogramm ist eine obligatorische diagnostische Komponente von HB, deren therapeutische Taktik von welchen Parametern abhängt. Eine Änderung der Gerinnungstests ist zwar keine Voraussetzung für die Diagnose einer HB und diese Parameter können im normalen Bereich liegen. Die Beeinträchtigung des Blutstillungssystems wird durch das Aufkommen des Umsatzes im Verlauf der Zeit beschleunigt: Verkürzung der aktivierten partiellen Thromboplastinzeit (APTT), Erhöhung des Gehalts an löslichen Fibrin-Monomer (RKFM) -Komplexen, Erhöhung der Fibrinabbauprodukte (FPD) und D-Dimensionen, Erhöhung der blutstillenden Eigenschaften eines Erwachsenen. Fibrinogen- und von-Willebrand-Faktor-Aktivität. Laut verschiedenen Forschern haben 88% der Kinder mit HB einen signifikanten Anstieg des D-Dimer-Spiegels [Kozarezova TI, 1980; Brendel-Muller, K., et al., 2001].
Ein besonderes Augenmerk sollte auf die Konzentration des Antikoagulans Antithrombin III gerichtet werden, da dieser Indikator die Wirksamkeit der Heparintherapie beeinflusst. Die Abnahme des Antithrombin-III-Gehalts zeigt den Verbrauch dieses Antikoagulans aufgrund der Aktivierung des Hämostasesystems an.
Die Untersuchung der Gefäß-Blutplättchen-Verbindung des Hämostase-Systems ist ein optionaler diagnostischer Komplex für HB. Entsprechend dem pathogenetischen Mechanismus ist bekannt, dass die Anzahl anhaftender Blutplättchen (Adhäsivplattenindex) und der Grad der Blutplättchenaggregation unter dem Einfluss verschiedener Induktoren (ADP, Adrenalin, Noradrenalin, Kollagen usw.) zunimmt.
Die Urinanalyse ist eine obligatorische diagnostische Komponente für HB und kann sowohl Manifestationen des renalen Syndroms (Hämaturie, Proteinurie, Zylindruria) als auch eine infektiöse Genese von HB (Bakteriurie, Leukozyturie usw.) widerspiegeln.
Urintests nach Nechiporenko und Zimnitsky mit täglicher Eiweißausscheidung werden in Abhängigkeit vom Vorhandensein oder Nichtvorhandensein von Änderungen in der Gesamturinanalyse durchgeführt. Die dynamische Beobachtung beim Nierensyndrom beinhaltet die Überwachung der Urinanalyse nach Nechyporenko 1 alle 5 Tage und nach Zimnitsky 1 alle 10 Tage.
Die Untersuchung der fibrinolytischen Aktivität von Urin ist für die Diagnose des Ausmaßes der Nierenschädigung bei HBs und die Bestimmung der Taktik des Patientenmanagements von außergewöhnlichem Wert, da sie ein früheres diagnostisches Kriterium für die Entstehung eines Nierensyndroms ist als das Auftreten von Hämaturie. Die dynamische Kontrolle wird in Abhängigkeit vom Nierensyndrom durchgeführt: in Abwesenheit - einmal wöchentlich, falls verfügbar - jeden zweiten Tag. Beim renalen Syndrom kommt es zu einem Anstieg der Fibrinabbauprodukte im Urin, zu einer Abnahme der gesamten fibrinolytischen Aktivität des Urins aufgrund einer Erhöhung der Hemmaktivität.
Die immunologische Analyse von PC dient als zusätzlicher diagnostischer Test, mit dem die Wirksamkeit der Therapie bewertet und ihre Korrektur durchgeführt werden kann. Die HBV-Immunologie wird derzeit intensiv untersucht, es wurden jedoch keine pathognomonischen immunologischen Tests gefunden. Bei HB kommt es zu einem Anstieg des IgG oder A, eines CEC-Spiegels, einer Erhöhung der Konzentration von IL-1 und TNF, einem Ungleichgewicht im Gehalt an Komponenten des Komplementsystems. Bei HB gibt es einen Mangel in der Komponente des Komplementsystems C2 und C4, eine Abnahme von C3 und Properdin und einen Anstieg der C3d-Konzentration im akuten Stadium der Erkrankung [Smith G.C. et al., 1997]. Unter dem Einfluss einer adäquaten Therapie normalisieren sich diese Indikatoren, was mit der klinischen Verbesserung einhergeht.
Der Test auf okkultes Blut im Stuhl dient als Methode zur Diagnose solcher Komplikationen wie Blutungen aus dem Gastrointestinaltrakt.
Serologische und mikrobiologische Untersuchungen von Biosubstraten (Blut, Urin, Speichel) sind für die Diagnose von HB nicht ausschlaggebend, sondern dienen der Identifizierung des Erregers. Unabhängig davon, ob klinische Manifestationen eines infektiösen Entzündungsprozesses vorliegen oder nicht, wird der Titer der Antikörper gegen Viren (Virushepatitis, Herpes-simplex-Virus, Cytomegalovirus, Epstein-Barr-Virus, Adenovirus usw.), Helminthen, Mycoplasma, Chlamydia, Toxoplasma usw. bestimmt.
Stadium III - Instrumental
Instrumentelle Untersuchungsmethoden werden indikationsindividuell durchgeführt und dienen in der Regel als diagnostische Komponente von Komplikationen der HS:
Die Ultraschalluntersuchung der Bauchorgane und der Nieren zeigt eine Zunahme der Größe und Veränderung der Echogenität von Leber, Milz, Pankreas und oft das Auftreten von Flüssigkeit in der Bauchhöhle, die das Bauchsyndrom begleiten kann. In einigen Fällen, bei nicht-permanenten Bauchschmerzen, bestätigen durch Ultraschall erkannte Veränderungen der inneren Organe die abdominale Lokalisation des Prozesses und helfen, rechtzeitig eine angemessene Therapie zu verschreiben. Die Behandlung von Veränderungen des Ultraschalls der inneren Organe bei Kindern mit HB sollte parallel zum Krankheitsbild durchgeführt werden. Beim Ultraschall der Nieren sind Veränderungen in Form einer Vergrößerung der Größe einer oder beider Nieren mit einer Verdickung der Kortikalis und einer Abnahme der Echogenität (lokales oder bilaterales Ödem der Nieren) sowie eine Echo-positive Verspannung entlang der Gefäße möglich.
EKG - Beim kardialen Syndrom wird eine Abflachung der P- und T-Zähne in Standard- und Thorax-Ableitungen beobachtet, mäßige Verlängerung des systolischen Index, vorübergehende unvollständige Vorhof-Ventrikel-Blockade.
Die Hautbiopsie ist für die Differentialdiagnose von HBV in komplexen klinischen Fällen indiziert. Die Ergebnisse der Hautbiopsie mit HB weisen auf eine Leukozyteninfiltration der Gefäßwand mit perivaskulärer Anhäufung von Makrophagen, Nekrose kleiner Gefäße und Anhäufung von Blutplättchen hin.
Die perkutane Biopsie der Niere wird mit restlichem isoliertem Harnsyndrom durchgeführt. Die Ergebnisse der Nierenbiopsie können nach der Klassifizierung der internationalen Gruppe für die Untersuchung von Nierenerkrankungen bei Kindern (ISKDC) vom Stadium I bis zum Stadium VI eingestuft werden. Charakteristisch sind primär proliferative Schäden an glomerulären Kapillaren, an denen Endothel- und Mesangialzellen am pathologischen Prozess beteiligt sind. Eine Immunfluoreszenzanalyse zeigt einen Anstieg von IgA mit IgG, C3 und Fibrin in den Mesengialzellen.
Die Differenzialdiagnose von HBV basiert hauptsächlich auf seinen klinischen Manifestationen. Gemäß der American School of Rheumatology werden differentialdiagnostische Kriterien für HB von anderen Vaskulitiden unterschieden (Mills J. A., 1990): Alter bis zu 20 Jahre, Purpura, abdominelles Syndrom (Bauchschmerzen, Durchfall, Blut im Stuhl), Infiltration mit Granulozyten der Wand von kleinen Arterien oder Venolen. Krankheiten, mit denen GW unterschieden werden sollte, lassen sich wie folgt zusammenfassen.
Ich. Gruppe der hämorrhagischen Diathese
Die Pathologie der primären Hämostase (Thrombozytopenie, Thrombozytopathie) manifestiert sich durch das Auftreten von Hautausschlag und Ekchymose mit ihrem Polymorphismus und Polychrom in verschiedenen Bereichen der Haut und des Kopfes, der Schleimhäute, der Nasen-, Zahnfleischentzündung und seltener - renaler, gastrointestinaler, uteriner Blutung. Durch eine Thrombozytopenie bei der allgemeinen Analyse von Blut oder Dysfunktion von Blutplättchen (Adhäsion, Aggregation, Freisetzungsreaktion) bei normaler Anzahl von Blutplättchen ist eine Abnahme der Blutgerinnsel-Retraktion gekennzeichnet.
II. Erbliche und erworbene Vasopathien
Die Rendu-Osler-Krankheit ist durch das Vorhandensein mehrerer Teleangiektasen der Haut und der Schleimhäute und einer autosomal-dominanten Vererbungsart gekennzeichnet. Teleangiektasien befinden sich hauptsächlich auf den Lippen und der Nasenschleimhaut, mehrfachen Angiomen der Haut und der Schleimhäute, oft Nasenbluten, häufig Hämoptysen, blutigem Erbrechen und Hämaturie. Normalerweise entwickelt sich eine sekundäre posthämorrhagische Anämie. häufig Hepatomegalie mit nachfolgender Leberzirrhose.
Die Hippel-Landau-Krankheit (retinale Angiomatose) hat eine autosomal-dominante Vererbung und äußert sich durch kapillare Angiome (Tumoren der Nervensystemgefäße), retinale Angiomatose, Entwicklungsstörungen der inneren Organe oder das Auftreten gutartiger Tumore. Die Symptome hängen von der Lokalisation der Angiome ab. Es gibt einen Schmerz im Hinterkopf mit Bestrahlung des Nackens und der Schulter. Anzeichen einer akuten Erkrankung manifestieren sich in der Regel bei Verletzungen des großen Foramen occipitalis (Occipitale Steifheit, Erbrechen, Schwindel, homolaterale Adiochokinese, Gangstörungen, Bewusstseinsstörungen). Retinale angiomatöse Tumoren führen zu einer Degeneration mit pathognomonischen Sehstörungen. Häufig kombiniert mit Pankreaszysten, Nieren, Leber und Hypernephrom.
Das Kazabach-Merritt-Syndrom ist durch das Vorhandensein von Hämangiomen in Kombination mit Thrombozytopenie und Anämie gekennzeichnet. Manifestiert im Säuglingsalter (möglicherweise autosomal dominante Vererbung). Im Bereich der riesigen Hämangiome bildet sich Thrombus Thrombus. Bei PC - Thrombozytopenie und Anämie. Im Knochenmark Megakaryozytose mit gestörter Reifung.
Das Louis-Bar-Syndrom (Teleangiektakie der Haut und Ataxie) ist eine autosomal-rezessiv vererbte Kombination von Gang- und Gleichgewichtsstörungen (Astasien, Abasien und Ataxien) und Vasopathie. Hautausschlag sommersprossig, kaffee-milchfarben, hauptsächlich im Gesicht lokalisiert. Teleangiektasie an der Bindehaut des Auges, näher an den Augenlidern. Charakteristisch sind rezidivierende Infektionen der Nasennebenhöhlen und der Lunge, Hypersalivierung, Erweiterung des IV-Ventrikels und Kleinhirnatrophie.
Die Takayasu-Krankheit ist eine Kombination aus ischämischem Syndrom aufgrund von Aorten- und Gefäßverletzungen, renovaskulärer Hypertonie, ZNS-Schäden, Aortenklappeninsuffizienz und Hautmanifestationen in Form polymorphonzellulärer Infiltrate, nodulärem Erythem, Pannikulitis. Urtikariale Veränderungen mit angio-neurotischem Ödem sind möglich.
III. Autoimmun- und Immunkomplexerkrankungen
Diffuse Erkrankungen des Bindegewebes und rheumatische Erkrankungen kombinieren eine umfangreiche Gruppe von Erkrankungen der Immunpathologie mit dem Vorhandensein eines Autoimmunprozesses, der durch systemische Läsionen und wiederkehrende Natur gekennzeichnet ist. Dazu gehören Rheuma, systemischer Lupus erythematodes, Dermatomyositis, juvenile rheumatoide und chronische Arthritis, Dermatomyositis, Sklerodermie, Periarteritis nodosa. Bei jeder dieser Erkrankungen ist ein polymorpher oder hämorrhagischer Hautausschlag möglich. Meistens muss jedoch zwischen dem Stillen-Syndrom, dem Periarteritis nodosa und dem systemischen Lupus erythematodes unterschieden werden.
Bei der Erkrankung (Syndrom) Als Variante der juvenilen chronischen Arthritis werden Fieber, erhöhte LU, Hepato-, Splenomegalie, papulöse und hämorrhagische Hautausschläge, artikuläres Syndrom (Arthralgie, weniger Arthritis) festgestellt. Mögliche Schädigung der inneren Organe: Niere (Glomerulonephritis), Lunge (interstitielle Pneumonie), Herz (Myokarditis). Charakteristisch für die PC-Analyse sind eine neutrophile Leukozytose und ein Anstieg der ESR.
Die Wisler-Fanconi-Subsepsis ist eine spezielle Form der juvenilen chronischen Arthritis und ist eine Erkrankung, die durch eine hyperplastische Reaktion des Lymphsystems auf eine vorherige Sensibilisierung des Körpers durch Antigene oder deren Produkte gekennzeichnet ist. Die Krankheit beginnt akut mit einer hohen, manchmal hektischen Temperatur. Gelenke mit einem instabilen Schmerzsyndrom können betroffen sein. Ein Merkmal ist die Hautläsion in Form eines polymorphen Ausschlags. Oft ist die Niere in den pathologischen Prozess involviert. Die „Stillovsky“ -Version der Krankheit ist relativ selten und fast ausschließlich in der frühen Kindheit, wenn zusammen mit hellen Gelenkverletzungen beim Debüt der Krankheit die Beteiligung der inneren Organe an dem pathologischen Prozess bemerkt wird und eine typische generalisierte Zunahme von LU, Leber und Milz in Betracht gezogen wird. Charakterisiert durch einen Anstieg der ESR, erhöhte Sialinsäurespiegel, einen hohen CRP-Spiegel und Dysproteinämie aufgrund eines Anstiegs von Alpha-2- und Gammaglobulinen.
Der systemische Lupus erythematodes ist durch polysystemische Läsionen gekennzeichnet. Die Symptome dieser Krankheit sind vielfältig und umfassen in verschiedenen Kombinationen Hautläsionen (dichtes Exanthem, ausbauchende erythematöse fleckige Veränderungen mit Keratinoidschuppen und Follikelbildung, Exanthem als Folge einer Hyperinsolation), Arthritis, Serositis (Pleuritis, Perikarditis), neurologische Störungen (Anfälle, Psychosympathie), neurologische Störungen. hämatologische Syndrome (hämolytische Anämie, Immunthrombozytopenie). Für Indikatoren von Labor-PC-Studien ist eine Erhöhung der ESR typisch, Anämie, Thrombozytopenie, Leukopenie in verschiedenen Kombinationen, Antikörper gegen DNA, Sm-Antikörper, antinukleäre Antikörper, Lupusantikoagulans sind möglich.
Das Lyell-Syndrom ist eine schwere Dermatose unklarer Ätiologie mit Fieber. Es gibt große erythematöse Flecken auf der Haut, die bläulich werden, mit einem Übergang zu Blasen, und die Epidermis blättert ab (wie bei II-Grad-Verbrennung). Ähnliche Hautausschläge treten auch auf den Schleimhäuten auf. Nach dem Ablösen der Epidermis bilden sich Erosionen. Bei der PC-Leukozytose. Oft schließt sich Jade an.
Das Steven-Johnson-Syndrom manifestiert sich klinisch durch eine akute Erkrankung der Haut und der Schleimhäute mit hohem Fieber, Konjunktivitis, Makulose und vesikulärem und bullösem Hautausschlag an den Beinen, Unterarmen, Gesicht, Schambein und äußeren Genitalien. Urethritis, Vulvovaginitis und Ballanitis. Manchmal gibt es eine Bronchitis, die sich in eine atypische Pneumonie verwandelt.
Das Behcet-Syndrom ist eine chronisch wiederkehrende Störung Blutungen aus dem Gastrointestinaltrakt, Hämoptyse, schmerzhafte Schwellung der Speichel- und Tränendrüsen, meningeale Symptome.
Allergische Granulomatose Charg - Strauss - eine allergische Erkrankung, die mit Atopie in der Geschichte kombiniert wurde und sich als bronchiales Asthma, schwere Eosinophilie, Loimphadenopathie, Neuropathie, Hautgeschwüre, Herzläsionen, Lungen, Darm und Gefäßentzündung von kleinen Arterien und Venen manifestiert.
Die Wegener'sche Granulomatose äußert sich als Geschwür und nekrotische Läsion der Haut, der oberen Atemwege, der Lunge und der Nieren. Auf der Haut - polymorpher Ausschlag, bullöse und hämorrhagische Ausschläge, Geschwüre und nekrotische Knoten. Elemente des Ausschlags befinden sich im Bereich großer Gelenke, an Gesäß und Oberschenkeln.
Die Hämosiderose der Haut (Majoki purpura, Shamberg-Syndrom, Gujero-Blume) ist eine ziemlich große Gruppe von Krankheiten, die ein klinisch ähnliches Bild mit HB haben.
Mayokki-Purpura zeichnet sich durch punktierte oder kreisförmige rosa Kapillaroktasien aus, die meist symmetrisch auf der Haut der Beine angeordnet sind. An den Stellen der Kapillarektasie werden kleine Blutungen mit nachfolgender Ablagerung von Hämosiderin beobachtet. Elemente des Ausschlags erhalten einen braunroten Farbton. Die Haut in der Mitte der Flecken ist oft atrophisch.
Das Shamberg-Syndrom ist eine Art angiopathischer Purpura und äußert sich in kleinen, punktierten braunroten Punkten, die hauptsächlich im Bereich der Tibia sowie am Fußrücken, in der Kniekehle und an den Oberschenkeln lokalisiert sind. Der Ausschlag besteht seit mehreren Monaten und kann sich selbst reduzieren.
Gujero-Syndrom - Blum - eine Form der kapillar toxischen lichenoiden Dermatose mit Purpura-Bildung: glatt, glänzend, Erleichterung (meist gerundet, seltener wenig polygonal), manchmal hämorrhagische Papeln. Frische Elemente sind hellrot, ältere sind pigmentiert. Sie treten meist in Form einzelner Läsionen oder in kleinen Gruppen auf, die erythematöse - Plattenepithelköpfe bilden. Schwache Flechtenbildung der Haut. Normale Lokalisation - symmetrisch an den Hüften, Beinen oder Armen. Durch starken Juckreiz gekennzeichnet. Häufige Punktblutungen, Akrocyanose. Beobachtete Anomalien des Blutdrucks - Hypo- oder Hypertonie. Die Krankheit beginnt in der Regel plötzlich und dauert jahrelang mit Remission und Verschlimmerung.
V. Pathologie des Gastrointestinaltrakts
Die Differentialdiagnose der Hepatitis B bei Erkrankungen des Gastrointestinaltrakts wird in Gegenwart eines isolierten abdominalen Syndroms durchgeführt und dauert in der Regel bis zum Auftreten von kutanen oder artikulären HBG-Syndromen.
Eine akute Appendizitis wird durch Anamnese, klinische Manifestationen (Erbrechen, zunehmende Bauchschmerzen), positive Symptome einer Peritonealreizung, Bauchmuskeln und Fieber diagnostiziert. Charakterisiert durch Veränderungen der PC - Leukozytose mit einer Verschiebung nach links erhöhte ESR.
Die Invagination des Darms wird durch das Vorhandensein einer zylindrischen schmerzhaften Formation begleitet, die im Dickdarm tastbar ist, wobei Blut im Stuhl in Form von Himbeergelee vorliegt. Auf der Umfrage Röntgenaufnahme mit Barium oder Luftkontrast - Anzeichen für Darmverschluss.
Die Yersiniose ist eine Infektionskrankheit, die durch Yersinia enterocolitica verursacht wird. Die Klinik zeichnet sich durch Polyformismus der Symptome aus: Durchfall, kernartiger Hautausschlag an den distalen Extremitäten, hohes Fieber, Lymphadenopathie, Splenomegalie. Die Kombination dieser Zeichen kann unterschiedlich sein. Manchmal gibt es Polyarthralgien zusammen mit einem Bild von Myokarditis. Neutrophile Leukozytose mit einer Verschiebung nach links, Eosinophilie, eine signifikante Erhöhung der ESR und das Auftreten von Immunoplasten mit breitem Plasma mit perinukleärer Clearing ist bei PC möglich. Die Diagnose ist aufgrund des Polyformismus der klinischen Manifestationen schwierig und wird auf der Grundlage von Epidamnose, charakteristischen klinischen Manifestationen und Ergebnissen bakteriologischer und serologischer Untersuchungen der biologischen Substrate des Körpers (Urin, Exkreta, Blut, Auswurf, Nasopharynx-Waschungen) festgestellt. Die Agglutinationsreaktion mit dem Yersinia-Antigen wird vom Ende der 1. bis zum Beginn der 2. Woche der Krankheit eingestellt, wenn Antikörper nachgewiesen werden können, und wird als positiv angesehen, wenn der Titer 1: 100 und höher ist.
Die Meningokokkämie ist gekennzeichnet durch einen Ausschlag in Form von sich schnell ausbreitenden und wieder auftauchenden asymmetrischen hämorrhagischen Elementen unregelmäßiger (sternförmiger) Formen verschiedener Lokalisation (meistens auf der Haut der Beine, des Bauches), Fieber. Bei der PC - Leukozytose mit Neutrophilie verschieben sich die Neutrophilen nach links.
Röteln sind eine akute infektiöse Viruserkrankung mit einem Erreger aus der Gruppe der Makroviren. Gekennzeichnet durch eine Zunahme der occipitalen und zaushnischen Lymphknoten (Theodor-Symptom), die über einen längeren Zeitraum bestehen bleibt. Die prodromale Periode in Form eines leichten Temperaturanstiegs und katarrhalischer Phänomene ist kurz und bleibt oft unbemerkt. Nach 1-3 Tagen tritt ein makulopapulöser Ausschlag im Gesicht und im Nacken auf, der sich schnell (innerhalb weniger Stunden) im ganzen Körper ausbreitet. Der Hautausschlag neigt nicht zum Zusammenführen. Er ist an den Streckflächen der Gliedmaßen, am Rücken und am Gesäß lokalisiert. Auf der Schleimhaut des Pharynx befindet sich ein Enanthem. Die Diagnose wird auf der Grundlage klinischer Daten, hämatologischer Parameter (Lymphozytose und einer signifikanten Menge an Plasmazellen - bis zu 10-12%), Daten serologischer Methoden (Hämagglutinationshemmungsreaktion, Neutralisation und Komplementbindung, zweimal im Abstand von 10 Tagen gestellt; spezifische IgM-Antikörper) und PCR gestellt.
Die Sodoku-Krankheit ist eine Infektionskrankheit, die durch intermittierendes Fieber, eine entzündliche Reaktion an der Invasionsstelle des Erregers, Lymphknoten und einen polymorphen Hautausschlag gekennzeichnet ist. Der Erreger ist das bewegliche Bakterium Spirilus minus Carter. Die Hauptinfektionsquelle sind Mäuse, Ratten, Frettchen, Eichhörnchen, Wiesel usw. Die Krankheit tritt häufiger in den Ländern Asiens, Afrikas, Amerikas und der GUS-Staaten auf. Die Infektion erfolgt durch den Biss von Nagetieren sowie durch mit Exkrementen kontaminierte Lebensmittelprodukte bei Kontakt mit einem kranken Tier (Jäger, Vivarienarbeiter usw.). Der Erreger breitet sich durch das Lymphsystem und das Blut aus und beeinflusst verschiedene Organe (Lunge, Nieren, Milz). Die durchschnittliche Inkubationszeit beträgt 10-14 Tage. Klinische Manifestationen sind durch ein plötzliches Auftreten von Fieber bis zu 39 - 40 ° C, Kopfschmerzen, Arthralgie gekennzeichnet. Lymphadenitis ist charakteristisch. Periodisches Fieber für 3 - 4 Tage, wiederholt nach 2 - 5 Tagen. Fieberperioden von 2 bis 20. Bei Fieberanfällen treten polymorpher Hautausschlag, Splenomegalie und Polyarthritis auf. Mögliche Entwicklung von Komplikationen in Form von Glomerulonephritis, Endo- und Myokarditis, Lungenentzündung, Anämie, Lähmung. Die Diagnose wird auf der Grundlage von klinischen und epidemischen Daten, Laboruntersuchungsergebnissen - neutrophiler Leukozytose, Eosinopenie, hypochromer Anämie, erhöhter ESR bei PC, mikrobiologischen Blutuntersuchungen, serologischen Methoden (Agglutinationsreaktion, CSC, Immunfluoreszenz, Nachweis spezifischer Antikörper) gestellt.
Die Mastozytose ist eine Krankheit unbekannter Ätiologie, die auf pathologischen Prozessen beruht, die mit der Infiltration der Haut und anderer Organe mit Mastzellen zusammenhängen. Zum ersten Mal wird diese Krankheit 1869 unter dem Namen Pigment Urtikaria beschrieben. Haut- und systemische Formen der Mastozytose werden unterschieden. Das klinische Bild der Hautform ist vielfältig und kann dargestellt werden: makulopapulare Form (die häufigste und typische); nodosum, das multinationale globulare und noduläre, zusammenführende Mastozytose umfasst; erythrodermische Form und teleangiektatisch. Die letzten beiden Formen sind selten, meistens im Erwachsenenalter. Vielleicht die Entwicklung eines isolierten Mastozytoms. Sie tritt normalerweise bei Kindern unter 3 Jahren auf und tritt häufig spontan wieder auf. Die systemische Mastozytose macht etwa 10% aller Mastozytose-Sorten aus. In 1% der Fälle tritt die Mastozytose ohne Hautmanifestationen auf. Wenn die systemische Mastozytose Leber, Gastrointestinaltrakt, Milz, Knochen und Knochenmark, Herz, Nieren und Lymphknoten betrifft. Die klinischen Manifestationen variieren je nach Form der Erkrankung. Auf der Haut gibt es Ausschläge in Form von ovalen Flecken oder Knötchen von rötlicher, heller oder dunkelbrauner Farbe. Die Oberfläche der Knoten kann glatt oder runzelig sein. Bei einer knorrigen Form können Knoten, insbesondere im Bereich natürlicher Falten, verschmelzen. Ein wichtiges klinisches Symptom ist ein positives Symptom von Unny-Darya, das sich als urticariale Schwellung der ausgefällten Elemente infolge einer mechanischen Wirkung (Reibung, Berührung eines warmen Gegenstands usw.) manifestiert. Bei Kindern ist der Ausschlag reichlich vorhanden, größer als bei Erwachsenen, das Unna-Darya-Phänomen ist ausgeprägter. Bei Kindern unter 2–3 Jahren werden häufig Blasen auf der Haut mit einer klaren, manchmal hämorrhagischen Flüssigkeit, die sich spontan auflöst, gefüllt. Die Vielzahl der klinischen Manifestationen der Mastozytose ist weitgehend mit der Freisetzung von Mastzellen von zahlreichen biologisch aktiven Substanzen (Histamin, Heparin, chemotaktische Faktoren, Enzyme) spontan oder als Reaktion auf verschiedene Reize verbunden. Abhängig vom Grad der sekretorischen Aktivität der Mastzellen sowie der Weite des Prozesses kann ihre Wirkung sowohl lokale Manifestationen (Juckreiz, Brennen, Rötung, Schwellung der Haut) als auch systemische Wirkungen (Schwindel, Kopfschmerzen, Tachykardie, Arrhythmien, Hypotonie) verursachen., Nasenbluten, Übelkeit, Erbrechen, Durchfall). Bei der systemischen Mastozytose nehmen die LUs (häufig inguinal, cubital, zervikal) häufig zu. Etwa 45-60% der Patienten mit systemischer Mastozytose zeigten eine Hepatomegalie, 50-60% - Splenomegalie. Letzteres tritt normalerweise ohne Hypersplenismus auf, ist jedoch in einigen Fällen von einer schweren Thrombozytopenie begleitet. Die Niederlage des Gastrointestinaltrakts ist eine der möglichen Manifestationen einer systemischen Mastozytose und umfasst Erosion und Geschwüre, die sich in den entsprechenden Symptomen manifestieren.
Die Taktik des Patienten hängt von der Form, dem Verlauf, dem Schweregrad der Erkrankung, dem Alter und den individuellen Merkmalen sowie dem geschätzten ätiologischen Faktor ab und umfasst standardisierte, zusätzliche und alternative therapeutische Richtungen.
I. Standardtherapeutische Komplexe werden für jede Form von akutem HB verschrieben. Dies ist der minimale Komplex von medikamentösen Interventionen, der die Grundlage der HB-Therapie bildet. Es kann alleine mit milder HV oder in Kombination mit zusätzlichen oder alternativen therapeutischen Bereichen nach Bedarf verwendet werden.
Die Diät wird abhängig von den verfügbaren HB-Syndromen verordnet. Die Basis von Nahrungsergänzungsmitteln für HB ist der Pevsner-Tisch Nr. 5 mit Ausnahme von Eiern, Kakao, Zitrusfrüchten, Beeren (Erdbeeren, Erdbeeren), Tomaten, Muffins, raffinierten Zuckern, Konservierungsmitteln, scharfen Gewürzen, geräuchertem Fleisch usw. aus der Diät.
Wenn das Abdomensyndrom 2-3 Tage lang Hunger zeigt. Das Fasten beinhaltet die Einführung von parenteral 5 - 10% igen Glucoselösungen und 0,9% iger NaCl-Lösung, enteral alkalisch entgastem Mineralwasser: Essentuki-4, Slavyanovskaya, Minsk, Borjomi, Narzan, Karlsbad, usw. Die Tabelle Nr. 1B wird für 3 - 5 Tage zugewiesen dann Nr. 1 mit Ausnahme von Fleisch, Fischgerichten und Vollmilch für 1-2 Wochen mit nachfolgendem Übergang zur Tabelle Nr. 5 während des gesamten Nachuntersuchungszeitraums. Die Erweiterung des Sortiments an Lebensmitteln erfolgt schrittweise bei der Einführung in die Ration von Gerichten: Bratkartoffeln, Brei auf dem Wasser, Bratapfel, Cracker, Milchprodukte, fettarmes gekochtes Fleisch (Kalbfleisch, Truthahn), Hüttenkäse.
Bei einem renalen Syndrom wird die Pevsner-Tabelle Nr. 7 mit obligatorischer Kontrolle des Flüssigkeitshaushaltes vorgeschrieben, wobei Fleisch-, Fisch- und Milchgerichte in der ersten Woche ausgeschlossen sind.
Regime in der akuten Phase der strengen Bettruhe, die frühestens 5 Tage nach dem letzten Hautausschlag abgesagt wird. Die Ausdehnung des Regimes ist allmählich: Bettruhe, sanft, Coaching, allgemein.
Disagreganty: Glockenspiel (Dipyridamol) bei 3-6 mg / kg · Tag, Tiklid (Ticlopidin) pro 100 - 250 mg / Tag, Ibustrin pro os 200 mg / Tag, Trental (Pentoxifyllin) in / in oder per os 10 - 20 mg / kg Tag, Plavix (Zilt, Clopidogrel) 75 mg 1 Mal / Tag (nur Kinder über 12 Jahre). Disaggreganten mit HB werden für lange Zeit verschrieben - 1,5 bis 3 Monate. In der Akutphase wird eine Kombination aus Trental und Glockenspielen für 14–21 Tage gezeigt, obwohl diese Wirkstoffe identisch sind (Hemmung der Phosphodiesterase und Anstieg des cAMP-Gehalts). Trental hat eine ausgeprägte krampflösende Wirkung auf das Mikrozirkulationsbett, und der Effekt der Verbesserung der Hämodynamik in kleinen Kalibergefäßen (bis zu 100 μm 3) überwiegt deutlich dessen disaggregierende Wirkung. Curantil ist in erster Linie ein Inhibitor der Thrombozytenfunktion. In der akuten Phase von HS, wenn der Vasospasmus der Mikrovaskulatur eine signifikante Rolle bei der Pathogenese klinischer Manifestationen spielt, ist die Verschreibung beider Medikamente angezeigt, gefolgt von einer fortgesetzten Behandlung mit Antithrombozytenaggregaten als Monotherapie.
Nichtsteroidale entzündungshemmende Arzneimittel: Diclofenac-Natrium (voltaren, Ortofen) 1 - 2 mg / kg Tag, Ibuprofen 20 mg / kg Tag nach dem Essen in 2 Dosen über 14 Tage pro Tag oder pro parenteral. Im Falle des abdominalen Syndroms werden nichtsteroidale Antirheumatika nur parenteral verordnet.
Ii. Ein zusätzlicher therapeutischer Komplex wird individuell angewendet, abhängig von der Schwere der Hepatitis B, der Art des Syndroms und den Indikatoren des Koagulogramms.
Antikoagulanzien: Heparin wird für abdominale, renale Syndrome, schwere Hautformen und das Vorhandensein von Hyperkoagulation gemäß einem Koagulogramm in Form einer 24-stündigen intravenösen Infusion (Titration) mit einem milden Grad von 100 - 200 U / kg Tag, mittelschwer - 200 - 500 U / kg verschrieben · Schwerer Tag - 500 - 800 U / kg · Tag. Das Abdomensyndrom mit Darmblutungen und Hämaturie sind keine Kontraindikationen für eine antithrombotische Therapie. Vor der Verabreichung von Heparin sollte der Antithrombin-III-Spiegel überwacht werden. Wenn er reduziert wird, geben Sie die intravenöse Verabreichung von Antithrombin-III-Konzentrat oder die Transfusion von frischem gefrorenem Plasma zu 10 bis 15 ml / kg zweimal täglich in die Woche.
Die Infusionstherapie wird mit einer 5% igen Glukoselösung und einer physiologischen Lösung von 10–15 ml / kg pro Tag durchgeführt, um die rheologischen Eigenschaften des Blutes zu verbessern, die Mikrozirkulation zu korrigieren und Vergiftungssymptome.
Antibakterielle und antivirale Medikamente werden entweder in Abhängigkeit von dem zu erwartenden ätiologischen Faktor oder auf der Grundlage der Ergebnisse einer mikrobiologischen und / oder serologischen Studie entweder verschrieben.
Antihistaminika in Gegenwart einer verstärkten allergischen Anamnese oder eines Allergens als ätiologisches Mittel in durchschnittlichen therapeutischen Altersdosen.
Iii. Ein alternativer Therapiekomplex wird bei Ineffizienz der Standard- und Zusatzkomplexe der Therapie eingesetzt und je nach Art des vorherrschenden Syndroms individuell ausgewählt. Im fulminanten Verlauf der Hepatitis B gezeigt, häufiges Rezidiv, nekrotisches Hautsyndrom, mit der Entwicklung einer kapillartoxischen Nephritis, Schädigung des Zentralnervensystems
Glukokortikoide Vorgeschrieben wird eine Pulstherapie mit Solol-medrol 30 mg / kg pro Tag (nicht mehr als 2 Gramm) in Form einer intravenösen 30-minütigen Infusion für 3 Tage oder Methylprednisolon 15-20 mg / kg pro Tag für 3-5 Tage. Prednisolon pro Tag 2 mg / kg · Tag für 14 - 21 Tage mit allmählicher Absage.
Die Verwendung von Steroiden von 1 mg / kg pro Tag über 10 bis 14 Tage ist zur Vorbeugung von Nephritis wirksam (Mollica F. et al., 1992). Und bei der Behandlung des abdominalen Syndroms mit HB ist die Verwendung von Steroiden umstritten, da neben der erhöhten Wirksamkeit der Behandlung (schnelle Beseitigung von Bauchschmerzen, Durchfall, Blut im Stuhl) viele Nebenwirkungen auftreten (Reinehr T. et al., 2000; Haroon M., 2005)..
Cytotoxische Wirkstoffe - 1,5 mg Vincristin / m 2 wird einmal pro Woche Nr. 3-5, Cyclophosphamid 200 mg / m 1 einmal pro Woche i / v 3-5, 6-Mercaptopurin 20 mg / m 2 verwendet · Tag pro Woche 3 - 5 Wochen.
Die Plasmapherese ist besonders wirksam bei Vorhandensein eines hohen Gehalts an CEC. Bei Kindern unter 10 Jahren werden 40 - 50% des zirkulierenden Plasmas ersetzt, 60 - 70% - sind älter als 10 Jahre. Die ersten 3-4 Sitzungen täglich, dann mit einer Pause von 1-3 Tagen, hängt die Anzahl der Sitzungen von der Wirkung der Therapie ab. Plasma wird durch Salzlösung, Glukosesalzlösungen, frisches gefrorenes Plasma ersetzt. Die therapeutische Plasmapherese wird erfolgreich mit der Glukokortikosteroidtherapie kombiniert.
Für Patienten mit HBV mit rezidivierendem Verlauf und anhaltender Hämaturie wird energiearme Laserstrahlung für große Venen (3–4 Sitzungen) und dann für Reflexzonen in Höhe von TH2x-Thxp (6–7 Sitzungen) empfohlen [Plakhuta TG, 1999].
Die Kriterien für die Wirksamkeit der Behandlung sind das Vorliegen einer positiven klinischen Dynamik (Anhalten des Abdominalsyndroms, Hautausschlag, Hämaturie), die Normalisierung hämostasiologischer Parameter.
Dispensary Beobachtung und Rehabilitationsmorpheyatiy mit hämorrhagischer Vaskulitis
Nach der Entlassung aus dem Krankenhaus beaufsichtigt der Kinderarzt den Patienten mit HBV. Klinische Registrierung bei einem Kinderarzt für 2 Jahre nach Erzielung einer stabilen Remission oder bei einem Nephrologen für 5 Jahre mit kapillar toxischer Nephritis. Untersuchung durch einen Kinderarzt 1 Mal pro Monat für das 1. Beobachtungsjahr, dann - 1 Mal in 3 Monaten. Allgemeine und biochemische Blutuntersuchungen werden 1 Mal in 6 Monaten mit Nierenschaden überwacht - 1 Mal in 3 Monaten. Die Analyse der Hämostasiogramm-Indikatoren wird im ersten Beobachtungsjahr 1 Mal in 6 Monaten durchgeführt, wobei Nierenschäden auftreten - 1 Mal in 3 Monaten, dann 1 Mal in 6 Monaten. Die Urinanalyse wird 1 Mal in 3 Monaten in Abwesenheit eines Nierensyndroms überwacht. mit Nierenschaden eine allgemeine Urinanalyse 1 Mal in 2 Wochen, eine Urinanalyse nach Nechiporenko und Zimnitsky 1 Mal pro Monat für das erste Beobachtungsjahr, dann 1 Mal in 6 Monaten. Die Urin-Fibrinolyse-Studie wird im ersten Beobachtungsjahr 1 Mal in 6 Monaten durchgeführt. Ultraschall der Nieren, Ausscheidungsurogramm - nach Angaben. EKG-Überwachung 1 Mal pro Jahr. Serologische Untersuchung von Antikörpern gegen Helminthen, Viren, 1 Mal pro Jahr. Die Untersuchung durch verwandte Fachärzte (Zahnarzt, Hals-Nasen-Ohrenarzt, Nephrologe) wird 1 Mal pro Jahr durchgeführt. Der gesamte Beobachtungszeitraum wird von Pevzner als Diät empfohlen, mit Ausnahme von obligaten Allergenen bei Vorhandensein eines Nierensyndroms - Tabelle Nr. 7. Sanierung chronischer Infektionsherde und Antirückfalltherapie 2-mal pro Jahr (Frühjahr, Herbst) mit entzündungshemmenden Arzneimitteln für 7-10 Tage. Der gesamte Follow-up-Zeitraum ist für prophylaktische Impfungen (mit Ausnahme epidemiologischer Indikationen) und für die Durchführung der Mantoux-Reaktion, die Verabreichung von Immunglobulinen und Proteinpräparaten kontraindiziert. Auch empfohlene Befreiung von der Leibeserziehung in der Hauptgruppe für 1 Jahr. Hypothermie, Stresssituationen, körperliche und seelische Überlastung sollten vermieden werden. Berufsberatungskurse werden mit Jugendlichen durchgeführt (Umgang mit Chemikalien, Allergenen, Erkältung usw.).
Die Rehabilitation von Kindern, die an HBV leiden, sollte darauf abzielen, ein Wiederauftreten zu verhindern und den pathologischen Prozess zu korrigieren, der als Startfaktor für die Entwicklung einer hämorrhagischen Vaskulitis diente. Daher sollte für jeden Patienten eine individuelle Korrektur des Rehabilitationskurses durchgeführt werden. Es gibt jedoch allgemeine Grundsätze für Rehabilitationsmaßnahmen für Kinder mit hämorrhagischer Vaskulitis.
1. Die Optimierung des Tagesregimes ist eine wichtige Voraussetzung für die erfolgreiche Genesung von Kindern. Aufgrund der Tatsache, dass emotionale Überlastung einer der Faktoren ist, die GW-Faktoren auslösen, und bei Kindern Funktionsstörungen des zentralen und autonomen Nervensystems auftreten, müssen diese von Aktivitäten und Spielen ausgeschlossen werden, die zu Ermüdung und Überstimulation führen. Einschränkungen erfordern das Ansehen von Fernsehsendungen, Videos und Besuchen von Schuldiscos. Das Verhältnis von Schlaf und Wachheit im Tagesmodus bei Kindern sollte sich 1: 1,2 - 1,3 nähern, d. H. Der Nachtschlaf sollte etwa 10 Stunden betragen und muss je nach Alter oder Tagesschlaf (1-2 Stunden) oder eine Pause sein. Wichtige Spaziergänge an der frischen Luft.
2. Die Organisation einer vernünftigen Ernährung basiert auf folgenden Prinzipien: Beseitigung obligatorischer Allergene; die Verwendung der optimalen Menge an Proteinen, Fetten, Kohlenhydraten, Mineralsalzen; die Einbeziehung von mit Pektin angereicherten Lebensmitteln, um Xenobiotika aus dem Körper zu entfernen; Prävention von Vitaminmangel; die Verwendung von faserhaltigen Produkten, um einen regelmäßigen Durchgang des Darminhalts zu gewährleisten; regelmäßige Verschreibung fermentierter Milchprodukte zur Normalisierung der Darmmikroökologie; Aufnahme von Lebensmitteln, die reich an mehrfach ungesättigten Fettsäuren sind, und Regulierung der Prozesse der Lipidperoxidation (pflanzliche Öle, Fisch, Nüsse, Kürbiskerne und Sonnenblumen) in die Ernährung; natürliche Stärkung des Körpers (Lebensmittel, die reich an Vitaminen und Mikroelementen sind - Hagebutte, Petersilie, Sellerie, Lauch, Paprika, Knoblauch, Salat, schwarze Aronia, Sanddorn, Buchweizen, Sonnenblumen- und Olivenöl, Mais, grüne Erbsen, Schwarze Johannisbeere, Rosenkohl (Äpfel, Algen, Tintenfisch, Hafer, Radieschen, schwarze Erdbeere, Sauerampfer, Dill, Rüben, Preiselbeeren, Rosinen, getrocknete Aprikosen, Pflaumen).
3. Härten, Tonikum und therapeutisches körperliches Training als Hauptmethoden zur Steigerung der Widerstandsfähigkeit des Kindes gegen Infektionserreger. Härten erfordert keine sehr niedrigen Temperaturen, Temperaturkontrast und systematische Verfahren sind wichtig. Die Auswirkungen auf die Fußsohlen, auf die Nackenhaut und auf den unteren Rücken sind gut temperiert. Um eine gleichmäßige Wirkung zu erzielen, ist es jedoch besser, die Haut des gesamten Körpers zu beeinflussen. Die maximale Dauer der Kälteeinwirkung sollte 10 - 15 Minuten nicht überschreiten, ihre Wiederholbarkeit und Gradientenhaftigkeit sind wichtig. Es ist wichtig, eine Umgebung mit stimulierender Temperatur zu schaffen: Für die Wetterkleidung geeignet, normale Temperatur in der Wohnung (tagsüber 18–20 ° C und nachts 2–4 ° C niedriger). Sie können alle Arten von Temperprozeduren anwenden: Luftbäder, Schwimmen, Schwimmen im Pool, eine Kontrastdusche, ein Besuch des Bades und das Aufgießen von kaltem Wasser. Anlassvorgänge müssen mit einer Gymnastik- und Fußmassage kombiniert werden.
4. Die Steigerung der Anpassungsfähigkeit des kindlichen Körpers kann durch aktiven Einsatz von Wiederherstellungsmitteln und biostimulierenden Mitteln im Wiederherstellungskomplex erreicht werden, die zur Normalisierung der Homöostase beitragen: Vitamine C, A, E, B1, In6, In15, Liponsäure
5. Sanierung von Infektionsherden als Prävention von rezidivierendem HB. Die häufigsten chronischen Infektionsherde im Nasopharynx sind Adenoiditis, Sinusitis, Tonsillitis und dergleichen. Zu den Maßnahmen zur Rehabilitierung der Infektionsherde gehören das Waschen der Nasenkanäle ("Nasendusche") mit hypertonischen Salzlösungen und Abkochungen von Kräutern (Kamille, Eukalyptus, Ringelblume), Inhalation von antibakteriellen Mitteln und eine Mischung aus Kolanchoe-Saft, Waschen des Nasopharynx mit Furacillin-Lösung unter Verwendung des "Transfer-Verfahrens". Instillation von Colanchoe, Aloe, Olive, Pfirsich, Sanddornöl oder komplexer Zubereitung aus Pflanzenölen in die Nase, endonasale Inhalationen von Bioparox, endonasale Calciumelektrophorese und oe, die Verwendung von kombinierten Kräuterpräparaten Sinupret, Sinuforte, lokale Wirkungen auf die Mandeln (Waschen der Gaumenmandeln, Mundspülung, Mundspülung des Mundraums und Pharynx, Orroptika in Form von Lutschtabletten), Aromatherapie (ätherische Öle von Eukalyptus, Zedernholz, Lavendel), Grapefruit), ultraviolette Bestrahlung (außen und auf den Mandeln), UHF, Mikrowellen- und Ultraschalltherapie, Helium-Neon-Laser mit einer Wellenlänge von 0,63 µm.
5. Pharmakologische Immuntherapie im Rahmen des Rehabilitationsprogramms für HB umfasst die Verwendung von Arzneimitteln, die eine immunotrope Wirkung haben und einen wirksamen Immunschutz bieten, um Infektionen der Atemwege zu verhindern. Es werden Interferonpräparate (Viferon, Influenza), Interferoninduktoren (Amixin, Cycloferon, Anaferon für Kinder, Arbidol) verwendet.
6. Phytotherapie mit entgiftenden, entzündungshemmenden und immunmodulierenden Heilpflanzen: Haferflocken, Blätter der schwarzen Johannisbeere, Hagebutten, Ringelblumen, Maisnarben, Preiselbeeren, Oregano, Petersilie, Amindhaya.
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